EPILEPSII
-
Upload
alexandra-constantin -
Category
Documents
-
view
45 -
download
0
Transcript of EPILEPSII
-
EPILEPSIILE
Epilepsia = boala cronica cerebrala cu variate etiologii, caracterizata de prezenta
unor crize epileptice recurente.
Criza epileptica = descarcare paroxistica anormala a neuronilor cerebrali din
focarul epileptogen, ce au o tendinta de depolarizare spontana recurenta si
propagare a descarcarilor spre diverse teritorii cerebrale, determinand propagare a descarcarilor spre diverse teritorii cerebrale, determinand
manifestari clinice motorii, senzitiv- senzoriale, psihice, vegetative si EEG.
Exista crize electrice, fara manifestare clinica si foarte rar crize clinice fara
manifesatari electrice (EEG), cand focarul este profund.
Incidenta 0,3-0,5%. Prevalenta 5-10
-
CLASIFICARE
1. Crize partiale
a. crize partiale simple (motorii, senzitive, senzoriale, autonomice)
b. crize partiale complexe
c. crize partiale secundar generalizate
2. Crize primar generalizate
EPILEPSIILE
2. Crize primar generalizate
a. crize tip absenta (petit mal)
b. crize tonico-clonice generalizate (GM)
c. crize tonice
d. crize atone
e. crize mioclonice
3. Crize neclasificabile (neonatale, spasme infantile).
-
EPILEPSIILE - ETIOPATOGENIE
IDIOPATICE 68,7%
CAUZE CUNOSCUTE 31,3%
- boli cerebrovasaculare 13,2% (post AVC, MAV, cavernoame, etc)
- tulburari de dezvoltare 5,5% (displazii corticale, scleroza temporala meziala, etc)
- traumatisme cerebrale 4,1%
- tumori cerebrale (3,6%)
- neuroinfectii 2,6% (meningite, encefalite)- neuroinfectii 2,6% (meningite, encefalite)
- boli degenerative 1,8%
- toxice (alcool, etc)
- metabolice
- genetice
-
- grup de neuroni anormali (canalopatii) cu depolarizare spontana, repetitiva, paroxistica
- alterarea circuitelor neuronale inhibitorii (neuromediatori)
EPILEPSIILE - ETIOPATOGENIE
- disfunctie gliala de captare a potasiului si glutamatului
- propagarea la distanta facilitata (generalizare)
-
ANAMNEZA
- mai ales daca e vorba de un copil, adolescent, tanar, trebuie sa inceapa cu
perioada prenatala, natala, primii 2-3 ani de la nastere (boli ale mamei, traume la
nastere sau ulterior, meningoencefalite, boli ereditare, etc)
- traumatisme craniocerebrale semnificative, meningo-encefalite, toxice, alcool,
AVC, patologie tumorala, etc
- tipul, frecventa crizelor (1/3 1 criza /luna, din
care 20% au >1 criza /saptamana); tratament ? (doze, schema, etc)
EPILEPSIILE evaluare clinico-paraclinica
- circumstantele de debut ale crizei (brutal, pierdere de constienta imediata sau
nu, miscari involuntare, vocalizari, devieri ale capului, modificari de vedere, gust,
miros, senzatii bizare viscerale, etc ce preced criza)
- durata crizei, manifestari in timpul crizei (convulsii, mioclonii, automatisme, etc)
- starea dupa criza (somn sau coma, durata, revenire imediata, confuzie, muscare
limba, relaxare sfincteriana, deficit motor postcritic tip Todd, etc).
-
EXAMEN OBIECTIV
- tegumente, mucoase (leziuni tipice ptr facomatoze scleroza tuberoasa Bourneville,
Sturge Weber, neurofibromatoza Recklinghausen, etc), echimoze traumatice, icter,
tegumente uremice, limba muscata, etc,
- ex somatic (suferinta hepatica, traumatica, etc),
- ex neurologic complet (semne postcritice sau cauzale AVC, tumora cerebrala,
encefalita, etc)
EXPLORARI PARACLINICE
EPILEPSIILE evaluare clinico-paraclinica
EXPLORARI PARACLINICE
- uzuale hematologice, biochimice (hipo/hiperglicemii, afectare hepatica, renala,
hematologica)
- dozarea nivelului seric al medicatiei antiepileptice, toxice, etc
- electroencefalograma (EEG) , in dinamica, asociata la nevoie cu video-EEG, sau
polisomnografie sau inregistrare ambulatorie de lunga durata.
- imageria cerebrala : CT cerebral, dar mai ales IRMN cerebral, studii mai laborioase in
caz de indicatie chirurgicala (fRMN,SPECT inter/intracritic, PET),
-
CRIZE EPILEPTICE PARTIALE SIMPLE
MOTORII (origine ariile 4,6,8; EEG prezinta descarcari de varfuri, CVU, unde lente
ascutite, polivarfuri, PVU, in derivatiile ce culeg din zonele fronto-rolandice).
- crize partiale motorii strict localizate
- epilepsia jacksoniana motorie
- crizele adversive
- crize epileptice afazice
- arie motorie suplimentara
EPILEPSIILE forme clinice, EEG
- arie motorie suplimentara
CRIZE PARTIALE VEGETATIVE (ariile fronto-orbitale, temporo-insulare, rar
diencefalice) : crize senzitive cu localizare faringo-laringee, toracala, abdominala, cu
tahicardie, tahipnee, tulburari vasomotorii, sudoripare, midriaza, sialoree, mictiuni
imperioase, etc.
-
CRIZE EPILEPTICE PARTIALE SIMPLE cont.
- senzitive : simple sau jacksoniene, au origine in ariile 3;1;2, EEG descarcari de
grafoelemente patologice culese de electrozii parietali. Parestezii, paroxistice focale,
corespunzatoare ariei implicate in homomunculusul senzitiv, posibil cu extensie
jacksoniana.
- vizuale: focar occipital, in ariiile 17,18 EEG grafoelemente patologice intracritice
culese de electrozii occipitali. Paroxisme de fosfene, linii, globuri luminoase, colorate,
EPILEPSIILE forme clinice, EEG
culese de electrozii occipitali. Paroxisme de fosfene, linii, globuri luminoase, colorate,
in hemicamp vizual sau global.
- auditive : focar temporal, zgomote, sunete, tiuituri, de obicei in urechea opusa
focarului epileptogen din girii Heschl.
- gustative, olfactive senzatii elementare de gust, miros , de obicei dezagreabil, apar
in leziuni operculare, respectiv temporale.
-
CRIZE PARTIALE COMPLEXE (DE LOB TEMPORAL)
- crize cu alterare exclusiva a constientei (30sec-2 minute, pacientul desi aparent constient este
obnubilat, detasat, incoerent in raspunsuri verbale, comportament dezorientat, sau inadecvat
momentului; EEG descarcari de grafoelemente patologice in derivatiile temporale)
- crizele psihomotorii alterare calitativa a constientei asociata cu automatisme motorii : mici =
gestuale (inchidere/ dechidere nasturi, scuturare a hainelor, frecarea mainilor, plescait din buze,
etc) , verbale, mimice, gelastice ; sau mari = automatisme ambulatorii diurne sau nocturne,
circumcursive,etc.
- crize psihosenzoriale crize iluzionale sau halucinatorii cu aspecte complexe vizuale
(distorsiuni, metamorfopsii, sindr Alice in wonderland, imagini panoramice, derulari tip
EPILEPSIILE forme clinice, EEG
(distorsiuni, metamorfopsii, sindr Alice in wonderland, imagini panoramice, derulari tip
cinematograf suprarealist, etc); auditive (voci, muzica distorsionata, etc), gustative, olfactive.
- crize cu simptomatologie cognitiva
- cu tulburari de tip dismnezic/ paramnezic (stari de vis cu senzatie de tip dj vu, sau jamais vu,
senzatie de straniu, idee fixa parazita, manifesatri paroxistice afective (anxietate, panica, depresie
sau euforie, beatitudine)
- crize de depersonalizare
- crize partiale complexe asociate (uncinate) asocieri de manifestari psihosenzoriale (vizuale,
auditive, olfactive, cu tulburari dismenzice si psihomotorii. Apare in leziuni de uncus temporal.
-
EPILEPSIILE PRIMAR GENERALIZATE
Epilepsia Petit Mal (absenta epileptica)
- apare mai ales la copii intre 3-15 ani, caracterizata de suspendarea brusca a functiilor
psihice, constientei si memoriei pentru durata scurta de 5-15 secunde, fara cadere (de
obicei), cu debut si sfarsit brusc. Copilul ramane brusc imobil , isi intrerupe ativitatea,
nu vede, nu aude, nu vorbeste, apoi reia brusc activitatea dar cu amnezie totala a
perioadei lipsa. Poate avea midriaza, salivatie, sudoratie in exces, roseata sau
paloare, tahicardie usoara. In forme mioclonice are tresariri discrete ale capului si
membrelor cu o fecventa de 3Hz.
EPILEPSIILE forme clinice, EEG
membrelor cu o fecventa de 3Hz.
- EEG descarcari bilaterale, simetrice, sincrone de complexe varf-unda (CVU) 3Hz.
-
Epilepsia Grand Mal = cu crize tonico-clonice generalizate
CLINIC debutul este brusc, cu cateva tresariri, apoi cadere cu strigat sacadat produs de
expirul fortat cu glota inchisa prin contractie tonica a muschilor respiratori, contractura
generalizata, contractura fiind intial pe flexori la membrele superioare, masseteri
(trismus, muscare limba), flexie trunchi, apoi cu aspect de opistotonus, cu contractie a
extensorilor, dar flexie a degetelor si policelui, extensie a membrelor inferioare.
Pacientul este cianotic, congestiv. Aceasta faza = faza tonica, dureaza 10-20 secunde
Urmeaza faza clonica, in care apar scurte perioade de relaxare a musculaturii,
intretaiate de contractii spasmodice, cu posibila muscare de limba, secretie salivara
EPILEPSIILE forme clinice, EEG
intretaiate de contractii spasmodice, cu posibila muscare de limba, secretie salivara
abundenta ce se prelinge la coltul gurii, respiratie sforaitoare sacadata, tahicardie,
hipertensiune, cianoza, hipersudoratie, incarcare bronsica, semnul Babinski bilateral.
Durata medie a fazei clonice 30-60-90 secunde. In faza de coma postcritica cloniile
se raresc ca frecventa, apoi se opresc, pacientul este comatos, cu midriaza,
tetraplegic, Babinski bilateral, eventuala incontinenta urinara sau ptr materii fecale.
Treptat respiratia se normalizeaza, incepe sa redevina constient, trecand printr-o
semnificativa faza de confuzie postcritica
-
Epilepsia Grand Mal = cu crize tonico-clonice generalizate
Aspecte EEG
- la debut cateva varfuri ce preced o brusca aplatizare de traseu, apoi descarcari de varfuri de mare amplitudine = polivarfuri 10 Hz, bilateral, simetric, sincron, realizand asa zisul ritm recrutant corespunzand fazei tonice.
- faza clonica se caracterizeaza prin complexe polivarf-unda, bilateral, simetric, pe toate derivatiile
EPILEPSIILE forme clinice, EEG
pe toate derivatiile
- faza de coma postcritica prezinta unde lente generalizate din spectrul subtheta si mai ales delta, care cresc ca frecventa spre ritm theta si apoi alfa odata cu revenirea la normal.
-
EPILEPSIILE - TRATAMENT PRINCIPII
- se trateaza doar cazurile cu diagnostic cert de epilepsie (crize confirmate, cel putin doua-trei crize, DAR de la prima criza daca este secundara, EEG are crize electrice)
- se cauta intotdeauna etiologia crizelor si se trateaza, uneori fiind suficient acest tratament (exemplu hipoglicemiile, tumori, etc)
- se prefera terapia monodrog de cate ori este posibil
- politerapie doar la cazurile de esec ale monoterapiei, sau la pacienti cu crize diverse ce nu raspund la un singur medicamentce nu raspund la un singur medicament
- se alege un medicament de prima linie, cel mai eficient pentru tipul de crize al pacientului, dar se iau in considerare si bolile asociate, toleranta, EA potentiale.
- daca primul medicament a esuat, se incerca cu un al doilea, ulterior la nevoie maxim al treilea (pe rand!!!), prin suprapunere, pana medicamentul nou introdus a intrat in actiune
- daca este eficient se continua terapia 3-5 ani in functie de tipul de crize
- dupa perioada de terapie se intrerupe lent, progresiv, in 3-6 luni, daca pacientul nu a mai facut nici o criza iar EEG, ex clinice si imagistice sunt normale (nu are leziuni cerebrale).
-
CRIZELE PARTIALE SIMPLE SI COMPLEXE
- lamotrigina; oxcarbazepina, carbamazepina, topiramat, valproat, fenitoin,
pregabalin
CRIZELE GENERALIZATE
absenta (Petit mal) etosuximid; valproat
tonico-clonice (Grand mal) valproat; fenitoin, carbamazepin; oxcarbazepin;
lamotrigina;
EPILEPSIILE - TRATAMENT
lamotrigina;
mioclonice = valproat
atone = valproat
CRIZE REZISTENTE LA MONOTERAPIE
GM rezistente = asociere valproat + levetiracetam sau valproat + lamotrigina
partiale rezistente : valproat + carbamazepina; topiramat + lamotrigina
-
Agent (Trade Name) Formulations Dosage Principal Sites of Action Targeted Seizure TypeCarbamazepine
(Tegretol,Finlepsin
Tegretol-XR,Carbatrol)
Tablets: 200 mgChewable tablets: 100 mgSuspension: 100 mg/5 mlExtended-release tablets: 100, 200,and 400 mgExtended-release capsules: 200 and300 mg
10-30 mg/kg/day in three or fourdivided doses (regular tablets orsuspension) or two divided doses(extended-release forms)
Sodium channels Focal and secondaryGTC
Clonazepam(Klonopin)
Tablets: 0.5, 1, and 2 mg 0.01-0.30 mg/kg/day in two orthree divided doses or h.s.
GABA receptors All generalized focaland secondary GTC
Diazepam for rectaladministration(Diastat)
Rectal syringe: pediatric: 2.5, 5, and10 mg; adult, 10, 15, and 20 mg
2-5 yr: 0.5 mg/kg6-11 yr: 0.3 mg/kg> 12 yr: 0.2 mg/kg
GABA receptors Acute repetitiveseizures
Ethosuximide(Zarontin)
Capsules: 250 mgSuspension: 250 mg/5 ml
15-30 mg/kg/day in two or threedivided doses
T-type calcium channels Absence
Felbamate(Felbatol)
Tablets: 400 and 600 mgSuspension: 600 mg/5 ml
15-45 mg/kg/day (or 1,200-3,600mg/day) in two or three divideddoses
NMDA receptorsSodium channelsGABA receptors
Focal and secondaryGTCLennox-Gastautsyndrome
Fosphenytoin Injection: 50 mg/ml (phenytoin-equivalent) 10-20 mg/kg I.V. loading dose Sodium channels Status epilepticusFosphenytoin(Cerebyx)
Injection: 50 mg/ml (phenytoin-equivalent) 10-20 mg/kg I.V. loading dose Sodium channels Status epilepticus
Gabapentin(Neurontin)
Tablets: 600 and 800 mgCapsules: 100, 300, and 400 mgSuspension: 250 mg/5 ml
10-60 mg/kg/day Increases GABA release Focal and secondary GTC
Lamotrigine(Lamictal)*
Tablets: 25, 100, 150, 200 mgChewable tablets: 2, 5, and 25 mg
200-500 mg/day in two divideddosesSlow titration required, especiallyif taken with valproic acid orvalproate.
Sodium channels (modulatingEAA release)Calcium channels
Focal and secondary GTCAbsenceTonic/atonicGTCMyoclonic
Levetiracetam(Keppra)
Tablets: 250, 500, 750 mg 1,000-3,000 mg/day in two divided doses
Potassium channelsCalcium channels
Focal and secondaryGTC
Lorazepam (Ativan) Injection: 2 or 4 mg/ml 0.05-0.1 mg/kg I.V. (total dose) GABA receptors Status epilepticusOxcarbazepine
(Trileptal)Tablets: 150, 300, 600 mgSuspension: 300 mg/5 ml
900-2,400 mg/day in two divideddoses
Sodium channels Focal and secondaryGTC
Phenobarbital(Solfoton, Luminal)
Tablets: 8, 15, 16, 30, 32, 60, 65,and 100 mgInjection: 30, 60, 65, and 130mg/ml Solution: 20 mg/5 ml
2-5 mg/kg q.d. or in two divideddoses
Chloride channels FocalPrimary and secondaryGTC
-
FENITOIN(Dilantin, Phenytek)
Chewable tablets: 50 mgExtended-release capsules: 30,
100 mgSuspension: 125 mg/5 ml
Injection: 50 mg/ml
Maintenance: 3-7 mg/kg/day inthree divided doses; single dose
or two divided doses for extended-releaseforms
Sodium channelsCalcium channelsNMDA receptors
FocalPrimary and secondary
GTC
Primidone(Mysoline)
Tablets: 50 and 250 mgSuspension: 250 mg/5 ml
500-1,500 mg/day in two or threedivided doses
Chloride channelsGABA uptake
FocalPrimary and secondary
GTC
Tiagabine (Gabitril) Tablets: 2, 4, 12, 16, and 20 mg 32-56 mg/day in two to four divideddoses
Sodium channelsPotassium channelsGlutamate receptorsCarbonic anhydrase
inhibition
PartialFocal and secondary GTC
Tonic/atonic GTCMyoclonic
TOPIRAMAT Tablets: 25, 100, 200 mg 500-3,000 mg/day in two to four Sodium channels Focal and secondary GTCTOPIRAMAT(Topamax)
Valproic acid/valproatesodium
(Depakene/Depacon)
Tablets: 25, 100, 200 mgCapsules: 15 and 25 mg
Capsules: 125, 250, and 500 mgExtended-release capsules: 250
and 500 mgSyrup: 250 mg/ml
Injection: 100 mg/ml
500-3,000 mg/day in two to fourdivided doses
Sodium channelsCalcium channels
Focal and secondary GTCAbsence
Tonic/atonic GTCMyoclonic
Vigabatrin (Sabril) Tablets: 500 mg 2-4 g/day GABA transaminase Focal and secondary GTCInfantile spasms
Lennox-Gastaut syndrome
Zonisamide(Zonegran)
Capsules: 100 mg 200-600 mg/day in two divideddoses
Sodium channelsCalcium channels
Carbonic anhydraseinhibition
FocalPrimary and secondary
GTCPoor or none
-
AgentAgranulo
citozaDermatita
Rash AnemieaplasticaInsuf
Hepatica Pancreatita boala serului sindr Steven-Johnson / alte Teratogenic
Carbamazepin + + + + + + + ataxie Neural tube defects, facial anomalies, (D)
Clonazepam + - - - - - - (D)
Ethosuximide + + + - - + + (C)
Felbamate + + + + - - - (C)
Gabapentin - + - - - - - (C)
Lamotrigine - + - - - - + (C)
Levetiracetam - + - - - - - (C)
Oxcarbazepin - + - - - - - (C)Oxcarbazepin - + - - - - - (C)
Phenobarbital + + - + - + + Facial anomalies (D)
Phenytoin + + + + + + + ataxie ies, low IQ, IUGR (D)
Primidone + + - + - + + anomalies, low IQ (D)
Tiagabine - + - - - - - (C)
Topiramate - + - - - - - (C)
Valproat + + + + + + + s, facial anomalies (D)
Zonisamide - + - - - - + (C)
-
STATUS-UL EPILEPTIC
Crize epileptice repetitive, subintrante, fara revenire a constientei sau functiilor neurologice (in cazul statusului GM), sau durata a unei/unor crize de peste 10 minute (5 minute).
Urgenta medicala majora, mortalitate 20-40% prin insuficienta respiratorie, acidoza mixta, respiratorie si metabolica (acidoza lactica si piruvica, miocitoliza, insuficienta renala acuta), coma cu leziuni cerebrale ireversibile, hipertermie, bronhopneumonie, hiperpotasemie, stop cardiac/ aritmii maligne..
Cauze frecvente : encefalite, tumori cerebrale, etilism, traumatisme, intrerupere brusca a medicatiei antiepileptice.
TRATAMENT : TRATAMENT :
- trebuie inceput cat mai precoce, chiar in Salvare
- internare in terapie intensiva neurologica, cu posibilitate de ventilatie asistata
- se monitorizeaza EEG si EKG, eventual dupa CT(uzual) daca se suspicioneaza crize cu indicatie terapie chirurgicala urgenta (hematom epidural ex)
- precedat de ABC, Glicemie ; recoltare analize , inclusiv DAE,
- incepe cu oxigen, corectie hipoglicemie, glucoza doar cu B1 100mg iv;
- la pH
-
TREAPTA I de terapie primele 15 minute = benzodiazepine iv (Diazepam 0,2-
0,4mg/kg iv ~ 10-20mg iv sau ir daca este ambulator, atentie la stop respirator!!;
Lorazepam 0,1mg/kg/iv; Midazolam 0,2mg/kg/iv).
TREAPTA II de terapie 15-30-45 minute = Fenitoin/ Fosfenitoin iv (doza initiala 10-
20mg/kg/iv, maxim 50mg /min, cu atentie la TA si AV EKG), in caz de esec poate
repeta inca max 5-10mg/kg/iv.
TREAPTA III de terapie dupa 45 minte = Fenobarbital iv (atentie!! doar solutie
apoasa de uz iv) 20mg/kg/iv, max 50mg/min, cu respiratie asistata!!! in caz de esec
STATUS-UL EPILEPTIC (2)
mai repeta maxim 5-10mg/kg/iv.
TREAPTA IV anestezie generala cu midazolam, propofol, tiopental sau
pentobarbital.
Atentie la status-ul epileptic subtil, cu disociatie electromecanica (monitorizare EEG,
sesizarea unor fine clonii oculare sau ale degetelor, lipsa de revenire a constientei in
pofida opririi crizelor.