Megacolonul.
Boala Hirschprung

Efectuat de: Oprea Victor, gr 1515

Conductor de grup: Dr. . m., Conf. univ. Alexandru Iliadi

Definiie

Megacolon este o dilataie exagerat a unei pri sau a colonului n totalitate cu hipertrofia pereilor acestui viscer.

Dolicocolon - alungirea anormal a colonului fr hipertrofie parietal

Colon normalMegacolonCecul 12 cm Colon ascendent8 cmRegiunea rectosigmoidian< 6,5 cm> 6,5 cm

Clasificare

Noiunea de megacolon poate fi divizat n urmtoarele categorii:

- Megacolon acut (pseudobstrucie)

- Megacolon cronic, care poate fi divizat n

Congenital (b. Hirschprung)

Dobndit

- Megacolon toxic

Clasificare

Primitiv (funcional)

Congenital = boala Hirschprung

Dobndit = megacolon idiopatic ( patologie ano-perianal, tulburri endocrine, simpaticotonie.

Secundar (simptomatic) = cauz mecanic

Factori congenitali:

Stenoz canal anal;

Malformaii de deschidere canal anal.

Factori dobndii:

Stenoze anale (tumorale, inflamatorii, postoperatorii);

Spina bifid;

Tulburri psiho-neurologice

Megadolicocolonul Congenital
(Boala Hirschprung 1886)

Megacolonul congenital (megacolonul aganglionar, boala Hirschsprung) este o anomalie congenital caracterizat print-o obstrucie funcional parial, cauzat de absena celulelor ganglionare din plexurile nervoase situate la nivelul peretelui intestinului gros.

Istorie

Prima meniune Ruysch n 1691 n 1886, doctorul danez Harald Hirschsprung, pentru prima dat a descris aceast maladie la 2 copii, care au murit de aceast boal.Abia la mijlocul sec XX, Whitehouse and Kernohan au descoperit c anume aganglionoza regiunii distale a intestinului gros este cauza obstruciei.

SISTEMUL NERVOS ENTERIC

n mod normal, funiile motorie i secretorie ale TGI sunt controlate de SISTEMUL NERVOS ENTERICPlexul mienteric Auerbach este localizat ntre straturile musculare longitudinal i circularPlexul submucos Meissner n submucoas.Cuprinde tot TGI, de la esofag pn la anus.Funcii activitate autonom

- Plexul mienteric Auerbach controleaz motilitatea

- Plexul submucos Meissner - rspunztor de secreii i circulaie sanguin.

Ganglionii enterici deriv din crista neuralis

Aganglionoza ncepe de la anus, care este ntotdeauna afectat, i continu proximal pn la distane variabileCauza posibil a bolii dereglarea procesului de migrare a neuroblatilor n poriunile distale ale intestinului.75% - recto-sigmoid, 8% - ntregul colon.

Epidemiologia

De la 1 caz per 1500 nou-nscui, pn la 1 per 7000 nou-nscuiMai des ntlnit la brbai, raport 1:490% din cazuri este diagnosticat primele zile de via.

Forme anatomice

RectalRectosigmoidalSegmentarSubtotalTotal

Manifestrile clinice

La nou-nscut:Constipaii cronice.Meteorism abdominalVome postprandialeAgitaie, tulburri respiratoriiDezvoltare ntrziatCopil:Constipaie cronic;Balonare;Peristaltic accentuat;Evacuare fecale la 4-14 zile;Evacuare incomplet (fecaloame);Evacuare doar cu clisme i laxative.

!NB Trebuie suspectat n cazul lipsei pasajului meconiului n primele 48 ore sau la orice copil cu un istoric de constipaie cronic, de la natere.

Diagnosticul

Clisma baritat: localizarea ngustrii;

Colonoscopie + biopsie Svenson.

Diagnosticul

Radiografia pe gol a abdomenului:

dilataie de anse, imagini hidro-aerice;

Diagnostic

Clisma baritat: localizarea ngustrii

Diagnostic

Rectosigmoidoscopie + biopsie rectal: celulele plexului nervos de la nivelul peretelui intestinal sunt absente.Manometrie anorectala: cu ajutorul unui cateter - balon se monitorizeaza parametrii contractili ai sfincterului anal; in BH musculatura anorectala nu se relaxeaza

Diagnostic diferenial

ConstipaieIleusDereglri de motilitate intestinalSindromul colonului iritabilMegacolon toxic

Tratament

Pregtirea preoperatorie:

- restabilirea balanei hidroelectrolitice

- combaterea distensiei intestinale prin sonda nazo-gastral

- antibioterapie

Tratamentul chirurgical

Se poate de fcut n

2 etape: colonostomie, apoi cnd copilul adaug 10kg operaie reconstructiv.

1 etap. Contraindicaii: dilatarea exagerat a intestinului proximal, enterocolit sever, perforaie, malnutriie

Tipuri de intervenii chirurgicale

A. Operaia DuhamelB. Operaia SwensonC. Operaia Soave

Anastomoz colorectal.

Complicaii postoperatorii

Timpurii hemoragie, infecie, dehiscena suturilor, excoriaii perineale.Tardive enterocolita, incontinena de mase fecale, constipaii cronice, persistena aganglionozei.

V mulumesc pentru atenie!!!