SINDROAME HEMORAGICE
description
Transcript of SINDROAME HEMORAGICE
SINDROAME SINDROAME HEMORAGICEHEMORAGICE
HEMOSTAZAHEMOSTAZA ansamblu de fenomene biologice al ansamblu de fenomene biologice al
carui scop final este carui scop final este oprirea rapida oprirea rapida a sangerariia sangerarii la nivelul solutiilor de la nivelul solutiilor de continuitate ale sistemului vascular.continuitate ale sistemului vascular.
2 etape2 etape– 1. 1. hemostaza primarahemostaza primara = vasoconstrictia = vasoconstrictia
reflexa a vasului lezat si agregarea trreflexa a vasului lezat si agregarea tr– 2. 2. coagularea propriu-zisacoagularea propriu-zisa
ANOMALIILE ANOMALIILE HEMOSTAZEIHEMOSTAZEI
Hemostaza primaraHemostaza primara– faza vascularafaza vasculara
purpure vascularepurpure vasculare- faza trombocitara/ plachetarafaza trombocitara/ plachetara
purpure trombocitarepurpure trombocitare
Coagularea Coagularea coagulopatii = tulburari de coagulopatii = tulburari de coagulare a sangeluicoagulare a sangelui
DIATEZE HEMORAGICE PRIN DIATEZE HEMORAGICE PRIN TULBURAREA COAGULARII TULBURAREA COAGULARII
SANGUINESANGUINE
stari patologice de stari patologice de hipocoagulabilitate decompensatahipocoagulabilitate decompensata
mecanismemecanisme– deficit de factori de coagularedeficit de factori de coagulare– anticoagulanti circulanti in excesanticoagulanti circulanti in exces– fibrinoliza excesivafibrinoliza excesiva
SINDROAME HEMORAGICE SINDROAME HEMORAGICE PRIN DEFICIT DE FACTORI PRIN DEFICIT DE FACTORI
DE COAGULAREDE COAGULARE
25% din totalul sdr hemoragice25% din totalul sdr hemoragice simptomatologia clinica depinde simptomatologia clinica depinde
de gradul deficituluide gradul deficitului coagulopatii coagulopatii
– de productie de productie – de consumde consum
COAGULOPATII DE COAGULOPATII DE PRODUCTIEPRODUCTIE
CongenitaleCongenitale– Prin deficit de factor Prin deficit de factor
izolatizolat a/hipo/dis- fibrinogenemiea/hipo/dis- fibrinogenemie Fact II – boala Biggs-Fact II – boala Biggs-
DouglasDouglas Fact V – parahemofilie Fact V – parahemofilie
OwrenOwren Fact VII – boala AlexanderFact VII – boala Alexander Fact VIII – hemofilia AFact VIII – hemofilia A Fact vW – boala von Fact vW – boala von
WillebrandWillebrand Fact IX – hemofilia BFact IX – hemofilia B Fact X – boala Hougie-Fact X – boala Hougie-
BarrowBarrow Fact XI – sdr RosenthalFact XI – sdr Rosenthal Fact XIIFact XII Fact XIIIFact XIII
– Prin deficite congenitale Prin deficite congenitale multiplemultiple Fact V + VIIIFact V + VIII
Dobandite Dobandite
– Hepatopatii Hepatopatii severesevere CirozaCiroza Sdr RaySdr Ray IntoxicatiiIntoxicatii
– Avitaminoza KAvitaminoza K– Hipotiroidism Hipotiroidism – Boli de colagenBoli de colagen– Insuficienta Insuficienta
renalarenala
COAGULOPATII DE COAGULOPATII DE CONSUMCONSUM
Sdr de coagulare intravasculara Sdr de coagulare intravasculara diseminatadiseminata
HEMOFILIA AHEMOFILIA A
cea mai comuna coagulopatie cea mai comuna coagulopatie ereditara, X-linkataereditara, X-linkata
transmitere recesivatransmitere recesiva afectarea producerii afectarea producerii factorului VIIIfactorului VIII clinic – hemoragii – forme de clinic – hemoragii – forme de
gravitate diferite in functie de gravitate diferite in functie de importanta diminuarii factorului importanta diminuarii factorului antihemofilic antihemofilic
incidenta : 12-13/ 100.000 nasteriincidenta : 12-13/ 100.000 nasteri 80 % din sdr hemofilice80 % din sdr hemofilice
MECANISM DE MECANISM DE TRANSMITERETRANSMITERE
Genele – recesive - pentru factorii Genele – recesive - pentru factorii de coagulare VIII si IX se afla pe de coagulare VIII si IX se afla pe cromozomul Xcromozomul X
Hemofilia apare doar la sexul Hemofilia apare doar la sexul masculin (XhY) care a mostenit masculin (XhY) care a mostenit gena mutanta (Xh) de la mama gena mutanta (Xh) de la mama purtatoare (XhX) asimptomaticapurtatoare (XhX) asimptomatica
30 % din cazurile de hemofilie 30 % din cazurile de hemofilie provin din mutatii spontane si nu provin din mutatii spontane si nu au istoric familial de sangerariau istoric familial de sangerari
MECANISM DE MECANISM DE TRANSMITERETRANSMITERE
tata – sanatos (XY) , mama – tata – sanatos (XY) , mama – purtatoare (XhX)purtatoare (XhX)
50% din baieti – hemofilici (XhY)50% din baieti – hemofilici (XhY) 50% din fete – purtatoare (XhX)50% din fete – purtatoare (XhX)
tata – hemofilic (XhY) , mama – tata – hemofilic (XhY) , mama – sanatoasa (XX)sanatoasa (XX)
toti baietii – indemni (XY)toti baietii – indemni (XY) toate fetele – purtatoare (XhX)toate fetele – purtatoare (XhX)
MECANISM DE MECANISM DE TRANSMITERETRANSMITERE
tata – hemofilic (XhY) , mama – tata – hemofilic (XhY) , mama – purtatoare (XhX)purtatoare (XhX)
50% din baieti – hemofilie (XhY)50% din baieti – hemofilie (XhY) 50% din fete – homozigote – 50% din fete – homozigote –
hemofilie (XhXh)hemofilie (XhXh) 50% din fete – purtatoare (XhX)50% din fete – purtatoare (XhX)
FIZIOPATOLOGIEFIZIOPATOLOGIE
Deficitul de factor VIII afecteaza Deficitul de factor VIII afecteaza conversia protrombinei in conversia protrombinei in trombina cu formare insuficienta trombina cu formare insuficienta de fibrinade fibrina
Tulburarile de coagulare apar Tulburarile de coagulare apar numai in cazurile cu scadere numai in cazurile cu scadere importanta a fact VIIIimportanta a fact VIII
Manifestari clinico-biologice in Manifestari clinico-biologice in hemofilia A in functie de concentratia hemofilia A in functie de concentratia
factorului VIIIfactorului VIII
Conc Conc fact fact VIIIVIII
Timp de Timp de coagularcoagularee
Manifestari Manifestari cliniceclinice
FormForma a clinicclinica a
SubSub 1%1% prelungiprelungitt
Hemoragii Hemoragii spont spont ,6-8/luna, ,6-8/luna, hemartrozehemartroze
SeverSeveraa
1 -4%1 -4% variabilvariabil Hemoragii Hemoragii spontane, rar spontane, rar hemartrozehemartroze
MedieMedie
5 -25%5 -25% normalnormal Hemoragii Hemoragii posttraumaticeposttraumatice
UsoarUsoara a
MANIFESTARI CLINICEMANIFESTARI CLINICE
comune celor 2 forme de hemofiliecomune celor 2 forme de hemofilie F VIII si F IX F VIII si F IX nu traverseaza bariera nu traverseaza bariera
transplacentaratransplacentara sangerarile pot sangerarile pot fi prezente la nastere :fi prezente la nastere :– hemoragie la nivelul cordonului hemoragie la nivelul cordonului
ombilicalombilical– cefalhematom voluminoscefalhematom voluminos– hemoragie meningocerebrala la nnhemoragie meningocerebrala la nn
Caracterele definitorii ale Caracterele definitorii ale manifest hemoragicemanifest hemoragice
1.1. Caracter intotdeauna provocat, Caracter intotdeauna provocat, uneori in urma unor trumatisme uneori in urma unor trumatisme minoreminore
2.2. Debutul uneori tardiv al hemoragiei, Debutul uneori tardiv al hemoragiei, dupa ore sau zile de la traumatismdupa ore sau zile de la traumatism
3.3. Durata prelungita a sangerarilor Durata prelungita a sangerarilor exteriorizate, fara tendinta la oprire exteriorizate, fara tendinta la oprire spontanaspontana
4.4. Sediul profund al hemoragiilor: im, Sediul profund al hemoragiilor: im, intravisceral, intraarticularintravisceral, intraarticular
Caracterele definitorii ale Caracterele definitorii ale manifest hemoragicemanifest hemoragice
5.5. Evolutie cronica, ondulanta, in Evolutie cronica, ondulanta, in pusee de agravare de 3 - 4 saptpusee de agravare de 3 - 4 sapt
6.6. Absenta petesiilorAbsenta petesiilor
7.7. Dintre sangerarile exteriorizate, Dintre sangerarile exteriorizate, cele mai frecvente sunt cele din cele mai frecvente sunt cele din plagile bucale, plagile bucale, dentare,dentare, linguale, epistaxisullinguale, epistaxisul
HEMARTROZELEHEMARTROZELE caracteristice boliicaracteristice bolii frecvente la varste micifrecvente la varste mici afecteaza artic mari : afecteaza artic mari : genunchigenunchi/ /
cot/ glezna/ cot/ glezna/ soldsold clinic: durere, tumefactie, caldura clinic: durere, tumefactie, caldura
locala, limitarea miscarilorlocala, limitarea miscarilor– in timp, prin repetarea lor, apar in timp, prin repetarea lor, apar
leziuni sinoviale cronice si lez leziuni sinoviale cronice si lez distructive osoasedistructive osoase
– anchiloze totale => atrofii musculareanchiloze totale => atrofii musculare
HEMATOAMELEHEMATOAMELE
manifestari extrem de precoce si foarte manifestari extrem de precoce si foarte frecvente dupa ce copilul incepe sa frecvente dupa ce copilul incepe sa meargamearga
localizarelocalizare– subcutanatesubcutanate– intramusculare intramusculare
complicatii – localizare/ dimensiunicomplicatii – localizare/ dimensiuni– cap, gat/ planseu bucal/ orbitar, cap, gat/ planseu bucal/ orbitar,
periorbitar/fosa axilara sau popliteeperiorbitar/fosa axilara sau poplitee COMPRESIICOMPRESII vasculo-nervoase sau de cai resp vasculo-nervoase sau de cai resp
– intramusc => intramusc => ANEMII ACUTEANEMII ACUTE– hemat de psoas hemat de psoas # apendicita acuta# apendicita acuta
HEMORAGII EXTERIORIZATEHEMORAGII EXTERIORIZATE
plagi cutanateplagi cutanate hemoragii bucale si dentarehemoragii bucale si dentare
– plagi ale limbiiplagi ale limbii– plagi ale partilor interne ale obrajilorplagi ale partilor interne ale obrajilor– extractii dentareextractii dentare
epistaxisuriepistaxisuri hematurii hematurii ± colici nefretice± colici nefretice hemoragii digestivehemoragii digestive
ALTE SANGERARIALTE SANGERARI
ale SNC ale SNC – subarahnoidienesubarahnoidiene– meningocerebralemeningocerebrale
la nivelul organelor de simtla nivelul organelor de simt– ochiochi– ureche internaureche interna
intraoperatoriiintraoperatorii– bilant preoperatorbilant preoperator
EXAMENE DE EXAMENE DE LABORATORLABORATOR
Valori normaleValori normale
-hemograma-hemograma
-testele care -testele care exploreaza exploreaza hemostaza hemostaza primaraprimara– TS/ TC pe lama/ TS/ TC pe lama/
TQ/ retractia TQ/ retractia cheagului cheagului
Valori modificateValori modificate- TC in eprubetaTC in eprubeta- Tp HowellTp Howell- PTTPTT- PTTAPTTA
EXAMENE DE EXAMENE DE LABORATORLABORATOR
DIAGNOSTIC DE CERTITUDINEDIAGNOSTIC DE CERTITUDINE Dozarea specifica a factorilor Dozarea specifica a factorilor
antihemofiliciantihemofilici– VIII – hemofilia AVIII – hemofilia A– IX – hemofilia B IX – hemofilia B
Determinare cantitativaDeterminare cantitativa
FORME CLINICEFORME CLINICE
gravitatea depinde de deficitul gravitatea depinde de deficitul biologicbiologic– severa <1%severa <1%– moderata 1-5%moderata 1-5%– minora 5-25%minora 5-25%
nu exista intotdeauna o nu exista intotdeauna o concordanta stricta intre concordanta stricta intre manifestarile hemoragice si manifestarile hemoragice si nivelul factorului antihemofilicnivelul factorului antihemofilic
HEMOFILIA BHEMOFILIA B
boala Christmasboala Christmas mecanism de transmitere mecanism de transmitere
asemanatorasemanator mai putin frecventa decat mai putin frecventa decat
hemofilia Ahemofilia A manifestari clinice identicemanifestari clinice identice diferenta : biologica – fact IX diferenta : biologica – fact IX
TRATAMENTTRATAMENT
obiectiveobiective– oprirea hemoragiiloroprirea hemoragiilor– tratament substitutiv : concentrate tratament substitutiv : concentrate
de factori de coagulare – iv de factori de coagulare – iv – reducerea afectarii musculo-reducerea afectarii musculo-
scheletalescheletale se contraindica:se contraindica:
– injectiile iminjectiile im– medicamentele cu actiune medicamentele cu actiune
antiagreganta plachetara – aspirina antiagreganta plachetara – aspirina
TRATAMENTUL TRATAMENTUL SUBSTITUTIVSUBSTITUTIV
produse de sange umanproduse de sange uman– plasma proaspataplasma proaspata– plasma liofilizataplasma liofilizata– crioprecipitatcrioprecipitat– concentrat de fact VIIIconcentrat de fact VIII
Fact VIII si IX recombinant – Fact VIII si IX recombinant – inginerie geneticainginerie genetica
TRATAMENTUL TRATAMENTUL SUBSTITUTIVSUBSTITUTIV
necesarul de fact VIII :necesarul de fact VIII :
G *( %F VIII ideal - %F VIII actual)G *( %F VIII ideal - %F VIII actual)
----------------------------------------------------------------------------------
22
1 U F VIII / kg corp iv asigura 1 U F VIII / kg corp iv asigura cresterea % de F VIII circulant cu 2%cresterea % de F VIII circulant cu 2%
adm iv in bolus / PEV continuaadm iv in bolus / PEV continua
TRATAMENTUL TRATAMENTUL SUBSTITUTIVSUBSTITUTIV
sangerare importanta / sangerare importanta / hematoame profunde / hemoragie hematoame profunde / hemoragie meningo cerebralameningo cerebrala– doza initiala de 40 UI/kgc F VIIIdoza initiala de 40 UI/kgc F VIII
=> => ↑ ↑ nivelul circ la 80%nivelul circ la 80%– se repeta la interval de 8 ore doze de se repeta la interval de 8 ore doze de
20-30 UI/kgc pt a mentine nivelul 20-30 UI/kgc pt a mentine nivelul seric la > 50%seric la > 50%
– durata trat – fctie de tipul de accidentdurata trat – fctie de tipul de accident
TRATAMENTUL TRATAMENTUL SUBSTITUTIVSUBSTITUTIV
hemoragii minore: hemartroze la hemoragii minore: hemartroze la debut /plagi superficiale debut /plagi superficiale /sangerare dentara/sangerare dentara– 20-40 UI/kgc F VIII20-40 UI/kgc F VIII– repetarea dozelor – fctie de repetarea dozelor – fctie de
localizarea sangerarii si de localizarea sangerarii si de posibilitatile de hemostaza localaposibilitatile de hemostaza locala
TRATAMENTUL TRATAMENTUL SUBSTITUTIVSUBSTITUTIV
pentru interventiile pentru interventiile stomatologicestomatologice
– cu 5 – 10 min preoperator se adm cu 5 – 10 min preoperator se adm 15-20 U/kgc 15-20 U/kgc
– se repeta doza la 12 – 24 orese repeta doza la 12 – 24 ore
TRATAMENTE TRATAMENTE ADJUVANTEADJUVANTE
hemartroze hemartroze – imobilizareimobilizare– kinetoterapiekinetoterapie
corticosteroiziicorticosteroizii– trat antiinflamator – trat antiinflamator –
terapia dureriiterapia durerii– paracetamol 30-60 mg/kgcparacetamol 30-60 mg/kgc
Tipul de hemofilieTipul de hemofilie Severitatea deficituluiSeveritatea deficitului Grupul sg si RhGrupul sg si Rh Prezenta de aglutininePrezenta de aglutinine Adresa celui mai apropiat centru Adresa celui mai apropiat centru
de hematologie care asigura de hematologie care asigura tratamentul de urgentatratamentul de urgenta
CARNET DE SANATATECARNET DE SANATATE
EVOLUTIE SI EVOLUTIE SI PROGNOSTICPROGNOSTIC
mult imbunatatita datorita trat mult imbunatatita datorita trat substitutiv – risc de infectiisubstitutiv – risc de infectii
rezervat – la purtatorii de rezervat – la purtatorii de anticoagulant circulantanticoagulant circulant
interventii chirurgicale la interventii chirurgicale la hemofilici necunoscutihemofilici necunoscuti
accidente inevitabileaccidente inevitabile
PURPURA PURPURA TROMBOCITOPENICTROMBOCITOPENIC
A IDIOPATICAA IDIOPATICA
Diateza hemoragica de cauza Diateza hemoragica de cauza plachetara / trombocitaraplachetara / trombocitara
Cea mai frecventa Cea mai frecventa trombocitopenie diagnosticata la trombocitopenie diagnosticata la varsta copilarieivarsta copilariei
DEFINITIEDEFINITIE
boala a copilului si adultului boala a copilului si adultului tanar caracterizata:tanar caracterizata:– clinic : manifestari hemoragice clinic : manifestari hemoragice
cutaneo-mucoase si visceralecutaneo-mucoase si viscerale– trombocitopenie < 50.000/mmc – trombocitopenie < 50.000/mmc –
prin distrugerea exagerata in prin distrugerea exagerata in periferie printr-un mecanism periferie printr-un mecanism imunologicimunologic
– hiperproductie compensatorie in MO hiperproductie compensatorie in MO => cresterea nr de megacariocite=> cresterea nr de megacariocite
ETIOPATOGENIEETIOPATOGENIE
proces imunologic – formarea de proces imunologic – formarea de Ac antitrombocitari - splinaAc antitrombocitari - splina– in forma cronica – autoAcin forma cronica – autoAc– corticoterapiecorticoterapie
infectii virale – actiune lezionala infectii virale – actiune lezionala directa asupra trombocitelordirecta asupra trombocitelor
CLINICCLINIC
varsta de debut : 2 -6 anivarsta de debut : 2 -6 ani nu exista predominanta legata de nu exista predominanta legata de
sexsex 50-80% din cazuri sunt precedate de 50-80% din cazuri sunt precedate de
un episod infectios aparent viral cu un episod infectios aparent viral cu 1 – 6 saptamani inainte – IACRS1 – 6 saptamani inainte – IACRS
mai frecventa in sezoanele recimai frecventa in sezoanele reci debut dramatic aparent in plina debut dramatic aparent in plina
stare de sanatatestare de sanatate
CLINICCLINIC
debut bruscdebut brusc : echimoze si petesii : echimoze si petesii– afecteaza orice regiune a afecteaza orice regiune a
tegumentului, dar mai ales membrele tegumentului, dar mai ales membrele inferioareinferioare
– hemoragii spontane sau la hemoragii spontane sau la traumatisme minimetraumatisme minime
aspect de “copil batut”aspect de “copil batut” hemoragii la nivelul mucoaselor:hemoragii la nivelul mucoaselor:
– gingivoragiigingivoragii– epistaxisepistaxis– bule hemoragice la nivelul cavit bucalebule hemoragice la nivelul cavit bucale
CLINICCLINIC
in formele clinice gravein formele clinice grave– hemoragii genitale / digestivehemoragii genitale / digestive
in formele clinice extrem de gravein formele clinice extrem de grave– hemoragii oculare / cerebralehemoragii oculare / cerebrale
nu apar:nu apar:– hemartrozehemartroze– hematoame intramuscularehematoame intramusculare
splenomegalia 5-10% / minorasplenomegalia 5-10% / minora nu exista adenopatii / nu exista adenopatii /
hepatomegaliehepatomegalie
SEMNE DE GRAVITATESEMNE DE GRAVITATE
1.1. Difuziunea rapida a purpureiDifuziunea rapida a purpurei
2.2. Aparitia de bule hemoragice la Aparitia de bule hemoragice la nivelul palatului cavitatii bucalenivelul palatului cavitatii bucale
3.3. Prezenta hemoragiilor retinienePrezenta hemoragiilor retiniene
4.4. Anemia acuta severaAnemia acuta severa
5.5. Nr trombocite < 3.000/mmcNr trombocite < 3.000/mmc
6.6. Menometroragii la o adolescenta Menometroragii la o adolescenta care face o PTI acutacare face o PTI acuta
SEMNE BIOLOGICESEMNE BIOLOGICE nr trombocite < 50.000 / mmcnr trombocite < 50.000 / mmc 2/3 cazuri < 20.000 / mmc2/3 cazuri < 20.000 / mmc aspect normal aspect normal ± megatrombocite± megatrombocite nr leucocite / hematii – normalnr leucocite / hematii – normal medulograma exclude aplaziile medulograma exclude aplaziile
medulare si leucemiile acute la medulare si leucemiile acute la debutdebut– MO normalaMO normala– megakariocitele – nr normal / crescutmegakariocitele – nr normal / crescut
teste de coagulare normaleteste de coagulare normale
EVOLUTIEEVOLUTIE
1.1. PTI acuta / autolimitatePTI acuta / autolimitate vindecare spontana sau accelerata vindecare spontana sau accelerata
de terapiede terapie
2.2. PTI cu recaderiPTI cu recaderi
3.3. PTI cronica < 20 % PTI cronica < 20 % dupa 6 luni de evolutiedupa 6 luni de evolutie
TRATAMENTTRATAMENT
PTI = PTI = urgentaurgenta in patologia in patologia hemoragica la copilhemoragica la copil
internare obligatorieinternare obligatorie sunt contraindicate:sunt contraindicate:
– injectiile iminjectiile im– masurarea temperaturii rectalmasurarea temperaturii rectal– adm de aspirinaadm de aspirina
TRATAMENT DE TRATAMENT DE URGENTAURGENTA
primele 5 – 7 zileprimele 5 – 7 zile trat substitutiv : trat substitutiv : concentrate concentrate
plachetareplachetare– nr trombocite < 15.000/mmcnr trombocite < 15.000/mmc
trat patogenictrat patogenic– corticoterapie in “bolus”corticoterapie in “bolus” – dupa – dupa
efectuarea mielogrameiefectuarea mielogramei SoluMedrol 5 -10 mg/kgc/ziSoluMedrol 5 -10 mg/kgc/zi– preparate cortizonice per os preparate cortizonice per os Metilprednisolon 2 mg/kgc/zi 4 – 6 sapt Metilprednisolon 2 mg/kgc/zi 4 – 6 sapt
TRATAMENTTRATAMENT Imunoglobuline Imunoglobuline
– 400 mg/kgc/zi iv – 5 zile400 mg/kgc/zi iv – 5 zile– 800 mg/kgc/zi iv – 3 zile800 mg/kgc/zi iv – 3 zile– accelereaza vindecarea – prin accelereaza vindecarea – prin
suprasaturarea sistemului imunsuprasaturarea sistemului imun– rezultate comparabile cu corticoterapiarezultate comparabile cu corticoterapia– risc de transmitere a unor infectii risc de transmitere a unor infectii
viralevirale– indicatiiindicatii
esec al corticoterapieiesec al corticoterapiei imposibilitatea efectuarii mielogramei imposibilitatea efectuarii mielogramei
TRATAMENTTRATAMENT
SplenectomiaSplenectomia– indicatie majora – formele cu evolutie indicatie majora – formele cu evolutie
cronicacronica– vaccinare preoperatorie vaccinare preoperatorie
antimeningococica/ pneumococica/ Hiantimeningococica/ pneumococica/ Hi ImunosupresoareImunosupresoare
– postsplenectomie , daca apar recaderipostsplenectomie , daca apar recaderi
=> prognostic rezervat=> prognostic rezervat
PURPURA HENOCH-PURPURA HENOCH-SCHONLEINSCHONLEIN
Purpura reumatoida sau Purpura reumatoida sau anafilactoidaanafilactoida
Diateza hemoragica de cauza Diateza hemoragica de cauza vasculara = vasculitavasculara = vasculita
Cea mai frecventa purpura in Cea mai frecventa purpura in perioada copilarieiperioada copilariei
4 – 7 ani4 – 7 ani Mai frecventa la baietiMai frecventa la baieti Incidenta sezoniera, toamna-iarnaIncidenta sezoniera, toamna-iarna
PATOGENIEPATOGENIE
Mecanism imunologicMecanism imunologic– Depozite de Ig A la nivelul peretilor Depozite de Ig A la nivelul peretilor
vaselor micivaselor mici– fibrina, C3, Ig Mfibrina, C3, Ig M– In faza acuta a bolii – cresterea In faza acuta a bolii – cresterea
nivelului de Ig A sericnivelului de Ig A seric Leziunile caracteristice apar la Leziunile caracteristice apar la
nivelul vaselor mici fara perete nivelul vaselor mici fara perete muscularmuscular
PATOGENIEPATOGENIE
Depozite mezangiale de Ig A, Ig Depozite mezangiale de Ig A, Ig M, properdina si complementM, properdina si complement– Complicatii renaleComplicatii renale– Studii histochimiceStudii histochimice
Factori ereditari – cazuri Factori ereditari – cazuri familialefamiliale– HLA Bw 35HLA Bw 35
DIAGNOSTICDIAGNOSTIC ClinicClinic
Debut dupaDebut dupa– Infectii viraleInfectii virale– VaccinariVaccinari– Adm de medicamenteAdm de medicamente
TRIADA TRIADA SIMPTOMATICASIMPTOMATICA
1.1. PURPURAPURPURA Aspect petesial, maculo-papulos, Aspect petesial, maculo-papulos,
pseudourticarian, rar necroticpseudourticarian, rar necrotic Distributie simetrica, ½ inf a corpuluiDistributie simetrica, ½ inf a corpului Topografie periarticularaTopografie periarticulara Respecta trunchiul, fata si mucoaseleRespecta trunchiul, fata si mucoasele Uneori insotita e edemUneori insotita e edem Evolutie in pusee, declanste de Evolutie in pusee, declanste de
ortostatismortostatism
TRIADA TRIADA SIMPTOMATICASIMPTOMATICA
2.2. MANIFESTARI ARTICULAREMANIFESTARI ARTICULARE 60%60% Artrita / artralgiiArtrita / artralgii Articulatii mariArticulatii mari Vindecare fara secheleVindecare fara sechele
TRIADA TRIADA SIMPTOMATICASIMPTOMATICA
3.3. MANIFESTARI DIGESTIVEMANIFESTARI DIGESTIVE 60 – 80%60 – 80% Nespecifice: varsaturi, dureri Nespecifice: varsaturi, dureri
abdominaleabdominale Hemoragii digestiveHemoragii digestive Abdomen acut pseudochirurgicalAbdomen acut pseudochirurgical
ALTE MANIFESTARIALTE MANIFESTARI
RENALERENALE– TardiveTardive– 22 – 36% 22 – 36% – Hematurie, proteinurie, edeme, HTAHematurie, proteinurie, edeme, HTA– Sdr nefrotic, IRSdr nefrotic, IR– = complicatii – grefeaza prognosticul= complicatii – grefeaza prognosticul
PulmonarePulmonare CardiaceCardiace Nervoase Nervoase
COMPLICATIICOMPLICATII
DIGESTIVEDIGESTIVE– Ocluzii prin invaginatie intestinala Ocluzii prin invaginatie intestinala
ileo-ilealaileo-ileala– Perforatie intestinalaPerforatie intestinala– Peritonita Peritonita – Volvulus Volvulus
RENALERENALE– Nefrita intrainfectioasa Nefrita intrainfectioasa – Sdr nefrotic secundarSdr nefrotic secundar
DIAGNOSTIC DE DIAGNOSTIC DE LABORATORLABORATOR
HLGHLG– Leucocitoza cu neutrofilieLeucocitoza cu neutrofilie– Hb / trombocite normaleHb / trombocite normale
Probe inflamatorii crescute / ASLO Probe inflamatorii crescute / ASLO Complement seric normal / crescutComplement seric normal / crescut Teste de coagulare normale, cu Teste de coagulare normale, cu
exceptia rezistentei capilare – testul exceptia rezistentei capilare – testul garoului pozitivgaroului pozitiv
Ex de urinaEx de urina IRA IRA
TRATAMENTTRATAMENT
Nespecific Nespecific Simptomatic Simptomatic
– Repaus la patRepaus la pat– AntihistaminiceAntihistaminice– Trofice vasculareTrofice vasculare
Corticoterapia – controversataCorticoterapia – controversata– Forme abdominale nechirurgicaleForme abdominale nechirurgicale– Nu impiedica recaderileNu impiedica recaderile
Imunosupresive – nefropatiile Imunosupresive – nefropatiile severesevere
EVOLUTIE SI EVOLUTIE SI PROGNOSTICPROGNOSTIC
Vindecare – 1-2 saptamaniVindecare – 1-2 saptamani Recaderi cutanateRecaderi cutanate Afectare renalaAfectare renala