BIOCEL - Mitocondria

8
Organitele generatoare de energie MITOCONDRIILE Mitocondriile sunt organite prezente in citoplasma tuturor celulelor animale sau vegetale, cu exceptia hematiei adulte. Pre celula vie sunt evidentiate cu coloranti vitali (verde Janus), iar pe celula fixate, cu hematoxilina ferica. Pozitia mitocondriei in celula In majoritatea celulelor mitocondriile sunt raspandite in toata citoplasma. In celulele cu activitate speciala sau cu polaritate functional mitocondriile se concentreaza in regiunea cea mai activa metabolic. Astfel, la enterocit, mitocondriile sunt agglomerate catre polul apical, la nefrocit mitocondriile sunt asezate la polul bazal al celulei in mici compartimente formate din pliurile mebranei bazale. Asezarea lor in citoplasma nu este fixa, ele pot sa se deplaseze prin intermediul curentilor citoplasmatici,sau pot fi animate de miscari interne ce produc rasuciri ale organitului in jurul axei sale, realizand astfel contacte stranse sau tranzitorii cu unele structuri celulare. Numarul mitocondriilor variaza de la o specie la alta, de la un tip celular la altul (nefrocit= 300/celula, hepatocir = 1000- 2000/celula) sau in aceeasi celula in raport cu momentul lor functional. Dimensiunea mitocondriilor este supusa acelorasi variatii ca si numarul lor. La om organitele au o lungime de aproximativ 2.2-7 µm si un diametru de 0.5-1µm. Forma mitocondriilor Microscopia optica a descries 3 forme sub denumirea de CONDRIOM: - Mitocondria – sau forma granular, este cea mai active; - Condriomitele – granule asezate in monom, sunt considerate forme mai putin active de cat mitocondriile, dar care se pot reactiva prompt in cazul unei activitati celulare crescute; - Condriocontii – apar sub forma de filament sau bastonas reprezentand forma de repaus a condriomului, cu posibilitati de reactivare mai lente. Structura mitocondriei Mitocondria este constituita din: 1

Transcript of BIOCEL - Mitocondria

Page 1: BIOCEL - Mitocondria

Organitele generatoare de energieMITOCONDRIILE

Mitocondriile sunt organite prezente in citoplasma tuturor celulelor animale sau vegetale, cu exceptia hematiei adulte. Pre celula vie sunt evidentiate cu coloranti vitali (verde Janus), iar pe celula fixate, cu hematoxilina ferica.

Pozitia mitocondriei in celulaIn majoritatea celulelor mitocondriile sunt raspandite in toata citoplasma. In celulele cu

activitate speciala sau cu polaritate functional mitocondriile se concentreaza in regiunea cea mai activa metabolic. Astfel, la enterocit, mitocondriile sunt agglomerate catre polul apical, la nefrocit mitocondriile sunt asezate la polul bazal al celulei in mici compartimente formate din pliurile mebranei bazale. Asezarea lor in citoplasma nu este fixa, ele pot sa se deplaseze prin intermediul curentilor citoplasmatici,sau pot fi animate de miscari interne ce produc rasuciri ale organitului in jurul axei sale, realizand astfel contacte stranse sau tranzitorii cu unele structuri celulare. Numarul mitocondriilor variaza de la o specie la alta, de la un tip celular la altul (nefrocit= 300/celula, hepatocir = 1000-2000/celula) sau in aceeasi celula in raport cu momentul lor functional.Dimensiunea mitocondriilor este supusa acelorasi variatii ca si numarul lor. La om organitele au o lungime de aproximativ 2.2-7 µm si un diametru de 0.5-1µm.Forma mitocondriilorMicroscopia optica a descries 3 forme sub denumirea de CONDRIOM:

- Mitocondria – sau forma granular, este cea mai active;- Condriomitele – granule asezate in monom, sunt considerate forme mai putin active de

cat mitocondriile, dar care se pot reactiva prompt in cazul unei activitati celulare crescute;- Condriocontii – apar sub forma de filament sau bastonas reprezentand forma de repaus a

condriomului, cu posibilitati de reactivare mai lente.

Structura mitocondrieiMitocondria este constituita din:

-doua membrane (una externa si alta interna),-un spatiu intern si unul extern.

Membrana externa este neteda si delimiteaza organitul la periferie, este lipoproteica, asemanatoare cu celelalte citomembrane, prezentand o grosime de aproximativ 60-70Å. Ea este permeabila pentru unii ioni (Ca 2+) si electroliti.In membrana externa se gasesc protein in proportie de 60% ce reprezinta aproximativ 4% din totalul proteinelor mitocondriei, iar lipidele se gasesc in proportie de 40%, cu un procent ridicat de cholesterol ce face ca membrane externa sa fie permeabila, prin ea realizandu-se schimburile intre citosol si organit.Pe membrana externa isi desfasoara activitatea o serie de enzime: CoA-ligaza; Citocrom-b5; Kinureinhidroxilaza; Monoaminoxidaza (MAO) – aceasta este enzima marker aa acestei structuri.

Membrana interna, de o grosime de aproximativ 6nm este de natura lipoproteica. Proteinele sunt in proportie de 80%, reprezentand aproximativ 1/5 din totalul proteinelor mitocondriale; lipidele se alfa numai in proportie de 20%, avand cholesterol in procent scazut, ceea ce face ca permeabilitatea membrane interne sa fie mai redusa, constituind un fel de bariera

1

Page 2: BIOCEL - Mitocondria

intre matricea mitocondriala si restul organitului.Prin membrane interna trec spre spatial intern ionii de Ca 2+ si Mg 2+ necesari desfasurarii activitatii enzimelor cuprinse in matricea mitocondriala. De asemenea, trec moleculele de ADP si ATP necesare desfasurarii procesului de fosforilare oxidative, acizii grasi si unii aminoacizi. Acesti produsi sunt transportati prin membrane interna cu ajutorul unor protein aflate in membrane care servesc drept TRANSPORTORI (sau carausi sau translocatori). Din aceasta grupa fac parte TRANSLOCAZELE si PERMEAZELE.

Membrana interna prezinta falduri, formeaza creste (CRISTE) proeminente in lumenul mitocondrial si prezinta in cantitate mare un fosfolipid characteristic, puternic hidrofob numit cardiolipina, care explica impermeabilitatea sa la ioni.Membrana interna si crestele, sunt alcatuite din formatiuni mai mici numite particule elementare sau PARTICULE “F”sau SUBUNITATI DE MEMBRANA.Existenta acestora a fost dovedita prin studii biochimice recente, care au reusit izolarea si apoi reasamblarea lor cu formarea de citomembrane.

2

Page 3: BIOCEL - Mitocondria

Fiecare particula elemetara, cu o component lipoproteica caracteristica citomembranelor este constituita de obicei din trei piese:-o piesa bazala (40/110Å);-o tija sau piesa intermediara (50Å lungime), si-capul sau piesa cefalica (80-100Å diametru).Forma pieselor component poate varia in cadrul membranei interne, ca si numarul lor. In component lor poate sa apara numai unul sau doua segmente in loc de trei. In acest caz, menbrana interna prezinta o baza alcatuita din citomembrana in mosaic sau trilaminata pe a carei fata interna se ataseaza segmentele isolate, de obicei cefalice, ale subunitatilor.

Particulele elementare s-au dovedit a contine fiecare lantul transportor de electroni (lantul respirator) si enzimele respective (CITOCROM OXIDAZA, SUCCIN COENZIMA Q REDUCTAZA, NADH-CITOCRIM C REDUCTAZA, CITOCRIM a, b, c etc.) precum si enzimele procesului de fosforilare oxidativa.

Cristele mitocondriale difera ca numar si pozitie de la o celula la alta, in raport cu diferitele conditii fiziologiece sau patologice. Astfel, la o dieta alimentara carentiala, cristele mitocondriale se sterg, dispar; reluandu-se dieta normal ele se refac daca starea precara nu a depasit limita metabolica fiziologica.

3

Page 4: BIOCEL - Mitocondria

Cristele mitocondriale pot fi asezate perpendicular pe axul mare al mitocondriei, sau paralel cu acesta.

Intre membrane interna si externa se realizeaza compartimentul extern, iar in interiorul membranei interne si a cristelor se afla compartimentul intern sau matricea mitocondriala.

Compartimentul extern – cuprins intre membrane interna si externa este de aspect omogen, clar la fluxul de electroni. Desi ingust, la nivelul lui se desfasoara un schimb intens de apa si electroliti intre mediul extramitocondrial, pe de o parte, si compartimentul intern pe de alta parte.Aici se pot acumula unii ioni (exemplu Ca 2+) care apar sub forma de zone mai mari sau mai mici isolate, sau conglomerate dense la fluxul de electroni.

Compartimentul intern sau matricea mitocondriala poate prezenta la ME, fie aspect omogen, fie aspect granular.La nivelul ei se gasesc localizate o buna parte din enzimele mitocondriale (exemplu: ATP-aza, MALAT DEHIDROGENAZA etc.). Tot in matrice sunt prezenti si acizii nucleici mitocondriali.

Datorita permeabilitatii ridicate a membranei externe, spatial intermembranar este ocupat de un fluid asemanator citosolului. In spatial intermembranar se afla enzimele fosforilante ale celorlalte nucleotide utilizand ATP ca donator de resturi pirofosfat.In acest spatiu sunt sintetizate formele trifosfat ale ribonucleotidelor si dezoxiribonucleotidelor utilizate in sinteza acizilor nucleic si a GTP implicat ca sursa energetica in sinteza proteinelor si in sinteza de cGMP (guanozin-5,3-monofosfat ciclic).

Lumenul mitocondrial, delimitat de membrane interna, in care proemina cristele, este ocupat de matricea mitocondriala. In matrice exista 5-10 molecule de AND mitocondrial circular, ribosomi mitocondriali de tip bacterian (70S), ARNm mitocondrial, ARNt si complexeleenzimatice ale replicarii si transcrierii AND-ului mitocondrial, cat si ale sintezei de proteine de tip mitocondrial. Atasate de crestele membranei interne, se gasesc complexe de enzime care catalizeaza metabolizarea acizilor grasi si a acidului piruvic si formarea acetil-CoA; enzime care oxideaza acetil-CoA in ciclul acizilor tricarboxilici al lui KREBS cu formarea de bioxid de carbon si NADH (nicotinamid-adenin-dinucleotidul redus). Principala sursa de electroni folosita de enzimele lantului respirator incluse in membrane interna este NADH-ul. Proteinele majore din membrana interna sunt: ATP-sintetaza care produce ATP in spatial matriceal; proteinele specific de transport; enzimele reactiilor oxidative ale lantului respirator.NADH, a caru ireducere are loc prin captarea hidrogenilor eliberati din oxidarile ciclului Krebs, constituie substratul cap de serie al transportului de electroni spre oxigenul molecular de-a lungul lantului enzymatic respirator.

Ciclul de contractie-umflare al mitocondriilor

La ME s-a evidentiat un ciclu functional mitocondrial, present in orice celula. Acesta presupune formarea a trei aspect ultrastructurale mitocondriale distincte si reversibile.

1. Forma cea mai raspandita, numita de autorii anglo-saxoni “forma ORTODOXA”, este forma obisnuita sub care apar majoritatea mitocondriilor in celula.

2. Forma CONDENSATA sau CONTRACTATA corespunde unei mitocondrii cu diametrul redus, compartimentul intern ingustat, cristele mitocondriale inghesuite una in alta dand in totalitate un aspect dens la fluxul de electroni.

3. Forma sau STAREA UMFLATA a mitocondriei se produce printr-un proces pasiv de acumulare a apei in compartimentul intern; se realizeaza balonizarea mitocondriei,

4

Page 5: BIOCEL - Mitocondria

stergerea cristelor mitocondriale, organitul aparand ca o minge inconjurata de o dubla membrana. In mod normal exista o trecere permanenta de la o stare la alta.

Compozitia chimica a mitocondriei

Mitocondria contine: 60-64% protein structural, care sunt inlocuite la aproximativ 20 zile; 34% lipide, fiind alcatuite din fosfolipide si cholesterol in cantitate mare; 2-5% vitamine (A,C), protein-enzime (~200), diferiti ioni si acizi nucleic: AND si ARN

la care compozitia moleculara este asemanatoare acizilor nucleic nuclear si citoplasmatici, dar aranjamentul structural al molecule difera.

Citofiziologia mitocondriei

Mitocondria reprezinta central respirator al celulei. La nivelul ei sunt situate enzimele ciclului KREBS si ale lantulu respirator.

Mitocondria reprezinta principalul generator de energie pentru celule. In acest scop, la nivelul mitocondriei se desfasoara procesul de fosforilare oxidative care, cuplat la activitatea enzimelor oxidative ale organismului, genereaza molecule de ATP. Acesta prin scindare elibereaza fosfatii macroergici eliberatori de enrgie pentru celula.

Mitocondria intervine active in procesul secretor, in procesele special de tipul LIPOGENEZEI si LIPOLIZEI, in orice activitate celulara (contractie musculara, transmiterea influxului nervos, etc.).

Totodata, la nivelul ei au loc schimburi intense de produsi sau ioni intre citoplasma si compartimentele mitocondriale. Trecerea diferitelor substante si a ionilor prin membrana mitocondriala se face cu cheltuiala de energie, aceasta fiindu-i pusa la dispozitie de ATP-aza ce scindeaza ATP-ul sau alti produsi intermediary generator de enrgie.

5