Mitocondria

Mitocondriile sunt organite celulare întâlnite în toate tipurile de celule eucariote (organite comune). Ele mai sunt denumite și „uzinele energetice ale celulei”, deoarece conțin enzime oxido-reducătoare necesare respirației. Respirația produce energia necesară organismelor, iar această energie este înmagazinată în moleculele de ATP.

Mitocondriile au material genetic propriu - ADN-ul mitocondrial - care conține informația genetică necesară pentru sinteza enzimelor respiratorii. Este un organit similar cloroplastului.

Totalitatea mitocondriilor dintr-o celulă formează condriozomul.

Mitocondriile pot fi considerate sediile energetice ale celulei deoarece genereaza cea mai mare parte a cantitatii de ATP. Numarul de mitocondrii dintr-o celula depinde de necesarul energetic al acesteia, in celulele musculare, spre exemplu, numarul mtocondriilor fiind foarte mare. Aceste organite sunt indispensabile celulei atat pentru aportul energetic, cat si pentru rolul pe care il joaca in moartea programata a celulei.

Functionarea mitocondriei in conditii normale presupune integritatea tuturor structurilor ei componente si un echilibru functional, care admite mici variatii, fara ca acestea sa pericliteze starea de normalitate a organitului. Pentru indeplinirea rolului sau in celula, mitocondria trebuie sa se afle intr-o permanenta interactiune cu citosolul si, implicit, cu celelalte componente celulare.

Elementele structurale ale mitocondriei sunt: membrane externa, compartimentul intermembranar, membrana interna si compartimentul mitocondrial intern (matrice). Fiecare component joaca un rol important in organit, prin functiile pe care le indeplineste.

Membrana mitocondriala externa, precum si cea interna, are un aspect trilaminat si este organizata conform modelului mozaic fluid. Membrana externa insa, este intinsa si are un raport lipide/proteine corespunzator celui general valabil, spre

deosebire de cea interna, care prezinta numeroase pliuri, denumite criste si care reprezinta o exceptie in ceea ce priveste raportul dintre lipide si proteine, deoarece contine 20-30% lipide si 70-80% proteine. Acest lucru dovedeste rolul metabolic accentuat pe care il are.

Compartimentul intermembranar poate fi considerat un compartiment tampon intre citosol si mioplast. Matricea mitocondriala reprezinta sediul componentelor necesare replicarii, transcrierii si traducerii informatiei continute de propriul AND. Aceste informatii stau insa la baza a doar 1% din proteinele necesare functionarii mitocondriei. Restul informatiilor sunt codificate de ADNul nuclear, sintetizate in citosol si importate in mitocondrie.

La nivelul mitocondriei interne se regasesc cinci complexe proteice (I-V). Primele patru complexe apartin lantului respirator (lant transportor de electroni). Ultimul complex proteic se mai numeste si ATP sintaza si este localizat transmembranar. Aceste complexe au un rol important in functionarea unui proces important, numit fosforilare oxidativa.

Rolul mitocondriei in moartea programata a celulei este recunoscuta, insa mecanismele prin care aceasta controleaza apoptoza nu sunt cunoscute in totalitate.

Mitocondria sufera modificari morfologice cum ar fi reducerea dimensiunilor, cu sporirea densitatii matricei (picnoza mitocondriala). Distribuirea mitocondriilor in celulele apoptotice este diferita de cea din celulele normale, in primele aglomerandu-se perinuclear. De asemenea, membranele mitocondriale se dezorganizeaza cu eliberarea in citosol a componentelor intramitocondriale (ex: citocrom C). Cresterea factorilor pro-apoptotici are ca rezultat permeabilizarea membranelor mitocondriale, cu eliberarea de componente care determina apoptoza celulara. Aceasta permeabilizare se presupune ca apare pe trei cai: fie prin capacitatea factorilor pro-apoptotici de a oligomeriza, fie prin actiunea factorilor pro-apoptotici de alterare a stabilitatii planare a bistratelor fosfolipidice sau prin posibilitatea factorilor pro-apoptotici de a modifica permeabilitatea porinelor din membrana mitocondriala externa.

Distrugerea cailor normale de functionare duce la incapacitatea celulei de a urma

procesul normal de apoptoza. Aceasta poate avea ca efect multiplicarea celulei bolnave si la transmiterea defectelor, marind astfel probabilitatea celulei de a deveni canceroasa.