05 Icterul

ICTERULICTERUL

ICTERULICTERUL

COLORAREA COLORAREA ÎÎN GALBEN A N GALBEN A TEGUMENTELOR SI TEGUMENTELOR SI

MUCOASELOR MUCOASELOR DETERMINATDETERMINATĂĂDE DE ACUMULAREA DE ACUMULAREA DE

BILIRUBINBILIRUBINĂĂ ÎÎN TESUTURIN TESUTURI

ICTERULICTERULREPREZINTREPREZINTĂĂ EXPRESIA EXPRESIA HIPERBILIRUBINEMIEIHIPERBILIRUBINEMIEI

NIVELUL SERIC AL NIVELUL SERIC AL BILIRUBINEI LA CARE BILIRUBINEI LA CARE

ICTERUL DEVINE ICTERUL DEVINE MANIFESTMANIFEST

2,5mg%2,5mg%

ICTERULICTERUL

DIAGNOSTIC DIAGNOSTIC DIFERENTIAL AL DIFERENTIAL AL

COLORCOLORĂĂRII RII TEGUMENTELORTEGUMENTELOR

ICTERULICTERUL

OSLER:icterul este o boala OSLER:icterul este o boala diagnosticata de prietenidiagnosticata de prieteni

COLESTAZACOLESTAZA

Colestaza rezulta din Colestaza rezulta din insuficienta de excretie a unei insuficienta de excretie a unei cantitati suficienta de bila in cantitati suficienta de bila in

duoden si este caracterizata de duoden si este caracterizata de acumularea in ser de acumularea in ser de

bilirubina conjugata, saruri bilirubina conjugata, saruri biliare si colesterol.biliare si colesterol.

Markeri de colestaza Markeri de colestaza

ICTERULICTERUL

METABOLISMUL BILIRUBINEIMETABOLISMUL BILIRUBINEI

85% din Hb85% din Hb

15% din alte surse15% din alte surse

Zilnic 300mg bilirubinaZilnic 300mg bilirubina

Productia are loc Productia are loc îîn sistemul n sistemul reticuloendotelialreticuloendotelial

METABOLISMMETABOLISMUL UL

BILIRUBINEIBILIRUBINEI

HEMOGLOBINAAlte surse

Celule reticuloendoteliale

BILIRUBINAplasma

BILIRUBINA NECONJUGATA

proteina

Ficatconjugare

BILIRUBINA CONJUGATA

excretie

Ficat

intestin

UROBILINOGEN

STERCOBILINA

rinichi


UROBILINOGEN

UROBILINA

urina

abs


Vezica biliara

Canal hepatic comun

Canalicule biliare

duoden

hepatocit

Intestin s/g

scaun

coledoccistic

METABOLISMUL METABOLISMUL BILIRUBINEIBILIRUBINEI

Reactia van den BerghReactia van den BerghReactiv diazo+plasmaReactiv diazo+plasma

=bilirubina directa/conjugata(BD=BC)=bilirubina directa/conjugata(BD=BC)Reactiv diazo+alcool+plasmaReactiv diazo+alcool+plasma

=bilirubina indirecta/neconjugata(BI=BNC)=bilirubina indirecta/neconjugata(BI=BNC)Tehnici moderneTehnici moderne

BTBT 1mg% 1mg%BD-0,2mg/BI-0,8mgBD-0,2mg/BI-0,8mg

BNC/BC=9/1BNC/BC=9/1

CLASIFICAREA CLASIFICAREA ICTERELORICTERELOR

Dupa tipul de Dupa tipul de bilirubinabilirubina

-hiperbilirub -hiperbilirub neconjugateneconjugate

-hiperbilirub -hiperbilirub conjugateconjugate

Dupa Dupa mecanismul de mecanismul de aparitieaparitie

-prehepatic-prehepatic

-hepatic -hepatic

-colestatic-colestatic

CLASIFICAREA CLASIFICAREA ICTERELOR ICTERELOR DUPA TIPUL DUPA TIPUL

DE BILIRUBINADE BILIRUBINA HIPERBILIRUB HIPERBILIRUB

NECONJUGATENECONJUGATEDefect de conjugareDefect de conjugareBNC>>>BNC>>>BC-NBC-NBNC/BC>>BNC/BC>>

HIPERBILIRUB HIPERBILIRUB CONJUGATECONJUGATE

Afectiuni Afectiuni hepatobiliarehepatobiliare

BC>>>(>30%din BT)BC>>>(>30%din BT)BNC>/NBNC>/NBNC/BC</=BNC/BC</=

HemolizaBNC>>>BC>BNC/BC-N

•HIPERBILIRUBINEMII MIXTE

•Hemoliza+insuf hepatica•Transfuzii masive•Bacteriemii

Hb

B NECONJUG IN PLASMA

FICAT

CONJUGARE

B CONJUGATA IN FICAT

EXCRETIE IN CAN BILIARE

BILA

DUODEN

PREHEPATIC

HEPATIC

COLESTATIC

TRANSPORT

CLASIFICAREA

ICTERELOR

PREHEPPREHEP HEPHEP COLESTCOLEST

MECMEC -prod cresc-prod cresc

-def de transp-def de transp-Def de -Def de conjugconjug

-afect -afect hepatocithepatocit

-Def de -Def de excretieexcretie

-obstructie-obstructie

CAUZCAUZEE

-hemoliza-hemoliza

-def genetic-def genetic

-Insuf card.-Insuf card.

---hepatitehepatite

-alcool-alcool

-ciroza-ciroza

-sindrGilbert/-sindrGilbert/criglercrigler

--sindr sindr Dubin/RotorDubin/Rotor

-litiaza-litiaza

-K de pancr-K de pancr

-Kde cai-Kde cai

ANALIZANALIZ -BT moderat >>-BT moderat >>

-BNC>>>-BNC>>>

-BC-N/>-BC-N/>

-enzime hep -enzime hep normalenormale

BT >>BT >>

-BC>>>-BC>>>

-BNC>-BNC>

-enz hep -enz hep modifmodif

--BT >>>>BT >>>>

-BC >>>-BC >>>

-enz de -enz de colestcolest

-malabs-malabs

CLINICLINICC

--st gen bunast gen buna

-anemie-anemie

-scaun N-scaun N

-urina N-urina N

--st gen alterst gen alter

-stigm de -stigm de cirozaciroza

-scaun -scaun decolor/Ndecolor/N

Urina hipercrUrina hipercr

--st gen st gen buna/alterbuna/alter

-prurit-prurit

Scaune Scaune acoliceacolice

Urina Urina hipercr/uro-hipercr/uro-

ICTER PREHEPATICICTER PREHEPATIC

HEMOLIZAHEMOLIZA

1.SFEROCITOZA1.SFEROCITOZA

2.G6PD2.G6PD

3.SICLEMIE3.SICLEMIE

4.AH4.AH

5.ERITROPOIEZA 5.ERITROPOIEZA INEFICIENTA-INEFICIENTA-AC AC FOLIC/VIT B12/FIERFOLIC/VIT B12/FIER

DEFICIT DE DEFICIT DE TRANSPORTTRANSPORT

1.SINDR GILBERT1.SINDR GILBERT

2.SINDR CRIGLER-2.SINDR CRIGLER-NAJJARNAJJAR

ICTER HEPATICICTER HEPATIC

HEPATITE/AFECTIUNI HEPATITE/AFECTIUNI HEPATICEHEPATICE

--VIRALE--VIRALE

--ALCOOL--ALCOOL

--MDC--MDC

--INTOXICATII-CIUP/ALCALOIZI--INTOXICATII-CIUP/ALCALOIZI

--B.WILSON--B.WILSON

--HAI--HAI

ICTER COLESTATICICTER COLESTATIC

INTRAHEPATICINTRAHEPATIC

-hepatite-hepatite

-alcool-alcool

-mdc-mdc

-ciroza biliara-ciroza biliara

-colangita -colangita sclerozantasclerozanta

-sarcina-sarcina

EXTRAHEPATICEXTRAHEPATIC

--CANCERCANCER::

colangio/pancr/colangio/pancr/

vezica/ampulomvezica/ampulom

--BENIGNBENIGN::

litiaza/litiaza/

colangita/colangita/

pancreatita crpancreatita cr

DIAGNOSTICUL DIAGNOSTICUL ICTERULUIICTERULUI

ANAMNEZAANAMNEZA

CLINIC CLINIC

INVESTIGATIIINVESTIGATII


ANAMNEZAANAMNEZA

DIAGNOSTICUL ICTERULUIDIAGNOSTICUL ICTERULUIANAMNEZAANAMNEZA

InstalareInstalare ContactContact Simpt constitutionaleSimpt constitutionale SingarareSingarare Dureri abdDureri abd PruritPrurit Alcool/droguri/mdc/transf/tatuaje/ocupatieAlcool/droguri/mdc/transf/tatuaje/ocupatie OperatiiOperatii SarcinaSarcina IC/DZ/BII/HEMIC/DZ/BII/HEM istoric famistoric fam

DIAGNOSTICUL DIAGNOSTICUL ICTERULUIICTERULUIEXAMENUL CLINICEXAMENUL CLINIC

DIAGNOSTICUL ICTERULUIDIAGNOSTICUL ICTERULUIEXAMENUL CLINICEXAMENUL CLINIC

SEMNE GENERALESEMNE GENERALE-icter,paloare,pigmentare, topire musculara, -icter,paloare,pigmentare, topire musculara,

edeme, escoriatii, confuzie, euforie, febra, par edeme, escoriatii, confuzie, euforie, febra, par EXTRAMITATIEXTRAMITATI-Eritroza palmara, Dupuytren, hipocratism, -Eritroza palmara, Dupuytren, hipocratism,

coilonichie, tatuaje, hiperreflexie, xantoame, coilonichie, tatuaje, hiperreflexie, xantoame, xantelasme, echimoze, xantelasme, echimoze,

CAP,GAT,TORACECAP,GAT,TORACE-xantelasma, K-F, hipertrofie parotid, fetor, -xantelasma, K-F, hipertrofie parotid, fetor,

cianoza, flapping, adenopatii, stelute, cianoza, flapping, adenopatii, stelute, ginecomastieginecomastie

ABDOMENABDOMEN-hepatomegalie,splenomegalie,ascita,vezica -hepatomegalie,splenomegalie,ascita,vezica

palpabila, cicatrici, cap de meduza, atrofie palpabila, cicatrici, cap de meduza, atrofie testicularatesticulara

TR TR


INVESTIGATIIINVESTIGATII

ICTERE PRIN ICTERE PRIN HIPERBILIRUBINEHIPERBILIRUBINE

MIIMIIFAMILIALEFAMILIALE

ICTERE PRIN ICTERE PRIN HIPERBILIRUBINEMIIHIPERBILIRUBINEMII

FAMILIALEFAMILIALE

DEFECT DE DEFECT DE CONJUGARECONJUGARE

HiperbilirubinemiHiperbilirubinemie neconjugatae neconjugata

sindromul sindromul

-GILBERT-GILBERT

-CRIGLLER-NAJJAR-CRIGLLER-NAJJAR

DEFECT DE DEFECT DE EXCRETIEEXCRETIE

Hiperbilirubinemie Hiperbilirubinemie

conjugataconjugata

sindromulsindromul

-DUBIN JONSON-DUBIN JONSON

-ROTOR-ROTOR

SINDROMUL GILBERTSINDROMUL GILBERT determinat de scaderea glucuronil determinat de scaderea glucuronil

transferazeitransferazei familialfamilial 3-8% din populatie3-8% din populatie icter intermitenticter intermitent benign benign -descop intampl-descop intamplăătt Hiperbilirubinemie neconjugataHiperbilirubinemie neconjugata BT >BT > putin putin/BNC >> 1-5mg/BNC >> 1-5mg ffăărrăă hemoliz hemolizăă teste hep Nteste hep N spersperantăantă de viat de viatăă N N

SINDROMUL CRIGLLER SINDROMUL CRIGLLER NAJJARNAJJAR

absenta tot/part a glucuronil absenta tot/part a glucuronil transftransf

Autosomal recesivAutosomal recesiv 2 forme2 forme icter gravicter grav Hiperbilirubinemie neconjugataHiperbilirubinemie neconjugata BNCBNC mult crescuta mult crescuta mortalit mare mortalit mare îîn copilarie/adultn copilarie/adult transplanttransplant

SINDROMUL DUBIN-SINDROMUL DUBIN-JONSONJONSON

autosom recesautosom recesiviv icter intermitenticter intermitent cronic,benigncronic,benign Hiperbilirubinemie conjugataHiperbilirubinemie conjugata BCBC cresc si cresc si BNCBNC cresc.BT 2-5mg cresc.BT 2-5mg bilirubinuriebilirubinurie ffăărrăă prurit prurit FAFA – –NN biopsiabiopsia

05 Icterul

Documents

Transcript of 05 Icterul