TUBERCULOZE CUTANATEProf. Dr. Calin GiurcaneanuCLINICA DERMATOLOGIESPITALUL CLINIC UNIVERSITAR DE URGENTA ELIAS

GENUL MYCOBACTERIUMOrganisme obligat aerobe care cresc foarte incet si au cantitati mari de lipide in peretele celularrezistente la acizi, baze, alcooli

1/3 din populatia lumii pare a fi infectata

Bacilii sunt acid-alcoolo-rezistenti, slab Gram +, nesporulatiSe identifica prin coloratii speciale (Ziehl-Neelsen)

TUBERCULOZA CUTANATA- este produsa de M tuberculosis, M bovis si uneori BCG (susa neatenuata de M bovis)

- exista numeroase manifestari cutanate bazate pe morfologie, mod de infectie, status imunologic al gazdei etc.

CLASIFICARE: infectie exogenaraspandire endogenaconditii cauzate de BCGtuberculide

ETIOLOGIE SI PATOGENEZAMt, Mb, si in anumite conditii BCG atenuat, produc toate formele de TBC cutanata

Incidenta TBC este 60-100/100000 loc.Incidenta TBC cutanata este de numai 1/100000 loc.

Mycobacteriile se multiplica intracelular, initial fiind gasite in tesuturi in cantitati mari

Susceptibilitatea la infectiile tuberculoase difera intre populatii si indivizi in functie de:Factori geneticiVarstaStatusul de sanatateTipul somaticFactori de mediu

Populatiile care sunt in contact cu tuberculoza de mai multe generatii sunt mai putin susceptibile la aceasta boala decat cele care au venit in contact cu M mai recentETIOLOGIE SI PATOGENEZA

RUTA INFECTIEIEXOGENA sancru tuberculos sau TBC verucoasa depinde de statusul imunologic al gazdei

Lupusul vulgar la locul de inoculare a vaccinului BCG inoculare exogena cu BCG atenuat

ENDOGENA prin extensia din aproape in aproape a unui proces subiacent (scrofuloderma), pe cale limfatica (lupus vulgar) sau prin diseminare hematogena (TBC miliara acuta a pielii sau lupus vulgar)

AUTOINOCULARE

INVESTIGATIIR la tuberculina (fenomenul Koch) apare ca urmare a hipersensibilitatii de tip intarziat mediata de LT; sensibilizarea este indusa de mycobacterii in timpul infectiei primare

Se utilizeaza PPD (Purified Protein Derivative) atinge max la 48h (eritem + induratie 9 mm)

Sensibilitatea la tuberculina apare (95%) la 2 10 sapt dupa infectie si persista toata viata

In TBC pulmonara sensibilitate cutanata crescuta = prognostic favorabil

In TBC cutanata sensibilitatea si imunitatea nu merg in paralel (sensibilitatea crescuta poate chiar antagoniza protectia)

DIAGNOSTICEXAMEN HISTOPATOLOGICHallmark = TUBERCUL histiocite epitelioide, celule gigante tip Langhans, coroana de limfomonocite si necroza de cazeificare centrala- nu este patognomonic

Identificare coloratii speciale (Ziehl-Neelsen, fluorochrome), Ac policlonali anti-BCGForme anergice coloratie intens pozitivaGranuloame si forme alergice PCRTuberculide nu sunt prezente microorganisme (PCR identifica uneori ARN) PCR distinge TBC multibacilara de infectii cu M atipiceCultura metoda cea mai sigura

Identificare directa sputa, lichid gastric, sectiuni tisulare

Culturi tisulare (4 6 sapt)

Inoculare la animale

Radiografii, CT, RMNDIAGNOSTIC

TIPURI CUTANATE DE TBC

Raspuns imun gazdaPPDBaciliBoala cutanataBoala subcutanata ANERGICPrima expunere-+++Complex primar-Lipsa reactivitatii-+++TBC cutanata miliaraTBC miliara ulceroasa cutanata si mucoasaTBC fungosa serpiginosa- REACTIV++Lupus vulgarisTBC verucoasaScrofuloderma-HIPERERGIC+++/-Lichen scrofulosorumTuberculide papulo-necroticeEritem indurat-

I ANERGIC prima expunere

1. Complex TBC cutanat primar = sancru tuberculos

Clinic:Initial papula mica ce va ulcera, fara tendinta de vindecare ulceratie nedureroasa, nesemnificativa sau > 5cm- baza granulara/hemoragica cu abcese miliare sau acoperite de tesut necrotic- apar cicatrici inoculate cu BK care pot evolua spre ulcere granulomatoaseCLINIC

I ANERGIC prima expunere

1. Complex TBC cutanat primar = sancru tuberculos

Clinic:3 8 sapt dupa infectie limfadenopatie regionala (poate fi singurul semn)Dupa sapt/luni abcese reci care pot perfora pielea si conduc la sinusuriOcazional evolutie acuta (febra, durere, edem inflamator) simuleaza infectie piogenicaCLINIC

COMPLEX TBC CUTANAT PRIMAR

I ANERGIC prima expunere

1. Complex TBC cutanat primar = sancru tuberculosDiagnostic:Orice ulcer fara tendinta de vindecare si limfadenopatie regionala unilaterala la copil suspiciune BKIdentificare BK - in leziunile incipiente mai frecvent decat in leziunile vechiCultura +PPD initial - apoi +

Diagnostic diferential: complex primar sifilis, tularemie, b. zgarieturii de pisica, sporotricoza, micobacterioze, scrofuloderma

CLINIC

CLINICI ANERGIC prima expunere2. TBC cutanata miliara diseminata

Clinic:

Macule si papule rosii, brune, aparute brusc, hemoragice sau ulcerative; uneori vezicule ombilicate/necroza centrala cu crustaoriunde frecvent trunchiPosibila implicare a mucoaselor

CLINICI ANERGIC prima expunere3. TBC cutis orificialis

Clinic:De electie, cavitate orofaringiana, laringe, buze, palat dur, limbaTBC intestinala leziuni perianaleTBC genito-urinara lez. vulvareNodul mic, galbui, rosiatic -> ramolire -> cazeum ->ulceratie cu leziuni miliare in periferie (durere mare, leziuni foarte contagioase)Baza acoperita de pseudomembrane, multipli tuberculi galbui care sangereaza usor; mucoasa inconj. Inflamata, edematiata

TBC CUTIS ORIFICIALIS

CLINICI ANERGIC prima expunere4. Tuberculosis fungosa serpiginosa

Def: forma extrem de rara de TBC de inoculare la batrani cu anergie

Etiopatogenie: autoinoculare de la oase sau muschi, rar inoculare exogenaClinic: leziuni papilomatoase fara cheratinizare -> ulceratie cu traiecte sinuoase, fistule, necroze cazeoase -> secretie seroasa/purulenta -> forma vegetanta cu vindecare centrala prin cicatricelocalizare pe antebrate si fata dorsala maini

CLINICII PACIENTI CU IMUNITATE NORMALA (TBC cutanata postprimara, granuloame tuberculoase tipice, nr. mic BK, IDR +, contagiozitate mica)1. TBC verucoasaDef: inoculare exogena la un pacient cu imunitate intacta, care a avut un complex primar vindecat (sensibilizat), TBC de inoculare postprimara

Etiopatogenie: la persoane cu imunitate relativ buna, IDR +, b. paucibacilara; copiii se pot contamina din pamant infectat

CLINICII PACIENTI CU IMUNITATE NORMALA (TBC cutanata postprimara, granuloame tuberculoase tipice, nr. mic BK, IDR +, contagiozitate mica)1. TBC verucoasaClinic:Localizare de electie: fata dorsala maini, degete, extrem. inf (copii)Debut: lez. asimptomatice; apoi, papule sau papulopustule mici cu halou inflamator purpuriuLez. devin hiperkeratozice -> expansiune periferica -> placi verucoase cu margine neregulata si suprafata cornoasa, papilomatoasa, inconjurata de eritemPoate sa apara vindecare centrala cu cicatrice atrofica -> lez. Inelare serpiginoase si veruciformeGgl. Limfatici rar afectati (secundar inf. bacteriene)Diascopie negativa

TBC VERUCOASA

CLINICII PACIENTI CU IMUNITATE NORMALA (TBC cutanata postprimara, granuloame tuberculoase tipice, nr. mic BK, IDR +, contagiozitate mica)1. TBC verucoasaPrognostic: bun (status imun bun); lez. netratate ->lez. cronice (infectii piogene secundare, limfangita, limfadenita, cicatrici atrofice)Diagnostic diferential:Lez. precoce veruci, keratozeGranulom de piscina (M marinum) sporotricoza, nocardioza, chromomicoza, fungi profunziLupus vulgar hiperkeratozic piodermita vegetanta cronicaLP hipertroficsifilis IIIHalogenodermiiBlastomicozaKeratoacantom, SCCTratament: PCT + local

CLINICII PACIENTI CU IMUNITATE NORMALA (TBC cutanata postprimara, granuloame tuberculoase tipice, nr. mic BK, IDR +, contagiozitate mica)2. Lupus vulgarDef: forma cronica si progresiva de TBC cut., care apare la persoane cu imunitate moderata si grad inalt de sensibilitate la tuberculina; forma postprimara puternic distructivaEtiopatogenie:forma cutanata postprimara sau de reactivare asociata de regula cu boala pulmonara (50% prezinta implicarea altui organ)Transmitere endogena (limfatic, hematoge, contiguitate)Reactivare focar vechiRar transmitere exogena (inoculare exogena, vaccinare BCG)factori importanti: imunitate generala si locala, zone distale cu circulatie deficitara si temp. scazuta; pe cicatrici pot sa apara carcinoame

CLINICII PACIENTI CU IMUNITATE NORMALA (TBC cutanata postprimara, granuloame tuberculoase tipice, nr. mic BK, IDR +, contagiozitate mica)2. Lupus vulgarClinic:obisnuit leziuni solitare sau multiple ce apar simultanUneori, lupus vulgar postexantematic -> diseminare hematogena a Mt dupa o infectie (rujeola)Nodul lupic lez. rosie-bruna, 3 - 4 mm, moale, cu suprafata neteda sau acoperita de scuame; extindere lenta periferica -> leziune girata sau discoidaasimptomaticDiascopie aspect de jeleu de mereTest de penetrare in centrul leziunii picatura de sange la retragereProgresie: noduli -> placi -> extensie periferica -> ridicare de la suprafata tegumentului -> involutie/expansiune (atrofie centrala si tuberculi de recidiva) -> aspect girat

LUPUS VULGARIS

LUPUS VULGARIS

LUPUS VULGARIS

LUPUS BCG

LUPUS VULGAR FORME CLINICESpot lupicLV planLV exfoliativLV hipertrofic-verucosLV tumidus (hipertrofic)LV ulceros si mutilantLV vegetantLV mutilansLV mucosLupus postexantematicus

CLINICII PACIENTI CU IMUNITATE NORMALA (TBC cutanata postprimara, granuloame tuberculoase tipice, nr. mic BK, IDR +, contagiozitate mica)2. Lupus vulgarExamen histopatologic:Hallmark: granulom tuberculos cu cazeificare; nr. mic BK, subtiere epiderm, atrofie cu acantoza si hiperkeratoza/hiperplazie pseudoepiteliomatoasaDiagnostic: cultura, inoculare animal, PCRDiagnostic diferential: rozacee, dermatita periorala, sarcoidoza, sifilis III, LEEvolutie: Nu este contagios, dar netratat are evolutie lunga (luni, ani decade)Tratat vindecare in cateva luniEste considerat fenomen local, fara probleme sistemice severeBoala este progresiva -> afectare functionala importanta, desfigurare, reducerea mobilitatii articulare, cicatrici, ectropion, microstomieCea mai serioasa complicatie: carcinom (spino > bazo)Tratament: sistemic (HIN, PCT) + alte masuri (chirurgical, Ab, fototerapie)

CLINICII PACIENTI CU IMUNITATE NORMALA (TBC cutanata postprimara, granuloame tuberculoase tipice, nr. mic BK, IDR +, contagiozitate mica)3. Scrofuloderma (tuberculosis cutis coliquativa)

Clinic:Localizari comune: laterocervical, submandibular, supraclavicular, parotidian, inghinal, limba, falange, articulatii, stern, coaste etc.Debut: nodul subcutanat ferm, bine delimitat, mobil, aderent la piele -> fluctuenta -> ulceratie -> cicatrici vicioaseDescarcare galbena sau branzoasa, bogata in bacili

TUBERCULOSIS CUTIS COLIQUATIVA

CLINICIII PACIENT HIPERERGIC1. Lichen scrofulosorum (Hebra, 1860)Def: eruptie lichenoida cu papule mici, ce apare la copii si adolescenti, cu complex primar TBC sau TBC organica secundararaspandire hematogena a Ag de Mt la un individ puternic sensibil la Mt; se asociaza cu TBC cronica ganglionara si osoasa; rar pleurezie; apare dupa vaccinare BCG sau in asociere cu M avium intracellulareClinic:parti laterale trunchi, eruptie asimptomaticainitial papula mica acuminata, cu varf keratozic foliculara/perifoliculara, culoare variabila (piele, galben, rosu-brun); uneori pustula in varfse grupeaza in leziuni discoide simetricepersista luni, uneori involutie spontana (terapie anti-TBC -> vindecare in saptamani)

LICHEN SCROFULOSORUM

CLINICIII. PACIENT HIPERERGIC2. Tuberculide papulo-necroticeClinic: zone de extensie extremitati (coate, genunchi, fata dorsala maini, picioare), parte inf. trunchi, feseeruptie activa iarna, cu ameliorare vara, nepruriginoasa, nedureroasaleziuni generalizate, simetrice, ocazional grupatepapule rosii-brune (2-5mm) cu depresie centrala si crusta aderenta leziunile adanci cresc in dimensiuni pana la 1 cm, cu aspetc livid = tuberculide ulceroaseinvolutie spontana cu cicatrici varioliformeforme clinice: acnitis, foliclisasociere ocazionala cu eritem indurat, tranzitie spre LV

TUBERCULIDE PAPULO-NECROTICE

CLINICIII. PACIENT HIPERERGIC2. Eritem indurat BazinDef: boala cronica, cu noduli inflamatori adanci -> ulceratiefemei, membre inferioare, iarna si primavara precocepaniculita + tuberculidaEtiopatogenie:TBC activa (rar), test la tuberculina nespecific, PCR-ADN nu este f clarClinic:nodozitati subcutanate cu activare iarna si reducere varase maresc, adera la piele, culoare rosu-violacee -> ulceratie/fistulizareasocieri: picioare reci, acrocianoza, cutis marmorata, hiperhidroza palmo-plantara, pernioza foliculara

ERITEM INDURAT BAZIN