Leucemiile Acute

LA sunt proliferri monoclonale (boli maligne), care se produc prin aciunea unor factorileucenogeni , asupra celulelor STEM MULTI POTENTE din maduva hematoformatoare , sau oricum asupra unor celule sus situate , aciune ce duce la oprirea diviziunii si a maturaiei acestei celule , => blati leucemici ce infiltreaz MOH , producand Ins. Medular, prin distrugerea Hematopoiezei N. Astfel apar cele 3 Sindroame caracteristice bolii: -S. Hemoragic, -S. Anemic, -S. Infecios. Ulterior blatii leucemici pot ajunge i in alte esuturi sau organe. Incidena In SUA , sin totalul care mor din cancer, 1%, mor din cauza LAM. Se REC 14 000 cazurinoi/an in SUA, inciden fiind de 1 caz/an la 100 000 de locuitori. Incidena mare este in SUA, Canada, Belgia, Frana, Tri Nordice In ROM este o inciden medie LAM este mai frecvent la aduli + btrani LAL are 2 varfuri: copii < de 3 ani i aduli mai > 60 ani. La copii apar cca 70-75 % din LA Incidena pe sexe este egal Boala este grav, netratat poate duce la deces in cateva sptmani, sau luni Prin tratament se poate obine RP, RC, V. Tratament: - chimioterapie, -chimioterapie + transplant medular EtiopatogenieEste necunoscut. Sunt implicai mai muli factori precum:FACTORII GENETICI Boala LAL este mai frecvent la gemenii monozigoi care prezint antigene HLA CW3, iarLAM la cei cu antigen HLA CW4. Este mai frecvent la cei care au S. Ataxie-Telangectazie S. London-Down. Cei care au S.Seckel, S. Dubowitz, au o inciden mai mare pentru LAM. Apare unele familii unde mai muli membri din acea familie au dezvoltat acelai tip de LA.FACTORII VIRALI Etiologia viral nu a putut fi demonstrat decat la leucemiile murine + aviare. Singura leucemie acut in care are ca agent etiologic viral este Leucemia Limfocitar Cr de tip T (LLC), care este dat de virusul (retrovirus) HTLV1. Acest virus este descris in zonele endemice din Japonia, Sudul Africii, America Central.FACTORII TOXICI-AMBIENTALI Benzenul, toluenul, xilen, H. Aromatice + solvenii organici , s-au demosntrat k fiind factori leucenogeni. Persoanele expuse la Thorotrast (substan de constrast din imagistic), pot face LA. In DRM , armata din Oc. Pacific expus la Quinacrine, un procent din aceasta a dezvoltat LA.Un alt factori leucenogen este kerosenul. Vopselurile de pr cresc incidena la persoanele predispuse.MEDICAMENTE Sunt implicate 2 medicamente cloramfenicolul + fenacetina, acestea fiind responsabile dedeclanarea unei LA. Pentru a dezvolta LA trebuie expuneri de cel puin 5 ani la o asemenea substan.RADIAIILE IONIZANTE Efectele leucenogene au fost descrise pe 3 grupe de pacieni:1. pacienii brbai iradiai cu doze moderate, pentru Spondilit Anchilopoietic2. supravieuitorii bombardamentelor de la H-N3. femeile iradiate pentru Cancer de Col UterinTimpul de laten a fost pentru cele 3 categorii de : 3 ani, 11/17 ani, 7 ani.Studiile fcute in Japonia efectuate de Tamanago + Watanabe au demonstrat k in urmabombardamentelor de la H-N sau REC 90 de cazuri de LAM i 5 cazuri de LAL.Acest pas sugereaz implicarea RX g in LAM i mai puin in LAL , din vecintatea centralelornucleare.