Dr. Iuliana Banu

Medic rezident- medicină internă

Definiție. Incidență Sindromul hepato-pulmonar este o complicație a cirozei

hepatice și este definit prin triada:

-afectare hepaticã cu (sau fără) hipertensiune portalã;•

-prezența anomaliilor vasculare pulmonare, respectiv a dilatațiilor vasculare intrapulmonare;

-schimbarea anormalã de gaze cauzatã de creșterea gradientului alveolo-arterial la respirația în aerul atmosferic ce duce la hipoxemie.

Sindromul hepato-pulmonar apare într-o proporție de

5-29% la bolnavii cirotici

.

Prima relație între suferința ficatului și cea a plămânului a

fost observată de Fluckiger (1884) plecând de la cazul unei femei cu ciroză hepatică, cianoză și hipocratism digital. Această legătură a fost mai târziu formalizată de Kennedy și Knudson (1997) și descrisă ca Sindrom hepato-pulmonar.

MANIFESTĂRI CLINICE

Manifestările clinice sunt asociate bolii hepatice

cronice.

1. DISPNEEA –simptom comun, dar nespecific.

Se prezintă ca o respirație scurtă, ce se agraveaza progresiv, mai ales la efort, din poziție culcată, în poziție șezândă și care se ameliorează la revenirea în clinostatism(platipnee)

Respirație ce se agravează în poziție ortostatică (ortodeoxie), în condițiile existenței unei hipoxemii severe.

.

2. ANGIOAME (steluțe vasculare) – sunt întâlnite

frecvent și la cei cu ciroză hepatică fără sindrom

hepato-pulmonar

3. HIPOCRATISMUL DIGITAL

.

!!! Hipocratismul digital reprezintă la pacienții cu Sindrom Hepato-Pulmonar cea mai bună confirmare a acestui diagnostic.

4. CIANOZA – consecința hipoxiei arteriale

. Auscultația pulmonară este nesemnificativă, chiar în

hipoxemia severă.

Accentuarea zgomotului II (componenta pulmonară) și hipertrofia ventriculară dreaptă (HVD), apar

în condițiile hipertensiunii pulmonare secundare (HTP).

Semnele și simptomele pulmonare, asociate bolii

hepatice cronice sunt discrete și apar progresiv, după

diagnosticul inițial al bolii hepatice.

DIAGNOSTIC DE LABORATOR1. Analiza gazelor sanguine, în orto și clinostatism,

ilustrează gradul hipoxemiei arteriale, ajutând la

clasificarea defectelor de oxigenare în:

ușoare(PaO2> 80 mmHg)

medii (PaO2 60-80 mm Hg)

severe (PaO2 < 60 mmHg)

.

2. Explorarea funcției respiratorii – furnizează date asupra modificării volumelor pulmonare (CRF,CPT) și asupra scăderii capacității de difuziune a monoxidului de carbon (DLCO).

Investigația ajută la excluderea altor cauze de hipoxie, precum bolile obstructive sau restrictive pulmonare.

.

3. Radiografia pulmonară

în general normală sau prezintă opacități bazale

bilateral sau aspect reticular, modificări

corespunzătoare dilatațiilor vasculare. Este necesară

pentru detectarea altor anomalii pulmonare:

pleurezie, fibroză sau atelectazie.

.

4. Măsurarea oxidului nitric (NO) în aerul expirat este o metodă puțin utilizată, dar posibil, în viitor, marker al anomaliilor de difuziune a gazelor, din boala hepatică.

5. Cateterizarea cordului drept – prin măsurarea presiunilor din artera pulmonară și atriul drept, ajută la demonstrarea prezenței hipertensiunii pulmonare secundare (HTP)

6. Echocardiografia cu contrast

este o metodă cu sensibilitate crescută, chiar la cei cu saturație normală, la cei cu ciroză, detectând vasodilatația pulmonară în peste 10% dintre cazuri.

7. Tomografia computerizată cu substanță de contrast macroagregate de albumină marcate cu Tc 99m–

reprezintă o metodă specifică de diagnostic, indicând prezența șunturilor porto-pulmonare, a fistulelor arterio-venoase și veno-venulare.

poate stabili corelații între gradul hipoxemiei arteriale și gradul de dezvoltare a șunturilor intrapulmonare precum și existența unei eventuale boli pulmonare coexistente.

8. Angiografia pulmonară

reprezintă o metodă invazivă și scumpă, fiind sensibilă pentru evidențierea șunturilor intrapulmonare și poate exclude prezența șunturilor mari.

9. Tomografia computerizată de înaltă rezoluție

detectează șunturile vasculare și dilatațiile vasculare intrapulmonare, corelate cu severitatea modificărilor gazelor sanguine.

EVOLUȚIE ȘI PROGNOSTIC

Evoluția pacienților cu sindrom hepato-pulmonar este destul de slab definită.

Cu o terapie suportivă, prognosticul pacienților este nefavorabil, cu o rată globalå a mortalității de 41% după 2,5 ani.

Rata medie de supraviețuire a celor cu ciroză și sindrom hepato-pulmonar este de 10,6 luni, comparativ cu a celor fără sindrom hepato-pulmonar, care este de 40,8 luni.

Afecțiunile comorbide ca infecția sau sepsisul, determină o alterare acută și dramatică a respirației. La 20% dintre pacienți există și alte anomalii pulmonare ca emfizemul și hidrotoraxul.

Mortalitatea după transplantul hepatic este mai mare la cei cu sindrom hepato-pulmonar, comparativ cu cei fără.

Tratament

Transplantul ortotopic de ficat este singura

terapie ce permite reversibilitatea acestui sindrom

în 85% dintre cazuri.

Șuntul portosistemic transjugular intrahepatic

(TIPS)

reprezintă o terapie de legătură în așteptarea

transplantului de organ, având beneficiu maxim când

este urmat de transplantul ortotopic de ficat

TIPS scade hipertensiunea portală, ameliorând

balanța la 2/3 din pacienți, ajutând la controlul

lichidelor pleurale și peritoneale

. Tratament medicamentos

nu s-a dovedit a fi eficace în sindromul hepato-pulmonar

Analog de somatostatină (Alacitrină) cu rol în creșterea rezistenței vasculare pulmonare și a presiunii în artera pulmonară.

Albastru de metil în perfuzie 5 mg/kgc timp de 15’, pentru a bloca efectul vasodilatator al NO și a ameliora hipoxemia și statusul hiperdinamic.

Folosirea chinolonelor( Norfloxacină)- ameliorează saturația cu O2 prin inhibiția translocării bacteriilor Gram negativ din intestin în circulația pulmonară, generatoare de NO.

Paroxetina (Paxil), un antidepresiv, s-a dovedit a fi un puternic inhibitor al oxid nitric sintetazei.

Oxigenoterapia suplimentară, pentru menținerea unei PaO2 > 60 mmHg.

Concluzii 1. Evaluarea sindromului hepato-pulmonar (SHP) la

pacienți cu afecțiuni hepatice cu hipertensiune portală

este necesarã.

2. Folosirea tomografiei computerizată cu substanță

de contrast în diagnosticul SHP este certã.

3. Cea mai sigurã metodã de tratament în SHP rãmâne

transplantul hepatic.

Referințe bibliografice

Revista Medicală Română- volum LV, nr. 2, an

2008, SINDROMUL HEPATO-PULMONAR-Dr.

Simona Brătănescu, Dr. Amalia Călinoiu,Dr. Ștefania

Dumitrescu, Dr. Iohann Bach, Dr. Monica

Giurgiu,Universitatea de Medicină „C. Davila“,

Clinica Med. Internă I, SUUB

Arta medicală- volum 6(26), 2007 Iu. Moscalu-

Sindrom hepato-pulmonar pag 23-26