MINISTERUL SNTII AL REPUBLICII MOLDOVA UNIVERSITATEA DE STAT DE MEDICIN I FARMACIE NICOLAE TESTEMIANU CLINICA 2 CHIRURGIE

MINISTERUL SNTII AL REPUBLICII MOLDOVAUNIVERSITATEA DE STAT DE MEDICIN I FARMACIE NICOLAE TESTEMIANUCLINICA 2 CHIRURGIE

Sindromul Cushing

Borziac Doina gr.1515Sindromul Cushing(hipercorticismul) reprezinta totalitatea tulburarilor clinice, paraclinice, viscero-metabolice si endocrine asociate, cauzata de expunerea prelungita a organismului la nivele crescute de glucocorticoizi, de origine exogena sau endogena."boala Cushing" a fost rezervat hiperplaziei adrenale bilaterale ACTH-hipofizar dependenta.

Afecteaza de obicei adultii cu varsta cuprinsa intre 20-50ani.Apare cu predilectie la femei.Pacientii obezi,cu diabet tip II si hipertensiune arteriala reprezinta un risc crescut de a dezvolta aceasta afectiune.Clasificarea hipercortizolismelorACTH dependent:boala Cushing:adenom hipofizar secretor de ACTH;hipovolemic:hipersecretie de CRH;paraneoplazic-secretie ectopica de ACTH;iatrogenACTH independente:adenom sau adenocarcinom CSPdisplazie micro- sau macronodularatumori cu tesut suprarenal ectopiciatrogenAnatomia glandelor suprarenale

Schema biosintezei hormonilor sterozi in suprarenale

Cauze

hipersecretia de corticotropina (ACTH) de catre hipofiza -afectiune numita boala lui Cushing. La randul ei, boala lui Cushing se datoreaza unui adenom hipofizar.Exces ACTHhiperplazia adenomatoasa a corticosuprarenalei, in special a zonei fasciculatesecretie exagerata glucocorticoizi hipercorticismaparitia unui adenom (tumoare benigna) la nivelul unei glande suprarenale.

7Exces de cortizol determina:Modificari metabolism proteic(predomina catabolismul proteic): hipo-,atrofia muscularaEfect gluconeogenetic si antiinsulinic: hiperglicemic, diabet zaharat secundarAfecteaza SNCEfect inhibitor asupra eliberarii de gonadotropi: amenoree secundara.Modificari de imunitate: rezistentei la infectii si capacitatea de regenerare a plagilorTabloul clinicSemne clinice de leziune hipotalamo-hipofizara: cefalee, greata, vertij, vome, tulburari de vedere,gust,miros,auz,memorie, comportamentale.Modificari determinate de hipercorticism (metabolice):Adipozitate centripeta: faciesc rotungitde luna plina; gat gros,cilindric, pare scurtat; torace globulos,cu reliefuri osoase sterse; adipozitate locala in proiectia vertebrei VIIcervicaleceafa de bizon; abdomen voluminos,de batracian, cu strat adipos ferm; membrele subtiri.Tegumentele subtiri,uscate,cu striuri rosii-purpurii situate preponderent pe flancurile abdomenului,sani, partile mediale ale bratelor,coapselor.Uneori pielea este hiperpigmentata,cu acnee,hiperemia obrajilor in forma de fluture.Pilozitatea la femei poarta caractere barbatesti.Unghiile subtiri cu modificari distroficeTulburari osteoarticulare: dureri osoase, modificari de curbura si lungime a coloanei vertebrale, scadere in inaltime, fracturi osoase cu refacere lenta.Modificari musculare: hipo-,atrofie musculara preponderent a membrelor. Forta musculara diminuata.Tulburari vasculare: echimoze, petesii,hemoptizii, hematurii.Modificari cardiace: hipertensiune arteriala sistolica si diastolica.Tulburari neuro-psihice: radiculite,neurite, modificari de sensibilitate, scade puterea de concentrare,atentia, memoria, intelectul, labilitate emotionala, depresie, euforie.Modificari endocrine:La femei: amenoree,sterilitate secundara,diminuarea libidoului, hipertrofia uterului, ovarelor, sanilorLa barbat: scade libidoul,potenta,ginecomastia, rarirea parului facial.Semne si simptome

Diagnostic pozitivAnamneza pacientuluiExamenul obiectivDatele de laborator:- eritrocitoza,leucocitoza neutrofila- creste firinogenul,colesterolul, Na, Cl, si scade P, K sericHormonii serici:- Screening dozarea cortizolului liber n urina din 24 de ore, norma- mai scazut de 80microgcreste concentratia serica de ACTH, testosteron, si a metabolitilor: 17-OHCS, 17-CS.

Indicii de baz a nivelului fiziologic hormonal (Circhin A.A Ocorocov A.N. Goncearic I.I, 1993)HormoniNormaCortizol in plasma 9.00 21.00165,6 634,8 nmol/l27,6 233,6 nmol/l 17- Oxicetosteroizi (excretia diurna) 17 Cetosteroizi barbati femei 4,1 13,7 nmol/l

27,7 79,7 nmol/l17,4 55,4 nmol/lExplorari dinamice: Testul de inhibitie la dexametazona (2 zile x 2 mg) - valorile cortizonului plasmatic scad cu peste 50% in hipercorticismul reactiv Testul de inhibitie la dexametazona (2 zile x 8 mg) - valorile cortizonului plasmatic scad cu peste 50% in hipercorticismul secundar

Investigatii imagistice Scintigrafia suprarenala cu colesterol marcat Ultrasonografia si arteriografia renala Radiografia simpla abdominala Cele mai multe tumori suprarenaliene mai mari de 2 cm pot fi usor vizualizate prinCT, acesta fiind cel mai semnificativ test imagistic.

RMNeste necesara doar n cazul suspicionarii unui carcinom suprarenalian, cnd aceasta tehnica imagistica poate diferentia cu mai mare acuratete adenomul de carcinom (Newhouse, 1990). De asemenea, RMN furnizeaza informatii utile si despre organele adiacente sau invazia vasculara.

TratamentTratamentul chirurgicalconsta in ablatia tumorii sau adenomului(adenomectomie), sau suprarenalectomia totala. Aceasta din urma poarta denumirea de suprarenalectomie totala si trebuie sa fie urmata de un tratament hormonal substitutiv (pentru a inlocui hormonii care nu mai sunt secretati) ce trebuie urmat toata viata.Adenom suprarenalian - piesa operatorie

TratamentRadioterapiase recomanda pacientilor care nu pot fi operati, sau atunci cand tumora hipofizara nu este indepartatata in totalitate in timpul operatiei. Radioterapia este furnizata in doze mici pe o perioada de sase saptamani sau cu ajutorul unei tehnici numite radiochirurgie stereotactica (tehnica gamma knife), care presupune administrarea unei doze mari de radiatii focalizate catre tumora, in timp ce expunerea tesuturilor sanatoase este redusa la minim.

TratamentTratamentul medicamentos indicat ca adjuvant.Inhibitori ai steroidogenezei adrenale: metapyron, mitotan sau lizodren, ketoconazol.Neuromodulatori ai eliberarii de ACTH: ciproheptadinaAgenti blocanti ai receptului cortizolic: mifepristonPentru a evita instalarea unei crizede insuficienta adrenala se administreaza hemisuccinat de hidrocortizon, prednisolon.