Scleroza multiplă

6
Scleroza multiplă (SM), numită și scleroză în plăci, scleroză diseminată, este o boală inflamatorie în care tecile izolatoare ale celulelor nervoase din creier și măduva spinării sunt deteriorate. Numele de scleroză multiplă se referă la cicatricile (sclerele —mai cunoscute sub numele de plăci sau leziuni) aflate în special în substanţa albă a creierului și măduvei spinării. SM a fost descrisă pentru prima oară în 1868 de neurologul francez Jean-Martin Charcot. Epidemiologie: Conform datelor din 2008, între 2 și 2,5 milioane de oameni erau afectați la nivel mondial, incidenţa variind puternic în diferite regiuni ale globului și în funcție de populație. SM este mai întâlnită la oamenii care trăiesc mai departe de ecuator, în regiunile cu populații nord-europene. În Africa, rata îmbolnăvirilor este mai mică de 0,5 per 100.000 de persoane, fiind de 2,8 per 100.000 de persoane în Asia de Sud- Est, 8,3 per 100.000 de persoane în cele două Americi, și de 80 per 100.000 de persoane în Europa. Boala debutează de obicei între vârstele de 20 și 50 ani, fiind de două ori mai des întâlnită la femei decât la bărbați. Patogenie: Mielina este un înveliş gras care izolează nervii, având un rol similar cu izolaţia unui fir electric, permiţând nervilor să transmită impulsuri foarte rapid. Viteză si eficienţa transmiterii acestor impulsuri nervoase stau la baza mişcărilor line, rapide şi coordonate fără un efort conştient. În scleroza multipla, inflamaţia determină mielina să dispară. În consecintă, impulsurile electrice, care călătoresc de-a lungul nervilor scad şi devin mai lente. În plus şi nervii au de suferit. Pe măsură ce nervii sunt mai mult şi mai mult afectaţi apar tulburări ale funcţiilor, care sunt controlate de sistemul nervos, cum ar fi vedere, vorbire, mers, scris, şi memorie.

description

SM

Transcript of Scleroza multiplă

Scleroza multipl (SM), numit i scleroz n plci, scleroz diseminat, este o boal inflamatorie n care tecile izolatoare ale celulelor nervoase din creier i mduva spinrii sunt deteriorate. Numele de scleroz multipl se refer la cicatricile (sclerele mai cunoscute sub numele de plci sau leziuni) aflate n special n substana alb a creierului i mduvei spinrii. SM a fost descris pentru prima oar n 1868 de neurologul francez Jean-Martin Charcot.Epidemiologie: Conform datelor din 2008, ntre 2 i 2,5 milioane de oameni erau afectai la nivel mondial, incidena variind puternic n diferite regiuni ale globului i n funcie de populaie. SM este mai ntlnit la oamenii care triesc mai departe de ecuator, n regiunile cu populaii nord-europene. n Africa, rata mbolnvirilor este mai mic de 0,5 per 100.000 de persoane, fiind de 2,8 per 100.000 de persoane n Asia de Sud-Est, 8,3 per 100.000 de persoane n cele dou Americi, i de 80 per 100.000 de persoane n Europa. Boala debuteaz de obicei ntre vrstele de 20 i 50 ani, fiind de dou ori mai des ntlnit la femei dect la brbai.Patogenie: Mielina este un nveli gras care izoleaz nervii, avnd un rol similar cu izolaia unui fir electric, permind nervilor s transmit impulsuri foarte rapid. Vitez si eficiena transmiterii acestor impulsuri nervoase stau la baza micrilor line, rapide i coordonate fr un efort contient. n scleroza multipla, inflamaia determin mielina s dispar. n consecint, impulsurile electrice, care cltoresc de-a lungul nervilor scad i devin mai lente. n plus i nervii au de suferit. Pe msur ce nervii sunt mai mult i mai mult afectai apar tulburri ale funciilor, care sunt controlate de sistemul nervos, cum ar fi vedere, vorbire, mers, scris, i memorie.

Cauze: Cauza SM este necunoscut; totui, se crede c este rezultatul unei combinaii de factori de mediu, ageni infecioi, i factori genetici. Din factori de mediu poate contribui expunerea sczut la lumina soarelui poate s provoace producia sczut de vitamina D. Numeroi microbi au fost propui ca factori declanatori ai SM, ns niciunul nu a fost confirmat. SM nu este considerat boal ereditar; totui, s-a demonstrat c un numr de variaii genetice sporesc riscul. Probabilitatea este mai mare la rudele unei persoane afectate, cu un risc mai mare la cei la care legtura de rudenie este mai puternic. S-a demonstrat c fumatul constituie un factor de risc independent pentru SM. Toi aceti factori pot provoca declanarea reaciei autoimune al organismului ndreptate mpotriv mielinei.Simptome: O persoan cu SM poate avea aproape orice fel de simptom sau semn neurologic, problemele sistemului nervos autonomic, cele vizuale, motorii i senzoriale fiind cele mai frecvente. Nu exist un tipar al SM i fiecare persoana. care sufer de SM are un set diferit de simptoame, care variaz n timp i i pot modifica intensitatea i durata chiar n cazul aceleiai persoane.Cele mai afectate sunt:- Vederea (vederea dubla, ncetoare, scderea brusc a acuitii vizuale)- Coordonarea (pierderea echilibrului, tremor, mersul instabil (ataxia), ameeala, vertij, stngacia unui membru- Motilitatea (slbiciunea n membre, hiper- sau hipotonus muscular, dereglri de mers)- Sensibilitatea (furnicturi, amoreli (parestezii) sau senzatii de arsuri in unele parti ale corpului (hemicorp, un picior, o mn, etc)- Vorbirea (ncetinirea vorbirii, articularea necorespunzatoare a cuvintelor, schimbri n ritmul vorbirii)- Controlul vezicii urinare (incontinena de urin, retenie, chemri imperioase)- Funciile sexuale (tulburri erectile, diminuarea libidoului)- Funciile cognitive (scderea memoriei, lentoarea gndirii)Deosebit de caracteristice pentru SM sunt fenomenul lui Uhthoff, o nrutire a simptomelor datorat expunerii la temperaturi mai ridicate, i semnul lui Lhermitte, o senzaie de curentare de-a lungul spatelui, produs de nclinarea gtului.Forme clinice:Scleroza multipla poate evolua pe una din cele patru forme clinice:- remitent-remisiv, cnd exist perioade, n care simptomele se pot diminua sau chiar dispr i apoi reapar brusc n caz de acutizare - secundar progresiv, care iniial urmeaz dup o evoluie de tip remitent -remisiv, iar mai tarziu, evoluia bolii devine constant progresiv- primar progresiv, cnd boala are o evoluie progresiv de la nceput- progresiv-recidivant, cnd de la debutul bolii, prezint o deteriorare neurologic constant, nsoit de atacuri suprapuse. Aceast form clinic este cel mai puin frecvent.Diagnostic: Pentru diagnosticarea SM este nevoie de o serie de teste i de proceduri medicale care includ urmtoarele:1) Examenul neurologic: tipul de simptome, apariia i tiparul acestora pot sugera prezena SM, dar este nevoie de intreag serie de examinari i de teste pentru a confirma diagnosticul.2) Rezonana Magnetica Nucleara (RMN). RMN este un test recent folosit in diagnosticare si produce imagini de inalta rezolutie ale creierului si ale coloanei vertebrale, punnd in evidenta zonele afectate de scleroza (leziuni sau placi). RMN arata n modul cel mai clar marimea, numrul i distribuia leziunilor i mpreun cu dovezile din trecutul medical personal i din examinrile neurologice reprezint un factor foarte important n vederea diagnosticrii SM. 3) Testarea potenialelor evocate auditive i vizuale. Potentialele evocate msoar durata de timp necesar creierului pentru a primi i a interpreta mesaje (viteza transmiterii nervoase). Acest test nu este invaziv sau dureros i nu necesita spitalizare. Are o valoare aditiv.4) Examinarea lichidului cefalorahidian la benzi oligoclonale. Lichid, prelevat prin puncie lombar este supus examinrii. Acest test poate indica prezenta SM, dar nu este categoric decisiv pentru diagnostic.Tratament: Se deosebete tratament n faza de acutizare i tratament de modificare a bolii. n timpul atacurilor simptomatice, tratamentul const de regul n administrarea intravenoas de corticosteroizi, cum ar fi metilprednisolon. Dei, de regul, tratamentele cu corticosteroizi sunt eficiente pentru ameliorarea simptomelor pe termen scurt, acestea nu par s aib un impact major n recuperarea pe termen lung. Atacuri grave, care nu rspund la corticosteroizi, ar putea fi tratate prin plasmaferez.Autoritile de reglementare au aprobat opt terapii de modificare a sclerozei multiple remitent-remisive, care includ: interferon beta-1a, interferon beta-1b, glatiramer acetat, mitoxantron, azatioprin, natalizumab, fingolimod, teriflunomid i dimetil fumarat. Interferonul i glatiramer acetatul reprezint tratamentul de elecie, au efecte relativ similare i reduc recidivele cu aproximativ 30%.Tratamentul simptomatic prevede combaterea durerii, spasmelor i hipertonusului muscular, tulburrilor de miciune i a infeciei urinare, disfunciilor sexuale.Pentru tratamentul sclerozei multiple secundar progresive a fost dovedit sa fie eficient mitoxantron.Pentru ameliorarea simptomelor pot fi folosite preparate antispastice (tolperison, baclofen), neuroreabilitarea, medicin alternativ dei niciuna dintre acestea nu schimb evoluia bolii.Prognostic: Evoluia preconizat a bolii depinde de subtipul acesteia; de sexul, vrsta i simptomele iniiale; i de gradul de invaliditate a persoanei n cauz. Pacienii femei, subtipul recurent-remitent, nevrita optic sau simptomele senzoriale la debut, numrul redus de atacuri n primii ani de la instalarea bolii i, n special, debutul SM la o vrst tnr sunt asociate cu o evoluie mai favorabil. Sperana medie de via este de 30 de ani de la debutul bolii, cu 5-10 ani mai sczut dect n cazul persoanelor neafectate de boal."