Scleroza multipla Dr Lazar Doina

Scleroza multipla

DefinitieSM=afectiune cronica a SNC ,caracterizata prin

episoade de inflamatie si demielinizare focala cu localizari multiple , diseminate in timp.

Sinonime: leukonevraxita, encefalomielita deseminata, scleroza in placi

A fost descrisa in 1868 de Jean Martin CharcotLa nivel mondial afecteaza in jur de 2-2,5 mil

de oameniSex Ratio F/M=2/120-50 ani

Scleroza multipla

Scleroza multipla

Etiopatogenie-mecanismul de producere este autoimun [ LT

activate de factori exogeni inca incomplet elucidati actioneaza si distrug proteinele mielinei]

-se asociaza: un proces de degenerescenta axonal a

o functie oligodendrocitara anormala

o persoana cu susceptibilitate genetica

-conditia producerii atacului imun asupra SNC este modificarea permeabilitatii BHE[ permitand pasajul LT sensibilizate din sange in SNC]

Scleroza multipla

-se produce o demielinizare a tecilor neuronilor cu perturbarea transmiterii impulsurilor nervoase

-demielinizarile sunt diseminate in SNC

-pot coexista cu zone de remielinizare incompleta si disfunctionala , care in final conduc la formarea cicatricei astrogliale[ de unde termenul de scleroza in placi]

Scleroza multipla

Diagnostic -se bazeaza pe asocierea de de semne

clinice si paraclinice-Criteriile Mc Donald[ publicate in

2001 si revizuite in 2005]-baza diagnosticului este obiectivarea

diseminarii in timp si spatiu a leziunilor cu caracter inflamator

Scleroza multipla

Scleroza multipla

Manifestari clinice1. Anomalii senzitive2. Anomalii motorii3. Anomalii vizuale4. Anomalii cerebeloase5. Anomalii ale functiilor trunchiului

cerebral6. Alte anomalii

Scleroza multipla

1.Anomalii senzitive-parestezii-dureri-s Lhermitte2. Anomalii motorii-deficit motor de tip piramidal-spasticitate-contractii spastice in flexie sau

extensie

Scleroza multipla

3.Anomalii vizuale-nevrita optica [ pierderea monoculara

a vederii asociata eventual cu durere si scotom central]

4. Anomalii cerebeloase-ataxie, incoordonare-tremor cerebelos-dizartrie cerebeloasa

Scleroza multipla

5. Anomalii al trunchiului cerebral-diplopie-dizartrie,disfagie, disfonie-parestezii la nivelul fetei-oftalmoplegie internucleara-nevralgie trigeminala-vertij

Scleroza multipla

6. Alte anomalii-anomalii vezicale-disfunctii sexuale-tulburari cognitive-crize paroxistice

Scleroza multipla

Puseu[recadere] = tulburare neurologica sugestiva pentru SM cu durata de min 24 ore , in absenta febrei.

Se considera prin conventie un interval de min 30 zile intre doua pusee diferite

Remisiune =recuperarea completa sau partiala [ cu deficite reziduale ] , dar caracterizata prin lipsa de progresie a semnelor clinice.

Paraclinic-RMN cerebro-cervical cu sc-LCR -PEV [ PEA, PES]-teste pentru Dg diferential[ Ac anti

Borrelia burgdorferi, , Ac anti nc, Ac antifosfolipidici ]

-teste pentru initierea trat imunomodulator [ VDRL, HIV, T. de sarcina, TGP, TGO, Ag HBs, Ac Hcv]

RMN normal

Scleroza multipla

RMN maduva cervicala Normal

Scleroza multipla

Scleroza multipla

SM RMN cerebral“ black hole”

Scleroza multipla

LCR -Normal:clar ca “ apa de stanca”

biochimie:pr=0,2-0,3 g/l Cl=7,30 g/l gluc=0,54-0,80g/l

elemente=1-3 elem/mmc[ limfocite]

-in SM: pleiocitoza moderata 50/mmc, discreta pr-rahie[ sub 0,8g/l] ,cantitate crescuta de Ig G , benzi oligoclonale

Fund de ochinormal

Nevrita optica in SMFO

Scleroza multipla

Scleroza multipla

Forme clinice-Forma recurent- remisiva[SMRR]-Forma secundar progresiva[SMSP]-Forma primar progresiva[SMPP]-Forma progresiva cu recurente

[SMPR]-Sdr clinic izolat[CIS]

Scleroza multipla

Scleroza multipla

Scleroza multipla

Forma recurent remisiva[ SMRR]-pusee clinic certe cu recuperare clinica completa

sau incompleta [ sechele]-este cea mai frecventa forma clinica[ 60-70 %]-apare mai frecvent la femei [ F/b=1,8]-debuteaza in jurul varstei de 30 de aniForma secundar progresiva[ SMSP]-recuperare partiala dupa pusee si progresie

continua intrerupta sau nu de pusee, ocazional cu faze de platou

-reprezinta transformarea formeiSMRR dupa 10 ani de evolutie

Scleroza multipla

Forma primar progresiva[ SMPP]-progresie continua de la debut , ocazional cu

faze de platou si ameliorari minore, temporare-F=M-40 de ani- Afecteaza frecvent,sever, inca de la debut MS

Forma progresiva cu recurente [SMPR]-progresie continua de la debut cu episoade de

acute de agravare a tabloului clinic

Scleroza multipla

Sdr clinic izolat[ CIS]-un prim episod neurologic care

dureaza min 24 de ore avand substrat inflamator / demielinizant la nivelul SNC

-poate fi monofocal[un singur semn sau simptom] sau multifocal[ mai multe semne si simptome]

- Pot dezvolta sau nu SM clinic definita

EDSS[ expanded disability status scale]

Scleroza multipla

Diagnostic diferential

-boli infectioase [ borelioza, encefalite]- colagenoze-sdr Ac antifosfolipidici

Scleroza multipla

Tratament

a. Tratament al puseului b. Tratament care modifica

evolutia boliic. Tratament recuperator si

simptomatic

Scleroza multipla

Tratamentul puseului -Glucocorticoizii

a. Metilprednisolon [ solumedrol] 1 g in 1-2 ore/zi timp de 3-5 zile urmat sau nu de administrarea de medrol oral

b. Dexametazona 8 mg p.iv la 8-12 ore timp de 3-7 zile

c. Prednison 60-80 mg/zi timp de 7 zile cu scaderea treptata a 10 mg la fiecare 4 zile timp de 1 luna

Scleroza multipla

SOLU- MEDROL DEXAMETAZONA

Scleroza multipla

Scleroza multipla

Tratament care modifica evolutia boliia.Imunomodulatoare-interferon beta 1a[ Rebif]s.c. 3 doze/sapt-interferon beta 1a[ Avonex] i.m.1 doza/sapt-interferon beta 1b[ Bataferon]s.c.1 doza la 2

zile-glatiramer acetat[ Copaxone] s.c. 1 doza/zib.Anticorpi monoclonali-natalizumab[ Tysabri] pev, 1 cura la 4 saptc.Imunosupresoare-mitoxantrone[ Novantrone]

Avonex

Avonex

Rebif

Rebif

Betaferon

Copaxone

Tysabri

Scleroza multipla

Tratamentul imunomodulator

-este indicat in SMRR, SMSP, CIS-Obiective:1.scade frecventa puseelor2.scade severitatea bolii3.incetineste rata de progresie a

invaliditatii

Scleroza multipla

Contraindicatii-SMPP, sarcina in evolutie, tulburari

psihice[ depresia exceptie Copaxone],neoplazii, afectiuni hepatice grave, afectiuni hematologice grave, SIDA

Esec terapeutic2 sau 3 recaderi in 6 luni sau 4

recaderi/an

Scleroza multipla

Tratament simptomatic si recuperator-durere: antialgice:gabapentin[ 3600mg/zi],CMZ[

400-1000mg/zi]-spasticitate:Baclofen[

20-100mg/zi],fiziokinetoterapie-depresie:amitriptilina 50-75 mg/zi-constipatie: dieta bogata in fibre, microclisme-tulburari sfincteriene:vezica

spastica[ oxibutinina], vezica mare ,flasca[ drenaj mecanic, autosondare intermitenta, ]

- Oboseala cronica [ modafinil, fluoxetina]

SCLEROZA MULTIPLA

Problemele pacientuluiIn faza de debut -disconfort din cauza ametelilor

uneori cu caracter vertiginous -modificarea perceptiei vizuale -nesiguranta in mers[ vertij, sdr

cerebelos] -deficit motor[ parapareze,

tetrapareza,hemipareza monopareza]

-disconfort din cauza paresteziiolr, durerilor

SCLEROZA MULTIPLA

In faza de stare -Comunicare deficitara prin dizartrie -incapacitate de a se hrani, imbraca,

spala, pieptana, incalta -imobilizare la pat [deficit motor, sdr

cerebelos ] -diminuarea sau pierderea vederii -tulburari sfincteriene -deteriorare psihica

SCLEROZA MULTIPLA

Interventii monitorizarea la pacientul internat a : TA,

AV, diureza, scaun, temperatura - asigurarea igienei corporale -monitorizarea cantitatii de lichide si hrana

ingerate -supravegherea atenta a administrarii

medicatiei conform prescriptiei medicale, respectarea orarului si caii de administrare

-anuntarea si consemnarea in fisa de ingrijire a oricarei reactii adverse

SCLEROZA MULTIPLA

-educarea pacientului si a familiei in vederea administrarii tratamentului injectabil

-combaterea spasticitatii prin incurajarea efectuarii de exercitii fizice

-disponibilitate in comunicarea cu pacientul si familia acestuia;se va explica ca SM este o boala cu evolutie indelungata cu pusee si remisiuni

-ajutam pacientul sa- si identifice propria capacitate de rezistenta la efort fizic