HIPERPARATIROIDISMULDr. Diana Paun

DEFINIIEBoal descris prima dat de Recklinghausen n 1891 sub denumirea de osteit fibrochistic, este consecina hipersecreiei autonome de parathormon.Din punct de vedere fiziopatologic, excesul nesupresibil de parathormon antreneaz hipercalcemie prin efecte asupra celor trei esuturi asupra crora acioneaz n mod normal: rinichiul, osul i intestinul:La nivel renal, PTH acioneaz direct crescnd reabsorbia tubular de calciu i magneziu i excreia de fosfat i bicarbonat;La nivel osos , sub aciunea stimulatoare a PTH osteoblastele secret factori ce activeaz osteoclastele, crescnd aciunea resorbtiv a acestora.La nivel intestinal, PTH acioneaz indirect, prin stimularea aciunii hidroxilazei renale ce convertete 25 OH-D3 n metabolitul activ 1,25(OH)2D3 , cu rol major n absorbia intestinal a calciului.

Tablou cliniciniial nespecific, va fi dominat n timp de combinaia a trei grupe de simptome: osoase, renale i digestive Tulburrile osoase sunt reprezentate de:-dureri, - tumefacii, - fracturi patologice- deformri osoase tardive (tasri vertebrale sau incurbaii ale oaselor lungi).

Tablou clinicHistologic, leziunea caracteristic este osteita fibrochistic, reprezentat prin:-demineralizare sever;-creterea resorbiei osoase subperiostale, caracteristic la falange;-chisturi la nivelul oaselor lungi sau arii chist-like numite tumori cu mieloplaxe (tumori brune) la nivelul mandibulei, metacarpului, metatarsului, extremitilor oaselor lungi;-dispariia laminei dure a dinilor;-decalcificri la nivelul calotei craniene in sare i piper, iar apoi aspect radiologic al craniului de vtuit.

Tablou clinicTulburrile renale sunt consecina hipercalcemiei i hipercalciuriei i sunt reprezentate de :-nefrocalcinoz;-litiaz renal-adesea bilateral, recidivant, cu calculi mari, coraliformi; se exprim clinic prin colici renale i se poate complica cu obstrucii ale cilor renale i infecii urinare;-insuficien renal cronic;-sindrom poliuro-polidipsic moderat (2-3 l/zi).

Tablou clinicTulburrile gastro-intestinale- constau n: -anorexie, -grea, vrsturi, -constipaie, -dureri abdominale, ulcer gastro-duodenal, -episoade de pancreatit.La nivelul cavitii bucale se descrie apariia unei tumori gingivale patognomonice pentru hiperparatiroidismul primar numit epulis .Adeseori, dinii cad fr o cauz aparent i apar tulburri de secreie ale glandelor salivare, sialoree sau colici ale canalelor salivare prin litiaz salivar.

Tablou clinicn afara acestor manifestri principale, n hiperparatiroidismul primar pot apare i alte tulburri :-neuromusculare- scderea forei musculare n muchii proximali, mialgii, atrofii musculare, fatigabilitate, adinamie.-psihice-astenie, somnolen, confuzii, halucinaii, labilitate psihic.-cardiace-bradicardie, posibil aritmii i stop cardiac- pseudogut, condrocalcinoz, calcificri de dimensiuni variate n tiroid, subtegumentar, vascular, n globul ocular, pulmonar sau intestinal.

Investigaii paraclinice:

n snge:

Hipercalcemie (N: 8,5-10,5 mg/dl) la cel putin 3 determinariTestul de supresie la glucocorticoizi: 30 mg Prednison timp de 10 zile este negativ, in sensul mentinerii hipercalcemiei.Hipofosfatemie (N: 2,5-4,5 mg/dl)n urin:

Calciurie crescuta N

Investigaii paraclinice:

Alte modificri biochimice:

Hipomagneziemie (N: 1,5-2,5 mEq/l)Acidoza hipercloremicaRaportul clor/fosfor>33Hipopotasemie (5% din bolnavi) Hiperuricemie moderata (N: 1-7 mg/dl)Hemoleucograma:

VSH crescut (50% din bolnavi)Anemie (20% din bolnavi)Explorarea direct:

PTH seric crescut peste 100 pg/ml

Investigaii radiologice:

Radiografiile osoase evideniaz leziuni caracteristice- din punct de vedere radiologic, se constata:demineralizarea osoasa neomogena, neregulata -Ex. Calota apare "mancata de molii" sau cu aspect de "sare si piper"subtierea corticalei osoaseresorbtie subperiostala, indeosebi la nivelul: mainilor: falange, metacarpiene, pelvisului, tibiei, humerulsului, ulnei, extremitatii laterale a claviculelor, marginii superioare a coastelor dar periostul este intotdeauna pastrat.subtierea si disparitia laminei dura a dintilor

Investigaii radiologice:

leziuni distructive localizate: chiste osoase:

- adevarate: pline cu lichid- tumori brune care contin osteoclaste si tesut osos slab mineralizat si sunt numite si osteoclastoame. Chisturile osoase respecta intotdeauna periostul, spre deosebire de leziunile osteolitice din mielomul multiplu sau metastaze carcinomatoase.La nivel articular se evideniaz radiologic:- calcificari ale cartilajului articular-in lichidul sinovial: cristale romboide de pirofosfat de calciuTomodensitometrie osoasa: obiectiveaz osteoporozaEcografie, radiografie renala arat leziunile renale (nefrocalcinoza, nefrolitiaza)

Localizarea leziunii paratiroidienese poate realiza prin:scintigrama cu: technetiu 99 sestamibi, seleniu-metionina, thaliu 201ecografietomografie computerizata, RMNcateterizare venoasa selectiv cu colectare de probe de sange din venele tiroidiene i dozarea RIA a PTHarteriografie

Diagnostic pozitiv i diferenialDiagnosticul pozitiv sugerat de clinic, este confirmat de detectarea simultan a hipercalcemiei i secreiei crescute de parathormon concomitent cu vizualizarea tumorii paratiroidiene.

Diagnosticul diferenial al hiperparatiroidismului primar include: hipercalcemia, leziunile osoase i leziunile renale.A.Hipercalcemia este ntlnit n:Endocrinopatii:-independent de parathormon -tireotoxicoz

-feocromocitom -VIP-om -insuficien corticosuprarenal acut. -dependent de parathormon -hiperparatiroidism teriar -hiperparatiroidism familial / MEN Afeciuni maligne: -hemopatii maligne(leucemii, limfoame, mielom multiplu)

-tumori solide( carcinom pulmonar, mamar, renal sau scuamos) -sindrom hipercalcemic umoral paraneoplazic, mediat de PTHrpSarcoidoza i alte boli granulomatoaseIndus medicamentos( diuretice tiazidice, litiu, vitamina A, androgeni, tamoxifen)Alte cauze (imobilizare prelungit, deshidratare, insuficien renal acut, hiperalbumunemie).

Diagnostic diferenialB. Demineralizarea osoas trebuie deosebit de cea din:boala Pagetmielom multipludisplazia osoas poliostotichiperparatiroidism secundar i teriarpseudohipoparatiroidism

C. Litiaza renal din hiperparatiroidismul primar trebuie difereniat de cea din hipercalciuria idiopatic, hiperuricemie, hiperoxalurie, cistinurie, iar nefrocalcinoza poate nsoi acidoza tubular renal i pielonefrita cronic.

Diagnostic diferenial al hiperparatiroidismului primar cu cel secundar i teriar:

Hiperparatiroidismul secundar - const n hipersecreia compensatoare de PTH atunci cnd scade concentraia Ca2+ n lichidele extracelulare, cnd exist o rezisten a organelor int la aciunile fiziologice ale PTH.Hiperparatiroidismul teriar - este denumit situaia n care paratiroidele, hiperplaziate i hiperstimulate cronic din hiperparatiroidismul secundar, i pierd sensibilitatea fa de influiena supresoare a concentraiilor plasmatice normale de calciu, continund s secrete autonom cantiti crescute de PTH, care produc hipercalcemie.

Evoluie i complicaii:Evoluia - lent ctre apariia deformrilor osoase i complicaiilor renale dar poate fi i letal prin hipercalcemia severComplicaii:

fracturi pe os patologicinsuficien renalhipercalcemia acut

Tratamentul hiperparatiroidismului :Obiective:restabilirea echilibrului metabolismului fosfocalcicndeprtarea cauzeitratamentul complicaiilor cronice.

Mijloace: MedicamentoaseChirurgicalen hipercalcemiile moderate sunt necesare: hidratarea, utilizarea cu precauie a diureticelor, scderea calciului din diet. n cazurile mai severe se asociaz terapia cu fosfai (fosfat de sodiu), potasiul, bifosfonaii, calcitonin cu sau fr glucocorticoizi.n criza acut de hipercalcemie se perfuzeaz clorura de sodiu asociat cu: diuretice, mitramicin, bifosfonai, corticoterapie.

Tratamentul hiperparatiroidismului :Tratamentul de elecie n hiperparatiroidismul primar este intervenia chirurgical cu ndeprtarea adenomului sau hiperplaziei paratiroidiene, surs a excesului de parathormon.n cazul hiperplaziei paratiroidiene se recomand paratiroidectomia total cu sau fr autotransplant de esut glandular pe antebra. In cazul adenomului sau carcinomului paratiroidian se efectueaz rezecia glandei paratiroide interesate.La terapia chirurgical se asociaz:corectarea ortopedic a osteopatiilor invalidante, tratamentul litiazei urinare i al complicaiilor sale,tratamentul medicamentos i dietetic al tulburrilor digestive.

Prognostic:

quod ad functionem fracturi, simptome renale i neurologicequod ad integrum posibil dac terapia radical se instituie naintea degradrii renale ireversibile.