PARALIZIILE CEREBRALE

Definiie: grup de tulburri neurologice neprogresive, caracterizate printr-un control neadecvat al motilitii i posturii, datorate unor leziuni ale sistemului nervos central produse n perioada pre (70-80%), intra- sau postnatal. Injuria cerebral apare nainte ca SNC s se matureze; manifestri asociate: retard mental epilepsie deficite senzoriale: auditive, vizuale tulburri cognitive, afective tulburri de comportament

DEFINIIEGrup de tulburri neurologice neprogresive

Produse prin injurie cerebral pre (70-80%), peri- sau postnatal

Injuria se produce asupra unui SNC imatur

Dei leziunile cerebrale sunt NEPROGRESIVE, manifestrile clinice se schimb odat cu trecerea timpului

COMORBIDITIConvulsii (40-50%)Tulburri de vedere (50%), auditive (25%)Retard psihic (50%)Dificulti de nvare, comportamentale, afectiveTulburri de comunicare, limbaj, de vorbire (65%)Disfuncii oraleTulburri gastrointestinale i tulburri de nutriieCarii dentareDisfuncii pulmonareDisfuncii urinare/intestinale

INCIDEN, PREVALEN1,5-2,5 cazuri/1000 nou nscuirata apariiei a crescut n ultimul timp: - creterea proporiei de supravieuitori din rndul nou nscuilor cu greutate foarte mic la natere; - perfecionrii tehnicilor de reanimare

3-5 cazuri de PC la 1000 de copii de 7 ani (Russmann B.S., 1999)

PREVALENA/INCIDENAIncidena PC este de aproximativ 2-2.5/1000 nou nscui vii; Anual, n US se nasc aproximativ 10000 de copii care vor dezvolta PC; Datele furnizate de "Northern Ireland Cerebral Palsy Registry" arat c din copiii cu PC au avut greutate mic la natere (sub 2500 gr.) Ashwal S., Russman BS: Practice Parameter: Diagnostic Assessment of the Child with Cerebral Palsy (CP), Neurology 2004; 62:851-863

MOMENTUL AGRESIUNII CEREBRALE YacinS, Berker N, The HELP Guide of Cerebral Palsy, 2005

PRENATALDin momentul conceperii pn la naterePERINATALIn primele zile de viata (28 zile)POSTNATALPrimii 2 ani de via

ETIOPATOGENIE1. Cauze care intervin prenatal: 70-80% - anomalii genetice - malformaii congenitale ale SNC - infecii intrauterine cu rsunet cerebral2. Cauze care intervin n timpul travaliului i expulziei: 19% (naterea dificil este consecina unei suferine fetale anterioare)

ETIOPATOGENIE3. Cauze perinatale: 8% - septicemia - infecii ale SNC - hipoxia, patologia legat de prematuritate4. Cauze care intervin n primii 3-5 ani: 5% (meningite, traumatisme craniocerebrale, ocluzia arterelor sau venelor cerebrale, intoxicaii etc.)5. Cauze necunoscute:24%

FACTORI DE RISC

PrenataliPrematuritatea (VG

FACTORI DE RISC CORELAI CU SUFERINA NEUROLOGIC 1. Factori prenatali - 2 sau mai multe avorturi n antecedente - retard mental, epilepsie, hipertiroidism la mam - hemoragii n timpul sarcinii pentru copiii nscui la termen - semne de preeclamsie - dismaturitatea, prematuritatea - infarctizri placentare - nateri multiple2. Factori perinatali - scor Apgar - asfixie complicat cu EHIP - hemoragie intracerebral - deslipire de placent - hiperbilirubinemia - infecii ale SNC (modificat dup Hagberg B. 1989, Russmann BS, 1989)

CAUZELE PARALIZIILOR CEREBRALE1. PRENATALEPrimul trimestru de sarcin: Factori teratogeni Sindroame genetice Anomalii cromozomiale Malformaii cerebraleAl II-lea i al III lea trimestru: Infecii intrauterine Insuficien placentar2. TRAVALIU/EXPULZIE: Complicaii3. PERINATAL: Septicemie neonatal Infecii ale SNC Asfixie Prematuritate4. COPILRIE: Meningite Traumatisme craniocerebrale Intoxicaii Hipoxie acut

SUBTIPURI DE ENCEFALOPATIE HIPOXIC-ISCHEMICA

LeziuneaLocalizareaExamenul clinicLeziune cerebrala parasagitalaBilateral in portiunea superioara mediana si posterioara a cortexuluiExtremitile superioare mai afectate dect cele inferioareLeucomalacia periventricularNecroza bilateral a substanei albe lang ventriculii laterali, fibrele descendente din cortexul motor, radiatiile optice si acusticeDiplegie spastic i tetraplegie, deficit vizual, auditiv i cognitivNecroza ischemic focala/multifocala creieruluiInfarct intr-o zon specific de distributie (cel mai frecvent in artera cerebrala medie)Hemiplegie si convulsiiStatus marmoratusInjurie neuronala in ganglionii bazaliCoreoatetoza sau mixtNecroza selectiv neuronal (de obicei in combinatie cu cele de mai sus)Formatiunea geniculata laterala, talamus si ganglionii bazaliRetard mental si convulsii

Aspect anatomo-patologic de leziune cerebral parasagitalSeciune coronar cu injurie cerebral perinatal ce prezint atrofie parasagital bilateral i necrozDup Jeffrey Twiss

Seciune coronar la un prematur n vrst de o sptmn

leucomalacie periventricular cu arii bilaterale de congestie i hemoragie n substana alb (dup Raul Bejar)

1. One method to classify CP is to describe the predominant motor characteristics ( which include spastic, hypotonic, athetotic, dystonic, and ataxic), as well as the topographical (pattern of limb involvement, such as monoplegia, diplegia, triplegia, hemiplegia, or quadriplegia).

2. Divides CP into two major physiologic classifications: - pyramidal (spastic) - extra pyramidal (nonspastic) indicating the area of the brain that has been affected as well as the resulting predominant motor disorder.

CLASIFICARE PARALIZIILOR CEREBRALE

TIPUL

FORMA ANATOMICA

CARACTERISTICI

Spastic

Diplegia spastica

Tetraplegia

Hemiplegia

Paraplegie

Diplegie atona

afectarea tuturor membrelor dar mai severa la membrele inferioare

afectare egala, severa a tuturor membrelor

afectarea unui hemicorp

afectarea membrelor inferioare

Dischinetic

Hiperchinetic sau coreoatetozic

Distonic

Ataxic

Ataxia cerebeloasa

Diplegia ataxica

Sindromul tulburarii posturii

Mixt

asocierea a doua sau trei tipuri de manifestari motorii

CLASIFICAREA CLINICA

TonusSediul leziuniiSpasticCortexDischineticGanglionii bazali- sistemul extrapiramidalHipoton/ ataxicCerebelMixtDifuz

CLASIFICAREA ANATOMICA

LocalizareDescriereHemiplegieExtremitatea superioara si inferioara a unui hemicorpDiplegieCele patru extremiti, picioarele mai afectate dect minileTetraplegie Cele patru extremiti plus trunchiul, gtul i faaTriplegieAmbele membre inferioare si un membru superiorMonoplegieO extremitate (rar)HemiplegiedublCele patru extremiti; minile mai afectate dect picioarele

AFECTARE PARTIALA AFECTARE TOTALA A CORPULUI

Hemiplegie Diplegie Tetraplegie Atetoza Distonie SPASTIC DISCHINETIC ATAXIC

Gradul1: Merge fr restricii

Gradul 2: Merge fr dispozitive de asisten; dificulti ale mersului in afara casei i n locurile publice

Gradul 3: Merge cu dispozitive de asistent; dificulti ale mersului n afara casei i in locurile publice

Gradul 4: Copiii sunt transportai sau se deplaseaz utiliznd scaunul cu rotile

Gradul 5: Deplasarea este sever limitat, dependenta de scaunul cu rotile

Sistemul de clasificare a funciei motorii grosiere (GMFCS)

AFECTATEA PRIMAR(corelat direct cu leziunea cerebrala)TONUS ECHILIBRUFORTA MUSCULAR

AFECTAREA SECUNDAR(in relatie cu leziunea primar si cu cretere musculoscheletal)CONTRACURI MUSCULAREDEFORMRI OSOASE

AFECTAREA TERTIARA(Reactie adaptativ, poziii anormale)GENUNGHI HIPEREXTINSI

CLASIFICARE TOPOGRAFICASindroame spastice: hemiplegia spasticadiplegia spasticatetraplegia spasticaSindroame diskinetice: atetozica, coreoatetozadistonicaSindroame ataxiceSindroame mixteForma hipotona

CLASIFICAREA FUNCTIONALAIn functie de limitarea functionala:USOARAMODERATASEVERA

Gross Motor Function Classification System (GMFCS) Level I: Walks without restrictions; limitations in more advanced gross motor skills.Level II: Walks without devices; limitations in walking outdoors and in the community. Level III: Walks with mobility devices; limitations in walking outdoors and in the communityLevel IV: Self mobility with limitations; children are transported or use power mobility outdoors and in the communityLevel V: Self mobility is severely limited even with the use of supporting technology

FUNCIA MOTORIE I DE COORDONARE NORMALPresupune coordonarea neuronului motor central din: - cortex-ul motor- cortexul premotor- trunchiul cerebral- mduva spinrii (neuronii care influeneaz funcia motorie)

FIZIOPATOLOGIA SPASTICITII IN PCISpasticitatea are la origine o leziune:- central- medular- mixt (central i medular)

- PRIMA etiologie a spasticitii este de origine central; - TOTUI reorganizarea segmentar a mduvei i alterarea motoneuronilor medulari, interneuronilor intrinseci, receptorilor , conduc la apariia spasticitii

INJURIA CEREBRAL1. Reduce modularea/impulsul cortical ctre tracturile corticospinale, reticulospinale2. Scade modularea medular ctre cile reflexului motor

Se pierde impulsul descendent inhibitor reticulospinalCrete excitabilitatea neuronilor i , la care se asociaz noi sinapse n neuronii care au pierdut efectul feed-back supraspinalSPASTICITATE

ANATOMIA / FIZIOLOGIA FUNCIEI MOTORII I COORDONRII (1)n substana alb (medular) exist cordoane / tracturi ascendente pentru sensibilitate (tactile, termice, dureroase) care conduc mesajele culese din exterior/interior ctre etajele superioare; n substana alb exist cordoane / tracturi descendente (ale motilitii)

ANATOMIA / FIZIOLOGIA FUNCIEI MOTORII I COORDONRII (2)MOTILITATEAVOLUNTAR: contracia muscular este declanat de comenzi primite de la CENTRII MOTORI DIN SCOAR; INVOLUNTAR: contracia muscular este declanat prin comenzi elaborate de centrii motori EXTRAPIRAMIDALI sau SUBCORTICALI

n substana alb a mduvei exist:- tractusuri ale motilitii voluntare sau PIRAMIDALE;- tractusuri ale motilitii involuntare sau EXTRAPIRAMIDALE

Ambele fac sinaps cu neuronii motori din coarnele anterioare, ai cror axoni trec n rdcina anterioar a nervilor spinali i, prin acetia merg la muchii scheletici.

CALEA PIRAMIDAL/VOLUNTARCelulele piramidale ale centrilor motori din scoara(girusul precentral al lobului frontal i din alte pri ale scoarei)

Braul posterior al capsulei interne

Trunchiul cerebral (tract corticospinal direct, anterior) Mezencefal Punte Bulb Se ncruciaz la nivelul comisurii albe a mduvei

Cornul medular anterior- rdcina anterioarNv. Spinal

Muchi striat

CALEA PIRAMIDAL/VOLUNTARCelulele piramidale ale centrilor motori din scoara(girusul precentral al lobului frontal i din alte pri ale scoarei)

Braul posterior al capsulei interne

Trunchiul cerebral (tract corticospinal lateral, ncruciat) Mezencefal Punte Bulb Se ncruciaz la nivelul decusaiei piramidelor (intre bulb i mduv)

Cornul medular anterior- rdcina anterioarNv. Spinal

Muchi striat

CALEA PIRAMIDAL/VOLUNTAR

O parte din fibrele celor dou tractusuri (direct i ncruciat)

Trunchiul cerebral la nv. cranieni(Tract corticonuclear)

Contracia musculaturii capului i gtului

1. SINDROAME SPASTICESPASTICITATEA se caracterizeaz prin cretera tonusului muscular la mobilizarea pasiv a unor grupe de muchi la care se asociaz ROT exagerate, clonus i reflex plantar n extensie

INJURIA MOTONEURONULUI CALEA INHIBITORIE DEVINE ANORMAL

Modulare inadecvat a semnalelor de intrare de la fusurile neuromusculare, organele tendinoase, org. senzoriale, calea propioceptiv

Procesarea informaiei de ctre interneuroni produce o modulare inadecvatDescrcrile inadecvate care pleac de la motoneuroniContracii musculare n momente anormale care n absena unei inhibiii normaleContracie anormal

AFECTAREA NEURONULUI MOTOR CENTRAL (CALEA PIRAMIDAL)Elementele care definesc sindromul de neuron motor central: Paralizia ocup un teritoriu ntins, dnd natere unei hemiplegii sau paraplegii;Muchii paralizai sunt spastici; ROT sunt exagerate, reflexele cutanate abdominale i cremasteriene sunt diminuate sau abolite; Reflexul cutanat plantar se produce n extensie (semnul Babinski); Clonusul piciorului i al rotulei nsoesc hiperreflexivitatea osteotendinoas; Paraliziile intereseaz numai micrile voluntare Atrofiile musculare lipsesc sau sunt discrete

CLONUSUL Semn patognomonic pentru afectarea neuronului motor central ; Indic un grad nalt de facilitate precum i absena impulsurilor inhibitorii; apare dac este o lips a influenei inhibitorii descendent care pornete de la centrii nervoi superiori; apare dac sistemul Rendshow (corector) este anormal; apare dac reflexul de ntindere este favorizat de impulsurile care pleac din mduv

1.1. HEMIPLEGIA CEREBRAL (1)1. Definiie: sindrom caracterizat printr-un deficit motor unilateral de tip spastic, datorat lezrii unilaterale a cii piramidale, la un anumit nivel, de-a lungul traiectului su.2. Etiologie: - cauze prenatale (75%) - cauze familiale rar - cauze perinatale (4,5% la n.n la termen, 8,1% prematuri): hemoragii hipoxie - cauze postnatale (10,7%): afeciuni cerebrale para-/postinfecioase - cauze necunoscute

1.1. HEMIPLEGIA CEREBRAL (2)3. Anatomie patologic: - dilataii chistice n teritoriul arterei cerebrale medii produs pre- sau perinatal; - accidente vasculare cerebrale cu infarctizri de ntindere variabil; - leucomalacie periventricular; - tulburri de migrare neuronal (schizencefalie, polimicrogire, hemimegalencefalia) - malformaii cerebrale (17%): atrofie cortico-subcortical

1.1. HEMIPLEGIA CEREBRAL (3)4. Tabloul clinic: (cazuri severe i cazuri uoare) DEBUT - brusc cu ictus ( hemiplegie flasc, care la scurt timp devine spastic) sau dup o criz de convulsii (HH, HHE) - progresiv cu un interval liber de aprox. 8 luni PERIOADA DE STARE: sindrom piramidal unilateral: - capul nclinat de partea bolnav, faa i brbia privind spre partea snstoas; - faa nu este afectat, dar poate exista un deficit minor al nv. facial; - membrul sup. mai afectat, lipit de trunchi, flexia antebraului pe bra, pronaia antebraului, flexia pumnului, mna nclinat cubital, realiznd aspect de mna n ghear - membrul inferior este n hiperextensie, cu piciorul n poziia varus equin - mersul este cosit, in formele severe digitigrad, dup 18 luni

1.1. HEMIPLEGIA CEREBRAL (4)4. Tabloul clinic (continuare) - ROT exagerate, reflex plantar n extensie, - reflexele arhaice persist peste 1 an - micri asociate: sincinezii - anomalii senzoriale: Vizuale (strabism, anomalii de cmp vizual, nistagmus, atrofie optic) Auditive (surditate) - convulsii focale sau cu generalizare secundar, rar epilepsie refractar - retard mental (18-50%) - tulburri de comportament - tulburri de vorbire - tulburri trofice (cutanate, musculare, osoase)

1.1. HEMIPLEGIA CEREBRAL (5)5. Diagnostic diferenial: - la sugari: paralizia obstetrical de plex brahial - la copilul mare: hemidistonia hemiatetoza hemipareza uoar

1.2. TETRAPLEGIA SPASTIC (1) 1. Definiie:cel mai sever tip de PC caracterizat prin spasticitate la toate cele patru membrele. 2. Etiologie: - cauze prenatale 30%: malformaii cerebrale - cauze perinatale 16% - cauze postnatale 18% - cauze neprecizate3.Anatomie patologic - malformaii cerebrale - leziuni cerebrale extinse parasagital bilateral care evolueaz ctre encefalomalacii multichistice - leziuni corticale, subcorticale, ale pedunculilor cerebrali, a nucleilor bazali, a talamusului unde se dezvolt calcificri

Encealomalacie multichistica

Encefalomalacie multichistica

1.2. TETRAPLEGIA SPASTIC (2)4. Tabloul clinic - retard mental sever - epilepsie - atrofie optic (50%) - crize de opistotonus - manifestri pseudobulbare - tulburri de deglutiie aspiraie, caexie

formele severe se soldeaz cu deces n perioada de sugar

1.3. DIPLEGIA SPASTIC FORM PARAPLEGIC1.Definiie: sindrom caracterizat printr-un deficit motor de tip spastic, datorat lezrii cilor piramidale, la un anumit nivel, de-a lungul traiectului su.2. Etiologie: cauze prenatale (malformaii cerebrale) cauze perinatale - ( suferina perinatal, hemoragii bilaterale) cauze postnatale 3. Anatomie patologic - leucomalacia periventricular unghiul extern al ventricului lateral afectnd fibrele motorii care merg ctre membrele inferioare poriunea posterioar a ventriculilor laterali sunt afectate radiaiile optice (strabism, tulburri de vedere) - encefalomalacie chistic - hemoragia intraventricular - atrofie corticaal

1.3. DIPLEGIA SPASTIC FORM PARAPLEGIC4. Forme clinice: pur comun (sindr. piramidal, epilepsie, retard)5. Tabloul clinic: - contractura piramidal predomin la membrele inferioare

coapse lipite una de alta (spasm al adductorilor) genunchii ncruciai n foarfec gambe semiflectate i n rotaie intern picioare n varus - membrele sup. sunt mai puin afectate: stngcie n executarea micrilor fine - torace nclinat nainte, frecvent asociaz cifoz - hipotonie axial - mersul este dobndit tardiv (4-5 ani) digitigrad

1.3. DIPLEGIA SPASTIC FORM PARAPLEGIC5. Tabloul clinic (continuare) - n cazurile severe mersul nu este posibil - ROT vii, clonus, reflex plantar n extensie - reflexele arhaice persist pn la 3-4 ani - tulburri senzoriale (strabism, nistagmus, atrofie optic) - tulburri de vorbire - intelect normal - tulburri trofice mai rar. 6. Diagnostic diferenial- mielita transvers - sindromul de compresiune medular - paraplegia familial spastic Sprumpel - boli metabolice: hiperargininemie - forme atipice de distonie

Forme clinice:- pur- comun (retard mental, epilepsie)

1.4. DIPLEGIA ATONTABLOUL CLINIC - Hipotonie muscular generalizat care persist pn la 2-3 ani; - ROT normale sau exagerate - Semnul Foerster (cnd copilul este susinut n poziie vertical, reacioneaz prin flexia coapselor) - Retard mental - Tulburri hipotalamice: adipozitate febr de tip central

n evoluie PC tip spastic, dischinetic sau ataxic

2. SINDROAME DISCHINETICE (1) Definiie: sindrom caracterizat prin micri involuntare, mai accentuate n momentul n care se iniiaz o activitate motorie. Reprezint 10% din PC

Reglare inadecvat a tonusului i coordonrii musculaturii. ( sediul leziunilor la nivelul ganglionilor bazali) starea marmorata a striatului Forme clinice: - TIPUL HIPERCHINETIC sau COREOATETOZIC - TIPUL DISTONIC

CILE MOTILITII INVOLUNTAREEXTRAPIRAMIDALE (1)Conduc comenzi pentru:- micrile autonome- micrile involuntare - micrile semivoluntare ale mm. striaiCentrii motilitii involuntare/extrapiramidali- nucleul rou- tuberculii cvadrigemeni- olivele bulbare- substana reticular din trunchi

CILE MOTILITII INVOLUNTAREEXTRAPIRAMIDALE (2)Centrii extrapiramidali

Tractul rubospinal (funicul lateral medular)Tractul vestibulospinal (funiculul anterior)Tractul tectospinalTractul olivospinal (tract vestibulospinal)Tractul reticulospinal

2. SINDROAME DISCHINETICE (2) Etiologie: - Factori prenatali (21%) - Factori perinatali (67%): hiperbilirubinemia hipoxia - Factori neidentificai Tabloul clinic1. Forma hiperchinetic - micri atetozice: lente caracter tonic amplitudine mic necoordonat, fr scop, vermiculare, ondulante tendin de repetitivitate afecteaz segmentele distale: micri de flexie ce alterneaz cu micri de extensie

2. SINDROAME DISCHINETICE (3)1. Forma hiperchinetic (continuare) - la fa: grimase gura se deschide i se nchide ritmic cu protruzia limbii ochii plafoneaz i coboar ritmic- micrile atetozice afecteaz gtul i toracele- disfagie i disartrie- tonus muscular diminuat sau normal- ROT normale- ntrziere psihic (86%)- Epilepsie (25%)Tabloul clinic apare progresiv la 5-6 luni, fiind complet la 2 ani

MICRILE ATETOZICE SUNT EXAGERATE DE EFORTUL FIZIC I STRESS-UL EMOIONAL, DIMINU N DECUBIT I DISPAR N SOMN.

2. SINDROAME DISCHINETICE (4)2. Forme distonice se caracterizeaz prin schimbri anormale ale tonusului muscular general induse de micare Postura distonic se caracterizeaz prin contracii tonice, brute, lente, care afecteaz un membru n totalitate sau musculatura axial, induse de micrile voluntare sau de efortul de a menine o poziie.

Accese de rigiditate urmate de relaxare muscular, care asociaz uneori tremor sau alte micri anormale

Poziii distorsionate stereotipe- reflexe arhaice persistente - intelect normal sau liminar- mersul nu este posibil3. Forme mixte (76%): hiperchinetice-distonice

3. SINDROAME ATAXICE (1)Ataxia reprezint o tulburare a coordonrii motorii voluntare datorate dissinergiei musculare.ATAXIA CEREBELOAS NEPROGRESIV- form clinic rar 7-10%Etiologie: - cauze prenatale 25%: (factori genetici, asfixia i hemoragiile intracraniene)- cauze postnatale: comoii cerebrale severe dup accidenteAnatomie patologic: - leziuni displazice sau atrofice ale cerebelului- aplazia de vermis- atrofia, hipoplazia sau absena emisferelor cerebeloase

3. SINDROAME ATAXICE (2)Tabloul clinic evident la 1-3 ani:- disinergie cerebeloas (incapacitatea de coordonare a micrilor)- lips de control asupra tonusului postural (ataxie static): mers ebrios- dismetrie (dimensionare greit a micrilor)- adiadocokinezie- tremurtur intenional- microcefalie, retard mental, convulsii- vorbire lent, sacadat, exploziv- ROT pendulante

3. SINDROAME ATAXICE (3)Diagnostic diferenial- incoordonarea fiziologic a sugarilor i copiilor cu retard global al achiziiilor motorii;- ataxiile progresive- alte cauze de ataxie cronic: tumori : boli de metabolism (sfingolipidoze, ceroidlipofuscinoze, anom. ale refacerii AND etc.) : boli heredodegenerative (leucodistrofii) : boli sistemice : boli degenerative spinocerebeloase : ataxia cerebeloas dobndit neprogresiv (dup nec, stop cardiac, hipoglicemie, oc caloric)

4. FORME MIXTEDesemneaz cazurile de PC care asociaz:- semne piramidale atetoz- semne piramidale ataxie- hemiplegie micri distonice/atetozice- tetraplegie spastic sindrom diskinetic

4. FORME MIXTEDIPLEGIA ATAXIC (Diplegie spastic ataxic)Inciden rar (5-7% din toate PC)Etiologie: congenital dobnditClinic: spasticitatea predomin la membrele inferioare ataxia domin la membrele superioare

MANIFESTRI ASOCIATERetard mental (50%): 1/3 retard uor 1/3 retard mediu i sever 1/3 intelect normalEpilepsie (40-50%): 1/2 din copiiAfectarea creteriiDeficite senzoriale: vizuale 50% (strabism, nistagmus, anomalii de cmp) auditive (25%)Anomalii de vorbire (disartrie, anomalii de limbaj expresiv, etc.): 65%Anomalii de alimentaie (tulburri de supt, de deglutiie, tulburri de coordonare, hipersialoree, etc.)Disfuncii vezicale, constipaieTulburri de comportament, afective.

DIAGNOSTIC POZITIVAnamnezaExamenul clinic Investigatii

ANAMNEZA

Evaluarea factorilor de riscDezvoltarea psihomotorie pe etape de vrstPrezena de comorbiditi

Se ridic suspiciunea de PC dac nu exist: Control al capului pn la 3 luniPosibilitatea de a sta n ezut pn la 6-7 luniRsucire de pe o parte pe alta pn la 6 luniMers pn la 18 luni

Semne sugestive de paralizie cerebral

Comportament anormalHiporeactiv / iritabilitate Contact vizual redusTulburri de somn/Insomnie

Probleme oromotoriiVrsturi frecventeSupt dificilRetracia limbiiGrimase ale feei

Mobilitate sczutControl redus al capuluiTonus anormal Postur patologic, asimetric la un copil de 6 ani

EXAMENUL CLINIC

OBIECTIVEStabilirea unui diagnostic corectDiferenierea PC de alte afeciuni progresive care produc disabiliti neuromotorii n copilrieClasificarea tipului i severitii afectriiEvaluarea afectrii musculoscheletale (echilibru, for muscular, tonus, contracturi, deformri,etc.)Evaluarea i diagnosticarea precoce a comorbiditilor i iniierea unei terapiiDeterminarea prognosticului funcionalStablilirea obiectivelor terapeuticeElaborarea unui plan terapeuticEvaluarea periodic a evoluiei pacientului dup iniierea procedurilor terapeuticeAjustri ale terapiei in funcie de evoluie, cretere i dezvoltate

EXAMENUL CLINIC

Examen neurologic completExamen al musculaturii i scheletului (echilibru, for muscular, tonus, contracturi, deformri,etc.)Evaluare funcional (dac susine capul, st n ezut, folosete minile)

INVESTIGAII

Investigaii neuroimagisticeInvestigaii de laboratorInvestigaii necesare pentru evaluarea comorbiditilor

Este necesar evaluarea neuroimagistic de rutin la copilul cu PC?

Evaluarea neuroimagistic Analiza evidenelorLa nou nscui, investigaiile neuroimagistice se practic frecvent cnd: Exist istoric de complicaii aprute n timpul sarcinii, travaliului i naterii Sugarul este nscut prematur (

Evaluarea neuroimagisticUtil pentru: precizarea tipului de leziune i localizarea acesteia; ajut la diagnosticul diferenial cu sindroamele neurologice progresive;ofer date despre prognostic.

Evaluarea neuroimagisticEcografia transfontanelarTomografia computerizatRezonana magnetic

ECOGRAFIE TRANSFONTANELARA

TOMOGRAFIE COMPUTERIZATA

REZONANTA MAGNETICA NUCLEARA

Suprafaa corticala anormal de neteda si cu giratiuni anormale Zone cu girusuri mari sI plate; cortex cerebral mult ingrosat; fisuri silviene putin adnci si orientate vertical; pe sec]iunile transversale creierul are aspectul cifrei 8.

Aspecte TC

Agenezie de corp calos

TC

n recomandri se precizeaz:

Investigaiile neuroimagistice sunt recomandate pentru evaluarea copilului cu PC n cazul n care etiologia nu a fost stabilit, de exemplu prin investigaii perinatale (Nivel A, Clasa I i II de evidene).Evaluarea neuroimagistic prin RMN este preferat n locul CT-ului datorit superioritii informaiilor referitoare la etiologia i momentul n care a survenit injuria care a produs PC (Nivel A, Clasa I -III de evidene). Evaluarea prin RMN ar trebui s fie luat n considerare la toi copiii cu PC sau bnuii c vor dezvolta PC;RMN-ul poate avea un rol in anticiparea dezvoltarii neurologice la copiii care s-au nscut prematur.

Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society, Neurology 2004; 62:851-863

INVESTIGAII DE LABORATOR

Parametrii care recomand evaluarea paraclinic:

istoricul, examenul clinic sau evaluarea neuroimagistic nu deceleaz o anomalie structural specific; aspecte atipice prezente n anamnez sau la examenul clinic; prezena unei malformaii cerebrale identificat la un copil cu PC.Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society, Neurology 2004; 62:851-863

Se vor face teste genetice i metabolice, de rutin, la copiii cu PC?

RECOMANDRITestele metabolice i genetice nu se recomand de rutin pentru evaluarea copiilor cu PC (Nivel B, Clasa II i III de eviden).Dac istoricul clinic sau rezultatele evalurii imagistice nu deceleaz o anomalie structural specific sau dac se asociaz aspecte clinice atipice n istoric sau la examenul clinic, se apreciaz c este necesar s se efectueze teste metabolice si genetice (Nivel C, Clasa III i IV). Decelarea unei malformaii cerebrale la un copil cu PC justific suspiciunea unei etiologii genetice sau metabolice subiacent (Nivel C, Clasa III si IV de eviden). Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society, Neurology 2004; 62:851-863

Se vor efectua teste de coagulare la copiii cu PC?

Hemiplegie infantil ca tip de CP

infarct cerebral (13-37%) pre- sau perinatal

Cauze posibile: CoagulopatieMaladie congenital de cordProces infeciosReport of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society, Neurology 2004; 62:851-863

INVESTIGAII NECESARE PENTRU EVALUAREA COMORBIDITILOR

Ce investigaii se recomand pentru a se evalua comorbiditile asociate n cazul pacienilor cu PC?

RECOMANDRINu se recomand efectuarea EEG de rutin cu scopul de a descoperii etiologia CP (Nivel A; clasa I si II de eviden). EEG se va efectua cnd copilul cu PC are un istoric sau la examenul clinic prezint manifestri sugestive pentru epilepsie sau sindrom epileptic (Nivel A; clasa I i II de eviden). Deoarece exist o inciden crescut i a altor comorbiditi, pacienii cu PC vor fi evaluai pentru retard mental, tulburri de vedere/auz, tulburri de vorbire i de limbaj (Nivel A, clasa I i II de eviden).Tulburrile de cretere i de nutriie asociate cu tulburrile de alimentaie vor fi monitorizate n permanenReport of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society, Neurology 2004; 62:851-863

Ashwal, S. et al. Neurology 2004;62:851-863Figure. Algorithm for the evaluation of the child with cerebral palsy (CP)

DIAGNOSTIC POZITIVDatele anamnesticeExamenul clinic: deficitul motorInvestigaiile paraclinice:- EEG- examenul FO- ecografia transfontanelar cnd este posibil- TC, RMN- examenul psihologic i psihiatric- evaluarea audiologic, oftalmologic

TRATAMENT (1)Terapie fizic: amelioreaz funcia motorie prin fortificarea musculaturii funcionale; : previne contraciile spastice fixe; : redresarea tonusului i posturii anormaleTerapie ocupaional cu scopul dezvoltrii unor abiliti motorii necesare autoservirii (mbrcat, mncat, etc.)Terapia de ameliorare a comunicriiTratamentul ortopedic: previne apariia deformrilor ameliorarea funciei motorii PROTEZE Tratament medicamentos

TRATAMENT (2)Tratament medicamentos:

1. Medicaie decontracturant

Pentru PC spastic: Baclofen, Diazepam (inhib elib. de neurotransmitatori), Dantrolen (inhib contractilitatea muscular); Injectarea de alcool sau fenol cu scop de denervare parial;Toxina botuluinic: determin paralizie flasc SELECTIC, i nu reduce direct spasticitatea

TRATAMENT MEDICAMENTOS DECONTRACTURANTTransmiterea inhibitorie i excitatorie medular afecteaz spasticitateaNeurotransmitori:- INHIBITORI: GABA, GLICINA- EXCITATORI: GLUTAMAT, ASPARTATCei mai importani transmitori cerebrospinali: Norepinefrina i Serotonina

AGENI ANTISPASTICI ADMINISTRAI ORAL (Krach, 2002)GABA-B agoniti: Baclofen 2 agonitiTizanidin (Zanaflex)Clonidin (Catapres)Relaxani musculariDantrolen sodic, carisoprodol, metaxolone, Orphenadrine citrat (Norflex)Benzodiazepine (cresc afinitatea pentru GABA prin receptorii GABA tip A)DiazepamClonazepamAlte medicaiiGabapentin

TRATAMENT MEDICAMENTOS DECONTRACTURANTMedicaia antispastic eficace trebuie s moduleze spasticitatea fra s induc efecte secundare (sistemice, locale)BACLOFEN: agonist GABA, deci scade hipertonia i spasticitatea prin promovarea inhibrii (efect inhibitor spinal), reduce spasticitatea printr-un efect direct : se gsete sub 2 forme de prezentare (oral, intratecal)

TRATAMENT (3)Terapie anticonvulsivantTratament chirurgical: corectarea deformrilor- alungirea tendonului lui Achile- relaxarea adductorilor coapsei i a flexorilor coapsei- rizotomia dorsal selectiv (secionarea unor rdcini nervoase posterioare senzitive din regiunea lombar i sacrat): reduce spasticitatea printr-un efect directInstruirea: nsuirea deprinderilor de autoservire

TRATAMENT (4)Tratamentul patologiei asociate: anomalii vizuale, auditiveTratamentul complicaiilor- combaterea i prevenirea malnutriiei- combaterea hipersalivaiei (medicaie anticolinergic)- terapia de suport psihosocial

*Leziunile cerebrale specifice pentru PC apar in regiuni caracterizate printr-o mare sensibilitate la modificarile de vascularizaie, de aceea sunt grupate sub denumirea de hipoxic-ischemic encephalopaty. Exista 5 tipuri de EHIP:Injurie parasagitalaLeucomalacie periventricularaNecroza focala/multifocala ischemicaStarea marmorataNecroze neuronale selective*n prezent clasificrile au la baz modificrile clinice (spasticitare, dishinezie, ataxie, aspecte mixte), modificrile anatomice i gradul de severitate al deficitului motor. Dintre acestea se apreciaz c cea mai important clasificare este cea clinic deoarece exist corelaii ntre tipul afectrii clinice, evoluie i tratament, cu toate c i aceast clasificare prezint unele neajunsuri (semnele i simptomele clinice variaz n primul an de via, micrile i tipul posturii se modific complet, de la hipotonie i distonie la spasticitate i ataxie). *Din punct de vedere clinic, copiii cu PC prezint trei tipuri de tulburri motorii. Astfel, leziunea din SNC este corelat direct cu alterarea primar a tonusului muscular, forei musculare, echilibrului i sensibilitii. Secundar, in timp i n relaie cu leziunea SNC i paralel cu creterea muscular i scheletal apar contracturi musculare, urmate de deformri osoase. Ca reacie adaptativ, pacientul adopt poziii anormale (ex. genunchi hiperextini in poziia n picioare).***Semnele precoce care sugerez PC la un sugar sunt:dezvoltarea anormalprobleme de alimentatiemotilitatea redus*Copiii cu PC au hipotonie in primele luni de viatIntre 6-18 luni creste progresiv tonusul la cei care urmeaz s dezvolte SPASTICITATEDaca exist fluctuaie hipo- /hipertonie se anun aparitia de PC tip diskineticAtetoza incepe a fi observat dup 18-24 luniAtaxia apare tardiv, dup 3 ani

*Echografia transfontanelar este o investigaie imagistic larg utilizat ndeosebi la sugari unde fontanela anterioar este larg deschis. Cu ajutorul acestei tehnici se pot obine relaii referitoare la aspectul structurilor anatomice (ventriculi, ganglionii de la baz, corp calos, etc.), dimensiunile sistemului ventricular, prezena de formaiuni chistice, prezena de colecii lichidiene sau sanghine, etc. Chisturile periventriculare, care sunt precedate, de regul, de leziuni echodense, dac au dimensiuni de peste 3 mm, au valoare predictiv pentru paralizie cerebral. n cazul prematurilor, n primele sptmni postnatal, se pot evidenia leziuni hiperechogene care sunt expresia zonelor de hemoragie, congestie vascular sau alte alterri tisulare, n timp ce leziunile hipoechogene reflect organizarea esutului necrotic cu apariia de formaiuni chistice sau pseudochistice, care se constituie dup cteva zile sau sptmni. Tomografia axial computerizat (CT) cerebral ajut la identificarea malformaiilor cerebrale, hemoragiei intracraniene i leucomalaciei periventriculare, mult mai clare comparativ cu ecografia transfontanelar. Se apreciaz c exist o corelaie ntre severitatea leziunilor cerebrale evideniate pe CT i gravitatea retardului motor, a deficitului motor i a epilepsiei. Rezonata magnetic nuclear (RMN) este metoda neuroimagistic de elecie deoarece delimiteaz structurile substantei cenuii de cele ale substanei albe mai clar dect orice alta metod, la copil dup vrsta de 2-3 sptmni de via. De asemenea, permite determinarea gradului de mielinizare a substanei cerebrale. RMN, cnd este disponibil, este de preferat s se efectueze deoarece confer informaii suplimentare referitoare la etiologia i momentul cnd s-a produs injuria cerebral care a determinat apariia PC (Nivel A, Clasa I -III de eviden). *Data from two class I, 13 class II and four class III studies on 1384 children with CP who underwent neuroimaging (CT or MRI) and who also had metabolic and genetic testing indicate that it is rare to identify an underlying metabolic or genetic disorder .The mean incidence of metabolic (4%) and genetic disorders (2%) in those children who had CT scans was slightly higher than with MRI (metabolic, 0%; genetic, 1.3%).Results did not vary substantially between the different classes of studies

*Class I-III evidence indicates that cerebral infarction due to pre- or perinatal cerebrovascular occlusion occurs in 13% to 37% of children with hemiplegic CP.Class II and III evidence suggests an etiology of cerebral infarction in this population may be due to a coagulation disorder. The yield of testing will be higher if done in the neonatal period rather than if the child is evaluated later at the time of diagnosis of CP.

Because the incidence of unexplained cerebral infarction seen with neuroimaging is high in children with hemiplegic CP, diagnostic testing for a coagulation disorder should be considered (Level B, Class II-III evidence). There is insufficient evidence to be precise as to what studies should be ordered.

*Analysis of the evidence Associated conditionsChildren with CP often have associated conditions (i.e., mental retardation or epilepsy that are equal in severity to their motor impairment).Due to the motor difficulties associated with CP, these conditions may not be readily recognize. There is evidence that early intervention and referral to an interdisciplinary team should be considered so that associated problems will be addressed in a comprehensive and coordinated manner.

*Approx. 45% din copii cu Pc au epilepsie. In nici uunul din studiile retrospective care a inclus 2014 copii NU a reiesit c EEG-ul ajut la stabilirea etiologiei PC. Nu exist nici oevident care s recomande screening prin EEG pentru a depista anomaliile epileptiforme in cazul copiilor cu PC, mai ales dac acestia nu au istoric de convulsii.Children with CP are more likely to have associated conditions including mental retardation, ophthalmologic defects, hearing impairment and speech, and language disorders and additional oral-motor deficits. There is no evidence that an EEG is helpful determining the etiology of CP.

*