Diatezele hemoragice

33
Diatezele hemoragice

Transcript of Diatezele hemoragice

Page 1: Diatezele hemoragice

Diatezele hemoragice

Page 2: Diatezele hemoragice

• Definiţie: stări patologice produse prin tulburarea hemostazei.

• Clasificare după mecanism de producere: prin factori vasculari trombocitare plasmatice • Clasificare după etiologie : congenitale câştigate

Page 3: Diatezele hemoragice

Sindroame hemoragice prin factori vasculari

• Caracteristici generale:

purpură

fragilitate capilară crescută

(Proba garoului Rupel Leede pozitivă)

timp de sângerare prelungit

(N-2-4 min.)

Page 4: Diatezele hemoragice

•Telangiectazia hemoragică ereditară (boala Randu –Osler-Weber)

• Definiţie: afectiune cu caracter familial la ambele sexe, cu debut între 20-30 ani

• Clinic se manifestă prin:

Telangiectazii: dilatarea capilarelor la nivelul pieli şi mucoaselor.

Hemoragii diverse regidivante la nivelul

mucoaselor: gastrică, vaginală, respiratorii• Tratament: vasotonice, vitamina C.

Page 5: Diatezele hemoragice

Sindroame hemoragice vasculare prin carenţă de vitamina C

(câştigate)• Avitaminoza C: 1.Scorbutul adult simptomatologie:

-Stomatită

-Tumefierea mucoasei bucale

-Hemoragii ale mucoaselor

-Astenie marcată, anemie hipocromă

2. Scorbutul infantil: he-

moragii si hematoame subperiostale du-

reroase, tulburări de creştere, anemie• Hipovitaminoza C astenie, gingivoragii infecţii• Tratament: Vit. C 400-600 mg/zi, Fe, PEV.saguine.

Page 6: Diatezele hemoragice

Purpura vasculară alergică (boala Henoch-Shonlein )

• Apare la 1-3 săptămâni după o infecţie acută de obicei streptococică (str.beta hemolitic gr.A) prin mecanism infectoalergic titru ASLO este inconstant crescut .

• Simtomatologie: generală: debut brusc, febră, sdr. cutanat: purpură pe faţa anterioară a

gambelor, simetrică, ne pruriginoasă. sdr.articular: durere tumefiere articulară. sdr.abdominal: dureri colicative. sdr.renal: hematurie macro-micro scopică

proteinurie discretă –(GN Focală sau GN Segmentară)

Page 7: Diatezele hemoragice

• Evoluţie: pusee acute de 2 sapt. şi perioade de acalmie.

• Forme clinice: forme complecte: cu manifestări abd. şi

articulare ( forma Henoch Shonlein) forme reumatismale ( boala Schonlein) forme abdominale ( boala Henoch) forme fulminante- exitus prin sepsis sau

CID.

Page 8: Diatezele hemoragice

• Diagnostic diferential :• celelante purpure vasculare• purpura trombocitopenica • Tratament :• repaus • antibioterapie • corticosteroizi • vasotonice ,vasotrofice

Page 9: Diatezele hemoragice

Diateze hemoragice prin factori trombocitari

Purpura trombociopenică idiopatică• Definitie: afecţiune caracterizată prin :-Hemoragii cutanate-purpură.-Hemoragii viscerale ale mucoaselor• Frecvenţa: femei < 2o ani.• Patogenie 1. trombocitoliză splenică şi

inhibiţie medulară. • 2. mecanism autoimun –factor

plasmatic antitrombocitar + boli autoimune de asociere: anemie hemolitică colagenoze.

Page 10: Diatezele hemoragice

• Simtomatologie:• Hemoragii cutanate-purpură, peteşii. • Hemoragii ale mucoaselor.• Splenomegalia.• Hematologia: fragilitate vasculară nr.de traombocite scăzut TS prelungit > 1 h irectractibilitatea cheagului Medulograma: hiperplazie

megacariocitară compensatorie.

Page 11: Diatezele hemoragice

• Diagnostic diferenţial :• Purpurele trombocitopenice secundare(cauze cunoscute).• Trombopatiile –nr.normal de trombocite• Purpurele vasculare –nr. trombocite N• Evoluţie: cronică cu pusee ac.-3-4 săpt. la

ciclu (femei), cu asocierea unui factor endocrin – foliculina.

• Forme clinice: ac. la copii –gravă la adult – în pusee

Page 12: Diatezele hemoragice

Tratament :• Corticoterapie 1-1,5 gr. / kg / corp / zi.Are efect imunodrepresiv, dacă în 3 săpt. Nu

cresc, atunci se dublează doza.• Transfuzia de masă trombocitară sau sânge

proaspăt – forme grave.• Splenectomia – indicată în formele

hemoragice şi forme cr. cu pusee ac. repetate, rezistente.

-ctind.copii, cardiaci, gravide.

Page 13: Diatezele hemoragice

Purpurele trombocitopenice secundare• infecţioase: agenţi microbieni, virali• toxice: exogene- Au, Hg, Bi, Benzol,sulfamide,

chinidina, barbiturice, fenilbuta-zona, tiazidice, antitiroidiene.

endogene-uremie, acidoza D.Z.• fizice: iradieri ionizante.• imunologice: date de medicamente, se remit la

întrerupere. • endocrine - hiperestrogenism, inhibiţie medulară.• metaplazice LMC, Policitemia Vera, mielofibroza. • Tratament: cauzal +corticoterapie

Page 14: Diatezele hemoragice

Trombopatiile

• Sunt afecţiuni caracterizate prin anomalii trombocitare calitative, numărul de trombocite este normal dar acestea sunt alterate morfologic, (anizotrombocite) sau functional (TS prelungit ireductibilitatea chiagului), sunt ereditare.

• Trombastenia Glanzman-NaegeliTulburarae adezivitatii plachetare şi Fb (F6)• Boala von Willebrand: deficit de tromboplastina plachetară (F3) şi factor VIII.• Tratament: plasmă, crioprecipitat, factor VIII.

Page 15: Diatezele hemoragice

Coagulopatiile

• HemofiliaDefiniţie: sindr. hemoragic ereditar determinat

de abs.F. VIII şi F.IX exclusivla bărbaţi, caracterizat prin hemartroze,după traumatisme minime şi prelungirea

coagulabilităţii sângelui.Frecvenţa: 10/100 000Etiopatogenie: femeile nu fac boala, dar o

transmit congenital la băieţi prin :lipsa congenitala de GAH A si F VIII sau GAH Bsi F IX.

Page 16: Diatezele hemoragice

• Simtomatologie• Debut la adolescenţă prin hemoragii la

traumatisme minore sau intervenţii chirurgicale. Pot fi interne sau externe.

• Caracteristic: Hematomul intramuscular, subperiostal. Hemartroza, semn patognomonic- art.mari genunchi, coate cu durere, tumefiere,

imobilitate, poziţie antalgică—anchiloze.

Page 17: Diatezele hemoragice

Hematologie • T C (N10-12 min. prelungite la ore)• T Howel (N60-120 sec.prelungite la ore)• T de consum a protrombinei (N 20-30 min. este scurtat )• Trombelastograma-hipocoagulab.• Rezistenţa capilară nr.trombocite,retractia chiagului şi timp de protrombină sunt N . Evoluţie: în pusee, anchiloze, exitus în 5%, prin

hemoragii cataclismice, septicopiemie.

Page 18: Diatezele hemoragice

Tratament • Local: hemostaza compresivă, ghiaţă,trombina sau burete de fibrina, repaus.• General: Plasmă proaspată sau congelată sau

liofilizata ( fl. de 150 ml) 10-20ml/kg/c/zi, timp de 3-5 zile). În hempfilia A, plasmă proaspată (F VIII se distruge repede), în B liofilizată. (F IX este mai rezistent). Crioprecipitat de globulină antihemofilică Fl de 300-400 u de F VIII doza 2-4 ml Kg/c/zi 5zile.

Page 19: Diatezele hemoragice

Parahemofilia

• Sindrom hemoragic determinat de deficienta F V, F VII, asemănator clinic hemofiliei, apare însă la ambele sexe, cu

absenţa hemartrozei şi prelungirea TQ,

poate fi congenitală sau câştigată.• Patogenie: scăderea FV şi FVII, Ca şi F X

activat duc la scăderea protrombinazei consum lent de protrombină –prelungirea T Quik.

Page 20: Diatezele hemoragice

Simtomatologie :• Hemoragii grave pe mucoase mai ales metroragii • Abs. hemartroamelor • Hematologic :prelungirea TC, TH,scurtarea TCP,

prelungirea marcata a TQ (normal in hemofilie).• Scaderea marcata a FV si FVII. • Normalitatea celorlante teste de coagulare.• Tratament :F.cong. Plasma proaspata, in def.de FV

sau sange integral in def. F VIII F.castigate;ass.+ Trat.bolii de baza

Page 21: Diatezele hemoragice

Hipotrombinemiile

• Sindroame hemoragice datorate deficienţei de F II (protrombina), pot fi congenitale (rare) şi câştigate (frecvente).

• Etiopatogenie: diminuarea sintezei de protrombină şi prelungirea TQ.

Protrombina este sintetizata de hepatocite prin activarea catepsinei hepatice de Vit.K.

Page 22: Diatezele hemoragice

HIPOTROMBINEMII câştigate:• 1.Hepatopatii cr. (tulb.sintezei de PT)• 2.Hipovitaminoza K • aport scazut• sinteză intestinală defectuoasă(flora saprofită afectată de a.b.) absorbţie, defectuoasă –enterite şi pancreatite

cronice, icter obstructiv. consum crescut: boala hemolitică a nou n. adm. de antivitamine K1, anticoagulanteDicumarinice, fenilbutazona, rezerpina, chinidina,

alcool.

Page 23: Diatezele hemoragice

• Simtomatologie :• Hemoragii postraumatice ,chirurgical• Hematologic:• TC,TH,TQ moderat prelungite• Scaderea pe electroforeza Hb a FII• Trombelastograma scaderea F II• Tratament:in congenitale PEV cu sange

integral ,plasma 500 ml/zi 4zile• castigate:Vit.K1 f.10mg.im sau iv10-20mg/zi la care se asociaza PEV cu sange proaspat

Page 24: Diatezele hemoragice

Fibrinogenopatiile

• Afecţiuni caracterizate prin deficienţa totală ,sau parţială de F I (fibrinogen).

• AfibrinogeniemiaSindr.caracterizat prin lipsa totală de fibrinogen de

etiologie congenitală.Clinic :hemoragii grave, de la nastere. hematologic: sânge incoagulabil. TC,TH,TQ , prelungite nedifinit. Fibrinogen scăzut < 5mg% N 200-400 mg% TEG linie orizontală –sânge incoagulabilTratament: Fg.3g/zi la 4-5 zile, plasmă proaspată.

Page 25: Diatezele hemoragice

Hipofibrinogenemia :Scăderea sub limita a Fg.

1.Congenitală 2.Câştigată: sinteză hepatică deficitară- hepatopatii, intoxicaţii, leucoze fibrinoliza crescută consum cr.de factori ai coagularii-CID Simptome: Fg.plasmatic scade<100mg%Tratament: adm.de plasmă proaspată, Fg,+tratamentul

bolii de bază .

Page 26: Diatezele hemoragice

Sindromul hemolitic

• Sindrom hemoragic determinat de o activitate fibrinolitică excesivă postcoagulare.

• In fibrinoliza patologica –dezechilibru

între factorii activatori şi inhibitori

ai plasminogenului cu predominenţa primilor. Excesul de plasmină determină

liza precoce şi intensă a fibrinei.

Fibrinoliza: primară, secundară, acută, cronică.

Page 27: Diatezele hemoragice

Fibrinoliza primară acută: apare în postpartum în organe bogate în Fg sau dupălobectomie pulmonara bogate în act.tisulari• Clinic: sindr.hemoragic f.sever la nivelulInjectiilor, punctiilor, manevre obstetr.cu echimoze hematologic: TC, TH, TQ, uşor pre-lungite, Fg.plasmatic scăzut, TEG caracteristic-racheta

de tenis, t.de liza a euglobulinelor <30/min. celelante teste de hemostaza normale.

Evoluţie: netratate în primele ore –exitus.

Page 28: Diatezele hemoragice

• Tratament: antifibrinolitic şi substitutiv inhibitori ai plasminei Trasylol f.100 000 UIK - unităţi

inactivează Kalicreina.Doza :500 000 -1 000 000U UI/24h in PEVlenta. inhibitori de activatori de plasmino-genului EACA (ac .epsilon amino caproic).Indirect scade şi cantitatea de plasmină.Se adm .la 1 h de la Trasylol iniţial 4gr apoi 1gr./h până

la doza de 24gr./24h.• Fibrinogen 1gr./fl –în doză de 6-8gr/24h+sânge

Page 29: Diatezele hemoragice

• Fibrinoliza primară cronicăApare în hepatopatii cr.hemopatii

maligne.Hemoragiile sunt atenuate sau

asimptomatice. Pot fi accentuate de intervenţii

chirurgicale. • Tratament: PEV cu plasmă sau

fibrinogen.

Page 30: Diatezele hemoragice

• Coagularea intravasculară diseminată (CID)

Sindrom caracterizat prin asocierea de traomboze şi hemoragii.

• Etiopatogenie: şoc ( toxicoseptic, post

transfuzional) manevre obstetricale (avort, sarcina patologică), interventii chirurgicale laborioase (torace, prostată, cardiovasculare) hemopatii maligne, carcinoame viscerale, hepatopatii cronice.

Page 31: Diatezele hemoragice

CID reacţie în cascadă:• Hipercoagulabilitate cu formare de trombi

intravasculari diseminaţi.• Hipocoagulabilitate şi hemoragie consecutivă

datorită consumării factorilor coagularii: Tr.,Fg.,complex protrombinic: F II, F V, FVII, FX,

• Fibrinoliza secundară- fibrina din chiagurile i.v. transformă plasminogenul în plasmină + liza trombilor cu acc hemoragiei- sânge incoagulabil.

• PDF au acc.inhibitorie pe f.plasmatici şi trombocite

Page 32: Diatezele hemoragice

• Clinic: tromboze şi infarctizările din microcirculaţie: cianoza extremităţilor,

purpura necrotică, insuficienţa respiratorie acută, insuficienţa renală acută tulburări

neurologice. hemoragii diverse: echimoze ,epistaxis,

gingivoragii, sangerari digestive, respiratorii, cerebrale, hematurie, metroragie

• Hematologic: scad Tr., TP, Fg, TC nelimitat ,TS prelungit, chiag mic, friabil, cu retractie slabă.

Page 33: Diatezele hemoragice

• Evoluţie nefavorabilă în majoritate cu exitus .• Tratament : Heparină- iniţial 30 000-60 000 u.i apoi 5000 u.i in PEV continuă sau la 4-6 ore până la

dispariţia semnelor clinice şi hematologice. Tratament de substituţie ai factorilor coagulării PEV

cu Fg.2gr.plasmă, masă trombocitară, MER. Tratamentul fibrinolizei sec.: EAC, 4gr.iniţial apoi

1gr./h până la doza totala de 12-24gr/24h Tratamentul bolii de baza