Ureterohidronefroza bilaterala la nou nascut

Carmen Valentina Mitran

Istoric

• I.E.C., pacient in varsta de 3 saptamani• diagnostic antenatal de ureterohidronefroza

bilaterala• nascut la termen• G normala la nastere• stare generala buna la internare

Diagnostic antenatal in dinamica • 22 saptamani: rinichi drept cu dimensiuni normale, usoara dilatatie a

sistemului pielocaliceal; prezinta cateva chisturi corticale cu diam. max 5,5 mm.

• 26 saptamani: rinichi drept UHN gr. 3, ureter dilatat, tortuos.

• 32 saptamani: rinichi multichistic bilateral, hidronefroza renala bilaterala, VU destinsa.

• 34 saptamani: rinichi multichistic, hidronefroza bilaterala mai accentuata a rinichiului drept.

• 39 saptamani: HN bilaterala gr. 4; dilatatia ureterelor, mai acccentuat pe dr si vezicomegalie

Internare

• prezervarea functiei renale si prevenirea infectiilor urinare

• confirmarea diagnosticului antenatal • aprecierea prognosticului vital si functional• prevenirea aparitiei complicatiilor• stabilirea schemei de tratament

Etiologie UHN obstacolul mecanic:

a. intrinsec: - hipoplazia joncţiunii pielo-ureterale- valve sau diafragme de mucoasă- stenoze ureterale- valve de uretra posterioara- anomalii de implantare a ureterului in vezica urinara

b. extrinsec: - bride fibroase şi aderenţe congenitale peri-pielo-ureterale; - inserţii înalte ale ureterului;- rinichi ectopic sau în potcoavă- ureter retrocav

obstacol funcţional: - disfuncţie a musculaturii de la nivelul joncţiunii prin anomalii neuro-

musculare similare achalaziei sau maladiei Hirschsprung.

Diagnostic diferential UHN

- Nefroblastomul

- Tumori retroperitoneale

- Tumori ureterale/ vezicale

- Dilataţii pielo-caliceale congenitale - Anomalii chistice renale

Dezvoltarea embriologica a sistemului renourinar

• In timpul vietii intrauterine se formeaza in directie cranio-caudala 3 sisteme renale: pronefrosul, mezonefrosul si metanefrosul.

• Primele 2 vor involua, iar al 3-lea da nastere sistemului renal definitiv: - unitatile excretorii: mezodermul metanefric - sistemul excretor: mugurele ureteral ( evaginatie a ductului mezonefric

Wolf)• Cele mai multe anomalii congenitale renourinare au la baza mutatii

genetice sau modificari ale cailor de semnalizare implicate in dezvoltarea embiologica

• 3 surse frecvente de erori genetice care pot cauza UHN:1. Inductia rinichiului metanefric-mutatii GDNF, RET=>agenezie renala, hipoplazie de mg ureteral -mutatii RET=> uretere supranumerare, h-ureter, -↑ expresia GDNF(supresia genelor -) => uretere supranumerare, uretere ectopice h-nefroza-↑ expresia Gremlin 1 ( - BMP; BMP inhiba ↑ mg ureteral)=> uretere supranum, frecvent

obstruate

2. Formarea sistemului excretor-anomalii de migrarea mg ureteral catre sinusul urogenital ( vit A-rec Raα si Raβ-RET)=> deschidere aberanta-dezv anorm a musculaturii trigonului vezical/implantare anorm a ureterelor

( important=afectarea mecanismelor antireflux)

3. Dezvoltarea peristalticii pieloureterale-defecte de dezv a musculaturii netede a pelvisului si ureterului ( BMP4, SRA)=>

hidroureter, hidronefroza

Evaluare clinica initiala

• stare generala buna• ex. obiectiv: afebril, abdomen normal conformat, nedureros

la palpare, tranzit intestinal prezent, mictiuni spontane cu urini normocrome.

• ex. biologic: Hgb 12,9

Hct 36,4

Uree 27

Creat 0,46

Tr 568 000

Leu 13 400

Sumar urina: • proteinurie• frecvente epitelii• rare hematii• frecvente leucocite

Urocultura:Enterococcus Sp. , sensibil la Ampicilina si Nitrofurantoin

Atitudine terapeutica

Se incepe tratamentul infectiei urinare conform antibiogramei si se decide continuarea investigatiilor

Ampiplus fl, 500 mg + 10 ml sf ; 100 mg (2 ml) / 6 h

Perfalgan fl, 5 ml/6 h

Diflucan fl, 6 ml/zi

Ecografie abdominala (1) • RS: DAP crescut( 3 cm), diferentierea corticomedulara prezenta, usor

redusa. SPC dilatat, cupe caliceale rotunjite, bazinet DAP 18 mm; in grupul caliceal inferior : imagine hiperecogena de 2,6 mm ( depozit saruri); ureter vizibil pe intregul traiect, tortuos-9 mm.-> UHN gr. III

Ecografie abdominala (2)

• RD: cu sediu normal, cu persistenta unei fine lame de parenchim la polul inferior, in rest: structura alterata prin prezenta unei dilatatii gigante de SPC- bazinet dr DAP 3,5 cm; ureter – 12 mm-> UHN gr. IV

Ecografie abdominala(3) De mentionat:

• Evacuarea incompleta a VU in timpul examinarii; VU contur neregulat• Pe peretele intern al VU, pe linie mediana, se obs. o imagine ovalara cu φ de 6

mm, cu continut transonic ( ureterocel ?)

Cistografie mictionala

1. Vezica urinara cu contur neregulat prin prezenta pe peretele posterolateral dr a unei imag diverticulare si medial de aceasta a unei imag lacunare, sugestiva pentru ureterocel.

2. VU dimensiuni crescute 3. Important reflux VU dr spontan si in timpul mictiunii cu opacifierea ureterului si SPC 4. Fara reflux VU stg 5. ? Implantare anormala a ureterului dr -postero-inf in VU

Ureterocelul

Diagnostic diferenţial:- diverticul vezical;- vezica bipartită;- tumorile vezicii urinare - sarcomul botrioid, polipul,

hemangiomul, etc.

Tratament: - în formele uşoare – electrocoagulare pe cale endoscopică;- cele de dimensiuni mari – abord prin cistotomie, excizie şi la

nevoie reimplantare antireflux a ureterului.

Cistoscopie

• VU- mucoasa cu luciu pierdut- trigonul vezical dezorganizat- ureterocel dr gigant - care obstrueaza partial orif ureteral

intern- diverticul vezical in proximitatea orif ureteral dr- care nu

poate fi vizualizat

Diagnostic de etapa

• UHN gr III stg• UHN gr IV dr• Diverticul vezical• Ureterocel dr• Reflux VU• Implantare anormala ureter dr

• Se decide realizarea unei scintigrafii renale (DTPA) in

vederea orientarii atitudinii terapeutice corecte

Scintigrafie functie renala (1)

Scintigrafie functie renala (2)

1. faza vasculara:-RS: perfuzie intarziata ( T max mult alungit-16 min)-RD: nu se vizualizeaza aria renala

2. faza parechimatoasa:-RS: captare cvasicompensatorie-94%-RD: net fotopenic

3.faza excretorie: -RS: eliminare lenta spontan la nivelul SPC si ureteral mult dilatat dar cu

rasp. partial eficient dupa adm. de diuretic -RD: IRC

Atitudine terapeutica- Nefrostomie

• se decide montarea unei nefrostome percutane drepte sub ghidaj ecografic, fara succes

• se practica abord deschis si intraoperator, odata cu montarea nefrostomiei se constata RD de dimensiuni mici, cu duplicitate pielo-ureterala, cu ureter inferior mult dilatat

Evolutie postoperatorie

Evolutie postoperatorie (2)

Discutii • RVUtratamentul conservator:- antibioterapie profilactica :• amoxicilina sirop primele 2 luni de viata• bactrim din luna a 3-a (toxic in primele 2 luni)

tratamentul chirurgical: - reimplantare antireflux a ureterelor (cel mai frecvent utilizate Leadbetter-Politano, Cohen);

- incizia endoscopica a ureterocelului (pote rezolva si refluxul in pielonul inferior)

- nefrectomie polara superioara (clasic chirurgical sau laparoscopic cu abord transperitoneal sau retroperitoneal ) : daca pielonul superior este mut scintigrafic - radical: nefrectomie

Postoperator se continuă antibioterapia timp de 2-6 luni.

Particularitatea cazului

• diagnosticul antenatal

• coroborarea datelor clinice si a investigatiilor paraclinice si imagistice: urocultura – echografie renala – scintigrafie

• numeroase controverse privind initierea precoce a tratamentului chirurgical in UHN indiferent de gradul de afectare al functiei renale

• obstructie subvezicala cu dilatatie compensatorie a sistemului renourinar stang

Bibliografie

1. Gillenwater JY, Grayhack JT, Howards SS, Duckett JW. Adult and Pediatric Urology. Mosby, 1996; 46-8: 2197-259.

2. Feng Chen. Genetic and developmental basis for urinary tract obstruction. Pediatric Nephrology, 2009 September ; 24(9): 1621–1632.

3. Shokeir AA. Role of urinary biomarkers in the diagnosis of congenital upper urinary tract obstruction. Indian J Urol. 2008 Jul-Sep; 24(3): 313–319. (PMCID: PMC2684346)

4. Sadler TW. Langman Embriologie Medicala. Callisto, 2008; 15: 229-54.5. Nerli RB, Amarkhed SS, Ravish IR. Voiding cystourethrogram in the diagnosis of vesicoureteric refl ux in

children with antenatally diagnosed hydronephrosis. Therapeutics and Clinical Risk Management 2009; 5: 35–39.

6. Brugnara M, Cecchetto M, Manfredi R, Zuffante M. Prenatal diagnosis of a rare form of congenital mid-ureteral stricture: a case report and literature revisited. BMC Urology 2007; 7: 1-5.

7. Jongwon K, Sungwoo H, Chang HP, Hongzoo P, Kun SK. Management of Severe Bilateral Ureteropelvic Junction Obstruction in Neonates with Prenatally Diagnosed Bilateral Hydronephrosis. Korean J Urol 2010; 51:653-656.

VA MULTUMESC!