Tumorile osoase maligne la copil

Aspect clinic n osteosarcomDurere intermitentFlexie antalgicFormaiune tumoral

Tipurile de tumori osoase maligne* au fost excluse cazurile pierdute din eviden

Tipul histologicNr. cazuri diagnosticate*Inciden(1995-2011)OSTEOSARCOM47 50%SARCOM EWING24 25%CONDROSARCOM14 15%TUMOR CU MIELOPLAXE GRAD 4910%Total94100%

Diagnosticul tumorilor osoase maligne

este stabilit tardiv n majoritatea cazurilor

se bazeaz pe teste biochimice i imagistic (radiografie, CT, RMN, scintigrafie, angiografie)

Diagnostic teste paraclinice

Fosfataza alcalin - proliferarea osteoblastic i creterea activitii osteoblastice. Scade dup ablaia tumorii i crete n recidive i metastazeCreatinfosfokinaza i lactat dehidrogenaza sunt constant crescute, scad doar dup rezecia oncologic n blocAnticorpii antisarcomatoi scad n prezena tumorii (consum crescut), cresc dup ablaia acesteia i scad n recidive sau metastaze

Diagnostic paraclinic - cercetareIndicatori ai resorbiei osoase:Hidroxiprolina urinarPiridinolina total (PYD) i deoxipiridinolina liber (DPD)Metabolii ai colagenului de tip 1: N-telopeptide (NTX) i C-telopeptide (CTX) Fosfataza acid tartrat rezistentSialoproteina osoasIndicatori ai formrii de esut osos:OsteocalcinaPeptide ale procolagenului de tip 1: (C-terminal/N-terminal): C1NP or P1NP

Osteosarcomul aspect radiografic (I)Lacun osoas excentric metafizar cu contur neregulat difuz

Osteosarcomul aspect radiografic (II) Subierea sau distrugerea corticalei mai apropiate cu apariia de noduli osoi centrali i mrirea geodei

Osteosarcomul aspect radiografic (III)Reacia periostal n rsrit de soare, smoc de iarb sau spiculi pe traiectul vaselor periostale (stadiu avansat)

Osteosarcomul aspect radiografic (IV)Pintenul Codmann reacia osteogenic diafizar determinat de decolare periostului (stadiu avansat) 2 ani si 6 luni de la nceputul extinderii tumorale

Sarcomul Ewing aspect radiografic (I)Dispariia structurii osoase trabeculare (scderea osteodensitometriei)

Semne caracteristice, dar nu patognomonice

Sarcomul Ewing aspect radiografic (II)Aspectul hipodens extins la cortical i medular aspect ters de gum

Rarefacia spongioasei i perforaia corticalei mai apropiate

Sarcomul Ewing aspect radiografic (III)Extinderea extraperiostalDepozite pericorticale18 luni de la debut

Aspecte radiologice n condrosarcomImagini opace multiple pe fondul unei hipodensiti osoase

Aspecte radiologice n tumori cu mieloplaxe maligneTumor cu mieloplaxe grad 4 diafizo-metafizar femur proximal drept, fr a depi cartilajul de cretere (aria transparent este septat)Tumor cu mieloplaxe tibia proximal dreapt, care depeste cartilajul de cretere

Diagnosticul imagisticScintigrafia cu techneiu evideniaz zona activ tumoral

Tomografia computerizat arat:Extinderea tumorii n prile moi i metastazele de minim 2 mm la nivel osos i minim 3 mm pulmonareGradul de invazie vasculonervoas (stabilete indicaia de amputaie)

Diagnosticul imagisticRezonana magnetic nuclearExtensia n prile moi i invazia vasculonervoas (indicaie de amputaie)Invadarea cartilajului de cretere (informaie util pentru reconstruciile artroplastice)Angiografia metastazele oculte scintigrafic (n faza arterial) i zona de rezecie tumora roie (n faza venoas)

Tratamentul tumorilor osoase maligneEchip multidisciplinar: oncolog, chirurg, anatomopatolog, radiolog si fiziokinetoterapeutulMai multe etape:Biopsia deschis (pentru diagnosticul de certitudine)Tratamentul preoperatorReevaluarea terapeuticIntervenia chirurgicalTratamentul postoperator

Biopsia deschisStudiile histologice din seciuni tisulare prelevate n urma biosiei deschise conduc la un diagnostic de certitudine

Este obligatorie recoltarea de eantioane din toate straturile: tegument, esut subcutanat, fascie, muchi, periost, compact osoas, coninut canal medular.

Diagnosticul pozitiv este dat de evidenierea la microscopie a stromei sarcomatoase cu esut osteoid (eventual fibrosarcomatos sau cartilaginos malign)

Tratament preoperatorTratamentul citostatic preoperator se va face minim 4-6 luni naintea interveniei chirurgicale

Tratamentul preoperator:scade edemul;reduce tumora i extensia local;elimin metastazele oculte.

OBIECTIVE TERAPEUTICE Salvarea vieii pacientului Conservarea membrului afectat Meninerea funciei Pstrarea lungimii membrului

SCOP Rezecia oncologic n blocReconstrucia osteoplastic sau osteoartroplastic

RECONSTRUCIE ENDOPROTEZAREAMPUTAIEosteoplastic osteoartroplastic- Toi pacienii au urmat tratament citostatic pre- si postoperator dup regimurile n vigoare (exceptnd cazurile de condrosarcom ) sub supravegherea medicului oncolog- Monitorizare clinic, biologic i imagistic la intervale regulatevs. majoritatea bolnavilor sunt diagnosticai tardiv, motiv pentru care protezarea a fost posibil doar n 26% din cazurile diagnosticate

Tipurile de tumori (ncepnd cu 1995)* au fost excluse cazurile pierdute din eviden

Tipul histologicNr. cazuri diagnosticate*Nr. cazuri protezate OSTEOSARCOM47 10SARCOM EWING24 5CONDROSARCOM14 3TUMOR CU MIELOPLAXE GRD.491Total94 19

Nr. cazuri amputate 37 19 11zeroRezecie tumoral(8)75

CTIRMScintigrafie osoasAngiografie selectivCT osos RMN timp vascularScintigramaTc99m

Angiografiefaz tardivRMN timp ososConservarea epifizei limitrofe cu sau fr cartilajul de cretere

Tumora extins epifizarEndoprotezare modular- fr posibilitate de alungire (neexpandabil) 100% din cazuriosteosarcom osteogenic

Rata supravieuirii

Sheet:

Supravietuire < 5 ani

Supravietuire > 5ani

Supravietuire >10 ani

Decedati

East

Curbele de cretere la biei i fete

Anderson - Green

Ritmul de cretere n funcie de vrstaFormula creterii: L = 5V + 80

La natere0-1 an1-2 ani2-10 ani10-14 ani14-18 ani(22 ani la biei)50-52 cm 25 cm12 cm5 cm /an12-15 cm1 cm/an

Estimarea discrepanei de lungime la vrsta maturitii (D. Paley)G=L(M-1)

G - potentialul de crestere al membrului indemnL - lungimea actuala a membrului neafectatM - factorul de multiplicareTabel factor de multiplicare corespunzator varstei (D. Paley)

Egalizarea membrelor Epifiziodeza controlateral controlat

Scurtare de partea opus 2-5 cm

Conduita privind regularizarea lungimii membrelorn cazul supravieuirii peste 5 ani apare problema egalizrii membrelor la 60% din pacieni

n cazul celor aflai ntre 3 si 5 ani de supravieuire, 20% din pacieni i pun problema egalizrii

Endoprotezare modular old

Endoprotezare modular genunchi

Endoprotezare modular genunchi

Endoprotezare modular genunchiLa peste 2 ani postoperator

Endoprotezare modular

cu posibilitate de alungire (expandabile)

sunt cu aproximativ 60% mai scumpe dect cele neexpandabileTumora extins epifizar

Cartilajul de cretere intact (zona indemn < 2cm)1a. Decolare extemporanee

1b. Decolare lent i progresiv

2. Reconstrucie osteoplastic

Cartilajul de cretere intact (zona indemn > 2cm)Osteotomia colului cu pstrarea cartilajului

Reconstrucia osteoplastic

Atitudinea n fracturile pe os patologic (tumoral) n cazuri cu confirmare tardiv a diagnosticului histopatologic- reducere pe fixator nexpectativ rezultatuluianatomopatologic

ulterior posibilitateade epifizioliz limitrofurmat de rezecie nbloc a tumorii i readaptare a dispozitivului pentru refacerea continuitii osoase

Model de fixator extern n caz de formaiune tumoral nediagnosticat histopatologic, dar cu susceptibilitate crescut de malignitateFemur distalCompartiment ajustabil diafizo-epifizarInel diafizarInel epifizar Inel tibial diafizar

Tibie proximalCompartiment ajustabil metafizo-diafizar Inel diafizarInel epifizarInel femural metafizarModel de fixator extern n caz de formaiune tumoral nediagnosticat histopatologic, dar cu susceptibilitate crescut de malignitate

Rezultat histopatologic - malignitate Rezecie oncologic cu pstrarea epifizei femurale si grefon ososModel de fixator extern n caz de formaiune tumoral nediagnosticat histopatologic, dar cu susceptibilitate crescut de malignitate

Rezecie oncologic n bloc i endoprotezare modularModel de fixator extern n caz de formaiune tumoral nediagnosticat histopatologic, dar cu susceptibilitate crescut de malignitateRezultat histopatologic - malignitate

Reconstruciile osteoplasticeCu grefon autogen fibular

Reconstruciile osteoplasticePrin transfer osos

Reconstructiile osteoplasticeReconstrucie pe cui gamma si BVCsarcom periostic femur

Reconstruciile osteoplasticecu pstrarea cartilajului de crestereCu grefon autogen fibular i multiple allogrefoane costale pe tije TEN

Reconstructiile osteoplasticeCu allogrefon ososeccondrom

ConcluziiSalvarea membrelor n tumorile maligne la copil impune:diagnostic precoce

conservarea epifizei si reconstrucia osteoplastic sunt de preferat

Reconstrucia osteo-artroplastic cu endoprotez modular n cazul invaziei tumorale a epifizei

orientarea conceptual spre salvare i, numai n caz de necesitate, spre amputaie

*************************************************