Dr. Haceatrean Alexei

Insuficienţa Adenohipofizară

• Hipofiza este o glandă mica (500 mg), situată median la baza creierului într-o cavitate a osului sfenoid denumită „şaua turcească”, posterior de chiasma optica.

• Are trei lobi: anterior, intermediar şi posterior. Lobul anterior împreunǎ cu cel intermediar alcǎtuiesc Adenohipofiza, iar cel posterior Neurohipofiza.

• Adenohipofiza secretă hormonii tropi: hormonul de creştere(somatotrop) – STH(GH), prolactina - LTH, adrenocorticotropul - ACTH, tireotrop-TRH, gonadotropii FSH (foliculostimulator) şi LH (luteinizant), hormonul melanocitostimulant(MSH), iar Neurohipofiza secretă vasopresina (antidiuretic) - ADH şi oxitocina.

Hipofiza

Hipofiza – localizare

- Scăderea hormonilor adenohipofizari prin leziune primitivă hipofizară sau prin lipsa de stimulare cu hormoni hipotalamo-hipofizari (insuficienţă hipotalamo-hipofizară).- 1914 - Simmonds - face prima descriere anatomo-clinică de panhipopituitarism cu caşexie.- 1937 - Sheehan - descrie postpartum insuficienţa hipofizară globală / izolată a lobului anterior.Nomenclatură: A. Insuficienţa antehipofizară, adenohipofizară, sau hipopituitarism; neurohipofiza nu sintetizează hormoni ci doar îi stochează.B. Panhipopituitarismul traduce insuficienţă antehipofizară şi diabet insipid.Frecvenţa: La adult frecvenţa este mai mare la femei decât la bărbaţi.

Definiţie

Memotehnic se foloseşte legea celor “9 I” (după Greenspan)

procese Invazive: - tumori hipofizare - craniofaringioame- metastaze- tumori SNC - meningioame- gliom optic- tumori epidermoide - anevrism carotidian - encefalocel bazal

Infarctizări: - necroză postpartum (sd. Sheehan) - apoplexie hipofizară

procese Infiltrative: - sarcoidoza- hemocromatoza - histiocitoza X (Hand Schüller-Cristian, granulom eozinofilic, Letterer-Siwe).

Injurii: - traumatisme craniene Imunologică: - hipofizita limfocitară Iatrogenă: - chirurgie sau

- iradiere hipofizară Infecţioasă: - micoze, tuberculoză, sifilis Idiopatică: - familială Izolată: - deficit GH, LH, FSH, TSH, ACTH, PRL.

Etiologie

1. Hipopituitarism de origine hipofizară : Prepubertar Postpubertar

cu evoluţie globală sau parţială 2. Hipopituitarism de origine neuro-hipotalamică:

prepubertar postpubertar

• cu evoluţie globală sau parţială

Clasificare fiziopatologică

Clinic: -ţine de insuficienţa glandelor periferice lipsite

de stimularea hipofizară a) debut: - insidios

- lent progresiv de regulă necunoscut - paloarea tegumentelor (fără

anemie)

- depilare- astenie- frilozitate- indiferenţă- scăderea libidoului

Hipopituitarism anterior Hipofizar - Global

Insuficienţă tireotropă (TSH): hipometabolism (hipotiroidie) dar cu tegumente fine, neinfiltrate pilozitate rarefiată, căderea părului lipsa sudoraţiei axilare (semnul Sheehan) Frilozitate

Insuficienţă cortico-melanotropă (ACTH+MSH):

astenie hipotensiune tulburări digestive scădere ponderală depigmentare cutanată

b) simptome legate de deficitul fiecărei stimuline:

: amenoree secundară mută, fără bufee regresia volumului mamar atrofie vulvo-vaginală frigiditate

: reducerea vol. testicular rarefierea bărbii impotenţă

• Insuficienţă gonadotropă (LH, FSH):

Nanism hipofizar tendinţă la hipoglicemie (accentuată de hipocorticism)

Insuficienţă lactotropă (PRL): agalactie (postpartum) Caracteristici: bine tolerată lung timp fragilitate particulară cu risc crescut de

decompensare brutală.

Insuficienţă somatotropă (GH):

1. Determinarea etiopatogeniei hipofuncţiei (istoric, clinic, explorări imagistice hipotalamo-hipofizare, examen fund de ochi, campimetrie)

2. Determinarea nivelului seric al hormonilor tropi (ACTH, PRL, TSH, STH, LH, FSH) şi a celorproduşi de glandele endocrine periferice

3. În deficitul de ACTH se determină: Cortizol seric scăzut 17-OCS şi 17-CS urinari scăzuţi La stimularea cu ACTH exogen aceşti indici cresc

4. În deficitul de TSH se determină: Nivelul T3 şi T4 serici scăzut Iodocaptarea tiroidei redusă Metabolism bazal scăzut: la testul de stimulare cu TSH exogen aceşti

indici cresc dar rămân fără răspuns lastimularea cu Tiroliberină.

5.  În deficitul de Gonadotropine se determină: la femei -estradiol şi progesteron seric scăzuţi la bărbat – testosteron seric scăzut La testul de stimulare cu Gonadotropină aceşti indici cresc

6. Sunt caracteristice tulburări metabolice ca: hipoglicemia, anemia hipocromă,hipercolesterolemia, aclorhidria gastrică, hionatremie, hiperkaliemie

Insuficiența adenohipofizară: diagnostic

1. Insuficienţa pluriglandulară:

- insuficienţe endocrine periferice asociate (poliimunopatii)

- sd. Schmidt (hipotiroidie + hipocorticism autoimun)

2. Insuficienţe izolate:

- hipotiroidia, hipocorticismul, hipogonadismul

- insuficienţa somatotropă izolată pune multe probleme:

- nanism Laron: GH normal; SM scăzute

- pigmei GH normal; SM scăzute sau normale (receptor insensibil)

Diagnostic diferențial

1. Etiologic

2. Hormonal substitutiv:

a) stimuline - administrare exclusiv parenterală

- apariţia anticorpilor antistimuline

- costul ridicat

sunt motive ce limitează indicaţia acestora

- indicaţii precise: GH - în nanism

- LH, FSH (HCG, HMG)- în infertilitatea de cauză H-h

Tratament

În primul rând se va substitui deficitul de Cortizol cu cortizon(de elecţie).

Substituţia tiroidiană (levo-tiroxină) se va introduce după cea cortizonică pentru a evita decompensarea acută suprarenală ca urmare a creşterii nevoilor metabolice induse de tratamentul cu hormoni tiroidieni.

Hipogonadismul se va trata diferenţiat, în funcţie de sex şi de vârsta pacientului.

La adult deficitul de STH şi PRLnu necesită substituţie terapeutică. Se vor adminisra periodic anabolice steroidiene

b) Tratamentul de substituție (substituție periferică)