7/31/2019 16518165 Curs 7Enteropatia Glutenica

1/3

Eneteropatia glutenica

Def= afectiune inflamatorie cr. Intestinala produsa de intoleranta la gluteni.Se caracterizeaza prin :1.atrofia muc.intestinale

2.sdr.de malabsorbtie clinic manifest3.ameliorare rapida la regim alimentar fara gluten.

Incidenta copii sub 5 ani (in primul an de la introducerea cerealelor in dieta)

- decadele 3-4 de viata

Etiopatogenie

A.Factori de mediu

1.gluten (grau , secara , orz).Contin fractiuni toxice prolamine (bogate in Prolina , Glutamina) ; grau griadina ; secara secarina ; orz oredeina;

B.Factori genetici

Susceptibilitatea e > la cei care prezinta molec HLA II , DQ varianta 2 sau 8.Sunt glicoproteine situate pe

mb.enterocitului si a macrofagelor din peretele intestinal; Ac glicoproteine pot fixa griadina.

C.Factori imunologici Ac.anti griafina de tip Ig.A, Ig.G atat in ser cat si in lumenul intestinal (Ig.A).

- se mai intalnesc si in sarcoidoza , poliartrita reumatoida.

Fiziopatologie

Limfocitele intrepiteliale (de tip CD8 supresor sunt crescute numeric; ele pot produce liza enterocitelor si

cresc permeabilitatea mucoasei. Astfel , deschid calea pt . prolamina care ajunge in chorion , apoi intalneste

macrofagele care o capteaza , proceseaza , o cupleaza cu HLA II , DQ , apoi complexul e prezentat LTH

prin CD4. LTH sintetizeaza IL2 actiune proinflamatorie stimuland limf B si sinteza de Ac. Anti gliali.

Acesti ac. Pot fixa complentul si duc la lizarea enterocitului.

LTH sintetizeaza IFN gamma , TNF a , ambele putand stimula limf CD8 toxice intraepiteliale care distrug

alte enterocite.

7/31/2019 16518165 Curs 7Enteropatia Glutenica

2/3

Morfopatologie

Leziunile sunt doar la nivelul mucoasei intestinale cu extindere variabila in jejun (proximal) , duoden , sau

in tot intest subtire.Se caracterizeaza prin triada histologica :

1.infiltrat inflamator in chorionul mucoasei2.hiperplazia criptelor intestinale.

3.atrofie a vilozitatilor intestinale (diverse grade). Scade supr. De absorbtie f.mult . Enterocitele , din celcilindrice devin cuboidale , bazofile iar marginea in perie se aplatizeaza.

Manif clinice

-simptome digestive :

1.diareea simptom cardinal (malabsorbtie) 70% pacienti au steatoree (aspect lucios la fecalelor , miros

ranced)2.meteorism abdominal frecvent.Apetitul e pastrat , chiar crescut.

3.nu exista durere abdominala , dar daca exista atunci apar complicatii.

-simptome extradigestive (vezi curs de malabsorbtie)

Asociere cu boli autoimune : Basedow , Addison , tiroidita autoimuna , DZ I , sdr.Ziorgen (?)

Investigatii de laborator arata :

1.anemie , feripriva sau macrocitara (dat scaderii vB12 sau folatilor)

2.hipocalcemie3.Mg seric.

4.hipoproteinemie sau hipoalbuminemie.

Investigatii paraclinice

1.Rx al intestinului subtire nesepcifica arata dilatarea anselor , disparitia desenului mucoasei intestinale

2.test cu D-xiloza se absoarbe in intestinul proximal si se excreta in urina , peste 25% in primele ore de la

administrare.Nu se metabolizeaza hepatic.

In cazul absorbtiei scazute , excretia urinara va fi si ea scazuta ; ex 5 g oral si in urina se excreta < 1,3 g.

Poate fi fals + in poluare microbiana (bact. consuma)

- , in lez.focale , abs mentinandu-se .

3.Test de toleranta la lactoza

50 g lactoza (se administreaza) = la 1 h , glicemia tb sa creasca cu 20 mg/dl si testul e pozitiv.

4.Ex.materiilor fecale test calitativ cu color Sudan (lipidele se color in rosu).- cantitativ prin titrarea acizilor grasi cu NaOH ; daca avem 6 g/24 h => steatoree

5.Endoscopie digestiva superioara duodenul poate fi afectat.Mucoasa are aspect mozaicat , vase

superf.vizibile , absenta valvulelor duodenale.Biopsia se face cat mai distal de bulbul duodenal (la cei asimptomatici).Nr. de limfocite intraepiteliale e

mult crescut.Nr. de limfocite intraepiteliale e mult crescut (normal 8 limf/4 enterocite). 30% din limfociteau rec gamma , delta , in loc de 10% cate au in mod normal acesti receptori.

6.Ac anti griadina 90% cazuri , de tip IgA mai ales.

Ac anti reticulina 90 % , tot IgA

Ac anti endomisium 100% , tot IgA.

Complicatiile

1. 15% din pacienti pot dezvolta neoplasme limfom intestinal sau cu cel.T difuz.

Punctul de plecare il constituie limfocitele intraepiteliale.Se mai pot dezvolta neoplasme si in esofag , faringe.

2. Jejuno-ileita ulcerativa , la niv.jejunului3. Sprue refractar , cand dieta nu e suficienta e nevoie de imunosupresie.

7/31/2019 16518165 Curs 7Enteropatia Glutenica

3/3

Sprue celiac agravat de o jejunoileita ulcerativa.A.ulceratii ale muc intest subtire

B.mucoasa ulcerata cu vili atrofici si infiltrat limfocitar (in sprue celiac)

Biopsie duodenala A.sprue celiac netratat . Se obs atrofia vililor , hiperplazia criptica , infiltrat

inflamator in lamina propria.B.Biopsie din acelasi loc la 6 luni de dieta cu absenta

glutenului.Mucoasa are aspect normal.

Tratamentul

1.dieta fara gluten regim urmat toata viata ; de asemenea fara smantana , iaurt, super , conserve de carne

, mustar ; si fara BERE !!

Pac au voie sa consume : malai , orez , cartofi se constata o ameliorare in cateva saptamani. Ameliorarea

histologica survine in luni , ani.

50% pacienti nu tolereaza dieta , fara manifestari clinice deosebite. Exista riscul aparitiei unor complicatii

maligne.Lactatele se pot reintroduce progresiv in dieta.

Daca apare o lipsa de raspuns la dieta fie pac.nu a respectat dieta sau e o complicatie (sprue refractar) sau

un limfom.

Daca investigatiile exclud limfomul se poate trata cortizonic 1 mg/kg corp cortizon. Daca e

corticorezistent se incearca tratamentul cu ciclosporina A , azotiopina. E nevoie si de o terapie de substitutiepana la stabilirea unei absorbtii normale.

Se adauga Ca lactic 1000 mg/zi , ac folic (10mg/zi) , vitB12 (1mg/zi) , sulfat feros (300 mg/zi) , vit A+D2

(3 tablete /zi).