Convulsiile febrileDr. Koncsag Sz. ElodMedic rezident pediatru

*

Convulsiile febrile

Introducere1,3,6este prototipul de convulsii ocazionalesunt cele mai frecvente convulsii la sugar77% dintre parinti cred, ca le moare copilul

*

Convulsiile febrile

Scurt istoric1Hipocrate (460-370 i. Chr.)distinge crizele focale si generalizatediferentiaza convulsiile de crizele de apnee, recunoaste importanta factorilor varsta, stare febrila, infectie (Prognosis, 24)

Rhazes (850-932)De epilepsia puerorum epilepsia

Starsmare, 1664boala ereditara

William Gowers, 1885importanta factorului ereditar cca. 38% (= incidenta convulsiilor febrile in familii cu AHC pozitive)

*

Convulsiile febrile

Definitie1,2,6atacuri, accese convulsivevarsta: apar la sugar si copil intre 3 luni i 5 aniasociate cu febrain absenta unei infectii a sistemului nervos

The consensus Development Panel on CF, 1980Definitia exclude:criza convulsiva in afebrilitateepilepsieinfectii intracraniene

*

Convulsiile febrile

CLASIFICARE: crize ocazionale prin modificari extracerebrale4Convulsii febrile;Convulsiile hipocalcemice;Convulsiile hipoglicemice;Convulsiile din sindromul de deshidratare acuta;Convulsiile din intoxicatiile acute;Convulsiile din carenta de piridoxina;

*

Convulsiile febrile

Epidemiologie2,5,6,7sunt cele mai frecvente convulsii la sugar2-5% dintre copiii sub 5 ani au cel putin o convulsie febrilaincidenta anuala: 460/100.000 copiicel mai frecvent: intre 6-36 lunivarsta medie: 18-22 lunirisc:

frate/sora geaman cu CF in antecedente = 3,5xparinti cu CF in antecedente = 4x (8% la rasa alba, 20% in Japonia)parinti dg. cu epilepsie = 5xsex masculin = 1,72 x

*

Convulsiile febrile

Insuficient cunoscuta;In determinarea excitabilitatii corticale sunt implicati 3 (4) factori:EreditateaFebraVarsta(Infectiile)Etiopatogenie2,3

*

Convulsiile febrile

Etiopatogenie: ereditatea3,4,7= prag, predispozitie la accese febriletransmitere autozomal dominanta cu penetranta incompleta si expresivitate legata de varsta modelul exact este insuficient clarificat;istoric familial de epilepsie: 10-50%istoric familial de convulsii febrile: 33%relatia genetica demonstrata intre diferite forme de epilepsii si CF:

CF si scleroza hippocampalaCF si convulsii non-febrile partialeCF si epilepsie tip absenteepilepsie generalizata +CF (GEFS+)

*

Convulsiile febrile

Etiopatogenie: febra2,3,4,6cresterea brusca a temperaturii, 75% la >39,5 C;cauzele febrei:

infectiile cailor respiratorii superioareotita mediebronhopneumoniepertussisgastroenteriteinfectii urinareafectiuni eruptive (rujeola), etc.

*

Convulsiile febrile

Etiopatogenie: varsta3,4,6inechilibru fiziologic intre mecanisme excitatorii si inhibitorii in cursul maturarii cerebralefrecventa crescuta a bolilor infectioaselimitele: 1 lun 6 ani, dar apar rar sub 6 luni si dup 4-5 ani; cel mai frecvent: intre 6-36 luni varsta medie: 18-22 luni

*

Convulsiile febrile

Etiopatogenie4

Din punct de vedere patogenic, CF este considerata un raspuns la o febra mare instalata brusc, la un copil predispus genetic, in perioada de varsta in care pragul convulsivant al creierului imatur este scazut(Moshe, 1989).

*

Convulsiile febrile

Convulsii febrile simple/complexe2(modificat)

CaracteristiciCF simple (95%)CF complexe (5%)DescriereCrize tonice, clonice sau tonico-clonice generalizate, uneori atoneCrize focale motoriiDurataSub 5 minutePeste 15 minuteRepetitiaO criza / 24 oreMai multe crize / 24 oreStare de sanatate anterioaraNormalaAnomalii neurologice bine definite sau supecteIstoric familialNegativ pt. epilepsie pozitiv pentru CFPozitiv pentru epilepsie idiopatica sau geneticaEEGDe obicei normala dupa 7-10 zile de la CFAnomalii iritative clare focale sau generalizateRisc epilepsieIn jur de 5 (=populatia generala)In jur de 10%Deficit postcriticFaraPrezentVarstaIn general intre 6-36 luniFrecvent sub 1 an

*

Convulsiile febrile

Diagnosticul pozitiv2,4,6anamneza riguroasa;Examen obiectiv (ex. neurologic complet)Evaluarea gradului de afectare a copiluluiParaclinica:puncia lombara (controversata) + ex. LCR: la copii < 6 luni obligatoriela copii < 18 luni recomandabil(Lorber J. i colab, 1980.)cand exista cea mai mica suspiciune de meningita; repetarea punctiei lombareLCR poate fi normal la debutul unei meningite bacteriene!

*

Convulsiile febrile

Diagnosticul pozitiv2,4,6ParaclinicaEEG:valoare limitata pentru diagnostic si prognosticindicatii:exista anomalii neurologice anterioareprezinta caracteristicile CF complexemodificarile sunt expresie a predispozitiei genetice si nu un indicator de epilepsie ulterioara CT si RMN pot fi uneori de ajutor, dar nu sunt indicate de rutina. Indicatii: deteriorarea starii neurologice, persistenta anomaliilor neurologice focale, convulsii partiale continue

*

Convulsiile febrile

Diagnosticul pozitiv2,4,6ParaclinicaAlte investigatii au indicatie daca istoricul sau tabloul clinic sunt sugestive:radiografia simpla de craniuexamene biologice (hemograma, glicemie, calcemie)coprocultura (debut diaree?)screening toxicologic (plumbul, aspirina, antidepresive triciclice, etc.)

*

Convulsiile febrile

Diagnostic diferential3,4,8epilepsiaspasmul hohotului de plans, apare intre 1-3 ani, manifestat prin apnee, cianoza, hipertonie declanate de plans; poate fi insotit si de convulsie tonico-clonica.meningitele, uneori dificil de diagnosticat (40% din cazuri nu au semne meningeale);encefaliteleanoxia cerebrala (sincopa cerebrala), poate fi declansata de febra, frica, emotie, patologie cardiacaconvulsiile hipocalcemice, hipokalemice, prin deshidratariconvulsii din intoxicatii (organofosforice)frisonul, caracterizat prin miscari ritmice, oscilatorii fara pierderea constiinteitetanie rahitogena: primavara, insotite de alte semne de rahitismSy Sandifer: opistotonus cauzat de reflux gastroesofagianVertigo paroxismal benign

*

Convulsiile febrile

Tratament: criza acuta2,3,4,6,7,8masurile generale:

liniste, decubit lateral, linistirea familiei inspaimantateadministrare de oxigen, accesului venos pentru perfuzie.tratament medicamentos:

Diazepam 0,3 mg/kgc intravenos, cu o viteza de 1mg/min, se poate repeta de 2-3 oriDiazepam Desitin 0,3 mg/kgc intrarectal 5 sau 10mg (>15kgc)Lorazepam (Ativan) 0,05-0,1mg/kgc folosit in unele tariFenobarbital 10mg/kgc i.m. in lipsa Diazepamuluiantipiretice:

acetaminofen, ibuprofen, algocalmin, Prisnitzcombaterea cauzei febrei (bacteriana, virotica, dezechilibru electrolitic etc.);

*

Convulsiile febrile

Tratament: profilaxie intermitentaDiazepam intrarectal 0,3 mg/kg/zi per os la 12 ore interval, pe toata perioada febrei (>38,5C) si inca 2 zile de afebrilitateValproat supp. 150-300mg/zi considerat in ultimii ani ca o alternativa poteniala tratamentul profilactic al recurentelor CF nu previne aparitia epilepsiei!problema majora: compliana redusa, familia nu observa starea febrila pana la aparitia CF

*

Convulsiile febrile

Fenobarbital 3-7mg/kg/zi, sauValproat 15-40 mg/kgc/zi timp de 6 luni.indicaii:copii cu risc crescut (sub 1an, durata CF>15 minute, recurente frecvente, dezvoltare psihomotorie anormala)parintii, inspaimantati de producerea CF, solicita tratament continuu.dezavantaje:efecte secundare (agitatie, deprimarea functiilor cognitive, insuficienta hepatica sau pancreatica) de lunga durata sau chiar definitivelipsa de complianaTratament: profilaxie continua2,3,4,6,7

*

Convulsiile febrile

Pronostic, risc de recurenta4,6Mortalitatea este foarte scazuta;Riscul de recurenta este de 30-40%:

risc crescut:varsta sub 1 anistoricul familial de CF la rudele de gradul I;mediu socio-economic scazutmodificari neurologice persistenteCF complexe la debutrisc scazutfebra peste 40CnerelevantEEGinfectie virala demonstrata

*

Convulsiile febrile

Pronostic: riscul sechelelor4,6Riscul de sechele neurologice si mintale:este mic la copiii anterior normali

abilitati cognitive neinfluentate, nici in cazurile CF recurente (Verity CM, 1993, studiu prospectiv dupa 10 ani)posibil dupa unele CF complicate:

hemiplegii, diplegii,rigiditatea de decorticare,coreoatetoza (Walace, 1982);

*

Convulsiile febrile

Prognostic: risc pentru epilepsie2,4,5Risc pentru convulsii afebrile secundare dupa CF:2-7% din cazuri (risc 2-10x fata de populatia generala)legatura nu este necesar cauzala (predispozitie determinata genetic)Factori de risc predictivi pentru epilepsie :CF > 15 minute;mai multe CF n 24 ore;AHC cu epilepsie;tulburari neurologice preexistenteCF complicateDaca apar ulterior crize epileptice secundare, de obicei (75%) debuteaza in urmatoarele 3 ani!

*

Convulsiile febrile

BibliografieWallace S. J.: The Child with Febrile Seizures, Wright, Cornwall, 1988Popescu V., Ionescu M.: Convulsiile febrile in: Popescu V. (sub red.) Algoritm diagnostic si terapeutic in pediatrie, Ed. Medicala Amaltea, Bucuresti, 1999Popescu A., Muntean I.: Convulsiile febrile in: Muntean I. (sub red.) Vademecum de pediatrie, Ed. Medicala, Bucuresti, 2007Magureanu S.: Crize epileptice ocazionale. Curs universitar. Bucuresti.Nelson B.K., Hirtz D.G.: Febrile Seizures in Swaiman K.F. (ed.) Pediatric Neurology. Principles and Practice, vol. I.,1994, p. 565-569.Wallace S.J. Febrile Seizures in: Wallace S.J. et al. (ed.) Epilepsy in Children, Arnold, 2004, p. 123-130.Shorvon S., Perucca E., Fish D., Dodson E.: The Treatment of Epilepsy, Blackwell Science, 2004.Olah E.: Gyermekgyogyaszati kezikonyv, Ed. Medicina, Budapest, 2009.

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*