Diateze hemoragice

Sdr hemoragice

Def= stari patologice caract prin sangerari - spontane - provocate

• Clasificare:1. Sd purpurice

- Deficitul homeostaziei provizorii la care participa patul vascular, endoteliul vascular si trombocitul

- sdr purpurice de cauza trombocitara - sdr purpurice de cauza vasculara

ca expresie a alterarii procesului normal al homeostaziei

1. Sd purpurice:

Expresivitate clinica:- tabl clinic suficient de sugestiv, permite incadrarea- Caracter spontan al accidentelor hemoragice- Prez lez petesiale- hemoragii spontane sau posibil de

provocare a acestora prin testul garoului- Pred manif hemoragice superficiale (teg= aspect de

echimoze, mai rar hematoame diseminate multiple)- Absenta hemoragiilor profunde (intraarticulare,

intramusculare,viscerale, parenchimatoase- Tendinta hemoragiilor precoce la niv lez de continuitate cu

sistarea ulterioara tardiva a acestor hemoragii

1. Sd purpurice:

Biologic:

- Din explorarile de hemostaza este alterat:

- Timpul de sangerare

- Testul garoului

= teste de evaluare a functionalitatii a etapei vasculoplachetare a hemostazei

! Testele ce exploreaza coagularea = nealterate

2. Sd coagulopatice: caracterul provocat al accid hemoragice (ele nu

sunt spontane ci conditionate de traumatism) lez petesiale nu vor aparea (atat cele spontane cat si cele provocate de testul garoului)- uneori pot apare in coagulopatii severe –provocare minima, neobservabila

Manifestarila niv teg si mucoaselor= echimoze si hematoame masive, mici /multiple la niv traumatismului

Hemoragii profunde intraarticulare, musculare si a org parenchimatoase (rinichi, ficat, etc)

Cronologia aparitiei hemor este obisnuit tardiva (odata exteriorizate ramane o hem incoercibila)

2. Sd coagulopatice: Biologic:

- Timp sangerare - Testul garoului

- Timp de coagulare = afectat hipocoagulabilitate- situatii in care deficitul nu este major, timpul de coagulare

sa nu fie afectat (hemofilii cu timp de coagulare N)- Etapa formarii de tromboplastina endogena cu alterarea

timpului de tromboplastina, protrombina si tromboplastinogen

def fact protrombinic (II,VII,X) alt timpului Quick, timp izolat de proconvertina, proaccelerina

la niv f VIII alterarea timpului de trombina

Normale (pot fi in CID, afibrinogenemii)

Purpura trombocitopenica autoimuna a copilului

= stare patologica definita prin hiperdistructia necompensata, de cauza autoimuna a trombocitelor circulante + (facultativ in f severe) o distructie a precursorilor trombocitari)

Epidemiologie: -2-3% din totalul boln spitalizati, afect de 3-5X mai frecv decat leucemia

Purpura trombocitopenica autoimuna a copilului Etiopatogenie:- De nat autoimuna (PT idiopatica)- s- a dovedit

aparitia Ac antitrombocitari, avand ca substart IgG, mai rar IgE- au specificitate pt Ag proprii trombocitare, fixandu-se pe trombocit cu legare de complement lez Tr

duratei de viata liza TrHiperdistructia periferica (deobicei la niv splinei,

mai rar ficat-cand au ca substrat IgG)-declanseaza o hipertrombocitopoeza medulara cu scopul compensarii deficitului din compartimentul periferic

Purpura trombocitopenica autoimuna a copilului Clinic:- 70%- inf de cai resp sup (deobicei), alteori rubeola,

rujeola, varicela si rareori vaccinari- preced cu 1-4 sapt simpt caract

- Dupa infect –per de latenta=1-4 sapt- Apoi manif cl de boala: - ac si zgomotos - rareori debut insidios(se leaga de progn prost evol

spre cronicizare)- Extravazatele hemoragice sang spontane purpurice cu

aspect de petesii, echimoze,vezicule si bule hemoragice cu sediu difuz, numeroase si diseminate “copil ciomagit”

Purpura trombocitopenica autoimuna a copilului

Clinic:

- La niv mucoaselor petesii si bule hemoragice(sever), gingivoragii, epistaxis, metroragii, hemoragii dig si meningocerebrale

- Rar- usoara splenomegalie (acrosabila), usor palpabila la 1 cm sub rebord

Purpura trombocitopenica autoimuna a copilului Biologic:- Tr-penie (Tr<100 000/mm3)- Indici de megatrombocite (similar cu testul reticulocitelor pt anemie)

caracter recuperativ- Ts prelungit- Deficit / iretractibilitatea cheagului- Alterarea timpului de consum de protromb (sever)- Timp de coagulare si celelalte =N- HLC: - anemie posthemoragica - Le - anemie±leucopenie (autoagresiune hematologica complexa)- medulograma: populatie megacariocitara N sau excesiva cu dev la

stg a formulei megacariocitare- Imunologic: Ac antitrombocitari- Izotopi radioactivi (Tr cu Cr marcat) - duratei de viata - sediul de sechestrare (deobicei splina)

Purpura trombocitopenica autoimuna a copilului F clinice:- Usoare Tr>50 000/mm3- Medii Tr 10 000-50 000/mm3- Severe Tr<10 000/mm3Evolutiv: - ac: cu restabilire < 1 luna - subacute :1-3 luni - cr >3 luniDg+- Asp clinic- Tr-penie- Caracter megacariocitar al medulogramei natura

periferica de hiperdistructie Tr

Purpura trombocitopenica autoimuna a copilului Dg#:A. Alte trombocitopenii de cauza periferica:- tr-penii izoimune- Tr-penii-trombocitolitice din inf severe (mononucleoza

infect, rubeola, rujeoal) - de sechestrare din hipersplenism - de consum (CID) - mecanice (proteze valvulare)B. Tr-penii de cauza medulara centrala amegacariocitara - f congenitala - f dobandita prin substitutie (leucemii, limfoame,

metastaze ggl) - din aplazii medulare

Purpura trombocitopenica autoimuna a copilului

Dg#:

C. Cu trombocitopatii:

- Clinic se manifesta la fel

• Trombastenia Glanzman

• Trombocitopatia dobandita sau medicamentoasa (aspirina, fenilbutazona, clorpromazina)

- nr Tr in discordanta cu Ts

Purpura trombocitopenica autoimuna a copilului Tratament:- spitalizare-risc de evol severa in f ac sau spre cra. Igiena -evitarea traumatismelor, masurilor terap sangerande :i.m.,

punctii C.I. aspirinab. etiopatogenic:

• -corticoterapia: Prednison (prednisolon): - 2mg/kgC/zi cura de atac 10-14 zile - se poate creste doza la 3 mg/kgC/zi daca nu raspunde - cu raspuns bun- trat de intretinere: Prednison:5-10mg/sapt

sub control biol al tr

• splenectomia- indicata in f corticorezistente corticointolerante (ulcer,DZ,HTA)

corticodependente• Temporizarea splenectomiei timp de 1 an, exceptie:- Tr-penia severa cu risc de hem cerebrala- Bolnavi <3 ani

Purpura trombocitopenica autoimuna a copilului

• splenectomia:- Intraoperator –pregatirea adecv de masa tr - controlul splinelor supranumerare- Postoperator – monitorizare pt - - accidente trombotice - risc infectios (pneumococ, haemophilus influenzae) - Forme fudroiante cu evol letala rapida (24-48 h)Profilaxie cu - ATB – Penicilina retard 2 ani - vacc antipneumococice, anti haemophilus influenzae

• Imunosupresoare-de exceptie

• Ig polivalente in doza mare1-2 g/kgc/zi 4-5 zile Rol de blocare a monocitelor

• Plasmafereza

• Tratament substitutiv in f severe- MT 1U/10kg

Purpura trombocitopenica autoimuna a copilului Evolutie:- PT autoimuna la copil-evol fav- Risc de cr: 10-15% (cele cu debut insidios)- Risc de letalitate : 1%- Cauze de deces : accid hemoragice

meningocerebrale, mai rar dig, intraperitoneale- Sechele- legate de accidente ale analizatorului

vizual - Pareze, paralizii, sd epileptice - Rar cecitate, surditate

Purpura anafilactoida (sdr purpuric vascular)- Purpura Henoch Schonlein

stare patologica indusa de vasculita imunologica a corionului superficial sau diverselor viscre (renal)

Epidemiologie:- frecv intalnita la copil

- varsta de prescolar cu precadere mai ales la sex masc

- incid sezoniera cu frecv primavara si toamna

Etiopatogenie:

mecanism imun de hipersensibilizare sau autoagresiune

Organe tinta: peretele vasc :declansarea proceselor se realizeaza predilect prin inf (strepto, rar staf, vacc, alergeni alim, seroterapie, intepaturi de insecte)

Tablou clinic: precesiune prin inf Per de latenta 1-2-3 sapt Debut manifest clinic al perioadei de stare:- purpura: -particularitati: expresie maculopapuloasa pseudourticariana –nu este cu

prurit, cu caracter hemoragic manif petesiale buloase, echimotice sau necrotice-fiind mai

rare distributie topografica -f sugestiva: - simetrica - pred distala, paraarticulara (picioare, gambe) si fesier - f rar fata, trunchi – nu sunt afectate - ± edeme hemoragice ciudat localizate (buza, scalp,

carp, tars) tend evolutiva in pusee succesive de accentuare la frig si

ortostatism

Tablou clinic:

Manif articulare :60-80% din cazuri cu aspect artritic sau artralgic ca in RAA (purpura reumatoida)

Manif digestive (60-80%) –nespecifice: - varsaturi, dureri abd, constipatie - specifice: - de tip hemoragic (hemoragii dig) 10-15% au simpt abd f zgomotoasa:• tablou ac de pseudoabd chir (pseudoapendicita, ileita,

stenoza dd) exista riscul declansarii unui abd ac chir si aparitia

invaginarii si a perforarii intestinale

Tablou clinic:

manif renale:- 30-40% d.p.d.v biologica- Mai rar clinic 70-80% din cazuri G.N-este o GN focala

oligosimptomatica (nu cu edeme, rar cu HTA) frecv hematurie macroscopica

! Explorare renala de 2-3X/sapt

- Alte manif rare :pulm, cardiace, nervoase convulsivante, testiculare

Laborator:

modif nespecifice fara val dg hemostaza indemna, uneori scurtarea Tc testul garoului – (+ in teritoriul unde exista manif

bolii) leucocitoza, neutrofilie, eozinofilie=nespecifice teste renaleVSH, reactanti de faza acIgA , CIC

-

Dg +:

argumentatie clinica si normalitatea hemostazei

Dg#:- Cu alte vasculite imunologice - colagenoze - LED - artrita reumatoida infantila - dermatomiozita- Cu alte vasculite infectioase: - septicemii - ricketsioze- Exanteme : - eritem multiform - rash din septicemii- Alte afect : - fragilitate vasc excesiva - hipovit C

Tratament:

repaus absolut la pat dietetic: -evitarea alim energizante ±

restrictii impuse de corticoterapie etiologic- daca streptococ: penicilina – 7

zile penicilina retard pe perioada activa a bolii

patogenic – corticoterapie in forma cu manif articulare si abd : Prednison 1-2 mg/kgC/zi

Tratament: in functie de forma clinica• F cutanata –antihistaminice - vasculotrope - vit E, C• F cu GN – corticoterapie - anticoagulant cu- heparina 500-700 Ui/kgC/zi-

reducand doza in fctie de val Tc - heparina retard sc - antiagregant – aspirina 4-10 mg/kgC/zi - ± indometacin - apoi imunosupresoare: - cu risc si rar - ciclofosfamida 2-3

mg/kgC/zi - imunran 2-3 mg/kgC/zi - exceptie : plasmafereza

Evolutie.Prognostic

Evol:- f ac cu evol autolimitata in general

Progn: - imediat – poate fi nefavorabil prin accid chirurgicale si GN rapid progresive

- letalitate 1-2%

- tardiv – agravat de GN cu tend de evol persistenta 25-30%