SCLEROZA MULTIPL

Scleroza multipl(MS), numit iscleroz n plci,scleroz diseminatsauencefalomielit diseminat, este o boalinflamatorien caretecile izolatoarealecelulelor nervoasedincreierimduva spinriisunt deteriorate. Aceast deteriorare afecteaz capacitatea sistemului nervos de a comunica, producnd o plaj larg de semne isimptome,incluznd handicapuri fizice, mentale i uneori probleme psihice.SM ia diferite forme, noi simptome aprnd fie n atacuri sporadice (forme de recdere) sau agravndu-se cu trecerea timpului (forme progresive).ntre episoade, simptomele pot disprea complet; totui, adesea rezult probleme neurologice permanente, n special n stadii mai avansate ale bolii.n timp ce cauza bolii nu este clar, se crede c mecanismul ei ar fi fie o boal autoimun, fie un defect al celulelor care producmielin. Printre cauzele propuse se numr factorigeneticii de mediu, cum ar fiinfeciile.SM este de obicei diagnosticat pe baza prezenei semnelor i simptomelor i a rezultatelor testelor medicale corespunztoare.Nu se cunoate nici un tratament pentru scleroza multipl. Diversele terapii urmresc s mbunteasc funciile dup fiecare episod i s previn noi episoade.Medicamentele folosite pentru a trata SM, dei au o eficacitate destul de mic, pot avea efecte adverse i pot fi greu tolerate. Numeroase persoane urmeaz tratamente alternative, n pofida lipsei de dovezi privind eficacitatea acestora. Rezultatul pe termen lung este dificil de prognosticat; rezultatele bune se ntlnesc mai adesea la femei, la cei care dobndesc boala din tineree, la pacienii cu recderi i la cei care au avut la nceput doar puine episoade.Sperana de viaeste cu 5-10 ani mai mic dect la populaia care nu sufer de aceast boal.Conform datelor din 2008, ntre 2 i 2,5 milioane de oameni erau afectai la nivel mondial, incidena variind puternic n diferite regiuni ale globului i n funcie de populaie.Boala debuteaz de obicei ntre vrstele de 20 i 50 ani, fiind de dou ori mai des ntlnit la femei dect la brbai.Numele descleroz multiplse refer la cicatricile (sclerele mai cunoscute sub numele de plci sau leziuni) aflate n special nsubstana alba creierului i mduvei spinrii.SM a fost descris pentru prima oar n 1868 deJean-Martin Charcot.Un numr de tratamente noi i metode de diagnostic sunt n curs de dezvoltare.O persoan cu SM poate avea aproape orice fel de simptom sau semn neurologic, problemelesistemului nervos autonomic, cele vizuale, motorii i senzoriale fiind cele mai frecvente.Simptomele specifice sunt determinate prin locaia leziunilor din cadrul sistemului nervos i pot includepierderi ale sensibilitiisaumodificri ale senzaiilorcum ar fi nepturi, furnicturi sau amoreli, slbiciune muscular,reflexe foarte pronunate,spasme muscularesau dificulti de micare; dificulti de coordonare i echilibru (ataxie);probleme n vorbiresaude nghiire, probleme vizuale (nistagmus,nevropatie opticsauvedere dubl),oboseal,dureriacute sau cronice i afectarea vezicii urinare i a intestinelor, etc.De asemenea, sunt frecvente dificultile cognitive i problemele emoionale cum ar fidepresiasau dispoziia instabil.Fenomenul lui Uhthoff, o nrutire a simptomelor datorat expunerii la temperaturi mai ridicate, isemnul lui Lhermitte, o senzaie de curentare de-a lungul spatelui, produs de nclinarea gtului, sunt deosebit de caracteristice pentru SM.Msura principal pentru debilitarea produs i pentru severitatea bolii esteScala Extins a Strii de Incapacitate(EDSS); alte metode de evaluare, cum ar fiindicatorii funcionali compui ai sclerozei multiplesau Multiple Sclerosis Functional Composite, sunt din ce n ce mai des folosite n cercetare.Boala debuteaz n 85% din cazuri ca un sindrom clinic izolat de-a lungul ctorva zile, 45% din cazuri avnd probleme motorii sau senzoriale, 20% avnd nevropatie optic, iar 10% avnd simptome legate de disfunciile trunchiului encefalic, n timp ce restul de 25% au mai mult de una din dificultile enumerate mai sus.Evoluia simptomelor urmeaz iniial dou tipare generale, fie ca episoade de nrutire brusc, durnd cel puin cteva zile pn la cteva luni (numiterecidive, exacerbri, accese, atacuri sau recderi) urmate de mbuntire (85% din cazuri) sau o nrutire treptat lipsit de perioade de recuperare (10-15% din cazuri).O combinaie a acestor dou tipare este de asemenea posibilsau se poate ntmpla ca pacienii s porneasc cu un traiect de recidiv i remisie care se transform mai trziu forma progresiv. Recidivele sunt de obicei imprevizibile, aprnd fr semne de avertizare.Rareori se produc mai mult de dou recderi pe an.Unele recderi sunt totui precedate de factori declanatori obinuii i apar mai des primvara i vara.n mod asemntor, infeciile virale, cum ar firceala comun,gripaigastroenteritasporesc riscul acestor recderi.De asemenea,stresulpoate produce astfel de atacuri.Sarcina scade riscul de recdere; totui, n primele luni de la sarcin riscul crete.Pe ansamblu, sarcina nu pare s influeneze incapacitatea pe termen lung.Despre mai multe evenimente s-a dovedit c nu afecteaz riscul de recdere, acestea fiind vaccinrile, lactaia,traumele fizicei fenomenul Uhthoff.

Fiziopatologie Cele trei caracteristici principale ale SM sunt apariia leziunilor (numite i plci) nsistemul nervos central, inflamaia i distrugereatecii de mielina neuronilor. Aceste caracteristici interacioneaz ntr-un mod complex i nc neneles pe deplin, producnd distrugerea esutului nervos, i prin urmare semnele i simptomele bolii.n plus, se crede c SM este o afeciuneimuno-mediatcare apare din cauza interaciunii dintre caracteristicile genetice ale persoanei i factori de mediu nc neidentificai.Se crede c deteriorarea este produs n parte de faptul c propriul sistem imunitar al pacientului atac sistemul nervos al acestuia.LeziuniDenumirea descleroz multiplse refer la cicatricele (sclerele, mai bine cunoscute sub denumirea de plci sau leziuni) care se formeaz n sistemul nervos. Aceste leziuni afecteaz cel mai frecventsubstana albdinnervul optic,trunchiul cerebral,nucleii bazaliimduva spinrii, sau poriunile de substan alb aflate lngventriculii laterali.Celulele din substana alb au funcia de a transmite semnalele dintre poriunile desubstan cenuie, unde se realizeaz procesarea, i restul corpului.Sistemul nervos perifericeste rareori implicat.Specific, SM implic pierderea deoligodendrocite, celulele care creeaz i menin un strat adipos numit teac demielin care ajut neuronii s transmitsemnale electrice(poteniale de aciune).Consecina este subierea sau dispariia complet a mielinei i, pe msur ce boala progreseaz, distrugereaaxonilorneuronali. n absena mielinei, neuronul nu mai poate transmite semnalele electrice.Un proces de reparaie, numit remielinizare, are loc n fazele incipiente ale bolii, ns oligodendrocitele nu pot s reconstituie integral teaca de mielin a celulei.Crizele repetate duc la remielinizri din ce n ce mai deficitare, pn cnd n jurul axonilor afectai se formeaz o plac asemntoare unei cicatrice.Aceste cicatrice sunt originea simptomelor; testele efectuate cuimagistic prin rezonan magnetic(RMN) arat c n timpul unei crize se formeaz frecvent mai mult de zece noi plci.Acest fapt ar putea sugera c exist un numr de leziuni pn la care creierul se poate repara fr a produce consecine vizibile.Un alt proces implicat n apariia leziunilor estecreterea numrului de astrocitela valori anormale, din cauza distrugerii neuronilor nvecinai.Au fost descrise mai multetipare ale leziunilor.Inflamaian afar de demielinizare, cellalt semn al bolii esteinflamaia. n concordan cu explicaiaimunologic, procesul inflamator este provocat delimfocitele T, un tip delimfocitecare joac un rol important n aprarea organismului.Limfocitele T ptrund n creier prin breele dinbariera hematoencefalic. Celulele T recunosc mielina drept un corp strin i o atac, fapt care explic de ce aceste celule se numesc i limfocite autoreactive.Atacul asupra mielinei declaneaz procese inflamatoare care atrag aciunea altor celule ale sistemului imunitar i eliberarea unor factori solubili cum suntcitokineleianticorpii. Distrugerea progresiv a barierei hematoencefalice provoac la rndul ei alte efecte nocive, cum ar fiedemaierea, activarea macrofagelor, activarea suplimentar a citokinelor i a altor proteine distructive.Exist cel puin trei moduri n care inflamaia poate reduce transmiterea informaiilor ntre neuroni.Factorii solubili eliberai pot bloca neurotransmisia neuronilor intaci. Aceti factori pot determina sau agrava distrugerea mielinei, sau pot duce la distrugerea complet a axonului.Bariera hematoencefalicface parte din sistemul decapilare care mpiedic ptrunderea limfocitelor T n sistemul nervos central. Bariera poate deveni permeabil pentru aceste tipuri de celule n urma infeciei provocate de virui sau bacterii. Dup ce bariera se reface, de obicei dup eliminarea infeciei, limfocitele T pot rmne captive n creier.

Forme i evoluie clinicAu fost definite cteva subtipuri sau tipare de evoluie a sclerozei multiple. Aceste subtipuri se bazeaz pe evoluia anterioar a bolii, n ncercarea de aanticipacursul acesteia. Subtipurile sunt importante nu doar pentru stabilirea prognosticului, ci i n luarea deciziilor de tratament. n 1996,Societatea Naional de Scleroz Multipldin Statele Unite a identificat patru forme clinice ale bolii:1. recurent-remitent,2. secundar progresiv,3. primar progresiv, i4. progresiv-recidivant.Forma recurent-remitent se caracterizeaz prin atacuri recurente imprevizibile, urmate de luni sau ani de acalmie relativ (remisiune), fr semne clinice noi. Disfunciile care apar n timpul atacurilor pot disprea sau pot generaprobleme, situaie valabil n aproximativ 40% dintre cazuri, incidena fiind direct proporional cu vechimea bolii.Aceast evoluie a bolii este valabil la 80% dintre pacienii cu SM.Dac disfunciile dispar dup atacuri, boala este consideratSM benign,cu toate c, n timp, pacienii vor atinge un anumit grad de invaliditate.Pe de alt parte, termenul scleroz multipl maligneste folosit pentru a descrie pacienii cu SM care ating un grad ridicat de invaliditate ntr-o perioad scurt de timp.Forma clinic recurent-remitent debuteaz de regul cu unsindrom clinic izolat(SCI). n cazul SCI, pacientul are un atac care indic un episod dedemielinizare, dar care nu ntrunete criteriile pentru stabilirea diagnosticului de scleroz multipl.30-70% dintre pacienii cu SCI dezvolt ulterior SM.SM secundar progresiv apare la aproximativ 65% dintre pacienii care au prezentat iniial forma recurent-remitent a bolii i care au suferit o deteriorare neurologic progresiv ntre atacurile acute, fr perioade clare de remisiune.Pot aprea totui recidive ocazionale i remisiuni minore.De regul, perioada cuprins ntre debutul bolii i trecerea de la forma recurent-remitent la forma secundar progresiv a bolii este de 19ani. Forma primar progresiv apare la 1020% dintre pacieni, acetia neprezentnd niciun fel de remisiune dup simptomele iniiale.Acest subtip se caracterizeaz prin creterea gradului de invaliditate chiar de la debutul bolii, fr niciun fel de remisiuni sau ameliorri ale strii de sntate sau doar cu remisiuni i ameliorri ocazionale i nesemnificative.Forma primar progresiv a bolii apare de regul la o vrst mai naintat dect forma recurent-remitent. Acelai lucru se ntmpl i n cazul formei secundar progresive care apare de regul n jurul vrstei de 40 de ani.Scleroza multipl progresiv-recidivant apare la pacienii care, de la debutul bolii, prezint o deteriorare neurologic constant, nsoit de atacuri suprapuse. Aceast form clinic este cel mai puin frecvent.Au fost identificate itipuri neobinuite de SM; printre acestea se numrboala Devic,scleroza concentric Balo,scleroza difuz Schilderiscleroza multipl Marburg. Se discut nc dac aceste boli reprezint variante ale sclerozei multiple sau dac sunt boli diferite.Scleroza multipl se manifest diferit la copii, la care timpul necesar pentru a atinge nivelul progresiv al bolii este mai mare.Cu toate acestea, copiii ajung la nivelul progresiv al SM la o vrst medie mai mic dect ajung de regul adulii.McAlpine (1968) a realizat o definire clasic a modului de evoluie n SM:Debut- primul sau primele semne ale bolii;Puseu- perioade active ale bolii caracterizate prin apariia de simptome;Remisiune- ameliorarea sau dispariia simptomelor;Stadiu latent- intervalul dintre puseuri;Stadiu progresiv- perioada n care simptomatologia se intensific;n ceea ce privete debutul, primul sau primele semne ce ar constitui aa-zisul puseu iniial nu coincid ntotdeauna cu debutul real al bolii ntruct s-a demonstrat c modificri patologice n nexrax ce constituie debutul real la bolii pot rmne un timp variabil inaparente clinic. n mod clasic se consider c primul puseu, adic apariia unui simptom sau a unor simptoame ntr-o manier mai mult sau mai puin rapid exprim afectarea recent a sistemului nervos central.n contrast cu formele severe de debut i evoluie ale SM exist numeroase forme benigne sesizate nc de Charcot:Forme abortive- cu remisiuni spontane dup primul puseu;Forme fruste- cu coninut simptomatic restrns;Forme silenioase- cu potenial evolutiv foarte restrns.

Kinetoterapia n scleroza multipl

Boala demielinizant a SNC , scleroza multipl este caracterizat prin leziuni focale sau difuze ale tecilor de mielin ale fibrelor nervoase, care apar n diferite reginui ale SNC. Distrugerea tecilor de mielin, dar cu conservarea cilindraxului duce la dificulti de conducere repetativ a impulsurilor i la apariia rapid a oboselii. Temperatura crescut blocheaz conductibilitatea pe fibra nervoas, dup cum ph-ul crescut, scderea calciului i creterea fosfatului seric amelioreaz conductibilitatea.

Aprecierea disfuncionalitilor din scleroza multiplDe peste 30 de ani, J.F. Kurtze a imaginat o scal n 10+1 puncte (de la 0 la 10) de apreciere a disfuncionalitii din scleroza multipl, n care:0- examen neurologic normal1- fr disfuncie, dar cu semne minime (Babinski pozitiv, semne premotorii ataxiei, scderea sensibilitii la vibraie)2- deficit minimal (uoar slbiciune sau rigiditate, uoar tulburare a mersului, nendemnare, tulburri vizuale uoare)3- disfuncie moderat (monoparez, hemiparez, tulburri urinare moderate i oculare, mici disfuncii combinate)4- disfuncie relativ sever, nempiedicnd ns posibilitatea de a munci sau de a duce o via relativ normal5- disfuncie sever care face dificil mersul, dar fr sprijin6- disfuncie care necesit pentru mers utilizarea bastonului sau crjelor7- disfuncie sever care oblig la utilizarea scaunului cu rotile (dar cu mobilizarea lui de ctre pacient i cu posibilitatea de a aeza singur i ridica singur)8- disfuncie care oblig la rmnerea n pat, pacientul putnd ns utiliza membrele superioare9- disfuncie total, fr vreo posibilitate de autoajutorare- dependen total10- exitus prin scleroz multipl

Obiectivele tratamentului kineticProgramul de recuperare funcional n scleroza multipl se orienteaz spre deficitul motor, mai ales spre cel de tip piramidal, ca i spre cel senzitiv. O mare atenie se va da evitrii obosirii bolnavului, datorit demielinizrii, oboseala muscular apare deosebit de repede.Obiectivele programului de recuperare sunt:Inducerea activitii motorii voluntare. Muscultura paretic flasc poate aprea i n stadiile iniiale, chiar nainte de a se instala spasticitatea antagonitilor. Se vor aplica tehnicile cunoscute de promovare a tonusului i activitii motorii: stretch-reflex, mobilizrile pasivo-active asociate cu elemente de facilitare (periaj, vibraie, C-icing etc.); exerciii de facilitare motorie (inversare lent, contracii repetate, secvenionalitate pentru ntrire etc.); mobilizrile din cadrul schemelor Kabat unidirecionale pentru inducia pozitiv de la musculatura nc bine inervat; contraciile contralaterale cu acelai scop; se utilizeaz reflexe labirintice, ca i ale poziiei capului. Pe msur ce activitatea muscular crete, se introduc izometria i mobilizrile cu rezisten progresiv crescnd. Desigur c hidrokinetoterapia va putea fi larg utilizat, ca i scripetoterapia sau suspensoterapia.Ameliorarea feed-back-ului senzorial. Piederea sensibilitii agraveaz pierderea controlului motor i coordonrii. n primul rnd ne referim la pierderea sesnibilitii proprioceptive. Cea mai bun metod de reantrenare a propriocepiei este utilizarea bio-feed-back-ului cu semnalizare vizual i acustic.Inhibarea schemelor motorii nedorite. La pacientul cu SM, efortul intens aprut n tractul corticospinal n ncercarea de realizare a unei scheme motorii determin iradierea excitaiei spre ali muchi ai unei scheme de similare sau a unei scheme contralaterale, situaie care determin, micri nedorite, incoordonare, agravnd deficitul funcional. De fapt, acesta este motivul pentru care micrile active nu trebuie s fie prea solicitante, efortul muscular trebuie evitat, pentru ca micarea s se fac n cadrul schemei fiziologice. Spasticitatea este de asemenea o cauz a schemelor nedorite de micare, trebuind combtut. Efectele cele mai bune se obin prin exerciiile i tehnicile propuse de Bobath.Ameliorarea coordonrii. Inactivitatea determin repede pierderea coordonrii, cci acesta necesit pentru formare i ntreinere repetiia frecvent a unei scheme de mobilizare, eliminnd astfel treptat orice alt micare parazitar. Coodonarea diminu cnd schemei de mobilizare i se opune o rezisten prea mare, cci, aa cum s-a artat, apare iradierea excitaiei. Pentru realizarea coordonrii se vor face exerciii libere fr efort, treptat se va crete viteza execuiei.Prevenirea i tratarea redorii articulare i retracturilor musculare. Apar redori articulare mai ales n flexie la nivelul oldului i genunchilor n special. n al doilea rnd, mai exist i pericolul de fixare a piciorului n varus equinus. La membrele superioare, de obicei se produc rotaia intern a braului i flexia pumnului i degetelor. La primele semne de apariei a redorii se adaug mobilizrile pasive lente- pentru a evita reflexul de ntindere-, ca i mobilizri active concomitent cu aplicarea gheii.Ameliorarea tulburrilor cerebeloase (ataxiei). Disfuncia cerebeloas se traduce prin apariia ataxiei, disimetriei, tremurturilor interstiiale, adiadocokineziei. La baza acestor tulburri stau slbiciunea, hipotonia i incoodonarea, respectiv asincronismul n contracia i fixarea muscular a agonitilor i sinergitilor i n relaxarea antagonitilor. Ataxia locomotorie din SM se datoreaz piederii propriocepiei, motiv pentru care exerciiile imaginate de Frenkel reprezint programul de elecie.

Tratamentul kinetoterapeuticTratamentul acestei boli este pn n prezent descurajant. Corticoterapia n puseu i programele de fizioterapie (electrostimulare, masaj, crioterapie, balneoterapie etc.) i recuperare ntre puseuri sunt cei doi piloni de baz ai asistenei medicale pentru bolnavii cu leuconevraxit. Tratamentul poate aduce unele ameliorri n ceea ce privete relaxarea, permind unele micri uzuale necesare bolnavului. Se vor aplica att masajul ct i micrile pasive care s nving spasmul, executnd flexii ale membrelor. Execuia micrilor pasive va fi lent, iar amplitudinea va fi crescut progresiv, pe msur ce spasmul cedeaz. Pentru muchii flexori care sunt slabi, se fac micri active de tonifiere. Lucrnd n faa oglinzii, bolnavul se poate controla n timpul micrilor de coordonare-precizie .Exerciiile propuse de Frenkel :Ex.1 A- PI. Pacientul n decubit dorsal (DD)T1- flexia coxo-femuralei (CF) i genunchilor (G)T2- extensia CF i GT3- abducia CF cu G flectatT4- adducia CF cu G flectatT5- abducia membrelor inferioare (MI) extinseT6- adducia MI extinseT- contracii concentrice i excentrice ale musculaturii trenului inferior.E- comanda verbal, ritm respirator; dozaj: 3 repetri, 2 serii, 1 minut pauz ntre seriiEx.2A- PI. Pacientul n DDT1- flexia genunchilor, concomitent cu ridicarea clcielor de pe pat.T2- extensia genunchilor, concomitent cu ridicarea clcielor de pe pat.T- T1- contracie excentric, T2 contracie concentric.E- comanda verbal, ritm repirator; dozaj: 3 repetri, 2 serii, 1 minut pauz ntre seriiEx.3A- PI. Pacientul n DDT1- flexia genunchiului, clciul plasat pe o anumit zon de pe membrul inferior opusT2- extensia genunchiuluiT- T1 contracie excentric, T2 contracie concentricE- comanda verbal, ritm repirator; dozaj: 3 repetri, 2 serii, 1 minut pauz ntre seriiEx.4 Din poziia de eznd se ncearc s se pun clciul n mna kinetoterapeutului, care i schimb mereu poziia minii.Ex.5Se menine poziia de eznd drept cteva minute.Ex.6Din eznd, cu piciorul pe sol, se deseneaz conturul piciorului, se ridic genunchii, apoi se pune picirul din nou pe sol n cadrul conturului.Ex.7 Pacientul se ridic de pe scaun, apoi se reaeaz, genunchii lipii unul de altul.Ex.8Mers ntre dou linii paraleleEx.9Mers cu plasarea fiecrui picior pe nite semne trasate pe podea care s oblige la o uoar adducie a membrelor inferioare.Alte exerciii din tratamentul recuperator al SM vizeaz mobilizarea general a tuturor articulaiilor, tonifierea muchilor, creterea rezistenei, reeducarea respiraiei, obinerea relaxrii. De exemplu, urmtoarele dou exerciii vizeaz tonifierea musculaturii trenului inferior.Ex.10A- PI. Pacientul n DD, genunchii flectai, tlpile pe pat.T1- extensia olduluiT2- revenire n PIT-T1 contracie excentric, T2 contracie concentricE- comanda verbal, ritm repirator; dozaj: 4 repetri, 2 serii, 1 minut pauz ntre seriiEx.11A- PI. Pacientul n DLT1- abducia MI extinseT2- aducia MI extinseT- T1 contracie concentric, T2 contracie excentricE- comanda verbal, ritm repirator; dozaj: 4 repetri, 2 serii, 1 minut pauz ntre serii

Bibliografie

1. Dumitru, D. (1981)- Ghid de reeducare funcional, Editura Sport-Turism, Bucureti2. Sbenghe, T. (1987)- Kinetologie profilactic, terapeutic i de recuperare, Editura Medical, Bucureti3. Hncu A., Zguma D. (2008)- Recuperarea n bolile neurologice, Editura Fundaiei Andrei aguna, Constana4. Docu Axelerad A. (2011)- Diagnostic neurologic, Editura Fundaiei Andrei aguna, Constana5. Robnescu N. (1968)- Reeducarea neuro-motorie, Editura Medical, Bucureti6. http://www.smromania.ro/ro/departament_publicatii/revista_columna/aparitii_2009/7. Revista societii de scleroz mulipl din Romnia

9