Post on 29-May-2018
Definitie
Notiunea de hipertensiune pulmonara (HTP) se refera la HTP arteriala Exista si HTP venoasa sau venocapilara prin
cresterea rezistentei la drenajul venos pulmonar (stenoza mitrala, IVS, mixom atrial)
HTP = cresterea presiunii arteriale pulmonare peste 25 mmHg in repaus sau peste 30 mmHg la efort, masurata prin cateterism in cavitatile drepte
Circulatia pulmonara - particularitati
Venele pulmonare
Şunt fiziologic
Circulatia pulmonara - particularitati Este un sistem de joasa presiune PAP (presiunea medie in a. pulmonara): 15mmHg Intre a. pulmonara si AS exista un gradient
presional de 6-8 mmHg datorita rezistentei la flux scazute din sistemul arterial pulmonar (in circulatia sistemica gradientul de presiune este de 90 mmHg)
Clasificare
Clasic: HTP primitiva HTP secundara
Clasificarea noua OMS: Deoarece anumite forme de HTP secundara se
aseamana histopatologic, ca si evolutie si raspuns la tratament cu HTP primara
5 grupe de HTP
Clasificare (Dana Point 2008)
Grupa 1 (Hipertensiune arteriala pulmonara): HTP idiopatica HTP familiala HTP datorata unor patologii ale vaselor mici (boli de
colagen, boli congenitale cardiace, SIDA) Indusa de medicamente si substante toxice HTAP persistenta a nou-nascutului
Grupa 1’ – Boala pulmonara veno-ocluziva
HTP Grupa 1
• Caracteristici hemodinamice PAP medie > 25mmHg repaus, > 30 mmHg efort Rezistenta vasculara pulmonara > 120
dyne/sec/cm5
Gradient transpulmonar > 10mmHg (diferenta dintre PAP medie si presiunea in
capilarul pulmonar)
Clasificare Grupa 2 – HTP datorata patologiei cordului stang
Datorata disfunctiei sistolice/diastolice de VS, boli valvulare Grupa 3 - HTP asociata cu boli respiratorii si hipoxie
Boli pulmonare, BPOC, SAS, hipoventilatia alveolara de orice cauza, alte cauze de hipoxemie
Grupa 4 – HTP din boala cronica trombotica sau embolica Boala cronica trombo-embolica Embolism pulmonar netrombotic (schistostomiaza)
Grupa 5 – HTP multifactoriala: HTP data de inflamatie, obstructie mecanica, compresie
extrinseca a vaselor pulmonare (sarcoidoza, histiocitoza X, mediastinita fibrozanta)
Clasificarea dupa criterii clinice1. HTP arteriala:
Idiopatica Familiala Asociata cu:
Boli de tesut conjunctiv Sunturi congenitale sistemico-pulmonare HT portala Infectia HIV Medicamente si toxice Altele: afectiuni tiroidiene, hemoglobinopatii, sindr. mielo-
proliferative, splenectomie, boala Gaucher Asociata cu modificari semnificative capilare sau venoase:
Boala pulmonara veno-ocluziva Hemangiomatoza capilara pulmonara
HTP persistenta a nou-nascutului
Clasificarea dupa criterii clinice
2. HTP asociata cu boli ale cordului stang: Boli ale AS sau VS Boli ale valvelor cordului stang
3. HTP asociata cu boli pulmonare si/sau hipoxie: BPOC Boala interstiala pulmonara Tulburari respiratorii in timpul somnului Hipoventilatie alveolara Expunerea cronica la altitudinii crescute Anomalii de dezvoltare
Clasificarea dupa criterii clinice
4. HTP datorata trombozei si/sau emboliei cronice:
Obstructia tromboembolica a arterelor pulmonare proximale/distale
Embolia pulmonara non-trombotica (tumori, paraziti)
5. Diverse: Sarcoidoza, histiocitoza X, limfangiomiomatoza Compresia venelor pulmonare
Clasificarea dupa mecanismul patogenic 1. HTP prin cresterea rezistentei la drenaj venos
(HTP venocapilara)A. Cresterea presiunii telediastolice in VS (disfunctie
diastolica de VS, insuficienta sistolica a VS, pericardita constrictiva)
B. Cresterea presiunii in AS(valvulopatii mitrale, mixom atrial, trombus)
A. Obstructie venoasa pulmonara(stenoza congenitala de vene pulmonare, boala veno-ocluziva pulmonara, mediastinita fibrozanta)
Clasificarea dupa mecanismul patogenic 2. HTP prin cresterea rezistentei la flux prin
patul vascular pulmonar (PVP):A. Scaderea ariei de sectiune a PVP secundara unei boli
parenchimatoase: BPOC, boli pulmonare restrictive, fibroze pulmonare, sarcoidoza, neoplasm, pneumonii
B. Scaderea ariei de sectiune a PVP secundara sdr. Eisenmenger
C. Alte situatii cu scaderea ariei de sectiune a PVP: HTP primitiva, ciroza hepatica, toxice
Clasificarea dupa mecanismul patogenic 3. HTP prin cresterea rezistentei la flux in
arterele pulmonare mari:A. Tromboembolism pulmonarB. Stenoze arteriale pulmonare periferice
4. HTP prin hipoventilatie:A. Sdr. de hioventilatie-obezitateB. Sindromul de apnee in somn (SAS)C. Boli neuromusculare (miastenie, poliomielita)D. Deformari toracice
Clasificarea dupa mecanismul patogenic 5. HTP de cauze diverse:A. Rezidenti la mare altitudineB. Drenaj venos pulmonar aberantC. Tetralogie FallotD. HemoglobinopatiiE. Proteinoza alveolaraF. Boala Takayasu
Epidemiologie
Prevalenta HTP in populatia generala este necunoscuta
Mortalitatea: 5.2 – 5.4 o/oooo cel mai adesea prin boala cailor respiratorii inferioare
Morfopatologie
Leziuni in arterele mici distale si arteriole A. pulmonare elastice intra- si extra-pulmonare sunt
dilatate, au peretii ingrosati si prezinta leziuni aterosclerotice
Microscopie: Leziuni polimorfe, nu sunt un element de diagnostic:
Hipertrofia fibrelor musculare netede Hiperplazia intimala Tromboze in situ
Aceste leziuni au o pregnanta mai mare sau mai mica in anumite forme de HTP In boala veno-ocluziva: prezenta trombilor organizati si
recanalizati in venele pulmonare si venule
Morfopatologie
Normal HTP
Etiologie – HTP idiopatica
La 6-10% din pacienti nu poate fi gasita o cauza care sa explice aparitia bolii
Factori de risc:1. Agenti anorexigeni:
Fenfluramine, dezfenfluramine, diethylpropion Cresc riscul de 23 de ori Pot genera HTP la persoanele susceptibile cu un
anumit substrat patologic (obezitate)
Etiologie – HTP idiopatica
2. Stimulante Cocaina, amfetamine
3. HIV HTP aparut la pacienti fara alta conditie predeterminanta 1/200 pacienti
4. Hipertensiunea portala HTP porto-pulmonare la bolnavii cu ciroza hepatica
5. Cresterea fluxului pulmonar Datorata sunturilor intracardiace, in special DSV larg
Etiologie – HTP idiopatica
6. Boli de colagen Sclerodermia
– HTP prin obliterarea capilarelor alveolare si colabarea arteriolelor si a vaselor mici de procesul de fibroza pulmonara
PR si LES– Obliterari la nivelul patului vascular pulmonar cauzate
de procesul de fibroza obliteranta
Etiologie – Grupele 2-5 de HTP
BPOC: La pacientii cu PAP > 45 mmHg supravietuirea este de 5 ori
mai mica fata de cei cu PAP < 25 mmHg SAS:
Daca se combina cu obezitate, hipoventilatie riscul de moarte creste semnificativ prin HTP progresiva, aritmii cardiace
Embolism pulmonar acut HTP usoara/moderata Deoarece VD nu poate determina o crestere a presiunii
pulmonare peste 45-50 mmHg → insuficienta VD fara HTP
Etiologie – Grupele 2-5 de HTP
Boala tromboembolica cronica: Genereaza intr-un nr. redus de cazuri HTP Greu de evidentiat (embolii sunt adesea asimptomatici)
HT atriala stanga: In caz de disfunctie VS, boala valvulara mitrala sau aortica,
cardiomiopatie restrictiva, pericardita constrictiva, mixom atrial stang
Obstructie venoasa pulmonara Cauza rara Mediastinita fibrozanta, stenoza venoasa pulmonara
secundara ablatiei pt. FiA, boala veno-ocluziva pulmonara
Patogenia
Procesul care initiaza modificarile din HTP nu e cunoscut
Cresterea RVP – mecanisme: Vasoconstrictia pulmonara Disfunctia endoteliala Remodelarea vasculara Inflamatie Tromboza
Patogenia
Vasoconstrictia pulmonara: Componenta precoce Vasoconstrictia excesiva a fost legata de o functie
anormala a canalelor de potasiu in celulele musculare netede
Disfunctia endoteliala: Productia deficitara cronica de subst. vasodilatatoare
pulmonare (NO) si prostacicline Supraexpresia vasoconstrictoare de tip TXA2 si
endotelina
Patogenia
Remodelarea vasculara Implica toate straturile peretelui vascular Modificari obstructive si proliferative in care sunt
implicate diferite tipuri de celule: Fibroblasti Celule endoteliale Celule musculare netede
In adventice: Crestere a productiei de matrice extracelulara (elastina,
colagen, fibronectina) Degradare a elastinei
Patogenia
Celulele inflamatorii si trombocitele Rol esential in HTP Citokinele inlflamatorii au valori crescute in HTP
Factori genetici: Mutatia BMPR2 (receptor anormal tip II al proteinei
morfogenetice osoase) → HTP idiopatica familiala Anomalia genetica nu e suficienta pentru declansarea
bolii Sunt necesari triggeri suplimentari
PatogeniaPREDISPOZITIA GENETICA
Mutatii BMBR-2Mutatii ALK1etc.
FACTORI DE RISC
AnorexigeneInfectie HIVCresterea fluxului pulmonarHipertensiune portalaBoala de tesut conjunctivetc.
AFECTAREA VASCULARIZATIEI PULMONARE
Disfunctie endoteliala Disfunctia celulelor musculare netede
Disfunctie endoteliala
Vasoconstrictie
Tromboza
Proliferare
Inflamatie
Initierea si propagarea HT vasculare pulmonare
Fiziopatologie Circulatia pulmonara normala:
→ Circuit cu flux mare si rezistenta scazuta→ Are capacitatea de a se dilata pt. a se adapta la
cresterea de flux→ Previne cresterea presiunii pulmonare chiar daca
debitul pulmonar creste de 3-5 ori
Fiziopatologie HTP:
→ Mecanismele adaptative se pierd→ VD se hipertrofiaza (raspuns la cresterea de
postsarcina) si poate mentine DC normal in repaus→ Daca HTP progreseaza → VD nu mai poate mentine
DC → DC scade→ Secundar apare insuficienta tricuspidiana si staza
venoasa sistemica→ Afectata si functia diastolica a VS cu cresterea
moderata a presiunii telediastolice a VS
Fiziopatologie Manifestarile clinice sunt dependente de:
→ Severitatea HTP→ Gradul afectarii VD → A DC scazut si a incapacitatii de a creste la efort
→ Ichemia miocardica→ Disfunctia diastolica a VS
Intr-o masura mai mica
Fiziopatologie
Normal HTP
D
SD
S
Tablou clinic Suspiciune
orice caz de dispnee fara semne de boala specifica pulmonara sau cardiaca sau agravarea brusca a dispneei la pacienti cunoscuti cu astfel de patologie
semne si simptome la subiecti cu patologie ce poate fi asociata cu HTP
Debut insidios: Luni/ani inaintea debutului aparent al bolii Dispnee la efort Fatigabilitate Simptome fara explicatie prin examenul clinic
Tablou clinic
Pe masura ce HTP progreseaza: Dispnee progresiva la efort Fatigabilitate Angina de efort Ulterior: sincopa de efort, hemoptizii, cianoza
periferica, edeme periferice Anorexie, dureri abdominale mai ales in
hipocondrul drept
Tablou clinic
Examen obiectiv:• Variabil in functie de stadiul bolii• Initial → semne HVD si HTP• Ulterior → semne IVS
• Impuls parasternal stang• Accentuarea componentei pulmonare a Z2• Suflu holosistolic de regurgitare tricuspidiana• Z3 ventricular drept
Tablou clinic
Stadiul insuficientei cardiace:• Distensia venelor jugulare• Hepatomegalie• Edeme periferice• Ascita• Extremitati reci cianotice
• Auscultatia pulmonara este de obicei normala
Diagnostic paraclinic
•Deviatie axiala dreapta de ax QRS
•Semne de HVD•Tahiaritmii supraventriculare
Metoda cu sensibilitate si specificitate scazuta Un aspect normal nu exclude o HTP severa
EKG:
Diagnostic paraclinic
Radiografia pulmonara: Dilatarea arterei pulmonare Circulatie pulmonara saraca in periferie Dilatarea AD si VD
Exceptional normala (90% din pacienti prezinta modificari)
Poate exclude alte patologii pulmonare moderat-severe
Hipertensiunea arterială pulmonară este urmarea creşterii rezistenţei în segmentul corespunzător al micii circulaţii; recunoaşte, din punct de vedere etiopatogenic, mai multe tipuri. Tipul activ este
consecinţa proceselor pulmonare cronice (fibroze întinse, emfizem etc.) care se soldează cu reducerea
ireversibilă a patului circulator. Tipul pasiv sau secundar reprezintă starea spastică a arterelor
pulmonare determinată de staza venoasă pronunţată; această stare creează un efect protector asupra
circulaţiei supraalveolare („al doilea baraj circulator” din stenoza mitrală). Tipul hiperchinetic este
întâlnit în unele forme de hiperemie; se instalează pe aceeaşi cale reflex-spastică şi are ca rezultat, de
asemenea, reducerea circulaţiei arteriale supraalveolare .
Radiologic, aspectul hipertensiunii pulmonare este destul de caracteristic: arterele pulmonare proximale (hiluri şi ramuri lobare) sunt lărgite, în timp ce arterele periferice suferă o reducere bruscă de calibru, realizând aspectul de „amputare”.
Diagnostic imagistic al plămânului cardiac
Oligohemia defineşte volumul redus al circulaţiei pulmonare, atât în segmentul ei arterial, cât şi în cel venos. În afara cazurilor de aplazie şi hipoplazie a arterei pulmonare, însoţeşte afecţiunile cardiace (în marea lor majoritate congenitale)în care debitul ventriculului drept este scăzut (stenoza de tricupsidă, stenoza arterei pulmonare).
Radiologic, imaginile hilurilor au dimensiuni mici, iar opacităţile vasculare sunt înguste, reduse numeric şi pot fi evidenţiate numai în regiunile perihilare.
Staza pulmonară reprezintă starea creată prin creşterea conţinutului şi presiunii intravenoase. Poate însoţi decompensările ventriculului stâng sau obstacolele în calea golirii venelor pulmonare în atriul stâng, produse de leziunile organice ale orificiului mitral (stenoza mitrală).
Aspectul radiologic al stazei pulmonare este variabil, în funcţiei de gradul de dezvoltare şi durata evoluţiei. Iniţial, hilurile şi imaginile
vasculare apar crescute în intensitate şi calibru; apariţia unui transudat interstiţial produce apoi
ştergerea contururilor acestora. Infiltraţia interstiţiului peribronho-vascular distal şi perilobular duce la vizibilizarea lui şi la apariţia unui desen în reţea la periferia
câmpurilor pulmonare. În formele avansate apar transudate alveolare, exprimate prin
opacităţi micronodulare, cu aspect bronhopneumonic, localizată perihilar şi mai
ales la baze.
Hiperemia traduce starea hemodinamică dominată de sporirea fluxului arterial pulmonar. Este proprie afecţiunilor congenitale ale cordului în care se creează un scurt-circuit arterio-venos (defectul de sept atrial sau ventricular, persistenţa canalului arterial); mai poate fi observată în unele cazuri de emfizem avansat cu hipoxemie şi de tirecotoxicoză gravă.
Se caracterizează radiologic prin prezenţa unor hiluri şi imagini vasculare ce păstrează toate trăsăturile normale, cu particularitatea că au dimensiuni mai mari, sunt numeroase şi pot vizibile până la periferia câmpurilor pulmonare.
Se caracterizează radiologic prin prezenţa unor hiluri şi imagini vasculare ce păstrează toate trăsăturile normale, cu particularitatea că au dimensiuni mai mari, sunt numeroase şi pot vizibile până la periferia câmpurilor pulmonare.
Hipertensiunea arterială pulmonară este urmarea creşterii rezistenţei în segmentul corespunzător al micii circulaţii; recunoaşte, din punct de vedere etiopatogenic, mai multe tipuri. Tipul activ este
consecinţa proceselor pulmonare cronice (fibroze întinse, emfizem etc.) care se soldează cu reducerea
ireversibilă a patului circulator. Tipul pasiv sau secundar reprezintă starea spastică a arterelor
pulmonare determinată de staza venoasă pronunţată; această stare creează un efect protector asupra
circulaţiei supraalveolare („al doilea baraj circulator” din stenoza mitrală). Tipul hiperchinetic este
întâlnit în unele forme de hiperemie; se instalează pe aceeaşi cale reflex-spastică şi are ca rezultat, de
asemenea, reducerea circulaţiei arteriale supraalveolare .
Radiologic, aspectul hipertensiunii pulmonare este destul de caracteristic: arterele pulmonare proximale (hiluri şi ramuri lobare) sunt lărgite, în timp ce arterele periferice suferă o reducere bruscă de calibru, realizând aspectul de „amputare”.
Staza pulmonară reprezintă starea creată prin creşterea conţinutului şi presiunii intravenoase. Poate însoţi decompensările ventriculului stâng sau obstacolele în calea golirii venelor pulmonare în atriul stâng, produse de leziunile organice ale orificiului mitral (stenoza mitrală).
Aspectul radiologic al stazei pulmonare este variabil, în funcţiei de gradul de dezvoltare şi durata evoluţiei. Iniţial, hilurile şi imaginile vasculare apar crescute în intensitate şi calibru; apariţia unui transudat interstiţial produce apoi ştergerea contururilor acestora. Infiltraţia interstiţiului peribronho-vascular distal şi perilobular duce la vizibilizarea lui şi la apariţia unui desen în reţea la periferia câmpurilor pulmonare. În formele avansate apar transudate alveolare, exprimate prin opacităţi micronodulare, cu aspect bronhopneumonic, localizată perihilar şi mai ales la baze.
Apariţia liniilor B ale lui Kerley, traduce staza limfatică însoţitoare.
În formele vechi de stază, impregnarea celulelor alveolare cu pigmenţi sanguini produce o fibroză reactivă în microfocare, hemosideroza , care creează un aspect radiologic asemănător cu tuberculoza miliară.
Edemul pulmonar acut se datorează creşterii bruşte a presiunii de filtrare prin membrana alveolară (în cazul insuficienţei ventriculare stângi sau stenozei mitrale) sau creşterii permeabilităţii capilare (în edemul renal, alergic sau toxic).
Transvazarea conţinutului vascular în alveole se exprimă radiologic prin opacităţi difuze, de intensitate slabă, confluente, dispuse pe teritorii variabile în vecinătatea hilurilor sau la baze.
Infarctul pulmonar este starea patologică creată prin obstrucţia bruscă a unei ramuri arteriale pulmonare, de dimensiuni variabile. Se datorează emboliei sau trombozei arterei respective , urmată de instalarea unui tablou clinic deosebit de pregnant, uneori dramatic.
Aspectul radiologic al infarctului pulmonar depinde de dimensiunile şi localizarea acestuia. Atunci când ocupă o porţiune importantă dintr-un segment, apare ca o opacitate segmentară, de intensitate medie, cu structură omogenă, asemănătoare cu un proces pneumonic. Dacă teritoriul afectat este de dimensiuni mai mici, se poate traduce printr-o opacitate neregulat rotundă sau ovalară. Prezenţa simultană de infarcte multiple, de mici dimensiuni, este posibilă, iar imaginea nu poate fi diferenţiată de cea a unei bronhopneumonii.
În evoluţie, infarctul se poate complica cu un revărsat lichidian pleural sau o supuraţie a teritoriului respectiv, cu formarea unui abces. Etapele evolutive finale pot fi reprezentate de rezoluţia completă sau fibroza parenchiului afectat.
Diagnostic paraclinic Ecocardiografia:
Aprecierea afectarii morfologice si functionale a cordului drept
Elemente ecografice: Dilatatia AD si VD Hipertrofia VD Miscare paradoxala a SIV Reducerea dimensiunilor VD Insuficienta tricuspidiana si eventual si cea pulmonara
Ecografia cardiaca – hipertrofie VD
Diagnostic paraclinic Ecocardiografia:
Permite masurarea presiunii in artera pulmonara (egala cu presiunea sistolica in VD in absenta obstructiei tractului pulmonar)
Poate diagnostica anomalii miocardice sau valvulare ale cordului stang responsabile de HT venoasa pulmonara
Injectare de substanta de contrast: Foramen ovalae patent DSA de mici dimensiuni (de tip sinus venos) care nu a
fost observat anterior
Diagnostic paraclinic
Teste serologice: Utile pentru a elimina unele boli de
colagen Ac. Antinucleari – titruri joase in HTP
(fara semnificatie diagnostica) Teste HIV Teste de trombofilie: Ac. Antifosfolipidici
(anticoagulant lupic) Testarea functiei tiroidiene
Diagnostic paraclinic
Scade capacitatea de difuziune a CO (DLCO) la 40-80% din valoarea prezisa
Reducerea usoara-moderata a volumelor pulmonare
PaO2 normala/usor scazuta PaCO2 scazuta ca rezultat al
hiperventilatiei alveolare
Teste functionale pulmonare si gazometrie arteriala:
Diagnostic paraclinic Scintigrafia pulmonara de ventilatie/perfuzie:
Poate fi perfect normala Defecte de perfuzie periferice
sunt normal ventilate → dezechilibru ventilatie/perfuzie Defecte de perfuzie in regiunile lobare si segmentare
→ HTP tromboembolica Defectele de perfuzie se suprapun peste cele de
ventilatie la pacientii cu afectare parenchimatoasa Permite diferentierea HTP idiopatice de cea
tromboembolica in procent de 90%
Diagnostic paraclinic CT pulmonar:
Diagnosticul de emfizem / boala pulmonara interstitiala
Boala veno-ocluziva: Opacitati centrale, difuze in “sticla mată” Ingrosarea septurilor interlobulare
Hemangiomatoza capilara: Opacitati mici, nodulare, centrolobulare, slab
circumscrise
Diagnostic paraclinic
Angiografia pulmonara:
Evidentiaza TEP cronic in ideea unei endarterectomii
RMN: Evaluarea modificarilor patogenice si functionale ale
circulatiei pulmonare si ale cordului
Ecografia abdominala: Date despre HT portala → in cadrul cirozei hepatice/in
cadrul insuficientei cardiace drepte
Angiografia pulmonara:
RMN :
Reconstructie 3D prin RMN a cavitatilor cordului
Diagnostic paraclinic Capacitatea de efort:
Evalueaza severitatea bolii
Testul de mers 6 minute: Valoare predictiva pentru supravietuire
Testul de efort cardio-pulmonar: Masoara ventilatia si schimburile gazoase la efort In HTP scade VO2, scade pragul anaerobic, cresc VE si
VCO2 ca semne de insuficienta ventilatorie Valoarea maxima a VO2 → semn de prognostic
Diagnostic paraclinic Cateterismul cardiac:
Confirma diagnosticul de HTP si evalueaza: Frecvenţa si debitul cardiac PAD, PAP (sistolica, diastolica, medie) Presiunea capilara blocata (PCB) Rezistenta vasculara sistemica si pulmonara Saturatia arteriala, venoasa si in vena cava superioara
Se completeaza cu testul la vasodilatatoare (prostaciclina, adenozina, oxid nitric inhalator) → pozitiv daca: Presiunile scad cu > 10 mmHg PAPm< 40 mmHg
Diagnostic paraclinic Cateterismul cardiac:
Caracteristice pentru HTP:
PAPm > 25 mmHg repaus / > 30 mmHg la efort PCB < 15 mmHg RVP > 3 mmHg/l/min (unitati Wood)
Diagnostic paraclinic
Biopsia pulmonara Deschisa / Toracoscopie Grad ridicat de mortalitate → rareori recomandata Utila pentru diferentierea HTP idiopatice de HTP
tromboembolica cronica
Investigarea pacientului cu HTP este complexa si are ca obiectiv excluderea formelor secundare de HTP
Algoritm de diagnosticSuspiciune HTP
EKG
Rx toracic
Teste functionale pulmonare
Ecografie
Studiul somnului
Scintigrafie V-P
Angiografie
Teste serologice
HTP idiopatica
Teste functionale hepatice
•Cardiopatie cord stang•Valvulopatie•Boli congenitale
•Emfizem•Fibroza pulmonara•Fibroza chistica
•Anomalii ale cutiei toracice
•Dilatare cord drept•PAP >
•Tulburari respiratorii in somn
•Boala tromboembolica cronica
•LES•Sclerodermie•Vasculite•HIV
•Hipertensiune porto-pulmonara
Prognostic Evolutia naturala → deces in afara unui tratament radical:
transplantul pulmonar Supravietuirea dupa diagnostic: 2,5 – 3 ani Elemente de prognostic:
Capacitatea de efort Parametri ecografici (revarsat pericardic, dimensiune AS)
Parametri hemodinamici de severitate (PAPm, PAD, indexul cardiac, saturatia in O2, testul cu vasodilatatoare)
Raspunsul la terapia cu vasodilatatoare si anticoagulante (scaderea RVP cu > 30% dupa 3 luni de tratament cu epoprostenal)
Tratament – masuri generale
1. Activitatea fizica– Evitarea eforturilor fizice deosebite (dispnee, sincopa)
2. Calatoriile si altitudinea– Hipoxia agraveaza vasoconstrictia– Evitata hipoxia hipobarica (altitudine)– Evitate calatoriile cu avionul (presurizare echivalenta cu
1600-2500m altitudine)
3. Prevenirea infectiilor– Vaccinare antigripala si antipneumococica
Tratament – masuri generale
4. Sarcina, terapia anticonceptionala si cea cu estrogeni postmenopauza:
– Trebuie evitate– Sarcina – risc de deces in travaliu sau postpartum– Contraceptivele orale – actiune procoagulanta
5. Nivelul hemoglobinei:– Tratarea promta a anemiei
6. Medicatia concomitenta:– Beta-blocantele, contraceptivele orale, AINS pot agrava
HTP
Tratament – masuri generale
7. Asistenta psihologica:– Sindrom anxios:
– Speranta de viata de pana la 40 de ani– Limitare marcata a capacitatii de efort
8. Oxigenoterapie:– La toti pacientii cu hipoxemie– 1-4 l/min pe sonda nazala– SaO2 mentinuta peste 90% in repaus sau chiar si la efort
sau in timpul somnului
Tratament farmacologic
1. Terapia anticoagulanta: Risc crecut de tromboze si tromboembolism:
– Stare procoagulanta– Dilatarea cavitatilor drepte cardiace– Staza venoasa si sedentarism
Anticoagulante orale – cumarina – cu mentinerea INR intre 2-3
Nu exista suficiente dovezi care sa ateste eficacitatea heparinelor (fractionate sau nefractionate)
Tratament farmacologic
2. Diureticele: Reduc volumul intravascular crescut, congestia hepatica,
edemele Beneficii clinice prin tratament adecvat Prevenirea hipokaliemiei → induce aritmii
3. Digitala si dobutamina: Digoxina:
– Imbunatateste fractia de ejectie– Controleaza ritmul in caz de tahiaritmii supraventriculare
Dobutamina:– In stadiile finale ale bolii
Tratament farmacologic
4. Blocantele canalelor de calciu: Efecte favorabile la bolnavii “vasoreactivi” Nifedipina (120-240 mg/zi)– la bolnavii bradicardici Diltiazem (240-720 mg/zi) – la bolnavii cu tahicardie
relativa Se incepe cu doze mici ce se cresc ulterior Efecte: vasodilatatie pulmonara, ↑ PAPm, ↑ moderata a DC Reactii adverse:
Hipotensiune arteriala sistemica Tahicardie Edeme Hipoxemie
Tratament farmacologic
5. Prostacicline sintetice si analogi de prostacicline:
Produse de celulele endoteliale Efect vasodilatator pe toate paturile vasculare Inhibitor endogen al agregarii plachetare Efect antiproliferativ
Tratament farmacologic
a) Epoprostenol:• Imbunatateste parametrii hemodinamici, capacitatea
functionala si supravietuirea• Medicament de prima linie in HTP• Administrat i.v. – 1-2 ng/kg/min cu cresterea dozei cu 1-2
ng/min la 2 zile (daca e tolerat)• Reactii adverse:
• Hiperemie faciala• Dureri mandibulare• Diaree• Cefalee, dureri ale picioarelor si de spate• Crampe abdominale, greaţă
Tratament farmacologic
b) Treprostinil:• Analog al epoprostenolului• Administrat i.v. si subcutan• Amelioreaza parametrii hemodinamici, simptomele si
capacitatea de efort
c) Beraprost:• Primul medicament stabil, administrat oral, ce produce
ameliorare hemodinamica
d) Iloprost:• Analog de prostaciclina cu administrare orala, inhalatorie si i.v.• Dupa o singura inhalare → cresterea PAPm cu 10-20%
Tratament farmacologic
6. Antagonisti ai receptorilor de endotelina I:
Endotelina I Peptid produs de endoteliul vascular cu proprietati
vasoconstrictoare puternice si de proliferare a fibrelor musculare
Se leaga de 2 tipuri de receptori din celulele musculare dar si din celulele endoteliale
Tratament farmacologic
a) Bosentan:• Antagonist neselectiv de endotelina• creste moderat capacitatea de efort, DC si scade PAP, RVP• Doza ţintă terapeutica: 125mgx2/zi• Reactii adverse:
• Hepatotoxicitate - mai ales in doze mari• Teratogen – scade eficacitatea contraceptiei hormonale• Atrofie testiculara
Tratament farmacologic
b) Sitaxentan• Antagonist selectiv de endotelina cu administrare orala• Imbunatateste capacitatea de efort si hemodinamica si
scade rata evenimentelor clinicec) Ambisentan
• Antagonist selectiv cu administrare orala, cu aceleasi efecte ca sitazentanul
Tratament farmacologic
7. Inhibitori de fosfodiesteraza tip 5: Sildenafil
Inhibitor selectiv de PDE5cu administrare orala Creste concentratiei de GMPc → induce relaxare si
efecte antiproliferative asupra celulelor musculare netede
Doza: 20-80 mg de 3 ori/zi, timp de 12 saptamani
Tratament farmacologic
Terapia combinata: Initierea tratamentului cu 2 medicamente Adaugarea unui al 2-lea medicament la terapie
Epoprostenol + Bosentan Iloprost + Bosentan – eficacitate greu de dovedit
Creste numarul de reactii adverse
Efectul asupra capacitatii de efort a medicatiei vasodilatatoare
Proceduri interventionale
Septostomie atriala cu balon Rol incert – eficace intr-un nr redus de cazuri Se creeaza un şunt dreapta-stanga:
Ameliorarea conditiilor hemodinamice in cordul drept Cresterea debitului cardiac
La bolnavii cu HTP severa – punte terapeutica pentru transplantul pulmonar
Rata mare de mortalitate NU se efectueaza cand presiunea in AD > 20 mmHg
Proceduri interventionale
Transplantul pulmonar Ultima alternativa terapeutica la bolnavii cu HTP
severa S-a efectuat atat transplant bilateral cat si unilateral Supravietuirea la 5 ani: 55%
Boala veno-ocluziva si hemangiomatoza capilara pulmonara
Boli rare, implicate frecvent in etiologia HTP In literatura < 200 cazuri raportate
Patogeneza: Hemosideroza pulmonara Edem interstitial Dilatarea limfaticelor Fibroza intimei arteriale Hipertrofia mediei
Boala veno-ocluziva si hemangiomatoza capilara pulmonara
BOALA VENO-OCLUZIVA HEMANGIOMATOZA CAPILARA
Boala veno-ocluziva si hemangiomatoza capilara pulmonara
Tablou clinic: Asemanator cu cel din HTP idiopatica Sugereaza ca e vorba de o alta boala decat HTP primitiva:
Hipocratism digital Raluri pulmonare bazale la auscultatie
Paraclinic: Hipoxemie severa Scaderea capacitatii de difuziune a CO (sdr. interstitial) Spirometrie normala
Boala veno-ocluziva si hemangiomatoza capilara pulmonara Teste hemodinamice similare cu HTP primitiva PWP deseori normala (modificari la nivelul venulelor,
deseori fara afectarea venelor) Rx pulmonar:
Liniile Kerley B Lichid pleural Neregularitati segmentare
Bronhoscopia cu LBA: Numar mai mare de celule fata de HTP primitiva Numar mare de macrofage incarcate cu hemosiderina
Boala veno-ocluziva si hemangiomatoza capilara pulmonara CT pulmonar:
Opacitati in “sticla mată” o Dispozitie aleatorie, centro-hilarao In numar mai mare fata de HTP primitiva
Ingrosarea liniilor septale Lichid pericardic Adenopatii merdiastinale
Opacitati in “sticla mată” + linii interstitiale subpleurale + adenopatii → specifica pt. boala veno-ocluziva
Boala veno-ocluziva si hemangiomatoza capilara pulmonara
Diagnostic pozitiv:
HTP Nr. crescut de macrofage incarcate cu hemosiderina Infiltrat interstitial pulmonar
Boala veno-ocluziva si hemangiomatoza capilara pulmonara
Tratament: Vasodilatatoarele (in special epoprostenolul) → utilizate
cu prudenţă → risc de edem pulmonar
Facut doar in centre cu experienta in tratarea HTP
Septostomia trebuie considerata (limitata doar de hipoxie, care este mai frecventa in boala veno-ocluziva)
Transplantul pulmonar → singura solutie curativa