11

ARTROPATIIARTROPATIIMICROCRISTALINIENEMICROCRISTALINIENE

2

►GUTAGUTA

►CONDROCALCINOZACONDROCALCINOZA

►TENDINITA CALCIFIANTĂTENDINITA CALCIFIANTĂ

3

GUTAGUTA

► Depozite de monourat sodic (structuri Depozite de monourat sodic (structuri cartilaginoase)cartilaginoase)

► PrevalenţaPrevalenţa

► Incidenţa Incidenţa

► BB>>FF

4

Guta - etiopatogenieGuta - etiopatogenie

►Deficite enzimaticeDeficite enzimatice

► PostmedicamentoasăPostmedicamentoasă

►Asociată altor boliAsociată altor boli

5

Tablou clinic

► Hiperuricemie asimptomatică

► Artrită urică acută (criza de gută)

► Perioadă intercritică / + atacuri acute recurente

► Gută cronică tofacee / + atacuri acute recurent

6

1. Hiperuricemie asimptomatică

► Hiperuricemie > 7mg/dl

- fară simptome articulare- fară tofi- fară nefrolitiază (urică)

asimptomatici (pe întreaga durată a vieţii)

10-30% primul atac de gută este precedat de colici renale

7

2. Artrita gutoasă– criza gutoasă

►Primul atac acutF: după 60 ani

MONOARTICULARB: între 40 şi 60 de ani

I MTF (85-90%) antepicior, gleznă, călcîi, genunchi,

gătul mâinii, degete, cot

NU: umeri, şolduri, art.SI, art. spinale, art.TM

în cursul nopţii

8

► Debut brutal, exploziv, nocturn,► În câteva ore: articulaţia afectată devine caldă, roşie,

tumefiată şi extrem de dureroasă, foarte sensibilă (! Nu suportă ciorapul, cea8rceaful, pantoful, etc)

► Semne de inflamaţie sistemică: febră/leucocitoză, VSH ↑

► Radiologic: tumefiere de părţi moi (la primele atacuri)► Evoluţia (spontană): variabilă atacuri uşoare, cu durată de câteva ore/1-2 zile atacuri severe, cu durată de zile/săptămâni în paralel

cu rezoluţia atacului: descuamarea tegumentului suprajacent

9

3. Guta intercritică

► între atacurile de gută► interval de 6 luni - 2 ani

10

► debut mai puţin brutal

► poliarticulare mai severe

► durează mai mult

► rezoluţie mai gradată/mai lentă dar totuţi completă

► ! modificările radiologice (alterările structuarale) pot progresa chiar în absenţa tofilor evidenţiabili la examenul clinic, îndeosebi la cei cu hiperuricemie importantă şi atacuri acute frecvente

Guta intercritică

11

4. Guta cronică tofacee

1. Faza cronică - prezenţa tofilor gutoşi - afectare poliarticulară (cu durere cvasicontinuă/fără perioade intercritice

nete)

a. Interval de timp mediu de la I atac prezenţa tofilor gutoşi şi/sau a artritei cronice = 11.6 ani

b. Rata formării depozitelor tofacee se corelează cu gradul şi durata hiperuricemiei

c. Localizarea tofilor: variabilăd. Evoluţia tofilor:► creştere insidioasă în dimensiune + pusee de inflamaţie acută în jurul lor► distrucţii extensive la nivelul structurilor osteoarticulare şi depozite tofacee

subcutanate impresionante (în special la nivelul mâinilor şi picioarelor)

12

Diagnostic pozitiv artrită urică

►confirmarea prezenţei cristalelor de urat monosodic

13

►Examinare în lumina polarizată: cristale MSU - “strălucitoare” (puternic

birefringente), aciculare şi galbene (birefringenţă negativă – în situaţia în care sunt paralele cu axul de referinţă λ])

►Examinare în microscopie optică: cristale MSU aciculare, intraleucocitare,

“scobitoare & maslină”

14

LaboratorLaborator

► Sdr. inflamaţie Sdr. inflamaţie (VSH, PCR, gama globuline, (VSH, PCR, gama globuline, Fibrinogen, leucocitoză)Fibrinogen, leucocitoză)

►Hiperuricemie (ac.uric N sau Hiperuricemie (ac.uric N sau ↓ în criza ↓ în criza uricăurică))

► Examinare microscopicăExaminare microscopică

► Examinare Examinare

15

radiologicradiologic

► Eroziuni epifizare (cu margini sclerotice şi “overhanging edges”, asociate cu osteofitoză marginală)

► Prezervarea îndelungată a interliniei articulare

► Absenţa osteoporozei juxtaarticulare► +/- calcifieri la nivelul tofilor► +/- anchiloză osoasă (tardiv)

16

Criterii diagnostic pozitiv – forma acutăpropus de ACR (American College of

Rheumatology): 6 din 12

1. ≥ episoade de artrită acută

2. Inflamaţie dezvoltată maximal în ≤ 24 h

3. Episoade de afectare monoarticulară

4. Roşeaţă la nivelul artriculaţiei afectate

5. Art. MTF I dureroasă sau tumefiată

6. Afectare unilaterală – MTF I

7. Afectare unilaterală – tars

8. Hiperuricemie

9. Răspuns prompt la colchicină

10. Tumefiere asimetrică a articulaţiei (radiologic)

11. Chiste subcorticale/fără eroziuni (radiologic)

12. Culturi negative LS (în cursul atacului acut)

17

Diagnostic diferenţial – forma acută

DIAGNOSTIC ISTORIC/ex. clinicISTORIC/ex. clinicArtrita septică / osteonecroză Imunosupresie, droguri i.v. /

corticoterapie recentă

SpA – artrită reactivă Uretrită, conjunctivită, rash

SpA – artrită psoriazică Psoriazis cutanat, leziuni unghiale

SpA – spondilită anchilozantă Psoriazis cutanat, leziuni unghiale

Gonococemie sistemică / artrita gonococică

Poliartralgii/tenosinovite migratorii (mâini şi picoare), leziuni cutanate tipice: eritematopustulo-hemoragice/necrotice

Sarcoidoză Eritem nodos, adenopatie hilară

Hematroză Coagulopatie, anticoagulante

Fractură, leziune ligamentară, Traumatism

18

Diagnostic diferenţial –Diagnostic diferenţial –

forma forma cronică tofacee

► Poliartrită reumatoidă

► Artroza erozivă

► Pseudogută

19

Aspirat lichid – dg.dif. Aspirat lichid – dg.dif.

► 50.000 L/mL► 50% PMN► tulbure/opac► cu vâscozitate medie/scăzută► în aceste situaţii îl considerăm septic până la proba

contrarie !!!

20

Caracteristici ale lichidului sinovial şi condiţiile

asociate:Non-inflamator (< 2000 L/mL , < 50% PMN)

Inflamator (> 2000 L/mL, > 50% PMN)

Artroză Artrită septicăArtrită septică

Traumatism Monoartrită cristalină Monoartrită cristalină (gută, condrocalcinoză)(gută, condrocalcinoză)

Necroză aseptică Artrită reumatoidăArtrită reumatoidă

Artropatie Charcot SpondilartropatiiSpondilartropatii

Sinovită vilonudulară pigmentară

LESLES

Boala Lyme

21

Tratament

►obiective terapeutice

1. remisiunea atacului acut2. prevenirea recurenţelor3. prevenirea/tratarea complicaţiilor

legate de depoziţia tisulară a cristalelor monourat sodic

22

TRATAMENTTRATAMENT

►REGIM IGIENODIETETIC

►TRATAMENT MEDICAMENTOS AINS (terapia preferată) colchicină corticosteroizi analgezice

23

AINS (AINS (antiinflamatoarele)antiinflamatoarele)

► doze maximale: de la debut 24 ore după remisiunea completă

► reducere rapidă a dozelor în decurs de 2-3 zile► precocitatea este mai importantă decât tipul

(AINS)► în 90% dintre cazuri, remisiunea completă

este obţinută în 5 – 8 zile► ! important: evaluarea individuală a balanţei

risc/beneficiu (din perspectiva efectelor secundare digestive şi/sau cardiovasculare)

► AINS tradiţionale vs AINS COX-2 selective

24

Colchicina

► p.o. 0.5 mg la 1h - ameliorare

- efecte secundare - doza maximă 4 – 6 mg/24h

► 80% dintre pacienţi prezintă efecte adverse GI (greaţă, vărsături, diaree), la doze terapeutice

► colchicina este mai puţin eficientă dacă atacul acut persistă deja de câteva zile

► Profilaxie 0,5-1mg/zi 10zile/lună

25

Terapia hipouricemiantă

►Uricozurice (probenecid; sulfiperazona)≤600-800mg/dl dietă

► fără istoric de litiază renală► fără aspirină (cardioprotectie)

Probenecid 2x250mg/zi 3g/zi

RA precipitarea unui atac acut, rash, intoleranţă GI

26

Terapia hipouricemiantă►UricofrenatoareUricofrenatoare (Alopurinol) (Alopurinol) 800mg/24 ore ac.uric urinar800mg/24 ore ac.uric urinar

50(100)mg/zi, 200-300mg/zi50(100)mg/zi, 200-300mg/zi

► Indicaţii: - artrită gutoasă cronică, erozivă, tofacee

- hiperuricemia secundară tratamentului citostatic (hemopatii maligne)

- guta complicată cu litiază renală

►RA - rash, simptome GI, cefalee, urticarie, nefrită interstiţială, reacţii de hipersensibilizare severe

27

Corticosteroizi

► administrare i.a., i.v., i.m. sau p.o.

► administrare i.a. = preferată (precedată de aspirare şi examinarea LS); efectesecundare/sitemice minime

►administrare p.o.- prednison 0.5 mg/kg - în prima zi- cu scăderea dozei (cu 5 mg/zi) în zilele

următoare- efecte adverse: retenţie hidrică, etc.- în asociere cu AINS: toxicitate GI

28

CONDROCALCINOZA

► depozite la nivelul structurilor articulare (cartilaj hialin şi fibrocartilaj) a cristalelor de pirofosfat de calciu

►Etiologie 1. Idiopatică: asociată vârstei (cea

mai frecventă, se asociază/complică artroza primitivă)

2. Secundară: hiperparatiroidism, hemocromatoză

29

Forme de manifestare clinică► 1. Asimptomatică (descoperire radiologică) Îndeosebi la genunchi, la vârstnici

► 2. Monoartrită acută recurentă (“pseudogută”) Îndeosebi la genunchi şi gâtul mâinii

► 3. Forma cronică de poliartrită inflamatorie simetrică (pseudopoliatrită reumatoidă) Atingere aditivă, succesivă

► 4. Forma cronică degenerativă (pseudoartrozică) Art. gâtului mâinii, MCF, glezne, umeri

► 5. Forma distructivă (pseudoneuroartropatică) Femei vârstnice, în special la şold şi/sau umăr

► 6. Hematroză acută recurentă Îndeosebi la genunchi

30

Diagnostic

► Evidenţierea cristalelor de CPPD în LS► Evidenţierea calcifierilor la nivelul

cartilajului

Genunchi

Gâtul mâinii (ligament triunghiular al carpului) Simfiza pubiană

31

►Cristale CPPD (în lumină polarizată)

Birefringenţă ↓ (pozitivă,albastru)Dimensiune ↓ Număr ↓ Forma romboidală

32

Condrocalcinoza secundara. Hiperparatiroidism

►hiperparatiroidism primar adenom

paraneoplazic

hiperplazii

►Context clinic: durere osoasă, litiază renală,

ulcer, pancreatită, simptome SNC (confuzie,letargie etc.)

33

Diagnostic radiologic- rezorbţie subperiostală

(faţa radială a falangei mijlocii, index şi medius) = semn atognomonic

- Acroosteoliză

- rezorbţie subcondrală (art. SI, claviculă distală, simfiza pubiană)

- aspect de “sare şi piper” la nivelul calotei

- “brown tumor”

+ condrocalcinoza la sediile de elecţie

34

Condrocalcinoza secundara. Hemocromatoza

►o Modificari de tip degenerativ- Distribuţie caracteristică: art. MCF II, III +/-

art. intercarpiene şi RC, Art. IF: respectate

►o Caracteristic

- Osteofite pe partea

radială a capetelor MC - Condrocalcinoza ligament triunghiular al carpului

35

Condrocalcinoza secundara. Hemocromatoza

►Context clinic: ciroză, diabet, cardiopatie, pigmentare cutanată, insuficienţă gonadică etc.

!!!! Anamneeză, exam.clinic, paraclinic

36

Tratament

► Tratamentul cauzei: hiperparatiroidism, hemocromatoză

► Tratament simptomatic: antialgice, AINS

► Colchicina pentru prevenirea recurenţelor (eficienţă discutabilă)

► Tratament chirurgical: artroplastie

►Nu există tratament de fond pentru condrocalcinoză

37

REUMATISM APATITIC

►TENDINITA CALCIFICĂ A UMĂRULUI►cristalelor de hidroxiapatită

periarticular (tendoane şi burse )

La umăr (tendon m. supraspinos, m. infraspinos, m. subscapular, burse)

La şold (regiunea peritrohanteriană şi/sau paraacetabulară)

38

Tablou Clinic

► Asimptomatic (descoperire radiologică)► Accese inflamatorii acute (mai rar cronice)► Arareori, depozitele pot produce eroziuni

osoase “de vecinătate”şi artrită acută

39

Tendinita acuta calcifica:

a. atacurile acute interesează mai ales umărul

b. cel mai adesea sunt hiperalgice

c. atitudine “pseudo-posttraumatică” a membrului superior (foarte greu de examinat !)

d. +/- reacţie febrilă

e. evoluţie auto-limitată, recurentă

40

Diagnostic pozitiv

► Anamneză: atacuri recidivante

► Radiologic şi ecografic: opacităţi calcare la

nivelul tendoanelor calotei rotatorilor(m. supraspinos, m. infraspinos, m.

subscapular) şi bursei subacromio-deltoidiene.

41

Tratament

► Tratament conservativ - AINS/antialgice - Corticosteroizi local

► Alternative - Litotriţie extracorporeală (procedeu dureros, necesită echipament specializat)

- Aspiraţie şi lavaj percutan, sub control ecografic (urmat de administrarealocală de corticosteroizi - pentru prevenirea bursitei)

► Tratament chirugical - ultima opţiune

42

VASCULITEVASCULITE

43

Clasificarea vasculitelorClasificarea vasculitelor

44

Vase afectate Primare SecundareArtere mari Arterita giganto-

celularaArterita Takayasu

Aortita din PRAortita infectioasa (sifilis)

Artere medii Poliarterita nodoasa clasicaSindromul Kawasaki

Infectii (ex hepatita virala B)

Artere medii si mici

Granulomatoza WegenerSdr. Churg-StraussPoliangiita microscopica

PR, LES, Sdr.SjogrenMedicamenteInfectii (ex HIV)

Vase mici (vasculitaleucocitoclastica

Purpura Schonlein-HenochVasculita crioglobulinemica

Medicamente(sulfonamide, penicilina, diuretice tiazidice,etc),Infectii

45

Când suspectăm o vasculită ?

► semnele constituţionale şi mucocutanatefebra purpura

palpabilapierderea ponderala ulceratiile

cutanateastenia globala livedo

reticularis extins necrozele

cutanate

► renale sau neurologice

46

SISTEMICEFebra

Astenia generală↓G

Artalgiimialgii

SISTEMICEFebra

Astenia generală↓G

Artalgiimialgii

CUTANATELivedo

PurpurăUlceraţiiNecroze

Infarct digit.

CUTANATELivedo

PurpurăUlceraţiiNecroze

Infarct digit.

DIGESTIVEUlceraţii orale

DiareeDureri abdom.Hematemeză

melenă

DIGESTIVEUlceraţii orale

DiareeDureri abdom.Hematemeză

melenă

RESPIRATORIItuse

DispneeWheezing

hemoptizie

RESPIRATORIItuse

DispneeWheezing

hemoptizieORLEpistaxisSinuzită

hipoacuzie

ORLEpistaxisSinuzită

hipoacuzie

CARDIACEPrecordialgii

DispneeInsuf.cardiacă

CARDIACEPrecordialgii

DispneeInsuf.cardiacă

NEUROLOGICEParestezii

Mononeuritis multiplexAVC

NEUROLOGICEParestezii

Mononeuritis multiplexAVC

RENALEIR ac/cr

RENALEIR ac/cr

MANIFESTĂARICOMUNE

MANIFESTĂARICOMUNE

47

Atc.ANCA - doua forme, in functie de aspectul pe care il au in microscopie

optica:

perinuclear –pANCA-determinati de anticorpii anti-mieloperoxidaza (MPO)-- asociati cu poliangiita microscopica si sindromul Churg-Strauss.

citoplasmatic- cANCA – determinati de anticorpii anti-proteinaza-3 (PR-3)-asociati in general cu granulomatoza Wegener

48

Vasculitele de vase mari:

►AortaAorta►A.subclavieA.subclavie►A.carotideA.carotide► Trunchi brahiocefalicTrunchi brahiocefalic

►ARTERITA GIGANTOCELULARĂ/POLIMIALGIA ARTERITA GIGANTOCELULARĂ/POLIMIALGIA REUMATICĂREUMATICĂ

►B. TAKAYASUB. TAKAYASU

► Forme secundare- PR,LES, sarcoidozăForme secundare- PR,LES, sarcoidoză

49

Manifestări constituţionaleFebră, frisonAnorexie, pierdere ponderalăTranspiraţii nocturneSlăbiciune muscularăAstenie Depresie

Arterita cranială ► Cefalee tenace,severă► Sensibilitate a scalpului► Neuropatie optică ischemică► Amauroză fugace,diplopie,vedere ceaţă► Claudicaţie masticatorie/limbă, trismus,► Disfagie dureroasă► Ischemie SNC, AIT

Vasculită de vase mari/aortită

► Claudicaţie a braţului,puls asimetric

► Absenţa pulsului► Fenomen Raynaud► Anevrism aortic► Insuficienţă aortică

PMR izolatăDurere la nivelul centurilorRedoare

ARTERITA GIGANTOCELULARĂARTERITA GIGANTOCELULARĂ Persoane 50 ani

50

Explorări/dg.diferenţial/tratamentarterita gigantocelulară

► VSH (100 mm/h la 75% din pacienţi), CRP, α2glob, γglobBiopsii seriate de arteră temporalăAngiografie,angioCT,angioRMN,Angiografie cu fluoresceinăEco Doppler

► Sdr paraneoplazice Alte vasculite Infecţii sistemice

► Corticoterapie în doze mari (1 mg/kgc) pentru a evita pierderea vederii

Trat imunosupresoare- metotrexatul si azathioprina Antiagregante plachetare Tratamentul factorilor de risc vasculari „clasici”(dislipidemia, DZ)

51

POLIMIALGIA REUMATICĂPOLIMIALGIA REUMATICĂ► Clinic:► o Durere şi redoare la nivelul musculaturii cervicale şi a

centurilor► o Semne constituţionale► o Răspuns prompt la 15-20 mg prednison/zi

► Epidemiologie:► o Incidenţă 10-50/100 000/an, F>B, fem.>65-70ani

► Explorări:► o pentru excluderea coexistenţei AGC► o pentru dg diferenţial:► o PR, PSH, artropatii microcristaline, polimiozita, hipotiroidism,

boala► Parkinson, sdr paraneoplazice

► Tratament► o Prednison -doze tatonate la minim► o “Steroid-sparing” (ex MTX)► o Tratament de durata lungă (ani)- urmărit prin VSH

52

Arterita Takayasu(“boala fără puls”,)

Vârstă sub 40 ani (tipic intre 15 si 30 ani) F >> B► Inflamaţie adventiţială, granuloame şi celule gigante la nivelul

mediei► Distrucţie a laminei elastice► Proliferare intimală, uneori cu tromboze

manifestări constituţionale- febră, pierdere ponderală, mialgii

difuze, anorexie)- tablou pseudoinfecţios

manifestări ischemice (insuficienţă vasculară)- Tinnitus, ameţeli, cefalee, sincope, AVC, tulburări de

vedere,claudicaţie maseterină, atrofia muşchilor feţei- Claudicaţia braţului, inegalitatea pulsului/TA, sufluri pe artera

subclavie- Ischemie coronariană, anevrisme aortice- Ischemie renală- Ischemie mezenterică

53

Arterita TakayasuArterita Takayasu

► Examen clinic: Puls asimetric sau absent la

nivelul extremitatilor ( ‘boala fara puls ‘) Rareori sufluri arteriale Atrofie musculara uneori la

nivelul fetei si bratelor Tablou sugestiv pentru coarctaia de aorta, daca este afectata aortadescendenta toracica Hipertensiune renovasculara,

daca este afectata aorta abdominala

(siarterele renale)

Dif.puls DR-STG >20mmHG

► Explorari Angiografie/ angioplastia (aspect

de macaroană fiartă”) Arteriografia de arc aortic angioRMN, angioCT (în

monitorizare) Teste de inflamaţie

54

Tratament/prognostic(B.Takayasu)

► Prednison 1 mg/kg (cu reducerea dozei)

Metotrexat (25 mg/săpt) Antiagregante plachetare Chirurgical (angioplastie) Terapie biologica (cazuri individuale)

►Mortalitatea 25% Ateroscleroza accelerată!

55

Vasculitele de vase medii

►artere musculare si viscerale.►Cele mai frecvente : •poliarterita nodoasa (PAN) •vasculitele din grupul celor

ANCA pozitive (granulomatoza Wegener,

poliangiita microscopica, sindromul Churg-Strauss).

56

Poliarterita nodoasa clasică

► Inflamaţie segmentară necrozantă a arterelor mici şi medii(medie/adventiţie)

► Proliferarea intimei cu tromboză şi ocluzie secundară- infarcte► ANEVRISME

►NU afect.vasele de calibru mic şi mediu afectare renală(glomerulonefrite)

CLINIC: ISCHEMIA TISULARA SECUNDARA INFLAMATIEI VASCULARE

B/F 3:1, peste 50ani, asoc.frecv. Virus HVB(20%)

57

► Manif.cliniceManif.clinice generale generale de organde organ

► Laborator Laborator leucocitoză(20000-40000/mmleucocitoză(20000-40000/mm33)) trombocitozătrombocitoză an.Inflam.an.Inflam. eozinofilieeozinofilie AAN, ANCA negAAN, ANCA neg ag.HVB ag.HVB ±± proeteinurie/hematurie microscopicăproeteinurie/hematurie microscopică

BiopsieBiopsie musculocutanată/vasculară/renală musculocutanată/vasculară/renalăEMG EMG Angigrafie Angigrafie (anevrisme)(anevrisme)

58

Tratament

►Corticoterapie (doze mari)►Ciclofosfamida - azatioprina

►+ lamivudină /antivirale

► prognostic nefavorabil: HTA necontrolată Anuria (IR – cauză de

deces la 65% din pacienţi)

►Tratamentul manifestărilor de organ

59

Granulomatoza Wegener

► Inflamaţie granulomatoasă la nivelul tractului respirator superior sau inferior

►± vasculită granulomatoasă necrozantă ►± glomerulonefrită rapid progresiva

►B:F = 1:1►Debut aprox.40ani,caucazieni

60

Manifestări clinice GWManifestări clinice GW

► debut majoritatea manifestări ORL otită mucopurulentă/ hemoragică, sinuzită recurentă ulceraţii mucoase epistaxis recurent perforatia septului nazal, nas „in sa”

► Per.de stare manifestări pulmonare, cutanate, articulare, musculare, renale

61

Manifestări cliniceManifestări clinice► PULMONAR(70-90%)Noduli sau infiltrate pulmonare

apar la 50% din pacienţiTuse, hemoptizie, pleurită,

dispneeHemoragie alveolară!

► CUTANATE(40-60%)Ulceraţii cutanate,purpurăLivedo reticularisnoduli

► MUSCULO-SCHELETAL(30-70%)

Dureri musculare

Astenie musculară proximală

Artrite neerozive

► RENAL(30-85%)

GN

CARDIAC(5-15%)

Vasculită coronariană,pericardită

► OCULARE(25-50%)ProptosisChemosisConjunctivităuveită

► SNC(10-30%)Meningită asepticăMononeuritis multiplex la

nivelul nervilor cranieni

62

► LABORATOR

-Leucocitoză-Sdr inflamator (VSH, CRP)-cANCA (ac anti-proteinază

3)-C3 normal/ crescut-AAN absenti-Proteinurie, hematurie,cilindri hematici-Portaj nazal de staf aureu

Alte

-Biopsie mucoasa nazală/sinusală

pulmonară (toracotomie)

renală musculo-cutanată-EMG-CT pulmonar-RMN cerebral

63

Tratament GWTratament GW

1. Co-trimoxazol cronic (eradicarea portajului de stafilococ si profilaxia pneumonii cu Pneumocystis jirovecii)

2. Corticoterapie3. Ciclofosfamidă4. Azathioprină5. Clorambucil6. Metotrexat7. Tratament al manifestărilor de organ

Prognostic rezervat infecţii intercurente, hemoragia pulmonară(90%)

64

Sindromul Churg-Strauss (angeita alergica si granulomatoasa)

► vasculita necrozanta sistemica (granuloamele extravasculare si in peretele

vasului eozinofilie serica si tisulara)

► vase de calibru diferit (artere medii si mici, dar uneori si aorta), avand predilectie pentru plamani

► Debut aprox 45 ani

65

Tablou clinicTablou clinic

► triada: astm cu debut la varsta adulta, eozinofilie vasculita.

►Manifestarile pulmonare -astm bronsic, wheesing, infiltrate pulmonare variabile, infarct pulmonar, pleurezie

►Orice organ ► frecvent manifestari neurologice (de tip

mononeuritis multiplex sau neuropatii senzitive « in manusa sau soseta »

► manifestari cardiace.

66

Cand suspectam un sdr Churg-Strauss?

Boala este suspectata la pacientii cu astm bronsic si eozinofilie importanta, care dezvolta semne si simptome constitutionale sau neuropatie, eruptii cutanate de tip vasculită urticariană sau AVC

►Biologic: leucocitoza cu

eozinofilie (peste 1000

eozinofile/ul)

uneori pANCA pozitiv

►Tratament Corticoterapie

Imunosupresoare (in functie de organul afectat si de

severitateabolii): ciclofosfamida, azathioprina, metotrexat etc.

67

Poliangiita microscopica► Apartine sindroamelor pulmo-renale (care mai

include sindromul Goodpasture si lupusul eritematos sistemic; uneori granulomatoza Wegener determina un tablou similar).

► Biologiccaracteristica este prezenta pANCA (ac anti-

mieloperoxidaza MPO), 80% din pacienti.

► Epidemiologie B:F=2:1 Varsta medie la debut=50 ani

► Morfopatologie glomerulonefrita necrozanta (similara cu cea din GW), pauciimuna(adica cu depunere minima glomerulara de imunglobuline in imunofluorescenta

68

► Clinic pe prim-plan stau

manifestarile renale si pulmonare

pulmonar: hemoargie alveolara (uneori dramatica, alteori subtila,demonstrata doar la lavajul bronho-alveolar, prin macrofage incarcate cu hemosiderina

alveolita pulmonara activa poate sa conduca la fibroza pulmonara.

► Tratament Principiile de tratament

si de monitorizare a evolutiei sunt aceleasi ca si in celelalte vasculite ANCA-pozitive

69

Sindromul Kawasaki

► vasculita acuta, febrila, a copilului mic sub 5 ani,

► asociata cu anevrisme coronariene, miocardita si infarct miocardic

► Epidemiologie► mai frecventa la copiii de origine japoneza,

dar posibila si in Europa

varsta de debut: 18 luni-2 ani (pana la 5 ani)

B:F=5:1

70

Patogeneza:ac antiendoteliali (probabil indusi prin denudarea endoteliului succesiv unor infectii virale)

► Clinic: febra mare, cu durata

peste 5 zile, asociata cu

conjunctivita enantem faringian descuamari, fuliginozitati

ale buzelor eritem descuamativ

palmo-plantar limfadenopatie

►Tratament: aspirina Imunglobuline intravenos

71

Vasculite de vase mici

►Purpura Schonlein-Henoch

Cand suspectam o purpura Schonlein-Henoch?

La un copil sau adult tanar cu purpura, dureri abdominale si semne de afectare renala,

frecvent si cu alterarea starii generale si febra

72

Purpura Schonlein-Henoch

► depunerea de complexe imune care contin IgA la nivelul vaselor mici cutanate cu activarea secundara a complementului

► agentii declansatori: virusurile care determina infectii respiratorii,imunizari, medicamente, alimente, muscaturi de insecte

73

Tablou clinic PSH►Purpura palpabila cu debut brusc, in special pe

suprafetele extensoare ale membrelor inferioare inclusiv la nivelul feselor si uneori pe brate.

poate mima la debut o urticarie, iar elemente eruptive noi se pot adauga pana la cateva saptamani

►Artralgiile si artrita sunt de regula simetrice

►Digestiv colici abdominale, semne clinice de abdomen acut, melena, invaginatii intestinale

►renale au ca substrat o glomerulonefrita ce poate fi şi proliferativa segmentara si focala; de regula boala renala se remite, dar uneori poate sa progreseze spre insuficienta renala cronica.

74

Diagnostic PSHDiagnostic PSH

► ClinicClinic► Biopsie musculocutanată – Biopsie musculocutanată – vasculită vasculită

leucocitoclasticăleucocitoclastică CIC cu IgA CIC cu IgA► Biopsie renală – eval.prognosticBiopsie renală – eval.prognostic► Ex.urină Ex.urină hematurie, proteinurie, cilindri hematici

►glomerulara difuza sau proliferarea glomerularaextracapilara cu formarea de semilune sunt semne

de prognostic prost, -impune - tratament agresiv

75

Tratament

► Simptomatic► Corticosteroizi► Imunosupresie (ciclofosfamida/ azathioprina)

►Daca purpura survine la o persoana de varsta medie sau inaintata, cel mai frecvent este vorbade alta forma de vasculita!

76

Alte vasculite Boala BEHCETAlte vasculite Boala BEHCET

►Vasculita multisistemica, recurenta, afectand atat arterele cat si venele

poate sa evolueze cu tromboze

► Manifestarile comune includ ulceratii orale si genitale, inflamatie oculara si leziuni cutanate.

77

►Etiopatogeneza HLA-B5, HLA-B51 Pacienti de origine

mediteraneana sau de pe “drumul matasii” Mecanisme autoinflamatoare► Triggeri virali sau bacterieni

(superantigene)

► Epidemiologie Debut in general intre 20-30 ani (rareori si la copii si la varste peste 45 ani)

Raport F:B=1:1 Prevalenta variabila- de la 4/1000 in

Turcia, la 1/300 000 in Europa de Nord

78

Cand ne gandim la o boala Behcet?In prezenta unor ulceratii orale si genitale la o persoana tanara, in special daca exista SI pseudofoliculite sau leziuni acneiforme,

eritem nodos si istoric de tromboflebite.

►CLINIC CLINIC ►Ulceratii orale dureroase, asemanatoare

stomatitei aftoase, recurente, deseori profunde, acoperite cu fibrina, interferand cu alimentatia

►Ulceratii genitale – la nivelul scrotal, penian, labial sau vulvar

79

Manif clinice B.BehcetManif clinice B.Behcet

►Afectare oculara: este semn de prognostic negativ. Apare mai ales la barbati tineri, sub 25 ani, si este frecvent bilaterala.

- iridociclita recurenta- uveita cu hipopion (precipitat leucocitar in camera

ocularaanterioara)- manifestare specifica- coroidita- vasculita retiniana- papilita optica

80

Manif clinice B.BehcetManif clinice B.Behcet

► Leziuni cutanate- Pseudoeritem nodos- Pseudofoliculite- Leziuni inflamatorii la traume minime (ex al

intepatura de ac)-testul patergiei(formarea unei papule sau pustule la sediul unui traumatism)!

► Manifestari musculo-scheletale:- artralgii- artrite- ale genunchilor, gleznelor, de regula

neerozive- sacroiliita, de regula asimetrica

81

Manif clinice B.BehcetManif clinice B.Behcet

► Manifestari SNC:- Apar la 5% din pacienti, de regula semne piramidale,

cerebeloase sau AVC de trunchi cerebral- Neuropatia periferica este infrecventa (spre

deosebire de alte vasculite)

► Afectarea renala(rara)

-epididimita

- sindrom nefrotic prin amiloidoza renala secundara bolii

82

Dg.diferenţialDg.diferenţial

►SASN SASN poartă de intrare enteralăpoartă de intrare enterală

► Pioderma gangrenosumPioderma gangrenosum

patergiepatergie►Dermatite neutrofiliceDermatite neutrofilice

83

Tratament B.Behcet

► colchicina► azathioprina sau metotrexat► ciclofosfamida- pentru manifestarile

oculare sau SNC► ciclosporina► infliximab pentru boala refractara

84