Noţiuni Generale de Reumatologie

21
NOŢIUNI GENERALE DE REUMATOLOGIE 1.-ŢESUTUL CONJUNCTIV Este prezent în toate organele interne, în derm, vase sanguine, formează reţeaua structurală ascheletului osos şi a elementelor care se fixează pe os (cartilaj, ligamente, tendoane, fascii). Datorităconţinutului sărac în celule, cît şi metabolismului redus, are rol structural şi mecanic.Are o mare capacitate de regenerare avînd rol în procesul de cicatrizare.Componentele sale majore sunt reprezentate de celule şi fibre proteice fixate într -o substanţă fundamentală. CELULA specifică ţes. conj. este fibroblastul. Ea sintetizează fibrele şi substanţa fundamentală. FIBRELE sunt: de colagen, elastice şi de reticulină. Tipul dominant determină varianta de ţes. conj. Fb. de colagen sunt cele mai bine reprezentate, colagenul constituind un sfert din proteinele totale aleorganismului. El conferă ţesuturilor extensibilitate şi o mare rezistenţă la tensiune şi deformare. Estecomponenta majoritară din piele, os, tendon cartilaj, vas sanguin, dinte. Colagenul este implicat în procesele de creştere, îmbătrînire, cicatrizare. Există 10 tipuri de fibre de colagen. Fb. de reticulinăsunt dispuse în jurul celulelor adipoase şi reprezintă un suport anatomic pentru endoteliile capilare,organe limfoide şi hematopoietice. Fb de elastină se găsesc în special în ligamente şi în peretele arterelor mari. Elastina oferă proprietăţi de întindere pînă la 150% din lungimea iniţială a fibrei, fărărupere şi cu revenire la normal. Ea poate servi ca suport pentru procesul de calcifiere, explicîndimpregnarea calcară a unor ţesuturi şi ateromatoza aortică. SUBSTANŢA FUNDAMENTALĂ este materialul amorf ce se găseşte între celule şi fibre. FUNCŢIILE ŢES. CONJ.: protecţie, suport, depozit, apărare şi reparaţie. F. de suport = existenţa tendoanelor, aponevrozelor (fasciilor), capsuleleorganelor, membranelesistemului nervos central.

Transcript of Noţiuni Generale de Reumatologie

NOIUNI GENERALE DE REUMATOLOGIE1.-ESUTUL CONJUNCTIVEste prezent n toateorganele interne, n derm, vase sanguine, formeaz reeauastructural ascheletului osos i a elementelor care se fixeaz pe os (cartilaj, ligamente, tendoane, fascii). Datoritconinutului srac n celule, ct i metabolismului redus, are rol structural i mecanic.Are o mare capacitate de regenerare avnd roln procesul de cicatrizare.Componentele sale majore suntreprezentate de celule i fibre proteice fixate ntr-o substan fundamental.CELULA specific es. conj. este fibroblastul. Easintetizeaz fibrele i substana fundamental.FIBRELE sunt: de colagen, elastice i de reticulin. Tipul dominant determin varianta de es. conj.Fb. de colagen sunt cele mai bine reprezentate, colagenul constituind un sfert din proteinele totale aleorganismului. El confer esuturilor extensibilitate i omare rezisten la tensiune ideformare. Estecomponenta majoritar din piele, os, tendon cartilaj, vas sanguin, dinte. Colagenul este implicat nprocesele de cretere, mbtrnire, cicatrizare. Exist 10tipuri de fibre de colagen. Fb. de reticulinsunt dispuse n jurul celulelor adipoase ireprezint un suport anatomic pentru endoteliile capilare,organe limfoide i hematopoietice. Fb de elastin se gsesc n special n ligamente i n peretele arterelor mari. Elastina ofer proprieti de ntindere pn la 150% din lungimea iniial a fibrei, frrupere i cu revenire la normal. Ea poate servi ca suport pentru procesul de calcifiere, explicndimpregnarea calcar a unor esuturi i ateromatoza aortic.SUBSTANA FUNDAMENTAL este materialul amorf ce se gsete ntrecelule i fibre.FUNCIILE ES. CONJ.: protecie, suport, depozit, aprare i reparaie.F. de suport = existena tendoanelor, aponevrozelor (fasciilor), capsuleleorganelor, membranelesistemului nervos central.Mecanism de aprare: substana fundamental este obarier mpotriva invaziei bacteriene. Dac oagresiune bacterian nu poate fi anulat de mijloacele de aprare curente, es. conj. formeaz un perete fibros n jurul inflamaiei. Microorganismele care produc hialuronidaz au ns o mare capacitateinvaziv, deoarece fluidific substana fundamental.Mare capacitate de regenerare n zonele distruse de inflamaie sau de traumatisme. Spaiile lsate de leziunile esuturilor ale cror celule nu se divid (ex. muchiul cardiac) sunt completate cu es. conj.TIPURI DE ESUT CONJUNCTIV1. es. conj. propriu-zis: lax i dens. Cel lax se gsete n derm, hipoderm, n esutul de susinere alorganelor i vaselor; cel dens are o structur dominat de fibrele de colagen, este mai puin flexibil ise gsete mai ales ntendoane (care sunt aproape inextensibile).2. es. conj. de susinere: cartilaj i os. es. cartilaginos are o densitate crescut de celule; elreprezint un suport pentru esuturile moi (trahee, laringe, ureche,etc) i realizeaz arii de alunecare narticulaii; este lipsit de reea proprie de vascularizaie i de inervaie.es. osos are o matrice de colagen impregnat cu sruri minerale (n special fosfat i calciu). El estesupus permanent unui proces de rezorbie & 858b17i#351;i refacere. Celulele osoase sunt: osteoblatii(celule tinere cu rol n sintez), osteocitele (celule mature inactive) i osteoclatii (celule cu rol nresorbia osului). Matricea este alctuit din fibre de colagen de tip I (95%) n lungul crora se gsesccristale de hidroxiapatit (Ca+P) ce conferduritate i rezisten osului. Orientarea fibrelor de colagense face dup direcia dictat de solicitarea mecanic.Osul este de 2 tipuri:compact, ce se gsete n diafiza oaselor lungi i n corticala oaselor scurte;spongios (trabecular) din epifiza oaselor lungi, n zona central a oaselor scurte i a celor plate; nspaiile intertrabeculare se gsete mduva osoas.3.es. conj. cu proprieti speciale: Elastic: structura predominant este fibra de elastin ce confer omare distensibilitate; el se gsete n ligamentele coloanei vertebrale.Reticular: el formeaz o reea n organele hematopoietice (oasele plate)2. ARTICULAIIn funcie de gradul de mobilitate i structura anatomic, exist 2 tipuri de articulatii:Diartroze (artic. sinoviale, discontinue) = articulatiidiscontinue, n care se produc micri ampleSiartroze (artic. continue) n care micrile sunt foarte limitate sau absente (artic. costo-sternale, artic.oaselor capului).O articulaie-tip este alctuit din:Extremiti osoase acoperite de cartilaj hialin cu o grosime de 0,2- 2mm (= suprafa de alunecare).Capsula ce n conjoar artic., format dintr-un strat extern (fibros) iunul intern (sinoviala care secret lichidul sinovial cu rol de lubrefiere a suprafeelor articulare i deasigurare a hranei cartilagiului hialin care este avascular; el are o celularitate i o compoziie biochimic ce se modific n artrite). Membrana fibroas are grosime variabil, astfel nct, n zonelemai subiri se potproduce proeminene ale sinovialei numite chisturi sinoviale.Cavitatea articular este un spaiu ce conine lichidul sinovial a crui vscozitate crete la temperaturijoase, ceea ce explic efectul nefavorabil al frigului asupra funcionalitii articulaiei.Ligamentele sunt elemente conjunctive care ntresc articulaia i sunt, dup topografia lor, intra-i extracapsulare.Unele artic. (genunchi, radiocarpian, sternoclavicular, temporomandibular) conindiscuri i meniscuri fibrocartilaginoase ce ajut la meninerea stabilitii i la adaptarea extremitilorosoase.Bursele seroase = adevrate pungi conjunctive situate sub tendoane sau muchii articulari n scopul de a le favoriza alunecarea; inflamaiile lor determin bursitele. Tecile sinoviale au acelai rol.COLOANA VERTEBRAL: Are 3 curburi fiziologice: lordoza cervical, cifoza toracal i lordoza lombar.Segmentul cervical este cel mai mobil, efectund micrile: flexie-extensie (45gr), flexie lateral(45gr) i rotaie (70gr).Mobilitatea col. vert. toracale se exploreaz direct prin:flexia lateral a trunchiului,prin micrile detorsiune cu oldul fixatprin msurarea expansiunii cutieitoracice ntre expiulr i inspiulr forat(diferena normal este de peste 5 cm)La col. lombar se cerceteaz pstrarea, tergerea sau accentuarea lordozei iar mobilitatea seapreciaz prin testul Schober (= distana ntre 2 puncte marcate pe coloan trebuie s creasc cu celpuin 5 cm n poziia de flexie forat). Artic.sacroiliac are o mobilitate f. redus.ARTIC. UMRULUI -are cea mai mare mobilitate. Ea se apreciaz prin ridicarea braelordeasupra capului, lipind palmele. Micrile posibilesunt: flexie, extensie, abducie, adducie,circumducie. Micrile active ale unei artic. se fac i cu ajutorul prilor moi periarticulare, pe cndmic. pasive se fac numai din artic. ARTIC COTULUI: (3 artic.): flexie (150 grade), extensie (0 gr), supinaie i pronaie (cte 80 gr).Se pot palpa epicondilii i olecranul.ARTIC. PUMNULUI: se palpeaz apofiza stilioid ulnar. Pe faa dorsal pot apare chisturisinoviale pe tendoanele m. flexori ai degetelor. Mic. n aceast artic. sunt: flexie (80gr), extensie(70gr), lateral extern (30gr) i laterai int. (20gr).ARTIC. OLDULUI: se apreciaz observnd mersul, msurnd membrele inferioare, simetriacelor 2 fese i a celor 2 coapse, micrile posibile n articulaie (flexieextensie, abducie-adducie,rotaie intern i extern).ARTIC. GENUNCHIULUI: se mic ntr-un singur plan (flexie-extensie). Aici se identific celmai bine prezena de lichid sinovial, fie prin simpla inspecie (dac este o cantitate mare) sau prinsemnul flotrii rotulei. Se aprecieaz i orientarea gambei fa de coaps: genu varum (angulaielateral) sau genu valgum (angulaie medial).3.EXAMENUL CLINICDurerea este cel mai frecvent simptom. Ne intereseaz debutul acut sau cronic, durata, intensitatea,variaia n timpul zilei i nopii, iradierea, factori de agravare sau ameliorare, caracterul.Redoarea articular = mobilitate greoaie; are durat variabil (dureaz minute n bolile degenerative iore n cele inflamatorii), este de obicei matinal. Apare prin creterea frecrii intraarticulare datoritdegradrii suprafeei netede cartilaginoase.Tumefierea se poate nsoi de durere, parestezii, caldura i roeaa artic.Cldura local se apreciaz prin palparea comparat a artic. simetrice)Oboseal i slbiciune, cu pierderea funciei artic.Deformare osteo-articular produs prin distrucii ligamentare, subluxaii, contracturi musculareLimitarea micrilor, mai ales a celor pasive; imobilizarea articular prelungit poate duce lasemianchiloze.Crepitaiile (scrial) sunt date defrecarea suprafeelor articulareInstabilitate articular = micri posibile n alte planuri dect cele fiziologiceScderea forei musculare.4.INVESTIGAII PARACLINICEEX. radiografic este o foarte importantmetod de dg. n reumatologie,oferind informaii att despreelementele osoase, ct i despre elem. moi periarticulare: Spaiul articular poate fi ngustat (dat.inflamaiiei cartilagiului) sau lrgit (dat. distrugerii cartil. artic. sau dat. acumulrii de lichid sinovial),poate prezenta eroziuni (poliartrita reumatoid),chisturi (gut) Calcifieri ale capsulei, tendoanelor iburselor, calcifieri subcutanate Deformri articulare (PR) Msurarea densitii osoase, leziuniosteolitice Osteofite (proliferare osoas).Analiza lichidului sinovial: fizic, chimic, bacteriologic,imunologic. Normal, el este limpede,clar, vscos, galben deschis; celularitatea lui esteredus. Uneoriprezint mici corpi (fragmente detaate din sinovial).Artroscopia i biopsia articular; artroscopia permite vizualizarea cavitii sinoviale i se face mai ales la genunchi.Determinri serice:Reactanii fazei acute ai inflamaiei (VSH, fibrinogen, proteina C reactiv, alfa-2-globulina).Diveri anticorpi specifici: (ex. factorul reumatoid n poliartrita reumatoid).Complementul seric.Probespecifice pt. funciile organismului (renale, hepatice, etc).5. MEDICATIA FOLOSITA IN REUMATOLOGIE5.1. ANTIINFLAMATOARE NESTEROIDIENE (AINS): medicamente ce reducrspunsulinflamator. Ele sunt cotraindicate la bolnavii cu ulcer gastro-duodenal, la cei cu boli hepatice i renalesevere, la cei cu tulburri hematologice sau la alergici. n timpul tratamentului se recomand regimalimentar desodat, datorit riscului de retenie hidrosalin. Ele se gsesc sub form de tablete,supozitoare, unguente i soluii injectabile.Aspirina are eficien mare,toxicitate redus i pre mic.Cel mai frecvent efect advers este iritaia gastric, fenomen ce poate fi atenuat prin administrareapostprandial, dispersat n lichidsau sub form tamponat. Datorit efectului su antiagregant poateproduce sngerri digestive. Alte efecte nedorite sunt reaciile alergice i criza de astmce apar labolnavii atopici. La doze foarte mari (peste 10 gr.) provoac fenomene toxice numite salicilism (ameeli, cefalee, somnolen, vrsturi).Derivai ai acidului acetic:indometacinul i diclofenacul. Elesunt foarte bune antiinflamatoarr (superioare aspirinei), bune antipiretice imoderate analgezice.Efectele secundare sunt mai alesdigestive.Derivaii acidului propionic: ibuprofen este mai bunanalgezic dect antiinflamator. Trece uor n lichidul sinovial, loc unde persist mai mult dect n snge. Derivaii pirazolinici: fenilbutazona. Este unputernic antiinflamator, un bun uricozuric (eliminareaprin urin a acidului uric), un moderat antipiretic i antialgic. Poate avea efecte secundare severe:retenie hidrosalin (edeme, hipertensiune arterial), iritaregastric (deseori hemoragii) i mai alesanemia aplastic.Derivai de oxicam: piroxicam. Dintre reaciile adverse sunt de reinut cele digestive,alterarea funciei trombocitare i declanarea crizei de astm.

ANTIINFLAMATOARE STEROIDIENE= corticoizii ce au proprieti antiinflamatoare iimunosupresive. n inflamaie ei intervin att n fazele precoce (dilatare capilar, edem, migrareleucocitar, fagocitoz) ct i n fazele tardive (proliferarea capilar, depunere de colagen, cicatrizare).Reacii adverse:Scderea capacitii de aprare aorganismului prin inhibarea fagocitozei.Scdereaproduciei de interferon cu creterea susceptibilitii la infecii virale, micotice i parazitareCretecatabolismul proteic i favorizeaz osteoporoza.Crete glicemia cu posibilitatea instalrii diabetuluizaharat.Retanie hidrosalin.Creterea eliminrii urinare de calciu ifosfor.Mobilizarea lipidelor dindepozite i redistribuirea lor n alte zone (gt, ceaf, fa).Crete aciditatea gastric i scade secreia demucus cu riscul apariiei ulcerului.Stimuleaz sistemul nervos central cu inducerea de tulburri de comportament. Principalii corticoizi sunt: cortizonul (prednison) sub form de tablete (i unguent folosit ndermatologie), hibrocortizonul i prednisolonul ce se administreaz numai intravenos. Tratamentul nu se va ntrerupe brusc,ci treptat,deoarece d fenomenul numit rebound(revenire la simptomeleiniiale, dar mai exagerate).MEDICAIA IMUNOSUPRESOARE:(citostatice): are rol n deprimarea reaciilor imune,acionnd asupra celulelor implicate n rspunsul imun (limfocite, macrofage, monocite, plasmocite). Ea se folosete dup insuccesul altor terapii. Efectele secundare sunt numeroase: Anemie, leucopenie,trombocitopenie.Tulburri digestive (ulcer, diaree, hemoragii), hepatice, renale. Alopecie. Sterilitate. Infecii severe. Potenial cancerigenExemple: ciclofosfamida, metotrexat, azatioprina, ciclosporina. MEDICAMENTE SPECIFICE: sruri de aur (tratamentul poliartritei reumatoide), antimalarice(clorochina n lupusul eritematos), D-penicilamina (reduce concentraia factorului reumatoid).

REUMATISMULARTICULAACUTRAA linge articulatiile si musca inima!Reumatismul articular acut (RAA) const din numeroase manifestri clinice, dintre carecele maiimportante sunt cardita, poliartrita i coreea, care urmeaz infeciei streptococice i tind s apar laacelai pacient singure sau n strns succesiune, cu o frecven mai mare dect ar fi de ateptat de laasocierea ntmpltoare. Tabloul clinic alRAA va fi prezentat n succesiunea fenomenelor patologice. TABLOU CLINIC Infecia streptocociRAA este precedat n aproximativ dou treimidintre cazuri de oinfecie cu streptococbeta-hemolitic A, care de cele mai multe ori se localizeaz la nivelul cilor respiratorii superioare: angin,rinofaringit, scarlatin. Faringita din antecedentele recente (1-5 sptmni) este relatat de circa 70%dintre adulii sau copiii mari care facboala i de doar 20% dintre copiii mici. Forma de manifestare celmai frecvent ntlnit este cea a unei angine banale, eritematoas sau eritemato-pultacee, nsoit defebr i disfagie, a cror intensitate este deosebit de variabil. Trebuie avut n vedere c aceast anginpremergtoare, care pregtete reaciile patogenice declanatoare ale bolii, nu are nici o caracteristicde difereniere n favoarea etiologieistreptococice, n afara culturilor faringiene pozitive, care ns nupot fi disponibile dect n interval de cteva zile, sau eventual a testului rapid pe lam.Fenomenele locale cedeaz prompt la antibioticele administrate n doz i pe perioadcorespunztoare, cnd de regul culturile faringiene se negativeaz.Angina se remite ca manifestare clinic i spontan, n cteva zile, dar n acest caz streptococul persisttimp ndelungat (stare de purttor).ntruct nu exist nici un criteriu care s identifice viitorul reumatic n aceast faz, orice angineritematoas trebuie suspectat ca fiind de etiologie streptococic, mai ales la copii i tineri, ncnainte de confirmarea bacteriologic. Perioada de latenAceast perioad trebuie neleas ca intervalul de timp de aproximativ dou sptmni (ntre 0 i 48 zile) care se scurge ntre debutul infeciei streptococice i declanarea puseuluide RAA. Este evidentc ea va fi dominat n primele ei zile de manifestrile anginei, dup care intervine perioada silenioas propriu-zis, n care lipsesc manifestri clinice evidente, n ciuda faptului c procesul patologiccontinu. Acest interval pregtete, cum s-a vzut, reaciile cu potenial patogen. Temperatura i pulsulse normalizeaz repede, dar VSH nu scade la valorile iniiale i rmne nc accelerat, oferind un indiciu valoros, dardin nefericire ntrziat, pentru iminena puseuluide RAA. Streptococii pot fidetectai n exsudatul faringian cu oarecare dificultate.Unii autori au identificat aceastperioad sub denumirea de stare post-anginoas, o noiune careexprim mai degrab potenialul morbid, prost definit i din acest motiv respins de alii.DebutulDebutul RAA este tipic acut i, de regul, prima manifestare este artrita. n realitate, boala poatencepe cu oricare dintre manifestrile sale viscerale (cardita, coreea), ns niciodat cu cele cutanate. nalte cazuri, simptomele de prezentare pot s se instaleze ntr-un interval de timp ceva mai ndelungat. Au fost descrise urmtoarele forme de debutale RAA:-poliarticular febril, cu poliartralgii fugace, nsoite de febr i uoar limitare funcional,-cardiac, cu dureri precordiale, palpitaii i tahicardie,uneori fenomene de insuficiencardiac (dispnee, hepatalgie i chiar edem),-cerebral, cu manifestri caracteristice coreei sauhipertensiunii intracraniene (cefalee atroce,vrstur de tip central etc), datorate meningo-encefalitei reumatismale,-digestiv,cu tablou polimorf, dominat de dureri abdominale eratice,care uneori pot atinge intensitatea care s sugereze ourgen chirurgical i-febril, manifestat prin ascensiune termic moderat (temporar deorigine necunoscut),astenie, inapeten i alterarea strii generale.Cunoaterea acestor posibiliti reprezint, alturi de evideniereaprin interogatoriu a anginei nantecedentele recente, cheia diagnosticului clinic precoce i implicit a eficacitii terapeutice.Perioada de stareAceasta este perioada de dezvoltare definitiv a multiplelor manifestri ale bolii, care vor fi prezentatemai nti sub aspect analitic, apoi n modul lor de succesiune i grupare.n perioada de stare, tabloul clinic al RAA include, dup caz, manifestrile generale, artrita, cardita,manifestrile cerebrale, cutanate i altele.Manifestrile generale includ: febra, tahicardia, transpiraiile, paloarea, asteniai pierderea ponderal.Febra este semnul general cel mai constant ntlnit n cadrul RAA, fiind prezent nc de la debut iindicnd relativ fidel activitatea procesului morbid.Clasic, au fost descrise patru tipuri de curbe febrile: a) febra neregulat, b) subfebrilitile prelungite,c) subfebrilitile punctate de ascensiuni periodice, carese succed cu neregularitate id) hiperpirexia.Observaia clinic dinamic a permis stabilirea unei relaii ntre accentuarea febrei i momentul n careboala intereseaz noi articulaii, cednd pe cele anterior afectate. S-a stabilit o relaie asemntoare afebrei cu noile determinri viscerale ale RAA (ex cardita).Durata perioadei febrile nu depete de regultrei sptmni, dar au fostdescrise i evoluii spontane n care febra a persistat peste o lun. Defervescen a se produce de obicei n liz. Tratamentul cusalicilai i corticosteroizi amodificat aspectul curbei febrile nRAA. n mod obinuit, administrareaacestor medicamente este urmat de o defervescen precoce, fr ca durata procesului inflamator,dedus din ali indicatori clinici sau din probele biologice, s fie semnificativ redus. Din aceste datese poate deduce c absena febrei nu semnific cu certitudinestingerea procesului reumatismal activ.De altfel afebrilitatea este mai degrab regula n unele dintre formele de manifestare a RAA, cum ar ficoreea sau nodulii subcutanai. Febra este un indicator bun al inflamaiei reumatismale, dar lipsa ei nune ndreptete s afirmm contrariul.Tahicardia regulat, cu alur de 100-120/minut, este ntlnit frecvent ncursul puseului de RAA,existnd uneori o discrepan fa de valorile termice.Persistena tahicardiei dup defervescena spontan sau terapeutic este suficientpentru a indicaevolutivitatea procesului inflamator. Fenomenul poate avea loci pe seama componentei miocardice acarditei reumatismale.Transpiraiile profuze au fost descrise mai alesn formele predominant articulare ale RAA ipar a segsi ntr-o relaie direct cu gravitateaartritei.Scderea n greutate este mai caracteristic copiilor i reprezint, pe ct se pare, unul dintreargumentele clinice pentru afirmarea evolutivitii bolii reumatismale.

1.4.1. ArtritaManifestrile articulare sunt semnele cele mai evidente i mai constante ale RAA pe plan clinic, deiele sunt total i spontan rezolutive i ca atare lipsite de orice gravitate n perspectiva evoluiei.Valoarea lor clinic principal const naceea de semnal, indicnd apartenena altormanifestri, maipuin evocatoare, la tabloul unui RAA. Poliartrita este mai frecvent i mai sever la adolesceni i laadulii tineri i mult mai discret la copiii mici (unde cardita este pe primul plan).n forma clasic, este vorba despre o poliartrit cu interesare mai degrab asimetric a articulaiilormari ale membrelor, ntr-un proces inflamator acut, cu caracter saltant i fluxionar. Articulaiileafectate sunt dureroase (spontan i la mobilizare activ i pasiv), tumefiate (pe seama prilor moiperiarticulare, dar i a hidartrozei), roii i calde. Impotena funcional este dat de durerea articular,care este mai intens dect ar fi de ateptat dup semnele obiective. Fenomenele inflamatoare se instaleaz rapid, n cteva ore, i cedeaz pe articulaiile prinse n cteva zile (caracterul fluxionar), pentru a aprea la alte niveluri (caracterul saltant), nc nainte de a se fi stins complet pe artriculaiileanterior interesate. Trecerea de la o articulaie la alta este nsoit de ascensiuni febrile. Sunt afectate articulaiile mari (genunchi, coate, articulaii radio-carpiene i tibiotarsiene), dar aproape niciodatarticulaiile centurilor (umeri, coxo-femurale). De remarcat c acest tabou clinic articular estecaracteristic mai multor forme patogenice de artrit reactiv.Artrita, care se remite complet chiar n absena oricrei intervenii terapeutice (caracterul autolimitant),cedeaz prompt la medicaia anti-inflamatoare. De altfel, rspunsul spectaculos al manifestrilorarticulare la anti-inflamatoarele nesteroidiene reprezint pentru unii un test de diagnostic.Au fost descrise numeroase atipii ale tabloului clinic articular dincadrul RAA, printre careprincipalele ar fi:-absena pe plan clinic a artritei, aa numita form abarticular de RAA, mai frecvent ntlnitla copii,-poliartralgiile, fr semne inflamatoare locale,-forme monoarticulare sau pauciarticulare, chiar monomelice, descrise maifrecvent n clinicaadultului,-interesarea articulaiilor mici ale minilor i picioarelor, de obicei concomitent cu artrita articulaiilor mari,-localizri de excepie, cum ar fi cele de la nivelul articulaiilor temporo-mandibulare, sterno-claviculare, crico-aritenoidiene i chiar posterioare interapofizare vertebrale.Ultimele dou categorii s-ar putea explica prin faptul c aceste articulaii posed un rudiment demembran sinovial. Exist totui temerea c astfel de localizri insolite, caracteristice mai alesspondiloartropatiilor seronegative i chiar poliartritei reumatoide, descrise n tratatemai vechi, reflect mai degrab insuficienta delimitare nosologic, caracteristicunei perioade, n care RAA era supraevaluat.Persistena ndelungat a artralgiilor sau artritei este neobinuit i reprezint un aspect evolutiv atipic.Exist posibilitatea persistenei unei uoare dureri sau tumefieri timp ceva mai ndelungat, ca irecidive ale manifestrilor inflamatoare locale la ntreruperea prematur a tratamentului. Dup atacurimultiple de artrit poate s apar devierea ulnar reductibil a degetelor (reumatismul Jaccoud).

CarditaPrin frecven, gravitate i consecinele ndeprtate, determinrile cardiace din cursul RAA reprezintpreocuparea principal a clinicianului i, pentru majoritatea autorilor, nsi esena bolii.Cardita definete afectarea celor trei tunici ale inimii n cadrul procesului inflamator reumatismal.Frecven a ei este diferit apreciat n funcie de criteriile (clinice, electrocardiografice, imunologice)luate n considerare. Totui se tie c riscul sechelelor valvulare este importantla copil i adolescent,devenind minim la adult, n special dup 24 ani.Cardita reumatismal include: endocardita (valvulita), miocardita ipericardita. Asocierea acestorlocalizri este diferit de la un caz la altul i cu siguran c un rol n formele de manifestare l joac i calitatea diagnosticului

EndocarditaEndocardita din cadrul carditei reumatismale poate fi suspicionat n urmtoarele mprejurri: a)apariia unor sufluri cardiace noi, b) modificarea calitii suflurilor preexistente i c) modificareazgomotelor cardiace.Suflurile cardiace noi care apar n cursul carditei reumatismale sunt n principal trei i se manifest nurmtoarea ordine a frecvenei:-Suflul sistolic apical de cel puin gradul 2-3, ocupnd ntreaga sistol, cu caracter de -niturde vapori, tonalitate ridicat i propagare spre axil, se aude n 90% dintre cazurile de cardit.El se datoreaz dilatrii orificiului mitral (i reprezint, prin urmare, mai degrab unul dintresemnele miocarditei) i edemului valvulei mitrale. Practic, el nu poate fi difereniat pe bazestetacustice de suflul unei insuficiene mitraleanterioare i, din acest motiv,diagnosticulcarditei pe baza acestuia cere precizarea caracterului su de recent instalare. Difereniereafa de suflurile accidentale, care pot fi prezente din cauza febrei, tahicardiei i anemiei, seface pe seama criteriului de durat, intensitate i evoluie.-Suflul mezodiastolic apical (Carey-Coombs) ncepe cu zgomotul II i se termin distinct naintea zgomotului I urmtor. Dei a fost descris pentru prima dat n cardita reumatismal,acest suflu nu este patognomonic, deoarece poate fi ntlnit i n cardiotireoz, anemiilesevere, stenoza mitral constituit i n general n condiiile creterii vitezei de trecere a sngelui prin orificiul mitral. El se datoreaz unei stenoze mitrale relative legate de dilatareaventriculului stng i dureaz cteva zilesau sptmni. Problema principal de diagnosticdiferenial rmne stenoza mitral organic preexistent. Criteriile de recunoatere a acesteia,absente n cazul suflului Carey- Coombs, sunt: freamtul i uruitura diastolic, accentuareapresistolic a suflului (care nslipsete n prezena fibrilaiei atriale), accentuarea zgomotuluiI la vrf i a zgomotului II n zona pulmonar i cracmentul de deschidere al mitralei.-Suflul diastolic aortic descresctor, cu tonalitate nalt, care se aude mai bine mezosternal saulatero-sternal n stnga (n punctul lui Erb), nelegat de zgomotul II, se datoreaz nchiderii incomplete a valvulelor sigmoide, din cauza edemului, dilatrii inelului valvular i inflamaieimiocardului septal. Unii cardiologi au propus ca insuficienele mitrale noi, decelate prin ecografie Doppler, chiar nabsena unor manifestri auscultatorice, s fieconsiderate suficiente pentru diagnosticul carditei, nspecial dac aceste date ecografice se rezolv o dat cu alte manifestri ale RAA. Acest criteriu nsnu este acceptat uniform la ora actual.Oricare dintre aceste sufluri, care sunt n primul rnd rezultatul inflamaiei acute reumatismale lanivelul endocardului valvular, poate s dispar sub tratament,ceea ce denot remisiunea endocarditei,sau poate evolua ntimp, spre constituirea valvulopatiilor sechelare corespunztoare: insuficienamitral, stenoza mitral i insuficienaaortic. Sechelele valvulare recunoscute tardiv sunt consecinacarditei cu evoluie subclinic, nerecunoscut la timp i deci netratat.Endocardita reumatismal mai poate fi afirmat cnd, n plin puseu de RAA, se produce o modificare evident (accentuare, cretere ca durat, schimbarea tonalitiisau timbrului) a unor sufluripreexistente cunoscute sau cnd acestora li se adaug altele considerate ca semnificative (de regul cele descrise mai sus).Acest criterii clinice, dublate de supravegherea ecocardiografic, seimpun ncadrul recurenelor bolii la valvulari cunoscui sau la bolnavi cu alte cardiopatii exprimate clinic prinsufluri caracteristice.

MiocarditaMiocardita este o manifestare aproape obligatorie a carditei reumatismale, cu condiia ca observa iaclinic i electric a cazului s fie asigurat corect. Ea poate fi suspicionat n prezena unei tahicardiidisproporionate cu temperatura, sau atunci cnd aceastapersist dup defervescen. Elementele certe de diagnostic suntsemnele sindromului miocardic: a) cardiomegalia (dedus dinmodificarea corespunztoare a sediului i suprafeei impulsului apical,creterea ariei matitii cardiacei suflul de insuficien mitral funcional, mrirea umbrei inimii la examenul radiologic), b)modificrile zgomotelor cardiace (diminuarea zgomotului I peseama componentei miocardice,apariia zgomotului de galop protodiastolic, c) tulburrile de ritm i conducere i eventual d)insuficiena cardiac. Semnele electrice cele mai revelatoare sunt tulburrile de conducere atrio-ventricular (ndeosebiblocul frust, cu alungirea intervalului PR, prezent la aproximativ 40% dintre bolnavi) iintraventricular, modificrile fazei terminale neimputabile pericarditei i diferitele tulburri de ritm (ritm nodal, extrasistole). Insuficiena cardiac apare numai la bolnavii cu cardiomegalie. La copii, adesea este asimptomatic ieste sugerat numai de elemente ale examenului obiectiv. Dei dispneea este simptomul cel mai frecvent, ea lipsete adesea, iar cnd este prezent, n cazurile severe, se nsoete de raluri umede. Hepatalgiile i hepatomegalia de staz suntprecoce, turgescena jugularelor poate fi observat adesea, dar edemele maleolare sunt rare. Miocardita reumatismal acut este reversibil, cel puin dac se iau n considerare criteriile clinice i electrice. Pe plan anatomo-patologic este posibil evoluia spre fibroza focal i/sau difuz. PericarditaPericardita este recunoscut clinic numai la 5-13% dintre bolnavi, dei, avnd nvedere tropismulinflamaiei fa de seroase n general, ca manifestare anatomic este prezent n majoritatea cazurilor.Subiectiv bolnavii se plng de dureriretrosternale, cu iradiere spre baza gtului, accentuate de micrii uneori de respiraie, iar la examenul obiectiv se constat semnele majore ale pericarditei uscate(frectura pericardic efemer sau persistent) sau ale pericarditeiexudative (creterea ariei matitii cardiace), la care se adaug aspectul caracteristic al umbrei inimii la examenul radioscopic isupradenivelarea segmentului ST pe electrocardiogram (cu mai multde 1 mm n derivaiile standardi cu peste 2mm n precordiale). Zgomotele cardiace estompate ipulsul paradoxapot s sugerezetamponada cardiac, care este o urgen medical i poate s impun pericardiocenteza de necesitate.Alte complicaii de temut ale carditei sunt rupturile valvulare, oprirea subit a cordului, aritmiile cardiace, trombembolismul pulmonar recurent, tromboza atrial i emboliilesistemice, endocarditainfecioas, insuficiena cardiac cronic congestiv.Pacienii trebuie examinai frecvent, deoarece boala este progresiv, iar tabloul clinic este foartevariabil. Sub denumirile de pancardit reumatismal, carditis fulminanssau reumatism cardiac malign, estecunoscut, de la Trousseau, o stare n care interesarea inimii n procesul inflamator este global, sever i rapid. Aceast form grav a carditei reumatismale este mai frecvent la copii, crora le ameninviaa, ndeosebi prin componentele miocardic i pericardic. Pe plan clinic prima se traduce prinapariia, n cadrul unui tablou de poliartrit febril, a tahicardiei accentuate, cu tulburri de ritm(adesea parasistolie) i de conducere (blocatrioventricular de diferite grade), a galopului isemnelorde insuficien cardiac global, carese agraveaz rapid. Pericardita evolueaz cu exsudat masiv, carerealizeaz insuficien ventricular dreapt hipodiastolic printamponada inimii. naintea erei ortizonice, aceast form de cardit era aproape invariabil fatal, dar i astzi mortalitatea ei rmneridicat. Manifestrile cerebraleManifestrile cerebrale ale RAA includ coreea iencefalita reumatismal supraacut.Coreea reumatismal,denumit i chorea minor sau coree Sydenham, apare la 10-30% dintre pacieni,frecvent la distan mare de o angin streptococic (1-6 luni), astfel nct aceasta poate fi uneori cu greu legat de un puseu articular care eventual s-a remis. Boala este mai frecvent la sexul feminin ise datoreaz leziunilor localizate la nivelul nucleilor bazali a creierului i este caracterizat prinmicri involuntare, scderea forei musculare i labilitateemoional.Micrile involuntare sunt brute, lipsite de sensi neritmice. Ele dispar ntimpul somnului, apar nrepaus i se suprapun activitii voluntare pe care o distorsioneaz n ordinea execuiei sale. Pot fiparial inhibate prin control voluntar, dar acest efort, odat depit, le face s fie mai accentuate dectnainte. Micrile involuntare pot interesa potenial toi muchii, dar se manifest mai ales la fa(grimase bizare, micri vermiculare ale limbii,vorbire ezitant sau exploziv) i mini(gesturidezordonate, modificarea caracteristicilor scrisului). Manifestrile sunt mai accentuate deo singurparte sau se manifest exlusivunilateral (hemicoreea). Se atrage atenia asupra unor aspecte clinicefruste, care la copil pot fi interpretate n mod eronat de ctre educatori ca i semne de indisciplin.Scderea forei musculare este de obicei moderat, dar poate fi i deosebit de accentuat (coreeamoale). Ea se traduce prin incapacitatea de a menine o anumit postur.Instabilitatea emoional a bolnavilor se manifest n agitaie, crize de plns, comportament neadecvati agresivitate. Acestea pot fi rezultatul unui complex de inferioritate datorat incapacitii de a efectuao serie de activiti cotidiene i fricii de a nu deveni inta ridicolului.Tabloul clinic al Coreei se completeaz cu cteva semne neurologice revelatoare:-accentuarea micrilor coreice caracteristice n cazul n care subiectul este solicitat s adopte oserie cumulativ de posturi (ex. ncruciarea braelor combinatcu strngerea degetelor, nchidereaochilor i scoaterea limbii),-variaii ale forei prehensiunii la solicitarea ca pacientul s strng minile examinatorului(semnul mulgtorului),-reflexul rotulian pendular, flexia articulaiei radiocarpiene, hiperextensia articulaiilor metacarpofalangiene i aledegetelor, abducia policelui la solicitarea de proiecie a braelor nainte,-pronaia minilor la solicitarea ridicrii braelor (semnul pronaiei).Electroencefalograma arat adesea un traseu anormal cu undelente.n general, tabloul clinic se amelioreaz n 1-2 sptmni i dispare complet n 2-3 luni. Cu toate acestea, uneori acuzele pot persista fluctuant chiarpe parcursul mai multor ani.Urmrirea evoluiei sepoate face prin probe grafologice luate zilnic (testarea adiadocokineziei), un indicator bun al evoluiei.n absena unor antecedente familiale de coree Huntington sau a unui tablou clinic i biologic de lupuseritematos sistemic, prezena coreei sugereaz intens diagnosticulde RAA. Prezena unor semne mai subtile de afectare neurologic (disfuncie motorie, iritabilitate, deficite de atenie sau modificri alepersonalitii) pot s sugereze aa-numita PANDASo afeciune neuro-psihiatric pediatricautoimun asociat cu infeciile streptococice. Relaia coreei cu alte manifestri ale RAA a fost iniialgreu de ntrevzut din cauza unor particulariti, dintre care principalele ar fi: a) coreea este de obicei omanifestare tardiv dup infecia streptococic, b) poate aprea izolat sau concomitent cu altemanifestri ale bolii, c)prin ea nsi nu modificsemnificativ tabloul biologic (VSH normal,proteina C reactiv absent, titrul ASLOnormal) i nici nu este nsoit de febr, iar cnd acestefenomene se produc, ele se datoreazmanifestrilor reumatismale concomitente.Encefalita reumatismal supraacut este o suferinmeningoencefalitic grav, echivalentul cerebral alcarditei fulminante, care se instaleaz n cursul unui puseu deRAA i se manifest prin hipertermie, hiperexcitabilitate psiho-motorie, stare confuzional i delir. n lipsa unui tratament imediat, stareaevolueaz spre exitusprin hipertensiune intracranian.Manifestrile cutanateManifestrile cutanate ntlnite nRAA sunt eritemul marginat i nodulii subcutanai.Eritemul marginat (circinat sau anular) este ntlnit rar (5-8% din cazuri), dar este considerat omanifestare tipic a RAA. Se prezintca o erupie evanescent, nepruriginoas, de culoare roz sauroie, cu o arie de rspndire destul de caracteristic: trunchiul i rdcina membrelor, dar niciodat lanivelul feei. Iniial apare sub forma unor macule sau papule de aproximativ 1-3 mm, care cresc rapid n suprafa, evolueaz excentric i realizeaz n scurt timp aspecte foarte evocatoare, cu centrul clar iperiferia format dintr-o zon eritematoas liniar, uor elevat, cu un desen circular sau policiclic.Aceast erupie evolueaz n interval de cteva ore, apare i dispare tot att de repede ca i colacii defum, n diferite regiuni, avnd tendina de a se repeta pe zoneleanterior interesate.Erupia poate fi reprodus la cald sau observat mai bine prin aplicarea tangenial a unei lumini.Aceast manifestare, dei intens sugestiv pentru RAA, nu este patognomonic, aprnd in cursulunor infecii, reacii post-medicamentoase sau al altor boliautoimune, cum ar fi glomerulonefrita.Nodulii subcutanai Meynet, diferii de cei din poliartrita reumatoid, sunt de asemenea patognomonicipentru RAA i apar la aproximativ 5-20% dintre bolnavi, n general la cteva sptmni de la debutulbolii. Se prezint ca nite proeminene conice sau rotunde, nedureroase spontan i la palpare, cu dimensiuni ntre 3-20 mm, mobile fa de piele, dar aderente la planul aponevrotic sau periost, frsemne evidente de inflamaie. Repartizarea lor adesea simetric se face cu predilecie la nivelulcoatelor, faa dorsal aminilor i picioarelor, maleole, rotul, craniu iapofizele spinoase alevertebrelor. Ca i alte manifestri reumatismale, apar i dispar repede, pentru a interesa alte zone de distribuie. Histologic, nodulii sunt similari nodulilor Aschoff i, maimult, prezena lor este intenscorelat cu cea a afectrii cardiace. Alte manifestriTabloul clinic al RAA include, n funcie de caz, o multitudine de manifestri din parteaaltor organe, mai puin frecvente, parte din ele ntr-o relaie incert cu boala. Printre acestea se numr: vasculitareumatismal (aortit, coronarit, arterit periferic, flebit),nefrita (proteinurie izolat sauglomerulonefrit difuz), adenopatia, manifestrile seroase altele dect artrita i pericardita (pleurezie,peritonit), pneumonita, precum i diverse manifestri digestive, oculare, endocrine etc. Pluralitateaacestora pledeaz nc o dat pentru caracterul sistemic al procesului inflamator reumatismal.***Tabloul clinic al RAA se ilustreaz, dup cum s-a vzut, printr-un polimorfism remarcabil. Aspectul pe care l mbrac boala ntr-un caz dat depinde de prezena, asocierea, durata remanenei i succesiunea n timp a principalelor sale manifestri.Exist de asemenea unele diferene ntre tabloul puseului inaugural i cel al recurenelor. Acestevariabile se concretizeaz ntr-un mozaic de interferene, care ar putea fi schematizate astfel:-Frecvena, severitatea i durata artritei cresc cu vrsta subiectului. Sub acest aspect, carditasecomport absolut diferit. Ca atare, la copil cardita apare ca primar, n formele nonarticulareale RAA, se prezint sub aspect clinic mai grav i tinde s evolueze spre constituirea sechelelor valvulare.La adult, cardita se asociaz mai rar sau lipsete din tabloul clinicdominat de poliartrit.-Coreea este o manifestare care se ntlnete aproape exclusiv n copilrie, fiind de dou orimai frecvent la fete dect la biei.-Asocierea ntre diferite forme de manifestare a RAA poate fi pozitiv sau negativ. Astfel,eritemul marginat i nodulii Meynet sunt mai frecveni n prezena carditei, fr s fie un indicator de gravitate a acesteia, cum s-a crezut. Cardita este frecvent n absena artritei, i invers, iar coreea apare de cele mai multe ori ca o manifestare izolat (sau se asociaz cu ocardit subclinic).-Dup intervalul de timp carese scurge de la infeciastreptococic, manifestrile reumatismalepot fi precoce (artrita, durerile abdominale i cardita dedus din semnele sale electrice),ntrziate (cardita clinic, eritemul marginat) i tardive (nodulii subcutanai i coreea).-Aa numitele forme fruste asociaz semne deafectare organic insuficiente pentru diagnosticul pozitiv de RAA: subfebril iti, greuri, stare general uor alterat, adenopatie,artralgii, VSH accelerat i modificri electrocardiografice (bloc frust, inversarea undei T).Manifestrile clinice ale RAA sunt multiplei polimorfe, prezentnd o tendin de asortarecondiionat de numeroi factori. Dintre acestea, cardita este singura care greveaz prognosticul quoad vitam, att n cursul puseului reumatismal, ct i mai trziu, mai ales pe seama sechelelor salemiocardice i/sau valvulare. Alte manifestri ale bolii sunt n principiu autolimitante.