Cmh
-
Upload
alina-voicu -
Category
Documents
-
view
218 -
download
2
description
Transcript of Cmh
-
Probleme de diagnostic i tratament la pacient cu cardiomiopatie hipertrofic
Alexandru Ionic, Carmen Beladan, Anca Mateescu, Pavel Platon, Carmen Ginghina
Institutul de Urgen pentru Boli Cardiovasculare Prof.Dr.C.C.Iliescu
-
Definiie - perete ngroat al VS (>15 mm), care nu poate fi explicat exclusiv prin presiuni de umplere anormale.
2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. European Heart Journal (2014) 35, 27332779.
-
Prezentarea cazuluiBrbat, 63 ani.FRCV: vrsta, sexul masculin, fost fumtor, hipertensiv, dislipidemic, obez.APP: FiA paroxistic (de 4 ani) HTA severa (de 1 an)Ciroz hepatic (de 8 ani). Boal hemoroidal cu intervenii seriate (de 2 ani)
-
Motivele internriidurere retrosternal i dispnee la eforturi moderate, palpitaii cu ritm rapid i neregulat fenomene vegetative i inconstant durere retrosternal.scaune melenice i cu urme de snge proaspt.
-
Examenul obiectivTA=150/80 mmHg, AV=58/mingalop presistolicsuflu sistolic de ejecie II/VI n focarul aortic fr iradiere pe carotide suflu holosistolic II/VI n focarul mitral cu iradiere n axilficat dur, margine inferioar la 3 cm sub rebordul costalsplin palpabil
-
Biologicanemie normocrom normocitar moderattrombocitopeniesindrom de retenie azotathipercolesterolemie parial controlat
-
Traseul electrocardiografic de suprafa
-
Radiografia cardiopulmonar
-
Ecocardiografia transtoracic
-
Ecocardiografia transtoracic
-
Ecocardiografia transtoracic
-
Ecocardiografia transtoracic
-
Ecocardiografia transtoracic
-
Alte investigaiiMonitorizare Holter/24 ore: fibrilaie atrial cu o frecven ventricular de 95/min, fr modificri suplimentare fa de traseul ECG n afara durerii. Explorare coronarografic, care a evideniat artere coronare epicardice permeabile.Gastroenterologic: Esofagit grad A, varice esofagiene grad I n dou coloane.Hemoroizi interni.Ecografia abdomino-pelvin a prezentat: ficat foarte neomogen, micronodular, de dimensiuni crescute, cu margine ascuit i o splin crescut de volum.
-
Diagnostic pozitivCMHO biventricular cu gradient inalt de repaus VS-Ao.Angor pectoris funcional CCS III. Aa. coronare epicardice permeabile.ICC clasa II NYHA cu FEVS prezervat.FiA paroxistic. HTAE grad III, grup de risc adiional foarte nalt.Ciroz hepatic toxic-nutriional decompensat parenchimatos. EH grad I. Varice esofagiene grad I.Anemie normocrom normocitar cronic. Trombocitopenie.Dislipidemie.
-
DiscuiiModificat dup Efthimiadis GK.et al.Hypertrophic cardiomyopathy in 2013:Current speculations and future perspectives.World J Cardiol 2014
-
SimptomatologieAnemie normocroma normocitara
Fibrilaie atrial cu AV nalt
Angina funcional de repaus
Angina funcional de efort
-
DiscuiiModificat dup Efthimiadis GK.et al.Hypertrophic cardiomyopathy in 2013:Current speculations and future perspectives.World J Cardiol 2014
-
Tratament farmacologicmetoprolol cu scopul scderii gradientului n tractul de ejecie ventricular stng, diuretic n doze mici pacientul avea presiuni de umplere crescute, anticoagulant oral i protector gastric sub care a avut o evoluie favorabil.
-
DiscuiiModificat dup Efthimiadis GK.et al.Hypertrophic cardiomyopathy in 2013:Current speculations and future perspectives.World J Cardiol 2014
-
Tratament invaziv
-
DiscuiiModificat dup Efthimiadis GK.et al.Hypertrophic cardiomyopathy in 2013:Current speculations and future perspectives.World J Cardiol 2014
-
PrognosticFactori majori asociati cu risc crescut de MSC:VrstaIstoric familial de MSC la vrst tnrSincopaTahicardia ventricular nesusinutGrosimea maxim a peretelui VSDiametrul ASObstrucia tractului de ejecie a VS+/- Rspunsul tensional la efortProbabilitate MSC la 5 ani = 2,6%
-
DiscuiiModificat dup Efthimiadis GK.et al.Hypertrophic cardiomyopathy in 2013:Current speculations and future perspectives.World J Cardiol 2014
-
Screening familial
-
Particularitile cazuluiDepistarea tardiv a bolii (la vrsta de 63 de ani).Coronare permeabile la pacient cu multipli factori de risc cardiovasculariLipsa antecedentelor heredocolaterale semnificative.Asocierea cirozei hepatice cu hipertensiune portal cu varice esofagiene i hemoroidale, care au sngerat ducnd la anemie i apariia anginei funcionale care a permis depistarea bolii.
-
V mulumesc pentru atenie!V mulumesc pentru atenie!
Cardiomiopatia hipertrofic (CMH) este definit ca prezena unui
*(TAs max= 210 mmHg)Ciroza neglijata din punct de vedere al tratamentului si regimului igienodietetic
*(transpiraii profuze, cefalee, grea) **(hemoglobin=10,9 g/dl, hematocrit=33,6%, numr hematii=3.58 mil/L, volum eritrocitar i concentraie medie de hemoglobin normale)(numr plachete=90mii/L), (creatinin=1,21 mg/dl, clearance creatinin=64,37 ml/min/1,73m2, uree=51 mg/dl, acid uric=8,4 mg/dl), colesterol total=166 mg/dl, LDLc=109 mg/dl, HDLc=42 mg/dl), *ritm sinusal, frecven cardiac de 55 bti pe minut, ax QRS la +30 grade, anomalie de atriu stng, criterii de HVS - indice Sokolow-Lyon= 36 mm, cu modificari secundare ale fazei de repolarizare.*Radiografie cardiopulmonar n inciden postero-anterioar: indice cardiotoracic la limita superioara a normalului, arcul inferior drept mrit, cu dublu contru, hiluri pulmonare cu aria de proiecie n limite normale.
*Ecocardiografie 2D n inciden parasternal ax lung.. Se vizualizeaz hipertrofie asimetric de perei VS, preponderent septal. De asemenea se observa hipertrofia peretelui liber ventricular drept, SAM de valv mitral anterioar i dilatare atrial stng*Ecocardiografie n inciden parasternal ax lung cu interogare Doppler-color a tractului de golire ventricular stng: se observ flux sistolic turbulent la nivelul tractului de ejecie al VS i la nivelul atriului stng (regurgitarea mitral uoar).*Ecocardiografie transtoracic n inciden parasternal ax lung la baza ventriculului stng cu interogare mod M la nivelul valvelor mitrale, se observ contactul sistolic al valvei mitrale anterioare cu septul interventricular.*Ecocardiografie transtoracic n inciden apical 5 camere. La interogarea Doppler continuu a fluxului sistolic turbulent de la nivelul tractului de ejecie ventricular stng se obine un gradient telesistolic maxim subaortic de 92,6 mmHg.*Ecocardiografie transtoracic n inciden apical 4 camere. Examenul Doppler tisular pulsat la baza septului interventricular evideniaz velocitatea sistolic S=7 cm/s i o velocitate protodiastolic e=4 cm/s care a permis calcularea raportului E/e=22, semn de presiuni de umplere crescute VS (peste 15)*Intrucat nu s-au identificat elemente clinice, ECG sau ecocardiografice sugestive pentru o boala sistemica, s-a ajuns la urmatoarele diagnostice:*Managementul terapeutic al pacientului cu CMH cu cele 3 direcii de urmat: ameliorarea simptomatologiei i prevenirea complicaiilor, reducerea riscului de moarte subit, screening i consiliere familial.*Reprezentata in principal de angina functionala de effort pentru care pacientul prezint multiple mecanisme de aparitie.Ischemia miocardic n CMH apare frecvent chiar n lipsa bolii aterosclerotice a arterelor coronare i se datoreaz unui mismatch ntre aport i necesar de oxigen. n plus, fluxul coronar este alterat din cauza modificrilor arteriolelor intramurale care sufer hipertrofia mediei i ngustarea lumenului. Prezena anemiei produce o scdere suplimentar a aportului de oxigen. Nu n ultimul rnd, anemia precipit apariia fibrilaiei atriale, care n cazul CMH devine un mecanism fiziopatogenic important al scderii fluxului coronarian, producndu-se astfel i angin de repaus.
**Tratamentul medicamentos este indicat pacienilor simptomatici, cum este cazul pacientului nostru, iar prima linie de tratament o reprezint beta-blocantul. Datorit efectului inotrop i cronotrop negativ, acesta mbuntete umplerea diastolic i reduce ischemia miocardic. Cu clas de recomandare I, nivel de eviden B, medicaia beta-blocant se ncepe cu doz mic titrat pn la obinerea unei frecvene cardiace maxime de 60-65/min. Cu aceeai clas de recomandare se poate administra Verapamil la pacienii care nu rspund la beta-blocant sau la cei la care care prezint contraindicaii sau reacii adverse. [9]n cazul pacientului nostru s-a titrat Metoprolol pn la o doz de 200 mg pe zi administrat n dou prize, sub care s-a obinut AV de 58 bti pe minut. Pentru ameliorearea simptomelor congestive s-a administrat tratament diuretic n doz mic (clas de recomandare IIa, nivel de eviden C), cu rspuns clinic favorabil. De asemenea, n contextul fibrilaiei atriale paroxistice s-a instituit tratamentul anticoagulant oral, cu antagonist de vitamin K, cu ajustarea dozei pn la obinerea unei valori a INR ntre 2 i 3, (clas de recomandare I, nivel de eviden C la orice pacient cu CMH i fibrilaie atrial paroxistic, persistent sau permanent). **Rspuns clinic favorabil la terapia farmacologic ne-a permis sa nu lum n considerare pentru moment un tratament invaziv. Conform Ghidului de diagnostic i tratament al CMH din 2014[4], reducia septal chirurgical sau prin ablaie cu alcool se realizeaz numai la pacieni atent selecionai, cu simptome refractare la tratamentul medicamentos maximal**Vrsta la tineriSincopa n ultimele 6 luniIstoric familial de MSC la vrst tnr - 30 mm - asociere relativ liniar Diametrul AS - Obstrucia tractului de ejecie a VS +/- Rspunsul tensional la effort exista dovezi numai pt cei