Cardiomiopatii Restrictive Si Infiltrative

7/24/2019 Cardiomiopatii Restrictive Si Infiltrative

1/15

CARDIOMIOPATII RESTRICTIVE SI INFILTRATIVE

Din cele 3 categorii functionale majore ale CMP (dilatative, hipertrofice si restrictive),cele restrictive sunt cel mai putin frecvente.

Trasatura dominanta a cardiomiopatiilor restrictive (CMR) este functia diastolica

anormala, cu volum diastolic normal sau scaut al unuia sau am!ilor ventriculi.. Peretiiventriculari sunt e"cesiv de rigii, impiedicand umplerea ventriculara. Deseori, functia

contractila nu este afectata chiar in situatii de infiltratie e"tensiva a miocardului. #stfel, CMR

are asemanari functionale cu pericardita constrictiva caracteriata deasemenea prin functiesistolica normala sau aproape normala si umplere ventriculara anormala, dar care este vindecata

adeseori chirurgical.

Clasificarea etiologica a CMR :

1. Miocardice

a. $oninfiltrative %

& idiopatica

& familiala& sclerodermie

& pseudo"anthoma elasticum& cardiomiopatia dia!etica

!. 'nfiltrative %

& amiloidoa& sarcoidoa

& !oala aucher

& !oala urler

c. Teaurismoe %& hemocromatoa

& !oala *a!r+& tul!urari de depoitare a glicogenului

. E!do"iocardice

& fi!roa endomiocardica

& sindromul hipereoinofilic& carcinoidul cardiac

& metastae

& radiatii& to"icitatea antraciclinelor

& medicamente care determina endocardita fi!roasa % serotonina, metisergid,

ergotamina, agenti mercuriali, !usulfan.

#e"odi!a"ica

Trasaturile clinice si hemodinamice ale CMR simuleaa pe cele ale pericarditei

constrictive cronice.

iopsia endomiocardica (-M), tomografia computeriata (CT), reonanta magneticanucleara (RM$) si angiografia cu radionuclii (#R$) pot fi utile pentru diferentierea celor


2/15

!oli, demonstrand cicatrici miocardice sau infiltrare (-M) sau ingrosarea pericardului (CT si

RM$). *olosind aceste metode, rareori este necesara toracotomia e"ploratorie.

Trasatura hemodinamica caracteristica (la cateterismul cardiac) este o scadere precoce,a!rupta si rapida a presiunii ventriculare la de!utul diastolei, cu o crestere rapida la un platou in

protodiastola / aspect numit 0 dip&platou 1 sau semnul 0 radacinii patrate 1 si se manifesta (in

presiunea atriala) ca un + descendent proeminent urmat de o crestere rapida si platou.2nda " descendenta poate fi deasemenea rapida, com!inatia acestora determinand

aspectul de M sau . 2nda a este proeminenta si uneori de aceeasi amplitudine ca unda v.

tat presiunile sistemice cat si cele pulmonare sunt crescute, pacientii cu CMR avandtipic presiunea de umplere 45 mai mare cu cel putin 6 mm g fata de presiunea de umplere 4D.

Pacientii cu pericardita constrictiva au presiuni diastolice similare in cei ventriculi, de o!icei

cu diferenta su! 6 mm g.

&Presiunea sistolica in artera pulmonara este adesea 7 68 mm g la pacientii cu CMR simai mica la cei cu pericardita constrictiva.

&Platoul presiunii diastolice 4D este de o!icei la cel putin 9:3 din presiunea sistolica 4D

la pacientii cu pericardita constrictiva si su! 9:3 din presiunea sistolica in CMR.

Ma!ifestari cli!ice

'ntoleranta la efort este frecventa datorita incapacitatii pacientilor de a&si creste de!itulcardiac prin tahicardie fara a compromite umplerea ventriculara. 5unt frecvent intalnite

fatiga!ilitatea si dispneea. Durerea toracica de efort poate repreenta simptomul dominant la unii

pacienti, dar de o!icei este a!senta.'n mod particular, in cauri avansate, presiunea venoasa centrala (P4C) este crescuta,

pacientii preentand edeme periferice, hepatomegalie, ascita si anasarca.

-"amenul fiic poate evidentia distensie venoasa jugulara, gomot ''' sau gomot '4 sau

am!ele gomote. Poate fi intalnita o crestere inspiratorie in presiunea venoasa (semnul;ussmaul). Totusi, spre deose!ire de pericardita constrictiva (P.C.), impulsul ape"ului este de

o!icei palpa!il in CMR.

4ariate teste de la!orator, !iopsia endomiocardica (-M), computer&tomografia (CT),reonanta magnetica nucleara (RM$) pot fi utile pentru distinctia PC&CMR.

Desi calcificarea pericardica nu este nici a!solut sensi!ila si nici specifica pentru P.C.,

preenta sa indica totusi P.C.-cocardiografia poate demonstra ingrosarea peretelui 45 si o crestere a masei 45 la

pacientii cu !oala infiltrativa care determina CMR.

Patternul de umplere 45 difera, fapt demonstrat prin ecocardiografie Doppler

transtoracica si transesofagiana si angiografie cu radionuclii (#R$). #


3/15

-ste o !oala comple"a, ce reulta din depoitarea unor fi!rile formate din variate

proteine, care se produce prin cateva mecanisme patogenice diferite. #miloidul poate fi gasit in

orice organ, dar manifestarile clinice nu apar decat atunci cand infiltrarea este e"tensiva.#miloidoa primara este cauata de producerea unei proteine compuse din portiuni de

imunoglo!uline cu lant usor, denumita #


4/15

protodiastolic, hepatomegalia, edemele periferice. Pacientii sunt tipic normotensivi sau

hipotensivi.

-"plorari noninvaive&Radiografia cord&pumon evidentiaa cardiomegalia la pacientii cu CMR cu disfunctie sistolica sau cord de

dimensiuni normale. Congestia pumonara poate fi marcata la pacientii care preinta insuficienta cardiaca congestive

&-lectrocardiograma este adeseori modificata. Cea mai caracteristica trasatura estemicrovoltajul difu. -ste adesea simulat infarctul miocardic. #ritmiile, in special fi!rilatia atriala

sunt frecvente. #ritmiile ventriculare comple"e se intalnesc frecvent. Tul!urarile de conducere

atrio&ventriculare se intalnesc deasemenea frecvent. #fectarea nodului sinusal ($5) este

comuna % !oala nodului sinusal.&-cocardiografia, in caurile avansate, evidentiaa grosimea crescuta a peretilor

ventriculari, cavitati ventriculare mici, atrii dilatate, ingrosarea 5'# (septului interatrial), maiales in forma familiala.

-cocardiografia D demonstreaa o te"tura granulara. 'ngrosarea peretilor 45

ecocardiografic si voltajul redus pe -C diferentiaa amiloidoa cardiaca de !oala pericardica si

45.

&5cintigrafia cu TC m pirofosfat este adesea intens poitiva.


5/15

Diagnostic

Pentru diagnosticul poitiv se folosesc tehnici !ioptice.Cea mai utila procedura este aspirarea din tesutul adipos a!dominal, dar se pot face si

!iopsii rectale, gingivale, din maduva osoasa, rinichi, ficat. iopsia endomiocardica (-M)

poate fi utila cand aspiratul din tesutul adipos a!dominal este negativ.

Tratamentul % este nesatisfacator si ineficient.

licoiii digitalici tre!uie folositi cu prudenta datorita sensi!ilitatii particulare apacientilor la digitala.


6/15

=#


7/15

5arcoidoa miocardica poate avea trasaturi restrictive sau congestive deoarece infiltrarea

cardiaca prin granuloame sarcoide determina nu doar cresterea rigiditatii peretilor ventriculari

dar si diminuarea functiei sistolice contractile.5arcoidoa miocardica afecteaa tineri sau adulti de varsta medie de am!ele se"e.

Morfopatologie

Trasatura caracteristica este preenta granulomului cu a!senta caeificarii in diverseorgane. #cesta infiltreaa miocardul putand evolua spre cicatrici fi!roase. Poate interesa orice

structura cardiaca, peretele li!er 45 si 5'4 fiind cel mai frecvent afectate. ranulomul e"tins si

cicatricele in portiunea superioara a 5'4 sunt constant gasite la pacientii cu tul!urari deconducere.

-M poate fi poitiva la doar 68 B din pacienti.

Manifestari clinice

Moartea su!ita este una din cele mai frecventa manifestari.Tul!urarile de conducere si insuficienta cardiaca congestiva sunt deasemenea manifestari

comune dar multi pacienti pot fi asimptomatici desi au afectare cardiaca e"tensiva. 5incopa este

frecventa (se poate datora aritmiilor paro"istice sau tul!urarilor de conducere).

#ritmii atriale si ventriculare, in special tahicardii ventriculare, sunt o!servate frecvent.Cordul pulmonar ca o consecinta a sarcoidoei pulmonare este responsa!il de o parte din

simptomele insuficientei cardiace. 2nii pacienti fac forme restrictive si:sau dilatative decardiomiopatie.

#deseori disfunctia cardiaca este severa si progresiva. =caional pacientii devolta

anevrism de 45.Revarsatul pericardic poate fi intalnit de asemenea.

-"amenul fiic poate evidentia afectarea e"tracardiaca sau poate fi normal. 2n suflu

sistolic de regurgitare mitrala se intalneste frecvent.

-lectrocardiograma este frecvent modificata, cel mai frecvent aparand anomalii ale undeiT.

5arcoidoa are o afinitate pentru jonctiunea atrio&ventriculara si fasciculul is, putand

determina variate grade de !loc intraventricular sau atrio&ventricular.Pot apare unde H patologice care simuleaa infarctul miocardic.

-cocardiografic / trasaturile caracteristice sunt dilatatia si disfunctia 45, uneori cu

tul!urari regionale de motilitate.


8/15

Transplantul de cord sau cord&pulmon poate fi indicat.

=#


9/15

&-cocardiografia evidentiaa ingrosare localiata a peretelui 45 postero&!aal cu miscare

a!senta sau mult limitata a valvei mitrale posterioare. Poate e"ista o!literarea ape"ului printr&un

trom!us. 5e pot intalni dilatarea atriilor precum si regurgitari valvulare atrio&ventriculare.*unctia sistolica nu este alterata. Consecintele hemodinamice sunt ale unei CMR cu functie

diastolica anormala datorita cresterii rigiditatii ventriculare si reducerii cavitatii ventriculare prin

trom!i organiati. Regurgitarile atrio&ventriculare valvulare apar prin interesarea valvei mitralesau tricuspide.

&Cateterismul cardiac / arata presiuni de umplere ventriculara mult crescute, regurgitare

mitrala sau tricuspidiana.ngiocardiografic / functie sistolica pastrata cu o!literarea ape"ului ventricular.

&iopsia endomiocardica (-M) / confirma diagnosticul.

Tratament

Corticosteroiii par a avea efect in miocardita acuta in asociere cu citoto"ice /hidro"iureea. 2n numar limitat de pacienti care nu raspund la terapia standard pot raspunde la

tratamentul cu interferon.

Terapia cu digitalice, diuretice, de reducere a postsarcinii, anticoagulantele pot fi utile.

Terapia chirurgicala se indica in stadiul fi!rotic.

*'R=># -$D=M'=C#RD'C#5urvine mai frecvent in #frica tropicala si su!tropicala.

'n aceasta regiune repreinta o caua frecventa de insuficienta cardiaca si moarte.

MorfopatologicRevarsatul pericardic poate fi preent.

Cordul este de dimensiuni normale sau usor marit. #D este deseori dilatat. #fectarea 45

si 4D survine la jumatate din cauri, afectarea 45 la @8 B iar afectarea 4D la 98 B din cauri.

#pare ingrosarea fi!roasa, e"tensiva a camerei de primire si ape"ului cu interesareamuschilor papilari si cordajelor tendinoase.

Manifestari clinice#fectarea 45 determina simptome de congestie pulmonara, afectarea 4D are trasaturi deCMR si simuleaa pericardita constrictiva. 5unt intalnite frecvent regurgitari atrio&ventriculare.

De!utul !olii este de o!icei insidios.

'n evolutie pot apare insuficienta cardiaca progresiva, infarctul miocardic, moartea su!itapro!a!il aritmica.

9.*i!roa endomiocardica cu afectarea 4D preinta presiune venoasa jugulara crescuta,

galop protodiastolic (disfunctie de 4D), ficat mare, pulsatil, ascita, splenomegalie, edemeperiferice.

Revarsatul pericardic poate fi preent.

-"plorari paraclinice

-lectrocardiograma / voltaj HR5 diminuat (lichid pericardic), modificari ale segmentului5T si undei T, dilatatia #D, JR in 49.

Radiografia cord&pulmon evidentiaa cardiomegalie, prin #D mare.

-cocardiografic / se evidentiaa ingrosarea 4D, o!literarea ape"ului, dilatatia #D,endocard gros.


10/15

#ngiografic / ape"ul 4D nu este viualia!il datorita o!literarii, apare regurgitarea

tricuspidiana, dilatatia #D.

.*i!roa endomiocardica cu afectarea 45 preinta suflu de insuficienta mitrala / suflutelesistolic sau pansistolic, semne de hipertensiune pulmonara, galop protodiastolic.

-"plorari paraclinice

-lectrocardiografic / anomalii ale undei T, voltaj scaut HR5 in preenta lichiduluipericardic, desi pot apare semne de 45, dilatatie de #5, fi!rilatia atriala fiind deseori preenta.

-cocardiografic / ingrosarea si reducerea miscarii peretelui postero&!aal si valvei

mitrale posterioare, cresterea ecoreflectivitatii endocardului, miscare sistolica pastrata inpreenta o!literarii ape"ului, atriu dilatat, regurgitare mitrala la e"amenul Doppler.

Cateterismul cardiac evidentiaa hipertensiune pulmonara, presiuni de umplere 45

crescute, reducerea inde"ului cardiac. 4entriculograma stanga arata regurgitare mitrala, defectde umplere datorita trom!usului intracavitar.

3.*orma !iventriculara / survine cel mai frecvent. Pacientii au simptome de afectare 4Dcu un suflu de regurgitare mitrala sugerand afectarea 45.

-m!oliile sistemice pot surveni la 96 B din pacienti.


11/15

MIOCARDITELE

Miocarditele sunt !oli inflamatorii ale miocardului, frecvent de caua infectioasa.'nflamatia intereseaa miocitele, interstitiul, elementele vasculare si:sau pericardul.

-tiopatogenie

'. Miocarditele infectioase / sunt produse de o varietate de agenti virali, ric?ettsieni,!acterieni, protooare si metaoare. 4irtual, orice agent infectios poate produce inflamatie cardiaca.

#gentii etiologici infectiosi

9. 'nfectiile !acteriene / streptococ, stafilococ, pneumococ, meningococ, aemophilus,gonococ, !ruceloa, difterie, salmoneloa, TC, tularemie.

. 'nfectiile spirochetoice / leptospiroa, !oala


12/15

. Miocardite to"ice&Medicamente % amfetamine, antracicline, catecolamine, cocaina, ciclofosfamida, etanol, fluorouracil, interleu?ina& ('gomotul ' este asurit,

uneori este preent galopul protodiastolic. Poate apare un suflu sistolic apical tranitoriu. 'n caurile

severe apare insuficienta cardiaca congestiva. Cordul este de dimensiuni normale in caurilesilentioase, dar poate fi dilatat la pacientii cu insuficienta cardiaca. Pot apare em!olii pulmonare sau

sistemice.

-"plorari paraclinicenomaliile electrocardiografice sunt de o!icei tranitorii si survin frecvent / cele mai

frecvente sunt anomaliile segmentului 5T si undei T. Pot apare si aritmii atriale si ventriculare,

tul!urari de conducere atrioventriculare si intraventriculare si rar unde H. locul #4 complet este de

o!icei tranitoriu, iar ocaional poate determina moarte su!ita. Tul!urarile de conducereintraventriculare sunt asociate cu alterari miocardice severe si prognostic mai prost.

&Radiografia cord&pulmon / cordul poate fi normal sau mult dilatat, congestia pulmonara fiind

preenta la caurile fulminante.


13/15

&-cocardiografia demonstreaa un grad de disfunctie 45 / adesea regionala, sau ?inetica

poate fi normala. 5e pot intalni pereti ingrosati, trom!i 45, functie diastolica (umplere diastolica)anormala.

&5cintigrama miocardica cu allium IL, anticorpi antimioina, 'ndium 999, Tc m PP poate

evidentia modificari inflamatorii si necrotice.

DiagnosticDiagnosticul miocarditei virale este sugerat de identificarea virusului in scaun, e"sudat

faringian, sange, miocard sau lichid pericardic, sau de o crestere (de minimum @ ori) in titrul

anticorpilor neutralianti, prin R*C sau #'. Culturile de o!icei sunt negative iar testele serologice

normale.iopsia edomiocardica (-M) este utila pentru confirmarea diagnosticului.

Morfopatologic

'n caurile acute miocardul este flasc, cu hemoragii focale. 'n caurile cronice cordul estemarit si hipertrofiat.

Marca histologica a miocarditei este un infiltrat inflamator miocardic asociat cu alterari

miocitare. 'nfiltratul inflamator este compus din polimorfonucleare, limfocite, macrofage, celuleplasmatice, eoinofile si:sau celule gigante.

'n miocarditele !acteriene predomina polimorfonuclearele.

'n miocarditele virale predomina limfocitele.'n miocarditele prin hipersensi!iliare predomina eoinofilele.

Tratamentul este adeseori suportiv.

Repausul la pat (sau cel putin restrangerea activitatii) sunt necesare mai ales in perioda de

viremie.


14/15

Preenta aritmiilor atriale si ventriculare necesita terapie antiaritmica sau implantarea unui

defi!rilator.

Deorece consecintele pe termen lung ale miocarditelor par a fi legate de activareaautoimunitatii umorale si celulare, multi clinicieni au creut ca imunosupresia ar fi !enefica.

Reultatele unor studii recente nu au demonstrat efecte !enefice ale imunosupresiei, astfel

incat imunosupresia nu tre!uie utiliata in tratamentul de rutina al pacientilor cu miocardita.Desi terapia imunosupresiva nu este recomandata la pacientii cu miocardita infectioasa,

imunosupresia poate avea un rol important in tratamentul pacientilor cu disfunctie cardiaca datorita

unei !oli sistemice autoimune / sclerodermie,


15/15

ipersensi!ilitatea la o mare varietate de antigene poate determina reactii alergice care

afecteaa miocardul.

= varietate de medicamente % sulfamide, peniciline, metildopa pot duce la o miocarditaalergica caracteriata prin eoinofilie si infiltrat miocardic perivascular cu eoinofile, limfocite si

histiocite.

-ste rar recunoscuta clinic si este descoperita deseori postmortem sau ocaional la -M.5imptomele sunt cele ale unei miocardite sau miopericardite acute, cu evolutie regresiva dupa

suprimarea cauei si tratament cu corticosteroii. Pot apare hipotensiunea arteriala, aritmii, sincopa,

moartea su!ita, insuficienta cardiaca.Tratamentul include oprirea contactului cu agentul incriminat si administrarea de corticosteroii

si:sau imunosupresoare in caurile severe.

Cardiomiopatii Restrictive Si Infiltrative

Documents

Transcript of Cardiomiopatii Restrictive Si Infiltrative