I. Date generaleNume: XPrenume: XSex: FVirsta:27Starea civilă: NecăsătorităDomiciliată: m.Chișinău, com.GhidighiciProfesie: asistent social, nu lucreazăData internarii: 16.09.2014

II. Anamneza

1. Acuze la internare:- Dureri pronunțate la nivelul falangelor m. superioare și inerioare cu schimbarea

culorii tegumentelor(paloare, cianoză, sectoare de necroză), intoleranță la frig, artralgii in art.talocrurala, limitarea mișcarilor in articulatii, miastenie, mialgii, fatigabilitate, dispnee inspiratorie la efort fizic moderat, cardialgii de tip intepator fara iradiere, palpitatii cardiace, disfagie la lalimente solide, discomfort postprandial in etajul superior, diaree frecventă, polineuropatie periferica, teleangiectazii.

2. Istoricul actualei boli:Se considera bolnava de la 11 ani(1998) cind a aparut paliditatea pronuntata a tegumentelor degetelor minilor si picioarelor si sensibilitatea crescuta la frig. S-a adresat la medic la Centrul Mamei si al Copilului unde i-a fost pus diagnosticul de s. Raynaud si a primit tratament vasodilatator, antiagregant. Peste o luna a aparut durere in art. talocrurala-> a fost diagn-ta cu artrita reactiva+ s. Raynaud. Pe parcurs sindrom articular simetric, redoare matinala > 1h , a fost reevaluat diagnosticul si pacienta a fost diagnosticata cu artrita reumatoida(14 ani, 2001). A inceput tratament cu metotrxat 10mg /zi ,i/m pina la 18 ani.la virsta de 17 ani(2004) i s-a efectuat biopsia si a fost diagnosticata cu sclerodermie de sistem, atunci a fost sistat tratamentul cu metotrexat, si s-a initiat tratamentul de fond cu Praqvenil 400 mg/zi, midrol 4mg/zi. In 2009 a suferit acutizare a bolii,pericardita exudativa si pneumonita, a inceput tratam cu ciclofostfan, dar fara rezultate, apoi s-a trecut la azatioprina 200 mg/saptamina. La moment 50 mg azatioprina+ metipred 8 mg. A fost internata in mod planic/urgent pt tratament in stationar. In 2013 toamna atacuri ischemice pronuntate cu necroza a falangelor degetelor miinii II, III dr.cu amputarea lor. I-a fost efectuata simpatectomia bilaterala, mai 2014. Tratament cu vasodilatatoare, antiagregante si blocantele canaleleor de calciu.

3. Istoricul vietii bolnavului:

- Conditiile de viata: Satisafacatoare. A crescut si s-a dezvoltat conform normelor. Conditiile de trai in copilarie au fost satisfacatoare. Alimentatia – suficienta calitativ si cantitativ.

- Conditiile de munca- nu lucreaza- Antecedente personale fiziologice: menarha 11 ani, CM regulat- Deprinderi nocive: neaga- Antecedente personale patologice: ulcer gastric(8 ani), pancreatita cronica,

hipotiroidita, simpatectomie bilaterale m.sup.- Anamneza alergologica: alergie la preparatul Naclofen- Anamneza de asigurare sociala: asigurata- Antecedente erdocolaterale: neaga

III. Starea prezenta1. Inspectia generala a bolnavului

- Starea generala: gravitate medie- Constiinta : clara, raspunde adecvat la intrebari- Pozitia bolnavului: activa- Facies: facies bizantin, microstomie, nas acutit, buze subtiri- Tip constitutional: astenic, masa corporala 40 kg- Tegumentele si mucoasele vizibile: palide, uscate, pe fata teleangiectazii,- Fanerele : parul cu luciu, fara regiuni de alopecie, unghiile palide, forma neregulata

determinata de necroze- Tesutul celulo-adipos subcutanat: absent- Edemele periferice:absente- Ganglionii limfatici periferici : grupele de ganglioni limfatici periferici: occipitali,

retroauriculari, parotidieni, mentonieri, laterocervicali, supraclaviculari, axilari, cubitali, inghinali, poplitei, sunt indolori, palpator nu se atestă;

- Capul : proporțional, puncte dureroase nu se atestă;- Gîtul : proporțional, deformații, pulsație patologică a arterelor carotide, turguscența

jugularelor nu se determină;- Mușchii : forță msculară scăzută în membre, atrofii locale, indurații mm

gastrocnemieni.- Țesutul osos : miini palide , reci, cu nuanta cianotica predominant deg II, III, IV, V

picior drept cu culcer trofic V; degetul III planta stinga amputata falaga distala; la miini falaga distala II, III, IV pe dreapta amputate;

- Articulatiile : miscari limitate in articulatiile metacarpofalangiene.

2. Aparatul respirator

Inspecția:

Nasul: participă în actul de respirație, herpes nazal, eliminări din nas – nu se atestă.Faringele: mucoasa – roză, curată, inflamație, depuneri, edem sau hiperemie a amigdalelor inelului faringian nu se determină.Vocea: neschimbată.Cutia toracică: formă de trunchi de con, simetric, nu se atestă retracții sau proeminări patologice ale cutiei toracice. Ambele hemitorace participă uniform în actul de respirație. Tipul respirației – mixt. Respirația ritmică, frecvența respiratorie 17 pe minut.

Palparea:

Elasticitatea: păstrată.

Vibrația vocală: pe regiunile topografice simetrice se propagă uniform.

Percuția comparativă: percutor pe regiuni simetrice se atestă sunet clar pulmonar.

Percuția topografică:

Înălţimea apexurilor pulmonare

Plămînul drept Plamînul sting

Anterior 3 cm superior de claviculă 3 cm superior de claviculă

Posterior La nivelul apofizei spinoase C VII

La nivelul apofizei spinoase C VII

Lăţimea benzii Kronig 3,5 cm 3,5 cm

Limita inferioară pulmonară pe liniile topografice

Linia Plămînul drept Plamînul sting

Parasternală Spaţiul V intercostal –

Medioclaviculară Coasta VI Coasta VI

Axilară anterioară Coasta VII Coasta VII

Axilară medie Coasta VII-VIII Coasta VII-VIII

Axilară posterioară Coasta IX Coasta IX

Scapulară Coasta X Coasta X

ParavertebralăApofizi spinoasă a vertebrei Th XI

Apofizi spinoasă a vertebrei Th XI

Auscultația; auscultativ-murmur vezicular diminuat, pe dr raluri sibilante bazale.

3. Aparatul cardio-vascular

Acuze: palpitații, intoleranță la efort fizic moderat asociat cu dispnee.

Inspecția veselor gîtului și a regiunii precordiale: În regiunea gîtului, pulsația patologică a arterelor carotide, turguscența, dilatarea jugularelor, puls venos pozitiv – nu se determină. În regiunea precordială nu se evidențiază pulsația șocului apexian, precum și pulsații cu localizare în alte regiuni: în regiunea sternului, în epigastru.

Palparea șocului apexian, șocului cardiac: Șocul apexian localizat cu 1cm neajungînd la linia medioclaviculară, suprafața de circa 2cm2, rezistența, puterea și înălțimea – normale. Freamăt sistolic, diastolic în regiunea vaselor sangvine mari, palpator nu se atestă.

Percuția limitelor matității cardiace:

Limitele matității cardiace relative

Dreapta Stînga Superioară

1cm lateral de marginea

dreaptă a sternului

pe linia medioclaviculară

stîngă, în spaţiul intercostal V

La nivelul coastei stîngi III,

cu 1 cm mai la stînga

de linia sternală

Auscultația: Zgomotele cardiace sunt ritmice si asurzite. Zg I diminuat la apez, Zg II accentuat la artera pulmonara.

Investigarea vaselor sangvine

La palpare se determina pulsul pe arterele radiale, femurale.pe artera radiala puls ritmic, plin, tensiunea si amplituda identice la ambele miini.

4. Aparatul digestiv-acuzele: disfagie la alimentele solide, scaun frecvent.-inspectia: mucoasa cavitatii bucale de culoare roz, fara ulceratii. Limba de culoare roz, cu papilele nemodificate, fara fisuri sau ulceratii, umeda, fara depuneri. Gingiile de culoare roz, fara ulceratii sau portiuni necrotizate, hemoragii.

Valul palatin de culoare roz, fara ulceratii, tonsilele palatine –roz, nu sint hiperemiate. Abdomenul : simetric, colaterale venoase nu se determina.Scaunul: frecvent.- Palaptia : abdomenul moale, sensibil la palpare in regiunea epigastrica si

mezogastrica. Ficatul la nivelul rebordului costal drept, suprafata neteda, marginea rotungita.

- Percutia: percutia peretelui abdominal este indolora. Lichihdul liber in cavitatea abdominala nu se atesta. Percutia ficatului dupa Kurlov:-intre punctele 1 si 2- 9cm-intre punctele 3 si 4- 8cm-intre punctele 3 si 5- 7cm

5. Sistemul urinar.Acuze: nu are acuze; mictiuni libere, indolore.Inspecție: în regiunea lombară, zone de eritem, tumefiere, căldură, sau edem nu se atestă.

Palpația: în poziție verticală și orizontală, rinichii nu se palpează (nu este prezentă ptoza renală).

Percuția: (semnul de tapotament Giordano) – negativ (nu este prezentă o afecțiune inflmatorie renală acută sau stază urinară care ar distensiona capsula renală).

Auscultația: în regiunea zonei de proiecție a arterelor renale sufluri nu se auscultă.

6. Sistemul hematopoietic- Acuze: nu prezinta- Inspectia: absenta predominarii hipocondrului sting, absenta anginei necrotice, a

adenopatiilor.- Palparea: splina nu se palpeaza, adenopatii absente- Percutia: percutia splinei: dimnesiunea longitudinala -10 cm, transversala 8 cm

- Auscultatia: frotatia splenica absenta

7. Sistemul endocrin- Acuze: nu prezinta- Inspectia: pilozitatea tip feminin, obisnuit.- Palparea: glanda endocrina nu se palpeaza.

8. Sistemul nervos si sfera senzitiva- Acuze: polineuropatie senzitiva.- Constiinta : clara- Starea psihica: integrarea in mediul inconjurator, atentia, memoria sunt adecvate.

Nu se remarca o incordare nervoasa.- Organele senzitive: mirosul , reactia la lumina , starea pupileleor- fara devieri de la

norma.

IV. Diagnosticul prezumtiv

Luind in consideratie:

Acuzele pacientei: Dureri pronunțate la nivelul falangelor m. superioare și inerioare cu schimbarea culorii tegumentelor(paloare, cianoză, sectoare de necroză), intoleranță la frig, artralgii in art.talocrurala, limitarea mișcarilor in articulatii, miastenie, mialgii, fatigabilitate, disfagie la alimente solide, discomfort postprandial in etajul superior, diaree frecventă, polineuropatie periferica.

Istoricul actualei boli: Se considera bolnava de la 11 ani(1998) cind a aparut paliditatea pronuntata a tegumentelor degetelor minilor si picioarelor si sensibilitatea crescuta la frig. S-a adresat la medic la Centrul Mamei si al Copilului unde i-a fost pus diagnosticul de s. Raynaud si a primit tratament vasodilatator, antiagregant. Peste o luna a aparut durere in art. talocrurala-> a fost diagn-ta cu artrita reactiva+ s. Raynaud. Pe parcurs sindrom articular simetric, redoare matinala > 1h , a fost reevaluat diagnosticul si pacienta a fost diagnosticata cu artrita reumatoida(14 ani, 2001).

Examenul obiectiv: Tegumentele si mucoasele vizibile: palide, uscate, pe fata teleangiectazii,Mușchii: forță msculară scăzută în membre, atrofii locale, indurații mm gastrocnemieni.Țesutul osos: miini palide , reci, cu nuanta cianotica predominant deg II, III, IV, V picior drept cu culcer trofic V; degetul III planta stinga amputata falaga distala; la miini falaga distala II, III, IV pe dreapta amputate; Articulatiile: miscari limitate in articulatiile metacarpofalangiene ;disfagie la alimentele solide, scaun frecvent. Putem presupune diagnosticul : Sclerodermie de sistem juvenila, evolutie cronica, activitate moderata cu afectarea tegumetelor, vaselor periferice, apartaului locomotor, afectarea cordului, pulmonara,tractului digestiv, dereglari imune si a sistemului nervos periferic.

V. Planul examinarii ulterioare a bolnavului si rezultatele investigatiilor.1. Hemoleucograma (hemoglobina 119g/dl, trombocite unice, 31.2 )17.09.20142. Analiza generala a urinei(norma)17.09.207

3. Analiza biochimica a singelui(norma)17.09.20144. Teste imunoserologice (ASLO- 220)17.09.2014 ; Ac anti –endoribonucleaza, Th-RNP-57.55. Analiza sistemului de hemostaza(protrombina 105%) 17.09.20146. Examenul radiologic a miinii si piciorului.7. Usg8. Ecg

VI. Diagnosticul clinic:Luind in consideratie:

Acuzele pacientei: Dureri pronunțate la nivelul falangelor m. superioare și inerioare cu schimbarea culorii tegumentelor(paloare, cianoză, sectoare de necroză), intoleranță la frig, artralgii in art.talocrurala, limitarea mișcarilor in articulatii, miastenie, mialgii, fatigabilitate, disfagie la alimente solide, discomfort postprandial in etajul superior, diaree frecventă, polineuropatie periferica.

Istoricul actualei boli: Se considera bolnava de la 11 ani(1998) cind a aparut paliditatea pronuntata a tegumentelor degetelor minilor si picioarelor si sensibilitatea crescuta la frig. S-a adresat la medic la Centrul Mamei si al Copilului unde i-a fost pus diagnosticul de s. Raynaud si a primit tratament vasodilatator, antiagregant. Peste o luna a aparut durere in art. talocrurala-> a fost diagn-ta cu artrita reactiva+ s. Raynaud. Pe parcurs sindrom articular simetric, redoare matinala > 1h , a fost reevaluat diagnosticul si pacienta a fost diagnosticata cu artrita reumatoida(14 ani, 2001). A inceput tratament cu metotrxat 10mg /zi ,i/m pina la 18 ani.la virsta de 17 ani(2004) i s-a efectuat biopsia si a fost diagnosticata cu sclerodermie de sistem, atunci a fost sistat tratamentul cu metotrexat, si s-a initiat tratamentul de fond cu Praqvenil 400 mg/zi, midrol 4mg/zi. La moment 50 mg azatioprina+ metipred 8 mg. A fost internata in mod planic/urgent pt tratament in stationar.

Examenul obiectiv: Tegumentele si mucoasele vizibile: palide, uscate, pe fata teleangiectazii,Mușchii: forță msculară scăzută în membre, atrofii locale, indurații mm gastrocnemieni.Țesutul osos: miini palide , reci, cu nuanta cianotica predominant deg II, III, IV, V picior drept cu culcer trofic V; degetul III planta stinga amputata falaga distala; la miini falaga distala II, III, IV pe dreapta amputate; Articulatiile: miscari limitate in articulatiile metacarpofalangiene ;disfagie la alimentele solide, scaun frecvent.

Datele investigatiilor paraclinice:1. Hemoleucograma (hemoglobina 119g/dl, trombocite unice, 31.2 )17.09.20142. Teste imunoserologice (ASLO- 220)17.09.2014 ; Ac anti –endoribonucleaza, Th-RNP-57.53. Analiza sistemului de hemostaza(protrombina 105%) 17.09.2014

Diagnosticul clinic: Sclerodermie de sistem juvenila, evolutie cronica, activitate moderata cu afectarea tegumetelor, vaselor periferice, apartaului locomotor, afectarea cordului, pulmonara,tractului digestiv, dereglari imune si a sistemului nervos periferic.

VII. TratamentulVasodilatatoare si antiagregante, blocantele canalelor de Ca(nifedipina 10-20mg 3ori/zi)Vasoprostan, i/v, perfuzie 10-20 mg in 250-500ml NaCl 0.9% pina la 20 perfuzii la o cura de tratament;Antiagregantele- Pentoxifilina per os 600mg / zi;Anticoagulantele- Reviparina, enoxiparinaMetotrexat 5 mg /saptamina pina la 1 an si mai mult.

VIII. Evolutia zilnica a bolii

17.09.2014 Starea generala este de gravitate medie , stabila. Datele subiective si obiective corespund examenului primar. Se mentin dureri pronuntate in falangele plantelor, miinilor, sensibilitate la frig. Indicii hemodinamici TA95/70mm Hg; FCC-74b/min; Actele fiziologice prezente.

18.09.2014 Starea generala este de gravitate medie , cu usoara intensificare a durerilor in art mici ale miinilor si plantelor; art talocrurala st;accentuare afatigabilitatii si mialgiei; in timpul noptii dureri spastice difuze abdominale; scaune diareice repetate;Obiectiv: Tegumentele si mucoasele vizibile palide, uscate; palmele , talpile reci, umde;Edeme periferice absente;Art IFD, IFP ale miinii tumefiate, MCF dr tumefiate, dolore, art RC sensibila , tumefiata;dr>st;Art umarului bilateral sensibile; art talocrurala st tumefiata, dolora. St planta posterioara hiperemiata; falangele II-V dr picior dolore, tumefiate.

IX. Epicriza- Pacienta XX, domiciliata mun. Chisinau, com. Ghidighici , in virsta de 27 ani, a fost

internata pe data 16.09.2014 in Sectia Reumatologie a IMSPmSCR cu diagnosticul :Sclerodermie de sistem juvenila, evolutie cronica, activitate moderata cu afectarea tegumetelor, vaselor periferice, apartaului locomotor, afectarea cordului, pulmonara,tractului digestiv, dereglari imune si a sistemului nervos periferic, pentru tratament planic/urgent. Pacienta prezenta dureri pronunțate la nivelul falangelor m. superioare și inerioare cu schimbarea culorii tegumentelor(paloare, cianoză, sectoare de necroză), intoleranță la frig, artralgii in art.talocrurala, limitarea mișcarilor in articulatii, miastenie, mialgii, fatigabilitate, dispnee inspiratorie la efort fizic moderat, cardialgii de tip intepator fara iradiere, palpitatii cardiace, disfagie la lalimente solide, discomfort postprandial in etajul superior, diaree frecventă, polineuropatie periferica, teleangiectazii.Se considera bolnava de la 11 ani(1998) cind a aparut paliditatea pronuntata a tegumentelor degetelor minilor si picioarelor si sensibilitatea crescuta la frig. S-a adresat la medic la Centrul Mamei si al Copilului unde i-a fost pus diagnosticul de s. Raynaud si a primit tratament vasodilatator, antiagregant. Peste o luna a aparut

durere in art. talocrurala-> a fost diagn-ta cu artrita reactiva+ s. Raynaud. Pe parcurs sindrom articular simetric, redoare matinala > 1h , a fost reevaluat diagnosticul si pacienta a fost diagnosticata cu artrita reumatoida(14 ani, 2001). A inceput tratament cu metotrxat 10mg /zi ,i/m pina la 18 ani.la virsta de 17 ani(2004) i s-a efectuat biopsia si a fost diagnosticata cu sclerodermie de sistem, atunci a fost sistat tratamentul cu metotrexat, si s-a initiat tratamentul de fond cu Praqvenil 400 mg/zi, midrol 4mg/zi. La moment 50 mg azatioprina+ metipred 8 mg. A fost internata in mod planic/urgent pt tratament in stationar.

- Examenul obiectiv: Tegumentele si mucoasele vizibile: palide, uscate, pe fata teleangiectazii,Mușchii: forță msculară scăzută în membre, atrofii locale, indurații mm gastrocnemieni.Țesutul osos: miini palide , reci, cu nuanta cianotica predominant deg II, III, IV, V picior drept cu culcer trofic V; degetul III planta stinga amputata falaga distala; la miini falaga distala II, III, IV pe dreapta amputate; Articulatiile: miscari limitate in articulatiile metacarpofalangiene ;disfagie la alimentele solide, scaun frecvent.

- Datele investigatiilor paraclinice:1. Hemoleucograma (hemoglobina 119g/dl, trombocite unice, 31.2 )17.09.20142. Teste imunoserologice (ASLO- 220)17.09.2014 ; Ac anti –endoribonucleaza, Th-RNP-57.53. Analiza sistemului de hemostaza(protrombina 105%) 17.09.2014

In baza diagnosticului prezumtiv, diferential si in baza rezultatelor examenelor paraclinice si de laborator , a fost stabilit diagnosticul de : Sclerodermie de sistem juvenila, evolutie cronica, activitate moderata cu afectarea tegumetelor, vaselor periferice, apartaului locomotor, afectarea cordului, pulmonara,tractului digestiv, dereglari imune si a sistemului nervos periferic.