sindroame neurologice majore

Sindroame neurologice majore

I

UNIVERSITATEA DE MEDICIN I FARMACIE DIN TRGU MURE

FACULTATEA DE MEDICIN GENERAL

RODICA BLAA ION PASCU

CURS DE NEUROLOGIE

UNIVERSITY PRESS

TRGU- MURE 2006


II

C U P R I N S

CUVNT NAINTE...................................................................................III

I. SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL.................................1

II. SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC............................11

III. SINDROAME SENZITIVE..................................................................17

IV. SINDROAMELE MEDULARE...........................................................29

V. SINDROAMELE DE TRUNCHI CEREBRAL...................................37

VI. SINDROAMELE VESTIBULARE......................................................53

VII. SINDROAMELE CEREBRALE........................................................59

VIII. SINDROAMELE TALAMICE..........................................................65

IX. SINDROAMELE HIPOTALAMICE...................................................73

X. SINDROAMELE EXTRAPIRAMIDALE............................................83

XI. SINDROAMELE MOTILITII OCULARE...................................103

XII. SINDROAMELE CILOR OPTICE................................................119

XIII. SINDROAMELE CORTICALE......................................................127

XIV. SINDROMUL MENINGEAN.........................................................151

XV. SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE INTRACRANIAN...........155

XVI. SINDROMUL COMATOS..............................................................167

XVII. SINDROAMELE PARTICULARE ALE TULBURRILOR DE

CONTIEN...............................................................................177

XVIII. SINDROAMELE ARTERELOR CU DISTRIBUIE


III

CEREBRAL................................................................................181

BIBLIOGRAFIE SELECTIV................................................................205


IV

CUVNT NAINTE

Cu toate c neurologia secolului XXI beneficiaz de metode moderne

de diagnostic, cunoaterea i mai ales recunoaterea n timp util a

sindroamelor neurologice continu s reprezinte o provocare i o

necesitate fundamental att a studenilor n medicin, ct i a specialitilor

neurologi.

n opinia noastr " diagnosticul neurologic" parcurge dou etape

distincte i complementare. n prima etap se va stabili " diagnosticul

clinic", iar n cea de a doua " examinri paraclinice" vor permite pe de o

parte stabilirea " diagnosticului pozitiv", iar pe de alt parte realizarea

"diagnosticului diferenial" fa de un numr din ce n ce mai mare de boli

neurologice fie primare, fie secundare altor afeciuni.

Diagnosticul neurologic clinic poate fi pus cu mare precizie

ndeplinind cel puin dou condiii de baz: a) existena unui important

"bagaj" de cunotine neurologice; b) utilizarea unei " gndiri medicale"

pragmatice i lipsite de ezitri.

Neurologul modern este obligat s ajung la un diagnostic de boal ct

mai rapid i ct mai sigur parcurgnd un drum, de cele mai multe ori plin

de obstacole. Aceast cale are o prim etap pe care am denumit-o "

analitic" de acumulare, pe baza unui protocol clar de examinare, a

simptomelor i semnelor. A doua etap "sintetic" are n componena sa o


V

" prim faz" stabilirea diagnosticului de " sindrom". Apoi n a

"doua faz", ansamblnd corect sindroamele, se ajung uor i sigur la

diagnosticul de boal. Evident, a sosit momentul optim de utilizare

"examinrilor paraclicice" care vor fi recomandate numai n conformitate

cu datele clinice.

Reconsiderarea sindroamelor neurologice faciliteaz i diagnosticul

topografic, domeniu n care muli neurologi nu ndrsnesc s se aventureze

dect rareori i cu excesiv precauie.

Stabilirea unui diagnostic de "sindrom neurologic" impune i minime

cunotine anatomofizilogice, astfel nct acestea au fost expuse la fiecare

capitol n parte. Alte sindroame neurologice vor fi adugate ntr-o ediie

viitoare ( e.g.: de formaie reticulat, limbic, autonome, cefalalgice etc).

Neurologia trebuie s rmn n egal msur, "tiin i art" motiv

pentru care expunerea sindroamelor neurologice majore ncearc s

demonstreze strigenta necesitate de nsuire a lor ntr-un moment n care

"frumuseea" i "nobleea" neurologiei plete n noianul aparatelor

electronice.

Autorii


1

I. SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL

1. Anatomofiziologie

Neuronul motor central (piramidal) are origine n: a) stratul V al

cmpului 4 Brodmann (aria motorie primar) aflat pe circumvoluia

frontal ascendent a lobului frontal; b) ariile prefrontale 6,8; c)

ariile parietale 3,1,2,5,7; d) aria motorie secundar; e) aria motorie

suplimentar. Proiecia acestora se realizeaz prin fasciculele

corticospinale ( piramidale) i prin fasciculele corticonucleare

(geniculante).

Aria motorie primar este considerat ca fiind zona principal de

origine a fascicolului piramidal. Somatotopia "homunculusului motor"

este urmtoarea: n lobul paracentral situat pe faa intern a emisferei

ncepe proiecia membrului inferior care urmeaz n partea superioar a

frontei ascendente apoi, de sus n jos trunchiul. Ambele au o mic

reprezentare. Reprezentarea membrului superior se realizeaz n partea

mijlocie a circumvoluiei frontale ascendente, iar n partea inferioar a

acesteia este proiecia capului cu vertexul n sus iar limba i faringele n

partea cea mai decliv. n fiecare emisfer se proiecteaz, predominant,

jumtatea opus a corpului i membrele controlaterale. Extremitatea

cefalic are i o proiecie omolateral. Aria de protecie cortical este cu

att mai extins cu ct funcia segmentului anatomic este mai complex.


2

n acest sens, mna, policele, masticaia i fonaia au reprezentarea cea

mai larg.

n afara ariei motorii primare se descrie o arie motorie secundar situat la

baza anului rolandic i are o arie motorie suplimentar situat pe faa

intern a emisferelor centrale.

Fibrele fasciculului piramidal se adun la nivelul centrului oval (corona

radiata) i au traiectat descendent prin braul posterior i genunchiul

capsulei interne unde respect o somatotopie: fibrele pentru membrul

inferior sunt situate posterior, cele pentru membrul superior sunt la

mijloc i fibrele pentru fa se localizeaz n genunchiul capsulei interne.

Traiectul continu n piciorul pedunculilor cerebrali, urmnd o

somatopie: 1/5 intern pentru fascicolul geniculant, 3/5 mijlocii

fascicolul piramidal, iar n treimea extern trece fascicolul

temporopontin. Facicolul piramidal trece n partea anterioar a punii,

pentru ca n poriunea inferioar a bulbului, (in "piramidele bulbare"),

(decuia piramidal) i trece n cordonul lateral n partea opus a

mduvei sub denumirea de fascicul piramidal indirect (ncrciat). Restul

fibrelor continu traseul ca fascicul piramidal direct situat n cordonul

anterior al mduvei. n mduva spinrii, 55% din fibrele piramidale se

opresc la nivelul regiunii cervicale, 20% la nivelul dorsal i 25% ajung

n zona lombosacrat a mduvei.


3

Sistemul piramidal este foarte bine dezvoltat la om i are o funcie fazic

de control a motilitii voluntare i o funcie tonic de control a tonusului

muscular.

2. Simptomatologie

Sindromul de neuron motor central apare secundar leziunilor neuronilor

piramidali sau a prelungirilor acestora (fibrele corticospinale) i const n:

Tuburarea de motilitate activ este reprezentat de deficitul motor

care este extins i se caracterizeaz prin:

afecteaz predominent micrile voluntare cu pierderea abilitii de a

executa acte motorii de precizie la care este folosit musculatura distal

mai exprimat la membrul superior

este electiv conform legii Wernicke-Mann: a) pentru membrul

superior predomin pe extensori, supinatori, rotatori externi i adductori ai

braului b) pentru membrul inferior predomin pe flexorii dorsali ai

piciorului, flexorii gambei, adductori i rotatori externi ai coapsei.

respect musculatura axial

parez facial de tip central

recuperarea ncepe cu musculatura rizomelic a membrului inferior

afectarea deglutiiei i fonaiei apare numai n condiiile lezrii

bilaterale a fascicolului geniculat.

Deficitul motor parial, incomplet poart numele de parez n timp ce

deficitul complet se numete plegie.

n funcie de distribuia deficitului motor, acesta este denumit:


4

monoparez/plegie (efctarea unui membru)

hemiparez/plegie (afectarea membrului superior i inferior a

jumtii corpului)

paraparez/plegie (afectarea membrelor inferioare)

diparez/plegie brahial (afectarea membrelor superioare)

tetraparez/plegie (afectarea tuturor membrelor).

Tulburarea de motilitate pasiv ( spasticitatea sau contractura

muscular)

Reprezint creterea tonusului muscular care se asociaz scderii forei

musculare n cadrul sindromului de neuron motor central. Spasticitatea se

poate instala de la debut n condiiile instalrii lente a leziunilor sau dup

1 3 sptmni de la debutul brusc al afectrii neuronului motor central

cnd avem hipotonie muscular. Spasticitatea are urmtoarele caracteristici:

este mai exprimat distal

este electiv ns contrar deficitului motor: la membrul superior

predomin la flexorii degetelor minii, flexorii antebraului, pronatorii

antebraului, adductori braului, rotatorii interni ai braului; la membrul

inferior predomin la extensorii piciorului, extensorii gambei, addunctorii

coapsei, rotatorii interni ai coapsei ( contractur muscular de tip

Wernicke-Mann).

cedeaz continuu, fiind elastic

revine la postura iniial ( fenomenul " lamei de briceag")


5

se exagereaz la emoii, ortostaiuni i frig

cedeaz parial la miorelaxante cu aciune centrala (Lioresal)

n ortostaiune confer bolnavului hemiplegic cu aspect caracteristic

(membrul superior cu braul n adducie, antebraul i mana n flexie, iar

inferior n extensie i rotaie intern)

Clonusul este o succesiune de contracii rapide, ritmice, declanate de

elongaia brusc, cu meninerea n tensiune a unor muchi. Clonosul este o

manifestare a spasticitii. Se ntlnete: clonosul minii, clonosul rotulian,

clonosul piciorului.

Tulburarea de motilitate autonom: diminuat sau abolit

(clipitul, balansul membrului superior n timpul mersului) de partea

paralizat

Tulburarea de mortilitate asociat patologic poart denumirea

de sincizie. Aceasta const din apariia unor micri automate,involuntare

ale unor segmente paralizate, cu ocazia unui efort sau a micrilor

voluntare executate de segmente sntoase. Sinciziile pot fi: a) globale:

micri automate ce apar la membrele paralizate prin contracia

musculaturii la un efort ( tuse, strnut, cscat etc); b) de imitaie: membrele

paralizate schieaz micrile executate cu for de membrele sntoase; c)

de coordonare: se asociaz n mod involuntar la unele micri voluntare

executate de membrele paretice.

Tulburrile de reflex osteotendinoase. Acestea sunt exagerate,

uneori dup o prim perioad de diminuare, paralel cu evoluia tonusului


6

muscular de la hipotonie la hipertonie. Hiperreflectivitatea osteotendinoas

se caracterizeaz prin urmoarele:

scderea pragului reflexogen ( apariia rspunsului la stimuli de

intensitate mic)

scderea perioadei de laten ( apariia rspunsului ct mai rapid)

creterea amplitudinii i vigorii rspunsului

prelungirea perioadei de contracie mucular

extinderea zonei reflexogene (reflexul este declanat de stimuli

aplicaiei la distan de locul de eleciei pentru obinerea rspunsului)

n practic, pentru evidenierea sindromului de neuron motor central,se

testeaz urmtoarele reflexe osteotendinoase:

la membrele superioare: biciptal, triciptal, stiloradial, cubitopronator

la membrele inferioare: rotulian, achilian, medioplanetar

Tulburrile de reflexe cutanate ( abdominale, cremasteriene i

planetare): diminuate sau abolite. Examinarea reflexelor abdominale i

modificarea acestora are o semnificaie deosebit mai ales cnd se asociaz

cu hiperreflectivitatea osteotendinoas deoarece ea poate surveni precoce,

la debutul unei afeciuni cronice.

Reflexele patologice piramidale reprezint unele din cela mai sigure

indicii de leziune a neuronului motor central. Apariia reflexelor patologice

se produce prin dezinhibiia unor reflexe primare de aprare care sunt

supuse n mod normal inhibiei corticale ( neuronul motor periferic este

lipsit de influena inhibitoare a centrilor corticali).


7

n practica neuologic, se examineaz prezena urmtoarelor reflexe

patologice:

la membrul superior: Rosner, Hoffmann, Tromner, Wartenberg

la membrul inferior: Babinski, Oppenheim, Gordon, Schaffer etc.

orofaciale ( n caz de leziune bilateral a fascicolului piramidal):

reflexul palmomentonier Marinescu-Radovici i reflexul orbicularului

buzelor Toulouse

automatism medular: reflex de tripl flexie Marie-Foix, de extensie

ncruciat, de mas, de mers

Tulburrile vegetative i trofice: a) troficitatea muscular este

pstrat; b) atrofii musculare prin neutilizare (mai ales la copil) i, mai rar,

atrofii n cazul leziunilor concomitente parietale, care nu sunt extinse i nici

importante, iar excitabilitatea neuromuscular este nemodificat; c) atrofiile

muchilor minii sunt moderate i apar prin mecanisme transsinaptice.

Diagnosticul topografic cuprinde anumite particulariti ale

distribuiei deficitului motor i a reflexelor care permit stabilirea sediului

leziunii.

Sindromul piramidal cortical i cortico-subcortical se recunoate

printr-o distribuie inegal dat de extensia ariei de protecie somatic a

unui hemicorp pe cortex. Deficitul motor este localizat n partea opus

leziunii i poate fi limitat la fa i membrul superior sau predominent la

membrul inferior. Frecvent este asociat cu alte semne corticale: afazie n

leziunile emisferei dominate, aparxie, agnozie, crize epileptice,


8

jacksoniene, hemianopsie. Tulburrile de sensibilitate de tip cortical pot s

fie dispuse cu aceeai somatotopie ca tulburrile motorii. Spasticitatea este

mai puin marcat n leziunile corticale dect n cele subcorticale.

Cauzele hemiplegiei sunt multiple i necesit trecerea n revist a

patologiei neurologice aproape n ntregime: a) leziunile vasculare sunt

cauza cea mai frecvent (infarcte sau hemoragile cerebrale); b) procesele

expansive intracraniene (tumori cerebrale primitive, metastaze cerebrale,

parazitoze etc); c) meningoencefalita; d) traumatismele cerebrale; e)

encefalopatiile infantile; f) bolile demielinizante (scleroz multipl) etc.

Sindromul piramidal capsular. Hemiplegia este masiv i distibuit

egal la membrul superior i inferior deoarece fibrele corticospinale sunt

localizate ntr-un spaiu mic n braul posterior al capsulei interne.

Spasticitatea este mai precoce i mai intens dect n leziunea cortical.

Dac leziunea afecteaz concomitent i genunchiul capsulei interne unde

i au sediul fibrele fascicolului geniculat destinat nervilor cranieni

atunci deficitul motor va fi prezent i la nivelul hemifeei de aceeai

parte cu membrele paralizate. Tulburrile de sensibilitate sunt absente de

obicei i nu apar dect n cazul unei leziuni concomitente n talamus sau

ale cilor talamocorticale. Recuperarea funcional a membrelor afectate

este mai dificil dect n leziunea cortical.

Sindromul piramidal prin leziunea trunchiului cerebral se

caracterizeaz prin sindroame alterne (hemiplegie de partea opus


9

leziunii, paralizia unui nerv cranian de aceeai parte), la care se pot asocia

diverse tulburri de sensibilitate, cerebelare, vestibulare etc.

Sediul leziunii este indicat de parte n care se afl nervul cranian afectat.

De exemplu, o hemiplegie nsoit de paralizie de nerv facial de tip

periferic indic o leziune situat n poriunea inferioar a punii.

Sindrom piramidal medular. Hemiplegia/pareza spinal apare ntr-o

leziune situat la nivelul mduvei cervicale deasupra emergenei

plexului brahial. Deficitul motor este omolateral leziunii, respect faa i

se asociaz deseori tulburri de sensibilitate superficiale ale membrelor

situate n partea opus leziunii i tulburri de sensibilitate profund ale

membrelor cu deficit motor (sindrom Brown-Sequard). Leziunea ntregii

structuri medulare deasupra umfturii cervicale conduce la tetraplegie.

Monoplegia crural apare prin afectarea unei jumti a mduvei, sub

umfltura cervical. Paraplegia/pareza secundar suferinei de neuron

motor central poate fi la debut flasc (dac se instaleaz brusc) sau

spatic i se nsoete de tulburri autonome ( urinare, defectaie,

sexuale). Paraplegiile pot fi date i de leziuni la nivelul etajelor

superioare ale sistemului nervos: paraplegia pontin ( leziuni situate n

piciorul punii bilateral); paraplegia cortical (leziuni bilaterale la nivelul

lobului paracentral). Cauzele paraplegiilor spinale sunt multiple:

traumatisme ale coloanei vertebrale, malformaii vasculare

intramedulare, mielite virale, scleroz multipl, tumori medulare, boli

degenerative etc.


10


11

II. SINDROMUL DE NEURON PERIFERIC


Neuonul motor periferic reprezint calea aferent comun a SNC la

muchi. Sherrington l-a numit calea final comun deoarece toate

influenele descendente ale sistemului nervos care i gsesc o manifestare

n cursul actului motor, converg la acest nivel.

Corpul neuronului motor periferic (pericarionul) are originea n cornul

anterior al mduvei spinrii i n nucleii motori ai nervilor cranieni

(oculomotori, trigemen, facial, glosofaringian, vag, accesor i hipoglos).

n cornul anterior medular, neuronii sunt dispui n nucleii situai n

coloane longitudinale, astfel nct respect o anumit somatotopie:

a) nucleii anteromediali inerveaz muchii paravertebrali, nucleii

anterolaterali inverveaz mucii extremitiilor; b) neuronii motori ai

muchilor flexori sunt dispui mediali i caudali fa de neuronii muchilor

extensori corespunztori; c) neuronii laterali inerveaz muchii distali.

Dendritele fiecrui neuron fac peste 1000 de sinapse. Aferenele

neuronului motor periferic provin de la: a) fascicolele corticospinale

(piramidae) sau corticonucleare (pentru nervii cranieni); b) fascicolele

reticulospinale directe i ncruciate, care transmit impulsuri pentru

tonus i postur venite din sistemul extrapiramidal, cerebelar sau


12

cortical; c) fibrele constituente provin din neuronii formaiei reticulare; d)

fascicolul tectospinal provenit din tuberculii qvadrigemeni; e) fascicolul

olivospinal pentru neuronii din segmentele cervicale ale mduvei; f)

fascicolul rubrospinal; g) fibrele de la ganglionii spinali pentru reflexul

miotonic.

Axonul neuronului motor periferic prsete SNC prin rdcina anterioar

a nervului spinal. Nervul spinal cuprinde fibre mixte motorii (de la rdcina

anterioar) i senzitive (de la rdcina posterioar) i prsete canalul

vertebral prin foramen intervertebral (poriunea funicular). Spre deosebire

de nervi cranieni, nervi spinali nainte de a ajunge la muchi, formeaz

mpreun cu alte rdcini o serie de plexuri (cervical, brahial, lombosacrat),

motiv pentru care un singur plex conine fibre care ii au originea n mai

multe segmente medulare. Pentru nervii cranieni, distribuia fibrelor din

nucleul motor situat n trunchiul cerebral nu sufer modificri importante

prin traectul periferic. La periferie, axonii neuronilor motori se termin la

nivelul jonciunii neuromusculare.

Aciunea motorie a sistemului nervos asupra muchilor se exercit prin

intermediul unitii motorii. Unitatea motorie este un complex

morfofuncional format dintr-o celul motorie cu prelungirile ei i fibrele

musculare pe care le inerveaz. Cu ct micarea executat de un muchi

este mai fin, mai specializat, cu att numarul de fibre musculare inervate

de o unitate motorie este mai redus. Spre comparaie, un neuron se

distribuie n general la 150 de fibre musculare, dar pentru un muchi care


13

execut micri de finee cum sunt cei oculari, numarul de fibre pentru un

neuron este de trei. Teritoriile unitilor motorii nvecinate se suprapun.

Unitatea motorie poate fi lezat primitiv fie la nivelul neuronului motor

periferic, cnd sufer toate componentele sale, fie la nivelul sinapsei

neuromusculare, fie la nivelul muchiului. Leziunea neuronului motor

periferic (a pericarionului, rdcinii anterioare sau a nervului periferic)

produce un sindrom de neuron motor periferic.

2. Simptomatologie

Tulburarea de motilitate activ (parez sau plegie): a) paralizia

cuprinde toate micrile voluntare i reflexele dependente de neuronul

lezat; b) deficitul motor al unui muchi este proporional cu numrul

unitilor motorii lezate; c) deficitul motor poate fi limitat sau extins.

Tulburarea de motilitate pasiv (hipotonia muscular) se manifest

n aceleai teorii ca paralizia i intereseaz toate componentele tonusului

muscular, astfel nct se observ tergerea reliefului muscular, scderea

consistenei muchiului i extragerea micrilor pasive.

Tulburrile de motilitate automat sunt sub diminuate sau abolite.

Tulburrile de motilitate involuntar sunt reprezentate de

fasciculaiile care constituie contraci izolate ale unui grup de fibre

musculare, fr deplasarea segmentelor membrelor determinate numai de

leziuni iritative, instalate lent la nivelul pericarionului neuronului motor

periferic sau rareori ale axonului n imediata apropiere de pericarion.


14

Tulburare de reflexe osteotendinoase prezint urmtoarele

caracteristici: a) sunt diminuate sau abolite; b) scderea n intensitate este

proporional cu numrul de uniti motorii de care depinde reflexul; c)

inversiunea reflexului osteotendinos poate semnifica o leziune a neuronului

motor periferic.

Tulburrile trofice sunt reprezentate de atrofiile musculare care

sunt consecina lipsei stimulrii musculare secundare leziunii i/sau

scderii calitii de centrul trofic pentru muchii care i este atribuit

neuronului motor periferic. Acestea apar dup cteva sptmni de la

leziunea neuronului motor periferic, mai precoce cnd integritatea acestuia

este compromis (secionarea nervului), dect n cazurile de compresiuni.

n leziunile lent progresive atrofia muscular se instaleaz prima.

Contracia idiomuscular este prezent uneori exagerat pn cnd

atrofia muscular nu atinge un grad important.

Electromiografia evideniaz un traseu neurogen care const n: a)

traseu srac; b) poteniale de fibrilaie; c) poteniale lente de enervare,

poateniale de fasciculaie.

Biopsia muscular evideniaz atrofie muscular corespunztoare

unitii motorii lezate.

Diagnosticul topografic este determinat de o serie de particulariti

ale distribuiei paraliziilor, atrofiilor i mai ales de simptomelor asociate.


15

Leziunea pericarionului apare n boli ca: scleroza lateral

amiotrofic, polimielita anterioar cronic, siringomielie etc. Paraliziile au

distribuie radicular, sunt asimetrice n leziuni dobndite, n timp ce n

bolile eredodegenerative sunt simetrice. Dac cornul anterior este lezat

exclusiv, paraliziile nu sunt nsoite de tulburri de sensibilitate.

Leziunea rdcinii anterioare apare n afeciuni vertebrale

(morbul Pott, tumori, traumatisme, herni de disc, radiculite, arahnoidite,

poliradiculonevrite de tip Gullain-Barr, neurinoame etc).

Leziunea plexului apare n leziuni traumatice ale coloanei

cervicale sau lombare, intervenii chirurgicale, fracturi de clavicul, luxaii

scapulohumerale, elongaii, compresiuni n axil (pentru plexul braxial),

compresiuni n micul bazin (pentru plexul lombosacrat) etc. Aceast

leziune se caracterizeaz prin sindrom de neuron motor periferic, cu

distribuie intermediar ntre cea segmentar (radicular) i cea nevritic, la

care se asociaz constant tulburri de sensibilitate i vegetative. Modificri

ale lichidului cefalorahidian (de tipul desocierii albumino-citologice) sunt

ntlnite frecvent.

Leziunea troncular: a) sindrom pur motor dac nervul nu

conine fibre senzitive i dac agentul patogen are un tropism pentru fibrele

motorii; b) sindrom senzitivo-motor dac nervul este mixt; c) topografie

corespunztoare teritoriului de distribuie a unui nerv (mononeuropatie), a

mai multor nervi dispersai (mononeuropatie multipl) sau a mai multor

nervi afectai bilaterali i simetric (polineuropatia).


16

Leziunile nervilor periferici sunt ntlnite ntr-o multitudine de

afeciuni metabolice (diabet zaharat), toxice (etilism), fizice (electrocutare),

ereditare (polineuropatie senzitivomotorie ereditar), infecioas, careniale,

alergice; acestea, pot fi izolate sau bilaterale simetrice, nsoite de tulburri

de sensibilitate. Paralizia izolat a nervilor periferici este foarte

caracteristic, cunoaterea distribuiei lor fiind suficient n majoritatea

cazurilor pentru diagnostic. Dac nervii interesai sunt pur motori

(hipoglos, accesor) sau agentul patogen are tropism pentru fibrele motorii

(plumbul), simptomatologia este pur motorie. Paraliziile simetrice i distale

sunt caracteristice polineuropatiilor. Tulburrile motorii predomin la

membrele inferioare i sunt deseori nsoite de tulburri de sensibilitate.


17

III. SINDROAMELE SENZITIVE


Structurile nervoase care asigur funcia senzitiv se organizeaz pe

trei niveluri:

- de recepie (receptorii)

- de transitere (cile senzitive)

- de percepie (cortexul senzitiv).

Receptorii sunt structuri specializate ale dendritelor

protoneuonului senzitiv.

Exteroceptorii sensibiliti superficiale sunt: a) pentru sensibilitatea

tactil Meissner i Merkel; b) pentru sensibiltatea termic Ruffini

(cald) i Krause (rece); c) pentru sensibilitatea dureroas sunt

terminaii libere mielinice care percep durerea localizat i amielinice

care percep durerea difuz.

Proprioceptorii sensibilitii profunde sunt: a) fusurile musculare

care percep ntinderea pasiv a fibrelor muchilor; b) organele

tendinoase Golgi care percep ntinderea activ i pasiv a fibrelor

musculare; c) corpusculi Paccini situai n aponevroze, periost,

seroase care percep modificrile de presiune profund.


18

Interoceptorii sistemului nervos autonom sunt: a) algoreceptorii;

b) chemoreceptori; c) presoreceptori.

Cile sensibilitii cuprind trei neuroni.

Primul neuron senzitiv (protoneuronul) are pericarionul situat n

ganglionii rahidieni sau n ganglionii nervilor cranieni, dendritele intr n

componena nervilor periferici sau cranieni pn la receptori iar axonul

acestora formeaz rdcina posterioar a nervului spinal sau rdcina

senzitiv a nervilor cranieni i face sinaps cu al doilea neuon senzitiv.

n tabelul de mai jos se evideniaz tipul fibrelor nervoase din rdcinile

senzitive ale nervilor spinali.

Tipul de

fibr nervoas Natura Diame-

trul

Viteza de

conducere

Receptorii inervai

A

a I

Mieli-

nice

12-20 70-120 m/s -terminaiile primare

ale fusului

muscular

-organele

tendinoase

b II 5-12 30-70 m/s

g

III

3-6 15-30 m/s -terminaiile secundare ale

fusului muscular

- tactoceptorii

d 2-5 12-30 m/s

B simp.

pgl.

3 3-5 m/s -presoceptorii -tactoceptorii

-termoceptorii

-nociceptorii

C simp.

postgl

IV Amielinice 0,5-2 0,5-2 m/s -nociceptorii


19

n rdcina posterioar fibrele sensibilitii sunt dispuse somatotopic:

a) posterointern fibrele proprioceptive; b) anteroextern fibrele

externoceptive.

Fibrele sensibilitii proprioceptive contiente i a sensibilitii tactile

epicritice formeaz n mduva spinrii fascicule spinobulbare Goll i

Burdach situate n cordoanele posterioare. Fibrele n cadrul acestor

fascicole au urmtoarea somatotopie: a) fibrele lombosacrate sunt

situate median (Goll); b) fibrele cervicodorsale lateral (Burdach).

Al doilea neuron senzitiv (deutoneuronul) este situat diferit n

funcie de tipul de sensibilitate: a) sensibilitatea superficial are

pericarionul situat n capul cornului posterior din mduva spinrii,

axobul acestuia se ncrucieaz pentru a trece n cordonul

controlateral, formnd fascicole spinotalamice; b) sensibilitatea

proprioceptiv contient are pericarionul situat n ncl. Goll i

Burdach din bulb, axonul acestora se ncrucieaz formnd lemniscul

medial Reil cu destinaie la talamus; c) sensibilitatea proprioceptiv

incontient are pericarionul situat la baza coarnelor posterioare din

mduva spinrii (coloana Clarke i ncl. Bechterew), axonii acestor

neuroni formeaz fascicolul spinocereberal posterior (direct,

Flechsig) i spinocerebelar anterior (indirect, Gowers). Fascicolele

spinotalamice sunt: anterior (ventral) pentru sensibilitatea tactil

protopatic i posterior (lateral) pentru sensibilitatea termoalgezic.

Somatotopia fibrelor din fasciculele spinotalamice cuprin medial fibre


20

pentru torace i membrele superioare, iar lateral fibre pentru abdomen

i membrele inferioare.

Fasciculul spinocerebelar posterior, are traseu prin cordonul lateral

al mduvei spinrii i se proiecteaz ipsi lateral pe cerebel. Fasciculul

spinocerebelar anterior se ncrucieaz n mduva spinrii are trect

prin cordonul controlateral al mduvei spinrii, i se ncrucieaz n

poriunea superioar a punii, a se proiecta tot ipsi lateral pe cerebel.

Al treilea neuron senzitiv se afl pentru toate tipurile de sensibilitate

la nivelul ncl. ventrali posteriori ai talamusului. Somatotopia talamic

este: a) sensibilitatea feei n ncl. ventral posteromedial (Flechsig); b)

trunchiul i membrele n ncl. ventral posterolateral talamic.

Fasciculul talamocortical cuprinde fibre ale sensibilitii

superficiale, proprioceptive contiente i proprioceptive incontiente

(prin calea cerebelo-rubro-talamo-cortical).

2. Simptomatologie

Semne senzitive subiective

Nevralgia este durerea resimit spontan sau la o provocare, pe traiectul

unui nerv senzitiv sau al ramificaiilor sale. Nevralgile pot fi primare

sau secundare. Au urmtoarele caracteristici: a) senzaia de tietura,

neptura sau lovitur de cuit dac sunt afectate fibrele structurilor

superficiale; b) senzaia de torsiune, strivire sau smulgere cnd sunt

afectate fibrele structurilor profunde; c) corespunde teritoriilor nerviilor

afectai; d) sunt sub form de crize (paroxisme); e) durerea dispare ntre


21

crize (primar) sau se menine interparoxistic o durere surd

(secundar); f) pot aprea spontan; g) pot fi declanate de diveri factori

sau prin comprimarea trunchiurilor nervoase n punctele lor cele mai

superficiale (punctele Valleix); h) ntre crize, n nevralgia secundar

exist o hipoestezie pe teritoriul nervului afectat, n timp ce n nevralgia

primar sensibilitatea este normal.

Simpatalgia este durerea surd cu senzaie de arsur, localizare difuz

i caracter continuu. Ea se nsoete frecvent de importante modificri

vegetative i trofice. Este atribuit suferinei fibrelor simpatice i/sau

amielinice algoconductoare.

Cauzalgia reprezint forma cea mai des ntlnit a durerilor simpatice.

Cauzalgia este o complicaie a leziunii nervilor periferici si const dintr-o

durere continu difuz, cu caracter de arsur nsoit de tulburri

vasomotorii, trofice (n ngroarea pielii, cderea prului, subierea

degetelor), psihice.

Algodistrofia reflex a membrului superior (sindromul umr-mn)

reprezint o durere vie, cu caracter de arsur perceput n special noaptea

apare dup traumatisme ale umrului i se localizeaz n ntreg membrul

superior. Modificrile vegetative cuprind edemul difuz al mini,

tegumente umede, roii, calde, netede i tulburri trofice care se instaleaz

dup cteva luni.


22

Sindromul posttraumatic extensoprogresiv apare dup traumatisme

minore ale mini, are un caracter progresiv cu depirea nivelului lezat,

cuprinde tulburri motorii i vegetative.

Durerea visceral i proiectat are caracter profund, cu topografie

difuz care se suprapune n general cu teritoriul anatomic al organului

afectat.

Durerea proiectat (referit) se prezint prin senzaii dureroase

resimite de bolnav ntr-un teritoriu cutantat superficial aflat la distan

de viscerul afectat. Acesta apare datorit fenomenelor de convergen i

sumaie ale impulsurilor nervoase la nivelul celulelor din coarnele

posterioare medulare.

Durerea talamic poate aprea spontan sau poate fi provocat de

stimuli care n mod obinuit nu sunt algogeni (frig, atingere, etc)

conferindu-i caracter hiperpatic. Pacienii descriu durerea talamic ca o

senzaie de constricie (zdrobire, smulgere) cu caracter continuu, cu

exacerbri paroxistice, care cel mai des declaneaz o stare marcat de

anxietate. Sediul durerii este de partea opus leziunii, cu topografie

variabil, cel mai des cuprinde o jumtate a corpului, faa fiind afectat

foarte rar.

Dureri prin leziuni n diferite zone ale nevraxului

Durerea de corn posterior are caracter radicular

Durerea de cordoane posterioare are caracter fulgurant, este

omolateral i are sediul sub nivelul leziunii.


23

Durerea de fascicul spinotalamic: a) are caracter difuz hiperpatic i

continuu; b) se manifest sub forma de senzaii de arsur; c) poate fi

etero i omolateral; d) afecteaz parial sau total teritoriul cutanat; e)

este corespunztoare ntinderii leziunii (suspendat).

Durerea de trunchi cerebral: a) are caracter continuu, hiperpatic cu

crize violente intermitente; b) are topografie altern n leziuni bulbare; c)

faa este afectat ipsilateral iar hemicorpul controlateral; d) are

topografie controlateral inclusiv faa, n leziuni deasupra ncl.

trigemenului.

Durerea cortical (parietal): a) este rar; b) are caracter paroxistic,

hiperpatic; c) afecteaz hemicorpul contralateral; d) uneori are

topografie radicular.

Semne senzitive obiective

Tulburrile obiective de sensibilitate (hipoestezie/anestezie) pot mbrca

aspecte diferite n funcie de localizarea leziunii i de tipul sensibilitii

afectate (disociaie siringomielic, tabetic, mixt).

Disociaia siringomielic este o tulburare de sensibilitate caracterizat

prin pierderea sensibilitii termoalgezice, diminuarea celei tactile i

pstrarea celei profunde. Se ntlnete n leziuni situate la diferite

niveluri ale cii sensibilitii termoalgezice (cornul posterior, comisura

cenuie a mduvei spinrii, fascicolul spinotalamic).

Disociaia tabetic este o tulburare a sensibilitii ntlnit n tabes sau n

alte afeciuni i se caracterizeaz prin pierderea sensibilitii profunde, cu


24

diminuarea sensibilitii tactile i pstrarea celei termoalgezice (leziuni

ale rdcinii posterioare spinale, fasciculelor spinobulbare, lemniscul

medial). Cele mai importante sindroame senzitive obiective sunt:

Sindromul senzitiv al nervilor periferici asociaz dureri, tulburri

de sensibilitate obiectiv i motorii dac sunt lezai nervii micti

senzitivi i motorii care asigur inervaia cutanat (vezi sindromul de

neuron periferic). Tulburrile de sensibilitate superficial (tactil i

termoalgezic) sunt localizate n teritoriul de distribuie cutanat a

nervului respectiv. n unele neuropatii sau polineuropatii (etilic,

diabetic) se ntlnete a alterare electiv a sensibilitii profunde. n

polineuropatii tulburrile de sensibilitate sunt bilaterale, simetrice i cu

accentuare distal. Sindromul senzitiv periferic are ca etiologie o leziune

parial sau total a nervilor sau plexurilor, cauzat de traumatisme,

compresiuni, factori toxici, infecioi, careniali, alergici, metabolici etc.

Sindromul senzitiv radicular i sindromul de ganglion spinal se

caracetrizeaz prin dureri ( cel mai frecvent lacinate), anestezie n

dermatonul corespunztor (arie cutanat inervat de rdcina

posterioar) i hipotonie, hiporeflexie (prin ntreruperea arcului reflex).

Cunoaterea sistematizrii acestor dermatoame face posibil

diferenierea unei leziuni radiculare de cea a nervului periferic, precum

i stabilirea nivelului lezional radicular. Cauzele care provoac leziunea

rdcinii posterioare sunt: factorii intradurali sau de origine meningian

(lues, poliradiculonevrite, arahnoidiene spinale, neurinoame,


25

meningioame) i factori extradurali de origine vertebral ( spondiloz,

hernia de disc, tumori vertebrale).

Sindromul cornului posterior i al substanei cenuii

centromedulare const din pierderea omolateral segmentar (caracter

suspendat) a sensibilitii ermice i dureroase (disociaie siringomielic).

Frecvent se asociaz dureri de tip paroxistic i abolirea reflexelor

osteotendinoase. Este ntlnit n siringomielie sau tumori medulare.

Sindromul de cordon posterior se caracterizeaz prin distribuia

omolateral i subiacent a tulburrilor de sensibilitate. Sindromul

senzitiv const din pierderea sensibilitii profunde contiente i a celei

tactile epicritice (diminuarea tactil). Acestei disociaii tabetice a

sensibilitii, i se asociaz senzaia c pacientul merge pe cauciuc, c are

tegumente cartonate. Cauzele mai frecvente sunt mielita transvers sau

traumatisme medulare.

Sindromul de fascicol spinotalamic sau cordon lateral se ntlnete

rar i se manifest printr-o topografie a hipoesteziei sublezional i

controlateral. Limita superioar a tulburrilor de sensibilitate

corespunde segmentului medular lezat. Hipoestezia este de tip disociat

siringomielic. Cauzele sunt: traumatisme medulare, mielitele, scleroza

multipl.

Sindromul de hemiseciune medular Brown-Sequard prezint: a)

omolateral: sindromul de neuron periferic localizat la nivelul

segmentului lezat, sindrom de neuron motor central sub nivelul leziunii,


26

anestezie cutanat la nivelul segmentului lezat, pierderea sensibilitii

proprioceptive (vibratorie i mioartrokinetic) sub nivelul leziunii;

b) controlateral: hiperestezie la nivelul segmentului lezat i pierderea

sensibilitii termoalgezice sub sediul leziunii. Sunt ncriminate

traumatismele medulare sau mielitele.

Sindromul de seciune medular total cuprinde o anestezie global

(abolirea tuturor tipurilor de sensibilitate) sub leziune, paraplegie,

abolirea controlului voluntar al sfincterelor. Cauzele care pot determina

leziunea total medular sunt: traumatismele, mileita transvers,

infarctul medular etc.

Sindroamele senzitive de trunchi cerebral se datoreaz leziunilor

fascicolului spinotalamic, lemnisscului medial si nucleiilor senzitivi ai

trigemenului. Atingerea fasciculului spinotalamic produce tulburri

senzitive de tip tabetic. n leziunile trunchiului cerebral, tulburrile se

sensibilitate mbrac un caracter altern: a) de acceai parte cu leziunea

hipoestezia superficial cuprinde faa ( leziunea rdcinii descendente a

trigemenului); b) de partea opus membrele i trunchiul ( leziunea

fascicolului spinotalamic).

Sindromul talamic cuprinde din punct de vedere senzitiv: dureri vii

cu caracter hiperpatic controlaterale, tulburri obiective controlaterale de

sensibilitate inclusiv a feei (deficit accentuat pentru sensibilitatea


27

profund i moderat pentru cea superficial). Tulburrile de sensibilitate

se nsoesc de alte sindroame neurologice (vezi sindromul talamic).

Sindromul senzitiv cortical se caracterizeaz prin: a) interesarea

marcat a sensibilitii profunde i tactile epicritice-discriminatorii; b) cu

deficit moderat al celei superficiale tactile; c) sensibilitatea

termoalgezic rmne deseori intact; d) topografia mbrac un caracter

de hemihipoestezie controlateral leziunii cuprinznd faa i trunchiul.

Deseori se asociaz i alte semne corticale. Etiologia este legat de

accidente vasculare, tumori, traumatisme etc.


28


29

IV. SINDROAMELE MEDULARE


Configuraia extern a mduvei spinrii

Mduva spinrii (MS) este situat n canalul rahidian i se ntinde de

la marginea superioar a atlasului pn la marginea superioar a

vertebrei lombare a doua. De la vertebra L2, MS se continu cu filum

terminale care, mpreun cu rdcinile dn spaiul subarahnoidian L2-

S2 formeaz coaa de cal. n afara MS, n canalul rahidian sunt:

rdcinile anterioare i posterioare, vasele MS, meningele, spaiul

epidural (plexuri venoase, esut gras i conjunctiv). MS are aspect

turtit anteroposterior cu dou cuburi (cervical i dorsal), dou

umflturi (cervical C4+D1 i lombar L1+S3) i 31 de perechi de

rdcini spinale ( 8 cervicale, 12 dorsale, 5 lombosacrate, 5 sacrate i

1 coccigian).

Dezvoltarea ontogenetoc modific direcia i lungimea rdcinilor.

n fazele embrionare timpurii MS este la fel de lung ca i coloana

vertebral ns creterea, dezvoltarea mai rapid a coloanei vertebrale

determin ridicarea MS, rdcinile continund s ias prin aceeai

guri de conjugare.


30

MS cervical superioar ( segmentele C1+C3 ) se ntinde de la atlas la

vertebra C3.

Umfltura cervical (segmentele C4+C8+D1) se proiecteaz n

dreapta vertebrelor C4+D1.

MS dorsal (segmentele D2+D12) este corespunztoare vertebrelor

D2+D10.

Umfltura lombar ( segmentele L1+L5 i S1+S3) se proiecteaz

corespunztor vertebrelor D11+L1.

Filum terminale, un cordon fr structur medular, este nconjurat

de rdcinile lombare i sacrate (coada de cal) i se situeaz n dreptul

vertebrei L2 pn la coccis.

Raporturile MS cu rahisul sunt strnse, MS (diametrul transversal

de 10+12 mm, diametru anterposterior de 8 mm) ocup 2/3 din canalul

rahidian (diametru de 14+22mm).

Raporturile MS cu vertebrele pot fi stabilite n conformitate cu

legea Chipault. Acestea permite determinarea emergenei medulare a

rdcinilor n raport cu apofizele spinoase ale coloanei vertebrale: a)

apofizele spinoase C3-C7=rdcinile Cn+1; b) apofizele spinoase D1-

D6=rdcinile Dn+2; c) apofizele spinoase D7-D10=rdcinile Dn+3;

d) apofiza spinoas D11=rdcinile L1-L5; e) apofizele spinoase

D12-L1=rdcinile S1-S5 i rdcina coccigian.

Raporturile MS cu meningele: a) dura mater se ntinde de la gaura

occipital la vertebra S2; b) arahnoida i piamater realizeaz spaiul


31

subarahnoidian; c) n spaiul subarahnoidian ntre L2+S2 se gsesc

numai rdcini care formeaz coada de cal.

Configuraia intern a MS

MS conine substana cenuie care ocup axul MS sub form de fluture

i substana alb alctuit din cordoane anterioare, laterale i

posterioare.

Substana cenuie are ca structur: a) cornul anterior (celule motorii

grupate n nuclei); b) cornul posterior (celule senzitive grupate nucleic);

c) zona intermediar (ntre cornul anterior i posterior) conine celule

preganglionare simptomatice; d) canalul ependimar (comisura cenuie

anterioar i posterioar) este nconjurat de substana gelatinoas.

Substana alb cuprine n cordoanele acesteia fibre ascendente i fibre

descendente. Cordoanele anterioare i laterale sunt ru delimitate de

ctre cornul posterior.

MS prezint variaii regionale: a) fasciculele motorii diminu pe msur

ce coboar; b) fasciculele senzitive cresc pe msur ce urc; c) coarnele

anterioare sunt voluminoase la nivelul umflturilor cervicale i lombare;

d) n regiunea cervical inferioar i dorsal superioar exist un

corn lateral

Sistematizarea morfologic a MS

Substana cenuie: a) alctuit din suprapunere de mielomere; b) fiecare

mielomer inerveaz un metamer format din tegumente (dermatom),

muchi (mietom), vase, viscere, oase; c) segmentele medulare sunt legate


32

prin conexiuni intersegmentare i se afl sub dependena centrilor

suprasegmentari; d) zona somato-motorie este situat n capul cornului

anterior (neuonul motor periferic); e) zona somato-senzitiv este situat n

capul cornului posterior (deutoneuronul sensibilitii superficiale) i n

baza cornului posterior (deutoneuronul sensibilitii proprioceptive

incontiente); f) zona viscero-motorie la baza coarnelor anterioare i

cornul lateral; g) zona viscero-senzitiv n partea posterioar a zonei

intermediare.

Substana alb: a) fascicule exteroceptive pentru sensibilitatea

superficial protopatic (fascicolul spinotalamic lateral n cordonul lateral

i fascicolul spinotalamic ventral n cordonul anterior); b) fascicule

ascendente exteroceptive pentru sensibilitatea tactic epicritic (fibre

nentrerupte n cordonul posterior); c) fascicule proprioceptive pentru

sensibilitatea profund contient n cordonul posterior (fasciculele Goll

i Burdach); d) fasciculele ascendente proprioceptive pentru sensibilitatea

profund incontient n cordonul lateral (fasciculul spinocerebelar dorsal

i spinocerebelar ventral); e) fascicule descendente corticospinale n

cordonul anterior (direct) i n cordonul lateral (ncruciat); f) fascicule

descendente subcortico-spnale (fibre diencefalo-spinale, fascicul

rubrospinal, tectospinal, vestibulospinal, olivospinal,reticulospinal); g)

fascicule descendente de asociaie (intersemgmentare) care realizeaz

legturi ntre diferite segmente medulare.


33

Funciile MS: a) de conducere; b) reflexe (miotatic, de flexie); c)

centrii autonomi vegetativi: a) ciliospinali Budge (C8-D2); b)

cardioaccelerator (C1-C4); c) viscerele mediastinale posterioare (D3-D4);

d) viscerele subdiafragmatice (D5-D10); e) viscerele pelviene (D12-L2);

f) miciunea (S2-S4); g) ereciei (S1-S3); h) ejaculaiei (L1-L3); i)

defecaia (S1-S2).

2. Simptomatologie

Afectarea MS conduce la apariia a dou categori de semne: lezionale

i sublezionale.

Sindroamele substanei cenuii: a) sindromul cornului anterior

(paralizi cu distribuie radicular, care intereseaz numai segmentele

lezate cu abolirea reflectelor osteotendinoase); b) sindromul de corn

posterior (dureri de tip paroxistic, abolirea reflexelor osteotendinoase i

hipoestezie superficial suspendat cu topografie radicular, cu

pstrarea intact a teritoriului cutantat supra i subacent); c) sindromul

substanei cenuii centromedulare (hipoestezie cu disociaie

siringomielic bilateral).

Sindroamele substanei albe: a) sindromul cordonului anterolateral

(tulburri obiective de sensibilitate cu topografie difuz sublezional care

intereseaz regiunea cutantat a corpului pe partea opus a leziuni,

disociaie de sensibilitate siringomielic); b) sindromul cordonului

posterior (pierderea sensibilitii profunde contiente i a celei tactile


34

epicritice cu distribuie omolateral i subiacent leziunii, disociaie de

sensibilitate tabetic).

Sindromul de hemiseciune medular lateral (Brown Squard)

se ntlnete n compresiuni medulare, traumatisme, mielite. Sindromul

const n: a) defict motor de tip neurom motor central pe partea leziunii

(monoplegie crural sau hemiplegie n funcie de nivelul leziunii);

b)deficitul de neuron motor periferic ipsilateral pentru segmentul

corespunztor leziunii; c) tulburri de sensibilitate profund contient

ipsilateral; d) rareori hiperpatie ipsilateral sub forma unei benzi

cutanate; e) hipopalestezie contient ipsilateral (tulburare de

sensibilitate profund ipsilateral); f) hipoestezie termoalgezic

controlateral cu marginea superioar cu cteva segmente sub nivelul

leziunii.

Sindromul de hemiseciune medular anterioar: a) sindromul de

corne anterioare la nivelul leziuni; b) sindromul piramidal paraparetic

(tetraparetic) sublezional.

Sindromul de hemiseciune medular posterioar: sindromul de

cordonare posterioare sublezional; b) sindrom piramidal sublezional.

Sindromul de seciune medular total se manifest indiferent de

cauz printr-o faz de oc medular cu durat de 3-6 sptmni, urmat de

o faz cronic de automatism medular.

Faza de oc medular are urmtoarele semne: a) blocare imediat a

segmentelor medulare subiacente i eliberarea lor de sub controlul


35

segmentelor supraiacente; b) paraplegia flasc,masiv, globar, omogen

(paraplegie n leziunile dorsale i tetraplegie n leziunile cervicale); c)

toate reflexele osteotendionoase sunt abolite, n timp ce reflexul cutantat

plantar este indiferent; d) anestezia pentru toate categoriile de

sensibilitate, prin ntreruperea fibrelor descendente ale sensibilitii; e)

limita superioar a anesteziei corespunde nivelului leional; f) semne de

afectare a neuonului motor periferic la nivelul leziunii; g) tulburri

vegetative: incontinen sau retenie urin i fecale, tulburri vasomotorii

(paloare, cianoz), anhidroz,abolirea reflexului pilomotor, tulburrilor

respiratorii sau cardiace paroxistice; h) tulburri trofice: amiotrofii,

edeme, escare galopate.

Faza de automatism medular urmeaz faza de oc medular dup 3-6

sptmni. Automatismul medular const din revenirea unor activiti

reflexe patologice piramidale ca semnul lui Babinski; b) reflexul de

retracie (tripl flexie Marie-Foix); c) reflexele osteotendinoase vii, difuze

i polichinetice; d) contractur muscular de cele mai multe ori n flexie;

e) miciuni involuntare i incontiente, determinate de numeroase excitaii

cutanate; f) reflexe de extensie ncruciat; g) reflexe de mas (de mers,

de extensie ipsilateral).

Stabilirea sediului secionrii transverse medulare este posibil dac se iau

n consideraie nivelul tulburrilor de sensibilitate, existena ueni

paraplegii sau a tetraplegiei. n afar de aceste repere generale, exist

unele particulariti n funcie de sediul leziunii transverse: a) mduva


36

cervical superioar (deasupra C5)- paralizia diafragmului i a muchilor

respiratori; b) mduva cervical inferioar (sub C5)- respiraia este

pstrat prin funcia diafragmului; c) mduva cervical inferioar

dorsal superioar (C8-D2) conduce la sindromul Claude Bernard-Horner

ipsilateral (mioz, ptoz, enoftalmie); d) mduva dorsal superioar (D2-

D5) se pierde controlul vasomotor; e) mduva dorsal inferioar (D6-

D12)- paralizia musculaturii abdominale; f) mduva lombar (L2-L4)-

abolirea reflexelor rotuliene cu exagerarea celor achiliene.

Sindroamele medulare sistematizate: a) sindromul siringomieltic

(hipoestezie cu disociaie termoalgezic a sensibilitii); b) sindromul de

scleroz lateral anterioar (sindromul de neuron motor central i

periferic); c) sindromul de clseroz combinat (sindromul de neuron

motor central i de cordonare posterioare).


37

V. SINDROAMELE DE TRUNCHI CEREBRAL


Trunchiul cerebral (TC) este un tot unitar format din bulb, punte i

mezencefal, care face legtura ntre mduva spinrii i diencefal.

Caracteristicile generale ale TC

Fasciculele cerebrale strbat total sau parial trunchiul cerebral

Nucleii proprii TC depesc limitele celor 3 formaiuni.

Limitele externe ale celor 3 segmente nu corespund niciunei

demarcaii intranevraxiale

TC este legat de cerebel prin cele 3 perechi de pedunculi cerebelari:

inferior cu bulbul, mijlociu cu puntea i superior cu mezencefalul

Raporturile TC

TC este situat n fosa cerebral posterioar

Bulbul este situat n raport cu jumtatea inferioar a jgheabului

bazilar i n spaiul situat ntre craniu i atlas, inclusiv cu vrful

apofizei odontoide (de subliniat raportul foarte apropiat cu foramen

magnum)

Puntea corespunde n ntregime jgheabului bazilar

Mezencefalul este n raport cu marginea superioar a lemei

sfenoidului i cu incizura tentorial ce permite comprimarea sa n

angajrile uncusului


38

La baza TC se gsesc cisternele spaiului subarahnoidian, strbtute

de nervii cranieni

Lateral, ntre punte, cerebel i stnca temporalului se constituie

unghiul pontocerebelar

TC este strbtut de cile de circulaie ale lichidului cefalorahidian

(aspectul lui Sylvius strbate mezencefalul, iar n faa posterioar a

punii i bulbului formeaz planeul ventricolului IV)

TC se afl n vecintatea epifizei

Localizarea TC n fosa cerebral posterioar, raporturile sale cu cile

LCR i cu cerebelul, ct i faptul c n TC sunt condensate intr-un

volum mic, numeroase formaiuni nervoase, din care foarte multe

vitale, creiaz condiiile ca afectarea acestuia s determine tablouri

clinice deosebit de grave.

Structura intern a bulbului

Fasciculele descendente:

Fasciculele piramidale (corticospinale) se dispun n piramidele

bulbare (la limita caudal), unde se ncrucieaz n cea mai mare parte

Fasciculele corticonucleare (geniculante) trimit fibrele lor inferioare

la ultimii ncl ai nervilor cranieni (IX, X, XI, XII) controlateral

Fascilulul longitudinal median (FLM) cuprinde fibre cu rol n

asigurarea lgturii ntre ncl oculomotori i ncl vestibulari

Fasciculul central al calotei (fibre rubroolivare, talamoolvinare,

palidoolivare i subtalamoolivare)


39

Fasciculele vestibulospinale

Fasciculele reticulospinal

Fibre descendente de la hipotalamus la centrul ciliospinal Budge

(C8-D2)

Fasciculele ascendente:

Fasciculele spinotalamice, la distan unul de cellalt: a) fasciculul

spinotalamic anterior (sensibilitatea tactil protopatic) se afl pe linia

medular, napoia lemniscului median Reil; b) fasciculul spinotalamic

lateral( sensibilitatea termoalgezic), n fosa bulbar lateral

Fasciculele sensibilitii profunde contiente realizeaz dup

ncruciare n decusaia piriform lemniscul median Reil

Fasciculele spinocerebrale : a) fascicul spinocerebral direct (

Flechsig) ptrunde n pedunculii cerebrali inferiori (corpii restiformi);

b) fasciculul spinocerebral indirect (Gowers) urc n partea

anterolateral a braului

Fasciculele vestibulocerebelar intr n componena pedunculului

cerebral inferior

Fibrele vestibulooculomotorii intr n componena FLM

Fasciculul vestibuloreticular

Fasciculul trigeminotalamic

Fasciculul solitar (de la ncl VII bis, IX i X la talamus)


40

Fasciculele bulbare proprii (arciforme)

Fibrele arciforme profunde (interne): fibrele oliocerebrale care se

ncrucieaz pe linia median i ptrund n pendunculii cerebelari

inferiori

Fibrele arciforme (externe): fibre de la ncl mediali ai rafeului (formaia

reticular) i de la ncl Monakow ptrund ipsilateral n pendunculii

cerebelari inferiori

Nucleii somatomotori:

Ncl XII se afl median sub planeul ventricolului IV

Ncl ambigu (IX,X,XI) se afl posterior de oliva bulbar

Nucleii sormatosenzitivi:

ncl V (nucleul gelatinos) se afl lateral, se ntinde din punte, pe toat

lungimea bulbului pn la nivelul MS cervicale (C2)

nucleul fasciculului solitar (VII bis, IX, X) situat posterolateral

Nucleii proprii:

nucleul gracilis (Goll) i cuneatus (Burdach) n partea posterioar (se

gsesc deutoneuronii sensibilitii profunde contiente)

nucleul cuneatus accesor (Monakow) se afl posterior de nucleul

cuneatus i primete impulsuri proprioceptive incontiente de la nivelul

gtului, extremitii cefalalgice i trimite fibre ipsilaterale la cerebel

olivele bulbare sunt alctuite dintr-o lam de substan cenuie, care

are forma unei pungi ncreite, cu deschiderea ndreptat i napoi


41

nucleii acustici i vestibulari se gsesc n partea lateral a jonciunii

bulbopontine

Nucleii vegetativi sunt situai sub planseul ventricolului IV: nucleul

dorsal al vagului (X), nucleul salivator inferior (IX), centru respirator

(X), centrii cardioreglatori (X), centrii vasoreglatori (X), centrul

deglutiiei, centrul tusei, centrul strnutului i centrul sughiului.

Structura intern a punii

Pe o seciune transversal la nivelul emergenei nervului trigemen se

constat c puntea este constituit din dou pri delimitate de lemnisul

medial: a) piciorul (ventral, anterior); b) calota (dorsal, posterior).

n piciorul punii se gsesc:

Cile piramidale i geniculante, care sunt dispersate ntr-o serie de

fascicule mici, desprite de ncl punii i de fibrele transversale.

Ncl punii, la care sosesc fibrele corticopontine.

Fibrele transversale, care i au originea n ncl punii, se ncrucieaz

pe linia median i ptrund n pendunculii cerebelari mijlocii.

n calota punii (tegmentum) se gsesc:

Fasciculele descendente care strbat sau se epuizeaz n punte:

Fasciculul central al calotei

Fasciculul longitudinal median (fibre de tectum, se ncrucieaz pe

linia median i ajung la ncl oculomotor)

Fasciculul reticulospinal

Fasciculul vestibulospinal


42

fasciculul longitudinal transvers dorsal Schtz (de la hipotalamus la

structurile vegetative ale TC)

Fasciculele cu importan mai mic la om: rubrospinal, tectospinal,

tectopontin

Fasciculele ascendente:

Lemniscusul medial Reil

Fasciculul spinotalamic

Fasciculul trigeminotalamic

Corpul trapezoid (fibre de la nucleii acustici, se ncrucieaz i merg

spre corpii geniculani mediani i tuberculii qvadrigemeni posteriori)

Fasciculul logitudinal median (FLM)

Fasciculul reticulocortical

Nucleii somatomotori:

ncl abducens (VI)

ncl facial (VII)

ncl masticator (ncl motor al trigemenului)

Nucleii somatosenzitivi:

Ncl pontin trigeminal (V)

Ncl acustici dorsali i ventrali

Vestibulari (la limita cu bulbul)

Nucleii vegetativi:

Ncl salivator (VII)

Ncl lacrimal (VII)


43

Ncl pneumotaxic

Structura intern a mezencefalului

Penduculii cerebrali se gsesc n poriunea ventral a

mezencefalului, sub apeductul Sylvius (n jurul acestuia se afl

subsatna cenuie periapeductal).

Tectum-ul (tuberculii qvadrigemeni, coliculii) se afl deasupra

apeductului Sylvius

Piciorul pedunctului conine: a) fasciculul piramidal n cele 3/5

mijlocii; b) fasciculul geniculat n 1/5 interne; c) fasciculul

temporopontin n 1/5 extern.

n calota penduncular (tegmentul) se afl:

Fibrele ascendente:

Lemniscusul medial, cu urmtoarea structur: a) intern-fibre pentru

sensibilitatea proprioceptiv contient; b) mijlociu-fibre

spinotalamice; c) lateral-fibre trigeminotalamice

Lemniscusul lateral conine fibre ascendente care ajung la corpul

geniculat lateral i tuberculul qvadrigemen posterior

Fasciculul dentorubic (de la ncl dinat din cerebel se ncrucieaz pe

linia median pentru a ajunge la ncl rou)

Fibre reticulocorticale

Fibrele descendente:

Fibre tectopontine, tectobulbare, tectospinale (se ncrucieaz n

decusaia Meznert)


44

Fasciculul reticulospinal

Fasciculul central al calotei

Fasciculul longitudinal posterior

Fasciculul rubrospinal (se ncrucieaz n decursaia Forel)

Nucleii somatotopii:

Ncl IV (fibrele se ncrucieaz i prsesc mezencefalul dorsal)

Ncl III (somatomotor, vegetativ Edinger-Westiphal i coordonator

Perlia)

Nucleii proprii

Nucleul rolu Stilling (dorsomedial n calot, cu o poriune

magnocelular i una parvocelular)

Locus niger Sommering (partea compact posterior i partea

reticulat anterior)

Nucleul interstiial Cajal (deasupra ncl III)

Nucleul Darkschewich (dorsolateral de ncl III)

Tectum mezencefalic

Tuberculii qvadrigemeni anteriori (coliculii superiori) care prin

braul conjunctival anterior fac sinaps cu corpul geniculat extern

(talamus) pentru cile vizuale

Tuberculii qvadrigemeni posteriori (coliculii inferiori) care prin

braul conjunctival posterior fac sinaps cu corpul geniculat intern

(talamus) pentru cile auditive


45

2. Simptomatologie

Etilogia majoritii sindroamelor de TC este vascular ischemic. Alte

cauze care conduc la apariia simptomatologiei de TC sunt: hemoragii,

malformaii vasculare, tumori, boli degenerative, infecioase.

Caracteristica majoritii sindroamelor de TC este distribuia altern a

deficitelor neurologice (de unde denumirea acestora de sindroame

alterne): afectarea unuia sau a mai multor nervi cranieni din partea

lezat i controlateral se constat semnele afectrii fibrelor motorii

i/sau senzitive.

Sindroamele bulbare

Sindromul bulbar lateral (retrolivar Wallenberg): a) se datorete unui

infarct al prii laterale a bulbului n etajul su superior, consecutiv

obliterrii arterei cerebrale postero-inferioare sau arterei vertebrale; b)

se instaleaz brusc printr-un vertij puternic nsoit de vrsturi; c)

semnele obiective omolaterale: hemianestezia feei cu disociaie

siringomielic (lezarea trigemenului), paralizia vlului, faringelui, a

corzilor vocale, tulburri de deglutiie, fonaie (leziuni ale nucleilor

motori ai nervilor IX, X, XI), sindrom vestibular cu nistagmus

orizontogirator (nucleii vestibulari), hemisindrom cerebral cu

predominen la membrul inferior (lezionarea fasciculului

spinocerebelar i a pedunctului cerebelar inferior), sindrom Claude

Bernard-Horner (lezionarea fibrelor simpatice iridodilatatoare); d)

semne controlaterale: hemihipoestezia termoalgezic (disociaie


46

siringomielic) a hemicorpului cu respectarea hemifeei controlaterale

(leziunea fasciculului spinotalamic posterior). Extensia n jos a

sindromului Wallenberg adaug semne piramidale omolaterale

(sindromul Opalski)

Sindromul bulbar median (interolivar Djerine): a) consecina

ocluziei arterelor paramediane; b) omolateral apare paralizia

hemilimbii cu atrofie i fasciculaii (ncl XII); c) controlateral apar:

hemiplegie cu respectarea hemifeei (lezarea fasciculului corticospinal

i a piramidei bulbare), hemianestezie interesnd sensibilitatea

profund (lezarea lemniscusului median).

Sindromul de hemibulb (Babinski-Nageotte) este un sindrom lateral

bulbar la care se asociaz elemente ale sindromului median.

Sindromul Avellis apare prin lezarea nucleului ambiguu, a ramurii

externe a nervului spinal i a fasciculului piramidal. Se manifest ca un

sindrom Avellis la care se adaug omolateral paralizia muchiului

trapez i sterno-cleido-mastoidian cu atrofii i fasciculaii musculare,

iar controlateral hemiplegie.

Sindromul Jackson se caracterizeaz prin afectarea ipsilateral a ncl

IX, X, XI, XII, iar controlateral hemiparez.

Mioclonii ale hemilimbii, hemilaringelui, hemipalatului prin

lezarea olivei bulbare.


47

Sindroamele pontine mediale:

Sindromul Millard-Gubler: a) este cel mai frecvent sindrom

protuberanial; b) omolateral paralizie facial periferic (ncl VII),

uneori paralizia muchiului drept extern (ncl VI), rareori

hemihipoestezia feei (ncl V); c) controlateral hemiplegie (fascicul

corticonuclear), rareori hemihipoestezie superficial (fascicul

spinotalamic).

Sindroamele Foville mijlociu i inferior sunt sindroamele care

constau n paralizia micrilor conjugate oculare de lateralitate.

Sindromul Foville mijlociu (pontin superior) afecteaz fibrele

oculocefalogire dup ncruciarea din poriunea superioar a punii,

determinnd de aceai parte cu leziunea o paralizie de lateralitate a

privirii iar n partea opus (bolnavul i privete membrele

paralizate), o hemiplegie cu paralizie facial de tip central (lezionarea

fasciculului corticospinal i corticonuclear). Sindromul Foville

inferior se manifest ca cel mijlociu menionat mai sus, cu excepia

paraliziei faciale care va fi de tip periferic i se va situa omolateral cu

leziunea (prin lezarea ncl VII i nu a fasciculului corticonuclear). Cu

alte cuvinte, sindromul Foville inferior este un sindrom Millard-Gubler

la care se adaug paralizia de lateralitate a globilor oculari.

Sindromul Gell este consecina ischemiei zonei pontine ventrale

laterale i se caracterizeaz prin parez de VII i VIII omolateral i

hemiparez controlateral.


48

Sindromul Brissaud-Sicard este determinat de ischemia zonei

pontine ventrale caudale i se manifest prin hemispasm facial

omolateral i hemiparez controlateral.

Sindromul locked-in: a) leziune bilateral ventral pontin

(vascular, traumatic sau mielinoliza centropontin); b) sunt lezate

fasciculele piramidale (tetraplegie); c) paralizia nervilor cranieni

inferiori, uneori paralizia de orizontalitatea globilor oculari; d)

pacientul este contient (segmentul pontin este intact), poate comunica

cu anturajul prin clipit i micri de verticalitate ale globilor oculari,

respir spontan i are parial pstrat sensibilitatea (simte cnd este

atins).

Sindromul pontin lateral (Marie-Foix): a) este determinat de leziunea

pedunculului cerebral mijlociu, a fibrelor piramidale i a fibrelor

spinotalamice; b) omolateral apare sindromul cerebelar; c) controlateral

pacientul are hemiparez i hemihipoestezie disociat de tip

siringomielic.

Sindroamele pontine posterioare (al calotei sau tegumentului pontin)

are o form caudal i una rostral.

Sindromul caudal al calotei pontine (sindromul Grenet) cuprinde

omolateral: a) anestezia feei cu paralizia muchilor masticatori (ncl V

senzitiv i motor), pareza facial periferic (ncl VII), pareza de drept

extern (ncl VI), sindrom Foville inferior; b) controlateral apare

hemiplegie (fasciculul corticospinal, hemianestezia termoalgezic


49

(fasciculul spinotalamic), uneori apar mioclonii ale vlului, laringelui,

feei (fasciculul central al calotei).

Sindromul rostral al calotei pontine (sindromul Razmon-Cestan):

a) omolateral sindrom Foville superior (leziunea este situat deasupra

ncrucirii cilor oculare cefalogire, bolnavul i privete leziunea,

hemiparez controlateral), sindrom cerebelar (pedunculul cerebelar

superior nainte de ncruciare), micri coreoatetozice (fascicolul

dento-rubic) i inconstant sindrom Claude Bernard- Horner; b)

controlateral apare hemihipoestezie globar (lemniscusul medial i

fasciculul spinotalamic).

Mioclonii laringo-faringo-velo-palatine prin leziunea fasciculului

central al calotei (conexiunii retro-olivare).

Sindromul oftalmoplegic internuclear inferior (posterior) apare

prin lezarea fibrelor dintre centrul pentru privirea lateral i ncl VI.

Sindroamele mezencefalice

Sindromul median ventral (sindromul Weber-Gubler) are ca

simptomatologie omolateral parez parial sau total de nerv

oculomotor (III) i controlateral hemiplegie i parez facial de tip

central.

Sindromul Nothnagel se caracterizeaz prin : a) pareza uni- sau

bilateral de III ; b) paralizia privirii conjugate n sus; c) tulburri de

contien; d) ataxie cerebral.


50

Mutism akinetic apare prin leziuni ventrale ale tegumentului

mezencefalic.

Sindromul oftalmoplegic internuclear superior (anterior) apare

prin lezarea fibrelor dintre centrul pentru privirea lateral i nucleul III.

Sindromul Foville mezencefalic (superior): a) cuprinde fibrele

oculocefalogire dup ncrucuare; b) deviere oculocefalogir de aceeai

parte cu leziunea (i privete leziunea); c) controlateral are

hemiparez piramidal i parez facial de tip central.

Sindroamele de nucleu rou apar prin lezarea nucleului rou i a

structurilor nvecinate (n poriunea inferioar sunt afectate fibrele

nervului III care transverseaz ncl rou i rareori fibrele nervului IV).

Astfel sunt descrise sindroamele inferioare (Claude-Loyez i Benedikt)

i superioare (Chiray-Foix-Niculesco) de nucleu rou.

Sindromul Claude-Loyez (afectarea pedunculului cerebral superior

dup ncruciare, partea inferioar a nucleului rou, nervul III i

eventual IV): a) parez omolateral de nerv III, rar IV; b) controlateral

hemisindrom de neocerebel (tremor intenional, dismetrie,

adiadocokinestezie, ataxie).

Sindrom Benedikt (leziunea nucleului rou, nerv III i fibre ale

sistemului extrapiramidal): a) omolateral pareza de nerv III; b)

controlateral hemisindrom de neurocerebel i micri coreo-atetozice.

Sindromul Chiray-Foix-Niculesco cuprinde ca simtomatologie

controlateral sindromul de neocerebel i micari coreoatetozice.


51

Sindroamele tegumentului mezencefalic sunt date de lezarea

pedunctului cerebelar superior, a lemniscusului medial i lateral,

substana cenuie periapeductal, tuberculii cvadrigemeni, comisura

alb posterioar, substana reticulat. Sunt descrise: sindromul

Parinaud i Kestenbaum.

Sindromul Parinaud: a) cel mai des ntlnit; b) cuprinde paralizia

micrilor de verticalitate, voluntare i autonome prin lezarea

tuberculilor cvadrigemeni anteriori i a comisurii albe posterioare; c) n

sindromul Parinaud complet se asociaz i pareza convergenei i

areflaxia pupilar.

Sindromul substanei cenuii periapeductale Kestenbaum: a)

sindromul Parinaud; b) nistagmus retractor (mai ales la privirea n sus);

c) pareze izolate de ncl III i IV ; d) tulburri de somn; e) nistagmus de

convergen i vertical; f) anomalii pupilare; g) spasm de convergen;

h) uneori contracia patologic a pleoapei ( semnul Collier).


52


53

VI. SINDROAMELE VESTIBULARE


Analizatorul vestibular cuprinde: a) receptori; b) cile de conducere

ale impusurilor (nervul vestibular); c) ncl. Vestibulari; d) proiecia

cortical.

n urechea intern este situat labirintul membranos vestibular compus

din 3 canale semicerculare (orizontal, frontal i sagital) care se deschid

ntr-o cavitate numit utricul i care comunic cu o alt cavitate

denumit sacul. n crestele ampulelor canalelor semicerculare i n

maculele utriculei i saculei se gsesc organele receptoare pentru

micrile capului n spaiu. Protoneuronii cilor vestibulare se gsesc

n gl. Scarpa. Dendritele acestora fac legtura cu receptorii. Axonii

acestor protoneuroni formeaz nervul vestibular care, se altur nervul

auditiv i formeaz a VIII-a pereche de nervi cranieni. Nervul

vestibular ajunge la nucleii vestibulari situai lateral n trunchiul

cerebral (TC) la limita bulb-punte. Nucleii vestibulari sunt patru:

lateral (Deiters), medial (Schwalbe), superior (Bechterew) i inferior

(Roller). n nuclei se afl deutoneuronii cii vestibulare.

Aferenele ncl. vestibulari: a) fascicolul cerebelovestibular; b)

fascicolul spinovestibular; c) fascicolul longitudinal median; d)

fascicolul reticulovestibular;e) fascicolul corticovestibular.


54

De subliniat fapul c exist fibre vestibulocerebelare (la ncl. fastigii)

directe de la protoneuronii din gl. Scarpa.

Eferenele ncl. vestibulari: a) fascicolul vestibulospinal lateral; b)

fascicolul vestibulospinal median; c) fascicolul vestibulooculomotor;

d) fascicolul vestibuloreticulat;e) fascicolul vestibulocerebelar; f)

fascicolul vestibulorubric; g) fascicolul vestibulocortical; h) fascicolul

vestibulotalamic; i) nucleul dorsal al vagului.

Proiecia cortical vestibular este reprezentat n lobul temporal n

jurul ariei auditive primare. Schimbareapoziiei capului stimuleaz

receptorii prin modificarea curentului endolimfatic din labirintul

membranos. Influxurile nervoase genereaz ca rspuns o serie de

reflexe complexe mezencefalice de fixare ocular, statochinetice, de

postur, de redresare. Astfel, sistemul vestibular are receptori

specializai pentru gravitaie i acceleraie, reprezint sistemul

proprioceptor fundamental al capului, menine echilibru static i

dinamic al corpului, dirijeaz poziia capului i a globilor oculari n

spaiul, intervine n meninerea tonusului muscular.

2. Simptomatologie

n contextul sindroamelor vestibulare ntlnim semne subiective

i semne obiective. Semnul subiectiv major este vertijul. Acesta este o

senzaie fals de deplasare a propriei persoane sau a obiectelor din jur

asociate cu imposibilitatea aprecierii exacte a poziiei capului n spaiu.

Vertijul este subiectiv i/sau obiectiv, sistematizat sau nesistemtizat,


55

poate fi permanent sau s apar n crize i de obicei este nsoit de

fenomene vegetative (frea, vrsturi, paloare, transpiraii) sau

tulburrile psihice (anxietate). Simptomul major obiectiv este

nistagmusul. El este constituit de o micare involuntar conjugat a

globilor oculari sub formp de oscilaii (secuse) ritmice orizontale,

verticale sau giratorii. Nistagmusul poate fi bifazic sau pendular, poate

aprea spontan sau numai dup provocare, poate fi permanent sau

epuizabil. Oscilaia globilor n nistagmusul vestibular are o

component lent i o component rapid. Componenta lent a

nistagmusului este micarea primitiv care corespunde excitaiei.

Componenta rapid este micarea de revenire a globilor oculari n

poziia iniial. Componena Rapid este luat n considerare n clinic

n aprecierea direciei nistagmusului. Nistagmusul nu este ntodeauna

un semn vestibular. Trebuie difereniat de : a) nistagmusul de fixaie;

b) nistagmusul optokinetic; c) nistagmusul congenital; d) nistagmusul

paralitic; e) nistagmusul profesional; f) nistagmusul mioritmii oculare;

g) nistagmusul de afeciuni oculare (ambliopie, retinit pigmentar).

Probele instrumentare completeaz examenul clinic i ofer date asupra

funciei labirintice. Aceste probe se efectueaz de elecie n serviciile

ORL: proba rotatorie, proba caloric i proba galvanic. Probele de

echilibru sunt statice i dinamic. Dintre probele statice proba Romberg

este cea mai frecvent folosit: bolnavului i se cere s se menin n

ortostaiune cu picioarele lipite i ochii nchii. De subliniat faptul c


56

proba Romberg este pozitiv i n tabes sau alte afeciuni care se

nsoesc de diminuarea/ abolirea sensibiliti profunde motiv pentru

care se impune o analiz atent a tuturor componentelor acestor probe.

Alte probe: a braelor ntinse (Barany), a firului de plumb, a indicaiei,

mersul n stea (Babinski-Weil). Nistagmografia este o metod

electronic deosebit de util pentru evidenierea nistagmusului

imperceptibil vizual sau greu de definit n alte tipuri de micri

involuntare ale globilor oculari (nistagmus optokinetic, congenital,

paralitic, profesional sau mioritmii oculare). n funcie de localizarea

diferit a leziunii pe formaiile analizatorului vestibular exist dou

sindroame principale: sindromul vestibular periferic armonic

(labirintic i retrolabirintic) i sindromul vestibular central

disarmonic.

Sindromul vestibular periferic labirintic, determinat de leziuni ale

labirintului se caracterizeaz prin :

- vertijul este intens, rotator i paroxistic, execerbat de poziia capului

- proba Romberg este lateralizat de partea leziunii

- deviaiile tonice ale braelor se fac de partea leziunii

- nistagmusul este orizontal de partea sntoas

- fenomenele auditive se asociaz frecvent (hipoacuzie, acufene)

- fenomenele vegetative sunt accentuate

- hipo-sau inexitabilitate vestibular provocat de partea lezat


57

Etiologia cea mai frecvent a acestui sindrom este dat de afeciuni ale

urechii medii sau interne procese inflamatorii (labirintice, acute sau

cronice, otite, mastoidite), boala Mnire (apare n crize repetitive).

Sindromul vestibular periferic retrolabirintic este asemntor cu cel

prezent ns:

- vertijul este de mai mic intensitate

- fenomenele auditive i vegetative sunt minore

- frecvent se asociaz semne de partea altor nervi cranieni ( V, VI, VII)

Cauzele frecvente sunt fracturile sau procesele tumorale benigne sau

maligne ale stncii osului temporal, nevrite vestibulo toxice

(streptomicina), infecioase (meningit, oreon), tumori de unghi

pontocerebelar.

Sindromul vestibular central apare ca urmare a afectrii nucleilor

vestibulari i a cilor centrale vestibulare:

- vertijul este de intensitate sczut, uneori continuu i de lung durat

( poate lipsi)

- nistagmusul este nesistematizat, schimbtor de sens sau disjunctiv;

dac este rotator sediul leziunii este bulbar, cnd este orizontal

etiologia este pontin iar vertical n leziunile pedunucleare

- proba Romberg i deviaiile tonice ale braelor sunt nesistematizate

- atingerea auditiv este excepional

- fenomene vegetative sunt minime sau lipsesc

- se asociaz alte semne de TC (sindrom cerebelar, deficite motorii)


58

- lipsa paralelismului ntre intensitatea i cea a vertijului

Etiologia acestui sindrom frecvent ntlnit este extrem de variat:

scleroza multipl, siringobulbia, accidente vasculare cerebrale de TC,

tumori de TC etc.


59

VII. SINDROAMELE CEREBELARE

1. Anatomifiziologie

Cereberul se afl n fosa cerebral posterioar mpreun cu trunchiul

cerebral. Este aezat n deriaie pe cile ascendente i descendente ale

sistemului nervos central, fiind acoperit de cortul cereberului i legat

de trunchiul cerebral prin pedunculii cerebrali inferiori (legtura cu

bulbul), mijlocii (braele punii) i superiori ( braele conjunctive la

mezencefal). Prin aezarea n derivaie, cerebelul influeneaz calea

final comun prin intermediul structurilor motorii ale trunchiului

cerebral n special formaia reticulat i prin aferenele de la scoar

cerebral. Simptomatologia cerebelar const din pierderea

controlului micari i tonusului muscular. Situarea cerebelului n

spaiul limitat al fosei cerebrale posterioare ct i raporturile strnse

cu trunchiul cerebral i cu sistemul de scurgere al lichidului

cefalorahidian, explic o multitudine de simptome clinice din

procesele cerebelare: a) rapiditatea instalri fenomenelor de

hipertesiune intracranian n procesele cerebelare; b) fenomenele de

angajarea ale amigdalelor cerebelare n foramen magnum; c) suferina

trunchiului cerebral i a nervilor cranieni. Cerebelul este format din

scoar, subsatn alb i nucleii proprii intracerebelari.


60

Scoara cerebelului este format din trei straturi: molecular, al

celulelor purkinje i n profunzime (stratul granular) spre substana

alb.

Nucleii proprii, profunzi ai cerebelului, dinspre medial spre lateral

sunt: ai acoperiului (ncl fastigii), ncl intercalari (globosus,

emboliform), ncl dinat.

Substana alb a cerebelului asigur att aferenele ct i eferenele

acestuia.

Aferenele cerebelare sunt cu : a) mduva spinri prin fasciculele

spinocerebelare direct Flechsig i ncruciat Gowers (sufer o dubl

ncruciare); b) nucleii vestibulari; c) nucleul von Monakow din bulb;

d) formaia reticulat a trunchiului cerebral; e) oliva bulbar; f) nervul

trigemen; g) ncl punii.

Eferenele cerebelare sunt ctre urmtoarele structuri: a) nucleu rou;

b) mduva spinri; c) nucleii vestibulari.

Legturile cerebelului cu scoara cerebral sunt ncruciate att pe

poriunea eferent ct i pe cea aferent a circuitului cortico-ponto-

cerebelo-dento-rubro-talamo-cortical, n timp ce legturile aferente cu

mduva spinrii sunt directe sau dublu ncruciate, iar cele eferente

numai directe. Sindromul cerebelar este: a) de partea leziuni n cazul

interesrii cereberului sau a cilor cerebelare din bulb i punte; b) i de

partea opus leziunii prin interesarea nucleului rou, a subtalamusului i

talamusului. Cerebelul este mprit transversal n : a)lobul anterior


61

(paleocerebel); b) lobul posterior neocerebel; c) lobul floculonudular

(arhicerebel). n plan sagital, cerebelul prezint vermisul i dou

emisfere cerebelare iar n profunzime se afl nucleii proprii ai

cerebelului.

2. Simptome

Funcia cerebelului se regsete n: echilibru, tonusul muscular i

controlul micrilor voluntare.

Ataxia este dificultate sau imposibilitatea coordonrii micrilor

voluntare, mersului, i vorbirii, n absena unui deficit motor.

ntr-o micare complex este necesar ca muchii agoniti i antagoniti

s se gseasc ntr-o corelaie armonioas. Modalitatea i timpul de

intrare ale acestor categorii musculare sunt coordonate de cerebel.

Dimetria este imposibilitatea de a dimensiona i de a ghida precis

micrile, ceea ce face ca micarea s se opreasc nainte de int

(hipometrie) sau s depeasc inta (hipermetrie).

Adiadocokinezia este imposibilitatea de a efectua cu repeziciune i

regularitate micri simetrice, micri succesive, ritmice fr paralizia

vreunui muchi.

Disartria cerebelar presupune vorbirea sacadat, scandat,

explosiv.

Mersul cerebelar este caracterizat printr-o baza larg de susinere

ezitant, nesigur, ebrios i titubant.


62

Hipotonia muscular se datoreaz inhibiiei de motoneuronii alfa i

gama. Aceasta este mai evident n leziunile acute dect n cele cronice.

Asinergia: const din imposibilitatea de a coordona aciunea

diferitelor grupe musculare n vederea executri unei micri complexe

i astfel micrile se descompun n componentele lor elementare.

Nistagmusul este datorat lipsei de coordonare a musculaturii globilor

oculari. Aceasta apare datorit legturilor strnse ntre cerebel i nucleii

vestibulari.

Macrografia cerebelar este o modificare a scrisului n care aceasta

este mare, neregulat i cu litere inegale.

Tremorul internaional (kinetic) reprezint oscilaii ale membrelor

(mai ales la cele superioare) care cresc n intensitate la sfritul

micrilor involuntare atunci cnd pacientul intenioneaz s ating o

sindroame neurologice majore

Documents

Transcript of sindroame neurologice majore