1. Distrofia I si II: semne clinice si de laboratorI. Malnutriţia

a. uşoară (distrofie gradul I) -MPC gradul I Deficitul ponderal este de 5-20%; IP=0,90-0,80; IN=0,89-0,81.Examenul clinic relevă:- ţesutul celular subcutanat diminuat pe torace şi abdomen, pliu cutanat sub 1,5 cm;- talie normală;- tegumente normal colorate;

- toleranţă digestivă bună, apetit păstrat;- activitate neuropsihică normală;- prognostic favorabil.

b. medie (distrofie gradul II) -Deficitul ponderal este de 21-40%; IP=0,79-0,60; IN=0,80-0,71.

Se caracterizează prin:- ţesut celular subcutanat dispărut pe torace şi abdomen; diminuat pe membre;- pliu cutanat 0,5 cm;- talie normală;- tegumente palide;- toleranţa digestivă variabil scăzută sau exagerată (îşi suge degetele);- activitate neuropsihică: hipotonie musculară, reactivitate conservată;- prognostic favorabil cu posibilităţi certe de recuperare.

2. Distrofia III: semne clinice si de laborator-Deficitul ponderal este mai mare de 40 %; IP = sub 0,60; IN = sub 0,70. Denumită clasic şi atrepsie, decompoziţie sau vita parva se caracterizează prin:- ţesut celular subcutanat absent pe torace, abdomen, membre, facies îmbătrânit, triunghiular, pliu cutanat sub 0,5 cm;- talie scăzută în raport cu vârsta;- tegumente palide, marmorate, zbârcite, pielea este prea largă, cu aspect de „pungă de tutun” în regiunea fesieră;- toleranţa digestivă prăbuşită în special la dizaharide, lactoză; diaree frecventă, apetit diminuat sau absent;- activitate neuropsihică: hipotonie generalizată, sugar apatic în contrast cu faciesul vioi, expresiv;- dezechilibre metabolice cu tendinţă la deshidratare, acidoză metabolică, hipoglicemie;- prognosticul este rezervat cu şanse reduse de redresare.Malnutriţia severă de gradul III are două forme clinice: malnutriţia proteică (Kwaschiorkor) sau distrofia edematoasă şi malnutriţia protein-calorică severă

(marasm sau atrepsie).

3. Rinofaringita :diagnostic si complicatiiTablou clinic. Primele semne sunt reprezentate de strănut, obstrucţie nazală şi rinoree. Concomitent sunt prezente semne generale a căror intensitate variază în raport cu vârsta şi gravitatea infecţiei. La examenul obiectiv narinele şi buza superioară pot fi tumefiate, rinoreea iniţial seroasă devine muco-purulentă după 2-3 zile, faringele este difuz congestionat şi acoperit de secreţii vâscoase care se scurg din cavum; uneori la nivelul luetei şi vălului palatin sunt prezente vezicule herpetiforme.Diagnosticul pozitiv este uşor în prezenţa datelor epidemiologice, examenului clinic şi culturilor din secreţiile nazofaringiene. Diagnosticul diferenţial va lua în discuţie: ● Corpii străini în fosa nazală;● Rinita alergică;● Rinofaringita ca simptom la debutul unor boli infecto-contagioase.Complicaţii ● Otita medie catarală sau supurată ● Sinuzite● Complicaţiile la nivelul aparatului respirator inferior (laringotraheobronşitele, bronşiolitele, pneumoniile) ● Complicaţiile meningiene (meningita cu Haemophilus influenzae) sunt excepţionale, dar vor fi avute în vedere.● Complicaţiile urinare Complicaţiile apar îndeosebi după ziua a 3-a de boală, pentru diagnostic fiind necesare examenul otoscopic, radiografia toracelui şi examenul de urină.

4. Adenoidita acuta :manifestari clinice si tratamentDebutează brusc, de obicei cu febră înaltă 39-400 C, de tip invers (ascensiune febrilă matinală prin acumularea secreţiilor în timpul nopţii). Starea generală este variabilă, de obicei bună. Un simptom caracteristic este obstrucţia nazală care provoacă dificultate în respiraţie. Copilul respiră doar pe gură, somnul fiind agitat cu respiraţie zgomotoasă.Rinoreea mucopurulentă anterioră şi posterioară este un alt simptom important în adenoidita acută. În formele acute se administrează antibiotice 5-7 zile. Tratamentul simptomatic constă în dezobstrucţie nazală, antitermice, sedative, tratamentul stărilor morbide asociate (anemie, rahitism), alimentaţie corectă.

5. Otita medie acuta :tablou clinic si tratamentTablou clinic

Otita medie acutăDebutul este acut, deseori precedat de semnele unei infecţii respiratorii acute. Febra este ridicată (390C), oscilantă. Copilul prezintă agitaţie, iritabilitate, plâns continuu, somn neliniştit. La sugar sunt frecvente tulburări gastrointestinale (anorexie, vărsături, diaree) ce pot antrena deshidratare acută gravă, stare toxică, convulsii.Otalgia este paroxistică, pulsatilă şi evoluează în pusee cu intervale în care durerea se atenuează sau dispare complet. Sugarul îşi freacă capul de pernă, prezintă jenă la supt. Copilul poate prezenta hipoacuzie, semne de afectare a urechii interne: nistagmus, tulburări de echilibru, acufene, vărsături. În evoluţie apariţia secreţiei seroase sau purulente în conductul auditiv extern se poate însoţi de scăderea febrei şi de atenuarea simptomatologiei.

6. Otita medie acuta : complicatiiOtita medie cronica( otoree purulenta, peste 6 sapt de la episod acut, perforatia timpanului , colesteatom, etiologie pioceanic si proteus.Mastoidita- apare in otita medie acuta incorect tratata sau nediagnosticata, inflamatie mastoidiana dureroasa, febra, osteita necrozanta a celulelor mastoidiene.Complicatii endocraniene: abces cerebral, tromboflebita sinusurilor, meningita, hidrocefalie acuta otogena, labirintita, surdidate de transmisie, paralizie de nerv facial.

7. Laringita acuta subglotica :tablou clinic si tratamentTabloul clinic este caracterizat printr-o perioadă prodromală de 1-3 zile cu

aspect de rinofaringită acută; debutul crupului este avertizat de tuse profundă, metalică, asemănătoare lătratului de focă. Laringita şi febra ridicată 390C sunt constante.

Apariţia stridorului inspirator de obicei neaşteptată, se produce în cursul nopţii şi este asociată cu suferinţă respiratorie.

Examenul aparatului respirator relevă tahipnee, inspir prelungit, raluri bronşice diseminate care diminuă pe măsură ce obstrucţia se accentuează; copilul devine cianotic, anxios, cu transpiraţii reci, tahicardic.

Evoluţia crupului este variabilă; se pot adăuga manifestări bronşice prin afectarea bronşiilor mici şi mijlocii cu dispnee de tip mixt.

Hipoxemia prezentă la 80% din cazurile spitalizate determină alterarea senzoriului cu letargie şi comă, tulburări de ritm cardiac. Sunt prezente semne de hipercapnie acută.Tratament. Formele moderate şi severe de laringită subglotică vor fi spitalizate. 1.Oxigenul constituie tratamentul principal şi trebuie administrat tuturor pacienţilor

cu hipoxemie;2.Corticosteroizii sunt folosiţi doar la copiii cu obstrucţie gravă, ca ultimă tentativă

pentru a evita intubaţia.

5.Ventilaţia asistată este utilizată în cazurile extreme la care tratamentul s-a dovedit ineficace, bolnavul prezentând fenomene de epuizare respiratorie. Criteriile sunt PaO2 < 50 mmHg, pCO2 > 55 mmHg, acidoză mixtă, cianoză progresivă, prezenţa tulburărilor de conştienţă.

Sunt contraindicate antibioticele, bronhodilatatoarele, sedativele şi antihistaminicele.

Prognosticul este bun în majoritatea cazurilor.

8. Laringita acuta supraglotica :tablou clinic si tratamentEpiglotita (laringita acută supraglotică)Laringita epiglotică sau epiglotita este o inflamaţie acută gravă a epiglotei şi ţesuturilor regiunii supraglotice, cauzată aproape întotdeauna de Haemophilus influenzae tip b. Evoluţia rapid progresivă cu sfârşit potenţial letal impune ca această boală să fie rapid recunoscută şi diferenţiată de crupul viral sau de alte boli care provoacă dispnee şi stridor. Tablou clinic Caracteristic epiglotitei este debutul neaşteptat cu febră 39-400 şi stare toxică. Simptomele de obicei progresează rapid, astfel că imediat devin evidente disfagia, sialoreea şi suferinţa respiratorie cu stridor. În momentul debutului bolii stridorul este absent. Examenul obiectiv relevă stare generală alterată, prostraţie severă, dispnee inspiratorie accentuată cu tiraj supra- şi substernal, disfagie, disfonie. Tipic copilul preferă poziţia şezândă cu capul în hiperextensie şi corpul aplecat în faţă, prezentând un facies caracteristic: gură deschisă, limbă protuzionată cu salivaţie abundentă. După câteva ore dacă nu se intervine de urgenţă, epiglota congestionată obstruează complet căile aeriene ajungându-se la stare deosebit de gravă cu paloare, cianoză, tulburări ale conştienţei şi stop cardio-respirator. Ascultaţia relevă inţial stridor inspirator şi raluri, care pe măsură ce condiţia bolnavului se agravează zgomotele respiratorii şi murmurul vezicular diminuă.La examenul faringelui care va fi efectuat cu prudenţă pentru a nu declanşa un laringospasm reflex ce determină ocluzie neaşteptată a căilor aeriene, se evidenţiază epiglota inflamată cu aspect de „cireaşă roşie”.

Tratament 1.Restabilirea permeabilităţii căilor aeriene. 2. Antibioterapia în perfuzie i.v. 3. Corticosterapia.

9. Angine bacteriene : aspect clinic si dg diferential

Clinic: debut brusc, febra inalta, frisoane, odinofagie, varsaturi, dureri abdominale, adenopatii laterocervicale dureroase, aspect local:-angina eritematoasa= rosie- angina pultacee= alba cu depozite purulente, criptice, frison, trismus, adenopatie satelita dureroasa;-angina ulceroasa= cu ulceratii superficiale de etiologie virala;-angina ulcero-necrotica=-angina pseuodomembranoasa( „difterica”, cu false membrabe care lasa ulceratii sangerande, tip mixt cu false membrane care nu sunt aderente.-angina gangrenoasa cu bacterii anaerobeDx: anginele bacteriene de virale, mononucleoza infectioasa care prezinta angina, limfadenopatie generalizata, splenomegalie, Acanti EBV.Herpangina- virus Coxsackie are microvezicule pe mucoasa faringeleui.Angina difeterica- necesita ser antidifteric( exudat tonsilar confluent care invadeaza faringele, cenusie, aderent si dupa detasare lasa ulceratii sangerande).

10. Bronhopneumonia :tablou clinic si de laboratorLa sugar şi la copilul foarte mic debutul este în general precedat de o infecţie virală a căilor respiratorii superioare manifestată prin febră moderată, coriză, inapetenţă, agitaţie. Această fază prodromală este urmată de creşterea bruscă a temperaturii peste 390C asociată cu semne de insuficienţă respiratorie acută. Tusea frecventă este spastică, scurtă, inţial uscată şi ulterior umedă. Cianoza la început perioro-nazală se intensifică la efort (plâns, alimentaţie), apoi se poate generaliza. Tahicardia cu inversarea raportului puls/respiraţie până la 2:1 (normal 4:1) este explicată prin creşterea febrei sau poate apare în cadrul sindromului cardiovascular care include hepatomegalie, cardiomegalie (ICT> 0,55), edeme şi colaps. La examenul obiectiv al aparatului respirator se constată submatitate uşoară localizată, diminuarea murmurului vezicular, zone de bronhofonie şi respiraţie suflantă în special în formele de bronhopneumonie pseudolobară, în timp ce în forma cu focare diseminate aceste repere sunt dificil de apreciat. Caracteristică este prezenţa ralurilor subcrepitante şi crepitante fine „în ploaie”, accentuate de tuse şi plâns şi care se modifică în funcţie de faza evolutivă. În cazurile grave este prezent sindromul neurotoxic, consecinţă a deficitului de oxigen şi glucoză la nivelul creierului. O manifestare toxică frecventă în formele grave de pneumonie este ileusul paralitic; meteorismul intens ce agravează sindromul de insuficienţă respiratorie pune în discuţie un abdomen acut chirurgical. Tulburările hidro-electrolitice şi acido-bazice concomitente trebuie cunoscute, deoarece vizează orientarea urgenţei terapeutice. Sugarul polipneic şi febril pierde o cantitate mare de apă în raport cu greutatea sa. În bronhopneumonie se produce „exicoza sau toxicoza de hiperventilaţie” cu deshidratare hipertonă. Examene de laborator

Hemoleucograma evidenţiază anemie uşoară, leucocitoză importantă 15-40000/mm3

cu polinucleoză 80-90% şi lipsa eozinofiliei; leucopenia < 5000/mm3 este un semn de gravitate. Reactanţii de fază acută sunt modificaţi. Hemocultura este pozitivă în 30% din cazuri. Izolarea pneumococului în secreţiile nazofaringiene sau în aspiratul traheal are valoare diagnostică.

11. Bronhopneumonia :tratament

Tratement antimicrobian: penincilinaG, 400000UI.6ore sau 1600000-2000000UIiv, 7-10 zileCefalospoine genI 50-70mgkgczi, Tratament suportiv: oxigenaoterapie, aerosoli cu fluidifiante sau mucolitice, drenaj postural prin schimbarea pozitiei la fiecare 10 minute, administrare de tonice acrdiace sau diuretice in caz de decompensare, sedare Fenobarbital 5mgkgczipo.

12. Bronsiolita : dg pozitiv si diferentialTablou clinic Debutul este de cele mai multe ori precedat de o infecţie acută a căilor

respiratorii superioare, uneori cu febră moderată. După 2-3 zile copilul dezvoltă tuse intensă, spastică, wheezing, dispnee. Frecvenţa respiratorie poate depăşi 60-80 respiraţii/minut şi se însoţeşte de bătăi ale aripilor nasului, retracţii toracice, cianoză. Copilul este suferind, iritabil şi adesea se alimentează cu dificultate.

Examenul clinic evidenţiază torace globulos datorat hiperinflaţiei pulmonare, geamăt expirator, diminuarea murmurului vezicular, prezenţa de raluri sibilante, subcrepitante şi crepitante fine. Ficatul şi splina se palpează la câţiva cm sub rebordul costal fiind împinse de diafragmul coborât prin emfizem pulmonar. Hepatomegalia poate fi însă şi semn de insuficienţă cardiacă, care poate complica tabloul clinic al bronşiolitei. În formele foarte grave copilul este deshidratat, cu acidoză şi semne neurologice de hipoxie.

Diagnosticul se bazează pe tabloul clinic (tuse, wheezing, polipnee, efort respirator marcat) obişnuit clar conturat care apare la copilul cu vârsta mai mică de 12 luni.

Radiografia toracică evidenţiază aspect de emfizem obstructiv ce constă în hiperclaritatea câmpurilor pulmonare, coborârea diafragmului, orizontalizarea coastelor cu lărgirea spaţiilor intercostale. Desenul interstiţial este accentuat peribronşic şi hilar, adesea asociindu-se opacităţi atelectatice şi rar zone de condensare francă.

Examenele de laborator arată valori normale ale leucocitelor şi formulei leucocitare.

Monitorizarea gazelor sanguine şi electroliţilor este necesară pentru hidratarea şi corecţia acidozei. Scăderea SaO2 sub 90% impune administrarea de O2. Imunelectroforeza serică poate evidenţia creşterea IgG; IgE > 20 UI/l indică atopie.

Identificarea agentului etiologic în secreţiile nazofaringiene poate fi făcută rapid prin tehnici de imunofluorescenţă şi ELISA şi are indicaţii în formele clinice

severe, la copiii cu risc crescut în confirmarea infecţiei cu VSR.Diagnostic diferenţial Principalele entităţi care vor fi luate în discuţie la primul episod de bronşiolită

sunt: ● astmul bronşic; ● aspiraţia de corp străin; ● tuse convulsivă; ● insuficienţa cardiacă congestivă.Dacă episoadele se repetă vor fi excluse cauzele de wheezing recurent:

malformaţiile pulmonare, refluxul gastroesofagian, fibroza chistică, bronşiectazia, stenozele bronşice, displazia bronhopulmonară.

13. Bronsiolita : tratamentFormele uşoare şi moderate pot fi tratate ambulator în cazul în care este posibilă urmărirea medicală sistematică a copilului. Tratamentul este simptomatic; importantă este umidifierea aerului inspirat, asigurarea unei bune hidratări, mijloace simple de îngrijire. Formele severe necesită spitalizare obligatorie. Oxigen umidificat pe masca, IV solutii glucozate 10%m electroliti, solutii aminoaciziIn caz de suprainfectie bacteriana antibiotic: ampicilina 120-200mgkgczi+gentamicina 5-7mgkgczi sau cefalosporine genI.Corticoizi inhalatori: Becotide.Ribavirina infectii VSR aerosoli 20h, 3-5 zile.

14. Pneumonia cu Pneumocystis carinii :semne clinice, de laborator,tratamentÎn tipul infantil (prematuri, sugari debilitaţi) debutul este de obicei insidios, fără febră cu tuse uscată, chinuitoare. Dispneea, tahipneea şi cianoza pot fi primele semne de afectare pulmonară. Simptomatologia se agravează şi în decurs de 1-2 săptămâni se instalează un tablou grav de insuficienţă respiratorie, consecinţă a blocului alveolo-capilar cu dispnee, tahipnee intensă, cianoză difuză, accese de tuse, geamăt, spută aerată. La examenul fizic pulmonar (în absenţa pneumotoraxului şi/sau pneumomediastinului) semnele sunt discrete în contrast cu severitatea detresei. Tardiv apar semne de insuficienţă cardiacă.La copiii mai mari debutul este acut cu febră ridicată, tuse uscată, tahipnee, cianoză. Ambele tablouri clinice pot fi observate la orice vârstă.Aspectul radiologic pulmonar este caracteristic: câmpuri pulmonare hiperexpansionate cu aspect granitat, infiltrate pulmonare bilaterale hilio-bazale ce determină uneori un aspect asemănător condensării, adesea cu zone de emfizem interstiţial, uneori pneumotorax şi/sau pneumomediastin. Examenele de rutină sunt nesemnificative, cu excepţia unei hipereozinofilii.

Dozarea gazelor sanguine pune în evidenţă hipoxie cu hipercapnie şi acidoză matabolică (PaO2 < 60mmHg, PaCO2 > 50mmHg, pH < 7,3) .Diagnosticul poate fi suspectat în baza datelor anamnestice (subiecţi cu risc), a reperelor clinice şi radiologice. Confirmarea diagnostică este dată de identificarea parazitului în stadiu chistic sau trofozoid în biopsia pulmonară şi lichidul de lavaj bronho-alveolar. Uneori agentul infecţios poate fi evidenţiat în aspiratul traheal sau pulmonar prin imunofluorescenţă indirectă utilizând anticorpii monoclonali şi hibridizarea ADN.

Terapia standard se bazează pe folosirea trimethoprim-sulfametoxazol pentru perioade lungi, asociat eventual cu pentamidină isothionat. Eflornitina reprezintă o alternativă valoroasă la tratamentul cotrimoxazol + pentamidină.

În profilaxia recidivelor pneumoniilor cu P. carinii se utilizează Cotrimoxazol 5mg TMP + 25 mg SMZ/kg/zi. Profilaxia cu pentamidină în aerosoli 1 mg/kg/zi la 14 zile sau 4 mg/kg x 3 doze în prima lună şi apoi o dată pe lună, a redus semnificativ riscul de recidivă.

Asocierea tratamentului antibiotic este necesar deoarece infecţiile bacteriene sunt posibile.Terapia suportivă constă în reechilibrare acido-bazică, alimentaţie parenterală, IGIV.

15. Pneumonii virale : manifestari clinice, dg diferentialManifestări cliniceDebutul pneumoniei virale este gradual cu febră moderată, manifestări generale uşoare, rinită şi tuse iniţial uscată cu caracter paroxistic, apoi umedă.La sugar şi copilul mic în perioada de stare tulburările respiratorii sunt relevante: dispnee cu tiraj intercostal şi bătăi ale aripilor nasului, cianoză perioro-nazală. Wheezing-ul sugerează infecţia cu VSR. Examenul obiectiv toracic este negativ (normal sau raluri bronşice cu caracteristici şi distribuţie variabile).

Diagnosticul diferenţial sa va face cu hipertrofia de timus, pneumoniile bacteriene, astmul bronşic, fibroza chistică, hernia hiatală cu reflux gastroesofagian.

16. Pneumonia pneumococica : complicatiiPleurezie pneumococica cu lichid purulent complica 2-3% din pneuomonii , febra, leucocitoza, toracotomie.Pericardita pneumococica- extindere in vecinatate a procesului infectios.Meningita pneumocovica proliferare pe cale hematogenaAbces pulmonaryPeritonita pneumococica

17. Pneumonia pneumococica : aspecte clinice, dg , tratamentClinic: lobulara(bronhopneumonie), lobara si segmentara.

Bronhopneumonia: La sugar şi la copilul foarte mic debutul este în general precedat de o infecţie virală a căilor respiratorii superioare manifestată prin febră moderată, coriză, inapetenţă, agitaţie. Această fază prodromală este urmată de creşterea bruscă a temperaturii peste 390C asociată cu semne de insuficienţă respiratorie acută. Tusea frecventă este spastică, scurtă, inţial uscată şi ulterior umedă. Cianoza la început perioro-nazală se intensifică la efort (plâns, alimentaţie), apoi se poate generaliza. Tahicardia cu inversarea raportului puls/respiraţie până la 2:1 (normal 4:1) este explicată prin creşterea febrei sau poate apare în cadrul sindromului cardiovascular care include hepatomegalie, cardiomegalie (ICT> 0,55), edeme şi colaps. La examenul obiectiv al aparatului respirator se constată submatitate uşoară localizată, diminuarea murmurului vezicular, zone de bronhofonie şi respiraţie suflantă în special în formele de bronhopneumonie pseudolobară, în timp ce în forma cu focare diseminate aceste repere sunt dificil de apreciat. Caracteristică este prezenţa ralurilor subcrepitante şi crepitante fine „în ploaie”, accentuate de tuse şi plâns şi care se modifică în funcţie de faza evolutivă. În cazurile grave este prezent sindromul neurotoxic, consecinţă a deficitului de oxigen şi glucoză la nivelul creierului. O manifestare toxică frecventă în formele grave de pneumonie este ileusul paralitic; meteorismul intens ce agravează sindromul de insuficienţă respiratorie pune în discuţie un abdomen acut chirurgical. Tulburările hidro-electrolitice şi acido-bazice concomitente trebuie cunoscute, deoarece vizează orientarea urgenţei terapeutice. Sugarul polipneic şi febril pierde o cantitate mare de apă în raport cu greutatea sa. În bronhopneumonie se produce „exicoza sau toxicoza de hiperventilaţie” cu deshidratare hipertonă.

Pneumonia lobară se caracterizează prin debut brusc cu frison, junghiul toracic, tuse. In perioada de stare simptomele funcţionale şi fizice se accentuează. Febra 39-400C se menţine în platou, pulsul este accelerat, copilul este palid, suferind, cu buze uscate şi erupţie herpetică nazolabială care poate fi prezentă de la debut, fiind un semn cvaziconstant.Tulburările digestive se traduc prin anorexie, uneori vărsături, constipaţie; este prezentă oliguria cu urini hipercrome şi uşoară albuminurie.Iniţial examenul fizic pulmonar: tahipnee şi raluri subcrepitante. După 24-48 de ore este prezent sindromul de condensare pulmonară. Tratement antimicrobian: penincilinaG, 400000UI.6ore sau 1600000-2000000UIiv, 7-10 zileCefalospoine genI 50-70mgkgczi, Tratament suportiv: oxigenaoterapie, aerosoli cu fluidifiante sau mucolitice, drenaj postural prin schimbarea pozitiei la fiecare 10 minute, administrare de tonice acrdiace sau diuretice in caz de decompensare, sedare Fenobarbital 5mgkgczipo.

18. Stafilococica pleuro pulmonara :clasificare clinico radiologicaClasificarea clinico-radiologică a pneumoniei stafilococice în cele 4 stadii evolutive (interstiţial, pneumonia abcedantă primitivă, pleurezia purulentă, pneumonia buloasă).Stadiul interstiţial se caracterizează prin discordanţa între intensitatea sindromului funcţional respirator şi examenul fizic pulmonar negativ.Stadiul de pneumonie abcedantă primitivă - prezenţa sindromului toxiinfecţios şi respirator intens. Examen obiectiv sindrom de condensare pulmonară Radiologic există opacităţi nodulare diseminate, imprecis conturate, uneori confluente. Stadiul pleuretic se caracterizează prin accentuarea sindromului toxiinfecţios şi respirator, la care se pot asocia semne de insuficienţă cardiacă. Examenul radiologic relevă aspect de hemitorace opac, uneori cu deplasarea cordului şi mediastinului în hemitoracele drept. Stadiul bulos extensiv caracteristic bolii este reprezentat de pneumatocele ce apar după a 7-a zi de evoluţie şi sunt diagnosticate radiologic, semiologic fiind asimptomatice.

19. Stafilococica pleuro pulmonara :dg dif, tratamentDiagnosticul diferenţial: pneumonia interstiţială şi bronşiolita acută; pneumonia streptococică; pneumonia cu H. influenzae, K. pneumoniae; chisturile aeriene congenitale şi emfizemul gigant; chistul hidatic pulmonar complicat, suprainfectat; abcesul pulmonar secundar aspiraţiei unui corp străin; tuberculoza pulmonară complicată cu stafilococie pleuro-pulmonară; pleurezia stafilococică.Antibiotice antistafilococice: asocierea de b-lactamice sau cefalosporine rezistenta la b-lactamaza cu aminoglicozid (Genta sau Tobramicina 5,6mgkgczi, )Metilicina 200mgkgczi, iv 6hOxacilina 100-200mgkgczi ivCefalosporine gen I Cefazolin: 50-100mgkgcziiv,imgenII: Cefuroxime( Zinacef) 75-150mgkgczigenIII: Ceftriaxone(Rochephine) 50-100mgkgcziKinoloneCiprofloxacin: 30mgkgcziTratamentul se face 3-4 saptamani, pana la vindecare clinica si ameliorare radiologica.Empiemul, pneumototaxm pioempiem necesita drenaj aspirativ.

20. Stridor laringian congenitalLaringomalacia: afectiune benigna si frecveneta manifesta imediat dupa nastere sau in orima luna de viata.Zgomot inspirator continuu, fara modificarea vocii sau cianoza. Se datoreaza laringomalaciei sau traheomalaciei sau laxitatii tesuturilor care leaga epiglota de structurile vecine. Flaciditatea epiglotei determina in inspire aspiratia catre interior, ceea ce produce inchiderea aditus, care vibreaza sub inspire determinand sunetul caracteristic.Dg: usor, sunet characteristic present de la nastere, fara disfonie, tuse, cianoza. Dx: compresiune laringotrheala prin hiperplazie timica, lues congenital, corpi straini

laringo-traheali.Prognostic bun, se rezolva spontan catre varsta de 2-3 ani.

21. SinuziteProcese inflamatorii de la nivelul strcuturilor ce cominica cu nazofaringele si care sunt reprezentate de sinusurile maxilare, sfenoidale si frontale.Acute: 3 saptamani, cornice depasesc 6 saptamani.Clinic: secundara intotdeauna unei rinite, debut brusc la 3-5 zile dupa acesta cu frebra inalta 39-40, durere facial, obstructive nazala, rinoree mucopurulenta.Tuse predominant nocturna, sinmptomul dominant.Dg: rinoscopie anterioara releva secretii mucopurulente la nivelul meaturilor nazale si modificari a mucoasei.Rx sinusuri: opacifiere sau hivel hidroaeric si hipertrofia mucoasei.Tratament: medical si chirurgical:Tratament antibacterian 7-10 zile in faza acuta, 15-20 in fazele cornice.Amoxacilina: 30-50mgkgczipoAugumentin 30-40mgkgczipoAerosoli, comprese calde locale, NSAIDS, corticoterpie beclamethasone spray 2pufx2zi, antihistaminice in rinitele alergice: cromilyn solutie 2%, 2uf2xzi/Punctia sinusala si drenajul sunt rar utilizate la copil.Procedeul Caldwell-Luc eficace in drenajul puroiului si churetarea mucoasei. Se recomanda corectarea deviatiei sept, adenoidectomie, extractii dentare, tratamentul percoce si correct a rinitelor, rinofaringitelor, anemiei.22. Pneumonia interstitiala : tablou clinic si radiologicDebutul pneumoniei virale este gradual cu febră moderată, manifestări generale uşoare, rinită şi tuse iniţial uscată cu caracter paroxistic, apoi umedă.La sugar şi copilul mic în perioada de stare tulburările respiratorii sunt relevante: dispnee cu tiraj intercostal şi bătăi ale aripilor nasului, cianoză perioro-nazală. Wheezing-ul sugerează infecţia cu VSR. Examenul obiectiv toracic este negativ (normal sau raluri bronşice cu caracteristici şi distribuţie variabile). Rx: Infiltratie difuza, peribronsica, perihilar, accentuarea desenului interstitial, opacitati hilare si perihilare, microopacitati nodulare imprecis delimitate, poate prezenta emfizem sau atelectazii.

23. Refluxul GE si patologia respiratorRGE poate fi consecinta patologiei respiratorii, de ex tuse poate determina compresiune pe continut gastric sau in astm bronsic superinflatie pulmonara, diafragm coborat si intinderea esofagului.Aspirarea continutului gastric in aparatul respirator irita mucoasa, determina bronhoconstrictie, un singur reflux abundant poate determina inundarea arborelui respirator.Cand la o patologie respiratorie cronica sau recidivanta nu se gaseste explicatie, se pps ca are RGE( tuse nocturna neasteptata laringeana cu treziri frecvente, apnee tranzitorie, otite medie recidivante, pneumonii bilaterale bazale repetate).

Recidiva aspiratiei determina pneumonie interstitial ace poate evolua pana la fibroza pulmonara.Necesita phmetrie, tranzit baritat, inregistrarea paramentrilor respiratori, EKG, EEG.Terapie: -posturala, pozitie prono in somn sau inclinarea patului la 45o, -terapie alimentara: ingrosarea alimentelor, -terapie farmacologica: metoclopramide, ranitidina-chirurgical

24. Astmul bronsic : etiopatogenieEtiopatogenie

Elementul patogenic central în astmul bronşic este reprezentat de inflamaţia permanentă a mucoasei bronşice de etiologie multifactorială. Factorii declanşatori implicaţi în patogenia astmului depind de vârsta copilului. ● Infecţiile respiratorii ● Alergenii. ● Astmul indus de efortul fizic ● Factorii psiho-emoţionali ● Factorii endocrini ● Medicamente. ● Substanţele iritante inhalatorii. ● Factorii climaterici. Factorii favorizanţi în producerea astmului sunt reprezentaţi de:● particularităţile morfologice şi funcţionale ale plămânului la copil● antecedentele perinatale şi postnatale

● condiţiile socio-economice precare.

25. Astmul bronsic : manif clinice, clasif

Manifestări clinice. Criza de astm are un debut mai mult sau mai puţin neaşteptat, fiind precedată

de prodroame diferite în astmul alergic şi infecţios. În primul caz debutul este precedat de strănut, prurit nazal, conjunctivită, însă

adesea criza debutează direct cu tuse seacă, paroxistică care devine ulterior productivă cu expectoraţie albicios-gelatinoasă, dispnee expiratorie cu tahipnee (la sugar), wheezing. În astmul infecţios debutul este mai lent cu agravarea progresivă a simptomelor în decurs de câteva zile, evoluţia fiind de la o infecţie banală a căilor aeriene la dispnee intensă.

La examenul obiectiv se constată torace destins cu diametrul anteroposterior mărit şi hipersonoritate difuză, expir prelungit, raluri bronşice iniţial sibilante, ulterior subcrepitante.

Murmurul vezicular este diminuat, aria matităţii cardiace este redusă, există tiraj supraclavicular şi intercostal, ficatul şi splina sunt coborâte.

În atacurile severe bolnavul prezintă anxietate, transpiraţii reci, sete de aer, bătăi ale aripilor nasului, tiraj, cianoză variabilă, ortopnee. La examenul fizic toracele este blocat în inspir cu expir ineficace, cu frecvenţă respiratorie > 35 respiraţii/minut, wheezing-ul şi murmurul vezicular sunt diminuate până la dispariţie, toracele fiind mut la examenul clinic. Sunt prezente tahicardia şi pulsul paradoxal.

Durata crizei este în general de 1-2 ore cu un maxim de intensitate de 10-20 minute. Cedează spontan sau sub tratament. În unele cazuri accesul asmatic nu se rezolvă prin terapie adecvată transformându-se într-o stare de rău astmatic.

Formele clinice de astm se clasifică în raport cu intensitatea manifestărilor şi cu frecvenţa recurenţelor. În funcţie de gravitate există 4 forme clinice de astm:

- Forma uşoară - Forma medie - Forma severă - Forma foarte severă În funcţie de frecvenţă astmul bronşic se clasifică în 4 forme clinice:- Astmul episodic - Astmul frecvent - Astmul cronic - Astmul cronic grav

26. Astmul bronsic : dg pozitiv si diferentialDiagnostic pozitiv. În majoritatea cazurilor diagnosticul nu întâmpină dificultăţi în prezenţa argumentelor anamnestice, obiectivării bronhoobstrucţiei şi răspunsului favorabil la bronhodilatatoare. În abordarea copilului astmatic se va avea în vedere:

● istoria personală şi familială de alergie sau alte boli respiratorii; ● tipul manifestărilor clinice şi evoluţia lor în timp; ● factorii precipitanţi: infecţii virale, diferiţi poluanţi, polen, stres; ● investigaţiile efectuate cu ocazia unor eventuale spitalizări; ● gradul de afectare a activităţii zilnice; ● terapia anterioară şi actuală (nevoia de bronhodilatatoare); ● impactul psihologic al bolii asupra copilului şi familiei.Aspect radiologic de emfizem obstructiv generalizat. Radiografia toracelui trebuie efectuată la copiii cu crize recurente, mai ales la vârste mici, pentru a exclude eventualii corpi străini, procesele inflamatorii, anomaliile congenitale. Examenele hematologice de rutină nu oferă date particulare. Prezenţa unei eozinofilii este sugestivă pentru astmul alergic. Ionograma sanguină şi testul Astrup sunt necesare la toţi bolnavii cu astm moderat sau sever, pentru

corectarea unor eventuale dezechilibre; acidoza respiratorie iniţială devine ulterior metabolică.Examenul sputei şi al secreţiilor nazale poate arăta prezenţa eozinofilelor.Examenul ORL, rinoscopia şi radiografia de sinusuri pot fi necesare.Imunoglobulinele serice sunt în general normale, ocazional poate fi prezent un deficit de IgA. Valori crescute ale IgE totale impun explorări alergologice. Monitorizarea presiunii gazelor sanguine. Alte investigaţii sunt EKG, examen FO şi EEG.Probele funcţionale respiratorii permit un diagnostic corect prin evidenţierea stării de hiperreactivitate bronşică şi obiectivează prezenţa şi severitatea simptomelor permiţând monitorizarea evoluţiei şi răspunsului la tratament.Testele farmacologice de bronhoconstricţie şi bronhodilataţie sunt obligatorii la copiii la care se suspectează astmul bronşic.

27. Astmul bronsic : tratament (criza si intercriza)Tratament Obiectivul imediat al tratamentului este obţinerea bronhodilataţiei şi repermeabilizării bronşice (β2-agonişti, teofilină, anticolinergice), etapa următoare adresându-se procesului cronic inflamator bronşic (corticoterapie, cromone). A. Tratamentul atacului acut de astm se face utilizând medicamente adecvate într-o anumită secvenţialitate. I. Bronhodilatatoarele β2-adrenergice sunt antiastmatice de ordinul I.II. Corticosteroizii (inhalator, oral sau i.v.) sunt consideraţi antiastmatice de ordinul II. III. Teofilinele sunt indicate în situaţiile care nu răspund la β2-agonişti şi corticoterapie. B. Tratamentul stării de rău astmatic Starea de rău astmatic se defineşte prin: durata neobişnuită a crizei de dispnee (peste 24 ore), gravitatea deosebită a insuficienţei respiratorii şi lipsa de răspuns la tratamentul bronhodilatator.Factorii declanşatori sunt reprezentaţi de sevraj brusc al corticoterapiei, abuz de β2-agonişti fără corticoterapie inhalatorie asociată, infecţii bronhopulmonare, pneumotorax, expunere prelungită la alergeni, traumă psihică, etc.La internare se fac investigaţii de urgenţă: -prelevări de sânge pentru electroliţi, PaCO2, PaO2, pH, bicarbonat standard;-radiografie toracică; -se determină pulsul, frecvenţa respiratorie, TA. ● Corectarea hipoxemiei ● Terapia hidro-electrolitică ● Corectarea acidozei metabolice după parametrii Astrup

Monitorizarea clinico-biologică a bolnavului astmatic va fi riguroasă pentru a surprinde momentul necesităţii instituirii ventilaţiei mecanice: -pO2 < 50 mmHg în atmosferă de O2 100%, sau pCO2 > 50 mmHg; -cianoză generalizată la concentraţie ridicată de O2; -tulburări de ritm şi dinamică respiratorie. Terapia farmacologică va ţine cont de toate medicamentele primite de pacient până în acel oment. Tratamentul de fond al astmului bronşic constă în principal în terapie antiinflamatoare ce vizează suprimarea inflamaţiei cronice a mucoasei bronşice şi în măsuri de prevenire a contactului alergenic.

28. Particularitati anatomo-fiziologice ale aparatului respirator la copilFose nazale: inguste la nn, meat inferior lipseste, mucoasa nazala bogat vascularizata, sinusurile se pneumatizeaza tarziu, trompa lui Eustachio scurta si orizontala, osoasa.Faringele prezinta inelul lui Waldeyer, amigdala faringiana se hipertrofiaza usor si poate dezvolta vegetatii adenoide care det tulb respiratorii cornice; palatine si ts limfatic peritubar.Laringele: ingust, prezinta cartilaje usor deprimabile, ts limfatic si vasc abundenta, frecvent infectii din aceasta cauza care determina edem, infiltratie, dau dificultati respiratorii.Bronhiile: inguste, cartilajele sunt moi, fibrele musculare sla dezvoltate, mucoasa bogat vascularizata, favorizeaza procese inflamatorii cu obstructii si atelectazii.Plamanul: vasc bogata, ts elastic perialveoloar slab dezvoltat, mb alveolara contine pneumatocite de ordin 1 si 2, produc surfactant.Sistemele de aparare: aparatul mucociliar, compozitie si fluiditate mucos, si motilitatea sistemului ciliar.Imunoglobulinele din ser si cel limfatice submucoase IgA secretorii, lizozim, lactoferina, macrophage alveolare.

29. Glomerulonefrita acuta : etiopatogenieMajoritatea GNA apar ca urmare a unei infectii cu tulpini nefritigene de strpB;hemolytic grup A, particular tipul 12.Focarele de infectii pot fi respiratorii sau cutanate.GNA poate fi produsa si de pneumococ, stafilococ, virusiri Coxsackie, EPB.Patogenia este imunologica: 95% leziunea este produsa de complexe immune CIC, care se depoziteaza suepitelial pe MBG. Se activeaza sisteme celulare si umorale, care interactioneaza intre ele si se apmlifica reciproc.Leucocitele activate elibereaza enzyme proteolitice lizozomale responsabile direct de leziunea glomerulara.2.se formeaza depozite de fibrina care provoaca proliferare mezangiala.3.sistemul complement activat, stimuleaza citoliza si cresterea permeabilitatii vasculare care detrmina lezarea mbg, devenind permeabila astefl pentru protein si eritrocite.

Glomerulii maritri de volum, spatiu liber a capsule Bowman este redus datorita prezentei eritrocitelor si limfocitelor. Tubii uriniferi sunt obstruati de: eritrocite, leucocite, cilindrieritrocitari.Leziunea glomerulara poate fi cauzata intron numar mic de cazuri si de Ac antimbg, cu modificari asemanatoare CIC.30. Glomerulonefrita acuta : criterii de dg clinic si de laboratorTablou clinicGNA poststreptococică debutează brusc la 7-21 de zile după o angină acută sau infecţie cutanată, incidenţa maximă înregistrându-se la vârsta de 4-10 ani, fiind mai frecventă la sexul masculin. Uneori debutul este precedat pentru câteva zile de simptome nespecifice (astenie, anorexie, vărsături, subfebrilitate) după care apar simptomele principale: edeme, hematurie, oligurie.Edemele de intensitate variabilă, iniţial palpebrale apoi la nivelul gambelor şi în părţile declive sunt palide, moi, nedureroase, mai accentuate matinal.Hematuria este în general macroscopică, urina fiind de culoare brun-închisă. Oliguria este proporţională cu gravitatea leziunii glomerulare, în unele cazuri mergând până la anurie.

Alte semne: paloare; în 2/3 din cazuri este prezentă hipertensiunea arterială uneori severă (encefalopatia hipertensivă manifestată prin cefalee, vărsături, convulsii, amauroză); tulburări de ritm cardiac, semne de IRA.

Examenele de laborator vor arăta:1.Retenţie azotată: clearance-ul creatininei în perioada de debut este scăzut, creatinina, ureea sanguină şi acidul uric sunt crescute.2.Hemograma relevă anemie normocromă (prin hemodiluţie), leucocitoză moderată.3.Reactanţii de fază acută arată creşterea VSH, fibrinogen, α2-globuline şi γ-globuline, prezenţa proteinei C reactive.4.Titrul ASLO şi anti-DNA-ză B crescut demonstrează etiologia streptococică.5.Complementul seric total şi fracţiunea C3 prezintă valori scăzute de la debut.6.Echilibrul acido-bazic în formele cu insuficienţă renală arată acidoză metabolică.7.Ionograma în formele oligoanurice evidenţiază hiperkaliemie.8.EKG este utilă în aprecierea hiperkaliemiei.9.Examen FO poate arăta semne de edem cerebral acut.10.Exsudatul faringian poate fi pozitiv pentru streptococ ß-hemolitic grupa A. 11.Examenul urinii: proteinurie moderată de tip glomerular, în sediment fiind prezente hematii dismorfe, uneori leucocite, cilindri hematici şi mai rar hialini şi granuloşi.12. Alte explorări sunt radiografia toracică şi pielografia intravenoasă.

Diagnosticul pozitiv de GNA se stabileşte pe baza criteriilor clinico-anamnestice, biologice şi urinare.

31. Glomerulonefrita acuta : dg diferentialDiagnosticul diferenţial se va face şi cu alte cauze de hematurie: GN cronică membranoasă şi membrano-proliferativă, GN din bolile sistemice, GN rapid progresivă, nefropatii ereditare (sindromul Alport, hematuria benignă familială),

hematurii traumatice, litiazice şi de alte cauze, sindrom hemolitic-uremic, ITU, precum şi cu edemele, retenţia azotată şi HTA de alte etiologii.

32. Glomerulonefrita acuta : evolutie si tratamentEvoluţie şi prognostic. În majoritatea cazurilor (90-95%) GNA are o evoluţie rapidă spre vindecare clinică şi biologică spontană. Primul simptom care dispare este oliguria (5-7 zile) după care cedează edemele, HTA; concomitent se normalizează şi modificările biologice (VSH, azotemie, nivelul C3).În perioada de convalescenţă (săptămâna 6-8) poate exista hematurie microscopică sau albuminurie reziduală care se poate prelungi pe durata unui an de la debut fără alte simptome asociate.Prognosticul în GNA poststreptococică exceptând cazurile complicate cu insuficienţă renală sau HTA gravă este bun, vindecarea completă fiind în 95% din cazuri, restul cazurilor având o evoluţie progresivă spre IRC.Tratament. Nu există o terapie specifică în GNA.Tratamentul cu antibiotice este indicat doar în perioada iniţială a GNA poststreptococice.Corticoterapia nu are indicaţii în GNA poststreptococică, este chiar contraindicată în caz de HTA.În faza acută este recomandat repausul absolut la pat, mai ales în cazurile în care există edeme, oligurie, HTA; ulterior sunt contraindicate eforturile intense şi prelungite (activităţi sportive) până la vindecarea bolii.În faza oligoanurică se recomandă restricţie de sare şi/sau lichide şi de proteine în caz de retenţie azotată (ureea sanguină > 100mg%).Pentru fiecare bolnav vor fi luate măsuri de prevenire, de diagnostic şi tratament a complicaţiilor, în particular cardiopatia congestivă, edemul pulmonar, encefalopatia hipertensivă. În consecinţă se va măsura diureza la fiecare 8 ore şi greutatea corporală zilnic. TA va fi controlată chiar de mai multe ori pe zi. Dacă presiunea diastolică depăşeşte 100 mmHg se vor administra medicamente antihipertensive: Hidralazină 1-2 mg/kg/zi sau Rezerpină 0,5-1mg/doză totală im. În cazul în care se doreşte un efect hipotensiv rapid se poate utiliza Diazoxid iv 3-5mg/kg sau Metildopa 5mg/zi. Asocierea diureticelor - Furosemid 1mg/kg iv are un efect natriuretic bun chiar şi la un clearance de creatinină între 5-10 ml/min/m2 şi permite scăderea dozelor de medicamente antihipertensive.În caz de anurie sau oligurie gravă, dar fără HTA se poate administra soluţie glucozată 10%, 350ml/m2/oră, fără adăugare de electroliţi dacă ionograma este normală; se pot asocia mici cantităţi de insulină rapidă (1U/3g glucoză). Dacă nu se reia diureza şi funcţia renală se deteriorează se recomandă dializă.

33. Insuficienta renala cronica : etiologie, dg pozitiv, dg diferential, tratament

Etiologie: nefropatii glomerulare primitive şi secundare, nefropatii ereditare, hipoplazii renale, uropatii malformative, nefropatii vasculare. Clasificarea stadială a IRC în funcţie de valorile funcţionalităţii renale restante:-Stadiul I (IRC deplin compensată): FGR 40 ml/min/1,73m2+semne clinice ale bolii de fond.-Stadiul II (IRC parţial compensată): FGR: 30-15 ml/min/1,73m2+ poliurie+hipo-izostenurie.-Stadiul III (IRC decompensată): FGR: 15-5 ml/min/1,73m2+acidoză metabolică+diureză mică+clinic: edeme şi HTA-Stadiul IV (IRC terminală): FGR < 5 ml/min/1,73m2+anemie severă+tulburări de hemostază+tulburări digestive+HTA+semne neurologice+ acidoză metabolică+retenţie azotată+hiponatremie+hipocalcemie+hiperpatasemie

34. Sindromul nefrotic :definitie, etiopatogenie

Sindromul nefrotic (SN) definit ca o leziune glomerulară este caracterizat clinic prin edeme generalizate şi biochimic prin hipodisproteinemie (PT < 6g%, albumină < 2g%, α2 globuline > 12g%) şi hiperproteinurie persistentă (> 50mg/kg/zi), hiperlipemie (colesterol > 250mg%).Etiologie. În marea majoritate a cazurilor SN este de etiologie necunoscută. În restul cazurilor SN sunt secundare unor boli sistemice (lupus eritematos sistemic, sindrom Schönlein-Henoch, dermatomiozită, PAN), infecţii (malarie, lues, tuberculoză, hepatită B, HIV, toxoplasmoză, boală citomegalică), boli generale (diabet, amiloidoză), substanţe toxice (penicilina, metale grele, trimetadiona), boli cardiovasculare (tromboza venelor renale, ICC, pericardită constrictivă).Leziunile histologice în SN pot fi de tip variat: ● leziuni glomerulare minime;● glomeruloscleroză focală de grade diferite interesează în special glomerulii juxtamedulari; ● glomerulonefrită membrano-proliferativă (îngroşarea membranelor bazale cu aspect de „dublu contur”, proliferarea celulelor mezangiale şi uneori aspect lobulat a glomerulilor); ● glomerulonefrită proliferativă cu proliferarea difuză a celulelor mezangiale;● glomerulonefrita membranoasă este rară, predomină îngroşarea membranei bazale prin prezenţa depozitelor subepiteliale;● leziuni histologice de tip variat, mixte, dificil de încadrat se întâlnesc în mai puţin de 1% din SN;Criterii de diagnostic:-tulburările clinice sunt lipsite de specificitate-creşterea persistentă şi ireversibilă ( 6 luni) a creatininei serice 2 mg%-clearence creatinină < 25 ml/min/1,73m2

-uree sanguină persistent 0,80g%.

Evoluţie. Caracteristica IRC este progresivitatea. Evoluţia este dependentă de etiologia IRC.

Tratament: profilactic, conservator, dializă renală cronică, transplant renal.

35. Sindromul nefrotic : tablou clinic si de laborator, tratament, evolutie si prognosticTablou clinic. Simptomul caracteristic este edemul alb, pufos, nedureros localizat iniţial la faţă şi părţile declive, care treptat se generalizează până la anasarcă (revărsat pericardic, peritoneal, pleural şi scrotal). Concomitent bolnavul prezintă oligurie, subfebrilitate, paloare accentuată, apatie, somnolenţă, inapetenţă, tensiunea arterială este de obicei normală.Examene de laboratorExamenul urinei evidenţiază densitate > 1030, proteinurie masivă ce atinge valori de 10-20g/zi, uneori variabilă de la o zi la alta, selectivă (se pierd albumină, transferină). Lipiduria ce însoţeşte proteinuria masivă dă un aspect lactescent urinei, examenul microscopic al sedimentului urinar evidenţiind cristale de colesterol birefringente cu aspect de „cruce de Malta”.Cilindruria şi hematuria sunt obişnuit absente în SN cu leziune minimă; prezenţa lor constantă pledează pentru alte forme histologice care au un prognostic rezervat.Ionograma urinară arată o eliminare scăzută de Na+ cu K+ obişnuit crescut consecinţă a hiperaldosteronismului secundar.Examenele biochimice sanguine evidenţiază modificări caracteristice:● hipoproteinemie (în faza acută adesea < 4g%);● disproteinemie caracterizată prin hipoalbuminemie <2g%, scăderea gamaglobulinelor < 10g% cu creşterea α2 şi β-globulinelor; raportul albumine/globuline < 1;● hiperlipemie ( valori de 10-30g 0/00) cu creşterea tuturor fracţiunilor lipidogramei în special a trigliceridelor şi colesterolului;● hipercoagulabilitatea este un alt element tipic al SN realizată prin creşterea fibrinogenului, factorilor plasmatici ai coagulării V, VII, VIII, X şi trombocitelor, care poate produce manifestări clinice de tip tromboembolic;● VSH crescută > 100mm/oră este consecinţa disproteinemiei;● ureea şi creatinina sanguină pot fi tranzitoriu crescute în faza oligurică, obişnuit nu există retenţie azotată; complementul seric şi titrul ASLO sunt de regulă normale;● probele funcţionale renale sunt în general normale, apar modificate în cazurile cu evoluţie către IRC .Evoluţia şi prognosticul bolii depind substanţial de tipul leziunii histologice. Tratamentul de bază în SN este reprezentat de corticoterapie, SN cu leziuni minime fiind obişnuit corticosensibil, aceasta fiind un alt element de definire a SN pur.

Tratamentul simptomatic şi al complicaţiilor constă în:

-diuretice -albumină umană 20% sau „plasmexpanderi” i.v. 1g/kg; -antibioterapie în infecţiile intercurente.Regimul dietetic va fi hiperproteic (excepţie în cazurile cu funcţie renală redusă), hiposodat şi cu restricţie de lichide în cazul edemelor masive.

36. Insuficienta renala acuta : etiologie, tablou clinicIRA este un sindrom clinico-biologic complex rezultat din întreruperea brutală şi, în anumite limite, reversibilă a funcţiei renale.

Etiologie. Clasificare.1. IRA prerenală (şoc hipovolemic, hipoxie severă, şoc infecţios, hipotensiune neurogenă, tromboza venelor sau a arterelor renale, insuficienţă cardiacă severă).2. IRA de cauze renale (sd. hemolitic-uremic, glomerulopatii severe, afecţiuni tubulointerstiţiale produse de substanţe nefrotoxice, afecţiuni tubulointerstiţiale acute de etiologie infecţioasă, obstrucţii ale nefronilor inferiori prin precipitare de Hb)3. IRA de cauze postrenale (obstrucţia tractului urinar prin calculi, obstrucţie urinară joasă, obstrucţia stomei ureterale)

Tablou clinic:-oligoanurie-semne de retenţie hidrosalină (creştere în greutate, edem interstiţial, congestie circulatorie, hidrotorax, ascită, hidropericard, EPA)-HTA-acidoză manifestată clinic – polipnee acidotică-hiperkaliemie manifestată clinic prin tulburări cardiace.

Simptomele pot fi :-edematierea (umflarea) picioarelor si a labei picioarelor -producţia mica de urina sau lipsa ei (oligoanurie) -senzaţie de sete si gura uscata -tahicardie (ritm cardiac accelerat) -senzaţia de ameţeala când pacientul sta in picioare -inapetenta (lipsa poftei de mâncare), greaţa si vărsaturi - confuzie, anxietate, nelinişte sau somnolenta.-durere pe una din parti, chiar sub cutia toracica si pana la nivelul taliei (dureri in flancuri).

Simptomele pot ajuta la determinarea tipului de insuficienta renala.Deshidratarea severa, o cauza frecventa a insuficientei renale acute prerenale,

poate cauza senzaţia de sete, lipsa dexterităţii (coordonării) sau senzaţia de leşin si un puls rapid si slab.

O obstrucţie a tractului urinar, care cauzează insuficienta renala acuta postrenala, poate cauza dureri in flancuri sau in lojele renale, sânge in urina (hematurie) sau reducerea producţiei urinare (oligurie).

Sindromul uremie (uremia) este o complicaţie serioasa a unei insuficiente renale acute prelungite si severa. El poate cauza ameţeli severe, confuzie, convulsii, ritm cardiac neregulat si acumularea de lichid in plămâni (edem pulmonar).

37. Insuficienta renala acuta : tratamentTratamentScopurile tratamentului insuficientei renale acute sunt:

- corectarea sau tratarea cauzei care sta la baza insuficientei renale acute- susţinerea rinichilor pana când ei s-au vindecat si pot funcţiona normal- prevenirea sau tratarea oricăror complicaţii cauzate de insuficienta renala

acuta- tratarea cauzei.

Deoarece tratamentul insuficientei renale acute depinde de ceea ce a produs-o, tratamentul este variat si complex şi va cuprinde

- inlocuirea pierderilor de lichide, ca de exemplu apa, sângele si plasma si sa refacă fluxul sanguin spre rinichi. In cazul insuficientei renale acute prerenale cauzata de deshidratare sau de pierderi de sânge, de exemplu, funcţia rinichilor poate sa se imbunatateasca rapid odată ce aceste pierderi au fost recuperate

- intreruperea administrării oricăror medicamente care ar putea cauza insuficienta. Printre acestea s-ar putea număra unele antibiotice, antialgicele (antiinflamatoarele nesteroidiene) ca aspirina sau ibuprofenul, antihipertensivele si medicamentele folosite pentru a trata cancerul (citostaticele)

- tratarea afecţiunii renale care cauzează leziuni rinichilor (insuficienta renala acuta intrinseca) folosind tranfuzii de plasma, glucocorticoizi (ca de exemplu cortizon) sau alte medicamente, depinzând de fiecare afecţiune in parte

- folosirea de medicamente pentru a bloca sistemul imunitar (imunosupresoare), ca ciclofosfamida, când o boala autoimuna cauzează insuficienta renala acuta. Aceste afecţiuni includ lupusul eritematos sistemic si alte boli care pot produce inflamarea vaselor sanguine (vasculita)

- inlăturarea unei eventuale obstrucţii a tractului urinar (insuficienta renala acuta postrenala). Funcţia renala revine rapid la normal odată ce obstrucţia a fost inlaturata si urina se poate elimina din rinichi. Unele obstrucţii, ca litiaza renala, pot fi inlaturate. Daca obstrucţia nu poate fi inlaturata, traiectul de eliminare a urinii poate fi deviat folosind un cateter sau alta metoda. Daca vezica urinara nu se evacuează corect, plasarea unei sonde urinare pentru a uşura procesul poate duce la dispariţia simptomelor si permite rinichilor sa-si reia funcţia normala.

38. Infectii urinare : aspecte clinice, criterii de laborator, tratamentTabloul clinic în ITU este variabil în funcţie de vârsta copilului şi de localizarea infecţiei (înaltă sau joasă). La nou-născut şi la sugarul < 3 luni la care ITU se produce pe cale hematogenă lipsesc semnele locale, tabloul clinic fiind dominat de semne generale şi din partea altor organe şi aparate (în particular aparatul digestiv).Simptomele nespecifice: febră ridicată neregulată sau hipotermie, icter, stagnare ponderală, tulburări gastrointestinale de tipul vărsăturilor, anorexie, diaree recidivantă cu deshidratare, semne neurologice (convulsii, somnolenţă) sugerează cel mai adesea

diagnosticul de septicemie cu care frecvent coexistă meningoencefalită, gastroenterită acută.La sugar şi copil < 24 de luni pe lângă febră şi simptome digestive care sunt mai puţin grave, apar unele semne urinare (urini tulburi, fetide, ţipătul care însoţeşte micţiunea, jet urinar anormal) care pot fi sugestive pentru uropatie obstructivă malformativă.Copilul preşcolar asociază febră şi simptome locale reprezentate de dureri abdominale sau suprapubiene însoţite de polakiurie, disurie, micţiune imperioasă sau enurezis.La vârstele mai mari copilul descrie detaliat simptomele: durere în unghiul costo-vertebral, dureri lombare sau abdominale cu aspect de colică nefritică, tenesme vezicale.Examene de laborator ● Examenul citologic al urinii în majoritatea cazurilor de infecţii ale tractului urinar relevă leucociturie (piurie) definită de prezenţa a > 10 leucocite/mm3 în urina necentrifugată sau > 2000 leucocite/min.; hematurie macro- sau microscopică; cilindri leucocitari. Leucocituria în ITU este inconstantă , absenţa sa nu exclude diagnosticul.● Bacteriuria semnificativă > 105germeni/ml urină, în condiţii de recoltare corectă reprezintă elementul esenţial de diagnostic în ITU.● Alte investigaţii: hemogramă completă, VSH, fibrinogen, proteina C reactivă, uree, creatinină serică, ionogramă sanguină, echilibrul acido-bazic, probe funcţionale renale.Evaluarea imagistică (echografia renală, urografia intravenoasă, scintigrafia cu Tc99m, CT-scan) se va practica la toţi nou-născuţii şi copiii la primul episod de ITU, la bolnavii cu ITU recidivante şi cei cu pielonefrită. În 50% din cazuri se evidenţiază anomalii ale aparatului urinar în principal RVU, nefropatie de reflux sau leziuni obstructive.Tratamentul ITU este farmacologic, dar atunci când coexistă anomalii morfologice şi/sau funcţionale ale aparatului urinar se va asocia corecţia chirurgicală. Profilaxia ITU este indicată în situaţiile în care există malformaţii de căi urinare sau renale sau alţi factori favorizanţi: -după un episod de pielonefrită acută la sugarii şi copiii mici cu sau fără RVU; -reinfecţii urinare frecvente (>3 pusee pe an); -examinări urologice la cei cu ITU recidivante sau cronice. Durata profilaxiei este de 3-6 luni după un puseu de pielonefrită acută sau ITU recurentă neobstructivă şi de 6-12 luni în ITU obstructivă, pielonefrită cronică. Controlul urinii va fi făcut la 2-3 luni atât în timpul, cât şi după suspendarea profilaxiei; dacă reapare bacteriuria se reia schema terapeutică ca în faza acută folosind antibioticul indicat de antibiograma

39. Anemia feripriva - semne clinice si de laborator

Tablou clinic

Debutul se situează cel mai frecvent după vârsta de 5-6 luni la nou-născutul la termen şi în primul trimestru de viaţă la prematur.

Manifestările clinice sunt în general nespecifice:

- adinamie, somnolenţă sau iritabilitate, apatie până la stare letargică (la prematur);

- constipaţie, transpiraţii abundente;- oboseală la supt, anorexie, stagnare ponderală;- hipotonie musculară, dezvoltare psihomotorie întârziată;- paloare cu tentă albă a tegumentelor şi mucoaselor;- modificări ale fanelelor: păr uscat şi friabil, koilonichie;- glosită atrofică , cheilită angulară, disfagie;- tahicardie, suflu sistolic funcţional, cardiomegalie;- sindrom febril prelungit, susceptibilitate crescută la infecţii;- pica (geofagia, pagofagia, amilofagia);- frecvent splenomegalie.Examenele de laborator evidenţiază:● Anemie hipocromă, microcitară, hiposideremică cu reticulocite normale.● Frotiul de sânge periferic: hipocromie şi microcitoză, modificări morfologice

eritrocitare, prezenţa de anulocite şi hematii „în semn de tras la ţintă” în formele severe;

● Fe seric < 60 γ %, în formele severe < 30γ%;● Indicele de saturare al transferinei este < 15%; ● Capacitatea latentă de fixare a Fe > 350γ%;● Feritina plasmatică este constant scăzută < 10ng/ml;● PEL este crescută; un raport PEL /Hb > 3μg/g Hb indică deficit de Fe sau

intoxicaţie cu Pb;● Medulograma: bloc maturativ al seriei eritroide cu prevalenţa formelor

eritroblastice mai puţin diferenţiate (bazofile sau policromatofile), scăderea sau absenţa depozitelor de Fe medulare (reacţia Pearls negativă);

Alte teste de laborator vor fi efectuate pentru identificarea cauzelor anemiei feriprive:

● Examenul materiilor fecale pentru cercetarea paraziţilor (ankilostoma) sau a hemoragiilor oculte;

● Determinarea anticorpilor antigliadină deoarece anemia feriprivă poate fi unicul semn al intoleranţei la gluten;

● Complementul seric, electroforeza proteinelor, probele funcţionale renale, examenul de urină;

● Radiografia toracică poate evidenţia un aspect de hemosideroză pulmonară care la copil se poate manifesta adesea cu un tablou de anemie sideropenică rezistentă la tratament în absenţa simptomelor respiratorii; frecvent coexistă hemoragii oculte în materii fecale;

● Examen radiologic al tubului digestiv, esofagoscopie, fibroscopie, explorare rectală, rectoscopie;

● Studiile radioizotopice de ferocinetică cu Fe59 sau prin utilizarea simultană de Cr51 şi Fe59, demonstrează absorbţia intestinală rapidă.

40. Anemia feripriva- tratament profilactic si curativeTratament: ~ Fe feros: 5mg/kgc/zi, administrat la distanta de mese in 2-3 doze, durata: 2 luni după ce se normalizează Hb (pt umplerea depozitelor) daca apar vărsaturi sau diaree se opreşte tratamentul; daca apar scaune inchise la culoare, nu se opreşte tratamentul. ~ FERONAT: conţine fumarat feros - 150ml = 50mg Fe; Rezultate: Hb creste cu 0.1-0.17g%/ziCriza reticulocitara apare la 1 săptămâna.

~ daca nu are toleranta digestiva, sa administrează i.m. profund: 50-100mg Fe/ml in preparat

precauţii pt reacţii anafilactoide si dezvoltarea de neoplazii (administrarea i.m. poate determina apariţia de neoplazii).

41. Anemii hemolitice - semne clinice si de laborator1.Semne clinice şi biologice de hemoliză:

-coloraţie icterică a tegumentelor şi mucoaselor, hepatosplenomegalie, scaune şi urini hipercrome; formele acute se însoţesc de febră, dureri abdominale, oligurie, colaps;

-anemie de intensitate variabilă, creşterea bilirubinei indirecte, urobilinogen urinar şi fecal crescut, hipersideremie cu acumulare de Fe în ţesuturi, haptoglobina serică scăzută;2.Semne de intensificare a activităţii eritropoietice:-modificarea faciesului, ce apare secundar leziunilor osoase induse de expansiunea ţesutului eritropoietic, demonstrabilă radiologic. -testele de laborator: hiperplazie eritroblastică medulară, reticulocitoză crescută şi eritroblastoză periferică.

42. Anemia Minkowski Chafard - semne clinice ,de laborator, tratament1. A prin anomalii de membrana: Microsferocitoza ereditara Minkowski - Chauffard

Debutează la vârste variate, mai frecvent in copilăria a doua sau prima săptămâna.

Clinic: - icter discret si variabil (sclere);- scaune negre;- urina normala;

- anemie; bine tolerata - moderata, cu evoluţie cronica;- splenomegalie constanta, moderata, nedureroasa, consistenta

normala accentuare progresiva;- nespecific: fatigabilitate, astenie, anorexie, infecţii frecvente;- severe: - tulburări de creştere,- infantilism sexual;- craniu in turn;- bolta ogivala.

Teste de laborator: constante eritrocitare normale, anemie moderata;Frotiu: diametru mediu eritrocitar redus (<7.2) = 5.5-6.5 microni;

eritrocite sferice caracteristice; curba Grece-Jones: populaţii cu diametre scăzute, respectiv normale; reticulocite crescute; GA si trombocite normale. MO: Hiperplazie eritroblastica eu scăderea rezistentei osmotice ;testul de fragilitate osmotica = patologic sensibilizat (la 37o, 24-48h); hemoliza in vitro scazuta;bilirubina crescută; Fe normaL; +/- Hb crescută (severe);

Caracteristic: scade durata de viata a eritrocitelor si sechestrarea lor splenica. Evoluţie: bine tolerată.Complicaţii: crize de deglobulizare (hemoliza. eritroblastopenie medulara tranzitorie);

biliare - cresc cu vârsta: litiaza; colici;tulburări digestive; icter retentional;

tulburări de creştere, pubertate tardiva;ulcer gambier.

Tratament: - transfuzii in crizele acute;- splenectomia: vindecare definitiva clinica, cu biologia nemodificata;

indicata - in toleranta scăzuta - clinic: anemiesevera, crize frecvente, litiaza biliara precoce, retard, tulburări crescute; - in toleranta buna, dar cu complicaţii grave:

- contraindicatiile splenectomiei: sub 5 ani vârsta(infecţii cu pneumococ, H. influenzae, gram negativi);

- optim: splenectomie la 6-10 ani;- rezultate: spectaculoase - absenta icterului, a anemiei, a crizelor;

normalizarea reticulocitelor şi a bilirubinei; restabilirea ritmului de creştere normal; anomaliile nu sunt influenţate.

43. Anemii aplastice : tablou clinic general, examene de laborator, forme clinice, tratament

ANEMIA APLASTICADefiniţie: A aplastica este o stare patologică cu pancitopenie datorată scăderii

globale a ţesuturilor hematopoietice funcţionale.Anemia hipoplastică = limitarea insuficienţei medulare pentru seria roşie,

celelalte serii fiind normale.Insuficienţa medulară:

- cantitativă = A aplastică sau hipoplastică.- calitativă = cu măduvă osoasă (MO) normală sau hiperplazică

capacitatea sa fiind insuficientă. Epidemiologie: 4 cazuri%0000 Etiopatogenie: - este complexă şi insuficient cunoscută.

- mecanismele imune: supresie imunologică. Factori etiologici:

~ agenţi chimici: - medicamente (cloramfenicol, ciclofosfamidă);- nemedicamentosi (benzen, insecticide, ierbicide,

lacuri). ~ agenţi infectiosi: virusurile hepatitice, mononucleoza infectioasa, gripa,~ radiaţii ionizante. ~ boli imune: LES, deficite imune. ~ aplazii medulare preleucemice. ~ hemoglobinuria paroxistica nocturna.

Clinic: - debut insidios (astenie, fatigabilitate, paloare);- stare: paloare, purpura, hemoragie, infecţii;- fara adeno-hepato-splenomegalie.

Teste de laborator: pancitopenie:A normocroma normocitara aregenerativa: reticulocite scăzute;granulocite scăzute;trombocitopenie precoce si greu reversibila:sideremie crescută;eritropoieza crescută;Hb F crescută.MO: celularitate redusa; predomina ly. plasmocitele; fierul crescut.

Forme clinice ale A hipoplastice: - congenitala - dobândita

Forme clinice ale A aplastice: ~ congenitala = A Fanconi; ~ dobândita = toxica, infectioasa, idiopatica.

A hipoplastica congenitala BLACKFAN- DIAMOND- pe seria eritrocitară;

Etiologie: necunoscuta;sunt suspicionate tulburarile metabolice (triptofan).

Transmitere autosomal recesiva. Insuficienta răspunsului la eritropoietină. Clinic: - debut la vârsta de 6 linii, excepţional debut tardiv;

- anemie, malformaţii congenitale (sdr. Turner, hipertelorism, policetrifalangian, renale, cardiace, osoase).

Teste de laborator: reticulocite scăzute;anemie;

MO: eritroblasti foarte scăzuţi; hemosiderina crescută; Hb F crescută.

Tratament: - de lecţie corticoterapie:atac: PREDNISON 2mg/kgc/zi. l-3 saptamani. pana la 2 luni; apoi tratamentul de întreţinere: ~ substitutiv = trasfuzii de MASA ERITROCITARA;

SPLENECTOMIE.

44. Anemii hemolitice prin deficit de G6PD - definitie, tablou clinic si biologic, forme cliniceAnemia hemolitică prin deficit de G-6PD eritrocitar este cea mai frecventă AH prin deficit enzimatic, datorată unui defect calitativ al enzimei. Boala manifestă clinic la băieţi şi fete homozigote se transmite recesiv X-linkat, gena G-6PD fiind localizată pe braţul lung al cromozomului X. Tablou clinic este rar de AH cronică; cel mai adesea este asimptomatic şi se poate manifesta în oricare perioadă a vieţii printr-o criză hemolitică acută gravă doar în situaţii particulare: - după administrarea unor medicamente sau expunere la unele substanţe chimice;- în cursul unor procese infecţioase;- după ingestia de Vicia fava (favism) la subiecţii cu varianta B- .Hemoliza acută indusă de medicamente se datorează faptului că multe dintre acestea sunt sau pot genera compuşi oxidanţi care induc leziuni ale membranei GR. Tipic simptomele apar după 1-3 zile de la administrarea medicamentului cu icter, anemie, hemoglobinurie intensă. Favismul este frecvent în bazinul mediteranean şi Orientul Mijlociu în grupurile etnice cu deficit de G-6PD. Boala are un caracter sezonier fiind legată de înflorirea şi maturarea culturilor de bob, copiii fiind afectaţi mai mult decât adulţii. Consumul de bob ca aliment sau inhalarea polenului poate declanşa hemoliză intravasculară acută cu expresie maximă în câteva ore, prin distrugerea a 3/4 - 4/5 din masa eritrocitară circulantă. Apar semne grave de anemie acută: paloare, tahicardie, tahipnee, dureri abdominale violente, vărsături, hemoglobinurie intensă, febră, subicter. Testele de laborator arată:-anemie foarte severă GR<1 mil/mm3, Hb< 5g %;

-reticulocitoză crescută cu eritroblastoză;-leucocitoză cu hiperplachetoză;-prezenţa corpilor Heinz în hematii;-hiperbilirubinemie neconjugată;-haptoglobina serică scăzută;-medulograma relevă hiperplazie eritroblastică;-dozarea G-6PD ( normal 2-7mg%) la distanţă de criza hemolitică permite diagnosticul.Icterul neonatal este o consecinţă frecventă a deficitului de G-6PD care reprezintă cauza hemolizei la nou-născut. In ariile geografice unde deficitul de G-6PD este frecvent, screening-ul neonatal este util pentru diagnosticul unei hiperbilirubinemii prezentă la circa 25% din băieţii hemizigoţi şi are valoare mai ales în prevenirea crizelor hemolitice prin evitarea unor substanţe toxice, medicamente, alimente.Anemia hemolitică cronică nesferocitară este caracterizată printr-o hemoliză cronică uşoară care poate fi agravată de unele medicamente.

45. Talasemia minora - forme clinice, tablou clinic si de laboratorBeta talasemia heterozigotă (forma minoră) asimptomatică în majoritatea cazurilor este diagnosticată doar prin examene de laborator care arată:

-anemie hipocromă uşoară, rezistentă la terapia cu Fe;

-electroforeza Hb demonstrează creşterea Hb A2, Hb F fiind normală sau uşor crescută ;

-rezistenţa globulară osmotică este crescută;

-medulograma prezintă uşoară hiperplazie eritroidă;

Tratamentul nu este necesar.

46. Leucemia acuta limfoblastica - semne clinice, ex de laboratorTablou clinic. Debutul aparent al bolii poate fi lent sau brusc şi se manifestă iniţial prin simptome nespecifice: anorexie, oboseală, iritabilitate, febră, dureri osoase, paloare, purpură, scădere ponderală. La copil 15-20% din cazuri debutează cu febră adesea atribuită unei infecţii; durerile osoase localizate la nivelul oaselor lungi sunt extrem de frecvente, şchiopătarea sau la copiii mai mici refuzul de a merge fiind primul semn relevant de boală.În perioada de stare tabloul clinic asociază semne de insuficienţă medulară globală (anemie, neutropenie, trombocitopenie) cu semne de infiltraţie cu celule leucemice a diverselor organe. Semne de insuficienţă medulară: ● Anemia determină paloare, astenie, tahicardie, dispnee, sufluri.● Sindromul hemoragic determină paloare, hemoragii cutaneo-mucoase (gingivoragii, epistaxis, hematemeză) şi viscerale (hemoragie meningocerebrală, hematurie).

● Infecţiile se manifestă prin modificări inflamatorii şi ulcerative la nivelul mucoasei buco-faringiene, genitală, anală, infecţii pleuro-pulmonare, cutanate cu piogeni.Semne de infiltraţie blastică viscerală:● Adenomegaliile generalizate.● Hepatosplenomegalia de dimensiuni moderate.● Afectarea osteo-articulară se manifestă clinic prin durere, impotenţă funcţională, tumefacţii articulare şi radiologic prin leziuni osteolitice, osteoporoză, benzi de rarefacţie metafizară, reacţii periostice.● Semnele de afectare ale SNC pot fi de tip focal sau difuz: paralizii de nervi cranieni, nevrite periferice, convulsii, hemiplegii, meningită, diabet insipid, semne de HIC.● Afectarea renală se manifestă prin nefromegalie în general asimptomatică.● Manifestările pulmonare sunt rare.● Manifestările cutanate: purpură, echimoze, ulceraţii, necroze, eritem nodos.● Afectarea organelor „sanctuare” (testicule, ovare, glande salivare) este întâlnită frecvent cu ocazia recăderilor. ● Alte semne de localizare: intestinală, oculară, cardiacă sunt extrem de rare. Examenul hematologic evidenţiază: -anemie medie sau gravă, adesea reticulocitopenie la 80% din pacienţi; -trombocitopenie variabilă (în > 50% din pacienţi < 50000/mm3);-modificări cantitative şi calitative ale leucocitelor: circa 50% din bolnavii cu LAL au < 3000 leucocite/mm3 şi 20% au > 50000/mm3 ;-frotiul de sânge periferic: blaşti, alterări nucleare şi citoplasmatice;

-medulograma indispensabilă pentru stabilirea diagnosticului şi tipului citomorfologic de leucemie, arată aspect celular monomorf, prin substituirea celulelor medulare normale cu celule blastice (80-100%);

În baza criteriilor citomorfologice se individualizează următoarele subtipuri: LAL-L1: limfoblaşti de dimensiuni mici, nucleu cu formă neregulată, nucleoli abia vizibili, cantitate mică de citoplasmă cu bazofilie scăzută.LAL-L2: limfoblaşti mai mari, diametru neregulat, nucleu cu dimensiuni variabile şi profil fisurat, nucleoli vizibili, citoplasmă redusă cu bazofilie accentuată în unele elemente.LAL-L3: limfoblaşti mari, nucleu cu profil regulat, nucleoli bine vizibili, citoplasmă abundentă cu bazofilie intensă şi vacuolizare citoplasmatică.Clasificarea imunologică a LAL în ordinea frecvenţei: ● forma comună non-T, non-B (L1 sau L2);● forma T (L1 sau L2);● forma B (L3);● forma cu celule nediferenţiate (L1 sau L2).În 15-20% din cazuri LAL sunt cu celule T, în 2,5-4% cu celule B, restul cazurilor fiind cu celule lipsite de markeri pentru limfocite mature T şi B şi cu prezenţa antigenului comun (cALL). Alte investigaţii sunt: studiul hemostazei, teste inflamatorii, imunoglobulinele serice şi electroforeza, bilanţ hepatic şi renal, examene bacteriologice multiple, examen

radiologic al toracelui şi scheletului, echografie, CT-scan. Examenul LCR este important pentru diagnosticul meningitei leucemice şi/ sau recidivelor. Examenul fundului de ochi arată hemoragii caracteristice „în flacără”.

47. Boala Hodgkin - dg pozitiv (semne clinice de laborator)Tablou clinic. Simptomatologia iniţială este reprezentată de simptome nespecifice: astenie, anorexie, stare de rău, scădere în greutate, rar transpiraţii nocturne, febră de tip ondulant, prurit +leziuni de grataj cu infecţii cutanate secundare. În faza iniţială: -adenopatia neinflamatorie -splenomegalia +hepatomegalia Simptomele care se regăsesc mai târziu depind de variatele localizări profunde, care se adaugă celor generale deja descrise. La nivelul plămânilor se pot întâlni infiltraţii unice sau multiple. Sistemul osteo-periostal este afectat relativ frecvent, având predilecţie pentru oasele late (stern, vertebre, coaste, bazin). Afectarea sistemului nervos este rară (10%) şi se manifestă prin nevrite periferice, paralizii de nervi cranieni, paraplegie.

Examene de laborator● Examenele hematologice: anemie normo- sau hipocromă + eozinofilie; fosfatazele alcaline leucocitare ; limfopenie + VSH şi fibrinogenului.● Sideremia < 60γ%, cupremia >175μg% revine la valori normale în faza de remisiune.● Biopsia ganglionară obligatorie pentru diagnosticul BH permite stabilirea tipului histologic, important pentru schema de tratament şi prognostic.● Examenul radiologic (toracic, urografie, radiografii osoase) este indispensabil pentru toţi pacienţii.● Limfografia bipedală explorează direct grupele ganglionare inghino-retroperitoneale.● Examenele neuroimagistice (echografie, CT, MRI) depistează masele ganglionare abdominale.● Laparotomia permite stadializarea chirurgicală a BH, dar complicaţiile postoperatorii au limitat practicarea acesteia în majoritatea centrelor de oncologie.

48. Limfom malign nonhodgkin - dg pozitiv, particularitati la copilParticularităţi la copii:

predomina formele cu celularitate diferenţiate si slab diferenţiate; rare subtipuri nodulare; frecvent au interesate: ~ MO - 40% ~ SNC - 30% -tub digestiv-30-40% -

- ORL- 20%diseminarea se face precoce si frecvent are evoluţie rapida; diagnosticul se pune in stadii avansate: se diferenteaza greu de LAL; răspunde la tratament mai puţin bine decât adultul; prognosticul este nefavorabil. Clinic: diferă in funcţie de vârsta, tip histologic. citologie, imunologie:Diagnostic pozitiv:

1. Examen histopatologic:incadrare histologica nodulara sau difuza:citologie limfocitara. histiocitara, etc.granulocitele nu sunt celule nediferentiate sau slab diferenţiate:fenotipare.

2. Extensie iniţiala - stadializare clinica (Murphy):I. Tumora unica extraganglionara sau limitata la o singura regiune ganglionara exceptând mediastinul si abdomenul.

II.Tumora unica extraganglionara cu adenopatie regionala:-2 sau mai multe tumori ganglionare de aceeaşi parte a diafragmului;-2 sau mai mite tumori extraganglionare si adenopatii de aceeaşi parte a diafragmului:~ tumora unica primara in tubul digestiv.III.~ 2 tumori extraganglionare de ambele parti ale diafragmului;~ 2 sau mai multe tumori limfatice de ambele parti ale diafragmului: ~ numeroase tumori primare intratoracic;-numeroase tumon primare intraabdominal;~ numeroase tumon primare parasplnal sau epidural. IV. - stadiul III cu interesare iniţiala SNC si MO:

- interesare iniţiala SNC si MO.

49. Neuroblastomul - semne clinice, evolutie, prognosticNeuroblastomul este cea mai frecventă tumoră solida extracraniană, fiind o tumoră malignă embrionară a glandei medulo-suprarenale sau, mai rar, a ganglionilor simpatici ai sistemului nervos autonom, care ia naştere din neuroblaştii crestei neurale.Manifestările clinice ale neuroblastomului sunt legate de volumul şi localizarea tumorii primare şi a metastazelor.  Diagnosticul se bazează pe analizele de sânge şi ale urinei, care pun în evidenţă mari cantităţi de catecolamine (acid vanilmandelic şi acid homovanilic) + radiografie toracică, CT, IRM. Tratamentul este chirurgical şi constă în ablaţia tumorii, urmată de o radioterapie sau de o chimioterapie. Terapia se iniţiază în funcţie de stadiul de evoluţie.

50. Tumora Willms - tablou clinic, examene de laborator, dg diferential, prognosticNefroblastomul este o tumora maligna embrionara (metanefros), ce apare în general la vârsta

de 1-5 ani.

Extensia tumorii se poate produce de multe ori in vecinatate determinand: - invazia venei renale pana la vena cava (evidentiata prin cavografie) si hepatic; - invazia ganglionilor vecini, in mod frecvent; - metastaze pulmonare; - metastaze cerebrale, osoase.

Semne clinice:

Din punct de veder clinic se descopera la palpare o masa tumora abdominala,

asimptomatica sau pacientul poate prezenta dureri abdominale cu iradiere in loja renala.

Se poate asocia hiperteniune arteriala moderată, rar severă. Febra crescuta este sugestiva pentru existenta unui proces de necroza; pacientul poate prezenta de asemenea sindrom Cushing, paloare, hipoglicemie, policitemie, anorexie.

Explorări paraclinice: Examenul de urina si dozarea AVM.

Radiografie abdominala pe gol, toracica, osoasa, cavografie. Tranzitul baritat este util in stabilirea existenetei masei tumorale abdominale.

Urografia va evidentia deformarile sau rinichiul mut urografic. Stadializarea tumorii Wilms:

- in stadiul I, tumora este exclusiv renala si rezecabila; - in stadiul II, tumora depaseste rinichiul prin invazie, este rezecabilă; - in stadiul III, tumora este localizată în cavitatea abdominală cu invazie în viscerele vecine sau metastaze în ganglionii peritoneali; - in stadiul IV, tumora prezint metastaze in os, pulmon, creier, ficat; - in stadiul V se evidenţiază tumori bilaterale.

51. Hemofilia - dg pozitiv si diferentialTablou clinic

Manifestările clinice sunt comune în toate tipurile de hemofilie, intensitatea acestora fiind obişnuit în raport cu gradul deficitului FVIII:C sau F-IX:-forma severă, când concentraţia factorului circulant este <1% din valoarea normală se manifestă prin hemoragii spontane cu debut din copilărie;-forma moderată (concentraţia factorului circulant 1-5%) este însoţită de manifestări hemoragice precoce ce apar întotdeauna posttraumatic şi care nu duc de obicei la invaliditate;-forma uşoară cu nivel al factorului circulant între 5-20%, se caracterizează prin hemoragii ce apar întotdeauna posttraumatic sau după intervenţii chirurgicale.Manifestări clinice majore: hemartroze şi hematoame.Examenele de laborator confirmă diagnosticul.Timpul de coagulare a sângelui total este mult crescut în deficienţele severe.Timpul Howell, TPT şi TPTk sunt alungite.Timpul de consum al protrombinei este mult scurtat.Dozarea F VIII:C evidenţiază deficitul.TS, TQ şi numărul de trombocite sunt normale.Diagnosticul pozitiv este sugerat de prezenţa unor hemoragii repetate prelungite la un subiect de sex masculin cu anamneză familială pozitivă şi confirmat de testele de laborator (TPT alungit, concentraţii scăzute de F VIII:C).

52. Hemofilia - tratament (masuri genereale, trat substitutiv)Tratamentul este substitutiv şi se bazează pe administrarea de concentrate de F VIII sau plasmă proaspătă congelată. Tratamentul cu desmopresină (DDAVP) este recomandat la bolnavii cu hemofilie A formă uşoară sau moderată şi de asemenea la cei cu formă clasică de boală von Willbrand tip I.

53. Purpura trombocitopenica idiopatica - semne clinice si de laboratorTabloul clinic -manifestări hemoragice cutanate şi/sau mucoase, -splenomegalia este de dimensiuni reduse şi apare la 5-10% din bolnavi.

Diagnosticul depinde aproape în totalitate de explorările paraclinice, hematologice şi imunologice. Testele hematologice arată:-GR, Ht, Hb, număr leucocite în parametri normali;-trombocitopenie la valori de < 100000 -20000 /mm3 ; -dismorfism trombocitar: forme bizare, gigante, rotunde cu granulomer redus;-indicele de megatrombocite =38,5 % (normal =10,8 ± 3,1 %);-medular sunt prezente megacariocite numeroase, tinere, bazofile cu devierea la stânga a megacariogramei; seria eritrocitară şi granulocitară sunt normale.

-TS este alungit, retracţia cheagului este mult redusă, uneori lipsind şi după 24 ore;

-timpul de consum al protrombinei este diminuat;

-TP şi TPT sunt normale.

Investigaţiile imunologice permit evidenţierea autoanticorpilor antiplachetari.Testul Coombs şi anticorpii antinucleari sunt obligatorii pentru excluderea altor boli autoimune. Evoluţie şi prognostic. PTI acută este o afecţiune benignă cu tendinţă de autolimitare, majoritatea cazurilor încadrându-se în forma acută de boală.

54. Purpura trombocitopenica idiopatica - forme clinice, evolutie, prognostic, tratamentForma acută de PTI este forma prevalent întâlnită la copil, îndeosebi între 2-9 ani, fiind rară la vârstele mici şi la adult; afectează în egală măsură ambele sexe şi atinge o incidenţă maximă în lunile de toamnă-iarnă. În majoritatea cazurilor boala debutează în plină sănătate, alteori la distanţă de 1-3 săptămâni după o infecţie, cel mai adesea virală (oreion, gripă, varicelă, rujeolă, rubeolă).

PTI cronică este o entitate clinică distinctă care se diferenţiază de forma acută nu doar prin evoluţie, dar probabil şi prin etiopatogenie. Debutul bolii este insidios, manifestările hemoragice sunt puţin importante, purpura cutanată este semnul cel mai frecvent. Examenele de laborator relevă scăderea numărului de trombocite 40000-80000/mm3

şi nivele crescute de autoanticorpi antiplachetari de tip IgG; 10-20% din bolnavi prezintă AAN, anti-ADN, scăderea imunoglobulinelor serice.

Tratamentul. În formele uşoare şi medii de PTI acută bine tolerată, în prima lună de la debut atitudinea cea mai corectă este abstinenţa terapeutică, măsurile generale suportive fiind suficiente.

● Corticoterapia ● Imunoglobulinele cu fragment Fc intact ● Transfuzia cu concentrate de trombocite izo-grup, izo-Rh ● Plasmafereza ● Splenectomia ● Terapia imunosupresivă

55. Comele - definitie, clasificare in functie de severitatea afectarii constienteiAlterarea accentuata si de durata a constientei, cu pierderea functiei de relatie senzitivo-motorie si cu pastratrea relativa a fct vegetative.Scor Glasgow: reactia la deschiderea ochilor spontan 4 puncte Comenzi verbale 3 pct Stimuli durerosi 2 pct Absent 1pctRaspuns verbal: daca e orientat 5pct Confuz 4pct Cuvinte fara legatura 3 pct Sunetel neinteleigibile 2pct Absent 1pctRaspuns motor: solicitant 6pct Localizat 5pct Miscari in masa ale organismului 4pct Sinergii de flexie 3pct Sinergii de extensie 2pct Absent 1pctScor 3= moarte cerebralaSub 7 coma grad II, III8= comaGrad I: contienta abolita, sensibilitate dureroasa pastrata, reflexe pastrate, functie vegetativa pastrata.Grad II: constienta si sensibilitate dureroasa abolite, restul pastrate.Grad III: se abolesc si reflexele

Grad IV: toate sunt abolite .

56. Comele- tratamentMonitorizarea functiilor vitale, IR: preventia aspiratiei secretiilor, intreruperea alimentatieie orale, decubit lateral, aspirarea secretiei gastrice, IOT.Tapotaj toracic, aerosoli cu subt mucolitice, oxigenoterapie.Perturbari cardiovasculare: mentinerea TA in limite normale, abord venos, perfuzii: sange, plasma, dextrani, ser fizio, ringer, glucoza 5% + 0,45%NaCl, medicatie vasopresoare (adrenalina) si tratementul aritmiilor.Aparat reno-urinar: mentinerea diurezei peste 0,5-1 mlkgc/h, mentinerea osmolaritatii plasmei si electroliti.Perturbari termice: temp sub 39C impachetari hipotermizante, 39-40 frictionari cu apa rece, peste 40- mediu de apa si gheta. Nevoi nutritionale: ¾ din ratie, 50-80cal kgc/zi prin sonda endogastrica.Tratamentul convulsiilor : diazepam 0,3mgkgc/h iv sau 5-10 mg intrarectal.Tratamentul edemului cerebral acut: manitol solutie 10-20% 1-2 gkgc iv in 15-30 minute se repeta la 6 h.Furosemid: 1-2mgkgc iv Dexa: 0,2-0,4 mgkgc iv, la 6h 0,10,2 mgkgc.Glicerol: 1g kgc Hiperventilatie artificila PCO2 scade sub 20 mmHg.Preventia si tratamentul infectiei: Igiena riguroasa, profilactic antibiotice, prevenire escare si ulcer cornean.

57. Coma acidocetozica diabeticaEtiologie: erori in administrarea insulinei, neajustarea dozei de insulina la excese alimentare, infectii, cortisol, stres.Fiziopat: Scade insulina, creste glucagon, hiperglicemie, scade utilizarea glucozei creste lipoliza, consum excesiv de lipide, corpi cetonici.Hiperglicemia da: diureza osmotica scad Na, K, P, rezulta acidoza metabolica, apare polipnee, scade PaCo2, creste acidoza sistemica, scade perfuzia tisulara, acumulare de H, acid lactic, creste acidoza.Clinic: anorexie, astenie, poliurie, polidipsie, halena acetonica, manifestari digestive, afectare neurologica, somenolenta, scadere ROT, hiperosmolaritate, coma profunda, vasodilatatie, lipsa raspuns la vasopresoare, hipoT, tahicardie, oligurie , hipotermie.Dx: intoxicatii, abdomen acut, come neurologice.Tratament: corectarea hiperinsulinemiei cu administrare de insulina actiune rapoida, 0,1-0,2 UI kgc iv, corectarea acidozica Na2CO3 14% cand RA este sub 10mE/l si pH sub 7.1.15-RAxGx0,3mE/l.0-3h 15-20 ml kgc.h3-12h 6-8 mlkgc/h12-24h 3-5 mlkgc/h/

Dupa 2-3 ore solutie NaCl 9%o+ ser glucozat 5% daca gli e sub 3% si 3% daca gli e sub 2%. KCl 7,4% in functie de ionograma.

58. Coma hipoglicemicaApare cand gli este sub 0,4%o, sub 0,3g%o la nn, sub 0,2g%o la prematur in primele 24h.Etio: nn subponderal, hipeinsulinemie( mame cu diabet), eritroblastoza fetala, asfixie si infectie perinatala, defecte enzimatice( galactozinemii), intoleranta la fructoza, boli endocrine( adisson, deficit acth, etc), intoxicatii cu insulina, etanol si salicilati, malnutritie, hepatita.Clinic: transpiratii, astenie, tahipnee, tahicardie, anxietate, cefalee, tulburari minatle, confuzie, agitatie, ataxie, coma.Tratament: nn: crsterea nr de pranzuri si cantitate alimente pe pranz Sugar si copil mic: 0,5g kgc glu 33% sau ser glucozat 10%, 6-10 mgkgc.min.Na 3mEkgc/zi, K 2mE kgc/zi.Copil peste 3 ani: 1-3 ml kgc glu 33%. Prematur: 1-2 ml kgc ser glucozat 10%.Daca e ineficient tratamentul se da:Nn= HCC, prednison, glucagon 0,03 -0,1 kgkgc im sau ivSugar cele de sus + adrenalina iv.Tratament etiologic.

59. Coma hepaticaInsuficienta hepatica datorata hepatopatiilor cronice, hepatica acuta infectioasa si toxica.Debut: acut, lent, progresiv.Stadiu I : precoma, dezorientat temporo-spatial, confuzie, somnolenta, flapping tremor.Stadiu II: crepusculara, stari de excitatie, asterix trecator, tipat nemotivat, foetor hepatic.Stadiu III: stupor, tulb de vorbire, dez temp-spatial accentuat, foetor hepatic.Stadiu IV: coma, hiper/a- reflexivitate osteotendinoasa, babinsky +.-, miscari oculare necoordonate.Stadiu V: coma profunda, hiper/a-ref;exivitate osteotendinoasa, pierderea reflexului cornean, pupilar, de deglutitie, tuse, tulb cardio-resp severe.Mai are: icter, sdr hemoragic, HDS, hemoragii cutanate, hepato-splenomegalie.Paraclinic: Bilirubina crescuta, amoniemie crescuta, hipoglicemie, trombocitopenie, dezechilibre hidroelectrolitice, sdr hepatocitoliza, insuf renala.Fund de ochi: semne de edem cerebral.Anato-pat: necroza hepato celulara masiva, difuza.Tratament: masuri generale- repaus, ventilatie, aspiratie gastrica, echilibrare hidro-electro, corecytarea hipoalbuminemiei, controlul hemoragiilor.Masuri speciale: neutralizarea hiperamonemiei, hemodializa.

60. Coma uremicaUrmare a IRA sau IRC, rezultatul intoxicatiei org cu prdusi de excretie azotata si prezinta: tulb grave hidro electro si acidobazice.Paraclinic: tulb de metabolism hidroelectrolitic-retentie hidrosalina,hipertensiune, HK, hNa, P creste, Ca scade, Mg creste.Tulb de echilibru acido bazic, acidoza metabolica cronica, retentie azotata, scaderea tolerantei la glu, cresc TG plsmatice, scad proteinele, scade eritropoietina si apare anemie normocroma, anomalii de hemostaza, encefalopatie uremica, neuropatie uremica, manifestari digestive si cutanate, manifestari cardio pulmonare, pericardita uremica, scaderea rez la infectii, Cr crescuta , ClCr scazut.Tratament: dializa si transplant renal.

61. Convulsii febrile simple -criterii de definirePrototipul crizelor epileptice ocazionale.Convulsii febrile=Este criza epileptica ce se manifesta cu febra peste 38,5 la copii intre 3 luni si 5 ani, in absenta unei suferinte cerebrale acute.Convulsii simple: apar intre 3 luni si 5 ani, cu incidenta maxima la 1-2 ani, sunt unice in 24h, apar in rpimele 25 h de la aparitia febrei, se manifesta prin crize tonico clonice bilaterale, generalizate si simetrice, rar tonice sau hipotonice, niciodata mioclonice. Dureaza maxim 15 minute, apare la copii fara anomalii neurologice sau retard neuropsihic, nu sunt urmate de deficit postcritic.EEG si examen psihomotor la 2-3 saptamani sunt normale.

62. Convulsii febrile complexe -criterii de definireApar inainte de 1 an, sunt unilaterale, nu sunt generalizate, dureaza peste 15 minute, se repeta in 24 h, prima criza poate sa para la peste 24h de la debutul febrei, apar la copii cu anomalii in dezvoltarea neuromotorie. Pot fi urmate de deficit postcritic.

63. Convulsii febrile -definitie , etiopatogenieConvulsii febrile=Este criza epileptica ce se manifesta cu febra peste 38,5 la copii intre 3 luni si 5 ani, in absenta unei suferinte cerebrale acute.Etiopat: principalii factori responsabili- febra (infectii resp, urinare, gastroenterite, infectii virale, secundare imunizarilor), varsta 3 luni pana la 5 ani, incidenta maxima 17-23 luni.Factori genetici care influenteaza excitabilitatea neuronala( pragul convulsivant).Majoritatea se transmit autosomal dominant.

64. Criza epileptica - definitie, clasificareEste un episod brusc, stereotip, cu modificari in activitatea senzitivo senzoriala, motorie, comportamentala, emotionala, a constientei datorita unei descarcari

electrochimice anormale la nivel cerebral. Apare la intervale variabile de timp, spontan, in absenta factorilor declansatori cunoscuti.Clasificare pe baza criteriilor clinice si EEG:Crize epileptice partiale: semnele clinice si EEG indica activarea unui sector neuronal limitat al unei emisfere cerebrale. Sunt : simple – fara pierderea cunostintei, cu semne motorii psihice, senzoriale, Crize partiale complexe: cu pierderea starii de constienta, EEG descarcari uni sau bilaterale, difuze sau focale, in regiunile temporale sau fronto temporale. Crize partiale cu generalizare secundara: evolueaza catre CGTC.Crize epileptice generalizate: reprezinta descarcari paroxistice electrochimice care indica implicarea ambelor emisfere, constienta este afectata, prezinta manifestari motorii bilateral, simetrice. Absenta tipice: pierderea brusca a constientei, 5-15s, EEG paroxisme de CVU de 3 c/s, generalizate sincrone cu debut si sfarsit brusc.Absenta atipice: durata 20-60s, debut si sfarsit progresiv, EEG CVU lente, sub 3c/s, neregulate.Mioclonice: secuse musculare masive, scurte, bilaterale, la membre si trunchi, EEG descarcari de polivard unda sincronic cu secusele musculare. Clonice: secuse clonice, bilaterale, cu durata variabila, EEG descarcari CVU si polivarf unda neregulate.Tonice: contractie musculara sustinuta, difuza cu pierderea contientei, tulburari vegetative, EEG ritm recrutant de 10c/s.Tonico-clonice: debut brusc, pierderea constientei, are faza tonica, clonica si post critica. Ritm de peste 10c/s, frecventa mica, amplitudine mare in timpul fazei tonice, intrerupte de unde lente in faza clonica. Atonice: pierderea constientei si a tonusului muscular. EEG descarcari generalizate, sincrone de unde lente, sinusoidale, CVU.

65. Epilepsia benigna rolandica - semiologie electroclinica, tratamentSe mai numeste si epilepsie benigna cu varfuri centrotemporale.Se carac prin: crize partiale motorii in absenta deficitului neuronal. EEG: specific varfuri centrotemporale si evolutie spontan favorabila. Clinic: crize scurte, rare, de tip motor- hemifaciale, hemiconvulsive, faciobrahiale; senzitivo motor – hemifacies si orofaringe, hipersalivatie, disartrie, senzatii de sufocare, tulb de deglutitie, dificultati in miscarea limbii, se poate extinde si la mb superior homolateral, rar la tot hemicorpul; parestezii unilaterale- la limba, buze, gingii, si interiorul obrajilor. Alte semne: dureri epigastrice si tulb vizuale.EEG: paroxisme varfuri sau unde ascutite, de mare amplitudine, bifazice sau trifazice, izolate, sau urmate de unde lente, localizate in regiunea centrala a emisferei controlaterale. Sunt exagerate de somn, pot sa dispara sau sa reapara neasteptat, sau sa isi modifice localizarea. Tratament: Crizele ff rare nu necesita tratament.

Medicatie antiepileptica: oxcarbazepina: 15-20mg kgc/zi, valproat de sodiu 20mgkgc/zi. Durata tratament timp de 2 ani de la ultima criza.In formele cu debut precoce terapie pana la 8-10 ani.

66. Epilepsia absenta a copilului - dg clinic si diferentialCaracterizat de crize tip absenta ff frecventepana la sute pe zi. Apar la copii de varsta scolara, in adolescenta pot prezenta convulsii generalizate tonico-clonice, prezinta predispozitie genetica.EEG: CVU de 3c/s simetrice si sincrone.Dg clinic: absente de toate tipurile, frecvente sute pe zi, apar in special dimineata dupa trezire, asociaza fenomene vegetative: midriaza, salivatie, sudoratie, paloare, bradicardie, incotinenta urinara.Constienta alterata si amnezie retrograda.Dx: cu absente mioclonice, prezinta mioclonii localizate le mb sup proximal, retard mental, farmacorezistenta.Absenta juvenile: apar la pubertate, mai prezinta CGTC si mioclonice.Epilepsii grave cu prognostic rezervat care mai prezinta si alte tipuri de criza.

67. Epilepsia mioclonica juvenila - semiologie electroclinicaClinic: mioclonii bilaterale, izolate sau multiple, predominant la mb superior, rar la mb inferior cand determina caerea pacientului. Apar imediat dupa trezire sau la sf unei zile obositoare, frecvent constienta nu e afectata, privarea de somn este principala cauza precipitanta, alti factori precipitanti: emotionali, alcool, FV, SLI prelungit, pot prezenta si CGTC.EEG: descarcari de CVU si polivarf unda de 4-6 c/s generalizate, pe fond normal, pot prezenta raspuns foto convulsiv, inchiderea ochilor precipita descarcarea de polivarf unda, fara corespondent mioclonic clinic.

68. Sindromul West - etiologie, tablou clinicCea mai frecventa encefalopatie epileptica la copil, se carc prin triada electroclinica: spasme infantile, pattern EEG intercritic tip hipsaritmie si oprirea sau regresia in dezv neuromotorie. Prognostic sever, debut sub 1 an. Etio: prenatala si perinatala, enfcefalomalacia chistica, hidranencefalia, sechele ale hipogli neonatale, infectii prenatale cu citomegalovirus, toxoplasma, rubeola, boli dismetabolice( fenilcetonurie, hipergli noncetotica, hiperamonemie, sdr Alter), malformatii cerebrale( scleroza tuberoasa, boala recklinhaussen, hemimegalencefalie, microgirie, agenezie de corp calos, trisomie 21), postnatale( meningite, encefalite, sdr de deshidratare acuta, tumori cerebrale, enfefalopatii traumatice).Clinic: Spasme infantile care sunt contractii musculare nesteptate, bilaterale, simetrice, cel mai frecvent la ms gatului, trunchiului, extremitatilor, cel mai frecvent sunt in flexie, sunt de scurta durata, se repeta in salve si predomina la trezire. In

momentul contractiei o scurta pierdere de constienta, respiratie neregulata, iar la sfarsitul salvei miscari anormale a globilor oculari si grimase.Aspect EEG intercritic: dehipsaritmie care reprezinta un traseu dezorganizat, bilateral, asincron, cu unde lente, de amplitudine mare, cu descarcari multifocale.Retardul sau deteriorarea psihomotorie: compromise activitatile statice, ex: la 6 luni nu mai tine capul, compromisa si coordonarea motorie, interesul fata de mediu, inapetenta.Evolueaza spre sdr Lennox-Gastaut.

69. Sindromul West – tratamentRapid, agresiv, vizeaza disparitia spasmului infantil. Corticoterapia de electie, acth- 30-150UI m2/zix4 saptamana, predinson 2-3mgkgc/zi, cortosin 0,1-0,2 mgkgc/zi, timp de 15-20 zile.Apoi o saptamana la 1-2 zile, 2 spatamani la 3 zile.Dupa corticoterapie dispare hipsaritmia, dar pot aparea recaderi. Benzodiazepine: anticonvulsivantele cele mai eficiente, clonazepam: 0,01-0,03mgkgc/zi in 2 prize, clobazam: 0,5-1mgkgc/zi. Antiepileptice: valproat de sodiu 30-40mgkgc/zi. Topiramat- 10mgkgc/zi, dupa 6 sapt de benzodiazepine se inlocuiesc cu antiepileptice.Imunoglobuline: iv doze mari, o doza la 2-3 saptamani, 0,3-0,8gkgc. Chirurgical: eficient daca este o sg leziune.

70. Sindromul Lennox Gastaut - tablou clinicSe carc prin triada: crize epileptice generalizate ( tonice, atonice, absenta asociate intre ele si cu alte tipuri de crize- mioclonice, tonico-clonice), pattern EEG varf unda, lente difuze, in stare de veghe, asincrone, descarcare de polivarf cu ritmuri rapide, de 10-20c/s, bilateral, sincrone, in timpul somnului, retard mintal (tulb de comportament, de personalitate, semne neurologice).Clinic: crize polimorfe.Prognostic: sever.

71. Socul - semne cliniceClinic: hipotensiune sub 70mmHg, puls slab, filiform, extremitati reci, cianotice, tegumente palide, oligurie, tahicardie, globi oculari infundati in orbite, mucoase si tegumente uscate, pliu cutanat persistent, fontanela deprimata, hiporeactivitate, coma, convulsii.

72. Socul - date paracliniceDezechilibre elctrolitice cu hipo/hiper natremie, hemoconcentratie, acidoza, presiune venoasa centrala scazuta.

73. Edemul cerebral acut - definitie, etiopatogenie

Cresterea volumului subst cerebrale ca urmare a cresterii cantitatii de apa si na, IC si EC la nivelul creierului. Poate fi localizat sau generalizat ce determina sdr de HTIC.Etiopat: 3 tipuri-vasogenic= edem EC, produs de cresterea permeabilitatii ebdoteliului capilar cerebral cu alterarea barierei hemato encefalice, si acumulare in subst alba de lichid bogat in albumina si macromolecule; apare in tumori, traumatisme, infectii, infarct cerebral. Tratament cu cortizon care restabileste bariera hemato encefalica.-citotoxic= edem celular difuz, prin acumulari de lichid IC, in subst cenusie si alba, determina cresterea permeabilitatii celulare; apare in hipoxie severa, infectii SNC, cauze toxice, metabolice. Tratament: ineficienta corticoterapie, se folosec agenti osmotici: manitol care scade presiunea intracraniana.- edem cerebral interstitial= se datoreaza resorbtiei transependimare a LCR din sistemul ventricular in paremchimul cerebral, apare in hidrocefalie; CT: lichidul se acumuleaza in subst alba periventriculara, se vede in jurul coarnelor ventriculare laterale sub forma de hipodensitati triunghiulare numite zona lucens, se mai obs si dilatarea sist ventricular; tratament cu acetozolamida si furosemid.

74. HTIC - tablou clinic la copil sub 3 ani- - perimetru cranian crescut, suturi dehiscente, fontanela anterioara bombata, privire in apus de soare, tulb de constienta, somnolent sau agitat, tulb ale fct vitale- SCR, convulsii, regres neuromotor, reflexele arhaice anormale, refuzul alimentatiei, agitatie, varsaturi, letargie, coma, rar edem papilar.

75. HTIC - tablou clinic la copil peste 3 ani- craniu nu foarte extensibil, edem papilar, strabism convergent cu diplopie si limitarea miscarilor laterale a globilor oculari; cefalee cu varsaturi de tip cerebral, fara greata fara tulb digestive, cefallee ameliorata de varsaturi; cefaleea cu intensitate ce creste progresiv, initial discontinua, devine permanenta, accentuata matinal, trezeste copilul din somn; crize epileptice partiale sau generalizate, sdr meningean, tulb de comp, fenomene vestibulare, ameteli, nistagmus, tulb de echilibru, tulb de tonus muscular( rigiditate musculara, torticolis).

76. Hemiplegia congenitala - tablou clinicDupa un interval liber de aprox 4 luni, la un copil aparent normal apare:

- in supino copilul orienteaza capul si isi deplaseaza greutatea pe partea sanatoasa, nu se rostogoleste spre partea sanatoasa pt ca nu poate folosi mana si gamba afectata, nu poate sa uneasca mainile pe linie mediana, nu poate sa duca la gura mana afectata;

- in prono dificultate in sustinerea greutatii pe partea plegica, se sprijina pe antebratul de partea sanatoasa, bratul afectat e in flexie, e eliberat cu dificultate de sub torace;

- in pozitia sezanda cade pe partea plegica, se concentreaza pe partea sanatoasa, partea plegica e ignorata si are deficit senzorial, flexia bratului

atrage flexia laterala a gatului, toracelui de partea bolnava, flexia toracelui determina ridicarea bazinului cu scurtarea aparenta a partii plegice a mb inferior.

- In ortostatism greutatea e sustinuta de mb inferior sanatos, mb inferior plegic e in semiabductie, genunchi in flexie, cu mers cosit.

Tulb trofice si vasomotorii: Tegumente uscate, scuamoase, unghii striate, ms mainii, centurii scapulare si fesieri prezinta amiotrofii, asimetrii la nivelul craniului, torace ingust, bazin oblic. Examen neurologic: sdr piramidal, reflexe arhaice pana la 1 an, semne distonic-diskinetice, cu miscari involuntare la mb superior. Poate asocia retard mental, tulb de vorbire, comportament, strabism convergent, hemianopsie, atrofie optica, vicii de refractie.

77. Diplegia spastica (maladia Little) - tablou clinicReprezinta o paralizie cerebrala care afecteaza ambele parti ale corpului, in special mb inferioare.Clinic: strabism, dezv neuromotorie deficitara, la inspectie vedem cum parintele tine copilul, prehensiunea palmara a copilului. Din anamneza poate fi copil cu g mica la nastere, cu scor apgar sub 7, cu hipoxie la nastere. Pana la 3 luni e hipoton, apoi devine hiperton, pe la 8-9 luni are dificultati in a se roti din supino in prono, nu sta in sezut, motilitatea mb inferior scazuta, miscarea se realizeaza in bloc, initial gambele au spasticitate redusa, sunt in abductie, dar opun rezistenta pt abductia completa pasiva. Sustinut de torace pentru ortostatiune copilul se sprijina pe mb inferioare rigide, in rotatie interna si adductie picioarele plantiflectate, halucele cu vf pe sol, copilul nu are stabilitate.Ex neurologic: sdr piramidal: hipertonie a mb superior, adica dificultate in apucarea obiectelor, dezvolta in timp miscari atetozice, ROT exagerate, Babinsky pozitiv, Rosolino pozitiv, mb superior mana in gat de lebada. Uneori dg se poate face dupa 18 luni, cand copilul se ridica in picioare si merge pe vf, uneori la 6 luni prin anomalii in evolutia tonusului muscular( hipotonie persistenta, nu tine capul, rigiditatea mb inferioare accentuata). La 2-3 ani, in pozitie sezanda, foloseste bratele si mainile pt sprijin, sare de la o pozitie la alta, cu sacrul intre taloane, fara a transfera greutatea pe mb inferior alternativ( mers de iepure). Se deplaseaza sprijinindu-se in maine si se hipertrofiaza mb superioare. In formele usoare, merg pe vf, mers caracteristic, flectand toracele pe solduri, avanseaza cu gambele pe vf pentru a nu cadea inainte. Treptat apare retractia tendonului lui Achile. Mersul apare la 3 4 ani in formele usoare, la 6 ani in formele medii si dependent de mb superioare in formele severe.Mai pot asocia afectare oftalmologica, strabisme, nistagmus, ortopedica( luxatie de sold, scolioza), veziculo-sfincteriene, buco-faciale, epilepsii.

78. Tetraplegia spastica - tablou clinicAfecteaza mb superioare si inferioare.

In supino- extensie globala, mb inferioare in extensie, abductie, intrarotatie, flexie plantara, mb superioare abductie, extrarotate, maini inchise in pumni, police in adductie, se pot dezvolta contracturi ale adductorilor si detrmina luxatie de sold.Toracele- asimetric, bazin oblic, nu poate sa ridice capul, sa flecteze soldul9 nu sta in sezut), nu se poate rostogoli, mobilitate in bloc.In prono- in flexie globala, nu poate ridica capul, toracele e flectat, bratele sunt in adductie si flexie sub torace, mb inferioare in flexie, nu poate sa rotesca capul pt a elibera caile respiratorii.Prezinta strabism , cataracta, atrofie optica, microcefalie, retard mental sever, paralizii de nervi cranieni, crize epileptice, probelem de alimentatie, deglutietie, masticatie, sialoree, reflux, probleme vezico sfincteriene, luxatie de sold.

79. Diagnosticul paraliziilor cerebraleDificil sub 6 luni, intarziere in dezv neuro motorie, se oune pe baza ex neuro si a tabloului clinic.Paraclinic:- examen neuroimagistic: CT/RMN/EEG/ EMG/ ERG/potentiale evocate, Rx de bazin, membrem coloana, examen oftalmologic, ORL, genetic, electroliti, ionograma, biologice, coeft intelectual.

80. Intoxicatii acute - principii de tratament

Tratament INTOXICAŢIA ACUTĂ CU MONOXID DE CARBON

- scoaterea bolnavului din mediul cu concentraţie mare de CO;- oxigen 100% în camere speciale timp de 24 ore;

- tratament general suportiv.

Tratament INTOXICAŢIA ACUTĂ CU ALCOOL ETILIC

La scurt timp după ingestia alcoolului se poate efectua spălătura gastrică cu soluţie de bicarbonat de sodiu 3-5%. În situaţiile cu manifestări clinice specifice fazelor 2 şi 3 se preferă internarea în serviciul de terapie intensivă pentru perfuzii cu glucoză 10% pentru combaterea hipoglicemiei, electroliţi şi corectarea acidozei metabolice. Dializa peritoneală sau hemodializa este indicată în stările foarte grave.Nitriti- Tratament. Antidotul este albastru de metilen care se asociază constant cu vitamina C. Tratament suportiv.

81. Intoxicatii cu nitritiIntoxicaţia cu apă de fântână sau methemoglobinemia dobândită este comună în practica pediatrică la sugarul mic (de regulă sub 3 luni). Tabloul clinic este caracterizat prin:- cianoză intensă, difuză;

- polipnee, tahicardie;- greţuri, vărsături, diaree;- somnolenţă, colaps, comă.Tratament. Antidotul este albastru de metilen care se asociază constant cu vitamina C. Tratament suportiv.

82. Intoxicatia cu insectofungicideIntoxicaţia cu organofosforate se face prin pătrunderea toxicului pe cale digestivă, cutanată şi respiratorie, fiind activă pe toate cele trei căi.Tabloul clinic este caracterizat de prezenţa a 3 sindroame:● muscarinic ● nicotinic:● nervos-central:Diagnosticul clinic al intoxicaţiei se bazează pe noţiunea expunerii la toxic corelată cu manifestările clinice ale bolnavului şi toleranţa crescută la atropină. Scăderea activităţii colinesterazei serice şi prezenţa în urină a paranitrofenolului (metabolit al parationului) confirmă diagnosticul. Tratamentul constă în administrarea antidotului specific. Decontaminarea este o măsură deseori de maximă utilitate (baie cu apă şi săpun) în cazurile în care intoxicaţia s-a produs pe cale cutanată.Spălătura gastrică şi provocarea vărsăturilor sunt necesare şi utile în intoxicaţiile în care calea de pătrundere a toxicului este digestivă.Tratamentul general suportiv.

83. Intoxicatia cu ciuperciManifestările apar după ingestia de ciuperci la scurt timp (1-2 ore Amanita muscaria) sau cu incubaţie lungă (10-24 ore Amanita phaloides).În formele cu incubaţie scurtă manifestările clinice pot îmbrăca două sindroame:● muscarinic (apare la câteva minute până la 3 ore):● atropinic (apare la 2 ore de la ingestie):Evoluţia este favorabilă, prognosticul fiind bun.În formele cu incubaţie lungă manifestările clinice pot realiza două sindroame:● halucinator:● phaloidian (Amanita phaloides):Evoluţia este deseori gravă cu prognostic rezervat.TratamentÎn formele cu incubaţie scurtă (Amanita muscaria) se administrează Atropină. Se practică spălătura gastrică, provocarea de vărsături, administrarea de purgative.În formele cu perioadă lungă de incubaţie (Amanita phaloides) spălătura gastrică şi purgativele sunt ineficace, întrucât bolnavul este adus la 24-48 ore de la ingestia de ciuperci. Se aplică perfuzie de reechilibrare hidro-electrolitică şi acido-bazică. Se tratează tulburările de coagulare. Tratamentul mai cuprinde: hemodializă, hemoperfuzie pe coloană de cărbune activat, penicilină G, furazolidon sau nitrofurantoin, silimarina.

84. Intoxicatia cu alcool etilicTablou clinic. Manifestările clinice pot fi sintetizate în 3 faze în raport cu valorile alcoolemiei:- prima fază (alcoolemie 0,5-1,5 g‰): logoree, agitaţie psihomotorie, comportament dezinhibat, scăderea capacităţii de concentrare şi acuităţii vizuale;- a doua fază (alcoolemie 1,5-2,5 g‰) mers ebrios, congestia feţei, transpiraţii, vărsături, alternanţă de momente de agitaţie şi depresie psihică după care copilul intră frecvent în comă;- a treia fază (alcoolemie peste 2,5 g‰) de comă etilică liniştită cu abolirea reflexelor, pupilele fiind normale sau dilatate. La copil convulsiile hipoglicemice induse de alcool sunt frecvente.Tratament. La scurt timp după ingestia alcoolului se poate efectua spălătura gastrică cu soluţie de bicarbonat de sodiu 3-5%. În situaţiile cu manifestări clinice specifice fazelor 2 şi 3 se preferă internarea în serviciul de terapie intensivă pentru perfuzii cu glucoză 10% pentru combaterea hipoglicemiei, electroliţi şi corectarea acidozei metabolice. Dializa peritoneală sau hemodializa este indicată în stările foarte grave.

85. Intoxicatia cu acizi si alcaliIngestia accidentală de substanţe corozive este întâlnită relativ frecvent în practica pediatrică la copilul mic (1,5 ani – 3 ani). Are răspândire în mediul rural legat de producerea artizanală a săpunului de rufe. Ingestia acestor substanţe provoacă „arsuri” bucale, esofagiene, gastrice sau duodenale. Se produc procese de necroză tisulară, chimică cu profunzime şi extensie variabilă, în raport cu concentraţia soluţiei şi cantitatea ingerată până la perforaţii esofagiene cu mediastinită, pericardită, supuraţii periesofagiene, septicemie, şoc. La distanţă se produc procese de fibroză cu stenoze esofagiene, gastrice, stenoză pilorică.TratamentÎn primele 24-48 ore este de maximă utilitate esofagoscopia cu fibre optice, pentru a se evalua extensia şi profunzimea leziunilor (gradul I-IV). Se efectuează investigaţiile necesare în urgenţă: hemoleucogramă, hematocrit, Astrup, ionogramă, uree, glicemie.Se aplică perfuzii de reechilibrare hidro-electrolitică şi acido-bazică, tratament cu antibiotice, cortizon, protectoare gastrice. La 2-3 săptămâni se încep dilataţii cu bujii Savàry siliconate. În situaţiile în care s-au produs perforaţii cu mediastinită sau în cazurile de stenoze nedilatabile se practică gastrostomia şi ulterior esofagoplastie din tub gastric.

86. Intoxicatia cu oxid de carbTablou clinic. Manifestările clinice sunt reprezentate de 5 tipuri de tulburări:- neuropsihice- cardiovasculare

- respiratorii- vegetative- cutanateTratament - scoaterea bolnavului din mediul cu concentraţie mare de CO;- oxigen 100% în camere speciale timp de 24 ore; tratament general suportiv.

87. Intoxicatia acuta cu neuroleptice si antidepresiveIntoxicaţiile acute cu barbiturice sunt frecvente şi survin atât ca urmare a folosirii lor frecvent în terapie, dar mai ales în tentativele de sinucidere.Tablou clinic Debutul este caracterizat prin cefalee, ameţeli, tulburări de comportament, mers ebrios, disartrie + stare de agitaţie cu halucinaţii + tulburările digestive.

Coma barbiturică

tratamentul constă în :

● spălătură gastrică imediată cu apă caldă

● forţarea diurezei prin diureză osmotică alcalină şi saluretice;

● terapie suportivă respiratorie şi cardiocirculatorie;

● hemodializă în cazul comei profunde, prezenţei leziunilor hepato-renale, hipotermie persistentă;

● administrare de antibiotice profilactic;

excitantele SNC sunt contraindicate.

88. RAA - dg pozitiv si diferentialTabloul clinic. Debutul RAA este precedat cu aproximativ 2-3 săptămâni de o infecţie care dovedeşte etiologie streptococică doar în 50% din cazuri; cel mai adesea anterior debutului RAA este o angină acută.Intervalul dintre infecţia streptococică şi apariţia simptomelor este variabilă: 2-3 săptămâni pentru artrită şi cardită, 1-2 luni pentru eritem marginat şi noduli subcutanaţi şi 2-6 luni pentru coree.În perioada de stare sunt prezente fenomene clinice caracteristice reumatismului articular acut, unele considerate „majore” şi altele „minore” după criteriile Jones.

Semne majore: poliartrita, cardita, coreea reumatică Sydenham, manifestările cutanate se întâlnesc rar şi sunt reprezentate de nodulii subcutanaţi Meynet şi eritemul marginat Leiner.

Semne minore: febra, artralgia, alungirea intervalului PR, teste inflamatorii pozitive (VSH accelerată, leucocitoză cu neutrofilie, prezenţa proteinei C

reactive).

Examene de laborator

Izolarea streptococului β-hemolitic din grupa A în cultura din exsudatul faringian.Determinarea titrului ASLO reprezintă elementul cel mai important pentru evidenţierea unei infecţii streptococice recente, fiind găsit crescut la 80% din bolnavi.Reactanţii de fază acută sunt utili în aprecierea evolutivităţii bolii:- VSH (80-100mm/1h) permite urmărirea evoluţiei şi aprecierea vindecării procesului acut; - fibrinogenului >5g0/00, revenirea la normal fiind mult mai lentă;- CRP concordantă cu VSH este un indicator al severităţii atacului;- α2-globulinelor este paralelă cu întinderea leziunilor ţesutului conjunctiv;- gamaglobulinele spre sfârşitul bolii;- mucoproteinele serice, revin la normal după 8-12 săptămâni;- hemoleucograma relevă anemie hipocromă, leucocitoză cu neutrofilie;- complementul seric şi fracţiunile C3, C4 în cursul puseului de RAA.EKG: alungire a intervalului PR/ aritmii/ complexe QRS de amplitudine redusă şi undă T aplatizată sau inversată în derivaţiile precordiale stângi / supradenivelarea segmentului ST cu unda T negativă.

Radiografia cardio-toracică: cardiomegalie efectuarea echocardiografiei+echo-Doppler. Diagnosticul pozitiv de RAA minimum 2 criterii majore sau a unui criteriu major şi 2 minore, asociate cu dovada infecţiei streptococice recente, care reprezintă un criteriu obligatoriu. Dx: -artrita reumatoida( aslo N, raspuns la AINS scazut)

- LES- LAL- Sdr Henoch-Schonlen la debut- Manifestari cutanate: eruptii cutanate, exantem- Cardiopatii congenotale(DSV), endocardita maligna.

89. RAA - profilaxia primului atac si a recidivelorTratamentul corect al faringitei streptococice, 10 zile im penincilina 1200000-1600000UI/zi/6h/, eritromicina 30-50mgkgc/ziProfilaxia recidivelor: risc recidive crescut cu reinfectare streptococica, profilaxie 5 ani sau pana la 18 ani in forma articulara, pana la 21 ani in forma cardita, fara valvulopatii, daca are valvulopatii-toata viata.

90. RAA - tratamentul puseului acut- tratament antiinfectios: penincilina 10 zile 1200000-1600000 UI/6h.

Eritromicina 200mgx2zi.- Antiinflamatoare: in formele artic salicilati: aspirina 80-100mgkgc/zi/3

doze, 2sapt; dupa 2 sapt 60-80mgkgc/zi3 doze,; dupa alte 2 spatamani 40-

50mgkgc/zi.- Formele cu cardita: corticoterapie: predninson 2mg/kgc/zi, f usoara 6

saptamani, 3 doze 2mgkgc, apoi se scad si se asociaza salicilati; forme moderate 6-8 saptamani 4x 2mgkgc, apoi se scad; severa 8-12 saptamani 4-6 doze 2mgkgc scad si se asociaza aspirina.

- Coreea Sydenhan: antiinflamatoare + neuroleptice- + repaus la pat, sport

91. Artrita cronica juvenila : tablou clinic si de laborator( inafara formelor sistemice)Tablou clinicDeşi ARJ este o boală sistemică care poate afecta mai multe organe şi aparate (în principal ochiul, plămânul, cordul, de asemenea şi ganglionii, ficatul, rinichiul) manifestările articulare sunt cele mai caracteristice, diagnosticul definitiv al bolii nefiind posibil în absenţa artritei. Articulaţia se prezintă tumefiată cu aspect fuziform caracteristic dureroasă spontan şi la mobilizare activă sau pasivă, caldă, menţine aceste caracteristici în timp cu perioade de exarcerbare şi ameliorare, dar cu tendinţă de a se agrava progresiv (în RAA aceste manifestări durează câteva ore sau zile, au caracter migrator şi sunt reversibile). Articulaţia conţine lichid sinovial în cantitate variabilă şi de aspect patologic. Cu timpul apar procese proliferative („panus”) şi distructive ale sinovialei care limitează motilitatea articulară; ulterior sunt compromise cartilagiile articulare care se ulcerează, cu apariţia de eroziuni şi deformări ale segmentelor osoase până la anchiloză. Concomitent apar leziuni de osteoporoză, adesea coexistă tenosinovite şi atrofii musculare care limitează funcţionalitatea articulaţiei şi a întregului membru. Numărul de articulaţii afectate este variabil în diferite forme de ARJ şi de la caz la caz; la debut poate fi interesată o singură articulaţie, în evoluţie fiind implicate alte articulaţii în mod simetric. Convenţional diferenţierea ARJ în subgrupurile mono- şi poliarticulară este bazată pe numărul de articulaţii interesate în primele 6 luni de boală.

Examene de laborator Nu există indici hemato-biochimici specifici pentru diagnosticul ARJ:

● testele inflamatorii VSH (>50 mm/oră) este întotdeauna crescută în formele sistemice; concomitent creşte fibrinogenul şi proteina C reactivă. ● electroforeza proteinelor: creştere a fracţiunilor de fază acută: hiper-2 şi hipergamaglobulinemie. ● imunoelectroforeza: creşterea IgG şi IgA.● anemia hipocromă +leucocitoză cu neutrofilie sau leucopenie; frecvent numărul trombocitelor este crescut. Indicii bioumorali caracteristici variatelor subtipuri de ARJ sunt: ● anticorpii antinucleari (AAN) prezenţi la bolnavii cu iridociclită (85% din cazuri) în forma pauci- şi poliarticulară în titru variabil;● factorul reumatoid (FR) evidenţiat prin testul Waaler-Rose (titru pozitiv 1/32) şi testul latex ( titru pozitiv 1/40) este prezent în ARJ poliarticulară numită seropozitivă;

● complementul seric este crescut.Lichidului sinovial este tulbure, cu celularitate între 3000-50000/mm3, cu PMN 50-90%, caracteristică fiind prezenţa ragocitelor; complementul este scăzut, raportul A/G este modificat, fibrinogenul şi Ig. sunt crescute.Biopsia sinovială permite studii histopatologice şi histoimunologice specifice.Examenul radiologic relevă tumefacţia ţesuturilor periarticulare, îngustarea spaţiilor osoase, leziuni microchistice ale structurii osoase a epifizelor, osteoporoză, anchiloze fibroase.MRI aduce informaţii detaliate privind severitatea afectării componentelor articulaţiei. 92. Artrita cronica juvenila : forme clinice, evolutie, prognosticForme clinice. Pe baza caracteristicilor de debut, numărului de articulaţii interesate, prezenţei manifestărilor sistemice, evoluţiei bolii şi artropatiei în particular, ARJ se clasifică în trei forme clinice majore:ARJ sistemică (boala Still) poate fi monociclica, prognostic bun, policiclica, persista manifestari sistemice, sau progresiva ARJ poliarticulara/ARJ poliarticulară: Forma cu FR sau seropozitivă prognostic scazut, evolutie sper anchiloze multiple, invalidanta, noduli reumatici la degete., Forma cu FR negativ afecteaza artic mari apoi mici, AAN absenti, tulb de crestere, prognostic bun, rar anchiloze, ARJ pauciarticulară: Tipul Iiridociclita cronica, sechele, cecitateTipul II debut tardic, sacroileita, fenotip HLAB27, evolueaza spre spondilita, consid forma precoce a spondilitei anchilozante.

93. Artrita cronica juvenila : manifestari clinice si de laborator in forma sistemicaFebra 39,5c, zilnic, frecvent seara, cedeaza la predninson, durata mai mare de 2 saptamani, poliadenopatii, rash cutanat torace, extremitati proximale, afectare cardiaca- pericardita, afectare renala- datorata amiloidozei, manifestari artic- afectari simetrice, artic mari, mici, iridociclita absenta.Laborator: reactanti de faza acuta crescuti: VSH< Fibrinogen, PRC,Leucitoza, anemie sideropenica, AAN, FR absenti, complement seric crescut, IgA, Tr cescute, f. prognostic negativ.

94. Artrita cronica juvenila :dg pozitiv si diferentialDiagnosticul pozitiv de ARJ:-debut < 16 ani;-artrită persistentă la una sau mai multe articulaţii pentru cel puţin 3 luni;-excluderea altor afecţiuni cu manifestări articulare.DX: LAL, sepsis, febra inconstanta, manifestari artic, manifestari cutanate, RAA- febra continua, cedeaza la aspirina, artrita de scurta durata, ASLO crescut, Alte artrite traumatica, infectioasa(TBC) ex lichid sinovial, biopsie.LES, Sdr Kawasaki, Neoplazii, hemofilie.

95. Artrita cronica juvenila : tratament

Tratamentul în ARJ este de lungă durată şi necesită colaborarea pacientului şi familiei. Obiectivele tratamentului sunt menţinerea funcţiei articulare, tratarea manifestărilor extra-articulare şi prevenirea invalidităţii.

Programul terapeutic cuprinde: terapie farmacologică, fiziokinetoterapie de baza in ARJ pt pastrarea mobilitatii artic locale, , psihoterapie, terapie locală şi ortopedică. Tratamentul medical se bazează pe utilizarea medicamentelor cu acţiune rapidă, simptomatică (antiinflamatoare nesteroidiene-AINS aspirina , corticosteroiziin formele sistemice, ARJ panciartic, ) şi medicamente cu acţiune lentă (săruri de aur f. poliartic, fara raspuns la AINS, trata nu se continua mai mult de 6 luni, derivaţi de clorochină şi imunosupresive in ARJ grava, rezistenta la tratament).

96. Rahitismul - etiologie, factori determinanti si favorizantiEtiopatogenie. Rahitismul comun apare la sugarul de 3-6 luni, perioadă de maximă creştere şi dezvoltare şi poate evolua până la vârsta de 2 ani.Factorii favorizanţi ai producerii rahitismului sunt factori de mediu şi factori individuali sau constituţionali.

F mediu: climat temperat, umed, anotimp fara soare, carente alimentare, aglomeratii, atmosfera poluata, lipsa igiena.

F.individuali sau constitutionali: diaree si infectii repetate, sdr. Malabsorbtie, boala resp.cr. boli reumatologice, pigmentarea pielii.

F.determinanti: carenta de vitD tranzitorie sau permanenta, primitiva sau secundara, exogena sau endogena

97. Rahitismul - tablou clinic, modificari biologice si radiologiceBoala debutează la vârsta de 3 şi 6 luni cu evoluţie până la 2 ani.Simptomatologia cuprinde 3 categorii de manifestări:

- generale: irascibilitate, transpiratii abundente, tulb de somn, crize tetanice;- musculo-ligamentare: Hlaxitate ligamentara, htonicitate musculara, abdomen flasc, meteorizat de batracian;- scheletice: craniotabes, FA larg deschisa, bose frontale si parietale deformate” craniu patrat”, intarziere in eruptie dentara, prognatism, matanii costale, torace turtit, stern infundat, bratari osteofitice, incurbari diafizare, cifoza dorsala, lombara reductibile, scolioaza, deformari de bazin.

Tablou umoralCalcemia este normală sau uşor scăzută, fosforul sanguin este scăzut, iar fosfatazele alcaline sunt crescute.

Examenul radiologic arată modificări epifizare; metafizare; diafizare (radiografia de pumn).

98. Rahitismul carential comun - profilaxie, tratament, evolutie, complicatiiNn scos la aer iarna 2-3 saptamani, vara mai mult de 10 zile.6-8h vara, 15minute-2-3h iarna.Profilaxia prenatala: 2000-3000UI viatD+1000-1500mgCa zilnic , Postnatal: viat D zilnic, 1-2 pic vigantol, 400-800 UI/zi.sau injectabil 200000UI 7 zile 45 zile 4, 6, 9, 12 luni. Ca 3 zile inainte si 7 zile dupa vitD.>2 ani se dadin luna septembrie pana in aprilie inclusiv, Ca+vitD3.Tratament: 2000UI /zi prematur; 3000-50000UI sugar, 4-6 saptamani.Evoluţie şi prognostic. Sub tratament cu vitamina D3 şi preparate de calciu, rahitismul se vindecă în 1-3 luni, iar fără tratament evoluţia este lentă în 2-3 ani. Pot rămâne sechele (boltă palatină ogivală; deformări toracice şi ale membrelor; anomalii ale bazinului; sechele craniene).

99. Tetania - dg pozitiv si diferentialTetania este o stare de hiperexcitabilitate a sistemului nervos central şi periferic, consecinţă a tulburărilor concentraţiei ionilor din spaţiul extracelular. Tablou clinicSimptomatologia se grupează în două forme:Tetania manifestă: semne motorii, convulsii TC, localizate de scurta durata, mana mamos, laringospasm, bronhospasm, dureri epiglotice violente,

- semne sensitive: parestezii, - semne psihice: stare depresiva, astenie, anxietate,

- tetania latentă (spasmofilia): evolutie subclinica, neliniste, tulb de somn, transpiratii, cefalee, tahicardie, Tetania latentă sau spasmofilia, mai frecventă decât forma manifestă, evoluează subclinic cu semne generale nespecifice: nelinişte, tulburări de somn, transpiraţii, cefalee, tahicardie. Manifestările specifice tetaniei latente:- Semnul Trousseau- Semnul Chwostek:grad I – contractură a orbicularului buzelor;grad II – orbicularul buzelor şi aripa nazală;grad III – contractura hemifaciesului.- Semnul Weiss - Semnul Escherich EMG: dublete sau triplete.EKG: alungirea intervalului QT, modificări ale undei T.Sunt necesare şi alte explorări biochimice sanguine: calcemie, fosforemie, fosfataze alcaline, magneziu, ionograma, Astrup, glicemie etc.

100. Tetania - evolutie si prognostic, tratamentÎn manifestările convulsive se administrează Diazepam i.v. sau rectal.

În caz de hipomagnezemie se administrează Sulfat de magneziu 20% în perfuzie.În tetania hipocalcemică se administrează calciu gluconic 10%, lent, intravenos. După dispariţia semnelor clinice se continuă administrarea de calciu 10-14 zile.În tetania prin deficit de magneziu se administrează Magne-B6, glutamolactat de magneziu cu vitamina B6, Trimagant, gluconolactat de calciu şi magneziu.

101. Diareea acuta - semne clinice si de laboratorClinic:Diareea acută cu sindrom de deshidratare:- usoara: pierderi sub 5% din greutate, fara semne clinice.-medie: peierde intre 5-10%G, si ca semne de deshidratare EC: pliu cutanat lenes, persistent, globi oculari hipotoni, FA deprimata, oligoanurie; IC sete vie, febra, mucoase uscate, distrugeri neuronale, hemiplegie, coma.-grava: 10% - una din cele mai mari urgenţe pediatrice. Copilul este deshidratat 10% prin pierderi digestive (diaree+/-vărsături). Starea generală este alterată, culoare cenuşiu-pământie a tegumentelor, buze uscate, limba aspră cu depozite brun-cenuşii, FA este deprimată, pliu cutanat persistent, polipnee, tahicardie cu puls periferic filiform, greu perceptibil, extremităţi reci, cianotice, oligoanurie, semne de afectare a SNC (tulburări ale stării de conştienţă, convulsii).Examene de laborator – 3 obiective principale:1. izolarea germenului responsabil de infecţie (prin metode bacteriologice clasice) şi determinarea in vitro a sensibilităţii acestuia la antibiotice.2. cercetarea reactanţilor de fază acută.3. evidenţierea tulburărilor biologice determinate de sindromul acut de deshidratare.

102. Diareea acuta – etiopatogenieDiareea acutăDacă simptomatologia diareică acută se însoţeşte şi de simptome cum ar fi febră, colici abdominale, vărsături şi dacă simptomele respective se regăsesc şi la alţi membri ai familiei, diagnosticul este de gastroenterită acută infecţioasă (bacteriană sau virală).Diareile acute din sezonul rece pot fi de etiologie virală fiind produse de rotavirus. Virusul exercită un efect citopatic asupra celulelor nediferenţiate criptice care înlocuiesc celulele mature afectate. Se produce astfel o scădere a activităţii dizaharidazice şi consecutiv diaree osmotică. Diareea cu rotavirus este specifică perioadei 4 luni – 2 ani.Diareile bacteriene sunt specifice sezonului cald când pot realiza izbucniri epidemice în colectivităţi (creşe, secţii de neonatologie şi prematuri). Bacteriile enteropatogene produc diaree prin 4 mecanisme:1.Invaziv (Shigella, Salmonella, Escherichia coli enteroinvaziv, Yersinia enterocolitica, Campylobacter);

2.Citotoxic (Shigella, E. coli enteropatogen, E. Coli enterohemoragic);3.Toxigen (Shigella, E. coli enterotoxigen, Yersinia enterocolitica, Pseudomonas aeruginosa, V. cholerae);4.Aderenţă (E. coli enteropatogen, E. coli enterohemoragic).Sunt germeni care acţionează prin 3 mecanisme (Shigella) sau prin 2 mecanisme (E. coli enterohemoragic, E. coli enteropatogen).Diareea acută fără semne clinice de infecţie poate fi şi expresia unei intoleranţe la lactoză câştigată (cea congenitală este extrem de rară), urmare a unor manifestări diareice acute infecţioase sau alergie la proteinele laptelui de vacă).

103. Diareea acuta - tratament igienodietetic: tratamentul de urgenţă al sindromului acut de deshidratare prin rehidratare parenterală Rehidratarea

Rehidratarea se poate face per oral (dieta hidrică) sau parenteral.Calea per orală (fiziologică) este cea preferată şi se indică ori de câte ori este posibil. Singurele contraindicaţii sunt: a) deshidratarea severă (>10%) cu şoc hipovolemic; b) malabsorbţia genetică de glucoza, galactoză şi/sau c) prezenţa vărsăturilor incoercibile - situaţie în care rehidratarea se face parenteral.Calea per orală este utilizată pentru: a) rehidratare propriu-zisă (în SDA gradul I şi II); b) prevenirea deshidratării (la cazurile, la care tratamentul este iniţiat precoce) şi c) menţinerea hidratării obţinute, pentru toate aceste situaţii, folosindu-se însă, în practică, termenul de rehidratare per orală.

Obiectivele rehidratării per orale constau în: a) înlocuirea pierderilor de apă şi electroliţi (Na+ şi K+); b) aport caloric (glucoza) şi c) combaterea acidozei (bicarbonat de sodiu).-preparatul Gesol: glucoza 20 g; NaCl 3:5 g; NaHCO3 2,5 g; KCI 1,5 g (substanţe dizolvate într-un litru de apă).

pentru prevenirea deshidratării, !a copilul sub 2 ani se administrează 50-100 ml după fiecare scaun diareic.Pentru rehidratarea propriu-zisă (în prezenţa unor pierderi < 10% din greutatea corporală), se oferă 100 ml/kgc în decurs de 4-6 ore, după care se reevaluează cazul.Calea parenterală are următoarele indicaţii: a) deshidratare gravă (> 10%) cu şoc

hipovolemic; b) malabsorbţia genetică pentru glucoza (excepţional de rar întâlnită) şi c) deshidratare gradul II sau I, dar cu vărsături frecvente, cu imposibilitate de rehidratare per orală (chiar în condiţii de administrare cu pipeta). Durata reechilibrării parenterale este, în general, de 24 ore.Dieta de tranzitie : supa de morcov 300%o. Mucilagiu de orez, faina de roscove.Realimentare: progresiv se revine la alimentatie de dinainte de imbolnavire, introducere treptat 30-4050g pranz, formule de lapte fara lactoa sau HA, sugar > 6 luni fara gluten , orez, branza vaci, banane.

104. Diareea acuta - trat medicamentosFurazolidon: 6-7mgkgc/zi, 2 doze, Biseptol 7-10mgkgc 2 prize, Genta/tobra 3-

5mgkgczi im.Metoclopramid, diazepam, 0,3-0,5mmgkgczi im, 0,2-0,3 iv. Meterorism: KCl. Sonda de gaze.

105. Toxicoza - semne clinice si de laboratorClinic: cu debut acut, diaree cu sau fara febra, varsaturi,

- subacut: anorexie, agitatie, eritem fesier, varsaturi alimentare, stagnare in greutate, colici abdominale.

- Perioada de stare: febra, scaune diareice 5-10/zi, apoase, mucoase, verzui +/- sange, in jet, miros fetid, colici abdominale datorita spasmelor intestinale, tenesme, meteorism abdominal, scadere in greutate, deshidratare.

Semne de deshidratare:- usoara: pierderi sub 5% din greutate, fara semne clinice.- medie: peierde intre 5-10%G, si ca semne de deshidratare EC: pliu cutanat

lenes, persistent, globi oculari hipotoni, FA deprimata, oligoanurie; IC sete vie, febra, mucoase uscate, distrugeri neuronale, hemiplegie, coma.

- Grava >10% greutate:prabusire TA, tahicardie peste 200bm, IC, coma, convulsii, somnolenta, extremitati reci, puls scazut, filiform, absent, unghii si piele nu se mai recoloreaza, acidoza metabolica cu rinichi nefunctionali, CID, edem cerebral, convulsii pana la deces.

Laborator: Hemoleucograma: hemoconcentratie, Ht scazut, leucocitoza cu crestere PMN, sdr inflamator, uree, Cr, gli, acid lactic crescute, ASTRUP, ionograma, ph osmoloritate, PVC, fund ochi, ELIZA pentru rotavirus, urocultura, examen LCR, hemoculturi.

106. Toxicoza – tratamentFurazolidon: 6-7mgkgc/zi, 2 doze, Biseptol 7-10mgkgc 2 prize, Genta/tobra 3-5mgkgczi im.Metoclopramid, diazepam, 0,3-0,5mmgkgczi im, 0,2-0,3 iv. Meterorism: KCl. Sonda de gaze.Gesol pentru reechilibrare.

107. Sindromul de malabsorbtie - clasificare, etiopatogenieMalabsorbţia intestinală poate fi primară sau secundară. în primul caz, malabsorbţia primară poate fi realizată de mai multe procese: a) atrofia vilozitară, rapid instalată prin distrucţia celulelor epiteliale viiozitare (în infecţia cu Rotavirus, sau orice infecţie intestinală în care se produc citotoxine); b) scăderea raportului între celulele viiozitare absorbante şi cele din cripte, cu rol predominant secretor (în acelaşi tip de infecţie) sau c) prezenţa de leziuni externe ale epiteliului absorbant (în orice infecţie intestinală care acţionează prin mecanism: citopat direct, invaziv sau prin producere de citotoxine).În al doilea caz, malabsorbţia este secundară maldigestiei. Factorii etiologici infecţioşi

(predominant bacteriile) pot conduce la instalarea maldigestiei, prin alterarea a diferite etape în procesul de digestie: deficit enzimatic, degradarea enzimelor digestive, a acizilor biliari şi a acizilor graşi nesaturaţi cu lanţ lung, modificarea pH-ului intestinal.Etiopatogenie:Deficitul enzimelor, sintetizate în enterocit, predominant a dizaharidazeior(lactază predominant, zaharază) determină intoleranţa la lactoză, şi, în mai micămăsură, la zaharoză a acestor pacienţi.

Degradarea de către bacterii a unor enzime digestive (duce la reducerea eficienţei lor în procesul de digestie).

- exsudaţia endo-intestinală de proteine, de la nivelul epiteliului jejunal, supus agresiunii citbpate directe, invazive sau a citotoxinelor, care agravează deficitul de proteine şi contribuie la amplificarea diareei prin mecanism osmotic şi- peristaltismul accelerat (de altfel un mijloc de apărare al intestinului faţă de

infecţie) prin acţiunea bacteriilor, a metaboliţilor acestora sau secundar creşteriipresiunii osmotice endoluminale.

- Rezultanta tuturor acestor verigi patogenetice este diareea apoasă.- Scaunele conţin resturi alimentare nedigerate sau parţial digerate şi mucus

(provenit de la nivelul colonului) şi, uneori, sânge, sau/şi puroi; sângele este prezent în infecţiile intestinale care acţionează prin mecanism invaziv şi poate fi observat la inspecţia scaunului, sau, dacă nu, poate fi evidenţiat prin reacţia Gregersen pozitivă; unele scaune pot fi complet sau aproape complet lipsite de conţinut fecal, constând în mucus, puroi şi sânge (în infecţiile cu Shigella).

- în prezenţa deficitului dizaharidazic, scaunele au caracter acid.- Scaunele' apoase, frecvente, determină pierderi variabile de apă, electroliţi, hidraţi de carbon, proteine şi lipide, cu consecinţe metabolice care uneori pot fi severe. Acestea sunt amplificate şi prin aportul' redus în perioada evolutivităţii maxime a bolii, determinând sindrom de deshidratare acută

108. Fibroza chistica de pancreas - semne clinice, de laborator, tratamentFC este o afecţiune cu transmitere AR, ce se manifestă multisistemic, cu interesarea organelor exocrine (aparat respirator, digestiv şi tract reproducător la sexul masculin). Clinic:1. semne de afectare pulmonară (tuse, wheezing recurent, bronşită astmatiformă/astm)2. semne de afectare digestivă

- nou născut : ileus meconial, pseudochist de colon transvers, atrezie intestin subţire, icter colestatic neonatal, diaree intratabilă.

- sugar şi copil mic : steatoree, prolaps rectal, hernie inghinală sau femurală, echivalent de ileus meconial, RGE, icter colestatic, hepatomegalie.

- copil mare : echivalent de ileus meconial, prolaps rectal, invaginaţie intestinală, volvulus, ciroza biliară Bodian, hipertensiune portala, colelitiaza, colecistita.Diagnosticul paraclinic :- determinarea calitativă a clorurilor în sudoare

- test meconium la nou nascut- determinarea enzimelor pancreatice in ser sau suc duodenal- determinarea cantitativa a lipidelor in scaun obiectiveaza steatoreea. Tratament1. în afectarea pulmonara: antibioterapie, substanţe mucolitice, kinetoterapie, tratament cu anteproteaze, cu rhADN-ază, terapie genică, transplant cord-pulmon.2. în afectarea digestivă:

-ileus meconial: irigoclisma si spalaturi/ chirurgical-diareea cronica: tratament substitutiv enzimatic, dieta saraca in lipide, preparate

umanizate cu suplimentare de trigliceride cu lanţ mediu, suplimentare de sare în perioadele calde

-ciroza hepatica: tratamentul conventional.

109. Celiachia - etiopatogenie, semne clinice, de laborator, tratamentBoala celiacă este o intoleranţă permanentă la glutenul din grâu, orz, secară caracterizată prin 3 elemente:-atrofie vilozitară intestinală cu grade variabile de malabsorbţie şi malnutriţie;-ameliorare clinică după eliminarea glutenului din dietă;-recidivă histologică şi clinică după reintroducerea glutenului.Fiziopatologie şi histopatologieGlutenul determină la bolnavul cu celiachie alterări ale mucoasei constând esenţial în aplatizarea vilozităţilor; alungirea criptelor; alterări ale epiteliului de suprafaţă; constituirea de celule epiteliale cubice, dismorfice; infiltraţie limfoplasmocitară în lamina propria.

Consecinţa fiziopatologică este deficitul variabil al digestiei terminale şi absorbţiei principiilor alimentare rezultând:-diaree cu steatoree şi azotoree prin reducerea suprafeţei de absorbţie;-intoleranţă la dizaharide prin distrugerea marginii în perie a epiteliului intestinal;-malabsorbţie pentru Fe, Ca, Mg, vitaminele A, D, E, K şi proteine.Malabsorbţia determină în evoluţie:-oprirea sau întârzierea creşterii;-hipoproteinemie;-demineralizare osoasă şi întârzierea maturării scheletice; rahitism.Eliminarea glutenului din dietă conduce la normalizarea mucoasei începând din zonele distale ale intestinului.Tablou clinic. Boala se manifestă obişnuit între 9-18 luni de la naştere, dar există şi forme precoce cu debut la 3-4 luni în relaţie cu introducerea făinoaselor în dietă. Sunt şi forme tardive oligosimptomatice care se manifestă la adolescent sau adult. De aceea este necesar să se suspecteze existenţa bolii la copil sau adult pe două elemente: anemie şi hipotrofie.Manifestările clinice debutează la interval de 1-6 luni de la introducerea glutenului în alimentaţie. La sugarul mic intervalul poate fi mai mic. După modelul clasic bolnavul celiac ar trebui să aibă:

-păr rar fără luciu, blond;-ochi albaştri;-aspect emaciat, suferind, palid;-abdomen voluminos;-musculatură hipotrofică vizibilă în regiunea fesieră şi coapse;-retard ponderal şi în mai mică măsură statural;-inapetenţă, iritabilitate, stare depresivă.Scaunele sunt voluminoase, nelegate, lucioase (aspect de „chit de sticlă”) datorită conţinutului ridicat în lipide.În formele precoce se pot produce episoade supraacute cu diaree gravă, deshidratare, şoc hipovolemic sau toxico-septic.Aceste manifestări sunt denumite „crize celiace” legate de infecţii respiratorii sau enterale, intoleranţe alimentare supraadăugate.La copilul mare formele oligosimptomatice se pot manifesta fie prin întârziere de creştere, fie prin tulburări de comportament, scăderea randamentului şcolar sau anemie izolată. În unele cazuri se manifestă ca o alergie la proteinele laptelui de vacă.DiagnosticÎn faţa unei diarei cronice ce se corelează cu introducerea făinoaselor în alimentaţie sunt obligatorii:-măsurători antropometrice: talie, greutate, vârstă osoasă;-investigaţii hematologice: hemoglobina, globule roşii, factori protrombinici;-investigaţii biochimice: proteine, electroforeza proteinelor serice, imunoglobuline, colesterol, trigliceride, Fe, Ca, P, FA;

-determinarea grăsimilor fecale cu un bilanţ de 3-4 zile;-testul de absorbţie rapidă a D-xilozei şi trigliceridelor prin determinarea xilozemiei la 1 oră după încărcarea cu 15 g/m2 p.o. D-xiloză (valori normale > 25 mg%). -testul de încărcare cu Fe.Biopsia intestinală evidenţiază: alternanţă de zone albicioase cu „aspect de zăpadă ” cu zone uşor eritematoase (zone de mucoasă normală).Examenul histopatologic evidenţiază aplatizare şi atrofie vilozitară subtotală. Argumentul histologic este suficient pentru suprimarea glutenului din dietă.Diagnosticul devine definitiv când după 1 an, la o nouă biopsie se găseşte normalitatea mucoasei intestinale şi reapariţia substratului lezional după reintroducerea glutenului. Astfel, se precizează dependenţa de gluten a afecţiunii intestinale fiind necesare 3 biopsii:-prima când se decide suprimarea glutenului;-a doua după 1 an de dietă fără gluten;-a treia la 2-3 luni de la testul de provocare (reintroducerea glutenului).Sunt tentative de simplificare a diagnosticului prin:-determinarea anticorpilor antigliadină;-culturi de mucoasă puse in vitro în contact cu gliadina.Tratamentul de bază este dieta glutenoprivă riguroasă.Prognostic

Copilul celiac cu dietă fără gluten are şanse să evolueze bine către vârsta de adult.O parte din copii, la vârsta şcolară abandonează brusc dieta glutenoprivă fără să apară manifestări clinice, deşi alteraţiile histologice se produc în 1-3 luni. Nu sunt suficiente date privind evoluţia pe termen lung, dar s-au constatat cazuri cu osteoporoză, anemie, colită ulceroasă, dismenoree, tulburări neurologice sau psihoze (schizofrenie), neoplazii intestinale (limfom, carcinom). De aceea este preferabil ca în faţa cazurilor de boală celiacă certă să se prescrie dietă fără gluten pentru toată viaţa.

110. Intoleranta la dizaharide - manifestari clinice, paraclinice, tratamentDiareea constituie simptomul principal. Numărul scaunelor variază de la 4 la

10 pe zi, sunt apoase, spumoase, de culoare galben deschisă, eliminate exploziv, iritante pentru tegumente.

Momentul debutului diareei este variabil, în funcție de forma etiopatogenică de deficit în lactază.

Diareea îmbracă caracter cronic sau recidivant corelat cu alimentația lactată (dispare la exculerea laptelui și reapare la introducerea acestuia).

Alte semne cliniceVărsăturile sunt aproape constante și uneori se situează pe primul plan

antrenând dezhidratarea și grăbind malnutriția. Se adaugă frecvent colici abdominale, meteorism abdominal, flatulență (datorită proceselor anormale de fermentație cu eliminare mare de gaze)

Explorări paracliniceScaun – determinarea PH (sub 5)

– Eliminarea crescută de acid lactic – peste 200 mg la 100 g de scaun

– Prezența de substanțe reducătoare în scaun – test pozitiv

– Examenul microscopic al scaunului – pentru digestie – arată prezența resturilor incomplet digerate din toate sectoarele alimentare

– Testul de încărcare cu lactoză – 2 g / Kg corp–accentuarea diareei și a colicilor și o eliminare crescută de lactoză și glucoză, iar în sâge, o curbă plată a glicemiei

Alte investigații:- Dozarea activității lactozice din fragmentul de mucoasă intestinală

prelevat prin biopsie

- Testul hidrogenului expirat sau testul cu C14 lactoză => teste neinvazive

Tratament:

- Baza tratamentului constă în excluderea sau reducerea lactozei din alimentație pe toată viața sau temporar, în funcție de forma deficitului.

- Astfel, în forma genetică, cu debut precoce, lactoza va fi complet scoasă din alimentație pentru toată viața. Se vor introduce lactaturi delactozate (Al 110, Milupa HN 25, Galactomin) sau lapte albuminos ori formule pe bază de soia (Vegelact, Vegebaby, Isomilsoya, Lactopriv) sau cu formule sintetice, pe bază de hidrolizate de proteine (Nutramigen, Pogestimil).

- După vârsta de sugar se vor continua aceste formula și tratament substitutiv cu lactoză în caz de consum de lapte(Lactacid, Lactoze).

- În deficitul genetic de tip adult, reducerea cantității de lapte la cantitățile suportate de copil și tratament substitutiv.

- În deficitul secundar se va da un regim delactozat și tratament substitutiv pe perioade variabile, de la caz la caz și în funcție de boala cauzatoare.

111. Intoleranta la proteinele laptelui de vaca - manifestari clinice si de laborator

Tablou clinic. Manifestările din APLV pot avea un caracter acut sau cronic.Forma acută este încadrabilă în mecanismele de hipersensibilitate mediate

imun tip I prin IgE sau tip IV mediate celular.Sindromul clinic în reacţia de hipersensibilitate mediată prin IgE este o reacţie

de tip „imediat” ce survine la interval de până la 1 oră şi interesează numeroase organe simultan:

-anafilaxia gastrointestinală (şoc, angioedem, urticarie, spasm laringian şi bronşic);

-greţuri;-vărsături în jet (sunt considerate specifice);-diaree supraacută.

Tabloul clinic poate îmbrăca şi aspectul de gastroenterită severă cu deshidratare, tulburări electrolitice şi acidoză metabolică.

Mai rar se pot produce tablouri de enterocolită ulceronecrotică (EUN) considerate manifestări gastrointestinale catastrofice ale APLV.

Manifestările respiratorii reprezintă o altă expresie a manifestărilor alergice de tip I şi constau în wheezing, dispnee, cianoză.

Forma cronică se poate manifesta în două modalităţi: 1. Forma colitică se exprimă ca o diaree muco-sanguinolentă cu anemie

sideropenică. În formele oligosimptomatice cu anemie, determinarea hemoragiilor oculte în scaun poate fi un ghid util pentru diagnostic.

2. Diareea cronică cu malabsorbţie poate avea un tablou clinic asemănător cu boala celiacă, diferenţierea fiind greu de realizat în practică.

În unele cazuri APLV în evoluţie se pot transforma în celiachie. APLV cu diaree cronică prezintă:

-steatoree;-malabsorbţie cu test pozitiv la D-xiloză;

-carenţe multiple (Ca, P, Mg, vitamina A, D, E, K);-încetinirea creşterii.

Mucoasa intestinală prezintă leziuni atrofice mai puţin profunde decât în celiachie şi infiltrat cu celule inflamatorii. În evoluţie forma cronică poate îmbrăca episoade acute similare cu criza celiacă.

În unele cazuri sunt posibile şi manifestări de enteropatie exudativă cu pierdere de proteine.

Examene de laborator:-testele imunologice cu antigene din L.V. sunt pozitive în APLV cu mecanism

IgE mediat. În unele situaţii titrul IgE serice poate fi crescut;-titrul crescut al precipitinelor antiproteine de L.V. din serul bolnavilor are

specificitate limitată;-eozinofilia sanguină este prezentă în 30-50% din cazurile de APLV;-prezenţa polimorfonuclearelor şi eozinofilelor în coprocitogramă are pondere

pentru diagnostic.Biopsia intestinală în formele cu malabsorbţie evidenţiază grade variabile de

atrofie vilozitară şi infiltraţie parvocelulară cu prezenţa de eozinofile.Testul de transformare limfoblastică în prezenţa proteinelor laptelui de vacă are

valoare complementară.Tratamentul dietetic este esenţial.

112. Boala ulceroasa primara si secundara - tablou clinic si examene paraclinicePână la vârsta de 10 ani ulcerele pot fi localizate atât la nivelul stomacului, cât şi la nivelul duodenului. În această perioadă de vârstă ulcerele copilului sunt cel mai adesea secundare.După vârsta de 10 ani în marea majoritate a cazurilor predomină ulcerele primare cu localizare duodenală.Ulcerele primare au simptomatologie deseori atipică:-anorexie;-vărsături (vărsătura nocturnă are semnificaţie);-disconfort abdominal postprandial;-distensie abdominală;-hemoragie digestivă (hematemeza, melena);-durerea abdominală poate fi localizată epigastric sau periombilical (au relevanţă crizele nocturne sau din cursul dimineţii).La copilul mare şi adolescent tabloul clinic este asemănător cu al adultului:-dureri epigastrice ritmate de ingestia de alimente;-vărsături alimenare, bilioase sau hematemeză;-anemie hipocromă prin sângerare cronică ocultă;De cele mai multe ori trece un interval de peste un an între momentul debutului şi stabilirea diagnosticului.Examenul radiologic cu substanţă de contrast aduce informaţii utile. Poate vizualiza prezenţa nişei ulceroase gastrice sau duodenale; convergenţa pliurilor; spasm antral sau piloric; spasm bulbar sau umplere neomogenă; deformaţii ale antrului sau

bulbului.Endoscopia digestivă superioară permite vizualizarea ulcerului (localizare, dimensiuni, formă); prezenţa hemoragiei; leziunilor de gastrită asociată. În cursul examenului endoscopic se efectuează 3-5 biopsii de mucoasă gastrică pentru diagnosticul infecţiei cu Helicobacter pylori.

113. UGD la copil - dg diferential, complicatii, tratamentSdr dureros abdomen cronic: apendicita, colecistita, colite, esofagita, gastroenterita, RGE, SdrEllison Zollinger, HD: gastrita, esofagita, polipoza, diverticuloza,Stenoza pilorica.Tratament: Regim dietetic- lapte cantitate limitata, lipide cant moderate, restric cafea, fibre multe, Tratament antisecretor: inhib de RH2: cimetidina, ranitidina, 20-40mg/kgczi 2 prize

IPP omeprazol 2-3mgkgczi 1 dozaAntiacide: 1-3 h dupa masa, PGE, sucralfat.

Tratament anti-Helicobacter pylori: scolari:amoxi 500mgx2zi+claritromicina 250mgx2zi, ranitidina Adolescenti: amxi+claritro+ omepraol 20mg.zi dimineata

114. Tetralogia FallotTetralogia Fallot (TF) este o MCC frecventă (10%), caracterizată de: -stenoză pulmonară cel mai adesea de tip infundibular;-DSV subaortic;-dextropoziţia aortei; -hipertrofie ventriculară dreaptă. În raport cu dimensiunile DSV, rezistenţele vasculare sistemice şi de gradul de stenoză pulmonară se disting: 1. forme cu stenoză pulmonară gravă cu SD, hipoaflux pulmonar şi cianoză evidentă;2. forme necianogene cu stenoză pulmonară uşoară, SD, aflux pulmonar conservat. Tablou clinic Cianoza este prezentă din primele zile de viaţă. Două fenomene sunt caracteristice: dispneea şi crizele anoxice.Particulare pentru TF sunt crizele anoxice frecvente între vârsta de 2-5 ani. În timpul crizei anoxice intensitatea suflului sistolic pulmonar diminuă prin reducerea fluxului transvalvular.Examenul obiectiv cardiac evidenţiază pulsaţie epigastrică (HVD), freamăt precordial, suflu sistolic de ejecţie pulmonar în spaţiul II-III intercostal stâng de intensitate şi durată invers proporţională cu severitatea stenozei pulmonare. Radiografia toracelui: hiluri pulmonare şterse, câmpuri pulmonare hipertransparente; volumul cordului este moderat crescut prin HVD cu vârful ridicat deasupra

diafragmului; arcul mijlociu stâng absent sau concav prin hipoplazia AP – elemente ce dau siluetei cardiace aspect de „sabot”.EKG: semne de HVD, axa electrică este deviată la dreapta, undele P sunt ample şi ascuţite.Echocg 2-D permite diagnosticul prin evidenţierea anomaliilor anatomice.Cateterismul cardiac este obligatoriu pentru bilanţul preoperator.Prognostic şi evoluţie. TF în absenţa intervenţiei chirurgicale are un prognostic grav datorat complicaţiilor frecvente (crize anoxice, endocardită bacteriană, abces cerebral, tromboze cerebrale). Tratamentul medical şi chirurgical.

115. Transpozitia completa de vase mari - an patol, fiziopat, tablou clinic si praclinicTranspoziţia completă a vaselor mari (TVM) se caracterizează printr-o conexiune anormală între vasele mari şi ventricule. Aorta ia naştere din ventriculul drept, iar artera pulmonară din ventriculul stâng. Formele cele mai frecvente sunt: TVM cu sept interventricular intact (>50%), TVM cu DSV (1/3 din cazuri), TVM cu DSV şi stenoză pulmonară. Sunt foarte rare formele cu stenoză pulmonară izolată şi formele cu coarctaţie aortică sau cu CA amplu. ● TVM cu comunicare amplă între circulaţia pulmonară şi sistemică se poate realiza prin prezenţa unui DSV sau DSA. Tabloul clinic este caracterizat prin decompensare gravă, suflu holosistolic 3-4/VI, mezocardiac (DSV) şi accentuarea zgomotelor. Radiografia toracelui relevă cardiomegalie cu hiperaflux pulmonar şi, uneori, semne de stază. ● TVM cu DSV şi stenoză pulmonară este bine tolerată când SP protejează circulaţia pulmonară de hiperaflux, fără a reduce excesiv reîntoarcerea venoasă în atriul stâng. Tabloul clinic de decompensare cardiacă este absent, cianoza este intensă, este prezent suflu sistolic de ejecţie (SP), zgomotul II unic. Examenul radiologic relevă vascularizaţie pulmonară redusă. ● TVM cu sept interventricular intact este o formă în care schimbul veno-arterial în primele zile de viaţă se realizează prin foramen ovale şi PCA. Ulterior prin scăderea rezistenţelor pulmonare situaţia hemodinamică se agravează, supravieţuirea fiind asigurată de PCA. Clinic cianoză neonatală gravă, suflu sistolic de ejecţie. EKG: semne de HVD. Radiografia toracelui relevă pedicul vascular îngust cu flux pulmonar normal sau uşor accentuat. Echocardiografia 2-D vizualizează direct originea anormală a marilor vase. Intervenţia chirurgicală trebuie practicată în primele zile de viaţă.

116. Defectul septal atrial - definitie, frecventa, tablou clinic, tratament

Defectul septal atrial (DSA) izolat reprezintă 10% din MCC. În funcţie de localizarea defectului se disting următoarele tipuri:

-ostium secundum este cel mai frecvent (70%) localizat superior, la distanţă de valvulele atrio-ventriculare;

-tip cav superior (8%);-tip cav inferior (21%);-atriu comun (absenţa completă a septului);-ostium primum (defect situat în porţiunea caudală a septului).

Tabloul clinic în cazurile cu SD important sunt frec. infecţiile bronhopulmonare legate de hiperdebitul pulmonar. Elementele clinice caracteristice pentru diagnostic sunt reprezentate de:

-suflu sistolic 2-4/VI cu caracter ejecţional, protomezosistolic în focarul pulmonarei;

-accentuarea şi dedublarea constantă a zgomotului II;

-suflu mezodiastolic uşor în focarul tricuspidei.

EKG: bloc atrio-ventricular de grad I, creşterea amplitudinii undei P, BRD parţial.

Radiografia cardio-pulmonară: moderată cardiomegalie şi hipervascularizaţie pulmonară.Echocg: dilataţia VD şi mişcare „paradoxală” a septului interventricular.Echocg 2-D permite vizualizarea defectului.Prognosticul este bun, boala fiind bine tolerată la copil şi adultul tânăr. Tulburările de ritm şi endocardita bacteriană sunt complicaţii rare.Tratamentul este chirurgical.

117. DSV - tablou clinic, evolutie, complicatii, tratamentDefectul septal ventricular (DSV) reprezintă 20-25% din totalul cardiopatiilor congenitale; poate fi izolat sau asociat altor malformaţii cardiace (coarctaţie aortică, stenoză sau atrezie pulmonară, DSA, etc.). Tablou clinic în boala Roger suflu protomezosistolic uşor, alteori intens (4-5/VI), holosistolic cu maximum de ascultaţie în spaţiul IV-V intercostal, parasternal drept cu iradiere posterioară. EKG şi radiografia pulmonară sunt normale.Evoluţia este spre închiderea spontană a DSV în primul an de viaţă. În DSV amplu cu debit mare şi fără HTP importantă tabloul clinic depinde de vârsta pacientului. Simptome: tahipnee cu respiraţie diafragmatică, paloare cu sudoraţie profuză, dificultăţi de alimentare, infecţii respiratorii recurente, deficit somatic până la oprirea creşterii, tahicardie, hepatomegalie, ascultator cardiac suflu sistolic intens (4-6/VI) cu freamăt holosistolic care se aude pe toată aria precordială şi se transmite în „spiţă de roată” urmat de un zgomot II întărit în focarul pulmonarei. EKG: hipertrofie biventriculară. Radiografia cardio-pulmonară: hipervascularizaţie pulmonară cu stază venoasă şi cardiomegalie. Echocardiografia bidimensională permite vizualizarea directă a DSV şi a semnelor indirecte de supraîncărcare de volum; echo-Doppler măsoară gradientul de presiune şi

raportul dintre debitul circulaţiei pulmonare şi sistemice.Decesul prin decompensare cardiacă poate apare încă din primul an de viaţă în cazurile netratate. Tratamentul medical se adresează decompensării cardiace.

118. Persistenta de canal arterial - tablou clinic la sugar si copil mareTablou clinic: suflu continuu sistolo-diastolic 3-4/VI (zgomot „de tunel”) cu maximum de intensitate după zgomotul II, care obişnuit este accentuat şi dedublat. În cazurile netratate care evoluează către HTP gravă şuntul se anulează sau se inversează cu apariţia cianozei; suflul are intensitate redusă cu componentă doar sistolică sau dispare. EKG: unde R ample în V4 - V6 şi unde T pozitive şi asimetrice; în cazurile grave apare subdenivelarea segmentului ST şi inversarea undei T, semne de suferinţă miocardică.Radiografia toracică:cardiomegalie şi hiperaflux pulmonar, eventual stază în mica circulaţie.Echocardiografia 2-D permite aprecierea semnelor indirecte de supraîncărcare de volum a ventriculului stâng, în incidenţă suprasternală vizualizând direct PCA.Tratamentul este chirurgical şi constă în secţionarea sau ligatura CA.PCA la nou-născutul prematur se manifestă clinic după câteva zile de ventilaţie mecanică, cu agravarea detresei respiratorii, episoade de apnee, puls rapid, suflu sistolic, cardiomegalie. Pe lângă tratamentul medical (diuretice, digitală) este necesară închiderea chirurgicală sau farmacologică a canalului arterial prin folosirea de inhibitori de prostaglandină.

PCA în cardiopatiile congenitale ducto-dependent este esenţial pentru supravieţuire, deoarece reprezintă unica sau principala cauză de corecţie a tulburării hemodinamice. Cardiopatiile dependente de permeabilitatea CA sunt:

- cu flux pulmonar dependent de permeabilitatea CA: atrezia pulmonarei şi a valvei tricuspide, anomalia Ebstein în perioada neonatală, transpoziţia vaselor mari cu hipoaflux pulmonar; - cu flux sistemic dependent de permeabilitatea CA: sindromul de cord stâng hipoplazic, stenoza şi coarctaţia aortică gravă.În aceste cardiopatii grave este indicată perfuzia continuă de prostaglandine în scopul menţinerii permeabilităţii canalului arterial până în momentul intervenţiei chirurgicale.

119. Coarctatia de aorta - hemodinamica, tablou clinic si paraclinicTablou clinic ● La nou-născut: decompensare cardiacă gravă şi precoce, edem pulmonar,

dispnee. Pulsul femural lipseşte sau este greu perceptibil, exceptând cazurile în care o perfuzie distală bună este asigurată de persistenţa CA. Ascultaţia cordului este variabilă.

EKG: HVD până la 6 luni, când încep să apară semne de supraîncărcare VS.Radiografia toracelui: cardiomegalie şi semne de stază pulmonară.● La copilul peste 2 ani: suflu cardiac, HTA, cefalee recurentă, vertij, epistaxis.

TA adesea foarte ridicată se caracterizează printr-o discordanţă a valorilor găsite la membrele superioare şi inferioare. Pulsul carotidian şi radial este amplu, în timp ce pulsul femural este absent sau greu perceptibil. Ascultaţia cordului relevă: suflu sistolic maxim interscapulo-vertebral stâng + freamăt şi care în formele grave, este intens şi adesea sistolo-diastolic. La copiii mari, prin efectul circulaţiei colaterale, suflul se poate propaga de-a lungul coloanei vertebrale.

EKG: HVS. Radiografia toracelui: pedicul vascular lărgit la bază şi îngustat în sus, silueta

cordului apare mărită pe seama cavităţilor stângi; eroziuni ale marginilor inferioare costale prin dilataţia arterelor intercostale (vizibile după vârsta de 8 ani).

Echocg 2-D permite evidenţierea coarctaţiei.

120. Semne clinice si paraclinice in insuficienta cardiaca

Tabloul clinic al IC în copilărie este semnificativ diferit de cel observat la adult şi de asemenea este mai dificil de recunoscut, adesea având debut şi evoluţie foarte rapidă. Manifestările clinice determinate de tulburările hemodinamice şi de mecanismele de compensare sunt declanşate pentru a limita efectele insuficienţei miocardice şi cuprind trei categorii de simptome: 1. semne legate de insuficienţa contractilă a cordului:● tahicardia;● cardiomegalia;● ritmul de galop;● hipotensiunea arterială, pulsul periferic diminuat, hipoperfuzia periferică.2.semne legate de congestia pulmonară:● tahipneea şi dispneea;● ralurile pulmonare;● dificultăţile în alimentaţie.

3. semne de stază venoasă sistemică şi de retenţie hidro-salină:

● hepatomegalia;

● edemele periferice;

● turgescenţa jugularelor;

● transpiraţiile excesive;

● creşterea ponderală bruscă;

● întârzierea creşterii staturo-ponderale.

La nou-născut în primele ore de viaţă IC se poate manifesta printr-un tablou de şoc cardiogen caracterizat prin paloare, tahipnee, tahicardie, zgomote asurzite, hepatomegalie şi oligoanurie, hiporeactivitate.

Radiografia cardio-toracică

- în IC dreaptă se evidenţiază cardiomegalie constantă prin hipertrofia ventriculului drept (indicele cardio-toracic >0,55), stază pulmonară cu desen peribronhovascular accentuat;

- în IC stângă este prezentă cardiomegalia pe seama ventriculului stâng cu stază pulmonară şi opacităţi perihilare.

EKG nu este patognomonică.

Echocardiografia este indicată în stabilirea diagnosticului etiologic, în particular în cardiopatiile congenitale.

Alte examene de laborator (hemoglobină, hematocrit, electroliţi, glicemie, azotemie, echilibrul acido-bazic) sunt esenţiale în evaluarea pacientului.

121. Trata IC la copilTratamentul farmacologic este reprezentat în principal de digitalice şi diuretice la care se adaugă terapia adjuvantă.

● Terapia digitalică este cea mai importantă măsură terapeutică. La copil Digoxinul este preparatul de elecţie deoarece are o acţiune relativ rapidă (iv: începe la 5-30 min; efect maxim 2-5 ore), este rapid excretat, prezintă o absorbţie constantă şi ridicată pe cale orală.

Dozele variază atât în funcţie de vârstă, greutate, gravitatea tabloului clinic cât şi de toleranţa individuală. Doze majore sunt indicate în IC prin TPSV când decompensarea este foarte gravă şi cardiomegalia este importantă; dozele vor fi reduse când funcţia renală este compromisă.

Eficacitatea terapiei de atac se apreciază clinic prin dispariţia dispneei, normalizarea pulsului şi frecvenţei respiratorii, reducerea hepatomegaliei, diureză. Concomitent bolnavul va fi monitorizat EKG atât pentru evaluarea eficacităţii terapiei, cât şi pentru depistarea semnelor de toxicitate digitalică (PR > 0,12 sec., subdenivelarea segmentului ST, bloc AV complet, extrasistole bigeminate, bradicardie sinusală).

Digitalizarea de atac va fi continuată cu tratament de întreţinere al cărui durată este variabilă.

● Tratamentul diuretic

Furosemidul este medicamentul de elecţie în IC; administrat i.v .

● Medicaţia inotropă: β-stimulantele ameliorează contracţia şi reduc rezistenţele periferice. Dopamina 5-8 μg/kg/min poate fi utilă în decompensarea după intervenţii cardio-chirurgicale, în şoc septic şi cardiogen. Izoproterenolul 0,05-0,5/kg/min este indicat în caz de bradicardie accentuată sau insucces al altor inotropi.

● Vasodilatatoarele periferice. În decompensarea post-chirurgicală, îndeosebi în

prezenţa rezistenţelor pulmonare crescute poate fi utilă perfuzia cu nitroprusiat 0,5 μg/min până la 25 μg/kg la 6 ore, adesea în asociere cu dopamina.

În cazurile grave complicate cu edem pulmonar este importantă corecţia acidozei, administrarea morfinei şi ventilaţia mecanică.

În formele susceptibile la intervenţie chirurgicală paliativă sau radicală trebuie subliniat faptul că terapia medicală constituie un moment important, dar nu exclusiv al tratamentului.

122. HTA la copil - factori de risc, etiologie, tratament

HTA la copil se defineşte prin creşterea nivelului presiunii arteriale sistolice şi/sau diastolice, depăşind repetat, în condiţii strict controlate şi determinate valori normale la diferite vârste. Etiologia variază în funcţie de vârstă:1. nn: HIC (hemoragii), CoA tip infantil, HTA renovasculară2. grupa de vârstă 1 lună-2 ani: HTA renovasculare, boli parenchimatoase renale, CoA, neuroblastom.3. grupa de vârstă 2-8 ani: HTA renovasculară, boli parenchimatoase renale.4. grupa de vârstă peste 8 ani: boli parenchimatoase renale, HTA renovasculară, HTA esenţială. Tratament reducerea aportului sodat +antihipertensive.

123. Coreea acuta Sydenham - etiopatog, tabl cl, dg pozitiv si diferentialReprezintă o manifestare tardiva a infecţiei streptococice, la 2- 7 luni. Poate surveni in puseul de RAA (coree simptom) sau in afara manifestărilor de RAA si fara semne de inflamatie acuta- coree boala. Sexul feminin, in perioada de prepubertate, este cel mai afectat. Debut insidios, cu hipotonie generalizate, apoi apariţia mişcărilor anormale de tip coreic (bilaterale sau unilaterale), perturbarea atenţiei, deformarea si apoi imposibilitatea de a scrie, tulburări de vorbire (sacadat, întreruperi, grimase faciale, scapă obiectele, imposibilitatea de a-si incheia nasturii/ şireturile.In perioada de stare mişcările anormale se accentuează, mers dificil, săltăreţ, capul isi păstrează cu greu o anumita poziţie, are gesticulaţii continue, grimase ale fetei, scoate limba, etc. Aceste mişcări sunt involuntare, rapide, ilogice, exagerate de efort sau emoţii si dispar in somn. Instabilitate emoţionala- crize de ras sau plâns fara motiv.Simptomele dispar lent si nu lasă sechele neurologice, dar pot reapare in timp (de exemplu, in sarcina)

124. LES - prognostic, partic evolutive, tratamentTratament:- obiective: - stoparea producerii auto-anticorpilor;

- reducerea inflamaţiei:- imbunătăţirea funcţie renale.Tratamentul când nu exista afectare renala, sau când afectarea renala depinde de forma:

# PREDNISON 1-2mg/kgc/zi rnax 70mg (indiferent de greutate si vârsta) = tratam de atac; se face timp indelungat (3-4 săptămâni), pana la

~ scăderea reactantilor de faza acuta (VSH)~ afectare renala rninima: proteinurie/cilindrurie reduse, dar nu mai

exista senine de IR; proteinuria poate sa dispară in 10-3 6 săptămâni (evoluţie buna);

* daca afectarea renala se menţine, dar se ameliorează, se creste dozade PREDNISON la 2-3mg/kgc/zi.# Se mai poate intercala METILPREDNISOLON in pulse-uri de 3 ori/sapt.:

30mg/kgc, max 1g doza; se reduce progresiv cu 10% din doza iniţiala la 2-3 sapt -10-15mg prednisolon/zi.

În funcţie de semnele clinice si de inflamatiile prezente, doza se menţine săptămâni, luni, ani se poate administra tratamentul si discontinuu, insa cu mare atenţie la efectele secundare!!!

* In afectarea neurologica de la Început se administrează doze de prednison si pulse-uri cu metilprednisolon pana la cedarea semnelor neurologice.

# afectarea renala, in special cu leziuni clasele IV, V, VI sunt mai greu de tratat: PREDNISON + CICLOFOSFAMIDA de 3 ori pe săptămâna, i.v. (pulse) timp de 6 luni cu repetarea dozei la distanta de 3 luni inca 6 luni.* intre pulse-terapia cu ciclofosfamida se adminstreaza prednisonul in doze de 0.25-0.50mg/kgc (doza de fond);ciclofosfamida: 500-700mg/m2 suprafaţa corporala: se creste treptat de la o săptămâna la alta - max 1 g/m2.* inaintea pulse-terapiei, cu 24 de ore, se face o foarte buna hidratare (minim 2 litri de lichid/m3 suprafaţa corporala).Efecte secundare: - alopecie;

- sterilitate;- aplazie medulara;- cistita hemoragica;

- infecţii.* daca nu sunt rezultate se pot face pulse-uri cu metilprednisolon intre cele cu CFS. Se spera menţinerea unei funcţii a parenchimului renal, pentru ca boala renala sa nu progreseze si sa nu se instaleze IRC.S-au încercat si alte droguri, insa cu rezultate discutabile

# PLASMAFEREZA;# Ig i.v. in doze mari, cu rezultate discutabile:

~ neutralizează anticorpii circulanţi, ~ scade inflamatia, neutralizează unele citokine, ~ blochează receptorii macrofagici.

Efecte adverse: ~ HTA; ~ IRA;

~ fenomene alergice si de hipersensibilitate; ~ creste mortalitatea.

Concluzii: - LES este rar la copil;- este o boala foarte grava cu evoluţie si prognostic severe (afectare renala, afectare neurologica, debut hematologic).

125. Criterii de dg in LES-rash malar-rash discoid-fotosensibilitate-ulceraţii bucale-artrită la 2 sau mai multe articulaţii-serozită (pleurită, pericardită)-afectare renală (proteinurie persistentă, cilindri celulari)-tulburări neurologice (convulsii, psihoză)-tulburări hematologice (anemie hemolitică, leucopenie, limfopenie, trombocitopenie)-tulburări imunologice (celule LE, anticorpi anti-ADN, reacţii fals pozitiv pentru lues)-anticorpi antinucleari

126. TPSV - definitie, etiologie, manifestari clinice, masuri terapeuice, evolutie, prognosticTahicardia paroxistică supraventriculară (TPSV) este definită ca o descărcare prelungită de sistole ectopice care iau naştere într-un centru ectopic supraventricular şi se caracterizează prin debut şi sfârşit brusc, frecvenţă cardiacă între 180-300/min (neinfluenţată de efort), complexe QRS întotdeauna de morfologie normală, unda P adesea neidentificabilă, sensibilitate la manevrele de stimulare vagală.

În patogenia TPSV pe lângă mecanismul focal, la copil cel mai adesea este incriminat un mecanism de reintrare, aproape întotdeauna în cadrul unui sindrom de preexcitaţie tip WPW.

Tablou clinic● La copilul mic apar semne de compromitere a stării generale; cu aspect

suferind, agitaţi, paloare, transpiraţii reci, anorexie, vărsături; dispnee şi tahipnee, febră şi uneori convulsiile.

Examenul cordului: puls frecvent, imposibil de determinat cu exactitate palpatoriu, alură cardiacă rapidă, neinfluenţată de respiraţie şi efort, absenţa suflurilor. La examenul clinic: hepatomegalie şi raluri pulmonare; dacă paroxismul tahicardic nu cedează spontan sau nu se instituie terapia adecvată apare decompensarea cardiacă care poate conduce la deces.

Riscul de decompensare cardiacă este în relaţie cu starea preexistentă a

cordului, vârsta copilului (frecventă la sugar), frecvenţa cardiacă (>200/min.) şi durata crizei (rară înainte de 24 ore, 20% între 24-36 ore şi peste 50% după 48 ore).

● La copilul mare tabloul clinic include paloare, anxietate, precordialgii, palpitaţii; semnele de IC apar rar şi după câteva zile de evoluţie a atacului.

Uneori atacurile tahicardice pot recidiva, frecvenţa acestora nefiind legată de vârstă şi nici de prezenţa cardiopatiilor asociate.

EKG: frecvenţă cardiacă crescută (>200/min), fixă, neinfluenţată de respiraţie şi efort; undele P în general de aspect normal pot fi negative în D II, DIII şi AVF sau pot lipsi în funcţie de localizarea focarului ectopic; interval PR scurtat, complexe QRS obişnuit normale, exceptând cazurile de sindrom WPW.

Radiografia toracelui arată cardiomegalie şi congestie pulmonară (se normalizează după circa 2 zile de la dispariţia crizei).

Tratamentul constă în antiaritmice şi cardioconversia electrică care este indicată în cazurile grave de decompensare cardiacă, în care este necesară o reconversie rapidă a ritmului sinusal.

Prognosticul TPSV depinde de etiologie, durata accesului, frecvenţa cardiacă în timpul crizei, vârsta pacientului şi este în general bun în majoritatea cazurilor. Rezoluţia spontană apare în circa 25% din cazuri. Mortalitatea este <5% în cazurile când coexistă cardiopatii.

127. DZ tip I la copil - principii terapeutice (reg igienodietetic, insulinoterapie)-insulinoterapia: vitala, 0,5-1,5 UIkgczi, max 2uikgc/zi, copil mic: 0,8-1UIkgc/zi,

pubertate: 1.5-2UIkgczi, postpubertate 0.8-2UIkgc/zi.

4-5inj zi: dimineata 25%IR, pranz20%IR, cina 20%, culcare 35% IL, pompe de

insulin debit continuu, minimizeaza supradoza.

-alimentatia: 1000cal+100cal vrst, 50%glu, prot max 20%, lipide 25-30%, fibre 10-

40g./zi.

-exercitiul fizic: regulat si supravegheat, crestere progresiva, autocobtrol, cu zahar

asupra sa, effort prelungit-bauturi dulci.

-educatia: control gli inainte de culcare, evitarea inj cu insulin in ziua supusa efortului

fizic.

-autocontrolul glicemiei si glicozuriei

128. DZ tip I la copil - complicatii acute si la distantaCOMPLICATII

Acute: hipoglicemia; hiperglicemia; cetoza diabetică.

Cronice:

complicaţii nutriţionale (sindrom Nobécourt, sindrom Mauriac);

complicaţii metabolice – dislipidemii; complicaţii cronice degenerative:

1.vasculare: retinopatia diabetică; nefropatia diabetică şi HTA; neuropatia diabetică; ateroscleroza, cardiopatia.

2. lipodistrofia şi hipertofia la locul injecţiei. 3. limitarea mobilităţii articulare (chiroartropatia).

Boli autoimune asociate: hipotiroidism hipertiroidism boala Addison boala celiaca necrobioza lipoidica