Curs 5 Colagenoze Si Buloase
-
Upload
apostol-alexandru -
Category
Documents
-
view
28 -
download
0
Transcript of Curs 5 Colagenoze Si Buloase
COLAGENOZE
Categorie de boli de cauza necunoscuta
Mecanismul de aparitie: autoimun
Tablou anatomopatologic asemanator
LUPUSUL ERITEMATOS
Cea mai frecventa colagenoza
Cauza neelucidata
Afecteaza :
-tegumentele
- mucoasele
-organele interne
Afecteaza F>B
Varsta predilecta: 30-40 de ani
3 forme clinice
(fara delimitare clara; exista insa si teoria dualista care considera formele clinice ca fiind boli diferite)
-LE Cronic (afecteaza tegumentele si mucoasele)
-LE Subacut (forma de trecere intre cele 2)
-LE Sistemic/ Diseminat (afecteaza tegumentele, mucoasele si organele interne)
Rata de trecere intre forma cronica si cea sistemica este de aproximativ 10%.
Factori care intervin in declansarea sau agravarea LE:
1) Genetici si familiali
2) Hormonali (contraceptive orale)
3) Infectiosi
4) Sarcina
5) Radiatiile UV (frecvent apare primavara dupa expunerea la UV)
6) Medicamente (griseofulvina, procainamida, izoniazida, s.a.)
!exista medicamente care determina eruptii lupus-like, care insa se remit la intreruperea medicatiei
Mecanism
Organismul produce autoanticorpi (antinucleari, anticitoplasmatici, antiMB) anumite proteine nu mai sunt recunoscute de catre organism reactie Ag-Ac distrugerea unor structuri proprii organismului
Lupus eritematos cronic (LEC)
-localizat (leziunile sunt la nivelul capului si gatului)
-diseminat (leziunile coboara si sub niv. gatului)
LEC localizat
Cea mai frecventa forma /cea mai benigna
Leziuni doar la nivelul capului si gatului
Potential evolutiv spre atrofie cicatriciala/ alopecii cicatriciale(definitive)
Perioade de acutizare si remisiune
Zonele cele mai expuse la lumina ale capului si gatului (nas, obraji, urechi)
TRIADA SIMPTOMATICA
-ERITEM
-SCUAMA
-ATROFIE CICATRICEALA
Apar placi si placarde unice/ multiple, bine delimitate, de
Culoare rosie-violacee, acoperite de
Scuame albe, subtiri, foarte aderente (prelungiri hiperkeratozice pe fata interna a scuamei care patrund in foliculul pilosebaceu – aspect de “limba de pisica”)
Evolutie spre atrofie cicatriciala
Alopecia cicatriciala apare progresiv, fara ulceratie prealabila
In functie de elementele care predomina ( eritem, scuama, atrofie), LEC localizat poate fi:
Discoid (predomina scuamele si atrofia cicatriciala, cea mai frecventa forma, leziuni la nivelul obrajilor si piramidei nazale, aspect de fluture- vespertillo)
Centrifug (mai rar, predomina eritemul, LE Biett)
Localizarea LECL:
Piele scalp, mustata, barba – alopecie cicatriceala definitiva
Extremitatile fetei – varful nasului, urechi- predomina eritem violaceu – Chilblain lupus (asem. degeratura)
Muc bucala (ulceratii dureroase; rar)
Manifestarile generale lipsesc
Probele de laborator sunt rar si tranzitoriu modificate
Biopsia cutanata este tipica pentru lupus
LEC diseminat
Leziunile coboara mai jos de cap si gat: pe zone fotoexpuse: maini si decolteu
Manifestarile generale lipsesc sau sunt foarte discrete
Probele de laborator sunt neconcludente
Lupus eritematos sistemic (LES)
Forma grava, acuta de LE
Complicatiile LES pot duce la exitus
Manifestarile generale
Apar de la debutul bolii si insotesc evolutia afectiunii
-febra
-astenie musculara
-artralgii
-inapetenta
-scadere ponderala
Manifestarile cutanate
Eritem la nivelul fetei (in vespertillo)
Eritem la nivelul mainilor si trunchiului
Manifestari viscerale
Renal – GN lupica
Cardiovascular – endocardita, pericardita, IMA
Pulmonare – dispnee, pleurezie lupica, fibroza interstitiala
Digestive – durere abdominala, infarct intestinal, hepatomegalie
Manifestari neuropsihice
Crize epileptiforme
Paralizie de nervi cranieni
Psihoza
AVC
Modficari ale probelor de laborator
Anemie
Trombocitopenie
Leucopenie
Cresterea VSH
Hipergamaglobulinemie
Complexe imune circulante in sangele periferic
Dozare Ac anti AND- dublu catenar(specifici)
Imunofluorescenta directa (IFD) – IgG si IgM la nivelul stratului bazal
Tratament
LEC
Sistemic
-antipaludice (antimalarice) de sinteza: Clorochina, Plaquenil
-corticosteroizi
Local
-dermatocorticoizi topic (Elocom, Ultralan, Fluocinolon, Advantan)
-infiltratii intralezionale cu corticoizi
-masaj cu azot lichid (crioterapie)
LES
Sistemic
-corticosteroizi oral
-citostatice (Ciclofosfamida- Endoxan
Azatioprina –Imuran)
Local
-topice cu dermatocorticoizi
-infiltratii intralezionale cu corticoizi
-masaj cu azot lichid (crioterapie)
SCLERODERMII
Scleroatrofia tesutului conjunctiv
Boala de colagen
Cauza necunoscuta
Mecanism autoimun
Semn distinctiv= piele atrofica,
uscata,
indurata,
pergamentoasa
a). forma generalizata = sclerodermie progresiva
afecteaza tegumentele, mucoasele, organele interne
b). forma localizata = morfee
benigna, afecteaza doar tegumentele,aspect inestetic
SCLERODERMIA PROGRESIVA
Afecteaza mai frecvent femeile
Evolutie cronica 15-20 de ani
Debut insidios, prin fenomen Raynaud
Fenomen Raynaud – crize vasculospastice, acroasfixice, dureroase, cu tumefactie si infiltratie
Mana sclerodermica
Apare frecvent
Crize vasculospastice si acroasfixice tipice- fenomen Raynaud
Se face testul la gheata-declanseaza fen. Raynaud
Cu timpul pulpa degetelor devine atrofica, pergamentoasa, indurata, uscata
Degetele devin efilate, ascutite
Varful degetelor: ulceratii in muscatura de soarece.
Faciesul
Facies de icoana bizantina
Scleroza tegumentelor fetei
Nas efilat, ascutit, subtiat
Ridurile dispar
Buzele se retracta, dezvelind partial arcada
Fluieratul si zambetul devin dificile / imposibile
Pleoape partial retractate
Mimica inexpresiva
Afectare viscerala
Digestiva - Esofag in bagheta de sticla(aton, vizualizat la ex baritat)
Cardiovasculara
Renala
Pulmonara
Tratament relativ ineficient
DERMATOMIOZITA
Colagenoza de cauza necunoscuta
Mecanism autoimun
Mai putin grava decat LE/ Sclerodermia
Asociaza un sindrom cutanat si polimiozitic (afectare musculara cu astenie)
Afecteaza mai frecvent femeile
40% din cazuri – asociere cu neoplazii -> sindrom paraneoplazic
Simptome
Scadere ponderala
Astenie
Febra
Sindrom muscular (fatigabilitate marcata, dificultati la pieptanat, ridicat mainile, urcat scarile)
Mialgii
Eritem in ochelari (eritem violaceu periorbitar)
Edem
DERMATOZE BULOASE
Leziunea caracteristica este bula
Afecteaza frecvent fata, mucoasa bucala si mainile
Pemfigusul vulgarPorfiria cutanata tardiva
PEMFIGUSUL VULGAR
Dermatoza buloasa majora
Evolutia este grava, prognosticul este rezervat
Afecteaza adultii > 45 ani
In lipsa tratamentului decesul survine intre 6 luni – 2 ani
Deces prin:
Suprainfectarea leziunilor
Dezechilibre hidroelectrolitice
Casexie
Anemie
Leziunile mucoasei bucale
Preced instalarea tabloului clinic tipic cu ani de zile(uneori)
“Afte “ (ulceratii bucale) rebele la tratament
Dureroase
Bulele se sparg determinand aparitia de eroziuni si ulceratii
Ulceratii foarte dureroase ce impiedica alimentatia
Vindecare dificila si lenta
Leziunile cutanate
Bule in tensiune devin flasce
Dimeniuni variate
Dupa spargere se pot suprainfecta
Insotite de dezechilibre hidroelectrolitice
Vindecare cu macula hiperpigmentata reziduala
Caracter polimorf
Acantoliza
Decolarea epidermului de derm
Apar Ac anti-substanta intercelulara
In spatiul creat se acumuleaza lichid interstitial
Semnul Nicolsky
Pe plan osos – decolarea epidermului asemanator unei foitel de tigara
Pozitiv- aparitia bulei
Negativ- cand fragilitatea tegumentara dispare in urma tratamentului
Tratament
Nu se vindeca niciodata
Tratamentul tine boala sub control
General:
Corticosteroizi
-initial doze foarte mari, apoi se scad cand leziunile incep sa se epitelizeze
Citostatice
-ciclofosfamida
-azatioprina
-insotesc tratamentul cu cortizon
Local:
Toaleta bulelor
Dezinfectie
Coloranti
Unguente cu antibiotice si corticosteroizi
Orabase
PORFIRIA CUTANATA TARDIVA (PCT)
Dermatoza buloasa de origine hepatica
Eruptie polimorfa
Afecteaza frecvent adultii(consumatori cronici de alcool)
Cauza este absenta uroporfirinogen decarboxilazei hepatice
Lipsa acestei enzime determina acumularea de pigmenti urinari din degradarea hemoglobinei
Uroporfirine
Coproporfirine
Manifestari clinice
Bule: localizare pe zonele descoperite; dupa expunerea la soare
Bule cu continut clar/ serohematic
Apar succesiv, in valuri
Se sparg ulceratii acoperite de cruste
Ramane hiperpigmentare reziduala (eruptie polimorfa)
Microchisturi galbui
Hipertricoza temporomalara
Facies teros, imbatranit, cenusiu
In timpul crizelor urina este rosie-portocalie(ca “berea bruna”)
Probele de laborator:
Probe hepatice alterate
Uroporfirine crescute
Coproporfirine crescute
Sideremie crescuta
Hiperglicemie
Tratament
General
Evitarea:
Consumului de alcool
alimentelor toxice hepatice
estrogeni
expunere la soare
traumatisme tegumentare
Se practica:
Sangerare
Chelatori de Fe(Desferal)
Prednison
Hepatoprotectoare
Vitamine si anabolizante
Local
Fotoprotectie
Toaleta bulelor
Dermatocorticoizi
Topice cu antibiotice