7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut

1/23

Formatiuni pseudopolipoide

difuze la nivelul tractului digestiv,poliadenopatii si infectii repetate:

care este elementul comun?

Ciprian Jurcut (1), Mariana Jinga (1), Raluca Costache (1),Florina Vasilescu (1), Alina Stanescu-Popp (2),

Cristina Sandu (1), Iulian Copaci (1)

1.Spitalul Universitar de Urgenta Militar Central Dr.Carol Davila,2.Universitatea de Medicina si Farmacie Carol Davila

7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut

2/23

Introducere

Tanar in varsta de 20 de ani prezentat la camerade garda pentru febra si tuse

diagnostic de pneumonie comunitara

evolutie favorabila dupa instituirea tratamentului antibiotic.

Cu cateva luni inainte, in contextul unui alt episod

pneumonic, pacientul a fost diagnosticat cu

bronsiectazii si adenopatii intratoracice (TC) mediastinoscopie

examenele bioptice au relevat natura reactiva a acestora

s-a exclus o patologie infectioasa (TB) sau neoplazica

specifica.

7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut

3/23

Internarea actuala

Ex. clinic: fara adenopatii periferice, afebril dupa

tratamentul antibiotic, fara simptomatologie

digestiva

Bilantul biologic standard: leucocitoza in context

infectios, remisa dupa tratamentul antibiotic

Ecografia abdominala: splenomegalie moderata

Reevaluare tomografica

7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut

4/23

Tomografia toraco-abdominala:

- adenopatii intratoracice (aspect

stationar); bronsiectazii

- adenopatii intraabdominale

- splenomegalie moderate

- ingrosari difuze la nivelul

segmentelor tubului digestiv.

7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut

5/23

Explorarea endoscopica

Stomac

7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut

6/23

Explorarea endoscopica

Stomac Duoden

7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut

7/23

7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut

8/23

Explorarea endoscopica

Stomac Duoden

Ileon terminal Colon

7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut

9/23

Capsula endoscopica

7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut

10/23

7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut

11/23

Completarea bilantului biologic

Istoric de infectii recurente... Studiul imunitatii: hipogamaglobulinemie severa (0.17 g/dl),

cu absenta completa IgA si cu reducerea importanta a IgG siIgM

Fenotipare limfocite T: fara dezechilibre populationale

HIV negativ

Poliadenopatii

Maduva sternala: fara particularitati

Serologie CMV, EB, Toxoplasma, Toxocara, sifilis negativa

Modificari polipoide intestinale/infiltrate limfoide

Absenta chisturilor de Giardia

Absenta bolii celiace (biopsii, ac. antitransglutaminaza tisularaIgG si IgA negativi)

7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut

12/23

Diagnostic

Hipogamaglobulinemie severa(deficitimun comun variabil-DICV) complicata cu:

- infectii recurente

- bronsiectazii

- poliadenopatii reactive

- hiperplazie nodulara limfoida difuza a tractului

digestiv

7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut

13/23

Discutii

Manifestarile digestive la pacientii cu hipogamaglobulinemieau fost raportate de mai multi ani (in legatura cu boalaceliaca, Giardia lamblia, bolile inflamatorii intestinale)

Unii autori denumesc aceste manifestari enteropatieasociata hipogamaglubulinemiei

Hiperplazia limfoida intestinala a fost descrisa si a fostsugerat un risc crescut de aparitie a limfoamelor

Nu exista o abordare standardizata a leziunilor digestive

Nu este clar daca pacientii asimptomatici dpdv digestiv darcu hipogamaglubulinemie ar trebui sa fie evaluati pentruafectarea digestiva.

7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut

14/23

Management

Tratament de substitutie cu imunoglobuline

300-600 mg/kg

la 3 - 4 saptamani Ideal: Ig depletizate de IgA(preparat neinregistrat in

Romania GAMMAGARD S/D) pentru reducerea

riscului de reactii anafilactice

7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut

15/23

Management

Tratament de substitutie cu imunoglobuline

De unde?

Spitalul nu are/nu are fonduri sa achizitioneze(tratament de lunga duratatoata viata)

Pacientul nu poate sa-si cumpere (costuri prea mari)

Program national? Nu exista penru pacientii adulti;programul din pediatrie.

7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut

16/23

Solutii

Speranta: pacientul sa faca cat mai putineinfectii; neindeplinita, pentru ca pacientul a

revenit de mai multe ori cu infectii respiratorii

7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut

17/23

Solutii

Speranta: pacientul sa faca cat mai putineinfectii; neindeplinita, pentru ca pacientil a

revenit de mai multe ori cu infectii respiratorii

Cauti mai bine in programul national de bolirare: nu gasesti nimic!

7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut

18/23

Solutii

Speranta: pacientul sa faca cat mai putineinfectii; neindeplinita, pentru ca pacientil a

revenit de mai multe ori cu infectii respiratorii

Cauti mai bine in programul national de bolirare: nu gasesti nimic!

Dansez pentru tine

Campanie de presa pentru strangerea de

fonduri (Povestiri adevarate)

7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut

19/23

Solutii

Speranta: pacientul sa faca cat mai putine infectii;neindeplinita, pentru ca pacientil a revenit de maimulte ori cu infectii respiratorii

Cauti mai bine in programul national de boli rare:

nu gasesti nimic! Dansez pentru tine Campanie de presa pentru strangerea de fonduri

(Povestiri adevarate)

Scrisoare la Casa de Asigurari: Nationala: nici nu este inregistrata cererea Judeteana(Giurgiu): raspuns dupa cateva luni

Scrisoare la Minister/Ministrul Sanatatii

7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut

20/23

Raspunsul Casei deAsigurari

7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut

21/23

Raspunsul MinisteruluiSanatatii

7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut

22/23

Concluzii

Utilitatea capsulei endoscopice (extensia bolii)

Supraveghere endoscopica pentru diagnosticul unuiposibil limfom care ar putea complica evolutia(nestandardizata; la 12 luni? EDS? EDI? Capsula?)

Rolul anatomopatologului: foarte important!; cate biopsii?de unde?

La pacientii cu leziuni polipoide digestive, infectiirepetate, poliadenopatii reactive de etiologieneprecizata: screening al imunitatii

Nu este clar daca substitutia cu imunoglobuline poateinfluenta cursul bolii digestive

7/30/2019 Prezentare Caz Ciprian Jurcut

23/23

Concluzii

Exemplu tipic de patologie de medicina interna: in toate manualele de medicina interna internationale exista

capitol distinct

pacientii sun diagnosticati, tratati si urmariti in servicii demedicina interna

Necesita a fi cunoscuta de catre medicul internist(nu este in programa de pregatire)

Pneumologie, alergologie, imunologie clinica?

Necesitatea urgenta a unui program national