7/30/2019 HTAP.cordul Pulmonar Cronic

http://slidepdf.com/reader/full/htapcordul-pulmonar-cronic 1/4

Hipertensiunea arteriala pulmonara

-reprezinta ↑presiunii arteriale pulmonare sistolice peste 30 mmHg sau a presiunii arteriale medii peste 20

mmHg-etiologie:

1. ↑rezistentei fata de drenajul venos pulmonar 

• ↑presiunii diastolice in VS->insuficienta VS,pericardita constrictiva

• ↑presiunii in AS->valvulopatie mitrala,mixom sau tromb

• obstructie venoasa pulmonara->stenoza congenitala,boala venoocluziva,mediastinita

fibroasa

2. ↑rezistentei la flux prin patul vascular pulmonar 

• ↓ patului vascular pulmonar prin boli ale parenchimului->BPCO,fibroze,colagenoze,

sarcoidoza,neoplasm,pneumonii,rezectii

• ↓ patului vascular pulmonar in cardiopatia congenitala cu sunt stanga-dreapta inversat

(sdr.Eisenmenger)

• HTAP primitiva,ciroza hepatica,tromboza portala,anorexigene

3. ↑rezistentei la flux prin arterele pulmonare mari

• tromboembolism pulmonar 

• leziuni ale arterelor pulmonare->stenoza postorificeala,absenta congenitala a unei artere

4. hipoventilatia pulmonara

• obezitate giganta

• sdr.de apnee in somn

•  boli neuromusculare sau ale peretelui toracic5. alte cauze

• altitudine inalta (cardiacii “negri” ai lui Ayerza)

• tetralogia Fallot

• hemoglobinopatii

•  boala Takayasu

-patogeneza:alterarea distensibilitatii vasculare,↑vasomotricitatii active pulmonare,reducerea sau obstructia

patului vascular pulmonar 

1. hipoxie alveolara cronica->HTP hipoxica prin efectul arterioloconstrictor al hipoxiei

2. ↑excesiva a debitului sanguin transpulmonar ->HTP hiperdinamica (de debit)3. ↑presiunii venoase si capilare pulmonare->HTP de tip postcapilar 

4. reducerea anatomica a patului vascular pulmonar prin factori extravasculari

5. obstructia lumenului vascular prin factori endovasculari->frecvent HTP acuta in cazul

trombembolismului pulmonar 

-morfopatologie:

1. arteriopatia pulmonara hipoxica->hipertrofia mediei,muscularizarea arterelor 

nonmusculare, formare de benzi de fibre netede dispuse intre intima si medie

2. HTP cu ↑rezistentei la drenajul venos->hipertrofia mediei,fibroza intimei;vasoconstrictie

arteriolara

3. arteriopatia pulmonara trombotica->organizarea conjunctiva sau recanalizarea trombilor 

1

7/30/2019 HTAP.cordul Pulmonar Cronic

http://slidepdf.com/reader/full/htapcordul-pulmonar-cronic 2/4

4. arteriopatia pulmonara plexogena->hipertrofia mediei,proliferarea miofibroblastelor 

(leziuni in “bulb de ceapa”),proliferare intimala si fibroza

5. arterita pulmonara necrotizanta->necroza fibrinoida in medie,infiltrat inflamator cu PMN

si eozinofile,formare de granuloame si in final obstructie prin fibroza

-fiziopatologie:• modificari ale functiei pulmonare->sdr.ventilator restrictiv

-↓capacitatii de difuziune

-hipoxemie prin perturbarea schimburilor respiratorii sau prin suntare artere-vene pulmonare• modificari ale inimii drepte->dilatarea si hipertrofia AD si VD

-↓debitului cardiac prin reducerea afluxului la VS si bombarea septului interventricular spre VS

-clinic:dispnee progresiva la efort,dureri toracice,sincopa de efort

-astenie,hemoptizii

-cianoza esp.centrala,matitate cardiaca transversala marita spre dreapta,semn Harzer 

-accentuarea zgomotului II la pulmonara,suflu de ejectie,suflu de insuficienta

pulmonara -galop ventricular drept,galop atrial,suflu de insuficienta tricuspidiana

-paraclinic:

• Rx toracic->aspectul bolii de baza pulmonare

-cord mic,nemodificat (esp.in BPCO)

-cord cu VD marit “in sabot”

-cord cu conturul inferior stang marit prin rotatie;arcul II pe conturul stang marit• ECG->P pulmonar (inalt si ascutit in DII si DIII);ax deviat spre dreapta

• ecocardiografie

• cateterismul inimii drepte si al arterelor pulmonare

HTAP primitiva-etiologie:hiperreactivitatea vasculara la stimuli

-microembolii amniotice

-anomaliile sistemului fibrinolitic

-factori imunologici,factori endocrini

-factori exogeni (amfetamine,anticonceptionale orale)

-morfopatologie:

1. arteriopatia pulmonara plexogena->hipertrofia mediei arteriolare,proliferarea intimala

concentrica,fibroza;leziuni de necroza fibrinoida in peretele arteriolar 

2. arteriopatia pulmonara trombotica->hipertrofia mediei,fibroza intimalaexcentrica,numerosi trombi recanalizati

3.  boala venoocluziva pulmonara->trombi organizati si recanalizati in venele si venulele

 pulmonare

-clinic:dispnee progresiva de efort,fatigabilitate,angina de efort;sincopa de efort,hemoptizie,cianoza

-examen pulmonar normal;inima de volum normal sau marita spre dreapta;zgomot II

la pulmonara intarit,suflu de ejectie pulmonar + / - suflu de insuficienta pulmonara

-semn Harzer,galop drept,suflu de insuficienta tricuspidiana,vene jugulare

destinse,edeme

-paraclinic:

• Rx toracic->arcul II stang bombat,clarifierea campurilor pulmonare-semn Westernmarck=incarcare hilara amputata si plaman hipertransparent

2

7/30/2019 HTAP.cordul Pulmonar Cronic

http://slidepdf.com/reader/full/htapcordul-pulmonar-cronic 3/4

-marirea VD

• ECG->P pulmonar;incarcarea VD (hipertrofia VD de tip sistolic)

• ecocardiografie->dilatatia VD si AD;hipertrofia peretilor VD;deplasarea sistolica a

septului interventricular spre VS;insuficienta pulmonara si tricuspidiana

• cateterism cardiac->determinarea presiunilor in VD si artera pulmonara;determinareadebitului cardiac

-evolutie severa spre deces in lipsa transplantului

-tratament:

• terapie patogenetica:vasodilatatoare (blocante ale canalelor de Ca),perfuzii cu

 prostaciclina, anticoagulante orale

• terapie de sustinere->oxigeno-terapie,cardiotonice,diuretice

• transplant cord-plaman

Cordul pulmonar cronic -reprezinta supraincarcarea,hipertrofia si insuficienta VD secundare unei HTAP determinate de boli ale

vaselor pulmonare si ale aparatului respirator 

-afectiunile vaselor sau plamanilor trebuie sa fie cronice

-etiologie:

1.  boli ale vaselor pulmonare (CPC tip II,vasogen)->trombembolism pulmonar 

multiplu,HTAP primitiva,drepanocitoza

2.  boli ale aparatului respirator (CPC tip I,bronhogen)

•  boli ale plamanilor si ale cailor aeriene->BPOC,astm sever sau

cronic,bronsiectazii,fibroze

•  boli ale cutiei toracice->cifoza sau cifoscolioza,toracoplastia,fibroza pleurala extinsa•  boli neuromusculare->polimiozita,miastenia gravis,miopatii si distrofia musculara

• obezitatea giganta

• tulburari ale centrului de control respirator->sdr.de hipoventilatie idiopatica

-fiziopatologie:

1. tulburari ventilatorii

-ventilatie fara perfuzie->↑spatiul mort;perfuzie fara ventilatie->efect “sunt”

-in caz de hipoventilatie alveolara->hipoxemie,hipercapnie,acidoza->vasoconstrictie arteriolara

reflexa->HTAP

2.↓

anatomica a patului capilar pulmonar ->HTAP3.  poliglobulie->HTAP

4. sdr.hiperkinetic (tahicardie)->HTAP

5. HTAP + hipoxemie + acidoza->dilatarea si hipertrofia VD->insuficienta ventriculara

dreapta

6. suferinta VS->prin hipoxemie,hipercapnie si acidoza

-prin bombarea septului interventricular spre VS in sistola

-prin afectare coronariana eventual asociata

-clinic:

1. semnele bolii respiratorii de baza

2. semnele HTAP->dispnee de efort,sincopa de efort,accentuarea zgomotului II la pulmonara, bombarea arcului II pe conturul stang

3

7/30/2019 HTAP.cordul Pulmonar Cronic

http://slidepdf.com/reader/full/htapcordul-pulmonar-cronic 4/4

3. semnele CPC

a) compensat->hipertrofia VD

 b) decompensat->insuficienta VD si semnele insuficientei respiratorii

-dispnee usu.fara ortopnee

-encefalopatie hipercapnica->cefalee bifazica,perturbarea ritmului somn-veghe,micitremuraturi,transpiratii

-cianoza calda (in stadiul terminal rece,de staza)

-turgescenta jugularelor,hepatomegalie,ascita,edeme,meteorism,oligurie

-marirea inimii drepte,tahicardie,galop ventricular drept

-paraclinic:

• Rx toracic->modificari pulmonare,cord mic sau “en sabot”,dilatarea ramurilor mari ale

arterelor pulmonare

• ECG->semne de HVD si HAD;microvoltaj

•  probe functionale->probe ventilatorii si ale gazelor sanguine

• evaluarea functiei VD->ecografie,ecografie Doppler,mecanograme,scintigrafie,cateterism

cardiac

• evaluarea functiei si structurii circulatiei pulmonare->scintigrafie

 pulmonara,angiografie,biopsie pulmonara

• examenul fundului de ochi->retina cianotica,vene dilatate + / - staza papilara

-diagnostic diferential:

• insuficienta cardiaca stanga devenita globala si insuficienta respiratorie acuta

• valvulopatii ce evolueaza cu IVD

• cardiopatii ce evolueaza cu HTAP postcapilara

• cardiopatii congenitale ce evolueaza cu HTAP precapilara

• asocierea cu cardiopatia ischemica->angina pectorala,marirea inimii stangi,semne de IVS-ECG->ax derivat la stanga,tulburari de ritm si conducere

-tratament:

• tratamentul bolii cauzale

• tratamentul insuficientei respiratorii->oxigenoterapie la debit de 1-2 l/minut timp de 16-

18 h/zi pana la ↑PaO2 peste 60 mmHg• tratamentul HTAP->vasodilatatoare, prostaciclina

• tratamentul insuficientei cardiace->descarcarea intoarcerii venoase (diuretice),emisii de

sange, cardiotonice (in prezenta tahiaritmiilor supraventriculare,in prezenta IVS asociate,daca

debitul cardiac este scazut)

• transplant cord-plaman

4