Tumori

65
TUMORILE PIELII Generalităţi Din punct de vedere histogenetic: 1. Tumori cu origine epidermică: •derivate din epidermul de suprafaţă; •derivate din tecile foliculare; •derivate din epiteliul anexelor: •glande sebacee; •glande sudoripare. 2. Tumori cu origine melanocitară: •derivate din nevocite (celule nevice); •derivate din melanocite – epidermice şi dermice; •melanom. 3. T umori de origine mezodermică: •limforeticulare. •derivate din celulele conjunctive; •vasculare; •derivate din muşchi, oase, adipocite; •prin proliferarea celulelor rezidente 4. Metastazele cutanate ale carcinoamelor viscerale. Din punct de vedere clinico-evolutiv: tumori benigne şi ligne.

description

tumori

Transcript of Tumori

  • TUMORILE PIELIIGeneralitiDin punct de vedere histogenetic:1. Tumori cu origine epidermic:derivate din epidermul de suprafa;derivate din tecile foliculare;derivate din epiteliul anexelor:glande sebacee;glande sudoripare.2. Tumori cu origine melanocitar:derivate din nevocite (celule nevice);derivate din melanocite epidermice i dermice;melanom.3. T umori de origine mezodermic:limforeticulare.derivate din celulele conjunctive;vasculare;derivate din muchi, oase, adipocite;prin proliferarea celulelor rezidente4. Metastazele cutanate ale carcinoamelor viscerale.Din punct de vedere clinico-evolutiv: tumori benigne i maligne.

  • Tumori cutanate benigneTumorile benigne epitelialeSurvin prin hiperplazie epitelial circumscris sau prin retenie (chiste). Tumorile epiteliale hiperplazice:nevul verucos epidermic: leziune circumscris, reliefat, hiperkeratozic, uneori cu dispoziie liniar la nivelul unui membru, prezent din copilrie sau de la natere;keratoacantomul: tumor frecvent unic cu punct de plecare epiteliul infundibulului folicular, localizat predilect pe zonele descoperite, cu aspect de nodul ferm, cu centrul deprimat, crateriform, ocupat de un dop keratozic i cu evoluie fie spre resorbie spontan n 8 sptmni, fie spre persisten i transformare n carcinom spinocelular;acantomul cu celule clare: tumor unic, cu diametrul sub 1 cm, de culoare roz, cu suprafaa eroziv-crustoas i localizare electiv pe gambe;veruci seboreice (keratoze seboreice): leziuni multiple cu aspect de plci gbui-brune, situate pe fa, trunchi, mai ales la persoane n vrst;nevul sebaceu Jadassohn: leziune prezent de la natere pe pielea proas a scalpului, de aspectul unei plci papilomatoase alopecice ce se acoper de cruste seboreice; se poate transforma ntr-un carcinom bazocelular;

  • Tumori prin hiperplazie glandular:adenomul sebaceu: tumoret format din glande sebacee incomplet maturate, localizat pe scalp i fa, de culoare alb-glbuie, de consisten ferm, asimptomatic;hidradenoamele (siringoamele): tumori benigne cu punct de plecare n glanda sudoripar ecrin, care apar n adolescen sau la adultul tnr, la nivelul pleoapelor (mici papule ferme pe pleoapa inferioar) sau exploziv, pe faa antero-superioar a toracelui (papule ferme sau noduli hemisferici fermi, de culoare roz);poromul ecrin: tumor cu origine n ductul ecrin intraepidermic, localizat caracteristic n regiunea plantar, de aspectul unui nodul mic, nedureros, de culoarea pielii sau roz-roietic.Tumori prin retenie (chistele):chistul epidermoid: tumor rezultat prin ocluzia folicului pilos, localizat pe scalp, scrot, cu aspect hemisferic, alb-glbuie, de consisten elastic sau ferm; o varietate de chist epidermic este miliumul leziune multipl, punctiform, glbuie (cu coninut cornos), ntlnit n acnee, unele dermatoze buloase,;chistul dermoid: disembrioplazie cu localizare pe linia median a corpului (ventral sau dorsal), cu coninut constituit din resturi embrionare epidermice i anexiale;sinusul pilonidal: situat n regiunea sacro-coccigian prin constituirea unui abces n jurul unor foliculi piloi, care evolueaz spre fistulizare;chistul mucos: rezult prin obstrucia canalului excretor al glandei salivare, se localizeaz pe buze, gingii, limb.

  • Tumorile benigne conjunctiveSurvin prin hiperplazia elementelor tisulare cu origine mezodermic.Fibroamele:fibromul n pastil: tumor rezultat prin hiperplazia esutului conjunctiv adult, localizat mai ales pe membre, cu aspect lenticular, rotund-ovalar, roie sau brun, ferm;fibromul pendulum (moluscum pendulum): tumor pediculat, moale, de culoarea pielii normale, localizat frecvent n axile, latero-cervical, inghino-crural.Keloidele: tumori spontane (primitive) sau posttraumatice, prin proliferare fibroblastic i a fibrelor de colagen, de aspectul unor leziuni hipertrofice bine delimitate, roii, ferme, cu suprafaa neted;Histiocitomul: tumor prin proliferarea elementelor conjunctive tinere asemntoare clinic fibromului;

  • Angioamele: tumori determinate de hiperplazii vasculare circumscrise, obinuit congenitale:angioame plane: leziuni congenitale cu aspect de pete, de forme i dimensiuni variate, cu suprafaa neted, de culoare roz sau roie-violacee i localizare electiv la nivelul extremitii cefalice (fa, regiunea occipital); histologic se constat o dilataie a capilarelor mature din dermul superficial, fr modificri endoteliale sau ale stromei conjunctive;angiomul tuberos: tumor reliefat cu suprafa muriform, elastic, roie-violacee, cu structur histologic dominat de proliferri endoteliale, localizat mai ales la nivelul extremitii cefalice; poate involua spontan (n 70-90% din cazuri) pn la vrsta de 7 ani;angiomul cavernos: tumor dermo-hipodermic profund, de dimensiuni mari, cu tegumentul de acoperire nemodificat i persistent toat viaa.

  • Tumora glomic: tumor dezvoltat din glomusul Masson, localizat n patul unghial, solitar sau multipl, cu aspect de nodul ferm i foarte dureros la palpare.Limfangiomul: tumor cu origine n vasele limfatice cu aspect de vezicule profunde grupate, situate mai frecvent pe trunchi, extremiti sau limb. Lipoamele: tumori benigne formate din adipocite mature, unice sau multiple, cu aspect de mase lobulate, circumscrise, situate mai frecvent pe coapse, gt, spate, perete abdominal. Leiomiomul: tumoret mic dezvoltat din muchii piloerectori, cu aspect nodular, brun sau albstruie, de consisten ferm, sensibil la palpare, localizat predilect pe toracele posterior, suprafeele de extensie ale membrelor; se contract dureros la frig, la traume locale;Tumora Abrikosov (mioblastom): nodul mic localizat pe faa dorsal a limbii, dezvoltat din celule musculare embrionare;Neuroamele cutanate: leziuni unice sau multiple cutanate (dezvoltate din esutul nervos), sub form de papule sau noduli, roii, dureroase; se pot nsoi de neuroame multiple ale mucoasei bucale, carcinom tiroidian i feocromocitom.

  • Tumorile benigne ale sistemului pigmentar (nevii nevocelulari sau melanocitari)Definiie: disembrioplazii circumscrise ce survin datorit acumulrii crescute de melanocite (celule nevice sau nevocite) n piele i/sau mucoase; apar de la natere (nevi congenitali) sau n cursul vieii mai ales la vrsta copilriei i adolescenei (nevi dobndii); Factori favorizani: sarcina, expunerea la radiaiile solare, fototipul I i II de piele Histopatologic:nevi nevocelulari joncionali (celule nevice grupate n cuiburi sau teci la jonciunea dermo-epidermic i n straturile inferioare ale epidermului);nevi compui (cuiburi de nevocite la jonciunea dermo-epidermic i intradermic);nevi dermici (cuiburi de nevocite situate strict intradermic).

  • Clinic: leziuni pigmentare, bine delimitate, de forme i dimensiuni variate, culoarea variind de la brun-negru la maro deschis; simple macule sau leziuni papuloase nodulare papilomatoase, verucoase, globuloase cu localizare ubicuitar. Nevii displazici: nevii pigmentari neregulai, imprecis delimitai, colorai neomogen, cu dimensiuni mai mari de 6 mm, reliefai, au risc crescut de conversie n melanom.Evoluie, prognostic:Rata de apariie a nevilor - dup vrsta pubertii se reduce semnificativ; tendin la involuie progresiv odat cu naintarea n vrst; nevii - leziuni ce trebuie supravegheate clinic periodic pentru surprinderea modificrilor macroscopice ce sugereaz conversia spre melanom (mai ales cei multipli nevomatoza localizai pe zone de traumatism, cei piloi congenitali sau de aspect displazic).TratamentExcizia chirurgical este recomandabil pentru:nevi congenitali gigani;nevii cu localizare ce predispune la traumatism repetat sau inaccesibili autoexaminrii;nevii care au fost traumatizai;nevii situai pe mucoase sau unghial.

  • Tumori cutanate maligneTumori maligne epiteliale (carcinoame cutanate, epitelioame, ) Carcinomul (epiteliomul) bazocelular (CBC)cea mai frecvent tumor malign cutanat (30-40% din totalul cancerelor cutanate), care i are originea n celulele bazale ale epidermului i epiteliului anexial;celulele proliferate sunt dependente de stroma conjunctiv nvecinat, astfel nct acest tip de proliferare cutanat malign evolueaz lent i nu metastazeaz dect n mod excepional; nu afecteaz primitiv mucoasele dar le poate interesa prin extensie de la piele.

  • Etiopatogenie- se dezvolt mai ales dup decada a 4-a de via, pe piele sntoas sau pe leziuni premaligne precum keratozele actinice (leziuni galben-brune, neregulate, hiperkeratozice, pe ariile cutanate fotoexpuse ale persoanelor cu fototip cutanat I i II), nevul sebaceu Jadassohn, leziunile de radiodermit cronic.Factorii predispozani sunt reprezentai de:radiaiile solare ionizante;fenotipul rasial (rasa alb, persoanele cu piele alb, blonde sau rocate);vrsta naintat (prin modificrile degenerative de involuie ale pielii);leziunile preexistente cu potenial de transformare malign (keratoze actinice);expunerea iatrogen cronic la arsenicul anorganic.

  • Manifestri clinice1. CBC superficialecarcinom bazocelular plan cicatricial (perlat): cea mai frecvent modalitate de manifestare clinic, cu aspect de plac neregulat sau ovalar, cu periferia constituit din mici proeminene translucide (perle epiteliomatoase) i centrul atrofo-cicatricial i pe alocuri ulcero-crustos; se localizeaz frecvent pe obraz i n regiunea temporal;carcinom bazocelular pagetoid: plac eritemato-scuamo-crustoas, eventual neuniform pigmentat, cu marginile discret reliefate schind un chenar perlat, cu extensie centrifug, la cei cu tratamente arsenicale n antecedente; leziunile de carcinom bazocelular pagetoid pot fi multiple i se localizeaz obinuit pe trunchi;

  • 2. CBC exofiticecarcinom bazocelular nodular: debuteaz ca papul ce crete n dimensiuni devenind un nodul de consisten ferm roz-roiatic, cu telangiectazii vizibile pe suprafaa lui sau cu tent pigmentar; se localizeaz mai frecvent pe fa i gt i poate ulcera n evoluie;carcinom bazocelular polilobat: mbrac aspect exofitic cu suprafaa mamelonat, translucid, eventual ulcerat;3. CBC ulcerateulcus rodens: debuteaz ca plac eritematoas sau nodul ce ulcereaz, interesnd lent progresiv structurile profunde; ulceraia are margini abrupte, fundul neregulat, burjonant i sngernd i poate schia, uneori, chenar perlat periferic; se localizeaz electiv la extremitatea cefalic;ulcus terebrans: form clinic de ulcus rodens mutilant distructiv pn la planul osos, localizat frecvent pe scalp i fa;4. CBC infiltrativ sau sclerodermiform - aspect de plac indurat, alb-sidefie, localizat pe pomeii obrajilor sau regiunea pretragian; nu are tendin la ulcerare i nu prezint chenar perlat periferic.

  • Examen histopatologicproliferare cu celule de tip bazal n care stratul periferic i pstreaz arhitectura n palisad, formnd mase, cuiburi sau cordoane. Evoluie, prognosticevoluie cronic, cu progresie lent, unele forme clinice putnd evolua spontan spre vindecare cu dezvoltare de cicatrici; metastazeaz n mod excepional pe cale limfatic sau hematogen; malignitatea lor se coreleaz cu caracterul recidivant, distructiv local.formele ulcerate (ulcus rodens, ulcus terebrans) au un prognostic rezervat datorit complicaiilor infecioase, hemoragice.

  • Diagnostic diferenialformele clinice superficiale (CBC plan cicatricial, pagetoid) trebuie difereniate de: keratozele actinice, plcile de eczem, psoriazis;formele clinice exofitice (nodular, polilobat) trebuie difereniate de: moluscum contagiosum, lupus vulgar tbc, carcinom spinocelular;formele clinice endofitice (ulcus rodens, ulcus terebrans) trebuie difereniate de: ulcerul tbc, granulomul malign facial;CBC sclerodermiform preteaz la diagnostic diferenial cu morfeea.Tratamentexcizie chirurgical;chirurgie MOHS (utilizarea de substane chimice ce fixeaz esutul patologic i excizia lui seriat ulterioar cu examen histopatologic extemporaneu; procedura se repet pn se ajunge n esut sntos);laser-terapie cu CO2; criochirurgie (cu azot lichid sau zpad carbonic);electrochirurgie;roentgenterapie (profund sau de contact);chimioterapia topic (5fluorouracil, podofilin) sau intralezional (bleomicin);interferonul gamma (administrat sistemic sau intralezional).

  • Carcinomul scuamocelular (spinocelular)tumor malign epitelial dezvoltat din keratinocitele epidermului;cu evoluie rapid invaziv i metastazant pe cale limfatic i hematogen.cu tropism pentru mucoase i semimucoase;cu inciden de 2-5 ori mai mic dect a carcinoamelor bazocelulare. Etiopatogeniemai ales la sexul masculin i se dezvolt mai ales pe leziuni preexistente.Factorii predispozani: - genetici (fenotipul I i II de piele);radiaiile solare i ionizante;modificri degenerative i inflamatorii cronice cutaneo-mucoase: cicatrici de arsur, radiodermite, ulcere cronice, leucoplazii, lichen plan eroziv al mucoaselor, cheilite actinice cronice, lupus tbc;expunerea cronic la substane carcinogene: gudroane, arsenic, azbest;deficitele imunologice;infeciile virale (cu subtipurile 16, 18, 30, 33 ale HPV).

  • 1. Carcinomul spinocelular al pielii se localizeaz electiv la nivelul feei i feei dorsale a minilor i mbrac aspect de:carcinom spinocelular ulcero-vegetant: forma clinic obinuit ce se prezint ca o mas vegetant, ulcerat, cu margini crenelate i centrul crateriform acoperit de secreii fetide, cu baza i marginile dure, infiltrate; poate evolua spre un aspect exuberant, conopidiform (cnd se dezvolt pe un lupus tbc, pe o condilomatoz venerian genital, pe cicatrici postcombustionale);carcinom spinocelular nodular: nodul hemisferic, rou-violaceu, ferm, care n evoluie se ulcereaz central;carcinom spinocelular ulcerat endofitic: ulceraie cu contur neregulat i evoluie rapid n profunzime, dur, infiltrativ;carcinom spinocelular keratozic: aspect de corn cutanat cu o baz globuloas, de consisten ferm, pe care se dezvolt o formaiune dur, cornoas, de form conic;epithelioma cunniculatum: foarte asemntor unei veruci vulgare dar agresiv, constituind mase tumorale cu evoluie n profunzime pn la planul osos, localizate plantar.

  • 2. Carcinomul spinocelular al buzei - localizat frecvent pe zona vermilionar a buzei inferioare la persoane predispuse i cu factori de risc (expunere cronic la radiaiile solare, fumtori). - se dezvolt mai ales pe leziuni de cheilit keratozic cronic sau leucoplazie, este favorizat de asemenea de igiena oral deficitar, de infeciile recurente cu HSV, de deficite imunologice. - debut: leziune keratozic circumscris sau o fisur median, care ulterior se infiltreaz evolund exuberant i ulcerativ i, respectiv, infiltrativ i ulcerativ.3. Carcinomul spinocelular al cavitii orale - 95% din cancerele orale, - localizare: 1/3 posterioar i marginile limbii, gingiile, vlul palatin, mucoasa jugal, planeul bucal;- factori precipitani: traumatismele cronice prin marginile sau resturile dentare tioase, keratozele orale, papilomatoza florid oral, candidozele cronice, agenii iritani precum alcoolul i fumatul; - aspect ulcerativ, asimptomatic pn la faza de ulceraie sau metastazare;- mult mai agresiv dect carcinomul spinocelular al buzei inferioare, riscul metastazrii fiind de 70% iar n 1-3% din cazuri metastazele fiind extraganglionare.

  • Examen histopatologicmase tumorale intradermice cu celule spinoase prezentnd anomalii de form, colorabilitate i atipii nucleare, cu evoluie spre keratinizare i formare de globi cornoi;carcinomul spinocelular de gradul I - numeroi globi cornoi deplin keratinizai i reacie inflamatorie dermic important;carcinomul spinocelular de gradul II - globi cornoi n numr redus, parakeratozici, cu numeroase celule atipice; carcinomul spinocelular de gradul III globi cornoi abseni, majoritatea celulelor sunt atipice, cu numeroase mitoze;carcinomul spinocelular de gradul IV cu keratinizare complet absent i cu atipii celulare. Diagnostic diferenialCarcinomul spinocelular ulcero-vegetant i nodular cutanat trebuie difereniat de:piodermita vegetant;keratoacantom;veruca vulgar;tbc verucoas;carcinomul bazocelular.Carcinomul spinocelular al buzei inferioare trebuie difereniat de:ancrul sifilitic de buz;ulcerul tbc;botriomicom.

  • Evoluie, prognostic- mai rapid invaziv dect a celui bazocelular i se caracterizeaz prin tendin la diseminare mai ales limfatic. Cele mai agresive forme clinice sunt cele ale mucoaselor, cele localizate pe pleoape, pe pavilioanele urechilor.TratamentExcizia chirurgical n limite oncologice urmat sau nu de radioterapie (penetrant transcutanat sau de contact) constituie alternativele terapeutice la care se recurge cel mai frecvent. Metastazele ganglionare regionale beneficiaz de asemenea de tratament chirurgical i/sau iradiere.

  • Melanomul- tumor malign de origine melanocitar ce poate surveni oriunde pe piele sau mucoase (oral, nazal, conjunctival, genital), cu evoluie sever i risc letal crescut prin metastazare precoce; alte localizri primitive posibile sunt retina i SNC.EtiopatogenieFactorii de risc:factorii genetici (exist cazuri familiale);fenotipul rasial (incidena este maxim la rasa alb cu fotoprotecie natural diminuat fototip I i II de piele;expunerea cronic la radiaiile solare a persoanelor predispuse;sexul feminin (melanomul survine de dou ori mai frecvent la femei i se agraveaz n cursul sarcinii);leziunile pigmentare preexistente (cam 30% din melanoame survin pe un nev pigmentar nevocelular; de asemenea, melanomul este mai frecvent la persoane cu nevi pigmentari atipici multipli; transformarea malign a nevilor pigmentari poate fi precipitat de traumatismele mecanice, chimice, fotonice.

  • Manifestri clinicemelanom extensiv n suprafa (70% din totalul melanoamelor), mai frecvent la femei, cu aspect de leziune neomogen pigmentat (arii brune, negre, roii, albastre), cu extindere eventual n pat de ulei i decolorare central, n evoluie, pe suprafaa acestei plci uor infiltrate, apar noduli cu tendin de ulcerare semn de invazie vertical;melanom pe lentigo malign, dezvoltat pe o melanoz Dubreuihl la persoane aflate n decada 6-7 de via (melanoza Dubreuihl sau lentigo-ul malign este o leziune localizat pe fa, faa dorsal a minilor, de aspectul unei plci brun-negricioase, neuniform pigmentat, cu margini neregulate i extensie lent). Transformarea n melanom a unui astfel de lentigo malign determin apariia unor noduli infiltrai;melanom nodular, mai frecvent la sexul masculin, localizat mai ales pe cap, gt i trunchi, de aspectul unui nodul friabil, neuniform pigmentat, uor sngernd, nconjurat de un halou pigmentat. O varietate de melanom nodular, asemntor botriomicomului este melanomul acromic sau pseudobotriomicomatos: nodul moale, sngernd, ulcero-crustos;

  • melanom acral (acrolentiginos), cu localizare plantar, palmar, pe degete, cu aspect de pat neagr/brun sau neomogen colorat, cu evoluie iniial n suprafa i, ulterior, spre apariia de noduli ce ulcereaz. O variant a acestei forme este melanomul subunghial (panariiul melanic).melanom malign desmoplastic variant rar caracterizat prin proliferare de celule fuziforme, scleroza dermului, neurotropism i invazie nervoas; aspect de nodul subcutanat acromic i obinuit recidivant postoperator.La nivelul cavitii orale, melanomul survine rar i se localizeaz pe limb, buze, gingii, palat. Aspectul cel mai frecvent este de macul pigmentar neregulat. Fiind asimptomatic, 50% din pacienii diagnosticai cu melanom al cavitii orale au deja metastaze regionale i la distan.

  • Evoluie, prognosticEste o tumor extrem de agresiv care metastazeaz adesea precoce (hepatic, pulmonar, cerebral, osos, renal).Prognosticul depinde de:grosimea maxim a tumorii: (indicele Breslow): sub 0.75mm = fr metastaze, peste 1.5mm = metastaze prezente; nivelul de invazie Clark: gradul I = proliferare melanocitar atipic doar epidermic; gradul II = mas tumoral ce nu depete dermul papilar; gradul III = invazia plexului vascular superficial; gradul IV = invazia dermului profund; gradul V = invazia esutului celular subcutanat;activitatea mitotic (numr mitoze/mm2 x grosimea tumorii);forma clinico-morfologic (cea extensiv n suprafa i cea dezvoltat pe lentigo malign au prognostic mai bun);localizarea (afectarea extremitii cefalice prognostic mai prost);prezena metastazelor ganglionare i viscerale;sex (femeile supravieuiesc mai mult), vrst (pacienii tineri au un prognostic mai bun).

  • Examenul histopatologic- proliferare de melanocite atipice izolate sau n cuiburi. Diagnostic diferenialMelanomul trebuie distins de:keratoza seboreic;granulom piogenic;hematom subunghial;nev melanocitar;carcinom bazocelular pigmentat;angiom trombozat.

  • TratamentSe adapteaz formei clinice i stadiului evolutiv. Astfel, n stadiul I (tumor primitiv), excizia chirurgical n limite oncologice sau electroexcizia, este tratamentul de elecie. n stadiul II (metastaze cutanate i ganglionare regionale) se procedeaz la evidarea ganglionar i chimioterapie cu melfalan asociat cu hipertermie. n stadiul III (metastaze la distan), principala alternativ este polichimioterapia: DTIC (dimetiltriazenoimidazol carboxamida), vinblastin, cisplatin, derivai de nitrozo-uree.Tratamentul cu IFN -2b a fost utilizat n mod benefic la pacieni operai, cu metastaze ganglionare.Roentgen terapia n asociere mai ales cu hipertermia este indicat n lentigo-ul malign i n faza postoperatorie, dup disecia ganglionilor cu metastaze.