REUMATISMUL ARTICULAR ACUT (RAA)

PAGE

PATOLOGIA MIOCARDULUI

7.1. MIOCARDITELE

7.1.1. DEFINIIE, ETIOPATOGENEZ

Miocardita este inflamaia difuz sau focal a muchiului cardiac. Ea poate fi determinat de cauze foarte variate, infecioase sau neinfecioase (autoimunitate, alergie, iradiere, factori chimici sau fizici diveri). Utilizarea sistematic a endobiopsiei miocardice relev faptul c imensa majoritate a pacienilor cu miocardit activ sunt asimptomatici, iar disfuncia lor cardiac este minor i se vindec spontan. O minoritate a cazurilor prezint ns, forme grave, sau fatale de boal.

Miocarditele infecioase rezult ca urmare a invaziei directe a microorganismele n muchiul cardiac, ca efect al aciunii toxinelor microbiene (cazul difteriei) sau n urma unor mecanisme mediate imun (reumatismul articular acut). Cauzele miocarditei infecioase sunt reprezentate de:

virusuri: Coxsackie B, Coxsackie A, poliovirus, virusuri gripale, adenovirusuri, virusuri ECHO, rubeola, citomegalovirus, HIV;

bacterii: septicemie cu stafilococ, pneumococ, meningococ, endocardita infecioas, difterie, borrelia (boala Lyme);

parazii: Trypanosoma cruzy (boala Chagas), Toxoplasma gondii;

reumatismul articular acut.

Miocarditele neinfecioase pot fi induse de:

toxicitatea cardiac a unor droguri: bleomicina, adriamicina, hidralazina, fenitoina, ciclofosfamida, reserpina, amitriptilina, imipramina, compuii de litiu i antimoniu;

reacii de hipersensibilitate la penicilin, tetraciclin, sulfamide, metildopa, tuberculostatice;

cauze necunoscute: miocardita cu eozinofile, miocardita cu celule gigante.

n autopsiile efectuate la persoane decedate dup traumatisme i aparent sntoase pn n momentul decesului, frecvena leziunilor histologice de miocardit este de 3,4-8,3%, ceea ce confirm ideea c diagnosticul clinic subestimeaz frecvena real a bolii, ntruct un mare numr de cazuri sunt asimptomatice.

7.1.2. TABLOU CLINIC

Miocardita este cel mai adesea mut din punct de vedere clinic, dac afectarea muchiului cardiac este focal i nu intereseaz o zon vital, de exemplu fasciculul Hiss. Uneori miocardita, inaparent clinic i nediagnosticat ca atare este cauza imediat a unei mori subite, sau evolueaz, n cursul unor luni, sau unor ani spre o cardiomiopatie dilatativ. Miocardita acut cu leziuni difuze poate produce un tablou fulminant de insuficien cardiac rapid fatal. Deseori prezena miocarditei poate fi dedus din apariia n cadrul unei infecii, sau ca urmare a expunerii la un agent cauzal, a unor modificri tranzitorii de segment ST i und T, a unor aritmii, blocuri de ramur, sau a insuficienei cardiace.

n miocardit examenul fizic poate fi normal: cu tahicardie n discordan cu febra, embriocardie, asurzirea zgomotelor cardiace, sufluri de insuficien mitral sau tricuspidian, frectur pericardic, sau cu semne de insuficien cardiac (ortopnee, raluri de staz pulmonar, hepatomegalie, turgescen jugular, edeme).

7.1.3. DIAGNOSTIC PARACLINIC

Diagnosticul infeciei virale sau bacteriene se face prin culturi faringiene, sau din materiile fecale i prin urmrirea dinamicii anticorpilor antivirali. Anticorpii IgM ating titrul maxim n 2-3 sptmni, iar anticorpii IgG dup o lun. Infecia recent produce o cretere de cel puin 4 ori a titrului anticorpilor. Anticorpii fixatori de complement dispar dup cteva sptmni, dar anticorpii neutralizani persist luni sau ani de zile. La examenele de rutin, 50 % din cazuri prezint leucocitoz i neutrofilie, iar n 70% din cazuri VSH este accelerat, dar rareori depete 80 mm/1 or; n cazurile cu leziuni miocardice extinse, au loc creteri pasagere ale enzimelor miocardice CPK, CPK-MB, LDH, TGO.

Radiografia toracic poate fi normal sau cu cardiomegalie i staz pulmonar; uneori ea relev pneumonia viral sau bacterian - cauz a miocarditei.

Electrocardiograma poate fi normal sau prezint modificri nespecifice :

supradenivelarea segmentului ST, persistent timp de cteva zile;

aplatizarea sau negativarea undei T, care persist timp de cteva sptmni sau luni;

aspectul de infarct miocardic acut; este rar ntlnit;

aritmii i tulburri de conducere: tahicardia sinusal este comun, iar blocurile atrioventriculare, sau de ramur sunt de obicei trectoare.

Ecocardiografia relev n fazele iniiale dimensiuni cardiace normale i hiperkinezie, ori tulburri difuze sau segmentare ale kineticii parietale. n cazurile cu disfuncie sistolic major i cu evoluie spre cardiomiopatia dilatativ are loc creterea diametrului diastolic al ventriculului stng la valori de 553 mm, concomitent cu reducerea fraciei de ejecie la valori de 339%, de la o examinare la alta.Imagistica nuclear poate detecta focarele de inflamaie miocardic prin scintigrafie cu 67Galiu sau cu anticorpi antimiozin monoclonali, marcai cu 111Indiu. La pacienii suspectai de miocardit, sensibilitatea diagnostic a acestor teste este de 87%, specificitatea de 53%, iar valoarea predictiv de 92%.

Biopsia endomiocardic se efectueaz prin cateterizarea ventriculului drept cu endobioptomul i recoltarea de fragmente din septul interventricular, ct mai precoce n evoluia bolii. Ea relev :

leziuni ale fibrelor miocardice: degenerarea miofibrelor, miocitoliz, necroz de coagulare;

infiltrate interstiiale i perivasculare, iniial cu polimorfonucleare, apoi cu limfocite, macrofage i plasmocite, n jurul zonelor de leziune miocardic;

proliferare de esut conjunctivo-vascular de granulaie;

modificri ale vaselor mici coronare: hiperplazie endotelial, mici hemoragii i extravazri de fibrin.;

7.1.4. TRATAMENTUL MIOCARDITEI ACUTE

n miocardite tratamentul cuprinde msuri generale, controlul complicaiilor i, n unele cazuri, terapie cauzal.Msurile generale pornesc de la premisa (demonstrat) c miocitoliza se poate vindeca prin regenerare. De aceea trebuiesc depuse toate eforturile pentru meninerea n via a pacienilor pe durata procesului reparator. Spitalizarea este obligatorie i are loc n unitatea de terapie intensiv, din cauza riscului de moarte subit, de aritmii grave, sau de insuficien cardiac acut. Repausul la pat dureaz minim 14 zile, ntruct durata obinuit a replicrii virale este de 10 zile. Restricia de efort se menine att timp ct VSH este accelerat, iar electrocardiograma nu s-a normalizat, sau ct timp persist cardiomegalia i semnele de insuficien cardiac. Oxigenoterapia este obligatorie n cazurile cu dispnee, insuficien cardiac sau infiltrate pulmonare. Tratamentul insuficienei cardiace are ca particularitate utilizarea prudent a digitalei, dat fiind riscul de toxicitate crescut. n tratamentul aritmiilor se evit medicamentele cu efect inotrop negativ: disopiramid, procainamid, verapamil, betablocante, propafenon, i se prefer amiodaron sau mexitil. n cazurile cu tahicardie sinusal 100-120/minut, fr cardiomegalie sau insuficien cardiac se poate ncerca rrirea frecvenei cardiace cu propranolol 10 mg x 3/zi sau metoprolol 5-10 mg x 2-3/zi, doza de blocant beta adrenergic fiind ulterior majorat.

Corticosteroizii favorizeaz replicarea viral i cresc necroza miocardic, nct sunt contraindicai n primele 10 zile de evoluie a endocarditelor virale. Ei pot fi administrai de la nceput n miocardita reumatismal, sau n miocarditele cu tablou sever i progresiv de insuficien cardiac. Asocierea imunosupresiv de prednison cu azatioprin este n curs de investigare. O posibil cale terapeutic ar fi administrarea de inhibitori ai enzimei de conversie; captoprilul are un efect benefic n miocardita experimental.

Tratamente specifice se aplic n boala Chagas cu nitrofurtimox, n toxoplasmoz cu pirimetamin i sulfadiazin, sau n boala Lyme cu tetraciclin. Se ateapt mult de la tratamentele imunosupresive cu interferon i anticorpi monoclonali anti CD3 , ct i de la drogurile antivirale (amantadin, aciclovir, vidarabin).

7.2. CARDIOMIOPATIILE

7.2.1 DEFINIIE

Cardiomiopatiile sunt un grup de boli cu etiologie de obicei necunoscut, n care elementul dominant este afectarea primar a muchiului cardiac, care are loc n absena unei valvulopatii, a unei cardiopatii congenitale, a cardiopatiei ischemice, a hipertensiunii arteriale sistemice sau pulmonare, sau a unei boli pericardice. Dei diagnosticul unei cardiomiopatii oblig la excluderea cauzelor de afectare miocardic amintite, de obicei profilul clinic i hemodinamic al acestor boli este suficient de caracteristic pentru a permite un diagnostic pozitiv.

7.2.2. CLASIFICAREA FUNCIONAL I HEMODINAMIC A CARDIOMIOPATIILOR

Se descriu trei tipuri de cardiomiopatii : dilatative (congestive), hipertrofice i restrictive.

Cardiomiopatia dilatativ (congestiv) se caracterizeaz prin dilatare cardiac global, fibroz miocardic difuz, disfuncie contractil sistolic i insuficien cardiac congestiv care se agraveaz progresiv, devenind n final refractar la tratament.

Cardiomiopatia hipertrofic se distinge printr-o hipertrofie ventricular stng (mai rar dreapt) foarte important i nejustificat de o cauz anume. Hipertrofia este localizat cel mai adesea n septul interventricular, cavitatea ventricular este mic, n contrast cu peretele ventricular gros, funcia sistolic ventricular este de obicei normal sau exagerat, dar funcia diastolic i compliana ventricular este deprimat. Frecvent poate fi ntlnit obstrucia dinamic sistolic a cii de ejecie ventriculare stngi.

Cardiomiopatiile restrictive au ca element definitoriu infiltrarea i ngroarea miocardului i/sau fibroza subendocardic, urmate de scderea complianei ventriculare i de limitarea relaxrii diastolice a ventriculilor, n timp ce contractilitatea i funcia sistolic a ventriculilor sunt normale, sau doar uor deprimate.

7.3. CARDIOMIOPATIILE DILATATIVE

7.3.1. ETIOLOGIE I ANATOMIE PATOLOGIC

Dei cel mai adesea etiologia cardiomiopatiei dilatative nu este clar, destul de frecvente sunt cazurile n care cauza este consumul excesiv i ndelungat de alcool, o miocardit acut, sau sarcina.

Evoluia cardiomiopatiilor dilatative este progresiv spre agravarea insuficienei cardiace i moarte, n 75% din cazuri, n 5 ani de la debut. Durata probabil a vieii este mai scurt n cazurile cu blocuri de ramur, cu vrsta peste 55 ani: ICT>0,55 i index cardiac sub 2,61/ minut/m2 suprafa corporal.

n cardiomiopatia dilatativ, cordul este global dilatat, iar pereii cardiaci au grosime redus sau normal; n rarele cazuri cu evoluie mai puin sever, pereii ventriculului stng sunt uor hipertrofiai. n ventriculul stng, mai ales la apex, i mai rar n ventriculul drept sunt prezeni trombi. Microscopic exist arii extensive de fibroz interstiial sau perivascular, ct i mici zone de necroz i infiltrare celular.

7.3.2. TABLOU CLINIC

Stadiul iniial al bolii este reprezentat de cardiomegalia asimptomatic, descoperit cu ocazia unui examen radiologic sau ecocardiografic ntmpltor. n evoluie apar semne i simptome de insuficien cardiac stng (oboseal, slbiciune muscular, dispnee) sau global, care se agraveaz progresiv; n final insuficiena cardiac devine refractar la tratament. Examenul fizic descoper cardiomegalia i adeseori sufluri de insuficien mitral i tricuspidian, ori galop ventricular, atrial sau de sumaie. Tahicardia sinusal i fibrilaia atrial sunt aritmii obinuit prezente. Fibrilaia atrial complic mai ales cardiomiopatia dilatativ alcoolic. Din cauza stazei venoase sistemice, a fibrilaiei atriale i a trombozelor ventriculare, accidentele embolice sistemice sau pulmonare sunt relativ frecvente.

7.3.3. EVALUARE PARACLINIC

Radiografia toracic relev cardiomegalia, iar pe radiografii seriate se poate urmri creterea indicelui cardiotoracic. Un numr mic de cazuri poate prezenta reducerea indicelui cardiotoracic, ca urmare a ncetrii consumului de alcool, sau a vindecrii miocarditei. Staza pulmonar venocapilar se caracterizeaz prin redistribuia sngelui n lobii superiori, linii Kerley B, sindrom de umplere alveolar n aripi de fluture, sau revrsate pleurale. Aceste modificri pot dispare dup terapia cu diuretice, vasodilatatoare i droguri inotrop pozitive.

Electrocardiograma este aproape ntotdeauna patologic, dar cu modificri nespecifice : tahicardie sinusal, fibrilaie atrial (10% din cazuri), hipertrofie ventricular stng sau dreapt, blocuri atrioventriculare de diverse grade, sau blocuri de ramur, complexe QR sau unde QS de fibroz septal n derivaiile V1-4. Electrocardiografia Holter relev aritmii ventriculare complexe i frecvente; n 50% din cazuri sunt prezente episoade de tahicardie ventricular nesusinut. Aritmiile ventriculare complexe apar la cazurile cu fibroz miocardic extensiv i au o semnificaie prognostic grav.

Ecocardiografia este examenul esenial pentru diagnostic, pentru evaluarea severitii disfunciei ventriculare, de urmrire a evoluiei i de excludere a altei boli cauzatoare de insuficien cardiac (stenoza mitral mut, stenoza aortic valvular, etc). Ecocardiograma relev dilatarea cardiac global, hipokinezia difuz cu grade diverse de severitate a pereilor ventriculari, deschiderea limitat i nchiderea incomplet a valvei mitrale, nchiderea progresiv precoce a valvei aortice, trombi n apexul ventricular, deprimarea fraciei de ejecie i a fraciei de scurtare. Examinarea Doppler evideniaz prezena regurgitrii mitrale sau tricuspidiene.

Explorrile cu radionuclizi au urmtoarele contribuii :

msoar prin angiografie nuclear debitul cardiac, fracia de scurtare i fracia de ejecie;

exclud prin scintigrafie miocardic cu 201Taliu ischemia miocardic;

identific prin scintigrafie cu 67Galliu sau cu 111Indiu cu anticorpi antimiozin pacienii cu leziuni de miocardit activ;

Cateterismul cardiac i angiocardiografia nu sunt de obicei necesare. Permit n plus fa de metodele neinvazive, msurarea presiunilor terminal diastolice ventriculare i efectuarea coronarografiei, care are drept scop excluderea diagnosticului de boal ischemic trivascular.

Biopsia endomiocardic se efectueaz cu ocazia cateterismului cardiac, dac exist suspiciunea de miocardit, hemocromatoz, sarcoidoz sau de rejecie a transplantului cardiac, sau dac este necesar urmrirea efectelor histologice ale terapiei.

7.3.4. ALCOOLUL I CARDIOMIOPATIA DILATATIV

Consumul excesiv de alcool lezeaz inima att prin aciune toxic direct, ct i prin efecte nutriionale. Efectele nutriionale ale alcoolismului constau n producerea deficitului de tiamin, cu apariia semnelor bolii beri-beri. Ingestia acut de alcool deprim contractilitatea ventricular n mod direct proporional cu alcoolemia i cu cantitatea de alcool ingerat. Aceast aciune a alcoolului este foarte evident la nebutorii sntoi. La alcoolicii cronici care au inima sntoas, pentru a obine un grad asemntor de deprimare a contractilitii este nevoie de doze de alcool mai mari dect la nebutorii sntoi. n schimb la bolnavii alcoolici, care au deja o cardiomiopatie dilatativ, doze mici de alcool deprim foarte mult contractilitatea miocardic.

Diagnosticul etiologic al cardiomiopatiei dilatative alcoolice se bazeaz pe urmtoarele elemente:

anamneza insistent i profund a pacientului i a membrilor familiei;

aspectul general al bolnavului i modul su de comportare;

prezena altor afeciuni condiionate de abuzul de alcool: hepatita cronic, sau ciroza, polinevrita, pancreatita cronic;

creterea volumului eritrocitar mediu (VEM) i a gamaglutamil transpeptidazei (GGT).

7.3.5. PROGNOSTICUL I ISTORIA NATURAL A CARDIOMIOPATIEI DILATATIVE

Pacienii cu cardiomiopatie dilatativ dezvolt o insuficien cardiac progresiv, decesul fiind cauzat fie de insuficiena cardiac refractar, fie de fibrilaia ventricular. Mortalitatea este de 25% la un an de la stabilirea diagnosticului, de 35-40% la 2 ani i de 50-80% la 5 ani. Unii dintre pacienii care supravieuiesc peste 3 ani au un prognostic pe termen lung mai bun i o tendin de stabilizare, uneori chiar i de ameliorare, dar fr recuperarea integral a funciei cardiace.

Criterii de risc pentru moartea subit sunt o fracie de ejecie sub 40%, n combinaie cu prezena de extrasistole ventriculare sub form de cuplei, sau cu episoade de tahicardie ventricular la electrocardiografia Holter, sau pe electrocardiograma de rutin. Semnificaia prognostic a fibrilaiei atriale i a tulburrilor de conducere atrioventriculare sau a blocurilor de ramur nu este clar.

Activarea neuroendocrin, datorat insuficienei cardiace determin creterea catecolaminelor plasmatice. Nivelul acestora, ct i al angiotensinei II, al peptidului atrial natriuretic i al aldosteronului este direct proporional cu ansa de deces la 6 luni, iar hiponatremia, secundar activrii sistemului renin-angiotensin-aldosteron, este de asemenea un predictor de mortalitate crescut. n general toi aceti markeri msoar severitatea insuficienei cardiace, iar nivelul crescut al adrenalinei sau noradrenalinei are i efecte aritmogene. De aceea terapia cu inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei i cu blocante beta adrenergice, care amelioreaz nu numai hemodinamica ci i profilul neuroendocrin al insuficienei cardiace are un rol important n ntrzierea decesului i n prelungirea duratei de via a bolnavilor cu cardiomiopatie dilatativ.

De regul durata evoluiei cardiomiopatiei dilatative este de 3-7 ani; rare sunt cazurile care supravieuiesc 10-20 ani. n cazurile n care alcoolul este factorul etiologic major, renunarea complet i definitiv la consumul de alcool poate ameliora mult prognosticul.

7.3.6. TRATAMENTUL CARDIOMIOPATIEI DILATATIVE

Tratamentul etiologic este posibil numai n puinele cazuri cu o cauz bine definit : alcoolism, sarcoidoz, colagenoze, hipotiroidie sau hipertiroidie, factori toxici, sau medicamentoi. Abstinena de la alcool poate produce remisiunea parial sau complet a cardiomiopatiei, n funcie de stadiul bolii n care a intervenit ntreruperea consumului.

Tratamentul insuficienei cardiace, constnd n repaus, diet hiposodat, administrarea de medicamente diuretice, vasodilatatoare i tonicardiace trebuie raional conceput i atent supravegheat. Trebuie acordat mult atenie supravegherii efectelor toxice ale digitalei, efecte care la aceti bolnavi apar cu mult uurin.

Msuri specifice n tratamentul cardiomiopatiei dilatative sunt tratamentul vasodilatator cu inhibitori ai enzimei de conversie, sau cu combinaia hidralazin-ISDN, administrarea prudent de blocante beta adrenergice, tratamentul anticoagulant i antiagregant plachetar, controlul aritmiilor cardiace, terapia imunosupresiv cu corticosteroizi i azatioprin, corecia chirurgical a insuficienei mitrale i/sau tricuspidiene i transplantul cardiac.

Tratamentul vasodilatator cu inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei produce vasodilataie arteriolar, scderea rezistenei vasculare periferice i creterea debitului sistolic, concomitent cu corecia hiperactivitii neuroendocrine i reducerea nivelului catecolaminelor circulante, care se exprim clinic prin scderea frecvenei cardiace i prin diminuarea aritmiilor cardiace. El poate fi nceput nc din faza cu cardiomegalie i disfuncie ventricular stng, fr semne clinice evidente de insuficien cardiac i are ca beneficii specifice ameliorarea disfunciei sistolice ventriculare, creterea capacitii de efort, ntrzierea momentului de apariie al decompensrii, ameliorarea insuficienei cardiace i prelungirea vieii.

Tratamentul cu blocante beta adrenergice are ca scop temperarea activrii neuroendocrine, care conduce la un exces de stimulare simpatoadrenergic duntor pentru miocardul deja suferind. Administrarea prudent de blocante betaadrenergice are urmtoarele efecte benefice : reducerea frecvenei cardiace i a cerinei de oxigen a miocardului, diminuarea efectului nociv al catecolaminelor asupra muchiului cardiac, ameliorarea relaxrii diastolice, inhibarea vasoconstriciei mediate prin stimulare adrenergic, creterea numrului i densitii receptorilor adrenergici miocardici de tip beta.

Cel mai bine testat este metoprololul, un agent beta blocant cardioselectiv i fr activitate simpatomimetic intrinsec. Tratamentul se ncepe cu doza de 5 mg, de 2 ori pe zi i cantitatea se crete foarte lent i sub supraveghere atent, n decursul ctorva luni, la doza de 50-75mg, de dou ori pe zi. Alte medicamente din acest grup, care au fost utilizate n insuficiena cardiac a cardiomiopatiei dilatative sunt betaxololul (Kerlone) n doza unic de 10 mg/zi, bisoprololul (Concor) n doza unic de 2,5 mg/zi, bucindololul, labetalolul i carvedilolul, care pare a deveni blocantul beta adrenergic cu utilizare preferenial n insuficiena cardiac.

Tratamentul anticoagulant i antiagregant plachetar este indicat pentru prevenirea constituirii de trombi intraventriculari sau pentru favorizarea disoluiei acestora. Se efectueaz cu acenocumarol (trombostop) comprimate de 2 mg, n doz de atac de 10-12 mg/zi n prima zi , 6-8 mg/zi n a doua zi i 1-6 mg/zi n zilele urmtoare, sub controlul indicelui de protrombin, sau cu antiagregante plachetare : acid acetil salicilic 125-375 mg (250mg) n priz unic, dipiridamol 25 mg cte 2-3 drajee de 3 ori pe zi, sau ticlopidina 250 mg, 1 comprimat de dou ori pe zi. Indicaii suplimentare ale acestei terapii sunt fibrilaia atrial cronic, insuficiena cardiac dreapt i antecedentele de embolii pulmonare sau sistemice.

Controlul aritmiilor ventriculare simptomatice necesit administrarea de antiaritmice lipsite de efect inotrop negativ, mexiletin i amiodaron. n prevenirea acestor aritmii un rol important l are corecia hipoxiei, a diselectrolitemiilor i a acidozei. Nu s-a demonstrat c administrarea de antiaritmice la toi bolnavii ar ameliora supravieuirea. De aceea folosirea antiaritmicelor este justificat numai la pacienii cu tahicardie ventricular susinut, sau care au avut sincope ori moarte subit resuscitat, ca urmare a fibrilaiei ventriculare. n eecul terapiei medicamentoase aceti bolnavi pot beneficia de implantarea unui defibrilator automat.

Terapia imunosupresiv cu prednison i azatioprin a fost ncercat n cardiomiopatiile cu infiltrate limfocitare prezente n endobiopsia miocardic. Nu s-a demonstrat ameliorarea evoluiei clinice, a mortalitii, a leziunilor histologice i nici o cretere a capacitii de efort sau a fraciei de ejecie, dar s-au nregistrat numeroase complicaii sau efecte secundare. Aceast form de tratament este deocamdat n studiu.

Corecia chirurgical a insuficienei mitrale sau tricuspidiene la bolnavii cu cardiomiopatie dilatativ, dei grevat de o mortalitate perioperatorie ridicat poate fi urmat, n cazuri selecionate, de o ameliorare clinic i hemodinamic semnificativ. Nu este recomandat ca intervenie terapeutic de rutin.

Transplantul cardiac este o opiune terapeutic important pentru bolnavii de vrst medie, cu simptome de insuficien cardiac refractar. La pacienii corect selectai supravieuirea la 1 an este de 85% i la 5 ani de 80%, n contrast cu pacienii de control, a cror supravieuire la 5 ani este de numai 5%.

7.4. CARDIOMIOPATIA PERIPARTAL

7.4.1. DEFINIIE

Cardiomiopatia peripartal este o cardiomiopatie dilatativ care debuteaz n ultimul trimestru al sarcinii, sau n primele 4 sptmni - maximum 6 luni de la natere (de regul n primele 1-3 luni dup natere). Boala afecteaz mai frecvent femeile cu vrsta peste 30 ani, cu sarcini gemelare, sau de ras neagr. Dei etiologia bolii nu este clar, endobiopsia miocardic relev frecvente leziuni de miocardit, cu infiltrate inflamatorii, care pot fi favorabil influenate de tratamentul cu predinson i azatioprin.

7.4.2. TABLOU CLINIC I DE LABORATOR

De obicei insuficiena cardiac se instaleaz ntr-un interval de timp scurt i este suficient de alarmant, cu dispnee, ortopnee, raluri de staz pulmonar, tahicardie, revrsat pericardic i semne de staz venoas sistemic. Diferenierea cu preeclampsia sau eclampsia este necesar i rezult din valoarea normal a tensiunii arteriale, aspectul obinuit al fundului de ochi i lipsa modificrilor patologice ale examenului sumar de urin. Examenele paraclinice au aspectul obinuit ntlnit n orice cardiomiopatie dilatativ.

7.4.3. EVOLUIE

n 50% din cazuri, dup 3-6 luni de la natere are loc remisiunea complet a bolii. Restul de 50% din paciente evolueaz fie spre agravarea rapid i fatal a insuficienei cardiace, fie spre o cardiomiopatie dilatativ tipic, cu agravare lent progresiv. La femeile care dup episodul iniial au o vindecare complet, o nou sarcin este posibil, dar cu prilejul ei 10% din paciente fac o recuren fatal a bolii. La femeile la care episodul iniial de cardiomiopatie peripartal nu este urmat de vindecare clinic i ecocardiografic complet, o nou sarcin produce ntotdeauna agravarea bolii, cu o mortalitate matern de 50%.

7.4.4. TRATATAMENTUL CARDIOMIOPATIEI PERIPARTALE

Datorit gravitii sale, insuficiena cardiac necesit un tratament energic cu digital, diuretice i ageni vasodilatatori. Dintre vasodilatatoare hidralazina este singura lipsit de toxicitate pentru ft; nitriii organici pot cauza bradicardie fetal, iar inhibitorii enzimei de conversie pot produce la ft hipotensiune arterial i deteriorarea funciei renale. Corticoterapia este indicat n cazurile refractare la terapia uzual a insuficienei cardiace. Dup natere corticoterapiei i se poate asocia terapia imunosupresiv cu azatioprin. La femeile cu antecedente de cardiomiopatie peripartal se indic msuri anticoncepionale sau ntreruperea cursului sarcinii. ntreruperea cursului sarcinii, n ultimul trimestru al acesteia este necesar la bolnavele a cror insuficien cardiac nu rspunde favorabil la tratament.

7.5. CARDIOMIOPATIILE HIPERTROFICE

7.5.1. DEFINIIE, ANATOMIE PATOLOGIC

Cardiomiopatiile hipertrofice sunt boli caracterizate printr-o hipertrofie nejustificat a miocardului ventricular, cu topografie variabil: global (concentric, simetric), septal (asimetric), apical, sau localizat la peretele posterior al ventriculului stng, ori la peretele liber al ventriculului drept. n zonele de hipertrofie structura histologic a miocardului se caracterizeaz prin dispoziia anarhic, dezorganizat a fibrelor miocardice i a miofibrilelor din interiorul acestora.

Cel mai adesea (95% din cazuri) hipertrofia ventricular este asimetric, cu localizare predominant septal n 90% din cazuri, apical n 3% din cazuri, medioventricular n 1% din cazuri, sau posterobazal (i cu eventuala extindere n peretele lateral) n 1% din cazuri. La 5% dintre pacieni, hipertrofia este simetric (concentric). n cazurile cu hipertrofie septal, sau medioventricular exist adeseori o obstrucie dinamic a cii de ejecie din ventriculul stng, n timpul sistolei acestuia. n peste 50% din cazuri boala are o transmisie genetic autosomal, de tip dominant.

7.5.2. CLASIFICAREA HEMODINAMIC A CARDIOMIOPATIEI HIPERTROFICE

Boala prezint o form obstructiv i o form fr obstrucie. Cardiomiopatia hipertrofic obstructiv poate la rndul ei realiza obstrucie n repaus, prin micare sistolic anterioar a valvei mitrale, sau prin apoziie sistolic medioventricular a muchilor papilari, ori obstrucie latent, absent n repaus, dar indus de diverse manevre de provocare. Severitatea obstruciei este direct proporional cu importana i ntinderea hipertrofiei septului interventricular; cazurile n care acesta este hipertrofiat pe toat lungimea sa au de obicei obstrucie n repaus. Cazurile cu hipertrofie localizat numai la treimea bazal a septului interventricular sunt de obicei neobstructive, sau prezint obstrucie latent.

7.5.3. MECANISMUL OBSTRUCIEI N CARDIOMIOPATIA HIPERTROFIC

Rareori obstrucia este cauzat de apoziia sistolic a muchilor papilari, care creeaz o stenoz medioventricular stng dinamic. De regul obstrucia cii de ejecie a ventriculului stng este determinat de micarea sistolic anterioar a foielor valvei mitrale. ngustarea cii de ejecie a ventriculului stng, cauzat de hipertrofia septal i de inseria anterioar a inelului valvular mitral cauzeaz n timpul sistolei o cretere important a vitezei sngelui prin tractul de ejecie, la aceasta contribuind i creterea contractilitii ventriculului stng. Prin efect Venturi rezult suciunea valvei mitrale anterioare nspre septul interventricular i apariia unui gradient de presiune sistolic ntre camera de ejecie i camera de umplere a ventriculului stng. O alt consecin a micrii sistolice anterioare a valvei mitrale este deschiderea orificiului mitral i apariia unei regurgitri mitrale funcionale. n timpul obstruciei, ejecia ventriculului stng diminu temporar. Expresia acestei reduceri pariale i temporare a fluxului prin valva aortic este nchiderea mezosistolic parial a sigmoidelor aortice, care determin un aspect caracteristic al pulsului arterial carotidian.

7.5.4. CRITERII DE EVALUARE

7.5.4.1. Simptome

Simptome exist de obicei numai n formele obstructive ale cardiomiopatiei hipertrofice. Ele apar n jurul vrstei de 20-30 ani i constau n dispnee, angin i sincop.

Dispneea se datorete scderii complianei ventriculului stng i accenturii obstruciei cii sale de ejecie n timpul efortului.

Angina este rezultatul dezechilibrului ntre masa miocardic ventricular stng, care este mult crescut i fluxul sanghin coronarian inadecvat. La ea mai contribuie i ngustarea arterelor coronare intramurale, compresiunea arterelor perforante septale de ctre septul interventricular hipertrofic i compresiunea arterelor subendocardice, determinat de creterea presiunii terminal diastolice ventriculare stngi.

Sincopa are ca mecanism fie reducerea debitului cardiac la efort, ca urmare a accenturii obstruciei, fie aritmii cardiace diverse : bradiaritmii sinusale sau tahicardii ventriculare. Uneori simptomul iniial i unic al bolii este moartea subit n timpul unui efort fizic.

Simptomele descrise sunt mai intense i mai frecvente n formele de cardiomiopatie hipertrofic cu obstrucie de repaus, n care, anatomic i ecografic hipertrofia intereseaz septul interventricular n totalitate i adeseori se extinde la peretele anterolateral al ventriculului stng.

7.5.4.2. Semne fizice

Suflul sistolic ejecional apare n cardiomiopatia hipertrofic cu obstrucie. Se ascult n spaiile III i IV intercostale stngi, la marginea sternului i este determinat de gradientul de presiune care apare n sistol ntre camera de umplere i camera de ejecie a ventriculului stng. Suflul holosistolic de regurgitare mitral este apexoaxilar i poate coexista cu suflul sistolic de ejecie. Frecvent se percepe zgomotul IV i mai rar dedublarea paradoxal a zgomotului II.

Mecanismul care produce micarea sistolic anterioar a valvei mitrale, ca i gradientul sistolic care d natere suflului sistolic de ejecie este un mecanism dinamic sau labil. De aceea exist i o variabilitate, spontan, sau provocat prin manevre specifice, a suflului de ejecie. Scderea ntoarcerii venoase, creterea contractilitii ventriculare i reducerea rezistenei vasculare sistemice contribuie la micorarea dimensiunilor ventriculului stng, conducnd la accentuarea obstruciei i la amplificarea gradientului sistolic i a suflului ejecional. Manevrele clinice sau situaiile care produc aceste efecte sunt: ridicarea n picioare, efortul fizic dinamic, tahicardia, hipovolemia i administrarea de nitrit de amil, nitroglicerin sau izopropil noradrenalin. Dimpotriv, creterea ntoarcerii venoase, diminuarea inotropismului i mrirea rezistenei vasculare sistemice produc mrirea dimensiunilor cavitii ventriculare stngi i determin diminuarea gradientului sistolic i a intensitii suflului de ejecie. Manevrele clinice sau circumstanele care produc aceste rezultate sunt: aezarea pe vine, efortul de contracie izometric, sau administrarea de fenilefrin, blocante beta adrenergice, verapamil i disopiramid.

7.5.4.3. Electrocardiograma

Electrocardiograma este anormal la 75% din pacieni. Ea prezint :

complexe QRS foarte ample n derivaiile V3 i V4;

unde T negative, gigante n derivaiile V2-4, caracteristice pentru forma apical, neobstructiv a cardiomiopatiei hipertrofice;

unde Q profunde n derivaiile II, III, aVF, V4-6, n 20-50% din cazuri;

fibrilaia atrial, care apare n 5-10% din cazuri, cel mai adesea la bolnavii cu obstrucie n repaus i cu atriu stng dilatat ca urmare a insuficienei mitrale i a nivelului ridicat al presiunii telediastolice ventriculare stngi; dispariia sistolei atriale n asociere cu disfuncia diastolic a ventriculului stng hipertrofic poate fi urmat de o catastrof hemodinamic i necesit msuri prompte de restaurare a ritmului sinusal.Monitorizarea Holter descoper tahiaritmii ventriculare diverse la 75% din bolnavi, iar 25% din bolnavi prezint episoade simptomatice sau asimptomatice de tahicardie ventricular. La bolnavii cu episoade de tahicardie ventricular, moartea subit este de 8 ori mai frecvent ntlnit dect la pacienii fr tahicardie ventricular. Tahiaritmiile ventriculare sunt mult mai frecvente n grupul pacienilor cu hipertrofie extensiv i obstrucie de repaus, dect la pacienii cu hipertrofie limitat i cu obstrucie latent.

7.5.4.4. Radiografia toracic

O radiografie normal nu exclude existena bolii. Se poate evidenia att bombarea arcului inferior stng, ct i dilatarea atriului stng (la bolnavii cu regurgitare mitral major). n 10-15% din cazuri, care evolueaz cu timpul spre o cardiomiopatie dilatativ, n faza avansat a bolii exist cardiomegalie i semne radiologice de staz pulmonar.

7.5.4.5. Ecocardiograma

Este examenul neinvaziv cel mai important pentru diagnosticul bolii i pentru evaluarea severitii. Ecocardiografia relev :

prezena, topografia i gradul de extindere al hipertrofiei ventriculare;

existena, mecanismul i severitatea obstruciei, prin evidenierea apoziiei sistolice a muchilor papilari, sau a micrii sistolice anterioare a valvei mitrale; se poate cuantifica amplitudinea acestei micri i se msoar durata contactului mitral-septal; nchiderea mezosistolic a valvei aortice este un semn de obstrucie sever;

existena regurgitrii mitrale i a gradientului sistolic intraventricular (prin examinare Doppler);

progresiunea de la obstrucie la cardiomiopatie dilatativ;

prezena bolii la ali membri ai familiei: un aspect ecocardiografic normal la vrsta copilriei nu exclude evoluia spre cardiomiopatie hipertrofic, dar dac la vrsta adult ecocardiograma este normal, posibilitatea apariiei n timp a bolii se exclude.

7.5.4.6. Carotidograma

Este normal n cazurile fr obstrucie, sau cu obstrucie latent. Spontan, sau dup manevre de provocare a obstruciei, poate dezvolta aspectul de vrf i dom, sau n dubl cocoa

7.5.4.7. Cateterismul cardiac i angiocardiografia

Cateterismul cardiac nu este necesar ca explorare de rutin. Prin explorare invaziv se pot studia gradientul sistolic intraventricular i disfuncia diastolic a ventriculului stng; angiocardiografia evideniaz configuraia n clepsidr a ventriculului stng i regurgitarea mitral.

7.5.5. ISTORIA NATURAL A CARDIOMIOPATIEI HIPERTROFICE

Formele neobstructive, apicale de boal au o evoluie benign i lipsit de simptome. Mortalitatea anual prin cardiomiopatie hipertrofic este de 2-4 % la aduli i 6% la copii, decesele provenind aproape n totalitate de la cazurile cu obstrucie.Moartea subit poate surveni att n cazurile asimptomatice, cu boal ignorat, ct i, mai ales, n cazurile cu factori de risc: obstrucie sever de repaus, hipertrofie extensiv, antecedente de sincop, episoade de tahicardie ventricular, mori subite la ali bolnavi din familie. Adesea moartea subit apare n timpul unui efort fizic intens, iar la atlei cea mai comun cauz a morii subite este cardiomiopatia hipertrofic obstructiv ignorat.

Endocardita infecioas complic ntre 5% i 10% din cazuri, vegetaiile dezvoltndu-se pe faa atrial a valvei mitrale anterioare, pe valva aortic sau pe leziunea de contact din septul interventricular. Apare numai la cazurile cu obstrucie de repaus, care necesit antibioterapie profilactic.

Evoluia progresiv const n accentuarea simptomelor odat cu naintarea n vrst. Diagnosticul se stabilete la controale fortuite de sntate, n jurul vrstei de 20 ani, i simptomele apar la vrsta de 30 ani, iar dup vrsta de 40 ani crete frecvena deceselor.

Transformarea n cardiomiopatie dilatativ, cu dilatare ventricular, nsoit de reducerea grosimii pereilor, de hipokinezie i de dispariia obstruciei se ntlnete la 10-15% din bolnavi. Aceast transformare are la baz fibroza extensiv a miocardului, care pare a rezulta din ischemia miocardic prin small vessel disease, dar ar putea fi i o component natural a evoluiei. n aceast etap, i de obicei n asociere cu fibrilaia atrial cronic apar semnele i simptomele insuficienei cardiace congestive.

7.5.6. TRATAMENTUL CARDIOMIOPATIEI HIPERTROFICE

n cazurile cu obstrucie obiectivele tratamentului sunt: controlul simptomelor, prevenirea complicaiilor i diminuarea numrului deceselor prin moarte subit. Dintre manifestrile fiziopatologice ale bolii, trei sunt abordabile prin mijloace medicale sau chirurgicale: obstrucia sistolic a tractului de ejecie, disfuncia diastolic a ventriculului stng i aritmiile atriale sau ventriculare. Nu este rezolvat problema dac pacienii asimptomatici, sau aceia fr obstrucie au nevoie de un tratament medical, dar tendina este de a-i trata i pe acetia. Mijloacele terapeutice medicale utilizate n tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice sunt blocantele beta adrenergice, antagonitii calciului, disopiramidul i amiodarona.

Blocantele beta adrenergice, prin efectul lor inotrop i cronotrop negativ diminu obstrucia de repaus, previn accentuarea obstruciei la efort, reduc consumul de oxigen miocardic i amelioreaz umplerea diastolic a ventriculului. Dintre simptome, angina este mai evident ameliorat dect dispneea i este posibil, dar nu i dovedit, ca blocantele beta adrenergice s previn sau s ntrzie moartea subit. Drogul de elecie este propranololul n doze care pot crete pn la 80 mg din 6 n 6 ore (320 mg/zi), dar dozele uzuale sunt 60-120 mg/zi, divizate n 3 prize. Se pot administra i ali ageni beta blocani, n doze echivalente. Aproximativ 1/3-2/3 din cazuri i amelioreaz simptomele sub acest tratament.

Antagonitii calciului. Alternativa cea mai acceptat la tratamentul cu propranolol o constituie verapamilul i diltiazemul, ambele droguri avnd efecte cronotrop i inotrop negative, dar i de ameliorare a relaxrii diastolice ventriculare. S-ar prea c aceste droguri promoveaz regresia hipertrofiei ventriculare i reducerea masei musculare a ventriculului stng. Doza zilnic de verapamil este de 240-360 (480) mg, divizat n trei prize, iar aceea de diltiazem este de 180-360 mg/zi, divizat n 3 prize. Contraindicaii comune ale blocantelor beta adrenergice i ale antagonitilor calciului sunt: dispneea paroxistic nocturn, ortopneea, bradicardia sinusal, sindromul de nod sinusal bolnav i blocurile atrioventriculare. n plus, betablocantele nu pot fi administrate la bolnavii cu bronhospasm sau arteriopatii obliterante severe.

Disopiramidul este un drog antiaritmic cu efecte inotrop negative pronunate, legate de blocarea intrrii n celule a ionilor de calciu. Este capabil s reduc sau s suprime att obstrucia cii de ejecie, ct i regurgitarea mitral, aritmiile ventriculare sau simptomele bolii. Se administreaz n doza de 400-800 mg/zi, divizat n patru prize. Are efecte secundare de tip atropinic: uscciunea gurii, constipaie, retenie de urin, midriaz, care pot fi combtute cu piridostigmina n doza de 320 mg/zi, n dou prize. Produce alungirea intervalului QT.

Amiodarona pare a fi antiaritmicul de elecie pentru tulburrile de ritm atriale i ventriculare, dar i alte droguri - chinidin, procainamid sau disopiramid au efecte asemntoare.

Tratamentul chirurgical. Scopul interveniilor chirurgicale este nlturarea obstruciei subaortice. Se opereaz numai bolnavii simptomatici i necontrolai de medicaie, dac obstrucia genereaz un gradient sistolic intraventricular cu valoarea de cel puin 50 mm Hg.

Ventriculomiomectomia, efectuat pe cale transaortic sau transventricular i asistat de ecocardiografia transesofagian intraoperatorie este urmat de dispariia simptomelor i de njumtirea ratei anuale de mortalitate. Mortalitatea perioperatorie este de 2-10%, n medie 5%. Protezarea valvei mitrale, care suprim obstrucia prin micare sistolic anterioar a valvei native, dar i regurgitarea mitral, poate fi o alternativ la ventriculomiomectomie, n cazurile n care aceasta nu a fost urmat de ameliorare, sau dac coexist i o valvulopatie mitral independent.

Alternative la tratamentul chirurgical sunt cardiostimularea electric permanent i reducia septal transcoronar.

Cardiostimularea electric permanent DDDR cu interval atrioventricular scurt reduce att simptomele, ct i gradientul sistolic la majoritatea pacienilor, dar efectele pe termen lung ale acestei metode de tratament, locul ei n terapia cardiomiopatiei hipertrofice i mecanismul prin care este nlturat obstrucia nu sunt nc suficient de bine cunoscute. Cazurile cu aritmii ventriculare severe (sincope resuscitate) beneficiaz de implantarea unui defibrilator - cardioverter intern.

Reducia septal transcoronar (RSTC), realizat prin injectarea de alcool n prima ramur perforant septal a arterei coronare descendente anterioare, produce un infarct miocardic controlat, urmat de micorarea grosimii septului interventricular, de diminuarea sau abolirea gradientului sistolic din calea de ejecie a ventriculului stng i de ameliorarea simptomatologiei.

Strategia terapeutic general a tratamentului, n raport cu profilul hemodinamic al cardiomiopatiilor hipertrofice este prezent sintetic n tabel.

Orientarea terapiei n funcie de profilul hemodinamic

--------------------------------------------------------------------------------------------------

Subset hemodinamic Scopul terapiei Tratament medical Tratament chirurgical

1 2

1 2

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Cu obstrucie

nlturarea DIS ACa VMM Protez n repaus

obstruciei beta bl

VM RSTC

Cu obstrucie

Prevenirea beta bl ACa VMM Protez latent

obstruciei

DIS RSTC ? VM

Fr

Ameliorarea ACa betabl Nu Nuobstrucie

relaxrii

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

DIS - disopiramid, ACa - antagoniti ai calciului (verapamil, diltiazem), VMM - ventriculomiomectomie, VM - valv mitral, RSTC - reducie septal transcoronar.

Ce nu trebuie fcut n tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice? Nu trebuie efectuate eforturi dinamice mari, de tip sportiv. Nu se vor administra droguri care accentueaz obstrucia: digital (cu excepia fibrilaiei atriale), sau alte droguri inotrop pozitive (dopamin, dobutamin, izoprenalin), i nici droguri vasodilatatoare sistemice (nitroglicerin, nitrii retard sau nifedipin). Se va evita sau corecta prompt hipovolemia cauzat de administrarea neraional i excesiv de diuretice, sau de pierderea extrarenal de fluide.

7.6. CARDIOMIOPATIILE INFILTRATIVE I RESTRICTIVE

7.6.1. DEFINIIE

Cardiomiopatiile restrictive sunt boli rare, caracterizate prin creterea rigiditii pereilor ventriculari, care determin o umplere ventricular dificil i incomplet, cu deteriorarea relaiei presiune-volum din ventriculi; la efort capacitatea inimii de a crete debitul cardiac este limitat, ntruct tahicardia diminu n mod suplimentar umplerea ventricular.

Cauza cea mai frecvent a cardiomiopatiei restrictive este infiltrarea cu amiloid. Alte forme anatomoclinice de cardiomiopatii restrictive sunt hemocromatoza, glicogenozele, fibroza endomiocardic i fibroelastoza.

Fiziopatologia, clinica i hemodinamica acestor boli este similar cu aceea a pericarditei constrictive. Bolnavii prezint oboseal i dispnee de efort, hepatomegalie, edeme i ascit, dar spre deosebire de pericardita constrictiv n cardiomiopatia restrictiv impulsul apical poate fi palpat. Diagnosticul diferenial ntre cele dou boli poate fi realizat prin ecocardiografie, tomografie computerizat i rezonan magnetic nuclear, sau prin endobiopsie miocardic i cateterism cardiac.

7.6.2. AMILOIDOZA CARDIAC

Amiloidul este o protein fibrilar care se poate depune n esuturi i organe, realiznd amiloidoza. Formele anatomice ale amiloidozei sunt n numr de trei:

amiloidoza sistemic din infeciile cronice, din mielomul multiplu sau ca form eredofamilial; amiloidoza de organ, frecvent la vrstnici (amiloidoz senil) i depozitele localizate de amiloid. Amiloidoza cardiac este frecvent asociat cu mielomul sau cu vrsta naintat; forma eredofamilial de amiloidoz cardiac este rar. Amiloidul se depune n miocardul atrial i ventricular, n septul interatrial, n septul interventricular i n valvele cardiace, structuri care, prin ngroare capt un aspect de cauciuc.

7.6.2.1. Formele clinice de amiloidoz cardiac sunt n numr de cinci :

1. forma cu disfuncie sistolic, cu aspect clinic i ecocardiografic de cardiomiopatie dilatativ, n care moartea survine la 2 ani de la diagnostic, prin insuficien cardiac refractar;

2. forma restrictiv, cu disfuncie diastolic, asemntoare clinic cu pericardita constrictiv;

3. forma cu hipotensiune ortostatic (10%), produs de infiltrarea cu amiloid a centrilor vasomotori, a pereilor vasculari i a terminaiilor nervoase din acetia. Dac se asociaz sindromul nefrotic amiloid, la producerea hipotensiunii se adaug i hipovolemia;

4. forma cu tulburri de ritm i de conducere;

5. forme combinate.

7.6.2.2. Criteriile de diagnostic ale amiloidozei cardiace sunt:

tabloul clinic de insuficien cardiac, nsoit de contrastul ntre cardiomegalie i microvoltaj;

prezena de unde QS ample n derivaiile precordiale;

aspectul ecocardiografic caracteristic de dilataie biatrial, cu ventriculi normali sau uor mrii, avnd perei mult ngroai i caviti de dimensiuni reduse, septul interventricular de aspect scnteietor, sept interatrial i valve cardiace ngroate i ecogene i contractilitate normal sau uor deprimat;

biopsia cardiac, de mucoas rectal, sau de mucoas gingival, n care prezena amiloidului este evideniat prin coloraia cu Rou de Congo.

7.6.2.3. Istorie natural.

Dup apariia insuficienei cardiace, supravieuirea medie este de 1 an; la 5 ani sunt nc n via mai puin de 5% din pacieni; cel mai adesea moartea este subit. Evoluia este mai ndelungat la pacienii cu amiloidoz secundar, dect la cei cu gamapatie monoclonal asociat.

7.6.2.4. Tratamentul amiloidozei este simptomatic.Digitala i vasodilatatoarele trebuiesc utilizate cu precauie din cauza riscului de toxicitate, respectiv de hipotensiune ortostatic. Cazurile cu gamapatie monoclonal se pot trata cu colchicin sau cu asocierea melfalan-prednison, dar rata de rspuns favorabil la aceste terapii este de numai 20-30%. Transplantul cardiac nu este indicat ntruct amiloidoza recidiveaz n inima transplantat.