ATREZIA ESOFAGIANA

INCIDENTA:

1 la 3000 nou-nascuti vii.

Embriologie

Mecanismul dezvoltarii traheoesofagiene nu este clarificat. Primordiul respirator apare ca o invaginare ventrala a intestinului postfaringeal (spt a 4-a). In timpul dezvoltarii, traheea plasata ventral se separa de esofag, care este plasat dorsal.Una dintre teorii sustine ca dezvoltarea celor doua structuri este comuna, alta teorie sustinand ca este separata.

Etiologie

Cazurile de atrezie esofagiana sunt sporadice. Cazurile familiale reprezinta mai putin de 1%. Malformatiile asociate sunt prezente in 50% din cazuri. Cea mai bine descrisa asociere wste VACTERL

Clasificare

1. AE cu fistula tracheobronsica distala2. AE pura fara fistula3. fistula tip H4. AE cu fistula tracheobronsica proximala5. AE cu fistula tracheobronsica distala si proximala

Fiziopatologie

Motilitatea esofagiana este intotdeauna afectata (in special in esofagul distal).Studii de manometrie au evidentiat o peristaltica anormala. Presiunea in esofag este mai mare decat in esofagul normal.

Diagnostic

Prenatal – US? polihidramnios Postnatal- salivatie excesiva (copilul nu poate inghiti saliva)Nu se poate introduce o sonda nazogastricaRx: sonda nazogastrica este la nivelul toracelui proximal, dar putem gasi o aeratie intestinala si distanta intre cele doua bonturi esofagieneRx cu substanta de contrast: substanta nu trece in stomac Anomalii asociate: VACTERL

Tratament:

PreoperatorTub de aspiratie, monitorizarea semnelor vitale, investigarea asocierilor VACTERLNutritie i.v. nutritionIn aceste cazuri, urgenta este inchiderea fistulei traheoesofagiene.Este foarte importanta distanta intre cee doua terminatii esofagiene.1. Tratament conservator: Putem spera ca cele doua capete esoagiene sa se apropiePutem aproxima cu ajutorul cateterelor

Tratament

2. Tratament chirurgical: Toracotomie posterolaterala dreapta- se taie vena azygos intre doua ligaturi, si se exploreaza cele doua capete ale esofagului. Se face o disctie atenta a fistulei traheoesofagiene si se inchide cat mai aproape de trahee. Se poate captusi cu tesut adiacent. Se trece la mobilizarea celor doua capete esofagiene, si se face o anastomoza T-T. Anastomoza poate fi completata de miotomie circulara sau canelara. Se monteaza un tub de dren toracic.

Classification

Tratament

3. Esofagoplastie cu stomaculIncizie transversala pe mica curbura a stomacului, dupa care se ridic bontul caudal al esofagului.Hernierea stomacului in torace si tranformarea lui in esofag, dupa splenectomie.

Tratament

4.Esofagoplastie cu colon, intestin subtire sau marea curbura a stomacului5.Managementul fistulei traheoesofagiene, gastrostomie pentru nutritia pacientului, I un cateter de aspiratie sau faringostomie. Dupa un timp se va adopta una din tehnicile precedente.

Hernia diafragmatica congenitala(CDH)

Definitie:

Este un defect de dezvoltare a diafragmului care permite viscerelor abdominale sa hernize în torace.Volumul de continut herniat poate fi suficient de mare pentru a contine o mare parte din intestin, splina, sau ficat.Deoarece hernia apare in timpul unei perioade critice de dezvoltare atunci când se dezvolta ramurile arterelor bronsice si pulmonare , compresia pulmonara datorata intestinelor herniate produce hipoplazie pulmonara.CDH apare la aproximativ 1 din 2200 nou-nascutii vii.

Embriologie

Diafragmul se formeaza in saptamana a 8-la din mai multe componente embrionare ce fuzioneaza: septul transvers, membranele pleuroperitoneale, mezenterului pleuroperitoneal si peretele mezodermalHernia viscerala în cavitatea toracica se produce în timpul perioadei critice de dezvoltare pulmonara cand arterele pulmonare si bronsice sunt în curs de dezvoltare, din a 3-a saptamana de la fertilizare pana la a 16-a saptamana de gestatie. Patogeneza CDH nu a fost stabilita definitiv. Teoriile spun ca s datoreaza unor defecte de inchidere normala a pliurilor pleuroperitoneale în timpul celei de-a 4-a pana la a zecea saptamana postfertilizare sau din cauza trigger-elor genetice sau de mediu, care perturba diferentierea celulelor mezenchimale in timpul formarii diafragmului si a altor structuri somatice.

Anatomie

Defectul diafragmatic este de obicei posterolateral (hernie Bochdalek), dar poate fi anterior retrosternal sau peristernal (hernie Morgagni), rar centrala.Hernia apare de obicei pe partea stânga (80 - 85 %); herniile diafragmatice pe partea dreapta aparand la numai 10 - 15 % din cazuri.Hipoplazia pulmonara este severa pe partea ipsilaterala compresiei. Este caracterizata printr-o scadere a masei pulmonare, reducerea numarului de diviziuni bronsice, bronhiolelor respiratorii si a alveolelor. Aceste anomalii limiteaza schimbul de gaze.În plus, ramificarea arteriala este redusa si apare hiperplazia musculara a arborelui arterial pulmonar, rezultand o rezistenta vasculara pulmonara crescuta.Analiza biochimica indica, de asemenea, ca exista un deficit de surfactant secundar.

Anatomie

Eventratia diafragmatica se refera la ridicarea unei portiuni a diafragmului intact, dar subtiat datorita muscularizarii incomplete. Diafragma subtire si membranoasa rezultata dintr-un defect de eventratie poate forma un "sac", ce contine continutul abdominal si este deplasat în torace. Eventratia si diagnosticul CDH de tip "sac " sunt adesea folosite alternativ, ceea ce face dificil de estimat frecventa acestor entitati.Agenezia diafragmatica – dpdv. anatomic, agenezia diafragmatica este forma extrema a CDH.

Fiziopatologie

Rezistenta vasculara pulmonara crescuta si hipoplazia pulmonara duc la: hipoxie, hipercapnie, acidoza. Aceste modificari, combinate cu persistenta circulatiei fetale mentin suntul dreapta-stânga.

Diagnostic

DIAGNOSTIC PRENATALExista o gama larga de sensibilitate raportata de ultrasunete în detectarea de CDH. Sensibilitatea este mai mare atunci când exista anomalii asociate, odata cu avansarea sarcinii, si atunci când ultrasonografia este efectuata de personal experimentat.Vârsta medie gestationala la diagnostic este de aproximativ 24 de saptamâni.

Diagnostic

DIAGNOSTIC POSTNATALDetresa respiratorie imediat dupa nastere: tahipnee, retractia toracelui, paloare, cianozaSocul apexian este deplasat la dreaptaMurmur vezicular discret. Se pot auzi zgomote intestinale.Un Rx toracic-abdominal confirma hernia: se pune in evidenta continut abdominal intratoracic (de obicei aer sau lichid intestinal).

Anomalii associateIn 40-50% din cazuriCele mai frecvente sunt anomaliile cromozomiale.Dismorfism facial, hipoplazie digitala distala, anomalii cardiace/renale/cerebrale.

Factori de prognostic

Prognosticul este prost in prezenta unui cariotip anormal, anomaliilor asociate severe, hernierii ficatului sau deficitelor de volum pulmonar. Severitatea bolii la pacientii cu leziuni situate pe partea dreapta pare a fi la fel cu cei la care leziunile sunt de parte opusa. cand la ecografia prenatala se suspecteaza HDC, se sugereaza:

RMN fetal “Ultrafast” pentru a descoperi anomaliile asociate si hernierea ficatului, si pentru a estima volumele pulmonare Ecocardiografie fetalaCariotip fetal

Tratament

Prenatal- glucocorticoiziPostnatal- management preoperator:Nn. trebuie ventilat cu presiune scazuta (scop, <25 cm H2O) pentru a minimiza leziunile pulmonare. Se monteaza o sonda nazogastrica si se conecteaza la aspiratie continua, pentru decompresia continutului adominal. Se monteaza un cateter arterial ombilical pentru monitorizarea gazelor sangvine si tensiunii arteriale, si, daca este posibil, si un cateter venos ombilical pentru nutritia parenterala si medicatiei.

Tratament

S-a demonstrat imbunatatirea ratei supravietuirii prin folosirea ECMO la nn cu HDC. Prima indicatie pentru ECMO este esuarea terapiei conventionale. Se folosesc urmatoarele criterii:Imposiblitatea mentinerii saturatiei preductale >85% sau celei postductale PaO2 >30Varful de presiune inspiratorie >28 cm H2O presiunea in caile aeriene principale >15 cm H2OHipotensiune rezistenta la fluide si inotropiceOxigenare inadecvata cu acidoza metabolica persistenta

Tratament

Repararea chirurgicala poate fi intreprinsa dupa 48-72 h. Stabilizarea hemodinamica este mai importanta decat interventia chirurgicala rapida.Repararea chirurgicala consta in reducerea viscerelor favorabil este si abordul prin toracotomie. Cateodata se poate folosi si un abord combinat. Odata ce sunt reduse viscerele abdominale, se inspecteaza diafragmul, pentru aprecierea defectului sau prezenta sacului herniar (20%)In cazul prezentei sacului herniar, acesta se rezecaIn cazul unui defect mic, acesta se sutureaza, iar in cazul unui defect mare se poate folosi petec Goretex

Rezultate

Cu o terapie eficienta si fara anomalii asociate, rata supravietuirii este 80%.Daca apar alte probleme, rata de supravietuire scade la 50%.

PECTUS EXCAVATUM

Pectus excavatum (PE) este o deformare a peretelui toracic caracterizata printr-o depresie sternala incepand de la portiunea de mijloc a manubriului sternal si avansand spre interior prin procesul xifoid.PE numara 90 % din afectiunile peretelui toracic anterior. Incidenta pectus excavatum este de 1 la 400 – 1000 nasteri.Barbati / Femei = 5:1.

Etiologie

PE prezinta o forta musculara disproportionata ce pune stres anormal si pe stern si cartilajele costale, stricand structura cartilajului ,crestrea acestuia, sau ambele.PE este de obicei sporadic. Desi poate fi asociat cu tulburari ale tesutului conjunctiv (în special în sdr. Marfan, sdr. Ehlers Danlos si osteogeneza imperfecta) si boli neuromusculare.

Simptome

Intoleranta la efort - 82%Dureri in piept - 68%Rezistenta scazuta - 67%Volum respirator scazut - 42%

Examinarea:evaluare toracica,functia respiratorie,consult cardiologic,problemele psihosociale.

Imagistica

Rx simplaCT

Tratament

Clasic:Tehnica Ravitch. Este o procedura deschisa: disectia fiecarui cartilaj costal, caudal de modificarea sternala, apoi, scoaterea “plastronului sternal”, facând o osteotomie a sternului si fixandu-l în pozitia corecta.Procedura Nuss: Se practica doua incizii pe partile laterale ale toracelui. Sub îndrumarea toracoscopica se introduce o bara metalica intratoracic, posterosternal, pentru a-i corecta pozitia.

PROCEDURA RAVITCH

PROCEDURA RAVITCH

PROCEDURA NUSS