HIDRONEFROZA

HIDRONEFROZA

DEFINITIE Termenul de hidronefroza a fost creat de RAYER pentru adesemna retentia urinii in cavitatile pielo-renale. Cu vremea a devenit indiscutabil ca retentia pielo-caliceala este secundara unui obstacol situat la nivelul jonctiunii pielo-ureterale si ca ar trebui folositi alti termeni :sindromul sau obstacolul jonctiunii pielo-ureterale[Kelalis] saumaladia colului ureteral sau retentia inalta cronica.

De fapt termenul de hidronefroza ramine utilizat pentru retentiile si distensiile pielo-caliceale dezvoltate in amonte de un obstacol situat la jonctiunea pielo-ureterala,obstacol congenital,anatomic sau functional dar independent de o alta afectiune cunoscuta a cailor urinare.

EMBRIOLOGIE SI HISTOLOGIE Jonctiunea pielo-ureterala se formeaza in a 5a saptamina de embriogeneza. Capatul proximal al mugurelui ureteral migreaza dorsal si intilneste mezenchimul crestei nefrogenice . Apoi mugurele ureteral se divide in calice majore si minore formind sisteme colectoare ce vor induce formarea nefronilor.Intre a-10-a si a12-a saptamina de gestatie urina poate trece din glomeruli spre vezica.

Histologic pelvisul renal are trei straturi un strat de tranzitie si alre doua straturi de musculatura neteda care se itrpatrund. Straturile de musculatura neteda si-au pierdut caracterul de strat circular si strat longitudinal.

FIZIOLGIE SI FIZIOPTOLOGE Urina produsa in glomeruli trece in pelvisul renal via calice. In conditiile fiziolgice de producere a urinii, calicele si musculatura pelvisului renal se contracta si imping urina in ureter.Acest lucru continua pina presiunea in bazinet depaseste presinea din ureterul proximal.O contractie ureterala ce impinge bolusul urinar si inchiderea in amonte ajonctiunii pielo-ureterale impiedica fluxul urinii inapoi.Obstructia pielo-ureterala poate fi rezultatul unor anomalii anatomice sau unor conditii anormal ale peristalticii.Aceste obstructii sunt caracterizate ca :intrinseci si extrinseci.

Obstructiile extrinseci si intrinseci produc tipuri diferite de obstructie pielo-ureterala cu modele diferite de evacuare.

KOFF descrie un model dependent de presiune ce se intilneste in obstructiile intrinseci si care se caracterizeaza prin cresterea fluxului urinar din bazinet si un model de flux dependent de volum intilnit in obstacolele extrinseci si in care ,desi initial fluxul urinar a crescut paralel cu cresterea presiunn la un moment dat presiunea scade prin cresterea angulatiei jonctiunii pielo-ureterale intrind in rol volumul mare de urina adunat in pelvis,care din nou creste presiunea Cu cit volumul pelvisului creste cu atit creste presiunea si in acelasi timp creste rezistenta,determinind o obstructie severa. Cu cat volumul pelvisului creste cu atat creste presiunea si in acelasi timp creste rezistenta si apare obstructia severa .Fluxul ramine costant sau se reduce.Capacitatea pelvisului extra-renal de a se dilata si a mentine o presiune fiziologica normala conserva nefronii si explica de ce multi rinichi hidronefrotici ramin fuctional stabili o lunga perioada de timp.

OLSEN si KOFF au imaginat pelvimetria renala, tehnisa ce evidentiaz complianta pelvisului renal.Este o tehnica analoaga cistomanometriei care masoara capacitatea si complianta vezicii.Prin inchiderea temporara a J.P.U. se umple pelvisul renal si analog cu dinamica vezicii exista un punct in care musculatura neteda elastina si tesutul conjunctiv devin destinse la maximum.Peste acest volum presiunea din pelvis poate creste spectacular rezultind hidronefroza progresiva .Pelvimetria, arata cu alte cuvinte, ca un rinichi mare hidronefrotic necesita proportional un volum mai mare de urina sa destinda decomprime si mai mult pelvisul.Odata pelvisul destins la maximum, presiunea din el creste cu o rata mai mica decit cea cu care creste presiunea intr-un rinichi cu pelvis mic.Astfel pelvimetria poate explica de ce colectiile caliceale intra-renale sunt mai periculoase si afecteaza mai grav parenchimul intr-o nefropatie obstructiva si sa explice de ce unii rinichi mari,voluminosi cu dilatatii hidronefrotice extreme nu deterioreaza atit de grav parenchimul renal.

DIAGNOSTICUL HIDRONEFROZEI

Depistare antenatala Incidenta uropatiilor diagnosticate in utero prin ecografie obstetricala a crescut in mod considerabil in ultimii 15 ani .Descoperirea unei dilatatii pielice sau pielo-caliceale,uni-sau bilaterale fara dilatatia asociata a ureterului,orienteaza ecografistul spre diagnosticul de hidronefroza prin viciu de jonctiune pielo-ureterala,dar nu elimina cu certitudine si alte uropatii.Un uretr dilatat corespunzator unui megaureter primitiv sau unor valve de uretra posterioarA,o dilatatie localizata a unei duplicitati hidronefrotice pot trece neobservate.Mai usor este de pus diagnosticul de displazie multichistica renala.Gradul de dilatatie acavitatii pielice la examenul ecografic antenatal a facut obiectul unei clasificari in 4 grade-KLETSCHER-permitind ocomparatie cu evolutia post-natala.Masurarea bazinetului pe o sectiune antero-posterioara permite sa se distinga 2 grupe:dilatatii urinare intre 5 si 10 mm,corespunzand mai ales refluxului si dilatatii superioare,de 10-15mm corespunzind mai ales sindromului de jonctiune.

Diagnosticul dupa nastere La noi,ades,diagnosticul hidronefrozei se pune la virsta copilariei descoperindu-se stari variabile.Imediat dupa nastere,hidronefroza se poate pune in evidenta prin ecografia realizata in cadrul unui bilant clinic general pentru depistarea unor eventuale malformatii[ano-rectale,de exemplu]. Cel mai frecvent semn revelator pentru familie este prezenta unei mase tumorale abdominale,uni-sau bilaterala.In orice etapa a copilariei o hidronefroza orin viciu de jonctiune se releva prin unul din urmatoarele semne:

-o criza dureroasa abdominala ades mai putin caracteristica la copilul mic,localizata fiind in flanc sau peri-ombilical,mimind frecvent colica apendiculara.La cpoilul mare poate lua aspectul evocator al unei colici nefretice

-o infectie urinara;frecventa acestei complicatii este diferit apreciata,iar prezenta ei justifica examenele ce conduc usor la stabilirea diagnosticului.

-o hematurie poate fi de asemeni primul semn.Ea poate fi explicata de un traumatism minim trecut neobservat sau prin prezenta unei litiaze asociate.Exceptinal,un traumatism renal pe un vechi rinichi hidronefrotic se poate solda cu un revarsat al urinii in peritoneu si sa determine abdomen acut.

-o hipertensiune arteriala care ea singura nu explica hidronefroza,dar poate fi datorata unei stenoze de artera renala asociata.

-semne de insuficienta renala in caz de atingere severa bilaterala sau de rinichi controlateral absent,multichistic sau displazic.

Examene complementare au evoluat in complexitate si in acelasi timp, si-au modificat importanta: urografia este chiar contestata in privinta diagnosticului si aprecierea evolutiei unei hidronefroze la sugar.

-Ecografia este primul examen care se practica dupa nastere oricare ar efi virsta copilului si ea permite;

-analiza dilatatiei pielice sau pielo-caliceale uni- sai bilateral. - -studiul parenchimului renal cu masurarea ingrosarii corticale si aprecierea ecogenitatii diferentierii cortico-medulare.Lipsa de invazivitate a ecografiei confera acestui examen un loc aparte pentru supravegherea hidrnefrozelor , operate sau nu.

-urografia intra-venoasa; in ciuda faptului ca nu ofera date despre grosimea cortexului renal si despre ureterul subjacent, ramine un examen foarte util. Totusi nu se utilizeaza prea devreme dupa nastere;virsta de trei saptamini pare un interval rezonabil pentru a obtine imagini interpretabile.Uneori e necesar a se obtine clisee tardive sau foarte tardive inainte de a vorbi de un rinuchi mut urografic.

-Cistografia [uretro-cistografia retrograda] trebue facuta caci evidentiaza prezenta eventuala a unui reflux pe aceiasi parte cu obstacolul sau contro-lateral.Produsul de contrast ocupa ureterul inainte de a invada intr-o cavitate pielo-caliceala dilatata.Acest aspect trebue diferentiat de pseudo-jonctiunile obstructive prin reflux.In acest cazuri jonctiunea pelo-ureterala,in ciuda aspectului sau de sifon,nu este obstuctiva.

-Pielografia retrograda necesita o cistoscopie prealabila si prezinta risc infectios real,de aceea nu are decit indicatii mult restrinse.

Examenele izotopice au cistigat progresiv un loc important in bilantul si supravegherea dilatatiilor aparatului urinar superior.Permit aprecierea functiilor renale globale si separat a fiecarui rinichi.Permite sa fie studiata excretia.Nefrograma izotopica cu diureza provocata este examenul adaptat cel mai bine studiului hidronefrozei.De fapt ea permite sa se evalueze semnificatia unei dilatatii a cailor urinare superioare ceea ce nu este sinonim cu obstacolul.Daca exista un obstacol I se poate masura gradul.De asemeni permite sa fie cuantificata functia renala relativa,un cistig pentru indicatia terapeutica,cu atit mai mult cu cit celalalt rinichi este normal.Cel mai utilizat trasor este MAG-3-TECHNETIU-99-care este actualmente preferat altui trasor DTPA-TECHNETIU-99-pentru ca are un coeficient de extractie care amelioreza fixatia [in particular la cei cu insuficienta renala sau la cei cu imaturitate renala.La copilul sub virsta de o luna nefrograma izotopica cu hiper-diureza n-a fost folosita din cauza ratei mari de rezultate fals pozitive.Scintigrafia renala cu DMSA TECHNETIU 99 permite studiul morfologiei si evaluiaza fixarea renala globala a fiecarui rinichi.

-Testul lui Whitaker-este o pielomanometrie sub perfuzie cu debit constant de 10 ml\min si este un mijloc disponibil pentru a evidentia obstructiile clare cu presiunea superioara la 22cm apa si presiunea inferioara la 15 cm apa care releva absenta obstacolului.Exista o multime de cazuri cu presinea intre 15 si 22 cm de apa si numeroasele cauze de erori fac acest examen putin utilizat El este de altfel invaziv caci necesita punctia rinichiului.Se asociaza de obicei o pielografie descendenta.Pielomanometria nu are iteres practic.

FORME PARTICULARE DE HIDRONEFROZA

HIDRONEFROZA TRANZITORIE:s-a dovedit ca 1/3 din cazurile de hidronefroza depistate antenatal,la primul examen postnatal constind intr-o ecografie si o scintigrama cu DTPA-lasix nu prezinta decit o obstructie partiala sau numai o dilatatie a bazinetului fara obstructie.A doua evaluare la 3-6 luni virsta a aratat ca aproape jumatate din cazuri se amelioreaza spontan.Este un argument important interventiilor chirurgicale precoce in formele moderat obstructive.

HIDRONEFROZA INTERMITENTA:Se intilneste mai tirziu in perioada copilariei si se manifesta prin crize dureroase periodice inainte de a se ajunge la o obstructie ireversibila.Urografia cu hiperhidratare sau cu diuretic poate reproduce criza dureroasa si sa pu na in evidenta o dilatare invizibila pe examenul standard.HOMSY a descris un nou tip de nefrograma izotopica cu DTPA-lasix,aspect caracteristic cu dublacocoasasau dublupic.

HIDRONEFROZA ACUTA:aceasta forma ca si precedenta determina un sindro dureros abdominal acut ,putind determina chiar o interventia chirurgicala in urgenta.La urografi rinichiuln este mut sau opacifiaza tardiv iar la ecografie se constata grosimea normala a coricalei.Cauza cea mai frecventa este un vas polar inferior,ce constitue elementul obstructiv.Exceptional,poate apare ca o complicatie a hidronefrozei acute

,ruptura cailor excretorii.

FORMELE BILATERALE-mai frecvente la sugar,aceste forme sunt ades asimetrice,punind in mod exceptional problema unei intreventii de ambele parti in acelasi timp.Uneori in aceste forme de hidronefroza se pot intilni

semnele unei insuficiente renale.

MEGACALICOZA-este o afectiune rara in general unilaterala,caracterizata printr-ohipoplazie a piramidelor Malpighi, cu o hipoplazie marcata a medularei,astfel incat cortexul renal este normal.Calicele sunt mai numeroase, poligonale si par articulate ca piesele unui mozaic,dar bazinetul este normal,la fel ca si jonctiunea pielo-ureterala.

FORME DE HIDRONEFROZA ASOCIAE:

-unui reflux-frecventa asocierii unui reflux subjacent sau controlateral unui sindrom de jonctiune pielo-ureterala impun efectuarea sitematica a unei uretro-cistograafii mctionale.Acest reflux justifica tratamentul cu antibiotice si va dispare cu tratament ulterior.

-unui mega-ureter primitiv necunoscut prin urografie dar evidentiat ecografic.Aceasta asociere pune probleme terapeutice constind in stabilirea ordinii de corectie a celor doua obstacole concomitente.

-unui rinichi in potcoava-obstacolul,uni-sau bilateral nu este legat obligatoriu de prezenta istmului,dar in momentul interventiei chirurgicale trebuie tinut cont de acest aspect.

-unei litiaze-prezenta unor calculi in bazinet,in amonte de un sindrom de jonctiune pielo-ureterala tipica,pune dignosticul de litiaza de organ.Din contra,intru-n caz de litiaza pielica,caracterul obstructiv al jonctiunii nu este evident si pune probleme delicate constind in adaugarea la pielo-litotomia de ablatie calculilor si opieloplastie a jonctiunii.

TRATAMENTUL

MEDICAL: simpla supraveghere este eficienta in anumite conditii-hidronefroza tranzitorie.Dilatatia bazinetului,chiar importanta ,nu este ea insasi un argument suficient pentru efectuarea unei interventii chirurgicale de la inceput.Repetarea examenelor de baza-ecografia si scintigrama renala cu MAG-3 cu diureza provocata-la 3-6 luni interval,permite espectativa fara nici un risc excesiv.In hidronefrozele mici nu e necesar un tratament preventiv al infectiei urinare.Din contra,tratamentul preventiv al infectiei urinare devine sistematic in dilatatiile importante si in caz de reflux asociat.

CHIRURGICAL:

-Tehnicile percutanate-nefrostomia percutanata,plasata sub control ecografic,permite evaluarea potentialului de recuperare,lucru esntial daca rinichiul e mut urografic.Se mai foloseste in urgenta in fata complicatiilor infectioase grave in formele bilaterale,cu anurie sau in cazurile cu rinichi unic sau cu stenoza postoperatorie.

-endopielotomia percutana ar putea fi aplicata adolescentilor(se lasa pe loc sondadouble jdupa sectiunea stenozei pe cale nefroscopica)Acualmente,nu exista o tehnica pusa la punct,utilizabila la copilul mic.

-Tehnicile chirurgicale:

nefrectomia-este,binenteles,rezervata rinichilor a caror recuperare este imposibila.

Tehnicile conservatorii: rezectia si plastia jonctiunii pielo-ureterale tip HYNES-ANDERSON este tehnica de baza.

Alte tipuri de plastii au indicatii mai putine:-plastie Y-V (FOLEY),lambou spiralatCULP siDe VEERD,lambou vertical tip SCARDINO si PRINCE(aceasta din urma ar fi eficienta in cazurile cu segment ureteral anormal foarte intins),sau lambou pielic tubulizat procedeu VEREANU-COBAN.

COMPLICATII POSTOPERATORII:

Aparitia unei fistule sau al unui urinom dupa ablatia sondei de drenaj al lombei.sau aparitia unei stenoze care se traduce prin semne infectioase si agravarea dilatatiei. O stenoza strinsa poate genera esecul interventiei si sa impuna reinterventia.

REZULTATELE: vor fi evaluate pe plan clinic (disparitia simptomelor eventuale-dureri, febra), pe plan morfologic (ecografie, urografie) si pe plan functional (scintigrafie MAG 3 sau DTPA cu furosemid, DMSA). Prognosticul hidronefrozei este bun. In clinica spitalului GR.ALEXANDRESCUdin Bucuresti au fost operati in 10 ani 178 copii. S-a inregistrat un deces si datorita diagnosticului tardiv, au fost necesare 54 nefrectomii. In clinica din Iasi, intre 1992 si 1997, au fost operati 26 copii cu hidronefroza (24 cu viciu de jonctiune pielo ureterala si 2 cu obstacol prin vas polar) cu rezultate postoperatorii favorabile.