ef lucrri DOCU AXELERAD ANY

DIAGNOSTIC NEUROLOGIC

PREFAModernizarea continu a nvmntului constnean, perfecionarea mijloacelor de investigaie clinic i paraclinic a bolilor sistemului nervos au dus la necesitatea elaborrii acestei cri bazate pe ultimele achiziii din literatura de specialitate precum i pe experiena colilor de Neurologie din Romnia. Obiectivul meu n elaborarea acestei cri a fost abordarea n mod schematic a principalelor noiuni teoretice i mai ales cu corespondent practic a celor mai importante grupe de boli ale sistemului nervos. Cartea de fa are n vedere n special descrierea aspectului clinic al bolilor i a datelor necesare diagnosticului lor. Descrierile anatomice i cele fiziopatologice sunt amintite numai n msura n care ele ajut la nelegerea genezei tabloului simptomatic. Sub aceast forma lucrarea i propune un scop bine precizat i anume acela de a construi un ndrumar n activitatea clinic a studentului, a medicului rezident, a medicilor de familie i a specialitilor neurologi. Diagnosticul principalelor afeciuni neurologice impune o ndelungat practic cu o examinare atent a bolnavului, examinare care cere o cunoatere amnunit i precis a semiologiei neurologice, a valorii i semnificaiei fiecrui semn ceea ce permite trecerea de la simptom la diagnostic. n neurologie diagnosticul trebuie s treac prin mai multe etape: n primul rnd un diagnostic al semnului, diagnostic semiologic, apoi un diagnostic de sindrom i n cele din urm diagnosticul bolii cu implicaiile ei etiologice. mi exprim convingerea c studentul i medicul practician au nevoie de noiuni ct mai clare, solid documentate, pe baza datelor noi ale tiinei i practicii medicale eliminndu-se balastul unor noiuni inutile sau depite de cuceririle contemporane. ANY DOCU AXELERAD

3

PATOLOGIA MUSCULAR I A PLCII NEUROMUSCULAREDistrofia muscular progresiv, miotonia atrofic i hipertrofic, polimiozitele, miastenia

Unitatea motorie este un sistem morfofuncional constituit din neuronul motor spinal i grupul de fibre inervate de el. Motoneuronul genereaz impulsuri depolarizante ale plcii motorii asigurnd i troficitatea fibrei musculare. Afeciunile unitii motorii corespund anatomo-clinic leziunilor primitive ale fibrei musculare striate, plcii motorii si neuronului motor periferic. n afeciunile musculare primitive se ncadreaz distrofiile musculare, glicogenezele, paraliziile paroxistice diskaliomice i polimiozitele.

DISTROFIA MUSCULARA PROGRESIV (DMP)este o afeciune degenerativa a muchiului striat cu evoluie lent progresiv determinat genetic i cu etiopatogenie insuficient cunoscut. Etiopatogenie si patogenie. Elementul determinant al procesului distrofic in distrofia muscular progresiv pare a fi o enzimopatie transmis genetic. n ceea ce privete patogenia s-au emis mai multe teorii : 1. Teoria vasculara susine o anomalie in metabolismul cotecolaminelor constnd n oxidarea lor insuficient ceea ce ar antrena o ischiemie cronic muscular. 2. Teoria neurogena - dar nu s-a gsit reducerea populaiei de neuroni din coarnele anterioare in distrofia muscular progresiv. 3. Teoria miogen ia n considerare faptul ca distrofia muscular progresiv este o afeciune genetic i ca un defect4

genetic se exprim n ultim instana printr-o anomalie n sinteza unei proteine. Anatomia patologic. Aspectul microscopic al muchiului n distrofia muscular este caracterizat prin mari variaii de diametre ale fibrelor determinate de coexistena fibrelor normale cu cele atrofiate si hipertrofiate. Modificrile anatomice sunt diferite n funcie de stadiul evolutiv al bolii. n stadiul precoce leziunile de degenerescena hialina sunt compensate de fenomene regenerative. n stadiul intermediar tabloul anatomic este cel mai sugestiv pentru diagnostic. n stadiul final fibroza invaziei face de neinterpretat tabloul histologic determinnd aspectul de muchi distrus. Simptomatologia . Boala se prezint sub mai multe forme clinice dar un numr de caractere sunt comune tuturor formelor. Deficitul motor afecteaz la debut n funcie de forma clinic anumite grupe musculare dar se generalizeaz ulterior . Deficitul motor este determinat de amiotrofia progresiv uneori mascat de adipozitai. Amiotrofiile sunt simetrice, unele grupe musculare pot prezenta hipertrofii. Reacia idiomuscular (contracia produs prin excitaia mecanica a muchiului) este uneori precoce disprut. Tonusul muscular este sczut consecutiv atrofiilor . Tabloul clinic al miopatiilor este uneori completat cu o serie de tulburri endocrine ca: suferine tiroidiene, insuficien suprarenal.

Forme clinice: Distrofia muscular progresiv Duchenne. Apare frecvent la sexul masculin. Debuteaz n prima copilrie intre 3 - 5 ani si are transmisie recesiva legata de sex. ncepe prin atingerea simetric a membrelor inferioare. Copilul prezint dificulti in mers, nu poate alerga. Mersul este legnat, ca de rata. Coloana vertebrala prezint o hiperlordoz lombar,5

abdomenul bombeaz nainte. Trecerea din decubit dorsal n ortostatism se face intr-un mod caracteristic. Mai nti se ntoarce pe abdomen, i ridic trunchiul sprijinindu-se pe proprii genunchi i coapse pentru a ajunge la vertical. Evoluia este grav ducnd la imobilizarea bolnavului. n acest stadiu pot surveni infecii pulmonare favorizate de hipoventilaia permanent. Distrofia muscular progresiv forma centurilor. Are caracter autosomal recesiv. Debut dup a doua decad a vieii cu interesarea musculaturii scapulare sau pelvine este urmat de generalizarea atrofiilor musculare. Clasic se descriu dou forme: a) Miopatia scapulohumeral Erb ce se caracterizeaz prin atrofia musculaturii centurii scapulare. Sunt afectai constant trapezul, deltoidul, dorsalul mare, marele dinat. Bolnavul prezint reducerea micrii de abducie si ridicare a membrului superior. Din cauza atrofiei marelui dinat omoplatul se ndeprteaz de torace lund aspectul unor aripi (scapuloabatie). b) Miopatia coxofemural Seyden-Moebis n care atrofia predomin la musculatura centurii pelviene. Distrofia muscular progresiv oculofaringian. Este o miopatie tardent debutnd n a patra decad de viaa cu doua simptome majore: oftalmoplegie extern i disfagie. Modul de transmitere este autosomal dominant. Diagnosticul pozitiv. Diagnosticul de certitudine al distrofiilor musculare este un diagnostic paraclinic i se bazeaz pe 3 elemente eseniale: a) Enzimograma seric. Activitatea seric a unor enzime glicolitice ca aldolaza (ALD) i lacticohidrogenoza (LDH) sau a unor enzime sarcoplasmatice ca fosfocreatinchinaza (CPK) crete n funcie de momentul evoluiei i de forma clinica. Enzimograma are valoare decisiv n distrofia muscular progresiv Duchenne, informativ n distrofia6

muscular progresiv fascioscapulohumeral i de mic valoare in distrofia muscular ocular. b) Biopsia muscular este util n perioadele incipiente nainte de instalarea unor atrofii importante. Nu exist un element lezional caracteristic dar ansamblul aspectelor contureaz o formul lezional sugestiv de sindrom miogen degenerativ. Biopsia este doar o etapa n diagnosticul unei miopatii ce se impune corelat cu alte metode de diagnostic. c) Electromiograme. Traseul electromiografic in distrofia muscular se caracterizeaz prin: absena activitii bioelectrice spontane; reducerea duratei medii a potenialelor de uniti materie sub 80% din valorile normale; diminuarea amplitudinii maxime a traseelor cu mai mult de 30%; instalarea imediat a interferenei nemotivate de intensitatea solicitrilor; creterea incidenei polifazismului. Diagnosticul pozitiv implic doua aspecte: diagnosticul de tip proces patologic care este esenial paraclinic i cel de form clinico-genetica care se realizeaz cu studiul genetic i al particularitilor fenotipului. Diagnosticul diferenial. Cu polineuropatiile diferenierea se face cu ajutorul electromiogramei. pseudomiopatice

Calogenozele i polimiozitele au frecvent un tablou pseudomiopatic dar testele imunologice, electromiograma i biopsia muscular traseaz diagnosticul. Miastenia prin deficit frecvent proximal poate fi confundat cu o miopatie, dar probele de efort, testele farmacologice i examenul electromiografic evideniaz blocul neuromuscular. Evoluie i diagnostic. Evoluia distrofiilor musculare este lent, progresiv dar cu diferene sensibile de la o form la alta. n general, formele cu debut precoce au o evoluie mai nefavorabil. Formele distale sunt mai7

benigne i pentru faptul c afecteaz mersul n mai mic msur dect n formele proximale. Tratamentul distrofiilor musculare reprezint nc o problem nerezolvat. S-au fcut o serie de ncercri n ideea corectrii unor deficiene de ordin energetic i enzimatic. Fosfaii macroenergetici de tipul ATP au fost utilizai cu rezultate discutabile. Singurul efect care poate fi sperat este cel general nespecific vasodilatator de ameliorare a circulaiei muchiului, recunoscut ca deficien n distrofia muscular. Fizioterapia prin masaj, micri active si pasive sau prin aplicaii de parafin poate combate retraciile tendinoase care grbesc imobilizarea la pat. Terapia ortopedic trebuie prin anumite mijloace s conserve mersul bolnavilor. Astfel, se poate susine prin corsete o lordoza lombar, prin ghete ortopedice se poate compensa scurtarea tendoanelor ahiliene. Profilaxia distrofiilor musculare. n prezent singura atitudine raional este cea profilactic de depistare a vectorilor n cadrul consultului genetic asociat cu examene enzimatice i electromiografice pentru stabilirea riscului posibil.

MIOTONIAFenomenul miotonic este exprimarea semiologic a unei contracii prelungite determinat de activitatea bioelectric susinut a sarcolemei i nu tulburri de relaxare cum s-a susinut clasic. Se ncearc exprimarea miotoniei prin perturbarea fenomenelor de transport activ, raportul Ca/Na. Aspecte clinice. Miotonia continu s rmn definit clinic ca o lentoare n relaxarea muchiului contractat voluntar, fenomenul diminund progresiv consecutiv repetrii contraciei voluntare (fenomenul de nclzire).8

Distribuia miotoniei este mai evident distal la membre, la nivelul musculaturii mimicii i la limb. Examenul clinic relev dificultatea la deschiderea pumnului. Degetele se desfac cu greutate, pe rnd flexorii decontractndu-se lent. Fenomenul miotonic se evideniaz cu uurin prin percuia eminenei tenare cnd se produce o reacie idiomuscular foarte persistent. Forme clinice de miotonie. Miotonia congenitala Thomson este o afeciune muscular caracterizat prin sindrom miotonic i hipertrofii musculare care confer bolnavilor un aspect atletic. Se disting doua tipuri genetice: varianta autosomal dominant este congenital i corespunde formei clinice de boala Thomson. Fenomenele miotonice sunt limitate, iar performanele motorii sunt bune. varianta autosomal recesiv are o simptomatologie mai sever. Nu este congenital, simptomele se instaleaz progresiv. Simptomul revelator n tipul autosomal recesiv este miotonia intenionat. Ea se manifest ca un blocaj motor n momentul n care persoana afectat intenioneaz s execute o micare brusc. Distrofia miotonic Steinert. Aceasta are o transmitere autosomal dominant. Debutul este sesizat n a doua sau a treia decad a vieii. Simptomatologia clinica este complex i include: amiotrofie cu distribuie simetric i distal nsoit de compromiterea funciei motorii si diminuarea reflexelor osteotendinoase. deficitul muscular exprimat prin scderea forei si oboseal preferenial la nivelul musculaturii faciale, flexorii gtului, musculatura antebraului, muchii eminenei tenare i interosoi, muchii lojei anterioare a gambei. calviie i contracie precoce. sindrom endocrin exprimat prin tulburri gonadice: impoten i sterilitate.9

cardiopatia miotonic este constant. afectarea psihic este constant. Anatomia patologic. Modificrile structurale ale muchiului n distrofia miotonic sunt variate, dar nespecifice: proliferarea nuclear cu plasarea nucleilor central rezultnd fibrele anulare. Ultrastructural s-a relevat dilatarea reticulului sarcoplastic la nivelul benzii Z care ulterior se poate fragmenta prezentnd etalri de tip nemielinic. Electromiograma. Traseul de contracie voluntar este normal in miotonia Thomson i miogen n distrofia miotonic. Fenomenul caracteristic este ns salva miotonic la inseria acului constituit dintr-o serie de poteniale scurte hipovoltate a cror amplitudine crete pn la maxim dup care descrete lent. Tratamentul. Miotonia poate fi influenata farmacologic. Tratamentul clasic cu chinin a fost prsit din cauza fenomenelor secundare. Astzi se utilizeaz difenilhidantein in doz de 50 mg de 3-4 ori pe zi sau procainomid in doze de 250 mg de 3-4 ori pe zi. Paraliziile paroxistice diskaliemice. Se caracterizeaz prin deficit motor paroxistic concomitent unor variaii ale gradientelor ionice intraextracelulare. In timpul crizei are loc o untare a K spre spaiul intracelular, transferul cifrndu-se la 120 mEg K/l. Se produce o hipermolaritate intracelulara de 125 mEg/l, hipermolaritate care inhiba sinteza actomiozinei. Simptomatologia clinic. Se exprima prin deficit motor proximal de intensitate moderata. Instalarea deficitului motor se produce progresiv, paretic avertiznd bolnavul asupra crizei. Se descriu mai multe forme clinice: Paralizia paroxistic familial hipokaliemic. Se transmite autosomal dominant. Boala debuteaz n a doua decad a vieii. Repausul dup un efort intens i exces de glucide precipit criza. Deficitul afecteaz membrele proximal i excepional musculatura respiratorie. Criza poate fi indusa prin administrarea de glucoza 40g10

i insulina 10 u.i. intravenos, criza dureaz intre 4 - 24 ore. n timpul crizei ionograma seric arat o hipopotosemie sub 3 mEg. Tratamentul n criz const n administrarea de 10 Kcl n 50 ml soluie glucoza 5%. Tratamentul se poate suplimenta la nevoie dup 2 - 3 ore cu 5g KCl . Adinamia episodic ereditar hiperkaliemic. Afeciunea se transmite autosomal penetrant cu penetran aproape complet la biei. Debuteaz n prima copilrie. Criza este precipitat de frig, foame, emoii i apare n repaus dup un efort intens. Crizele severe pot afecta muchii gtului i excepional fonaia i deglutiia. Faa este respectat cu excepia muchilor extrinseci ai globilor oculari a cror atingere produce deplazie. Durata crizei este de cteva ore. Criza poate fi indus prin ncrcare potasic (4 g KCl per os). n timpul crizei potasemia depete 7 mEg/l. Criza cedeaz spontan, eventual se poate administra CaC12 i.v. 1 - 2 g sau glucoza cu insulina. Sindroame paretice paroxistice se pot ntlni i n alte situaii n care se creeaz condiii de diskaliemie. Paralizia cu hipokaliemie se descrie n: nefrita cu pierdere de K, n diarei, vrsturi, caren alimentar, n tratamentul cu digital, prednison. Paralizia cu hiperkaliemie apare la tulburri ale funciei renale din insuficiena renal.

POLIMIOZITELEGrup heterogen de afeciuni, polimiozitele se caracterizeaz printr-o simptomatologie dureroasa cu traseu electromiografic polimorf i leziuni musculare de tip inflamator. n prezent se delimiteaz trei tipuri de polimiozite: polimiozita primitiv necomplicat, polimiozita din colagenoze i polimiozita paraneoplazic. Polimiozita primitiv necomplicat. Nu se cunoate agentul cauzal. Unii susin infecii virale care ar declana un mecanism imun de tipul imunitii celulare ntrziate.11

Anatomopatologie. Modificrile morfologice n faza acuta sunt reprezentate de infiltraii limfoplasmocitare i necroza focala sau segmentar a fibrelor. n stadiul cronic aspectul histologic este greu de difereniat de cel al distrofiilor musculare.

MIASTENIAEste o boal a sinapsei neuromusculare ce se caracterizeaz printr-o oboseal excesiv i deficit al musculaturii striate ce apar la efort i se recupereaz parial sau total n repaus i sub aciunea unor substane anticolinesterazice. Patogenie. Numeroase dovezi ca: asocierea cu boli imune, prezena anticorpilor antimuchi i antimus, creterea gamaglobulinelor serice situeaz miastenia n cadrul bolilor autoimune. Prezena anticorpilor antireceptor de acetilcolin i la nivelul plcilor motorii n cazul bolnavilor cu miastenie definete miastenia ca boala autoimuna de receptor de acetilcolin. Oboseala muscular, simptomul cardinal al miasteniei este interpretat ca rezultat al insuficientei de transmitere neuromuscular (bloc neuromuscular) datorit reducerii receptorilor de acetilcolin cu 80 % fa de normal. Fenomenul miastenic este ameliorat de prostigmin i agravat de curar, chinin, chinidin. Tablou clinic. Deficitul motor miastenic se produce prin relaxarea progresiv a muchiului care sufer efortul i prin diminuarea progresiv a forei. Refacerea forei musculare n repaus este o caracteristic a fenomenului miastenic. Reflexele osteotendinoase sunt prezente sau uneori diminuate. Rar se constat amiotrofii cu localizare rizomeric. Topografia deficitului miastenic. Tulburrile oculare sunt prezente la majoritatea miastenicilor. Paralizia muchilor extrinseci ai globilor oculari dau strabism la care se adaug ptoza palpebral.12

Tulburrile de fonaie sunt caracteristice deoarece apar sau se accentueaz la efort. Se poate constata disfonie, dizartrie. Tulburrile de deglutiie se pot manifesta pentru solide, lichide i n cazuri mai grave chiar pentru saliv. Tulburrile de masticaie pot merge pn la deficit total i se pot asocia cu cderea mandibulei. Atingerea musculaturii faciale creeaz faciesul miastenic caracteristic. Afectarea musculaturii membrelor, cefei, trunchiului poate produce o invaliditate important. Interesarea membrelor inferioare se remarc iniial la urcatul i cobortul scrilor, iar ulterior chiar i n mersul pe teren plat. Tulburrile respiratorii exprimate prin dispnee i senzaie de lips de aer sunt de reducere a capacitii vitale. Toate aceste manifestri descrise se amelioreaz la administrarea de miostin. Criza respiratorie miastenic apare la o miastenie clinic aparent i mai rar constituie modul de debut. La producerea ei se asociaz dou mecanisme care compromit grav funcia respiratorie: hipoventilaia alveolar dat de paralizia diafragmului i muchilor intercostali i umplerea bronic datorit hipersecreiei i insuficiena reflexului de tuse. Bolnavii sunt cianotici cu polipnee superficial, puls rapid i hipertensiune arterial. La bolnavii tratai cu anticolinesterazice se impune diagnosticul diferenial cu criza colinergic (prin supradozaj, n care manifestrile clinice sunt asemntoare prezentnd n plus fasciculaii). Testul cu tensilon 2 mg i.v. amelioreaz pentru scurt timp starea bolnavului n criza miastenic i accentueaz suferina bolnavului n criza colinergic. Tulburrile cardiace exprimate prin tahicardie i tulburri de repolarizare ventricular evident pe electrocardiogram pot determina n unele cazuri mori subite.13

Diagnosticul deficitului miastenic se susine pe: Proba de efort care accentueaz sau evideniaz un deficit motor. Testul cu miostin 2 fiole (1,5 mg) intramuscular care amelioreaz deficitul dup 20 min. Electromiograma cu stimularea nervului cubital cu frecvena intre 3 - 30 cicli/sec. i culegerea potenialului n eminena hipotenar. La miastenici se observ o scdere a amplitudinii celui de-al II-lea i al III-lea potenial. Curba are aspect regulat descendent. Examenul capacitii vitale cu testul de miostin. Se difereniaz doua tipuri de deficit miastenic: miastenia gravis n care se pot decela modificri timice (timan) precum i unele anomalii imunologice (creterea gamaglobulinelor, anticorpi antimuchi si antitimus, anticorpi antireceptor de acetilcolin). sindromul miastenic este asemntor miasteniei dar el precede sau nsoete unele afeciuni ca: boli de colagen, neoplasm, afeciuni tiroidiene. Diagnosticul diferenial al sindromului miastenic se face cu sindromul miasteniform Eaten-Lambert, de obicei paraneoplazie i care nu se amelioreaz cu anticolinesterazice. Evoluie i prognostic. Miastenia este o boala cu evoluie imprevizibil. Debutul localizat poate fi urmat de generalizare i crize respiratorii cu sfrit letal. Prezena timonului este o circumstan care agraveaz prognosticul unei miastenii. Tratamentul miasteniei urmrete doua aspecte: tratamentul simptomatologic al blocului miastenic cu inhibitori ai colinesterazei. Se utilizeaz prostigmina sau miostin tablete de 60 mg, 2 14

10 tab/zi n funcie de gradul deficitului. n cazul cu tulburri respiratorii i de deglutiie se utilizeaz miostin injectabil. tratamentul care vizeaz mecanismul imun n patogenia bolii: - Timectomia n timon are indicaie absolut. - Prednison n doze de atac de la 50 - 80 mg/zi pn la ameliorarea simptomatologiei, dup care reducerea dozei se face lent pn la o doza de ntreinere de 10 - 20 mg/zi. - ACTH-ul se utilizeaz n doze de 100 u/zi, iar ACTH-ul de sintez (Certrosyn) se administreaz n doze de 1 mg/zi. Tratamentul de ntreinere este de 100 u/sptmn ACTH. Prednisonul, ACTH-ul pot agrava deficitul miastenic la iniierea tratamentului, de aceea se impune ca la nceputul tratamentului cu aceste medicamente doza maxim pe zi s fie atins n 7 - 10 zile. - Imuranul se folosete n tratamentul miasteniei ca imunosupresor. Se administreaz n doz de 100 mg/zi timp de 4 luni i 50mg/zi nc doua luni. Tratamentul crizei miastenice impune, adesea, asistare respiratorie. Sub respiraie asistat se administreaz ACTH sau cortizon. Tratamentul crizei colinergice reprezint de asemenea o problem de terapie intensiv deoarece i n acest caz trebuie ntrerupt tratamentul cu miostin i asistat respirator pe timpul suspendrii medicamentaiei anticolinesterazice. Atropina combate fenomenele secundare miastenice (hipersalivaie, grea, transpiraii, mioz, dureri abdominale). Dup un interval de 72 ore de la ntreruperea miostinului se face testarea sensibilitii la anticolinesterazice utiliznd tensilen 2 mg intravenos. Tratamentul sindroamelor miastenice. Se utilizeaz anticolinesterazice i prednison sau ACTH cu aceeai schem ca i n miastenie. Este necesar aici i tratamentul bolii de baz.15

PATOLOGIA MEDULARStructur i funcie, manifestri clinice ale sindromului medular; sindromul de hemiseciune i seciune total medular, mielitele acute diseminate, compresiile medulare.

Mduva spinrii este situat n interiorul canalului rahidian, ocupndu-l de la gaura occipital unde se continu cranial cu bulbul pn la nivelul superior al vertebrei L2. Dispune de aceleai nveliuri ca i encefalul, dar spaiul dintre mduv i peretele canalului spinal este mai mare dect spaiul dintre encefal i cutia craniana ceea ce i asigura o protecie mai mare fa de traumatismele coloanei. La suprafa mduva spinrii este nvelit de piamater, ntre ele existnd doar un spaiu virtual. Deasupra piei mater urmeaz nveliul arahnoidian, ntre piamater i arahnoid existnd un spaiu real i destul de larg n care circul lichidul cefalo-rahidian. Existena lichidului cefalorahidian asigur posibilitatea deplasrilor medulare constituind un fel de tampon care protejeaz mduva fa de efectele traumatice. n exteriorul nveliului arahnoidian se afl dura mater, ntre aceasta i arahnoid existnd un spaiu restrns. ntre dura mater i peretele osos al canalului spinal se afl spaiul peridural n care se gsesc plexuri venoase dispuse n esut conjunctiv i adipos cu o structur lax. Acest strat extradural joac de asemenea un rol de tampon. Anatomic, faa anterioara a mduvei este brzdat de o fisur median care se numete anul median anterior. Lateral de acesta, de o parte i de alta, la distane simetrice se gsesc dou anuri neutrolaterale prin care merg rdcinile anterioare ale mduvei spinrii. Pe faa posterioar a mduvei, pe linia median se afl anul median posterior. Lateral de acesta se afl cele dou anuri postero-laterale prin care ptrund n mduva spinrii16

rdcinile posterioare. Pe seciune transversal substana alb este dispus la periferie, iar substana cenuie n interior. Substana cenuie are aspectul literei H prezentnd dou coarne anterioare i dou coarne posterioare unite ntre ele printr-o band transversal care constituie comisura cenuie. n mijlocul comisurii cenuii se afl canalul ependimar. Substana alb este divizat de fiecare parte n trei cordoane, medial i ventral de cornul anterior se afl cordonul anterior, ntre cornul anterior i cel posterior se afl cordonul lateral, iar dorsal i medial de cornul posterior se afl cordonul posterior. Vascularizaia arterial a mduvei este asigurat prin trei axe longitudinale: - artera spinal anterioar n anul spinal anterior format n regiunea superioar din ramuri ale arterei vertebrale apoi din unirea arterelor radiculare. n regiunea inferioar se anastomozeaz cu arterele postero-laterale. - arterele postero-laterale sunt formate din unirea ramurilor ascendente i descendente ale ramurilor radiculare. Caracterul regional al vascularizaiei medulare adulte permite delimitarea a trei teritorii vasculare verticale: - superior cervico-dorsal; - intermediar sau dorsal-medial; - inferior sau dorso-lombosacrat. Intramedular sunt doua mari curente: central format din arterele centrale detaate din axul spinal anterior (4/5 anterioare ale mduvei) i periferice din arterele detaate din reeaua coronar perimedular 1/5 posterioar a mduvei. Fiziologia mduvei. Structura mduvei permite acesteia exercitarea a numeroase funcii care se pot grupa n dou categorii:17

1. Funcia proprie reflex a mduvei 2. Funcia de conducere fiind interpus ntre centrii encefalici i periferia corpului. Funcia reflex se efectueaz prin intermediul arcurilor reflexe segmentare ale cror aferene sunt cile sensibilitii iar aferenele fibrelor motorii din cornul anterior. Principalele reflexe sunt: - Reflexul miotatic - are ca aferen calea sensibilitii profunde i aferena motorie cu rol n meninerea tonusului i pregtirea mobilitii voluntare. - Reflexul deflexie - care are cel puin trei neuroni, fiind un reflex de aprare fa de stimulii nociceptivi. Funcia de conducere se efectueaz prin fascicolele ascendente i descendente. - fascicolele ascendente sunt formate din calea sensibilitii tactile i termoalgezice n cordonul antero-lateral, calea sensibilitii proprioceptive constituie n cordoanele posterioare i incontiente n periferia cordoanelor laterale. - fascicolele descendente formate din: fascicolul piramidal direct (cordon anterior), fascicolul piramidal ncruciat n cordonul lateral, cile descendente extrapiramidale (vestibulo-spinale, rubro-spinale, tecto-spinale, olivo-spinale, reticulo-spinale). O mare parte din activitatea vegetativ se efectueaz prin intermediul sistemului vegetativ spinal. Centrii sudoripari vasomotori i pilomotori aflai sub influena formaiilor vegetative diencefalice i a scoarei. Tot n mduv se afl centrii celiospinali (C8 - T3), cardio-acceleratorii (T3 - T5) anospinali S1 - S3, centrii erectori S1 - S3 i ejaculrii (L4 - L5).

18

Simptomatologia clinic n afeciuni medulare 1. Tulburrile motorii se afl pe primul loc n marea majoritate a cazurilor de suferin medular. De la mici pareze pn la paraplegii putem ntlni o gam foarte variat a deficitului motor. Ele pot fi de tip central prin leziunile cilor medulare sau de tip periferic prin lezarea neuronilor motori periferici din coarnele anterioare ale mduvei. Pot exista i leziuni medulare care intereseaz n mod simultan ambele sisteme motorii ale mduvei un tablou clinic complex cu elemente intricate de sindroame de neuron motor central i de sindrom de neuron motor periferic. Reflexele osteotendinoase pot fi exagerate, polikinetice diminuate sau abolite. Tonusul muscular poate prezenta aspecte de la contractur piramidal pn la hipotonie masiv. Tulburrile trofice pot fi prezente ntr-un grad variabil sau pot lipsi. Pot fi constatate i fasciculaii. Toate aceste simptome sunt n funcie de interesarea neuronului motor central sau a neuronului motor periferic.

2. Leziunile medulare genereaz i diferite tulburri senzitive. Aa de exemplu, tulburrile de sensibilitate cu nivel sugereaz o afeciune medular. Tulburrile senzitive de tip disociat constituie i ele o caracteristic pentru leziunile medulare (disociaia siringomielic i disociaia tabetic). 3. Afeciunile medulare n funcie de nivelul lor (segmentele cervicale sau segmentele lombo-sacrate) genereaz i o serie de fenomene vasomotorii, vegetative i trofice caracteristice pentru aceste segmente medulare. Dup cum s-a mai artat mduva cervical determin o serie de perturbri respiratorii, cardiace. Afeciunile lombo-sacrale se caracterizeaz prin prezena tulburrilor vegetative, trofice i vasomotorii ale membrelor inferioare precum i tulburri vezicale, anale i genitale.19

4. n leziunile medulare cronice i de mare gravitate apare i un cortegiu simptomatic propriu numai afeciunilor medulare. Este vorba de aa-zisele automatisme medulare. Ele se instaleaz n urma leziunilor transverse ceea ce nseamn lezarea complet sau aproape complet a parenchimului medular la anumite segmente. Aceste automatisme se datoresc activitii neuronilor motori periferici din mduva sublezional care i manifest funciile proprii scpate de sub aciunea inhibitoare a neuronului motor central. Dintre aceste automatisme pe primul loc se situeaz reflexul de retracie sau de tripl flexie care se declaneaz prin stimuli banali aplicai pe faa dorsal sau plantar a piciorului. Drept rspuns la aceti stimuli se produce flexia coapsei, a gambei i a piciorului. Flexia tripl are loc la bolnavi paraplegici care n mod voluntar nu pot efectua nici un fel de micare. Vom descrie pe rnd sindroamele substanei cenuii i sindroamele substanei albe.

SINDROAMELE SUBSTANEI CENUII- Sindromul de corn anterior se caracterizeaz prin pierderea rolului trofic, reflex tonic i voliional n segmentele atinse. El se manifest prin: paralizii, hipotonie, areflexie osteotendinoas i atrofie cu reacie de degenerescen. Aceste simptome sunt limitate la grupele musculare dependente de segmentele atinse i nu se nsoesc de tulburri senzitive. - Sindromul cornului posterior se traduce prin dureri spontane aprute adesea brusc nsoite la debut de hiperestezie cutanat i mai trziu anestezie superficial localizat n dermatoamele corespunztoare segmentelor afectate. - Sindromul comisurii mijlocii se caracterizeaz prin disociaie de sensibilitate cu caracter siringomielic de cele mai multe ori superficial.

SINDROAMELE SUBSTANEI ALBE- Sindromul de cordon lateral este dominat de leziunea fascicolului piramidal i ale fascicolului spinotalamic ducnd la un sindrom piramidal20

homolateral i tulburri de sensibilitate cu disociaie siringomielic heterolateral. Atingerea bilateral antreneaz o paraplegie sau tetraplegie dup nivelul leziunii. - Sindromul de cordon posterior se traduce prin pierderea sensibilitii profunde discriminative cu disociaie tabetic; secundar acestei perturbri apare pierderea coordonrii ce duce la ataxia spinal, abolirea reflexelor osteotendinoase i hipotonie. Aceste tulburri le ntlnim n tabes. Se mai ntlnete uneori prinderea concomitent a cordoanelor laterale i posterioare cum gsim n sclerozele combinate.

Sindroame mixteEle intereseaz att substana cenuie ct i substana alb i se manifest prin sindromul de seciune total sau parial a mduvei.

SINDROMUL DE HEMISECIUNE A MDUVEI(sindromul Brown - Sequard). Semnele clinice sunt localizate n poriunea de corp subiacent leziunii i avem: De aceeai parte cu leziunea: - paralizie motorie homolateral prin ntreruperea fibrelor corticospinale transmis prin paralizie de tip neuron motor central cu hiperreflexivitate osteotendinoas, reflexe patologice: Babinski. - tulburri de sensibilitate profund discriminativ prin atingerea fascicolelor Goll i Burdach care nu s-au ncruciat. - paralizia vasomotorie homolateral ce se traduce prin roeaa i cldura pielii n cazurile recente i cianoz n cazurile vechi datorit interceptrii fibrelor vasoconstrictorii din cordonul lateral al mduvei lezate. De partea opus leziunii:

21

- anestezie superficial termoalgezic explicat prin lezarea fascicolului spinotalamic care sunt deja ncruciate. De multe ori deasupra nivelului superior al anesteziei profunde deci de aceeai parte cu leziunea ntlnim o band de anestezie cu caracter radicular prin lezarea rdcinii respective. Dup sediul hemileziunii medulare observm diverse tipuri de tulburri motorii i senzitive. - n regiunea cervical apare o hemiplegie homolateral. - n segmentele corespunztoare originii plexului brahial (C5-T1) paralizia membrului superior are un caracter particular fiind de tip radicular superior, inferior sau total la fel i caracterul tulburrilor de sensibilitate pentru membrul superior.

SINDROMUL DE SECIUNE TOTAL MEDULARLa om o separare total a mduvei de centrii supraiaceni produce: - abolirea motilitii sub nivelul leziunii. - anestezie sublezional pentru toate modurile de sensibilitate. - tulburri sfincteriene i sexuale. n cursul evoluiei unei leziuni transversale medulare distingem mai multe stadii: - Stadiul de oc medular const ntr-un deficit motor total sublezional i hipotonie muscular, areflexie osteotendinoas, reflexele abdonale abolite iar reflexul cutanat plantar este independent, dei uneori gsim reflexul Babinski dar n faza de oc medular gsim o anestezie total sublezional, secreia sudoral, reflexele pilomotor i vasomotor sunt abolite sublezional. Apar importante tulburri sfincteriene caracterizate mai ales prin retenia de urin i materii fecale. Foarte repede apar tulburri trofice, escare care avanseaz rapid n suprafa i profunzime.22

Perioada de oc dureaz 1-3 sptmni putnd fi urmat de o form de caexie terminal cnd moartea survine prin infecie urinar, infecii intercurente . - Stadiul de automatism medular urmeaz stadiul de oc medular. n caz de seciune anatomic transversal a mduvei dup ocul medular mduva sublezional se comport ca un segment eliberat de sub influena centrilor superiori recptndu-i progresiv automatismele ei funcionale prin retragerea strii de inhibiie supraalimentar. Cu toata absena motilitii voluntare reapar reflexele medulare n urmtoarea secven: reflexele vegetative (evacuarea reflex a vezicii i rectului), reflexul cutanat plantar n extensie, reflexul de automatism medular n tripla flexie. Tonusul muscular este crescut cu apariia unei hipertonii predominant pe extensori. Apar tulburrile trofice caracterizate prin edeme dureroase ale membrelor inferioare, retracii tendinoase. Aprecierea limitei superioare a leziunii medulare se face innd seama de nivelul superior al tulburrilor de sensibilitate i al modificrilor de reflexe tiut fiind c la nivelul leziunii ROT sunt abolite, iar sublezional sunt exagerate. Sindromul medular descris are unele particulariti n raport cu topografia leziunii: - Leziunea cervical superioar C2-C5 d o tetraplegie cu anestezie pentru toate formele ncepnd din regiunea cervical n jos. De regul ntlnim tulburri respiratorii grave prin pierderea centrului frenic (C3-C5) i ai nervilor intercostali. - Leziunea la nivelul umflturii cervicale C5-T1 produce paralizii la membrele inferioare de tip piramidal, iar la membrele superioare ntlnim alturi de semnele de leziune ale sistemului motor central i semne de neuron motor periferic prin distrugerea cornului anterior din motoneuronul lezat. Lezarea la nivelul C5-C6 duce la paralizie flasc a23

membrelor superioare cu amiotrofii la muchii inervai de C5-C6 cu reflex stilo-radial i bicipital abolit. - Lezarea mduvei toracale sub T2 produce o paraplegie cu anestezie sublezional i tulburri sfincteriene. - Lezarea umflturii lombare (L2-L5) produce paralizie parial a membrelor inferioare cu hiperreflectivitate osteotendinoas, semnul Babinski, tulburri sfincteriene i tulburri de sensibilitate cu nivel. - Lezarea conului terminal S3-S5 se manifest prin tulburri de sensibilitate sub form de anestezie n a perianogenital corespunznd dermatoamelor S3 - S4 - S5; lipsesc tulburrile de motilitate i de alterare a reflexelor osteotendinoase. Centrii urinari localizai la nivelul ultimelor segmente sacrate fiind distrui se produce o retenie de urin cu pierderea urinii prin preaplin. De obicei lezarea conului terminal este nsoit i de afectarea ultimelor rdcini ale nervilor rahidieni care nconjoar mduva i ntlnim astfel un sindrom asociat de coad de cal i con terminal. Diferenierea simptomatologiei de con terminal de cel al cozii de cal este uneori greu de fcut. Totui cteva elemente pot ajuta n aceast direcie. Pentru leziunea de con terminal pledeaz tulburarea de sensibilitate simetric uneori cu disociaie siringomielic, existena uneori a fascicolelor, repartiia simetric a simptomatologiei i tendina mare la escare ne fac s ne gndim la o leziune de con terminal al mduvei. n leziunea cozii de cal ntlnim dureri violente cu caracter radicular n special n regiunea perineului. Repartizarea simetric a simptomelor i tendina mic la escare pledeaz pentru o leziune de coada de cal. Dintre afeciunile mduvei spinrii voi insista asupra compresiunii medulare i asupra unor mielite.

24

COMPRESIUNI MEDULARECompresiunea lent a mduvei n canalul rahidian inextensibil realizeaz un sindrom clinic destul de net ale crui caractere generale se pot rezuma astfel: Compresiunea progresiv a mduvei se realizeaz la nivele variabile i de etiologii multiple. Se disociaz clinic dou sindroame: - un sindrom lezional exprimat de suferina centrilor medulari ai rdcinilor nervoase, a meningelui la nivelul compresiei. - un sindrom sublezional exprimat de tulburrile de conducere nervoas n neuronii motori i senzitivi subiaceni etajului comprimat. Modificri ale lichidului cefalorahidian n segmentul sublezional n ceea ce privete presiunea i albuminorahia care traduc o jen n circulaia lichidului cefalorahidian. Caracterul frecvent chirurgical al acestor compresii.

Etiologie. Sindromul compresiv medular poate fi realizat de: - cauze vertebrale: morbul POTT, osteite, fracturi i luxaii vertebrale, hernia de disc, procese neoplazice primitive ale coloanei vertebrale, glioame sau metastaze vertebrale cu punct de plecare neoplasmul de prostat, de sn, de plmn, de tiroid. - cauze meningeale: arahnoidite i pahimeningite, tumori (meningioame), formaiuni chistice (chist hidatic) sau tuberculoase. - cauze radiculare: tumori, n special neurinoame, neuroglioame.

25

Clinic. Simptomatologia clinic este n faza iniiala diferit n funcie de localizarea procesului patologic intramedular sau extramedular. Procesul compresiv localizat extramedular poate fi premedular, retromedular sau lateromedular. Sindromul compresiv extramedular evolueaz n trei faze: 1. Faza de iritaie radicular care poate dura sptmni sau luni i exprim iritarea rdcinilor senzitive de tumor, mai rar de mduva hipertrofiat (n tumori intramedulare). Semnele pot fi de tip nevralgie intercostal uni sau bilateral continu sau predominnd noaptea accentuate de tuse i de strnut. Mai rar pot aprea dureri cordonale proiectate n partea inferioar a trunchiului i n picioare, dureri difuze, ducnd uneori la ataxia membrelor inferioare. 2. Faza de compresie spinal parial realiznd de obicei un sindrom de hemiseciune medular progresiv i deseori atipic. n timp poate s apar un dublu sindrom Brown-Sequard de intensitate inegal (paraparez sau dubl hemiparez inegal cu tulburrile de sensibilitate inegale). 3. Faza de compresie spinal total apare prin accentuarea tulburrilor preexistente care tind spre o seciune total medular. Schematic se pot separa: Sindromul lezional n care durerile radiculare i cordonale devin mai puin intense (poate s apar o paralizie de tip periferic uor de pus n eviden dac intereseaz un membru inferior). Sindromul sublezional. Tulburri motorii ce duc la o paraplegie spastic n extensie cu tot cortegiul semnelor piramidale. Tulburrile senzitive obiective sunt constante i fixe de tip hipo sau anestezice pentru toate tipurile de sensibilitate. Limita lor superioar are o mare fixitate i o mare valoare diagnostic. Tulburrile sfincteriene sunt constante: imperioase, retenie de urin.26

miciuni

dificile sau

Tulburrile vasomotorii i simpatice constau n hipotermia membrelor inferioare, perturbarea reflexului pilo-motor. n timp apare o atrofie muscular, escare de decubit. Segmentul sublezional al mduvei este lipsit de controlul centrilor superiori ducnd la apariia reflexelor de automatism medular i a reflexelor de aprare. Urmnd paraplegiei n extensie se poate instala o paraplegie n flexie care exprim suferina mduvei prin degenerarea ireversibil a fasciculelor albe. Compresiunile intramedulare sunt afeciuni rar ntlnite cu o simptomatologie mult mai tears dect compresiunile extramedulare. La baza compresiunilor intramedulare se afl diferite proliferri infiltrative sau alte anomalii greu abordabile pentru tratamentul chirurgical. Cel mai des este vorba de glioame care pornesc din substana alb. Pe lng glioame mai pot aprea condroame, ependinoame i malformaii vasculare. Uneori n simptomatologia compresiunilor intramedulare apar tulburri de sensibilitate de tip disociat siringomielic n sensul pstrrii sensibilitii profunde i afectrii sensibilitii termo-algezice. n aceste cazuri leziunea principal se afl n poriunea central a mduvei. Procesele intramedulare compresive pot evolua uneori cu perioade de exacerbare i remisiune imitnd astfel o leuconevraxit. Timp indelungat compresiunile intramedulare pot s nu aib modificri la examinrile paraclinice. Dup o perioad de cteva luni pot aprea totui semne mielografice care se caracterizeaz printr-o migrare ngreunat a lipiodolului la nivelul compresiunii. Lipiodolul scurgndu-se de o parte i de alta sugereaz o ngrare fuziform a mduvei. Lichidul cefalorahidian poate arta o cretere marcat a albuminei.

Diagnosticul nivelului compresiunii n raport cu sediul longitudinal al tumorii. Compresie cervical (C2 - C4) n care sindromul lezional cuprinde dureri occipitale adesea cu atitudine antalgic, inconstant poate s apar tulburri bulbare n ceea ce privete deglutiia, respiraia, frecvena cardiac,27

sindrom sublezional: tetraplegie spastic, paralizia respiraiei, anestezia trunchiului i a membrelor. Compresie cervical joas cu simptomatologie lezional n umr sau la membrul superior dnd tulburri motorii de tip parez sau plegie, tulburri senzitive, modificri de reflexe osteotendinoase i amiotrofii la nivelul extremitilor distale ale membrelor superioare. Sindromul sublezional duce la o paraplegie spastica, hipo sau anestezie globala sau disociativ. Compresia dorsal cu simptomatologie lezional n membrele inferioare dnd tulburri senzitive, tulburri motorii, tulburri de reflexe i adesea tulburri de tip radicular. Sindromul sublezional duce la exagerarea reflexelor rotuliene cu spasticitatea muchilor dependeni de nervul sciatic. Compresiunea conului terminal cuprinde deseori concomitent i coada de cal realiznd un sindrom paraparetic cu hipotonie i abolire de reflexe osteotendinoase, atrofie muscular i tulburri sfincteriene accentuate.

Diagnosticul diferenial i etiologic al unei compresii medulare. Compresie medular instalat lent . Coroborarea elementelor de semiologie cu examenele paraclinice permit eliminarea urmtoarelor afeciuni: - mielitele cronice care nu dau disociaie albumino-citologic, iar migrarea lipiodolului este posibil cu uurin. - scleroza n plci n forma sa medular prezint pusee evolutive, nu are disociaie albumino-citologic n lichidul cefalorahidian.

28

- scleroza lateral amiotrofic prezint un sindrom piramidal la nivelul celor patru membre; lichidul cefalorahidian este normal, la fel i migrarea lipiodolului. Eliminnd aceste afeciuni cauzele dominante ale compresiei medulare sunt: morbul POTT, metastazele vertebrale ale cancerului de sn, de prostat, de plmni i tiroid. Tumorile extramedulare sunt n ordinea frecvenei: meningioamele subdurale sau extradurale, angioamele i tumorile angiomatoase, teratoamele i condroamele. In cazul tumorilor intramedulare etiologia este dominat de glioame. Herniile discale cu sediul cervical, arahnoiditele spinale i alte cauze rare (chist hidatic) pot da un tablou de compresie medular lent. Compresie medular instalat acut: - Traumatismul vertebral - Mielitele acute transverse pot realiza tabloul de compresie medular mai ales n formele cu edem unde putem gsi modificri de lichid cefalorahidian. - Procese vasculare: ateromatoza arterelor medulare, malformaii vasculare medulare rupte care pot duce la hemoragie genereaz o compresie medular brutal.

Examene paraclinice. Examenul radiologic simplu al coloanei vertebrale de fa i profil uneori i 3/4 i tomografia, centrndu-se apoi vertebrele suspecte aduce elemente importante de diagnostic. Examenul lichidului cefalorahidian, acuzele compresive blocheaz mai mult sau mai puin circulaia lichidului cefalorahidian, segmentul sublezional putnd fi izolat total ceea ce duce la modificarea presiunii i29

compoziiei chimice a lichidului cefalorahidian cu o marcant cretere a proteinelor. Mielografia cu substan de contrast este investigaia care permite afirmarea compresiei medulare cu blocaj complet sau incomplet al circulaiei lichidului cefalorahidian. Rezonana magnetic nuclear i are indicaie major n patologia medular privind tumorile intra sau extra medulare.

Tratament, evoluie i diagnostic. O compresie medular netratat duce la o paraplegie total. Tratamentul este neurochirurgical i evoluia este mai bun dac intervenia este fcut ct mai repede, nc din faza radicular sau de compresie incipient. Pentru unele tumori dup extirparea total sau parial se fac indicaii de radioterapie.

AFECIUNI INFLAMATORI ALE MDUVEIMielitele. Mielitele reprezint o categorie mult mai rar ntlnit fa de compresiunile medulare. Ele au la baz n marea majoritate a cazurilor ageni virali mai rar bacterieni. Deseori se asociaz unor boli infectocontagioase: gripa, infecie cu arbo-virusuri, echovirusuri, virusuri herpetice dintre care unele au un tropism electiv fa de parenchimul nervos. Dintre agenii bacterieni pe primul plan se afl bacilul Koch urmat de germeni piogeni (pneumococ, stafilococ i streptococ). Uneori la baza proceselor inflamatorii ale mduvei stau infecii cu spirochete, leptospiroza sau spirocheta palida, rareori pot fi i ciuperci. Aceste procese inflamatorii denumite mielite pot evolua sub o forma acuta chiar hiperacut, subacut sau cronic. Evoluia mielitelor este determinat n majoritatea cazurilor nu de natura agentului patogen ci de complexitatea mijloacelor terapeutice folosite.

30

Clinic. Se descrie n mod clasic tabloul realizat de mielita transvers acuta n care leziunea se ntinde pe mai multe neuromere i cuprinde ntreaga suprafa de seciune a mduvei. Debutul poate fi brutal apoplectiform sau precedat de o faz premonitoare cu rahialgii intense mai ales n focarul mielitic, parestezii n membrele inferioare, rahialgii n centur, disurie. Se poate asocia o stare febril moderat. Perioada de stare urmeaz prodoamelor descrise sau apare brusc realiznd o paralizie flasc senzitivo-motorie. Paraplegia sau tetraplegia (n raport cu nlimea leziunii) este flasc cu hipotonie muscular, reflexele osteotendinoase sunt abolite n teritoriul sublezional, semnul Babinski bilateral poate s apar precoce. Muchii dependeni de coarnele anterioare din teritoriul lezat prezint o atrofie precoce cu electromiograma de degenerescen. Tulburrile senzitive obiective sunt de obicei de tipul unei anestezii pentru toate modurile cu nivel sub focarul mielitic. Mai rar i cu un prognostic mai favorabil putem ntlni i o hipoestezie sublezional cu persistena unor teritorii relativ normale. Tulburrile sfincteriene sunt intense i constante de tipul reteniei sau incontinenei contribuind i ele la dezvoltarea rapid a escarelor. Tulburrile vasomotorii i trofice sunt reprezentate de vasoparalizii cu cianoz, edeme i rceala tegumentelor n teritoriul paralizat pe fondul crora se dezvolt rapid flictene i apoi escare. Un sindrom infecios grav plecnd de la o retenie urinar sau suprainfectarea escarelor poate duce la un sfrit fatal. Evoluie. Uneori o mielit cu nivel lombar poate deveni succesiv toracal, cervical cuprinznd i structurile bulbare ducnd la tulburri respiratorii i circulatorii grave realiznd tipul ascendent Landry, care este un sindrom evolutiv clinic i nu o entitate nosologic. Evoluia poate fi favorabil cnd prin reducerea edemului mduva sublezional i reia treptat funciile metamerice i segmentare fiind definitiv suprimate funciile cilor31

lungi ascendente i descendente. Faza aceasta este anulat clinic de reapariia n teritoriul sublezional a reflexelor cutanate i osteotendinoase paralel cu revenirea tonusului muscular care duce la contractur realiznd paraplegia spastic. Sunt prezente reflexele de automatism medular intens cu fenomene de tripl flexie, apare un automatism sfincterian cu golirea reflex a vezicii urinare iar tulburrile vasomotorii i trofice se atenueaz. Dintre examenele paraclinice puncia rahidiana cu extragerea de lichid cefalorahidian ne furnizeaz date importante. Frecvent ntlnim o reacie celular discret n prima faz predominant limfocitar; o pleiocitoz plednd pentru prinderea meningelui (meningomielit). Tendina marcat de disociaie, mai ales albumino-citologic, este datorat probabil edemului din focarul mielitic. Creterea albuminorahiei este moderat putnd ns s ajung pn la valori foarte mari 5 - 6 g 0/00, realiznd un tablou paraclinic de compresie medular cum ntlnim n formele pseudo-tumorale de mielit acut n care neurochirurgii dac intervin nu gsesc dect o mduv mult edemaiat i congestionat. n faza secundar sindromul lichidian se amelioreaz treptat. Miografia cu substan de contrast dei de mare ajutor n diagnosticul diferenial cu o compresie medular, mai ales n formele pseudotumorale, este indicat s nu fie fcut. Prognosticul mielitei transverse este ntunecat de prezena escarelor, a tulburrilor sfincteriene, a ascensiunii procesului infecios. Forme clinice: Mielita tipul Brown - Sequard n care leziunea medular poate fi doar pe jumtate de mduv. Simptomatologic am descris-o n sindromul de hemiseciune medular. Tipul de mielit acut diseminat caracterizat prin focare mielitice diseminate n substana alb a mduvei mprumutnd aspectul polimorf i nesistematizat al sclerozei n plci la care ns nu avem elementul repetitiv al puseelor.

32

Forme etiologice: Mielitele primitive apar cu sau fr semne infecioase generale realiznd aspecte clinice diferite, de obicei diseminate (encefalomielite). Etiologia este divers predominnd cea viral dar de multe ori agentul cauzal rmne neidentificat. Factor comun al acestor forme rmne absena sau discreia semnelor de laborator lichidiene i generale. Mielitele secundare: unei infecii evidente (febra tifoid, varicela, rujeola, stri septicemice), unei afeciuni toxice (tetanos, difterie), unei intoxicaii (arsenic, alcoolism). O form aparte este constituit de mielita care se instaleaz n urma serurilor i vaccinurilor realiznd mielitele, mieloencefalitele sau mieloradiculitele post seroterapie. Anatomopatologic distingem trei etape evolutive: 1. Perioada focarului mielitic rou cu hipervascularizaia meningelui cu artere nconjurate de un manon de leucocite, celulele din substana cenuie prezint fenomenul de cromatoloz iar mielina cilindraxilor este fragmentat. 2. Perioada focarului mielitic alb caracterizat prin apariia corpilor granuloi, a fenomenelor de neuronofagie i a proliferrilor nevralgiilor. 3. Perioada cicatriceal n care insulele de nevralgii au luat locul esutului distrus, iar piamater care a participat la procesul inflamator disprut realizeaz simfiza meningo-medular. Diagnosticul diferenial al mielitelor acute se face excluznd oricare alt factor care poate determina un sindrom medular acut. Un abces epidural se nsoete de dureri violente la nivelul coloanei vertebrale, leucocitoz, semnele unei infecii bacteriene. O mielopatie acut de origine vascular datorit unei hematomielii este nsoit de dureri violente la nivelul focarului de hematomielie.

33

Tromboza arterei spinale anterioare are semne clinice particulare lsnd indemn regiunea posterioar a mduvei. Sindromul mielitic aprut n cadrul unei scleroze n plci este de obicei tardiv i prezena puseelor ne ajut n diagnostic. Sindromul de compresie medular de orice etiologie (traumatic, tumoral) trebuie luat n discuie n special n formele pseudo-tumorale ale mielitelor. Poliradiculonevrita cu paraliziile flasce ascendente, simetrice cu tulburri de sensibilitate de tip periferic de obicei fr tulburri sfincteriene. Tratamentul mielitelor acute se face etiologic i simptomatic. Tratamentul etiologic este posibil n mielitele bacteriene metastatice n care dup identificarea germenului se administreaz dup antibiogram antibiotice n doze mari. Tratamentul nespecific cuprinde preparatele cortizonice care se adreseaz edemului i reaciilor inflamatorii importante. Ca tratament adjuvant aplicm vitaminoterapie din grupul B i C care ajut la refacerea activitii celulelor nervoase i a cilindraxilor din jurul focarului necrotic. De importan vital este prevenirea escarelor i a infeciilor urinare. Micrile pasive ncepute chiar din faza acut ntrzie apariia tulburrilor trofice i ajut apoi perioada de recuperare. Dup depirea perioadei acute masajul i intensificarea micrilor pasive evit apariia retraciilor tendinoase cu atitudini vicioase ale segmentelor. Mecanoterapia poate duce la recuperri motorii importante.

34

PROCESE EXPANSIVE INTRACRANIENE Clasificarea proceselor expansive intracraniene i a tumorilor cerebrale. Sindromul de hipertensiune intracranian; fenomene de angajare temporal i occipital. Simptomaologia principalelor tumori cerebrale.

Date generale: Prin proces expansiv intracranian se nelege orice proces nlocuitor de spaiu, indiferent de natura sa: tumori, hematoame, malformaii vasculare expansive, abcese, tuberculoame, gome, parazitoze, pseudotumori. Tumorile intracraniene primare sunt acele procese expansive intracraniene care deriv din esutul nervos propriu-zis, resturi embrionare, rdcinile nervilor cranieni i hipofiz. Metastazele cerebrale sunt tumori intracraniene secundare. Prin tumori cerebrale propriu-zise se neleg numai procesele expansive intracraniene care deriv din esutul nervos, din meninge i din resturile embrionare. Inciden. Tumorile intracraniene, n raport cu celelalte afeciuni ale sistemului nervos reprezint 1-3 % (Arseni, 1957). Frecven. Tumorile cerebrale sunt destul de frecvente urmnd din acest punct de vedere tumorile de sn i de uter sunt mai frecvente dect tumorile gastrice. Peste 50 % din numarul tumorilor intracraniene l reprezint glioamele urmnd meningioamele (15 %), metastazele (15 %), neurinoamele (7,3 %) . Vrst. Tumorile cerebrale pot aprea la orice vrst, mai frecvent ntre 10-50 ani. Clasificarea tumorilor cerebrale. n clasificarea propus de Arseni tumorile cerebrale se mpart n:35

a) Tumorile derivate din resturile embrionare datorit viciilor de endogenez constituind tumorile disembrioplazice. b) Tumorile dezvoltate din celule adulte le putem mpri n dou grupe: I-tumori dezvoltate din celule adulte care se gsesc n sistemul nervos central i II - tumori dezvoltate din meninge i derivatele sale. I. Tumorile dezvoltate din celule adulte care se gsesc n sistemul nervos central se clasific n: 1. - tumori din seria neuronal; 2. - tumori din seria glial (adevrate glioame); 3. - tumori din seria celulelor pineale. II. Tumorile derivate din meninge sunt meningiomul (tumoare benign) i sarcomul dural (tumoare malign).

Tot aici ncadrm tumorile dezvoltate din plexurile coroide, papilomul coroidan (benign) i carcinomul plexurilor coroide (tumoare malign).

Clinica proceselor expansive intracraniene. Dezvoltarea oricrui proces expansiv intracranian poate duce la apariia a dou grupe de simptome: de hipertensiune intracranian (H.I.C.) i de suferin focal. Simptomele H.I.C. se datoresc volumului procesului nlocuitor de spaiu, tulburrilor circulatorii sanguine i lichidiene precum i edemului cerebral peritumoral. Procesul expansiv comprim i deplaseaz formaiunile anatomice, iar pe de alt parte, reduce treptat capacitatea cranian. n dezvoltarea sa procesul expansiv comprim vasele i determin apariia stazei venoase. Comprimarea venei Gallen crete i mai mult staza venoas. Procesul expansiv intracranian de emisfer cerebral deplaseaz emisferul pe linia median i produce un obstacol n resorbia L.C.R. la nivelul vilozitilor arahnoidiene parasagitale ceea ce duce la continuarea stazei venoase. Staza venoas la rndul su contribuie la apariia edemului36

cerebral. Ea produce i o hipersecreie de L.C.R. fcnd s creasc presiunea intracranian din care cauz staza venoas se accentueaz. Se creeaz astfel un cerc vicios. Acumularea de L.C.R. duce la destinderea ventriculilor i astfel apare hidrocefalia. Hidrocefalia mai este produs i de procesele expansive intracraniene care se dezvolt pe traiectul de scurgere a L.C.R. (ventricul III, apeduct, ventricul IV), procesul expansiv acionnd n aceste cazuri ca un factor mecanic. Sindromul de H.I.C. apare n 40 - 88 % din procesele expansive intracraniene, prezena sa fiind dependent n special de localizarea procesului expansiv i de natura acestuia. H.I.C. apare astfel mai precoce i mai intens n procesele expansive de fos cerebral posterioar, dect n cele supratentoriale; de asemenea este mai accentuat n tumorile cu evoluie mai rapid (astrocitoame maligne, metastaze) dect n procesele expansive benigne. Apariia simptomelor de H.I.C. depinde uneori de vrsta bolnavului; un proces expansiv intracranian care se dezvolt n primii ani de via poate s nu dea fenomene de H.I.C., deoarece se produce o disjuncie a suturilor oaselor craniului. Simptomele de H.I.C. sunt cefaleea, greurile i vrsturile, staza papilar, tulburrile psihice, semnele de iritaie meningeal, parezele de oculomotori, tulburrile vestibulare, epilepsia. La aceste semne, considerate a fi cele mai importante se mai adaug i tulburri endocrine, prin distensia ventriculului III ce produc o suferin hipotalamo-hipofizar (tulburri sudorale, dereglri termice, bradicardie, etc.).

Cefaleea este foarte frecvent ntlnit. La nceput are un caracter local, fiind expresia unei compresiuni locale i devine difuz cnd apare H.I.C.. n cele mai multe cazuri cefaleea este primul simptom clinic. La nceput este de intensitate mic i intermitent, apoi se accentueaz i devine continu. Apariia cefaleei n crize i ncetarea ei brusc, constituie unul din caracterele importante ale proceselor expansive intraventriculare, cefaleea fiind declanat de distensia peretelui ventricular.37

Cefaleea este mai accentuat dimineaa, iar tusea i eforturile fizice o exacerbeaz. Ea poate s apar sau s se exacerbeze la diverse micri i schimbri de poziie a capului. Odat cu apariia atrofiei optice, cefaleea dispare. Percuia craniului deceleaz de cele mai multe ori o zon dureroas la nivelul unde se localizeaz procesul expansiv. Vrsturile, deshidratarea medicamentoas sau drenarea unei cantiti de lichid ventricular fac s scad durerea de cap, care cedeaz definitiv odat cu extirparea procesului expansiv.

Greurile i vrsturile apar n 50 % din cazurile cu procese expansive intracraniene. Vrsturile se pot produce i fr efort sau grea, nefiind legate de alimentaie. Alteori apar diminea cu stomacul gol sau odat cu schimbarea poziiei capului. Sunt mai frecvent ntlnite n procesele expansive de fos cerebral posterioar. Dup deshidratare sau puncie ventricular, vrsturile cedeaz temporar. Uneori ele sunt frecvente, duc bolnavul la caexie.

Staza papilar este semnul obiectiv important de H.I.C.. n 20 - 40 % din procesele expansive intracraniene nu se ntlnete ns staz papilar. n procesele expansive cu evoluie lent i progresiv sau la btrni, staza papilar poate lipsi. naintea apariiei stazei papilare se constat o mrire a tensiunii arterei centrale a retinei care scade sau se normalizeaz n momentul apariiei stazei papilare. Ea poate fi uni sau bilateral. Prezena stazei papilare la un ochi i a atrofiei optice primitive cu scotom central la celalalt ochi (la care se adaug i anosmie de partea atrofiei optice) constituie sindromul Forster-Kenedy, care se ntlnete n tumorile de 1/3 intern a aripii de sfenoid. Staza papilar este nsoit de o acuitate vizual bun; totui uneori pacientul se plnge de obnubilarea pasager a vederii. Cnd apare atrofia optic secundar, poststaz, se instaleaz scderea acuitii vizuale, care poate merge pan la cecitate.38

Pierderea vederii dup staz papilar este definitiv, vederea nu revine chiar dac se practic operaie radical.

Tulburrile psihice din H.I.C. sunt comune, oricare ar fi localizarea procesului expansiv; ele reprezint o tulburare general a creierului i nu o suferin local ca n procesele expansive de lob frontal. Tulburrile psihice depind adeseori i de natura procesului expansiv. n metastazele cerebrale, dei tumoarea este mic, edemul cerebral peritumoral fiind mare i evoluia fiind rapid, se produc tulburri psihice accentuate i precoce. Tulburrile psihice din H.I.C. se caracterizeaz iniial prin diminuarea global a activitii psihice, scderea memoriei, dezorientare, confuzie. Pe msur ce starea se agraveaz, pacientul devine indiferent, apatic, somnolent, stuporos i intr n com.

Semnele de iritaie meningeal sunt urmare a suferinei intracraniene generale aprute dup creterea presiunii intracraniene. Redoarea cefei, semnul Kering, semnul Brudzinski sunt frecvent ntlnite i uneori sunt att de accentuate nct se poate vorbi de o adevrat form pseudomeningeal a H.I.C.. Se ntlnesc frecvent n metastaze i n tumorile de fos cerebral posterioar. Parezele oculomotorii pot fi provocate de H.I.C. veche, accentuat. n prezent, diagnosticul fiind stabilit precoce, aceste pareze au o valoare mai mica, fiind rar ntlnite (n special perechea VI). Ele pot fi intermitente sau continue.

Tulburrile vestibulare prezint o valoare deosebit. n 70 % din procesele expansive intracraniene exist o repercursiune asupra aparatului vestibular. n procesele expansive de fos cerebral posterioar se poate pune adeseori diagnosticul de proces expansiv i chiar de localizare precis dup examenul aparatului vestibular.39

Bradicardia se ntlnete n cazurile de mare H.I.C., instalat brusc i mai ales n cazul proceselor expansive de fos cerebral posterioar. Mai frecvent, bradicardia se ntlnete n hematomul extradural.

Epilepsia se poate ntlni printre simptomele de debut sau n cursul evoluiei. Apare n proporie variabil de 15 - 50 % din cazuri. Cu ct procesele expansive sunt mai apropiate de circumvoluiunea rolandic cu att ele se manifest mai curnd prin epilepsie. Procesele expansive benigne dau mai frecvent epilepsie dect cele maligne. Dac dup o epilepsie generalizat se produce o mono sau o hemiparez se poate admite ca debutul crizei a fost jacksonian. Spre deosebire de semnele de H.I.C., care sunt semne de suferin a ntregului creier, simptomele de focar sunt cele care indic sediul procesului expansiv intracranian. Ele sunt caracteristice pentru fiecare localizare a procesului expansiv i sunt date de iritaia sau de deficitul neuronal pe care l produce procesul expansiv la nivelul unde se dezvolt. La acestea se adaug i simptomele provocate de tulburrile vasculare locale consecutive compresiunii. Simptomele de focar variaz i dup durat procesului expansiv intracranian.

SIMPTOMELE DE LOCALIZARE A TUMORILOR CEREBRALETumorile supratentoriale 1. Lobul frontal. Tumorile lobului frontal sunt ca localizare cele mai frecvente tumori ntlnite de neurochirurgie (19.2 % din totalul tumorilor supratentoriale).

40

n cadrul simptomatologiei generale tulburrile psihice sunt frecvente (76.5 % din cazuri) constnd n stri demeniale, confuzie, tulburri caracteriale, tulburri de comportament, epilepsie de obicei generalizat i fr a fi precedat de aura, paralizie facial controlateral, reflexul de apucare forat controlateral sau bilateral. O tumoare situat mai posterior spre scizura rolandic se manifest printr-o simptomatologie diminuat de semnele motorii i de crizele de epilepsie adversiv fr pierdere a contientei n timp ce o tumoare dezvoltat mai anterior v avea o simptomatologie dominat de tulburrile psihice i crize adversive cu pierderea cunotinei. Astrocitomul benign-frontal a fost considerat tipul de tumoare frontal. Evoluia este lent, n general la adulii tineri, mai ales brbai. Debutul este frecvent prin crize comiiale. Tulburrile psihice frontale apar mai rar i tardiv, n schimb cefaleea este frecvent. H.I.C. apare tardiv. Astrocitomul malign (glioblastomul), forma de gliom cea mai frecvent, are o evoluie rapid. Epilepsia este mai rar, n schimb tulburrile psihice sunt frecvente, aprnd uneori chiar de la nceput. Apare destul de repede H.I.C.. Deficitul motor controlateral progreseaz rapid sau se instaleaz brutal. Evoluie de cteva luni spre com . Oligodendrogliomul are o evoluie foarte lent, marcat n special de crize comiiale. Meningioamele cu rsunet asupra lobului frontal evolueaz lent, n timpul multor ani, cu crize de epilepsie, la nceput focalizate. Tulburrile psihice sunt mai rare. Uneori exist modificri osoase craniene. Deficitele motorii sunt la nceput fruste, accentundu-se treptat sau dup o criz de epilepsie focal.

2. Lobul temporal Tumorile temporare se situeaz pe locul al doilea, dup tumorile frontale, n ordinea frecvenelor localizrilor tumorale cerebrale. Ele reprezint 17 % din totalul tumorilor supratentoriale (Arseni, 1973). Cele mai frecvente sunt glioamele. Astrocitoamele ar avea cea mai41

frecvent localizare n lobul temporal, urmnd lobul frontal, parietal i occipital. Cele mai frecvente semne sunt cele de H.I.C. (60 - 65 % din bolnavii studiai n perioada de stare), tulburrile de cmp vizual, manifestri epileptice, tulburri de vorbire (in leziunile emisferului dominant) i tulburri psihice. Glioblastoamele pot debuta cu semne de H.I.C., ulterior aprnd semne de localizare. Crizele de epilepsie apar tardiv. La nceput ele sunt rare, de tip neconvulsivant. Astrocitomul ncepe adesea prin crize care rmn mult timp unicul simptom, evoluia lor fiind de 2 - 3 ani. Fenomenele de H.I.C. apar progresiv n perioada de stare, ele sunt asociate de deficite motorii, de cmp vizual, afazie. Uneori lobul temporar sufer prin compresiunea exercitat de o tumoare dezvoltat n afar lobului dar n vecintate. Este cazul meningioamelor de creast sfenoid sau convexitate la care semnele de suferin a lobului temporal sunt acompaniatoare. n aceast eventualitate cele mai frecvente semne sunt crizele psihosenzoriale. Meningioamele dezvoltate pe convexitate i care determin secundar o suferin a lobului temporar se nsoesc uneori de semne importante ale unui sindrom temporal. Manifestrile epileptice n tumorile lobului temporal sunt frecvente i variate (crize majore, crize jacksoniene sau senzitive, halucinaii diverse, modificri paroxistice ale contiinei, automatisme psihomotorii, false absene, stri de vis, tulburri de vorbire, tulburri vegetative, etc.). Dup Arseni i colaboratori caracteristic pentru leziunea temporal este starea de vis.

3. Lobul parietal. Tumorile ocup locul al treilea n cadrul tumorilor cerebrale. Dup Arseni (1973) ele reprezint 10.8 % din tumorile supratentoriale.42

Cea mai frecvent tumoare care determin o suferin parietal este gliomul. De menionat c n cazul unei tumori parietale deficitele de sensibilitate sunt pe primul plan. Tulburrile motorii apar n cazul extinderii tumorii spre anterior sau n profunzime, dar de obicei ele nu sunt majore. Deficitele de cmp vizual sunt inconstante, chiar n cazul tumorilor posterioare. Simptomele apraxoagnozice n leziunile de emisfer drept sunt frecvente (aproximativ n 80 % din cazuri). n leziunile de emisfer stng alexia, agrafia, acalculia sunt cele mai frecvente. Dup Arseni (1973) i colaboratorii n tumorile parietale pure cele mai frecvente simptome ar fi crizele de epilepsie focalizate senzitive sau motorii, tulburrile de sensibilitate subiectiv i obiectiv (superficial i profund), tulburrile somatognozice, parezele, apraxia constructiv. n perioada de stare 45 % din bolnavi au fenomene de H.I.C. Astrocitomul benign ncepe de obicei cu crize de epilepsie focalizat care evolueaz mai mult timp i se acompaniaz treptat de un sindrom parietal. n perioada de stare sindromul parietal este de cele mai multe ori caracteristic, nsoit uneori de tulburri psihice moderate i apoi mai tardiv i de H.I.C. Oligodendrogliomul are o lung perioad de evoluie numai cu crize focale. Tardiv se completeaz cu un sindrom parietal, parezele nsoind tardiv acest tablou clinic ca i fenomenele H.I.C. Meningiomul convexitii care determin o suferin parietal debuteaz de regul prin crize de epilepsie focalizat faciobrahial. Dup o perioad lung de evoluie, adesea ani, se contureaz un sindrom parietal tipic, nsoit la un moment dat i de o hemiparez predominant faciobrahial. Trziu, dac nu se intervine operator, apar tulburri psihice i fenomene de H.I.C. Meningiomul parasagital debuteaz de regul, prin crize de epilepsie focalizat n membrul inferior. Ulterior apare o hemiparez cu debut crural43

sau numai un deficit motor crural. n perioad de stare deficitul motor se nsoete de tulburri de sensibilitate care ns foarte rar completeaz un sindrom parietal. Dezvoltarea ulterioar fr intervenie, permite apariia tulburrilor psihice i a manifestrilor de H.I.C.

4. Lobul occipital. Tumorile occipitale sunt mai puin frecvente. Ele reprezint 5 % din tumorile cerebrale studiate de Arseni i colaboratorii (1973). Cele mai frecvente sunt glioamele (71.05 %), dup care urmeaz meningioamele (24.2 %) i metastazele (4.3 %) . In general tumorile occipitale au ca simptome frecvent hemianopsie homonim (90 % din cazuri) de obicei cu conservarea vederii maculare, agnozii vizuale (n leziunile profunde de emisfer dominant) i prosopagnozie (n leziunile de emisfer minor). De asemenea apar frecvent tulburri psihice i epileptice.

5. Tulburri de nuclei striai. Tumorile sunt factori etiologici n determinarea unor tulburri extrapiramidale. Aceste tulburri pot apare fie n cazul dezvoltrii unor tumori la nivelul nucleilor striai, fie n cursul dezvoltrii unor tumori intracraniene aflate la distan de formaiunile extrapiramidale. n cazul tumorilor care inerveaz nucleii striai s-a remarcat c n general ele se nsoesc destul de rar i discret de micri involuntare. Dup Arseni i colaboratorii aceste micri se explic prin compresiunea arterei coroidiene anterioare, ceea ce duce n mod progresiv la fenomene ischemice n nucleii striai. Dup ablaia tumorii, tulburrile extrapiramidale dispar, prin preluarea unei circulaii normale.

6. Nucleii cenuii centrali. Tumorile talamusului. n ceea ce privete tumorile talamice, acestea reprezint 1 % din tumorile cerebrale, aprnd n special la tineri brbai. Evoluia medie este de pn la 6 luni. Cefaleea este un semn de debut, alturi de tulburri de memorie, emoionale sau tulburri44

psihice maniacale, depresive sau paranoice, halucinaii olfactive, gustative, vizuale sau auditive, tulburri piramidale i extrapiramidale (tremur, atetoza) i tulburri endocrine. n perioad de stare, cele mai frecvente sunt deficitele piramidale, semnele de H.I.C. i tulburrile intelectuale.

7. Tumorile sistemului ventricular. n ceea ce privete tumorile intraventriculare n afara chisturilor coloide, meningioamelor i glioamelor pediculate, nu se poate vorbi de o localizare pur intraventricular a tumorilor. Tumorile intraventriculare sunt mult mai frecvente la copii i tineri. n ventriculul IV, cea mai frecvent localizare este cea a meduloblastomului (cea mai frecvent tumor de fos cerebral posterioar la copii), urmnd ependimomul i apoi papilomul. Dup Arseni (1973) cele mai importante simptome sunt: cefalee, tulburri psihice, etc. Cefaleea apare brusc sau se accentueaz brusc i dispare sau se amelioreaz tot brusc. n tumorile de ventricul IV debutul se face cel mai des prin semnele sindromului de H.I.C. n cadrul crora vrsturile sunt adesea pe primul plan. Evoluia este relativ scurt, n perioad de stare sindromul de H.I.C. fiind dominant, iar semnele de localizare discrete sau chiar absente. Ependinomul este o tumoare prin excelent intraventricular. n ventriculul lateral se dezvolt mai ales la nivelul carefeului. Cele de ventricul III sunt foarte rare. Sediul de predilecie este ventriculul IV la nivelul planeului pe care ns nu-l infiltreaz masiv ca alte tumori. n general ependinomul apare des n primele decade de vrst. n cadrul simptomatologiei semnele de H.I.C. sunt pe primul plan. Astrocitoamele pediculae au de asemenea o simptomatologie puin caracteristic. La nivelul ventriculului III predomin cele benigne, care au adesea o evoluie remisiv. Cele maligne au o evoluie rapid, cuprinderea formaiunilor fiind o regul.45

8. Tumorile talamusului. Tumorile care afecteaz hipotalamusul sunt primitive, infiltrative sau compresive de vecintate i secundare (metastatice). Dup C. Arseni, cele mai frecvente tumori care intereseaz regiunea hipotalamic sunt craniofaringiomul, glioamele de chiasm. Craniofaringiomul este o tumor disembrioplazic, ntlnit la copii sau tineri, foarte rar peste 30 de ani. Reprezint circa 4 % din totalul tumorilor endocraniene i se manifest n special prin tulburri endocrine (dereglri ponderale, diabet insipid, tulburri genitale, etc.) i atrofie optic. Glioamele de chiasm sunt rar ntlnite, reprezentnd doar 5 % din tumorile dezvoltate la baz creierului. Ele au n general o evoluie de lung durat (de ordinul anilor) i se manifest prin tulburri oftalmologice (exoftalmie, scderea acuitii vizuale, atrofie optic) i tulburri hipotalamo-hipofizare (amenoree, polidipsie, polifagie). Meningioamele supraselare reprezint circa 7 - 10 % din totalul meningioamelor intracraniene. Ele ajung s comprime hipotalamusul ca i tija sau glanda pituitar, dac se dezvolt posterior. Clinic cel mai important semn este scderea acuitii vizuale, care evolueaz de-a lungul unei lungi perioade (ani), nsoindu-se de cefalee i tulburri endocrine, modificri ponderale, diabet insipid, tulburri genitale.

Tumorile subtentoriale Tumorile de fos cerebral posterioar. n tumorile subtentoriale simptomele de H.I.C. sunt precoce i foarte accentuate. Simptomele de focar variaz cu localizarea tumorii (cerebel) unghi ponto-cerebelos, ventricul IV). 1. Tumorile de emisfer cerebelos se manifest prin sindromul cerebelos. Simptomele pot fi uneori de partea opus leziunii. Gsim hipotonie, ataxie cerebeloas, disdiadocochinezie i hipertermie, tremurtur intenional, tulburri vestibulare fie prin H.I.C., fie printr-o aciune direct a46

tumorii asupra cilor labirintice, nclinarea capului (capul este nclinat nainte i lateral mai frecvent de partea tumorii; poate fi uneori rotat, privind spre leziune). Flectarea capului nainte lrgete diametrul antero-posterior al lojei cerebeloase i micoreaz astfel presiunea tumorii asupra bulbului. Rigiditatea cefei, tulburri senzitive, hemiparez. Crizele cerebeloase apar brusc i se caracterizeaz prin urmtoarele semne: capul este dat spre spate, ochii privesc n sus, membrele superioare i inferioare sunt n extensie, respiraia este zgomotoas, pulsul bradicardiac, bolnavul este contient. Rareori i pierde cunotina. Criz dureaz cteva minute, pacientul i revine repede. Uneori n astfel de crize bolnavul poate sucomba. Substana reticulat ar juc rol n producerea acestor crize. Tulburri din partea nervilor cranieni. Cu excepia primelor trei perechi, orice nerv cranian poate fi prins.

2. Tumorile de vermis. Cefalee occipital n crize care iradiaz n regiunea frontal i cervical, redoare de ceaf, capul fix, adesea nclinat lateral, nainte sau rar n extensie. Mobilizarea capului declaneaz dureri i agraveaz simptomele de H.I.C., crize cerebeloase, tulburri de mers, cdere nainte i napoi. Se poate ntlni o hipotonie muscular, para-parez, Babinski bilateral. Dac apare o compresiune de ventricul IV se produc paralizii de nervi cranieni (5 - 11), tulburri de miciune sau genitale, dureri abdominale, toracice.

3. Tumorile de tuberculi cvadrigemeni. Sunt rare. Apar la tineri. Adesea, apare un sindrom de H.I.C. cu obnubilare i semne de suferin, a regiunii infundibulare prin hidrocefalie, hipertensiune, polifagie, diabet insipid, adipozitate .

47

Ca simptome de focar, paraliziile oculare sunt eseniale: oftalmoplegie extern bilaterala, asimetric (predomin pe partea leziunii), paralizia micrilor de lateralitate (n leziunile tuberculilor cvadrigemeni posteriori), paralizie de verticalitate (n leziunile tuberculilor cvadrigemeni anteriori), tulburri pupilare, tulburri cerebeloase, tulburri auditive (n leziunile tuberculilor cvadrigemeni posteriori). Evoluia este rapid, n cteva luni.

4. Glioamele infiltrante de trunchi cerebral. Se ntlnesc ntr-un procent de aproximativ 15 % n raport cu tumorile cerebrale. Apar mai ales la copii i tineri pn la 35 de ani. n general sunt glioame. Simptomatologia. Debutul este progresiv, lent, ncepe cu paralizii de nervi cranieni, semne piramidale, cerebeloase, tulburri de fonaie i deglutiie sau fenomene de H.I.C. n perioada de stare semnele de focar predomin, simptomele de H.I.C. sunt discrete i tardive. Semnele de focar. Tulburrile motorii ce apar precoce cu hemiparez i ulterior semne piramidale bilaterale, tulburri de sensibilitate de tip siringomielic se ntlnesc deseori, tulburrile cerebeloase sunt manifeste i frecvente la nceput unilateral, apoi bilateral. Semnele cerebeloase sunt de partea leziunii sau de partea opus dup cum leziunea este deasupra sau dedesubtul ncrucirii fasciculului spino-cerebelos ventral. Paraliziile de nervi cranieni sunt inconstante, variabile i regresive. Nervul motor ocular extern este cel mai frecvent atins. Paralizia facial central sau periferic se ntlnete ntr-un sfert din cazuri. Prinderea trigemenului este frecvent n localizrile pontine. Adeseori se gsesc paralizii uni sau bilaterale de la X - XII. Tulburrile de fonaie se ntlnesc n leziunile bulbare. n perioada terminal ntlnim hemiplegie, tetraplegie, tulburri grave din partea nervilor cranieni, bolnavii mor prin simptome bulbare.48

Evoluia bolii este lent, progresiv n civa ani. Poate prezenta remisiune de luni sau chiar de 1 - 2 ani (astrocitom fuziform).

5. Neurinomul de acustic. Este o tumor benign care se dezvolt din perechea a VII - a de nervi cranieni n unghiul pontocerebelos. Frecven sa este de 8 - 15 % n raport cu celelalte tumori intracraniene. Este localizat mai frecvent de partea stng i debuteaz dup 35 de ani. Simptomatologia este foarte caracteristic. Evolueaz n cinci faze (Arseni, 1951). Succesiunea apariiei simptomelor se explic prin condiiile topografice n care se dezvolt tumora. Faz 1 - Tumora se dezvolt din perechea a VIII-a, ramura vestibular mai frecvent atins. n consecin, n prima faz ntlnim tulburri acusticovestibulare. Este faza otologic. Faz 2 - n dezvoltarea sa, tumoarea comprim nervii din vecintate (perechea V i VII), pedunculul cerebelos mijlociu. Aceste tulburri se adaug celor auditive. Este faza otoneurologic. Faz 3 - Dezvoltndu-se n continuare, tumoarea comprim cerebelul i ali nervi cranieni situai mai la distan n fosa cerebeloas. Este faza neurologic a neurinomului de acustic. Aceast faz se caracterizeaz printrun polimorfism simptomatic fr a prezent H.I.C. Faz 4 - n evoluia sa, tumoarea produce un obstacol n circulaia LCR, determin o hidrocefalie i fenomene de H.I.C. Este faza de hipertensiune intracranian (tumoral) a neurinomului de acustic. n acest stadiu predomin simptomele de H.I.C. i diagnosticul de tumoare de fos cerebeloas posterioar se impune. Faz 5 - n cele din urm neurinomul de acustic determin fenomene grave de compresiune a axului bulbo-pontin i a nervilor de gaur rupt posterioar. Este faza a 5-a final sau faza de compresiune a trunchiului cerebral.49

Aceast clasificare are valoare practic, deoarece prognosticul i rezultatele depind de faza n care se gsete bolnavul. n faza nti caracterizat prin hipoacuzie i vertij se asociaz dureri n regiunea occipital i hipoestezia cornean precoce (Lascu, Arseni). Aceast faz poate dura luni i ani de zile. Dilatarea porului acustic este prezent deoarece tumoarea ia natere din poriunea intracanalicular. LCR suboccipital arat o hiperalbuminoz. n aceast faz rezultatele operatorii sunt excelente, fr sechele i mortalitate. n faza otoneurologic trigemenul este comprimat ntre tumoare, stnc i protuberan. Facialul este comprimat de poriunea mijlocie a tumorii. Rareori tulburrile nervilor 5, 7, 8 sunt de partea opus tumorii prin compresiunea punii sau a nervilor de partea controlateral a tumorii. n faza a 4-a apare o suferin a nervilor cranieni III - IV (pareze de muchi ai globilor oculari), V (hipo sau anestezie n teritoriul trigemenului cu reflexul cornean abolit, pareza muchilor temporal, maseter, pterigoidian), VI (diplopie, strabism intern), VII (moderat paralizie facial periferic), VIII (hipoacuzie), IX (tulburri de gust n 1/3 posterioar a limbii), X (pareza corzilor vocale, tulburri discrete de deglutiie, reflexul velopalatin diminuat sau abolit), XI (pareza muchilor sternocleidomastoidian i trapez), XII (hemiatrofia limbii cu devierea ei de partea paraliziei). Radiografia stncilor arat o lrgire a orificiului auditiv intern. Nu sunt semne de H.I.C., radiologic LCR arat o cretere de albumin peste 1g 0 /00. Tomografia computerizat arat o tumoare n unghiul ponto-cerebelos. n faza a IV-a sau faza H.I.C. ntlnim semne de H.I.C. i semne cerebeloase mari la care se adaug suferine de nervi cranieni i ax bulbopontin. Semnele clinice sunt nete de tumoare de fos posterioar, examenul auditiv pierznd din valoare. n faza final, apare o suferin de trunchi cerebral cu tulburri bulbare importante. Prognosticul operator este rezervat n aceast faz, din cauza50

suferinei grave de trunchi cerebral date de tumoare i de tulburrile circulatorii secundare.

TUMORILE INTRACRANIENE DE LA BAZA CREIERULUITumorile hipofizare reprezint 3 - 18 % din tumorile endocrine. Pot deriva din lobul anterior, adenoame i carcinoame hipofizare i din lobul posterior infundibuloame. Adenoamele hipofizare. 70 - 90 % din tumorile hipofizare sunt adenoame Inciden cea mai mare se ntlnete la adulii tineri. Evolueaz lent, timp de ani . Adenoamele hipofizare se mpart n cromofobe, cromofile i mixte.

Adenoamele cromofobe. Se ntlnesc la aduli i sunt cele mai frecvente tumori hipofizare. n evoluia tumorilor hipofizare distingem trei faze (Arseni): Faza 1 - se caracterizeaz prin tulburri endocrine. Adenoamele acidofile sau acromegalie. Adenoamele cromofobe dau un sindrom de hipopituitarism. n aceast faz nu ntlnim semne oftalmologice. Nu au indicaie operatorie, se face tratament endocrin i radioterapie. n formele de acromegalie accentuat fr fenomene papilare (adenomul evolueaz n jos spre sinusul sfenoidal) se poate interveni stereotaxic i chirurgical pe cale nazal. n faza a II-a apar simptomele de compresiune a cilor optice cu: tulburri oculare, hemianopsie bitemporal, mai nti pentru culori (verde i rou), scderea acuitii vizuale cu decolorare papilar sau atrofie optic primitiv. Dac simptomele oculare sunt minore, se va face51

radiocobaltoterapie, implantare cu aur sau abord transnazal. Dac simptomele oculare sunt accentuate se va opera pe cale transfrontal. n faza a III-a, faza tumoral, tumoarea invadeaz regiunea selar, poate comprima lobii temporali, frontali i chiasma optic. Se ntlnete staz papilar. Acuitatea vizual este sczut. Cmpul vizual este foarte mult diminuat. Pot s apar paralizii oculare dac tumoarea a invadat sinusul cavernos. Cefalee persistent, epilepsie. Examenul radiologic al eii turceti arat o modificare care variaz cu structura tumorii.

SINDROAMELE NEUROLOGICE DATE DE METASTAZESindromul cerebrometastazic. n cadrul proceselor expansive intracraniene, metastazele reprezint 57 %. Cele mai frecvente sunt metastazele bronhopulmonare, dup care urmeaz cele mamare. nceputul este n general brusc. La debut putem ntlni uneori numai semne neuropsihice sau la acestea se adaug simptome de suferin a organului care are tumoarea primitiv. Examenul clinic n cadrul sindromului cerebro-metastatic se caracterizeaz prin: Sindromul meningian. n 60 % din cazuri ntlnim semne meningiene datorate la nceput prinderii meningelui, apoi fenomenelor de H.I.C. i tardiv prin torsiune de trunchi cerebral . Sindromul neurologic focal este n raport cu sediul leziunii. Epilepsia se gsete n 34 % din cazuri. Dac are un debut jacksonian face n general cteva crize n 2-3 zile. Odat cu crizele de epilepsie, se instaleaz rapid i progresiv o parez. Dac sunt crize de epilepsie generalizat, se constituie o stare de ru epileptic cu o durat de cteva ore sau 1-2 zile dup care dispar.52

Sindromul psihic este dat de localizarea tumorii sau de edemul cerebral masiv care se instaleaz odat cu metastaza. Radiologic se pot evidenia uneori semne de H.I.C. Examenul general poate preciza sediul tumorii primitive. Diagnosticul pozitiv se realizeaz prin apariia brusc, la un bolnav peste 40 de ani, a unei astenii, cu scderea ponderal, cu manifestri psihice care nu pot fi ncadrate ntr-un tablou psihiatric obinuit, cu semne neurologice care se remit sau se agraveaz n cteva zile, cu fenomene meningeale, H.I.C. fr staz papilar i cretere VSH. 40% din metastaze sunt unice. n general tumorile metastatice de origine uterin, prostatice, osoase, rinofaringiene sunt solitare, dar acestea reprezint numai 2%. Plmnul, glandele mamare, rectul dau mai des metastaze multiple. Evoluia rapid, semnele neurologice bilaterale, epilepsia generalizat subintrant, epilepsia jacksonian, alternana, fenomenele de edem cerebral, sunt manifestrile unor metastaze multiple.

TUBERCULOAMELE CEREBRALELocalizarea procesului bacilar sub form de tuberculi de diferite mrimi n creier formeaz tuberculomul. Tuberculomul este mai frecvent localizat n fosa cerebral posterioar i adesea este unic. Are dimensiuni destul de mari (4-5 cm), dar infecia tuberculoas se ntinde pe distane mari n parenchimul nervos de-a lungul vaselor. 45% din tuberculoame vin n contact cu ventriculul i meningele i exist pericolul meningitei. Tuberculomul cerebral nu abcedeaz. Clinic apare la copil i tnr cu fenomene de H.I.C., cu staz papilar ce duce la atrofie optic cu sau fr semne de focar i stare general bun. n antecedente putem depista o tuberculoz activ pulmonar sau extrapulmonar.

53

Radiologic se gsesc frecvent fenomene de H.I.C. i uneori calcificri mari intracraniene. Din punct de vedere chirurgical, tuberculoamele se pot extirpa uor.

Sindroamele neurologice date de parazitozele sistemului nervos central. Echinococoza cerebral evolueaz ca un proces expansiv. Chistul poate avea o poziie: extradural (ntre craniu i dur) subdural, dar extracerebral. intracerebral (este localizarea cea mai frecvent, chistul se dezvolt n substana alb a centrului semioval, ajunge la volume mari fiind frecvent la copii). intraventricular. Chistul este deseori mic, avnd n interior numeroase vezicule-fiice. Este accesibil chirurgical. Cisticercoza cerebral se manifest prin semne difuze cu caracter encefalic. Numeroase chisturi se nsmneaz n scoara cerebral.

ABCESE CEREBRALEAgentul patogen poate ptrunde n substana cerebral direct din vecintate i de la distan. n mod direct agentul microbian poate ptrunde cu ocazia fracturilor deschise ale craniului, cu ruptura durei, prin leziunile cauzate de schije osoase, etc. Agentul patogen poate ptrunde n substana cerebral n timpul proceselor inflamatoare din vecintatea cutiei craniene. Astfel, otitele medii, sinuzitele, otomastoidele, osteomielita oaselor craniene, se pot complic cu abcese cerebrale. Agentul patogen ptrunde n subcortex prin tromboflebita venelor emisare.

54

Agenii microbieni venii de la distan (bronectazii cronice, abcese pulmonare), dau natere n creier unor abcese metastazice. Agentul patogen ptrunde n substana cerebral, produce mai nti un focar de encefalit, care apoi evolueaz spre abces. Faza encefalic cu sau fr manifestri de iritaie meningeal poate trece uneori chiar neobservat. Clinic totul se poate reduce la o stare de subfebrilitate. ntr-o perioad de aproximativ 4-6 sptmni se constituie abcesul avnd o capsul mai mult sau mai puin individualizat (n cazul stafilococului, capsula este groas, n cazul pneumococului capsula poate chiar lipsi). Abcesul odat constituit, afeciunea evolueaz clinic ca o tumoare cerebral. Cele mai frecvente sunt abcesele otogene. Locul lor de predilecie este lobul temporal, respectiv emisfera cerebeloas de aceeai parte. n decelarea lor suntem ajutai de anamnez i de examenul otologic. Abcesele metastazice sunt n general multiple i au un pronostic grav. Celelalte abcese beneficiaz de tratamentul chirurgical. Abcesele cu o capsul bine individualizat pot fi extirpate n ntregime.

55

BOLILE HEREDO-DEGENERATIVE I MALFORMATIILE SISTEMULUI NERVOS Heredoataxiile; Scleroza lateral amiotrofic; Amiotrofia Charcot-Marie -Tooth; Amiotrofia spinal pseudo-miopatic (boala KugelbergWelander); Siringomielia; Boala Alzheimer;

Termenul de boal heredodegenerativ a sistemului nervos se refer la un grup de boli cu etiologie necunoscut, determinate genetic, care implic leziuni sistematizate i simetrice ale sistemului nervos de la periferie la cortexul cerebral, sub forma unor procese degenerative lente, fr necroze i fr fenomene inflamatorii. Contrar altor celule ale organismului, neuronii nu se rennoiesc prin mitoze, informaia care menine diferenierea celular fiind codat n cromozomi. Ereditatea intervine ca factor unic i exclusiv n determinismul majoritii bolilor degenerative ale sistemului nervos. n unele boli eredodegenerative, pe lng leziunile nervoase, putem ntlni leziuni asociate i n alte sisteme sau organe. Majoritatea bolilor eredodegenerative ale sistemului nervos sunt genopatii cu creditate fie dominant, fie recesiv. Fiecare din aceste dou tipuri de ereditate poate fi autosomal sau legat de sex.

A. Ereditatea dominant. 1. Bolile cu ereditate dominant autosomal se ntlnesc cu predilecie pe vertical (la descendeni). n general, cazurile se succed de la o56

generaie la alta, unul din prini avnd o boal identic sau asemntoare. Exist totui, situaii n care boala apare ca sporadic, deoarece caracterul dominant, prezentnd o penetrabilitate mai sczut, nu se transmite integral. Bolile ereditare dominante se manifest mai benign, iar descendenii persoanelor sntoase din familiile afectate nu fac boala. Dac unul din prini are o afeciune ereditar,