4

COLAGENOZEI.Lupusul eritematos Etiopatogenie: mecanism autoimun. Factorii declanatori nu sunt precizai cu certitudine.

- factori agravani: radiaii solare / artificiale, medicamente, substane chimice, factori virali (VHB, VHC), traumatisme, perturbri hormonale.

Clinic:

- leziunile cutanate: eritem centrifug (n fluture / liliac cu aripile deschise) sau discoid (n plci / fix), scuam aderent, atrofie central n timp. - leziunile mucoaselor (buze, bucal): plci eritematoase, plci leucoplazice, eroziuni

- atingeri ale fanerelor: prul (alopecie, uneori necicatricial difuz n LE acut diseminat), mai rar unghia (depresiuni, striaii pe suprafaa unghiei, modificri de culoare).

a) LE cronic cutanat: aspect discoid / centrifug. Form adesea pur cutanat

- LE cronic localizat: dac leziunile sunt limitate la extremitatea cefalic

- LE cronic diseminat: leziuni i pe zonele descoperite (gt, decolteu)b) LE acut cutanat (diseminat): form sistemic

- leziunile cutanate: eritemato-scuamoase, cicatriciale, centrifuge / rar discoide

- apar pe: gt, decolteu, dorsul minii, coate, genunchi, trunchi, palme, tlpi

- manifestri sistemice: simptome generale (febr, astenie, stare general alterat), artralgii, dureri musculare, atingeri viscerale (se pot instala oricnd pe parcursul evoluiei bolii: atingeri renale, cardiovasculare, pleuro-pulmonare, hepatice, ale tubului digestiv, splenice, neurologice, oculare etc).

Sindromul biologic n LE:

a) tulburri hematologice: leucopenie, trombopenie, anemie, VSH >100mm/h.

b) tulburri imunologice (cele mai importante): autoanticorpi serici (antiADN dublu stratificat, antinucleari, anticolagen), fenomenul lupic, creterea Ig G, CIC, scderea complementului seric total (atingeri renale)

c) modificri ale proteinelor serice i mucopolizaharidelor serice i urinare

d) examenul histologicTratament:

a) LE cronic cutanat: general (antipaludice de sintez, corticosteroizi, retinoizi, sulfone), i topic (corticosteroizi topici, creme fotoprotectoare)

b) LE acut diseminat: general (prednison, imunosupresive, antipaludice de sintez, plasmaferez), topic (corticosteroizi topici, creme fotoprotectoare)

Regim de viaa: evitarea efortului fizic, expunerii la soare, a unor medicamente.II. Sclerodermiile circumscrise

Sunt forme pur cutanate, fr atingeri sistemice.

Sclerodermia n pictur (morfeea n pictur) ntlnit frecvent la copil.

- iniial: aspect de pete de culoare violacee, eritematoase, uor edematoase dispus cu predilecie pe trunchi.

- n timp: leziunile devin atrofice, albe, eritemul rmne n jur sub form de inel violaceu, par uor nfundate.

- exist o faz de induraie, apoi se instaleaz atrofia.

Morfeea n plci:- iniial apare o plac de culoare roie violacee, uor edemaiat, apoi se indureaz n centru ( culoare alb-porelanic su glbuie ceroas. Eritemul rmne la periferie sub form de inel de culoare violacee. Placa devine atrofic, alb / pigmentat.

- evoluia: vindecare spontat (obinuit n 3-5 ani), cu pigmentare rezidual

- localizarea poate fi oriunde pe suprafaa cutanat.

Morfeea generalizat:- leziuni semntoare cu morfeea n plci, dar mai numeroase, simetrice, extinse

- evoluia: vindecare cu atrofie i pigmentare rezidual

Morfeea fronto-parietal (n lovitur de sabie):

- band situat vertical pe frunte. Iniial violacee, edemaiat, apoi indurat, culoarea devine glbuie / alb, eritemul din fur poate lipsi, ulterior se instaleaz atrofia tegumentelor. Leziunile se pot extinde spre fa, orbit, obraz, cavitatea bucal.

- se poate asocia o hemiatrofie a hemifaciesului respectiv

Morfeea n band:- localizat cu predilecie pe membre, rar transversal pe trunchi

- benzi n lungul membrului, iniial violacee, apoi indurate, albe /glbui, cu eritem n jurul benzii.

Tratament:a) general: medicaie antifibroas / antiscleroas (vitamina E, colchicina, D-Penicilamina, progesteron), medicaie antiinflamatorie (corticosteroizi n fazele de debut), medicaie care blocheaz receptorii de serotonin (ketanserin)

b) local: CS topici, preparate cu PG topic (la femei), preparate enzimatice topice (de hialuronidaz), injecii intralezionale cu CS i enzime.

c) fizioterapie: ultrasunete, ionizri

d) chirurgical: sclerodermia n band.

III. Dermatomiozita

Etiopatogenia:- mecanism autoimun

- sunt discutai: factori infecioi (virus Coxsackie, Toxoplasma), medicamenteAspecte clinice:a) atingerile cutanate: eritem periocular cu tent violacee i edem (eritem n ochelar), leziuni eritematoase pe restul feei, pe prile laterale ale gtului. Se pot asocia telangiectazii, hipercromii, acromii (aspect pestri al tegumentelor = poikilodermie, n formele cronice), plci eritemato-scuamoase la coate i genunchi, benzi eritematoase pa faa dorsal a degetelor mainii i piciorului, mn i picior.

b) sindromul muscular: fatigabilitate, scderea funciei musculare, dureri musculare, modificri obiective ale muchilor care se instaleaz n timp, iniial induraie pn la atrofie care intereseaz muchii centurilor mari (pelvin, scapular), muchii interosoi ai minii i piciorului.

Forme clinice:

- dermatomiozita copilului: forma acut cu atingere muscular important. Prognostic rezervat

- dermatomiozita adultului: leziuni acute n ochelar la fa. Leziuni cronice: poikilodermie pe gt

- dermatomiozita paraneoplazic: asociat cu un cancer profund

c) atingeri sistemice (n formele acute): cardiovasculare (miocard), tub digestiv.

Sindromul biologic:a) modificri hematologice (importante n formele acute): VSH crescut, anemie

b) modificri imunologice: Ac serici (Ac antimuchi neted, dirijai fa de anumite componente musculare), Ac antinucleari, cresc Ig.

c) modificarea proteinelor: cresc gama-globulinele

d) modificri biochimice: cresc enzimele serice (CPK, TGO, TGP, Aldolaza, FA, LDH datorate atingerii musculare, deci nu sunt specifice), creatinina > 1 g/zi.

e) electromiograma (EMG): atingere muscular, crete numrul undelor polifazice, unde de amplitudine sczut

f) biopsia muscular: miozit de aspect parenchimatos, tergerea striaiilor, aspecte degenerative, scderea pn la dispariia nucleilor.

Tratamentul:a) CS administrai general

b) asociere cu imunosupresive (Imuran, Ciclosporina A)

c) plasmafereza

d) gama-globuline i.v. (n special n Dermatomiozita copilului).