7/30/2019 Curs 33

http://slidepdf.com/reader/full/curs-33 1/7

Curs 33 Pediatrie

Artrita reumatoidă juvenilă (ARJ)

-spectru de boli caracterizate prin sinovită cronică a articulaţiilor periferice

-clasificare->funcţie de primele 6 luni de evoluţie:

1. ARJ cu debut sistemic2. ARJ forma poliarticulară

3. ARJ forma oligoarticulară (pauciarticulară)

-etiopatogenie:-susceptibilitate imunologică,condiţionată genetic:

-HLA-DR 5,DRw6,DRw8,DQw1,DPw2,1->risc pt.ARJ oligoarticulară cu debut precoce şi ANA

(+)-HLA-DR 4->risc pt.ARJ poliarticulară cu debut tardiv şi FR (+)

-factori de mediu:

-virusuri->parvovirus B19,v.rubeolei,EBV-bacterii

-mycoplasma-mecanism de producere:

-atg. străine intraarticulare -> recrutarea limfocitelor T -> activarea LT -> activarea

complementului->eliberarea de citokine cu efect proinflamator (IL-6,TNFα)->activarea LB-morfopatologie:

-stadii precoce:-inflamaţia hipertrofică a ţesutului sinovial

-lichid articular->numeroase celule inflamatorii (celule rotundonucleare,limfocite)

-ţesuturile periarticulare tumefiate,limitarea mobilităţii +/- hiperemie-sinovită persistentă->distrugerea cartilajului articular 

-clinic:

1. ARJ cu debut sistemic-10-20% din totalitatea ARJ

-manifestările generale ale bolii preced cu săptămâni,luni sau ani pe cele articulare-debut la orice vârstă

-febră intermitentă,înaltă (39-40°),durată scurtă,puţin influenţată de terapia antitermică,seacompaniază de rash tranzitoriu

-manifestări extraarticulare:

-limfadenopatie-hepatosplenomegalie +/- citoliză moderată +/- retenţie biliară

-pleurită,pericardită-uveită,iridociclită

-manifestări musculo-articulare->mialgii,artralgii,artrită tranzitorie

-↑ leucocitele

-FR + ANA (-)-evoluţie->artrită permanentă

2. ARJ forma poliarticulară-35% din totalitatea ARJ

-afectate > 4 articulaţii-mai frecvente la băieţi

-sinovita poate fi localizată la orice articulaţie,simetric

-relativ frecvent sunt afectate articulaţiile coloanei toraco-lombare+/- noduli reumatoizi

a) forma seronegativă

-debut usu.la vârstă mică

-FR (-)-răspunde bine la tratament-prognostic favorabil->nu se produc distrucţii articulare

7/30/2019 Curs 33

http://slidepdf.com/reader/full/curs-33 2/7

b) forma seropozitivă

-apare esp.la fetiţe,asemănătoare cu artrita reumatoidă a adultului-debut după vârsta de 8 ani

+/- vasculită

-ANA (+) la 50-75%-50%->evoluţia artritei este severă,cu infirmitate motorie

3. ARJ forma pauciarticulară-40-50% din totalitatea ARJ

-sunt afectate ≤ 4 articulaţii,esp.articulaţii mici,simetric

a) forma cu debut precoce

-debut la 1-5 ani

-mai frecventă la fete-asociază iridociclita (30%)

-ANA (+) la 60%

-evoluţie favorabilăb) forma cu debut tardiv

-mai frecventă la băieţi-afectează esp.articulaţiile de la nivelul membrelor inferioare,mai frecvent articulaţia

şoldului şi articulaţia sacro-iliacă

-75% HLA-B27

+/- spondiloartrită toraco-lombară-criterii de diagnostic:-debut < 16 ani

-durata artritei (sinovitei) ≥ 6 săptămâni fără întrerupere

-excluderea altor cauze de artrită-artralgia izolată este insuficientă pt.diagnostic

-paraclinic->investigaţii nespecifice pt.diagnostic:-reactanţii de fază acută (RFA) ↑ în perioada de activitate a bolii

-FR „clasic” (IgM anti IgG) (+) la 15-20%

-debutul artritei la vârsta mai mari-asocierea nodulilor reumatoizi

-prezenţa eroziunilor articulare-modificări funcţionale articulare severe

-ANA (+) la 45%

-se corelează cu uveita şi formele pauciarticulare cu debut precoce-specificitate mai mare faţă de FR 

-fals (+)->infecţii virale acute,LES-lichid articular->celularitate ↑ (PMN),glucoză ↓

-Rx:

-stadii precoce->osteoporoză + tumefacţia ţesuturilor moi periarticulare-stadii tardive->îngustarea spaţiilor articulare (reducerea cartilajului articular)

-eroziuni subcondrale şi juxtaarticulare

-dg.diferenţial:1. ARJ cu debut sistemic

-RAA-boli maligne

-LES-vasculite

-dermatomiozită

2. ARJ cu manifestări monoarticulare sau oligoarticulare-artrita din cadrul infecţiilor->artrita septică sau artrita reactivă

-traumatisme articulare-manifestări articulare din hemofilie,malignităţi

7/30/2019 Curs 33

http://slidepdf.com/reader/full/curs-33 3/7

3. ARJ cu manifestări poliarticulare-artrita corelată cu infecţia->rubeola,rujeola,variola,hepatita B,mycoplasma,infecţia cu parvo-virusuri,boala Lyme (poliartrită intermitentă + modificări cutanate,neurologice,cardiace;dată de

Borrelia burgdorferi)

-artrita reactivă din infecţiile digestive->salmonella,shigella,yersinia-LES,dermatomiozită,spondilartropatii

-sclerodermie,malignităţi-tratament->individualizat în funcţie de formele de boală:

1. tratament medicamentosa)  AINS ->primă intenţie

-aspirină 75-90 mg/kgc/zi în 4 prize,max.2.5 g/zi sub 25 kg şi max.3.5 g/zi peste 25 kg

-naproxen,tolmeterin,ibuprofen-indometacin,diclofenac,piroxicam

-reacţii adverse->iritaţie gastrică,hepatotoxicitate,nefrită tubulo-interstiţială

b) medicaţie antireumatismală lent reactivă

-săruri de Au,D-penicilamină,sulfosalazină

-methotrexat->efect supresor asupra sinovialei-administrat săptămânal 10-15 mg/m2/săptămână

-asociere cu acid folic administrat zilnic

c) corticoterapie

-pe cale generală->iridociclită,forme sistemice severe-local->uveită,intraarticular în formele pauciarticulare severe de artrită

2. terapie fizică şi ocupaţională-exerciţii fizice de mobilizare a articulaţiilor pt.evitarea redorilor articulare şi a atrofiilor musculare

-sporturi indicate->înot,ciclism-repausul absolut la pat este contraindicat

3. tratament ortopedic-reabilitarea copilului cu deformări şi tulburări de mobilitate articulară

-alungire de tendoane

-corectarea unor poziţii vicioase-proteză articulară

-complicaţii şi prognostic:-în trecut:

-50%->infirmitate motorie

-câteva procente->deces prin amiloidoză-în prezent:

-75-80%->prognostic relativ bun,fără disabilităţi motorii severe-50%->acutizări şi la vârsta adultă

-risc pt.deformări articulare:

-ARJ cu debut sistemic-formele poliarticulare cu FR (+)

-ARJ pauciarticulare cu debut peste 10 ani->risc ↑ pt.evoluţia spre spondiloartropatie la vârsta de

adult-uveită sau iridociclită->20% cecitate

Dermatomiozita juvenilă

-incidenţă : 1/250.000 copii

-etiologie:

-predispoziţie genetică->HLA-B8,DR 3-factori de mediu->Coxsackie,v.gripale

-anomalii imunologice-clinic:

-oboseală-↓ forţei musculare proximal (la nivelul centurilor)-semn Gower->imposibilitatea ridicării de pe podea cu ajutorul mâinilor 

7/30/2019 Curs 33

http://slidepdf.com/reader/full/curs-33 4/7

-modificări cutanate->erupţie eritemato-scuamoasă periarticular la nivelul feţei extensoare a

articulaţiilor (cot,interfalangian,genunchi)->semn Gotron-rash facial heliotrop

-calcificări cutanate->20%

-paraclinic:-RFA ↑

-ANA (+) în 60-80% din cazuri-enzime musculare->CPK,LDH ↑↑ (de 5-30 ori)

-EMG->miozită

-biopsie musculară-criterii de diagnostic->sunt necesare 2 criterii + afectarea cutanată obligatorie

1. ↓ progresivă,simetrică a forţei musculare la nivelul musculaturii proximale2. modificări cutanate->erupţie eritemato-scuamoasă,rash facial

3. enzime musculare ↑

4. modificări EMG de tip miogen5. aspect de necroză + inflamaţie la biopsia musculară

-dg.diferenţial:-distrofia musculară Duchenne->↓ forţei musculare,↑ enzimelor musculare,absenţa leziunilor 

cutanate

-osteomalacie

-rabdomioliză-miopatii metabolice-miozita indusă medicamentos->D-penicilamină

-complicaţii:

-fibroza pulmonară interstiţială-artrită

-fenomen Raynaud-aspiraţie secundară disfagiei

-insuficienţă cardiacă

-detresă respiratorie-tratament:

1. tratament suportiv general-terapie fizică

-exerciţii care să limiteze instalarea contracturilor musculare

2. corticoterapie->de elecţie-Prednison 2 mg/kg/zi în 3 prize + sevraj în funcţie de evoluţia clinică şi normalizarea enzimelor 

musculare-doze puls de Metilprednisolon 30 mg/kg/doză 3 doze PEV apoi prednison p.o.

3. medicaţie alternativă-methotrexat-cure repetate de puls-terapie

-ciclofosfamidă i.v.

-ciclosporină A-evoluţie:

-evoluţie unifazică->durată de 8 luni-2 ani-evoluţie ciclică->remisii + exacerbări

-prognostic:-80% remisie completă

-forţă musculară ↓

Lupusul eritematos sistemic

-incidenţă : 0.5/100.000 copii

-etiologie:-factori genetici-deficite imune

-medicamente->hidralazină,fenitoină,procainamidă

7/30/2019 Curs 33

http://slidepdf.com/reader/full/curs-33 5/7

-clinic:

-afecţiune autoimună,multisistemică,episodică-manifestări cutanate,mucoase,articulare,cardio-vasculare

-mialgii

-sdr.hemoragipar;fenomen Raynaud-livedo reticulis

-afectare neurologică-paraclinic:

-hemoleucogramă->anemie,leucocite ↓,PMN ↓,limfocite ↓,trombocite ↓->pancitopenie

-anemie hemolitică autoimună Coombs (+)-ANA (+) la 95%

-atc.antiADN dublu catenar şi atc.antiSm,antifosfolipidici-markeri de activitate:

-RFA ↑

-↓ C3,↓ C4,↓ CH50

-proteinurie,hematurie,cilindri hematici sau leucocitari

-criterii de diagnostic:1. rash malar „în fluture”

2. rash lupic discoid

3. fotosensibilitate

4. ulceraţii orale sau nazale5. artrită non-erozivă6. nefrită->proteinurie,cilindri celulari

7. encefalopatie->convulsii,psihoză

8. pleurită sau pericardită9. citopenie

10. modificări imune:-atc.antiADN dublu catenar 

-atc.anti atg.Sm nuclear 

-fenomen LE-RBW fals (+)

11. ANA (+)-4 criterii din 11->sensibilitate 96% + specificitate 96%

-dg.diferenţial:

-ARJ-sclerodermie sistemică

-septicemie-leucemie

-limfom malign

-complicaţii:-afectare renală severă->IRC

-afectarea SNC->infarcte,boli neuropsihice

-infecţii secundare imunosupresiei-accidente trombocitare

-tratament:- general ->evitarea expunerii la soare

-medicamentos:-rash->steroizi topici

-afectare articulară->AINS,hidroxiclorochină

-afectare sistemică:-cortizon

-agenţi citotoxici->azatioprină,ciclofosfamidă,methotrexat-vasculopatie->pulsterapie cu ciclofosfamidă +/- metilprednisolon

-nefrită->cortizon + ciclofosfamidă

-prognostic->rata supravieţuirii de 95% la 5 ani-mortalitate prin afectarea SNC sau afectare renală

7/30/2019 Curs 33

http://slidepdf.com/reader/full/curs-33 6/7

Sclerodermia

-reprezintă un grup de afecţiuni sistemice sau localizate ale ţesutului conjunctiv

-etiologie necunoscută-caracteristic->fibroza dermului şi arterelor 

-frecvent nediagnosticată la copil-incidenţă : 4.5/12 milioane copii

-clasificare:

1. SD sistemică-difuză->fibroză cutanată generalizată + afectare multiorganică

-limitată2. SD localizată

-morfee

- sclerodermie lineară->localizare la nivelul feţei şi al extremităţilor 

3. fasciita eozinofilică4. SD secundară

-medicamente

-substanţe chimice

5. psudosclerodermia->fibroză cutanată parcelară sau difuză,fără alte modificări-criterii de diagnostic:

1. majore->sclerodermie proximală:

-modificări cutanate sclerodermale->redoare,îngroşare,induraţie-afectează regiunile proximale ale articulaţilor metacarpo-falangiene sau metatarso-

falangiene

2. minore-sclerodactilie->modificări cutanate sclerodermale limitate la degete-cicatrici digitale rezultate din ischemie

-fibroză pulmonară bazală bilaterală

-pt.dg.pozitiv->criteriul major + 2 criterii minore-evaluare diagnostică:

-probe funcţionale respiratorii + CT->fibroză pulmonară-tranzit baritat->motilitate esofagiană

-echocardiografie->HTP-capilaroscopie periunghială->dilataţia capilarelor secundară vasculopatiei-anemie +/- ↑ eozinofilelor +/- ↓ γ-globulinelor 

-ANA (+)-atc.specifici pt.topoizomeraza I (anti SCL70)

-atg.von Willebrand ↑->marker al leziunilor endoteliale ale vaselor 

-complicaţii:-fenomen Raynaud

-boală arterială->ruptură esofagiană,crize hipertensive reno-vasculare,HTP + cord pulmonar cronic-tratament:

-nu există tratament specific

-agenţi imunosupresivi (methotrexat,corticoterapie)->ameliorează inflamaţia precoce-ulterior corticoterapia este ineficientă,exacerbează HTA

-terapie ocupaţională şi fizică:-prevenirea contracturilor 

-menţinerea forţei musculare

-terapia fenomenului Raynaud:-blocanţi ai canalelor de Ca->nifedipin,amlodipină

-IECA->captopril,enalapril-vasodilatatoare topice->pastă cu nitroglicerină

-leziuni vasculare severe->administrare parenterală de PGE1 (Alprostadil)

7/30/2019 Curs 33

http://slidepdf.com/reader/full/curs-33 7/7

Spondiloartropatii

-reprezintă un grup de boli reumatice sistemice definite ca inflamaţia cronică a scheletului axial cu FR (-)

-cuprind:

-spondilita anchilozantă juvenilă-boala Reiter-artrita psoriazică-artrita reactivă->după boli infecţioase digestive sau genito-urinare

-artropatii din boli intestinale cronice->boala Crohn,colita ulcerativă-caracteristici:-redoare şi artralgii ale coloanei vertebrale şi ale articulaţiei sacro-iliace->fuziunea vertebrelor->

 pierderea completă a mobilităţii coloanei vertebrale-de 2-3 ori mai frecventă la băieţi

-apar la orice vârstă,mai frecvent la adolescenţi

-etiopatogenie->factor genetic predispozant-incidenţă familială ↑

-95% din bolnavi->HLA-B27

-HLA-B27 la rude de gradul I->risc de 10% pt.boală

-paraclinic:

-RFA ↑->corelaţi cu gradul inflamaţiei-FR (-)

-HLA-B27 nu este obligatoriu

-Rx bazin:-sacroileită->4 grade (gradul 4 = anchiloză totală)

-sindesmofite-vertebre pătrate

-calcifieri ale ligamentelor longitudinale

-aspect de „coloană de bambus”-criterii de diagnostic:

1. limitarea mişcărilor coloanei vertebrale în toate cele 3 planuri->flexie anterioară,flexie laterală,

extensie2. istoric de dureri lombare sau dorso-lombare

3. limitarea expansiunii toracice ≥ 2.5 cm măsurată în spaţiul IV intercostal4. sacroileită radiologic

-tratament:

1. fizioterapie-menţinerea mobilităţii coloanei vertebrale

-înot-dormit pe o suprafaţă dură

2. AINS->indometacin,tolmeterin3. linia a 2-a->salazopirină,methotrexat

4. cortizon

-afectarea articulaţiilor mari-administrare locală intraarticulară

5. intervenţie chirurgicală protetică->afectare severă şold sau genunchi