7/25/2019 Fiziopatologie-LP-13 (1)

1/5

Fiziopatologie- LP 13

Fibrinoliza

-pacient cu teste modificate dar fara manifestari clincie: deficit de F12, de kalicreina sau de

fibrinogen cu greutate mare

-pacienti cu manfiestari hemoragipare si cu teste normale ale hemostazei (primara si sec):

sunt 2 circumstante in care apare:

1. deficit de F13: cand masuram orice timp de coagualre masuram timpul encesar

pt formarea cheagului de fibrina si nu stim daca cheagul e suficient de puternic in !i!o pac

poate sa aiba sangerare pt ca cheagul poate sa nu fie stabil cand trece sangele pe acolo-

il rupe deci tot sangereaza chiar daca hemostaza e normala ca sa demonstram prezenta

cheagului testam in solutie de uree "#: aca F13 lipseste cheagul se solubilizeaza intr-o

solutie "#, daca cheagul e solubil e deficit de 13, daca e insolubil inseamna ca 13 nu e de

!ina

2. defectul de fibrinoliza: pac are o fibrinoliza prea accelerata chiar daac cheagul e

stabilizat de 13, el daca nu ramane acolo pana se repara !asul tot apare hemoragie in

aceasta situatie facem e$plorarea fibrinolizei e$plorarea fibrinolizei nu se face de rutina ca

screening, numai daca pac continua sa sangereze daca cheagul e stabil:

-timpul de liza al cheagului sanguin% &'

-timpul de liza al cheagului euglobulinic% &'*

&'-in mod obsinuit daca recoltam sange fara anticoag, il lasam sa se coaguleze

si il incubam la 3+grade, ar trebui ca fibrinoliza sa se petreaca nu mai de!reme de ore

daca se petrec mult mai rapid !b de fibrinoliza subacuta 1-h acuta daca fibrinoliza se

petrece sub o ora supraacuta daca se petrece in 1" min se face testul in comapratie cu

un test martor de la un pacient sanatos

&'*-plasma e tratata cu inhibitori de inhibitori de plasmina, atunci se scurteaza

lucrurile: sangele trebuie sa fibrinoolizeze intr-o ora daca itnre 3-1h% fibrinolzia

subacuta sub 3 min acuta sub cate!a minute%supraacuta% sdr de coagualre

intra!asculara diseminata (acuta si supraacuta)- e$ista un trigger care declanseaza

coagualrea- coagulare si fibrinoliza si iar coagulare si tot asa- rezultatul e de cele mai

multe ori hemoragia si uneori poate sa fie si tromboza in !asele mici- acrotromboze

-testearea d-dimerilor: coagualrea costa in trecerea F1 in 1 acti!at: e ne!oie

de trombina initial se produce transformarea fibrinogenului in monomeri de fibrina care

sunt stabilizati prin F13- deci se fac niste punti d-dimerice care se formeaza sub influenta

F13 in polimerul de fibrina deci cand se produce liza cheagului stim ca se produce sub

influenta plasminei cand se formeaza un cheag plasminogenului e captat in cheag si se

transf in plasmina sub actiunea acti!atorului de plasmina sub influenta plasminei un

cheag stabilizat de F13 da nastere unor produsi de degradare ai fibrinei care contin punti

d-dimerice e impt pt ca plasmina nu are specificitate de substrat dozarea d-dimerilor ne

a/uta sa intelegem ca intr-o zona s-a produs un tromb aptogen, care a fost stabilizat de

F13 si din acest moti! pt ca trombul e patogen-mai mare decat in mod normal creste si

tirtrul d-dimerilor% sunt un fel de martor surogat al unui tromb patologic nu se pune diagn

de trombembolism pe baza d-dimerilor pt trombembolism se pune diagnostic clinic in fct

de simptome si imagistic, nu pe baza !alorilor de laborator

-in accidentele trombembolice putem icnerca ca daca proc de

trombembolism se petrece in conditii oarecum ine$plicabile (sarcina, obezitatea,

impobilizarea, itner!entii chirurgicale masi!e- fa!orizeaza procesele de tromboza),

daca nu au astfel F0 si pacientul e tanar atunci ne gandim la o trombofilie- nu sunt

teste ca sa depistam asta- pt astfel de pacient facem diagnsoticul de trombofilie

(deficit de prot , , decifit de antitrombina 3, mutatia genei protrombinei)- daca are

predispozitie genetica pt tromboza putem face pre!entie secundara- il coagulam ca

sa nu se repete episodul trombembolic

1

7/25/2019 Fiziopatologie-LP-13 (1)

2/5

-d-dimeri marker de prezenta de tromb

-dozarea d-dimerii ne a/uta sa diferentiem sdr fibrinolitic primar de cel

secundar: sdr fibrinolitic primar%... sdr fibrinolitic secundar% apare prin

tulburarea fibrinolizei ca urmare a afectari hemostazei- coagualre !asculara

diseminata aceste sdr au in comun% consumptia factorilor procoagulanti (scaderea

fibrinogenului disproportionat), trombocitopenie, &' si &'* sunt scazute, si in

ambele gasim produsi de degradare ai fibrinei in cel primar% hemostaza e primara

(&&, &, &&) doar fibrinoliza e afectata, d-dimerii sunt normali in sec% fibrinoliza

e deregralata- teste de hemostaza modificate (fie &&, fie &, fie &&), d-dimerii

sunt crescuti pt ca sunt cicluri de hemostaza-fibrinoliza-hemostaza si tot asa

Exercitii

. t hemostaza primara

1. daca un pacient cu sdr hemoragipar este in!estigat si se gasesc datele de mai /os, ce

fel de tulburare a hemostazei prezinta

-&% 2 min martor 2min

-nr palcute% 24".5micro'

-&&% 32s martor 31

-&6% 13 s martor 13

-&&% 14 s amrtor 14s

-fibrinogenemie% 2,7

-adez% "8 martor "8 dupa administarea de ristocetina%+8

-agreg%14 s amrtor %12 s dupa admin de ristocetina%1+ s

-ade!izitatea palcutelor normale in prezenta plasmei pac si a ristocetinei% 98

-agregrabilitatea placutelor normale in rezenta plasmei pac si a ristocetinei% 17s

0ezol!are

r de placute e in limite relati! normale

&imp de sangerare lung

-defect calitati!,

Facem teste suplimentare: calitati!e plchetare- adezi!itatea "8 fata de "8 si dupa

administrare de ristocetina a/unge la +8

gregabilitatea si aia modificata a/unge la 1+ dupa ristocetina

-testele sunt modifcate, scazute, dupa admin de ristocetina nu se corecteaza

e$ludem trombastenia laznam pt ca nu se corecteaza dupa ristocetina daca testele nu

se corecteaza dupa ristocetina inseamna ca nu e deficit de 2b3a ramane sa diferentiem

intre bernand soulier si !on ;ilebrand si facem corectia acestor teste in prezenta

palcutelor normale luam plasma pac si !edem daca se coecteaza testele in prezenta unor

palcute normale: punem placute ideale cu palsma pac: in prezenta pacientului daca se

corecteaza testele de calitate inseaman ca plasma pacientului se corecteaza- deci e sdr

bernanrd soulier

-placutele normale in prezenta plasmei pacientului: nu se corecteaza, deci palsma

pacientului nu are factor !on ;ile brand, deci siagnosticul e boala !in ;ilebrand

2.daca un pacient cu sdr hemoragipar este in!estigat si se gasesc datele de mai /os, ce fel

de tulburare a hemostzei prezinta

&% 14 amrtor 2

-nr palcute% 19.

-&&% 3" s martor 32

-&6%1" m%1

-&&%1"s m1"s

2

7/25/2019 Fiziopatologie-LP-13 (1)

3/5

-fibrinogenemie% 2,"

-adez% 8 m%98 si dupa aministarea de ristocetina%"8

-agreg%2" s m%1"s, dupa r%2s

-adezi!itatea placutelor normale in prez plasmei pac si a risto%"48

-agreg placutelor normale in prezenta plasmei pac si a ristocetinei 1"s

-dg sdr bernanrd soulier% deficit de 1b7%3".

&&%9s, m%32s

&6%2"s, m12

?ooler%13s

&&%22, m%22

Fb% 3,+ g5'

&& corectat cu %33s, ds%"4s,

7/25/2019 Fiziopatologie-LP-13 (1)

4/5

&%14 min, m%1 min si 3s

r placute% 14.

dez%28 m%98

grag%3s, m%1s

Bupa ristocetina: adez "78, agrg 11s

&&% 32s, m%3s

&6%1"s, m 1

&&%1+s m%1+s

-Fb%2,"g5'

-defect palctear, icnercam corectia: trombastenie glanzman, berand, !on

-corectia cu ristogetina- se corecteaza@ trombastenie glanzam

". Cn pac cu sdr hemoragipar este in!estigat si se gasesc urmatoarele date

a.are ar fi cauzele potentiale ale sd hemoragipar

b.* in!estigatii ar mai fi necesare pt a identifica cauza sangerarii in cazul acestui

pacient

&%2 min si "s, m%2min si 1"s

>%3".

&&%31s, m%3s

&6%19s, m%1"s

&&%2s, m%17s

Fb%3,1

dez%"48, m%"48

grg%1"s, m%1"s

-are sdr hemoragiapr cu teste normale- paote sa aiba deficit de 13 si face testul cu uree"#

sau de fibrinoliza

9.are este cauza sangerarii

&s%2min si 1s, m%1,"

>%23.

&&% 9", m%32

&6% 32, m%1"

?oller% 32

&&%14, m%14

Fb%2,"

&& corectat cu: %32s, ds%33s,

7/25/2019 Fiziopatologie-LP-13 (1)

5/5

+.e tip de perturbare a hemostazei prezunta un pac cu manifestari petesiare care apar

imediat dupa un traumatism mediu- tulburare de hemostaza priamra

&%1+ min, m%1 min si 3s

alcute% 2"".

dez%3", martor%9"8

greg%3s, m% 1"s

Bupa ristocetina% adez%928, agreg%1"s,

&&%31s, m%32

&6%12s, m%12

Fb%2,3

-trombastenie glanzman% defect de hemostaza primara

-/ustificare% scriem de ce: pt ca & lung, placute normale@ tulburare calitati!a plachetara

5