FeocromocitomulEtiopatogeneza.Tabloul clinic.Diagnostic pozitiv. Tratament.Efectuat: Fetco Diana

Anatomie si fizilogie a suprarenalelorSuparenala-organ par, cu secretie endocrina,situat retroperitoneal,deasupra polilor renali la nivelul vertebrelor Th. XI-XII.

La exterior sunt inconjurate de o capsula fibroasa.Alcatuite din 2 straturi: extern-cortical si intern-medular.Substanta corticala e formata din 3 zone: glandulara, fasciculara si reticulara.Substanta medulara e alcatuita din celule cromafine(flocromafine).

Vascularizatia:Circulatia arteriala e asigurata de 6 trunchiuri arteriale care pornesc de la aorta, a. renalis, a. phrenicus inferior, a. mezenterica inferioar, a. capsularis renis, a. suprarenalis renis, a. suprarenalis dorsalis.Singele venos ajunge din stratul cortical in reteaua venoasa superficiala a cortexului apoi prin vv. diafragmale si renale in vena cava inferioara.Limfa:2 retele aparte care le insotesc pe cele venoase.Inervatia:N. splanchnic major,plexul celiac

Functii:Secretia de catecolamine(adrenalina, noradrenalina, dopamina)-medulosuprarenala si de mineralocorticoizi, glucocorticoizi, androgeni si estrogeni- corticosuprarenala.

Feocromocitomul este o tumoare a celulelor cromafine cu localizare in medolosuprarenala sau in alt loc unde se elibereaza cantitati de CA in exces cu hipertensiune paroxistica sau continua.Incidenta 1-5% din maladiile suprarenalelor, intilnit la vista de 20-35 ani, de 2 ori mai frecvent la suprarenala dreapta.

Etiologia Ramine necunoscuta, DAR s-a stabilit o predispozitie genetica:tipul autosomal dominant(10%),exista si o asociere cu carcinomul tiroidian medular, adenoamele paratiroidiene si neurofibromatoza,sunt componente ale neoplaziilor endocrine multiple tip IIA si IIB,la pacientii cu neurofiromatoza(1%), boala von Hippel-Lindau(25%),boala Ricklingausen.

Anatomie patlogicaFeocromocitomul are origine din celulele cromafine raspindite in organism si asociate cu ggl. simpatici in timpul vietii fetale. Dupa nastere acestea degenereaza cu exceptia celor din medulosuprarenala. Aceasta si poate fi motivul aparitiei mai frecvente la nivel de medulosuprarenala(85-95%).Alte localizari: glomus carotic, cord, de-a lungul aortei, v. urinara, cavitatea toracica, retrouterin,hil renal, marginea superioara a pancreasului.

Cu cea mai frecventa localizare extrasuprarenali-ana este organul lui Zuckerkand ,situat in apropierea originii a. mezenterice inf., la stinga bifurcatiei aortei.Cele extrasuprarenaliene sunt maligne.Feocromocitoamele masoara 3-5 cm in diametru,greutatea-100 g.Culoarea de la brun la gri, aspect moale.

Tumorile voluminoase pot fi chistice datorita necrozei si pot prezenta calcificari;forma-rotunda, bine vascularizata.Din punct de vedere microscopic, sunt aranjate dupa modele alveolare sau columnare. Tumorile sunt separate net de corticala printr-o banda fina de tesut fibros.

PatogenieManifestarile clinice sunt determinate de excesul de producere a CA (adrenalina, noradrenalina). C% crescuta de A conduce la excitatie psiho-emotionala, tahicardie,midriaza,hipoglicemie, glucozurie,scaderea brusca a rezistentei vasculare periferice si colaps,creste MB, sporeste activitatea s. renina-angiotensina- aldosteron.

Tabloul clinic

Semnul dominant este- Hipertensiunea arteriala. Din punct de vedere evolutiv se disting 3 forme clinice:Forma paroxismala sau adrenosimpatica-apare in 25-30% cazuri.Se caracterizeaza prin crize hipertensive(TA 300/150mmHg), tahicardie(ps-120-160/min).Pacientul e agitat, acuza cefalee,febra(42C), palpitatii, greturi,vome,nervozitate,dureri abdominala colicative.Tegumente-palide, reci, transpirate. In timpul crizei care are durate de 20 min, se determina leucocitoza,eozinifilie,limfocitoza, glucozurie,aluminurie.Criza se termina lent sau brusc cu hipertermia tegumentelor, transpiratii abundente,poliurie.

Forma permanenta-(60-70% cazuri), preponderent la persoane tinere. Clinic greu de diferentiat de hipertensiunea esentiala,dar refractara tratamentului medicamentos. Adesea se complica cu DZ, boli renale, cardiomiopatii. Bolnavii sunt palizi, casectici,subfebrili,VSH marit, tahicardie,transpiratii abundente postprandiale sau dupa effort psiho-emotional.

Forma asimptomatica presupune existenta unei tumori afunctionale. Frecvent, la stresuri apare starea de soc sau insuficienta suprarenala acuta.Hipertensiunea mai poate fi:Permanenta;Permanenta cu puseuri paroxistice;Acuta ortostatica;

Manifestarile clinice sunt consecinta efectelor CA asupra receptorilor Alfa si Beta:Asupra rec. Alfa:1.Vasoconstrictie usoara musculara si cerebrala,vasoconstrictie medie renala si tegumentara,severa viscerala.2.Relaxarea tractului digestiv.3.Contractie uterina, uretrala, pupilara,m. pilomotori,splinei, pleoapei.4.Secretie salivara ingrosata.5.Hipercaliemie,Hipoglicogenoliza,hiposecretie insulinica.

Asupra receptorilor Beta:1.Excitatie cardiaca-efect inotrop, cronotrop,dromotrop, batmotrop pozitiv.2.Bronhodilatatie.3.Contractia accentuata a m. scheletici.4.Relaxare uterina,uretrala, a pleoapelor.5.Glicogenoliza musculara cu hiperlactacidemie.6.Lipoliza accelerata.7.Creste consumul de O2 la tesuturi.8.Hipersecretie de insulina.

Diagnostic

Dozarea CA si a metabolitilor lor in singe si urina. In stare normala in 24 de ore in urina se elimina 10 mg acid vanil-mandelic.Daca A reprezinta 20% din CA eliminate, tumoarea este localizata in MS. Valorile a. homovalinic in urina sunt in limitele normale pina la 24 mg in 24 h si creste in formele maligne.

Testul de provocare se face prin injectarea cu histamina sau glucagon. Se inj. i/v 0,05 mg histamina sau 0,5-1,0 mg glucagon, dupa care, la cei cu feocromocitom TA creste esential.Testul cu tiramina- se inj. i/v 1000 micrograme de tiramina. Testul e + la ridicarea TA in primele 3 min cu 40 mmHg. La pacientii cu hiperTA si la cei sanatosi TA nu se modifica.

Testul de supresie la clonidina-poate fi folosit ca studiu suplimentar,atunci cind nivelul CA plasmatice a crescut moderat (500 si 2000 pg/mL). La indivizii normali si cei cu TA idiopatica,clonidina reduce nivelul plasmatic al CA, la cei cu feocromocotom ecest fenomen nu se intimpla.

CT si RMNSunt neinvazive, sensibile si capabile sa depisteze tumori cu diametrul de cca 1cm. Prin RMN se diferentiaza diferite tipuri de tumori pe baza caracteristicilor vizuate.Un avantaj al RMN-ului este absenta expunerii la radiatii si diagnosticarea feocromocitoamelor in timpul sarcinii. RMN vizualizeaza cu exactitate un feocromocitom intrapericardiac si-l distinge de cavitatile cordului.

O alta investigatie este scintigrafia cu 131 Iod marcat cu metaiodobenzilguanidina (MIBG)-care se aseamana cu NA si este captata si concentrata in tesutul ce concentreaza CA. Este neinvaziva si sigura chiar si in feocromocitoamele extrasuprarenaliene.

Tratament medicamentos(preoperator)

Blocarea receptorilor alfa-adrenergici:Consta in controlul TA si precedeaza interventia chirurgicala cu 14-21 zile. Se administreaza:Regitin(fentolamina) oral 50 mg din 4 in 4 ore; Fenoxibenzoamin -1 mg/kg/zi oral in 3 prize(40-100 mg/zi).Blocarea r. beta-adrenergici:Se administreaza propanolol 60-80 mg/zi. Contraindicatii- puls in repaus>100/min si aritmii cardiace.Blocarea can. de Calciu:Se administreaza in tratament de lunga durata si obligator preoperator.Cuparea sintezei de CA: in formele inoperabile- Alfa-metilparatinozinul= blocheaza transformarea tirozinei in DOPA; Dopegit= blocheaza sinteza CA, inhia formarea DOPA.

Tratament chirurgicalScop- excluderea sursei de CA

ConduitaPentru un pacient in virsta, cu antecedente de complicatii cardiace, pe toata durata interventiei chirurgicale se mentine un cateter de monitorizare la nivelul cordului drept care se monteaza in dimineata operatiei.Pentru a exclude acidoza, se determina CO2 arterial. Episoadele de hiperTA se controleaza medicamentos cu adrenergice alfa-blocante precum fentolamina sau relaxante ale musculaturii netede precum nitropusiat de sodiu.

Operatia se realizeaza pe cale transabdominala,printr-o incizie subcostala bilaterala sau incizie longitudiana mediana. Investigatiile preoperatorii pentru localizarea tumorii pot ghida eficient explorarea.Feocromocitoamele mici intrasuprarenaliene pot fi indepartata fiind utilizata tehnica laparoscopica.Aceasta reduce durerea si scurteaza timpul de recuperare, dar suprarenalectomia laparoscopica este considerata inca in stadiul experimental pentru rezectia feocromocitomului.

Se practica si gesturile chirirgicale ca: rezectia partiala a suprarenalelor, enuclearea tumorii, adrenalectomia totala.

Pronosticul este nefavorabil. Durata vietii fara tratament este de 3-4 ani. Aproximativ 10% din cazuri de exces este catecolic tumoral trebuie reoperat pe motive de recidiva, feocromocitoame multiple sau bilaterale, aparitia tardiva atumorilor endicrine asociate.

Bibliografie:Principiile chirurgiei/Consideratii specifice,Editia a 7-a (Schwartz,Spencer,Daly,Fischer, Golloway);Graces anatomical atlas;Chirurgie endocrina(Barbu Ionescu, Constantin Dumitrache);Chirurgie(V. Hotineanu);Chirurgie (Spinu).