HİPERTENSİUNE PULMONARA

of 22 /22
HİPERTENSİUNE PULMONARA DEFİNİTİE Hipertensiunea pulmonara : Conditie hemodinamica si fzioato!o"ica PAPm # $%mmH" in repaus, prin cateterism cardiac drept Apare in conditii clinice multiple (6 grupuri) Precapilara, PAPm # $%mmH" , PWP ≤15 mm Hg, DC normal/scazut HTP arteriala, din boli pulmonare, trombembolica, cu etiologie neclara Postcapilara, PAPm # $%mmH" , PWP!15 mm Hg, DC normal/scazut HTP din bolile de cord stang C"A#$%$CA&' ( DA A P $ * + - ) &'Hie(tensi)nea a(te(ia!a )!mona(a .diopatica 'reditara 0 2P&+ 0 A"31, endoglina 0 necunoscuta .ndusa de medicamente/s4 to ice Asociata cu 0 *C ( oli tesut con7uncti8) 0 H.9 0 Hipertensiunea portala 0 oli cardiace congenitale (cu s:unt stg4 ; dr4) 0 #c:istosomiaza 0 Anemia :emolitica cronica &*' +oa!a ,eno-oc!)zi,a )!mona(a si.sa) Heman"iomatoza cai!a(a )!mona(a $'Hie(tensi)nea )!mona(a dete(minata de /o!i!e co(d)!)i stan" 0 Dis1)nctie sisto!ica

description

htp suub

Transcript of HİPERTENSİUNE PULMONARA

HPERTENSUNE PULMONARADEFNTEHipertensiunea pulmonara: Conditie hemodinamica si fiziopatologica PAPm 25mmHg in repaus, prin cateterism cardiac drept Apare in conditii clinice multiple (6 grupuri) Precapilara, PAPm 25mmHg, PWP 15 mm Hg, DC normal/scazut: HTP arteriala, din boli pulmonare, trombembolica, cu etiologie neclara Postcapilara, PAPm 25mmHg, PWP>15 mm Hg, DC normal/scazut: HTP din bolile de cord stang CLASFCARE ( DANA PONT 2008 )1.Hipertensiunea arteriala pulmonara Idiopatica Ereditara - BMPR2- ALK1, endoglina - necunoscuta Indusa de medicamente/s. toxice Asociata cu: - BTC (boli tesut conjunctiv) - HIV - Hipertensiunea portala - Boli cardiace congenitale (cu shunt stg. dr.) - Schistosomiaza - Anemia hemolitica cronica 1. Boala veno-ocluziva pulmonara si/sau Hemangiomatoza capilara pulmonara 2.Hipertensiunea pulmonara determinata de bolile cordului stang Disfunctie sistolica Disfunctie diastolica valvulopatii 3. Hipertensiunea pulmonara determinata de boli pulmonare si/sau hipoxie BPOC Boli pulmonare interstitiale SAS Expunere cronica la altitudine Displazia bronho-pulmonara Anomalii de dezvoltare4. Hipertensiunea pulmonara cronica posttromboembolica (CTEPH)5. Hipertensiunea pulmonara cu mecanisme neclare si/sau multifactoriale Boli hematologice (B. mieloprolif., Splenectomie) Boli rare/vasculite (LAM, HX, Sarcoidoza) Boli metabolice (B. Gaucher, B. tiroidiene) B. cardiace congenitale (altele decat cele cu shunt stanga-dreapta) Altele (obstructie tumorala, mediastinita fibrozanta, hemodializa pt insuf. renala)Clasificarea clinica a Hipertensiunii Pulmonare (Nice 2013)1. Hipertensiunea arteriala pulmonara Idiopatica Ereditara - BMPR2, ALK1, endoglina - SMAD9, CAV1, KCNK3 Indusa de medicamente/s. toxice Asociata cu: - BTC (boli tesut conjunctiv) - HIV - Hipertensiunea portala - Boli cardiace congenitale (cu shunt stg. dr.) - Schistosomiaza 1. Boala veno-ocluziva pulmonara si/sau Hemangiomatoza capilara pulmonara 1. Hipertensiunea pulmonara persistenta a nou-nascutului 2. Hipertensiunea pulmonara determinata de bolile cordului stang Disfunctie sistolica Disfunctie diastolica valvulopatii Obstructii intracardiace stangi congenitale/dobandite si cardiomiopatiile congenitale 3. Hipertensiunea pulmonara determinata de boli pulmonare si/sau hipoxie BPOC Boli pulmonare interstitiale SAS Expunere cronica la altitudine Displazia bronho-pulmonara Anomalii de dezvoltare 4. Hipertensiunea pulmonara cronica posttromboembolica (CTEPH)5. Hipertensiunea pulmonara cu mecanisme neclare si/sau multifactoriale Boli hematologice (B. mieloprolif., Splenectomie) Anemia hemolitica cronica Boli rare/vasculite (LAM, HX, Sarcoidoza) Boli metabolice (B. Gaucher, B. tiroidiene)B. cardiace congenitale (altele decat cele cu shunt stanga-dreapta) Altele (obstructie tumorala, mediastinita fibrozanta, hemodializa pt insuf. renala)

Particularitatile circulatiei pulmonare Sistem de joasa presiune (RVPu 6723 dyne*s*cm-5 /1 unitate Wood; RVS este intre 9 si 20 UW) Functii: Schimb gazos Functii multiple endoteliu pulmonar: Secretie de substante vasodilatatoare (NO) si vasoconstrictoare (ET, TxA2, Angiotensina 2) Modulare coagulare si fibrinoliza Reglarea proliferarii celulare Participarea la reactii inflamatorii locale si generale Participarea la reactii imune si angiogenezaReglarea circulatiei pulmonare Activa: factori locali/ Pasiva: prin modificari de mecanica pulmonara (volume pulmonare, PAS, intoarcere venoasa in respiratie, efort, postura, modificari in circulatia sistemica)Mecanisme: neurale: +R1adrenergici: vasoconstrictie si vasoproliferare; +R adrenergici: RVPu Hipoxia: acuta/cronica +vasoconstrictia arteriolara pulmonara (mecanism invers in circulatia sistemica) Mediatori vasculari: vasodilatatie (histamina H2, PC, Ach, BK, NO, ANP, Adenozina) sau vasoconstrictie (histamina H1, PGE2, Tx, serotonina, angiotensina 2, PAF, ET, ADH) Epidemiologie HTAP (grup1) Patologie grava, cu prognostic sever si evolutie inexorabila catre insuficienta cardiaca dreapta si deces. Conform registrului francez: incidenta 2,4/milion si prevalenta 15/milion. Estimare Romania: incidenta 50/an, prevalenta 300/an Speranta de viata, fara tratament, in medie 2.8 ani pentru HTAP idiopatica. Grup 2- HTP din boli de cord stang Fara determinism genetic;Prevalenta pana la 60% in DSVS si pana la 70% in DDVS Grup 3- HTP asociat cu hipoxie/boli pulmonare Asocieri genetice controversate Prevalenta in BPOC sever >50%Prevalenta in BPI 32-39% Grup 4- HTP postembolica Fara determinism genetic0.5- 2% (pana in 3.8%) la supravietuitorii TEP Populatii la risc de HTAP Genetici : BMPR2, ALK1, endoglin (Rendu-Osler-Weber) Medicamente : anorexigene, amfetamina Colagenoze: sclerodermie 10%, LES, BMTC HIV 0,5% Hipertensiune portala ( ciroza) 2% Malformatii cardiace congenitale Schistosomiaza. HTAP si mutatiile genei BMPR-II (Bone Morphogenetic Protein type II Receptor ) Mutatie heterozigota a BMPR2, care codifica un receptor TGF-b, cauza de HTAP familiala Mutatie detectata la ~70% din familie (The International PPH Consortium, Nat. Genetics 2000; Deng et al. Am J. Hum. Genetics 2000) Asocierea HTAP sporadica cu mutatia BMPR2 15-26% din HTAP sporadice au mutatia BMPR-II transmiterea parentala si mutatia de novo documentata Morfopatologie Tipuri artere pulmonare: Elastice : trunchi AP ~ 1mm in diam. (vase de conducere) Musculare : Pre/Intra-acinare (vase de rezistenta): musculare : 1-0.5 mm, partial musculare 500-100 m non musculare 400 / 500 m (la sub 50 ani) Normalizare index cardiac Reducere > 30% RVPu Prostanoizi Prostaciclina (PGI2) Vasodilatator potent Inhiba proliferarea fibrelor musculare netede Functie antiagreganta Agenti terapeutici : Epoprostenol timp de injumatatire scurt, stabilitate redusa la temperatura camerei, administare iv continua (pompa speciala) Treprostinil timp de injumatatire mai lung, termostabil, administrare continua iv sau sc, inhalator intermitent sau oral Iloprost molecula stabila: administrare intermitent inhalatorie sau iv Beraprost administrare po (aprobat doar in Japonia)Reactii adverse frecvente: flushing, cefalee, diaree, malfunctii de pompa sau cateter, infectii la locul de administrare, sepsisInhibitori de receptori de endotelina (ERA) HTAP- activare sistem endotelina in plasma si tesutul pulmonar; ET1- efecte vasocontrictoare si mitogenice prin legare de 2 izoforme de receptori din fibra mm neteda- receptorii ET A si ET B; Receptorii B exista in celula endoteliala si activarea lor duce la eliberarea de NO si PC; Bosentan- administrare po, inhibitor neselectiv receptori A si B Indicatii: HTAP idiopatica, asociata cu BTC, sindrom Eisenmenger; Doze: 62.5 mg X 2 125 mg X 2/zi dupa 4 saptamani; Reactii adverse: citoliza hepatica (reversibila dozare transaminaze lunar), rareori anemie, oligospermie Sitaxentan- inhibitor selectiv receptori A; Doze: 100 mg/zi; Creste actiunea Warfarinei; Ambrisentan- inhibitor selectiv receptori A; Doze: 5 mg/zi se poate creste la 10 mg/zi Inhibitorii de PDE 5 Inhibitia PDE-5 stimuleaza calea NO-cGMP creste secretia de NO vasodilatatie si diminuarea proliferarii celulare; Inhibitori de PDE-5 : Sildenafil 20 mg X3/zi, pana la 80 mg X3/zi Tadalafil Vardalafil Efecte maxime dupa 40-90 minuteReactii adverse: cefalee, flushing, epistaxis

Tratament de combinative Prostanoizi+Bosentan ERA+ inhibitori de PDE5

Alte tratamente Tratament aritmii: este importanta restabilirea si mentinerea RS, cu antiaritmice fara efecte inotrop negative; Septostomie atriala cu balon: decompresie ID, cresterea DC, ameliorare transport O2 sistemic, scaderea hiperactivarii SNSVSIndicatii: clasa WHO 4, cu IC dreapta refractara la tratament/ simptome sincopale sau daca transplantul nu este disponibil Transplantul pulmonary Indicat in HTAP care nu raspunde la tratament medicamentos (pana la 25% din pacienti) Heart lung/ Double lung; Tratamentul HTP- grup 1

Tratamentul HTP- grup 2

Tratamentul HTP- grup 3

Tratamentul HTP-grup 4

Concluzii Patologie grava, desi rara, cu prognostic sever si evolutie inexorabila catre insuficienta cardiaca dreapta si deces. Diagnosticul de certitudine se pune prin cateterism cardiac drept Terapiile specifice moderne vizeaza mai ales HTAP (grupul 1) Cazurile nou diagnosticate trebuie indrumate catre centre de referinta (in Romania Institutul de Pneumologie Marius Nasta, Institutul de Cardiologie C.C.Iliescu)