MIOCARDITE

Definiţie

Miocarditele sunt afecţiuni inflamatorii acute sau cronice de etiologie variată caracterizate prin prezenţa unui infiltrat inflamator miocardic asociat cu necroză şi/sau leziuni degenerative ale miocitelor.

Cel mai frecvent miocarditele sunt consecinţa unui proces infecţios, dar apar şi în stări de hipersensibilitate sau după agresiuni fizico-chimice. Inflamaţia miocardului apare prin agresiunea directă a agentului cauzal, agresiune mediată prin toxină sau reacţie de hipersensibilitate locală.

Etiologie

Cauzele miocarditelor sunt rezumate în tabelul următor:

TABEL Etiologia miocarditelor

Miocardite infecţioase Miocardite neinfecţioase Virale

Coxsackie B şi A, Echo, Polio Influenza A şi B Rubeolă şi rujeolă Adenovirus Varicella-Zoster, citomegalic,

Ebstein-Barr Virusul hepatitic B (HBV) HIV

Boli autoimune Lupus eritematos sistemic Sclerodermie Dermatomiozită Vascularite sistemice Poliartrită reumatoidă

Bacteriene Reumatism articular acut Endocardite (Staphylococcus

aureus sau enterococi) Septicemii Difterie Febra tifoidă

Reacţii de hipersensibilizare Antibiotice (penicilină,

ampicilină, tetraciclină) Antituberculoase (isoniazidă) Antiinflamatoare

nesteroidiene (indometacin, fenilbutazonă)

Antidepresive triciclice Ricketsii

Chlamydia psittaci Febra Q Tifos exantematic

Toxine Exogene (arsenic) Medicamente (antracicline)

Fungi Rejecţie de transplant Spirochete

B. Lyme Leptospiroză

Miocardită prin iradiere

Protozoare Trypanosoma cruzi (b.

Chagas) Toxoplasmoză

Miocardita cu celule gigante

Metazoare

1

Trichinella spiralis miocarditele virale sunt frecvente:

virusul Coxsackie B reprezintă cea mai frecventă cauză de miocardită virală având un tropism cardiac particular la adultul tânăr şi la nou-născut

gripa, rujeola, rubeola, polio, Echo şi adenovirusurile pot determina miocardită

miocarditele bacteriene sunt cauzate de: streptococ (în cadrul reumatismului articular acut) stafilococ şi enterococ (abcese intramiocardice care complică o endocardită

bacteriană) mai rar sunt în cauză meningococii, pneumococii, difteria, febra tifoidă etc.

miocarditele fungice şi parazitare (tripanosomiaza africană şi americană, toxoplasmoza, trichinoza, candidoze) sunt rare

miocardita în bolile de colagen: LES se poate asocia cu miocardita manifestă clinic în 8% din cazuri, deşi

leziunile anatomice sunt mai frecvente PAN determină miocardită fără particularităţi clinice sclerodermia, polimiozita şi dermatomiozita se însoţesc rareori de miocardită

miocarditele medicamentoase pot apare prin: mecanism de hipersensibilitate (sulfamidă, penicilină, seroterapie

antitetanică) agresiune directă toxică (agenţi chimioterapici, chinidina şi derivaţi,

colchicină, antidepresive triciclice) miocardite toxice: oxid de carbon, fosfor, mercur, arsenic, alcool miocardita post-partum se instalează în primele săptămâni după naştere cu

evoluţie clinică favorabilă

Patogenie

Mai multe mecanisme patogenice sunt posibile: agresiunea directă a miocardului de către agentul responsabil viral, bacterian,

toxic apariţia microabceselor în infecţiile cu piogeni care prin multiplicarea lor

determină miocardita severă mecanismele imunologice sunt incriminate în bolile de colagen (LES, PAN,

sclerodermie), dar se asociază cu leziuni ale vaselor de calibru mic şi mediu responsabile de leziuni ischemice care contribuie la deteriorarea miocardului

Pe lângă deprimarea funcţiei contractile a miocardului, responsabilă, în formele severe, de insuficienţă cardiacă, miocardita se asociază cu tulburări ale excitabilităţii miocardului şi leziuni ale sistemului de conducere care pot cauza tulburări de ritm şi de conducere.

Anatomie patologică

Macroscopic cordul este cel mai frecvent normal, uneori este flasc, palid, cu greutate crescută şi cavităţi cardiace dilatate. Se pot asocia leziuni de endocardită, trombi, abcese de talie variabilă, cauza perforaţiilor septale, rupturilor de pilieri şi pericardita.

Histologic, leziunile sunt cel mai frecvent difuze, dar pot fi şi localizate. Aspectele histologice particulare depind de etiologie.

2

Tablou clinic

Tabloul clinic este variabil, depinzând atât de etiologie, cât şi de severitatea leziunilor miocardice, însoţite sau nu de afectarea celorlalte structuri ale cordului (pericardita, endocardita) şi afectare extracardiacă.

Febra, nespecifică, este de intensitate variabilă, în funcţie de etiologie.

Simptomele afectării miocardului: dispnee de efort sau de repaus dureri toracice care pot mima angina pectorală sau durerea din infarctul

miocardic palpitaţii

Examenul fizic: tahicardie frecventă, cu excepţia bradicardiei relative din miocardita difterică şi

boala Chagas auscultaţia cordului evidenţiază:

zgomote cardiace asurzite galop stâng suflu sistolic de insuficienţă mitrală funcţională

se poate asocia hipotensiunea arterială şi puls cu amplitudine mică, mergând până la colaps şi şoc cardiogen

Explorări paraclinice

Examenele biologice, relevă, în funcţie de etiologie: sindromul inflamator nespecific (VSH accelerată, fibrinogen crescut) anemie şi leucocitoză enzimele serice de origine miocardică sunt eventual crescute (CPK, în special

CPK-MB, LDH, AST) teste serologice specifice (IgM, reacţie de fixare a complementului, titrul

anticorpilor antineutralizanţi) pentru diagnosticul etiologic teste imunologice specifice (celule lupice, anticorpi antinucleari, anticorpi

antimiocardici)

Examenul radiologicSemnele radiologice variază cu severitatea miocarditei:

cord normal cardiomegalie importantă (posibil şi un epanşament pericardic asociat) semne pulmonare prin insuficienţă cardiacă (edem interstiţial) sau ca

manifestări radiologice ale bolii cauzale (pneumonie virală)

Electrocardiograma: tahicardie sinuzală devierea axului complexului QRS tulburări de repolarizare: unde T aplatizate sau negative, segmentul ST

supradenivelat în toate derivaţiile (simulând cardiopatia cronică ischemică) uneori se observă unde Q (coronare indemne coronarografic) şi microvoltaj al

complexelor QRS tulburări de ritm supraventriculare: extrasistole atriale, fibrilaţie sau flutter atrial,

tahicardie paroxistică atrială

3

extrasistole ventriculare izolate, cuplate sau în salve, tahicardii ventriculare în faza terminală care pot fi cauza de deces

bradicardia sinuzală se poate întâlni în difterie, boala Chagas, uneori în reumatismul articular acut

Ecocardiograma apreciază severitatea miocarditei hipochinezie globală a VS, rareori anomalii segmentare ale contractilităţii cavităţile cordului stâng sunt dilatate cu pereţi îngroşaţi difuz sau localizat poate fi evidenţiat revărsatul pericardic

Explorări izotopice apreciază importanţa atingerii miocardului, caracterul global sau segmentar şi

evoluţia angioscintigrafia cavitară cu hematii marcate cu Technetiu evaluează fracţia de

ejecţie, anomaliile de contractilitate (segmentare sau globale) şi evoluţia bolii scintigrafia miocardică cu Thallium, arată hipofixare mai frecvent globală, decât

segmentară. scintigrafia cu Gallium 67 este marker-ul inflamaţiei miocardului.

Studiu hemodinamic şi angiografic, evidenţiază: diminuarea debitului cardiac diminuarea contractilităţii globală sau segmentară coronarele indemne coronarografic

Biopsia endomiocardică efectuată pe cale percutană în timpul cateterismului poate afirma diagnosticul numai în 17-30% din cazuri.

Evoluţie şi prognostic

Miocardita poate evolua spre o formă severă rapid mortală sau spre recuperare miocardică completă. Evoluţia se poate face şi în mod subacut sau cronic, timp de mai multe luni sau ani spre insuficienţă cardiacă ireductibilă. O parte din miocardite pot evolua în timp către cardiomiopatie dilatativă.Particularităţile evolutive şi prognostice se datorează formelor etiopatogenice ale bolii.

Diagnostic pozitiv

Presupune existenţa a cel puţin două elemente obiective cardiace, în context etiologic, la care se asociază modificări EKG recente, fără altă explicaţie, şi eventual disfuncţie miocardică. Diagnosticul este confirmat prin scintigramă cu Gallium 67 şi eventual biopsie endomiocardică.

Diagnostic diferenţial

Este dificil, mai ales în prezenţa cardiomegaliei, şi se face cu:

1. Cardiomiopatia dilatativă

2. Cardiomiopatii secundare

3. Cardiomegalia din cardiopatia cronică ischemică nedureroasă

4. Stări postinfecţioase sau modificări EKG nespecifice, din afecţiuni febrile, sau diselectrolitemii

4

Tratament

Tratamentul miocarditei asociază tratamentul simptomatic al afectării miocardului, eventualelor tulburări de ritm şi de conducere şi tratamentul etiologic sau patogenic, când este posibil.

Tratamentul simptomatic constă în: măsuri generale: repaus la pat, dietă hiposodată antiinflamatoare nesteroidiene (aspirină, indometacin, ibuprofen etc.) digitalice (doze de întreţinere mai mici), diuretice, vasodilatatoare supravegherea apariţiei eventualelor tulburări de ritm şi de conducere

(antiaritmice fără efect inotrop negativ semnificativ, stimulator cardiac)

Tratamentul specificEste indispensabil când este posibil:

tratamentul specific antiinfecţios este obligatoriu în miocarditele infecţioase, dar medicaţia antivirală pare puţin promiţătoare

când etiologia nu este demonstrată, dar se suspectează originea virală, corticoizii şi imunodepresoarele (azathioprina) pot fi folosite (justificate de intervenţia mecanismelor imunologice în miocardita virală), deoarece s-a observat o evoluţie spectaculară a formelor severe, iar imunodepresoarele pe lângă ameliorarea clinică duc la rezoluţia infiltratelor inflamatorii (confirmate prin biopsie)

Forme etiopatogenice de miocardită

1. Miocardita acută virală

Virusul Coxsackie B şi A sunt cel mai frecvent incriminate

Adeseori, manifestările clinice sunt nespecifice (fatigabilitate, dispnee), iar prezenţa miocarditei este suspectată pe modificările tranzitorii ale EKG (ST-T). În formele severe întâlnite la copii şi femeile gravide apar aritmii, se instalează insuficienţa cardiacă cu evoluţie rapid progresivă spre deces.

La unii pacienţi prezenţa durerilor precordiale, modificărilor EKG şi valorilor serice crescute ale enzimelor miocardice fac dificil diagnosticul diferenţial cu infarctul miocardic.

Examenul obiectiv: poate fi normal (pacienţi numai cu modificări EKG) în formele mai severe apar: diminuarea intensităţii zgomotului I, prezenţa

zgomotului de galop ventricular şi a suflului sistolic de insuficienţă mitrală funcţională.

frecătura pericardică este prezentă când se asociază pericardita

Diagnosticul etiologic istoric recent de boală febrilă de căi respiratorii superioare uneori faringita sau amigdalita virală sunt evidente clinic izolarea virusului din lichidul de spălătură faringiană, scaun sau sânge creşterea de 4 ori a titrului anticorpilor serici

Evoluţie, complicaţiiComplicaţiile care pot surveni sunt tulburări de ritm dificil de tratat, tulburări de

conducere, insuficienţa cardiacă congestivă.

5

Decesul poate surveni prin insuficienţa cardiacă severă, tulburări grave de ritm şi tulburări de conducere.

Evoluţia: favorabilă, fără sechele (cel mai frecvent) severă spre insuficienţă cardiacă episoade de miocardite, forme uşoare sau subclinice pot fi la originea

cardiomiopatiei dilatative aparent idiopatice

Tratament tratamentul insuficienţei cardiace, când există (digitalice cu prudenţă întrucât

sunt dificil tolerate, diuretice, vasodilatatoare) corticoterapie şi imunodepresoare (favorizează regresia infiltratului inflamator)

Miocardita gripală Se întâlneşte mai frecvent în epidemiile şi pandemiile de gripă. În producerea

miocarditei sunt implicate virusurile gripale A,B şi C. Pe lângă rolul infecţiei virale propriu-zise se discută şi rolul posibilelor infecţii bacteriene secundare.

Modificările anatomopatologice: macroscopic - dilataţie cardiacă biventriculară, miocard flasc, peteşii şi

microhemoragii subendocardice şi subpericardice histologic - pierderea striaţiilor miofibrilelor, infiltrat interstiţial cu mononucleare,

eventual hemoragii şi necroză fibrinoidă în microvascularizaţia miocardului

Manifestările clinice, apar după 1-2 săptămâni de la începutul gripei: dispnee progresivă nejustificată de o complicaţie pulmonară fatigabilitate, palpitaţii, uneori dureri toracice de tip anginos aritmii şi eventual insuficienţă ventriculară stângă

Evoluţia miocarditei gripale depinde de severitatea leziunilor miocardice, prezenţa şi severitatea altor complicaţii (pneumonia gripală sau prin suprainfecţie bacteriană etc.).

Miocardite din sindromul de imunodeficienţă dobândită (SIDA)Infecţia cu HIV poate determina afectarea cordului. Pe lângă epanşamente

pericardice şi dilatarea cordului drept, disfuncţia VS se datorează frecvent miocarditei cauzată în unele cazuri de acţiunea directă a virusului prin infiltrarea miocardică.

Adeseori, manifestările clinice ale afectării cardiace se atribuie altor complicaţii extracardiace (pulmonare) şi pacienţii nu beneficiază de o terapie corespunzătoare pentru cardiomiopatia dilatativă.În infecţia cu HIV, disfuncţia imună globală facilitează infecţiile repetate cu germeni patogeni, mai ales oportunişti, şi cordul poate fi afectat în mod specific prin sarcom Kaposi, secundar prin virusuri cardiotrope favorizate de SIDA, virusul citomegalic şi virusul Ebstein-Barr, precum şi prin alţi germeni patogeni, droguri cardiotoxice sau malnutriţie.

2. Miocardite bacterieneLeziunile miocardice bacteriene (focale sau difuze) sunt rare şi se produc prin mecanisme multiple: diseminarea germenilor în miocard cu reacţie inflamatorie secundară şi formarea de microabcese, reacţie imunologică la antigene bacteriene, vascularită sau efect toxic pe miocard.

6

Miocardita din endocardita bacterianăEste o complicaţie datorată, în principal stafilococului aureu sau

enterococului. Printre leziunile miocardice apărute prin mecanisme variate, formarea abceselor poate interesa inelul valvular şi septul interventricular care favorizează perforarea acestuia şi distrugerea valvelor cu deteriorarea rapidă a funcţiei cardiace.

Miocardita din reumatismul articular acutEste mai frecventă la copii şi tineri, ocupând locul doi după miocardita virală

(va fi discutată la reumatismul articular acut).

Miocardita în septicemiiAspectele histologice depind de natura germenului cauzal, stadiul descoperirii

bolii şi eficienţa tratamentului: infiltrat interstiţial difuz sau focal, cu mononucleare sau polimorfonucleare

neutrofile perivascular şi subendocardic necroză miocitară focală şi microabcese metastatice în septicemiile cu stafilococ

şi streptococ. Miocardita se asociază frecvent cu endocardita bacteriană pe cordul drept

şi/sau pericardita acută septică.

Manifestările clinice sunt cele ale sindromului miocarditic acut.

Tratamentul complex al stării septice, când este eficient influenţează favorabil tabloul clinic şi morfopatologic al miocarditei.

Miocardita diftericăApare la peste 1/4 din pacienţii cu difterie şi reprezintă o complicaţie gravă.

Afectarea miocardului se realizează prin toxina difterică care inhibă sinteza proteinelor determinând dilataţia flască a cordului cu interesarea frecventă a sistemului de conducere.

Manifestările clinice apar fie în primele 7-10 zile de la debutul difteriei, fie mai tardiv după primele săptămâni când prognosticul este mai bun. Cardiomegalia şi insuficienţa cardiacă congestivă severă se pot asocia cu tulburări de ritm şi de conducere, insuficienţă circulatorie acută (paralizie vasomotorie) şi moarte subită. Evoluţia miocarditei difterice este variată: vindecare clinică şi anatomică sub tratament adecvat în câteva săptămâni; deces în formele severe; reducerea rezervei cardiace în timp prin persistenţa alterărilor anatomice şi funcţionale.

Tratament: administrarea de antitoxină difterică (30000-50000 U i.m.), antibiotice (penicilină

sau eritromicină 8-12 zile), corticoizi (i.v. sau per os) în cazurile cu toxicitate sistemică severă

tratamentul insuficienţei cardiace, al colapsului circulator, al tulburărilor de ritm şi de conducere (în blocul AV complet stimulator cardiac).

7

3. Miocardita dată de infestarea cu protozoare

Boala ChagasProtozorul Trypanosoma cruzi, transmis printr-o insectă, produce o miocardită

extensivă care se manifestă clinic după infecţia iniţială. Este o cauză frecventă de miocardită în America Centrală şi de Sud. Miocardita acută se manifestă numai la un număr mic de persoane infectate, dar afectarea cronică miocardică se dezvoltă la aproximativ 1/3 dintre aceştia. Modificările EKG pot să apară în adolescenţă, deşi simptomatologia se instalează la vârsta maturităţii.

Forma cronică se caracterizează prin dilatarea cavităţilor cordului, fibroză cu susţinerea peretelui ventricular şi formarea de anevrisme în special la apex, trombi murali. Insuficienţa cardiacă cronică progresivă este cauza de deces. Aritmiile ventriculare sunt frecvente în timpul şi după efort. Afectarea progresivă a sistemului de conducere duce la tulburări de conducere intraventriculare şi atrioventriculare.

Electrocardiograma evidenţiază bloc de ramură dreaptă, hemibloc anterior stâng, bloc atrioventricular complet.

Ecocardiograma relevă hipochinezia peretelui posterior al VS cu mişcare septală relativ păstrată:

Tratament: amiodaronă în aritmiile ventriculare ameliorarea insuficienţei cardiace implantare de pacemaker când s-a instalat blocul atrioventricular complet

Miocardita din toxoplasmoză Este o formă rară de afectare miocardică cu protozoare ce poate să apară la

adulţii imunodeprimaţi. Pe lângă dilatarea cordului datorită miocarditei poate să apară pericardita. Consecinţele clinice sunt insuficienţa cardiacă, aritmiile şi anomaliile de conducere. Tratamentul etiologic cu pirimetamină şi sulfonamide are eficacitate variabilă.

4. Miocardita în infecţii cu spirochete

Cardita Lyme Agentul cauzal este o spirochetă mai frecventă în nord-vestul SUA în timpul

lunilor de vară. Simptomatologia cardiacă se întâlneşte la 10% din cazuri, tulburările de conducere fiind manifestările cele mai frecvente. Se poate asocia mio-pericardita cu o alterare discretă a funcţiei VS.

Tratament: etiologic: ceftriaxonă sau penicilină i.v., amoxicilină sau doxiciclină per os în

formele uşoare pacemaker temporar în blocurile cardiace simptomatice sunt în general utilizaţi şi glucocorticoizi pentru remiterea blocurilor

LeptospirozaDetermină miocardită acută sau miopericardită în 10% din cazuri. Leziunile

miocardice se produc iniţial prin diseminarea hematogenă a leptospirelor, apoi printr-un posibil mecanism imun (apariţia anticorpilor circulanţi de tip IgM).

8

Manifestările clinice sunt cel mai frecvent absente. În formele manifeste se constată cardiomegalie, galop ventricular, tulburări de ritm şi de conducere, pericardită şi semnele insuficienţei cardiace congestive (situaţii foarte rare).

Tratamentul se limitează la tratamentul etiologic al leptospirozei în formele uşoare (penicilină, eritromicină). În formele manifeste, terapia este similară cu cea a altor tipuri etiologice de miocardită.

5. Miocardita din trichinoză Este o complicaţie severă ce poate duce la insuficienţă cardiacă şi moarte.

Larvele de Trichinella spiralis invadează miocardul pe cale hematogenă, majoritatea fiind distruse local, dar unele reintră în circulaţie sau ating pericardul.

Anatomo-patologic cordul este dilatat, modificările de miocardită se pot asocia celor de pericardită minimă. Histologic: miocardită interstiţială cu necroza fibrelor miocardice, infiltrat celular format din limfocite şi eozinofile, modificări degenerative nespecifice şi edem interstiţial.

Agresiunea miocardului pare a fi dată prin efectul toxic al substanţelor rezultate din procesul de distrugere a larvelor.

Manifestările clinice apar relativ tardiv în a doua, a treia săptămână de la infestare (după o perioadă de febră, tulburări gastrointestinale variabile, mialgii, edem orbital sau rash urticarian).

Simptomele cardiace sunt minime şi mascate de manifestările generale, sau din contră, se instalează tabloul insuficienţei cardiace severe după o boală febrilă recentă.

Modificările EKG pot fi singura expresie a miocarditei şi constau în tulburări ale fazei de repolarizare, diminuarea amplitudinii complexelor QRS, mai rar aritmii ventriculare sau tulburări de conducere. Anomaliile electrice regresează, de obicei, în 4-6 săptămâni.

9

Tratament: corticoizi în doze moderate până la dispariţia manifestărilor clinice şi anomaliilor

EKG thiabendazol în doze de 25 mg/Kg/zi timp de o săptămână sau mebendazol 200

mg/zi, 4 zile

6. Miocardita cu celule gigante Este o formă rară de miocardită, de cauză necunoscută caracterizată de

prezenţa celulelor gigante multinucleate în miocard. Se manifestă cu aritmii şi insuficienţă cardiacă congestivă rapid evolutivă la pacienţi tineri şi de vârstă mijlocie.

Anatomo-patologic: cardiomegalie prin dilatarea cavităţilor, trombi ventriculari, zone de necroză miocardică cu aspect serpiginos. Microscopic: celule gigante cu infiltrat inflamator extensiv.

Deşi cauza miocardite cu celule gigante rămâne necunoscută, se asociază frecvent cu timomul, LES şi tireotoxicoza.

Nu există tratament eficient.

10