TUMORI OSOASEMALIGNETumori osoase maligneOsteosarcomulCondrosarcomulFibrosarcomulSarcomul EwingLimfosarcomul Parker-JacksonMielom multipluMetastazeOsteosarcomulTumora maligna ce produce tesut ososCea mai frecventa (30%) din TOMLocalizare: oase lungi, metaepifizarin jurul genunchiului, humerusVarsta: primele doua decade de viataSex: M/F = 4/1Clinic: - durere cu caracter osteocop, nocturna;tumefactie; atitudini vicioase; fractura- fara adenopatieOsteosarcomulRx: zona osteolitica metafizara fara contururi nete; corticala intrerupta; reactie periostala; spiculiOsteosarcomulRx:- OS osteoliticOsteosarcomulRx:- OS osteocondensantOsteosarcomulRx:- Os mixtOsteosarcomulDupa localizare: - forma centrala - forma perifericaBiologie: saraca; VSH crescut; fosfataze alcaline (Fal) crescuteOsteosarcomulA.P.: macroscopic - aspect carnos, cenusiu, encefaloid +/- calcificari microscopic - celule sarcomatoase cu tesut osteoid, travee osoase anarhice OsteosarcomulA.P.: Trei forme majore: - OS osteoblastic - OS condroblastic - OS fibroblasticDiag. diferential: OS parosteal, OS cu cel. gigante, fibrosarcom, osteomielitaOsteosarcomulBILANT :- C.T.- R.M.N.- scintigrafie- arteriografie- meta?? (plaman, creier, ficat, os)OsteosarcomulTratament: Chimioterapie - preop. - polichimioterapie - adriamicina, cisplatinium, MTX - postop. (in functie de indicele de citonecroza) Chirurgical - conservator - rezectie largita +/- reconstructie - radical - amputatie/dezarticulatie Radioterapie - putin eficace * JUVARAOsteosarcomul parostealOsteosarcom juxta-corticalGrad scazut de malignitate; pana in 5% din TOMLocalizare: diafizo-metafizaragenunchi 65%, rar extremitatiVarsta: intre 20 si 30 de aniSex: M/F = 1/1Clinic: durere, tumefactie, stare generala bunaOsteosarcomul parostealRx: imagine densa, omogena cu contur regulat,localizat extracortical metafizar cu baza sesila de implantare, sant radiotransparent intre tumora si corticala osoasa (patognomonic)Biologie: fara modificari specificeOsteosarcomul parostealA.P.: macroscopic - masa osoasa ce alterneaza cu zone fibroase sau condroide microscopic - os tumoral de neoformatie in lamele cu aspect pagetoidDiag. diferential: - miozita osifianta- osificari postraumatice- exostoze osteogenice- condrosarcom juxta-corticalOsteosarcomul parostealTratament: Chirurgical- rezectie oncologica extracompartimentala- reconstructie cu - proteze, grefe sau ciment acrilic- amputatie sau dezarticulatie in recidivele locale Chimioterapie - in curs de evaluareTumori osoase maligneOsteosarcomulCondrosarcomulFibrosarcomulSarcomul EwingLimfosarcomul Parker-JacksonMielom multipluMetastazeCondrosarcomulTumora maligna ce produce tesut cartilaginosA doua tumora maligna primitiva ca frecventaPoate fi primitiv sau secundar (15%)Localizare: spre radacina membrelor - 40% pe oasele late ale centurilor - 60%Varsta: 30 - 40 de aniSex: M/F = 3/2Clinic: durere cu semne de compresiune; tumefactie discrepanta cu imaginea radiologica; stare generala bunaCondrosarcomulRx: Trei forme:- CS central - geode de talie variabila, contur policiclic neregulat- CS periferic - cresterea densitatii osoase a partilor moi, mici zone de calcifiere- CS cu cel. clare - osteoliza epifizara cu extensie metafizara, fara lezarea corticaleiBiologie: saracaCondrosarcomulRx: - CS central - geode de talie variabila, contur policiclic neregulatCondrosarcomulRx:- CS periferic - cresterea densitatii osoase a partilor moi, mici zone de calcifiereCondrosarcomulRx: - CS cu cel. clare - osteoliza epifizara cu extensie metafizara, fara lezarea corticaleiCondrosarcomulA.P.: macroscopic - tumora incapsulata, culoare alb-cenusie, pe sectiune zone de calcificari, necroze si hemoragii microscopic - trei grade de malignitate: - gr. I cu calcificari frecvente - gr. II cu calcificari ocazionale - gr. III fara calcificariDiag. diferential: exostoze osteogenice, displazie fibroasa, plasmocitom, metastazeCondrosarcomulTratament: De electie chirurgical:- rezectie oncologica +/- reconstructie- rezectie +/- grefa vasculara- amputatie in recidivele repetateREZISTENT LA CHIMIO SI RADIOTERAPIE !Tumori osoase maligneOsteosarcomulCondrosarcomulFibrosarcomulSarcomul EwingLimfosarcomul Parker-JacksonMielom multipluMetastazeFibrosarcomulTumora maligna dezvoltata din celulele fibroblasticeNu produce tesut osos sau cartilaginos3 - 8% din TOM25% din FS se dezvolta pe lez. preexistente (Paget, DF, TCG irad)Localizare: 60% pe oase lungi in jurul genunchiului,metafizar cu extensie metafizo-epifizarVarsta: 35 - 40 de aniSex: M/F = 1/1Clinic: durere cu caracter osteocop, nocturna;tumefactie; fractura pe os patologic (25-30%)FibrosarcomulRx: nu exista imagine tipica- osteoliza masiva mono/poligeodica- aspect de os mancat de molii- corticala normala sau erodata, efractionata sau disparuta- rectie periostala minimaBiologie: saraca, VSH crescut, F.al. crescutaFibrosarcomulA.P.: macroscopic - tumora infiltrativa gri-albicioasa sau gri-galbuie microscopic - celule limfoide mari, in plaje, cu nuclei voluminosiDiag. diferential: osteomielita, metastaze, boala Hodgkin, sarcom EwingStadializare : 4 grade ~ celularitate, atipii nucleare, mitozeFibrosarcomulTratament: Chimioterapie:- pre. si postoperator cu eficacitate neprecizata Chirurgical:- rezectii largite +/- reconstructie- amputatie sau dezarticulatie in recidive locale, in fracturi pe os patologic, in forme gigante Radioterapie: - putin eficace la doze uzuale- doze crescute in formele inoperabileTumori osoase maligneOsteosarcomulCondrosarcomulFibrosarcomulSarcomul EwingLimfosarcomul Parker-JacksonMielom multipluMetastazeSarcomul EwingA doua tumora maligna la tineri dupa OSClasificat in grupul sarcoamelor cu cel. rotunde mici (limfoame nehodgkiniene)Localizare: pe oase lungi si oase plate, centura pelvina, femur, tibie, peroneu, sediu meta sau diafizarVarsta: 20 - 30 de ani, exceptional la populatia de culoare neagraSex: M/F = 3/2Clinic: durere recenta sau cu evolutie indelungata, tumefactie uneori cu aspect inflamator (10%)Sarcomul EwingRx: - osteoliza prost delimitata cu distrugerea corticalei- rectie periostala plurilamelara in bulb de ceapa cu invazia partilor moiBiologie: saraca, VSH crescut, LDH crescut ce indica starea de evolutivitate tumoralaSarcomul EwingA.P.: macroscopic - tumora moale cu aspect encefaloid de culoare gri, zone de necroza microscopic - cel. rotunde in gramezi precum icrele de caviar, citoplasma cel. contine glicogen 80%Diag. diferential: osteomielita, granulom eozinofil, fibrosarcom, OS juxta-corticalSarcomul EwingTratament: Radioterapia: tumora radiosensibila la doze de 30-40 de grayChimioterapia: preop. reduce incidenta metastazelor (pulm)* VAC : vincristina, actinomicina D, ciclofosfamidaChirurgical: - rezectii segmentare si reconstructiiPrognostic VSH, leucocitoza, varsta Tumori osoase maligneOsteosarcomulCondrosarcomulFibrosarcomulSarcomul EwingLimfosarcomul Parker-JacksonMielom multipluMetastazeLimfosarcomul Parker JacksonLimfosarcom cu cel. mari (provine din limfocite)Localizare: metafizo-diafizar, predomina oasele lungiVarsta: 15 - 70 de ani, cu peak-uri in decada II si VSex: M/F= 1/1Clinic: durere in punct fix cu caracter cronic, tumefactie palpabila numai pe oasele superficialeLimfosarcomul Parker JacksonRx: osteoliza patata cu sau fara disparitia corticalelor (os mancat de molii)Biologie: VSH crescut, leucocitoza, CRP crescutLimfosarcomul Parker JacksonTratament: Radioterapia: tumora radiosensibila la doze de 40-50 de grayChimioterapia: preop. reduce incidenta metastazelorChirurgical: - rezectii segmentare si reconstructiiTumori osoase maligneOsteosarcomulCondrosarcomulFibrosarcomulSarcomul EwingLimfosarcomul Parker-JacksonMielom multipluMetastazeMielomul multipluHemopatie maligna cu proliferare de plasmocite secretoare 3% din TOMForma localizata - 5% = plasmocitomul solitarForma generalizata - 95% = mielom multipluLocalizare: cutie craniana, col. vertebrala, coaste, bazin 75%; oase lungi, centura scapulara 25%Varsta : >50 aniSex: M/F = 2/1Clinic: dureri osoase difuze sau localizate, radiculalgii; alterarea starii generale in stadii avansateMielomul multipluRx: geode fara lizereu de condensare perifericaBiologie: VSH crescut (> 100mm/h); anemie normocroma, normocitara Imunoglobuline crescute (2, , IgG, IgA) Proteina Bence Jones in urina Proliferare plasmocitara la mielogramaMielomul multipluA.P.: macroscopic - tumora moale, friabila, gri-rosiatica microscopic - proliferare plasmocitara cu nuclei excentrici sau polilobatiDiag. diferential: granulom eozinofil, osteita, metastazeMielomul multipluTratament: Chimioterapie:-de electie Chirurgical:-plasmocitomul solitar - rezectie largita + radioterapie- mielom - osteosinteze profilactice, laminectomii decompresive, osteosinteze Radioterapie: - adjuvanta, cu scop antalgic sau terapeutic in doze de 30 - 40 grayTumori osoase maligneOsteosarcomulCondrosarcomulFibrosarcomulSarcomul EwingLimfosarcomul Parker-JacksonMielom multipluMetastazeMetastazele osoaseMetastazele provin din doua surse:- tumori maligne viscerale cunoscute- tumori maligne viscerale necunoscuteEtapele metastazarii:1. Separarea cel. tumorale din tumora primara2. Patrunderea in vasele sanguine sau limfatice3. Circulatia celulelor tumorale4. Fixarea cel. tumorale circulante in vasele mici ale organului tintaMetastazele osoaseFactori de stimulare a osteoclastelor:- interleuchina 1- factor PTH-like- prostaglandinele (PGE 2)- factori de transformare si crestere (TGF)conduc la osteoliza metastatica- TGFs stimuleaza activitatea osteoblastica- somatomedina C- PGE 2conduc la osteocondensarea metastaticaMetastazele osoaseMetastazele osoaseCLINIC:- localizata sau difuza, exacerbata nocturn- fractura spontana- tulburari neurologiceBIOLOGIC:- VSH crescut- F.al. crescuta- F.ac. crescuta- hipercalcemieMetastazele osoaseRX: 3 forme :- osteolitica, radiotransparenta omogena, ruperea corticalei cu invadarea partilor moi- osteocondensanta, rara, apect de os de marmura- mixta, 10% din cazuri, aspect pagetoidLOCALIZARE:- loc de electie - 1/3 prox. a femurului si col. vertebrala - bazin, centura scapulara- oase craniene, stern, coaste, claviculaMetastazele osoaseTRATAMENT:1. Metastaza unica:- rezectie + reconstructie / chiuretaj + plombaj- osteosinteza2. Metastaze multiple:- osteosinteza de confort