1CIROZE HEPATICE
DEFINITIE - CADRU NOSOLOGIC
afeciune hepatic parenchimatoas cronic
caracteristic: alterarea arhitecturii hepatice
normale prin (obligatoriu):
fibroz extins i
regenerare hepatocitar sub form de
noduli
2CIROZE HEPATICE
- entiti particulare -
3CIROZA BILIARA PRIMITIVA
DEFINITIE
boala hepatica inflamatorie dominata de
un sindrom de colestaz intrahepatica
cronic
caracterizata prin:
distrucie a canalelor biliare intrahepatice
inflamaie portal
evoluie spre ciroz i insuficien hepatic
4CIROZA BILIARA PRIMITIVA
PATOGENEZA
autoimun (incomplet cunoscut)
autoagresarea structurilor canaliculare si pericanaliculare biliare
TABLOU CLINIC (elemente caracteristice)
femei (90%), vrst medie
iniial - asimptomatic(dar cu teste de colestaz alterate !)
ulterior - simptomatica prurit - frecvent - primul simptom
subicter-icter
5CIROZA BILIARA PRIMITIVA
TABLOU CLINIC
tegumente si mucoase
icter, pigmentaie cutanat, urme de grataj
xantelasma, xantoame
hepato-splenomegalie
semne de malabsorbie (steatoree)
slbire, hipovitaminoza - ADEK
manifestri autoimune sistemice asociate:
Sd.Sjogren, sclerodermie, tiroidit, RCH, artrit
reumatoid etc.
tardiv - ascita, HTP, insuficiena hepatic
6CIROZA BILIARA PRIMITIVA
EXPLORARI
sindrom de colestaz cresc: F.Alcalina, GGT, ac.biliari, bilirubina total i conjugat
anticorpi anti-mitocondriali (AAMC) rar ANA, SMA
haplotipuri HLA B8, DR3
US, ERCP fr modificri ale cilor biliare mari !
biopsie hepatic:
lez. ductal ---> ductopenie ---> fibroz ---> ciroz
7CIROZA BILIARA
PRIMITIVA
ETAPE DE EVOLUTIE
HISTOPATOLOGICA
8CIROZA BILIARA PRIMITIVA
DIAGNOSTIC
clinic (prurit, icter) + colestaza + AAMC +
imagistica (banal !) + biopsie hepatic
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
toate sindroamele de colestaz cronice
colangita sclerozant primitiv
toate hepatopatiile cronice difuze
tumori hepatice, leptospiroz, ef.medicamente
9CIROZA BILIARA PRIMITIVA
EVOLUTIE SI PROGNOSTIC
lent -----> ciroz + complicaii
TRATAMENT
terapia colestazei
patogenetic:
corticoterapie, azatioprina, ciclosporina
D-penicilamina, methotrexat
UDC (Ursofalk) 10-15 mg/kg corp
transplant hepatic
10
Acidul ursodeoxicolic - UDCA
UDCA constituent normal al bilei (4%)
mecanisme de actiune propuse: inhibitia absorbtiei intestinale a sarurilor biliare endogene hidrofobe
(toxice) ac. chenodeoxicolic, colic si litocolic
stabilizarea membranei hepatocitare fata de actiunea sarurilor biliare toxice
inlocuirea ac. biliari (unii, toxici) cu UDCA
reducerea expresiei HLA cl. I-II de la nivelul epiteliului biliar, reducerea apoptozei canaliculare
in timpul terapiei nivelul UDCA biliar creste in ser si bila (30-60%)
Ursolfalk - amelioreaza (in CBPrimitiva) hepatita de interfata
inflamatia, paucitatea canaliculelor biliare, fibroza (?)
11
DEGENERESCENTA HEPATO-LENTICULARA
(BOALA WILSON)
DEFINITIE
anomalie ereditar n metabolismul cuprului gena / cromozom 13 (transmitere recesiva)
mutaie a genei care codific ATP-aza implicat n transportul cuprului
rezult: eliminare biliara scazuta a cuprului
acumulare tisulara a cuprului (ficat, SNC...)
MORFOPATOLOGIE
steatoza micro / macrovacuolara
infiltrat inflamator ---> fibroza ---> ciroza
12
DEGENERESCENTA HEPATO-LENTICULARA
(BOALA WILSON)
TABLOU CLINIC
debut intre 5 - 30 ani. La adult:
simptome de suferinta hepatica:
hepatita cronica activa sau fulminanta
ciroza - semne de insuf. hepatica, HTP (precoce)
manifestari extrahepatice:
tulb. nervoase (sd.extrapiramidal) - rigiditate, mic.involuntare
afectare renal: leziuni tubulare
manif. oculare: inel Kayser-Fleischer
sist. endocrin: hipoparatiroidie
alte: suferinta osteo-articulara; anemie hemolitic
13
DEGENERESCENTA HEPATO-LENTICULARA
(BOALA WILSON)
EXPLORARI
metabolism cupru scade - ceruloplasmina serica si cupremia
creste - cupruria
alterari ale probelor hepatice sd. citoliza, creste bilirubina indirecta (prin hemoliza)
alterari hematologice anemie hemolitica, trombocitopenie (tulb. hemostaza)
alterri genetice mutaia genei ATP7B
imagistic - alterri CT, RMN
biopsie - morfologie, determinarea incarcarii cu cupru
14
DEGENERESCENTA HEPATO-LENTICULARA
(BOALA WILSON)
DIAGNOSTIC (in contextul asocierii unor
manifestari neurologice / hepatice concomitente)
nivel ceruloplasmina scazut, cuprurie crescuta
aspect histopatologic, dozare Cu hepatic (biopsie)
EVOLUTIE
legata de precocitatea diagnosticului + tratament
15
DEGENERESCENTA HEPATO-LENTICULARA
(BOALA WILSON)
TRATAMENT
chelatoare de cupru (cresc eliminarea
urinara a cuprului):
D-penicilamina (Cuprenil) - toata viata
acetat (sulfat) de zinc
reduce absorbtia intestinala a cuprului
transplant hepatic
16
HEMOCROMATOZA
DEFINITIE
boala genetic gena patologica situata pe cromozomul 6 (gena HFE)
transmitere recesiva
absorbtie intestinala crescuta de Fier
acumulare anormala de Fier in tesuturi (feritin i hemosiderin)
ANATOMOPATOLOGIC
depozite tisulare de fier crescute
fibroza si atrofie tisulara (generalizata !)
17
HEMOCROMATOZA
TABLOU CLINIC
IN GENERAL:
barbati, varsta peste 20 ani
astenie, inapetenta, slabire
pigmentatie cutanata,
diabet (bronzat)
18
HEMOCROMATOZA
TABLOU CLINIC
hepatic:
hepatomegalie, splenomegalie
endocrin:
diabet (50-60%), hipogonadism (atrofie testiculara)
tegumente:
pigmentatie brun-cenusie
articular:
artralgii (+prim semn), tumefieri
cardiac:
cardiomiopatie - aritmii, ICC
19
HEMOCROMATOZA
EXPLORARI
metabolism fier - cresc: fierul seric (sideremie) > 200 %
saturatia transferinei , feritina serica (test diagnostic)
alterari probe hepatice sd. citoliza, hipergamaglobulinemie, hipersplenism
alterari metabolice hiperglicemie (DZ insulinodependent)
imagistica - CT, RM
biopsie hepatica ciroza, incarcare Fe / fragmentul de tesut hepatic prelevat
analiza ADN mutatii ale genei HFE (C282Y, H63D)
20
HEMOCROMATOZA
DIAGNOSTIC
clinic + biologic (metab.fier) + biopsie +
analiza ADN
CT, RMN
PROGNOSTIC, COMPLICATII
bun - daca nu exista ciroza sau/si DZ (trat)
rau - ciroza, cardiomiopatia, DZ, infectii
risc major pentru HCC !
21
HEMOCROMATOZA
TRATAMENT
Depletia fierului
emisii de singe, eritrofereza (atac, intretinere)
desferoxamina (desferal) iv
Supleere:
testosteron, hormon gonadotrop
insulina
Terapia complicatiilor: ciroza, HCC
22
CIROZE HEPATICE
- complicaii -
23
ASCITA - PATOGENEZA
Mecanisme patogenetice (in ciroze)
hipertensiune portal (HTP)
exces de oxid nitric
vasodilatatie splanhnica si periferica
scderea volumului plasmatic cu hipoirigare renal => activarea sistemului renin-angiotensin-aldosteron
=> retentie de sodiu i ap
insuficiena metabolizarii unor substante vasodilatatoare
=> reducerea volumului plasmatic efectiv i a fluxului sanguin
renal
reducerea presiunii oncotice (hipoalbuminemie)
insuficiena degradrii hepatice a aldosteronului
24
ASCITA ABORDARE CLINICA
recunoasterea ascitei (clinic, US)
factori precipitani ? erori dietetice
oprirea necontrolat a terapiei diuretice
HDS, hepatocarcinom, tromboz portal
infecie
bilan obligatoriu
hemograma, ionograma, bilant hepatic complet si renal complet, AFP, hemoculturi (daca exista febra)
ecografie, paracentez exploratorie
complicaii - infecia spontan a lichidului de ascit
mortalitate crescut
semne clinice: febr, dureri abdominale difuze decompensarea cirozei
dg: > 500 leucocite / mmc ; > 250 neutrofile / mmc (lichid), eventual culturi pozitive
25
ASCITA - TRATAMENT
Condiie: sa se asigure o scdere de 0,5-1 kg /24 ore
General:
repaus, diet hiposodat (3-5 gr/zi, aport hidric controlat
Diuretice:
antialdosteronice (Spironolactona) - 50 - 200 mg/zi
de ansa (Furosemid), tiazidice (rar) - 40- - 120 mg/zi
osmotice (manitol)
Evacuare terapeutica
paracenteza (+ perf. sol. albumin 6-8 g / litru ascit evacuat)
Chirurgical:
shunturi peritoneo-venoase, TIPSS
transplant hepatic (ascite refractare)
Peritonita bacteriana
diagnostic : sd. infectios + durere + > 500 leucocite / mmc in lichidul peritoneal + cultura bacterian
antibiotice (chinolone, cefalosporine)
26
SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE
PORTALA
27
SINDROMUL DE
HIPERTENSIUNE
PORTALA
PATOGENEZA
28
SINDROMUL DE
HIPERTENSIUNE
PORTALA
anastomoze (shunturi)
porto sistemice
(circulatie colaterala)
A) v.gastrica stg / v.azygos
B) v.porta stg / vv. cistice
C) vv.hemoroidale super.
/v.iliaca / vv.rectale inf.
D) v.splenica / v.renala stg.
E) v.splenica / vv.gastrice
scurte
29
SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE
PORTALA
COMPLICATII
HDS variceala (ruptura varicelor)
uneori, prima manifestare clinic
grave: 30% exit la prima HDS
prognostic ~ volum, clasa Child (hepatopatie)
encefalopatie (shunturi + insuf. hepatica)
cresterea toxicitatii unor medicamente
ascita
30
SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE
PORTALA
TRATAMENT
patogenetic (in afara urgentei/complicatiilor)
medicamentos (betablocante, nitrati)
chirurgical / interventional (shunturi terapeutice)
transplant hepatic
al complicatiilor
HDS variceala
encefalopatia portala
ascita
31
SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE
PORTALA - TIPSS -
32
CIROZE HEPATICE
HDS VARICEAL - TRATAMENT
urgen major !
internare obligatorie :
linie venoas central
monitorizare hemodinamic, diureza, etc
monitorizare hematologic, renal, HE, AB
33
Obiectivele i principiile abordrii HDS variceale
Obiective
Prevenirea primei sngerri
Oprirea sngerrii acute (dac s-a produs)
Prevenirea recidivei hemoragiei
Principiile tratamentului HDS
Reducerea hipertensiunii portale
Terapie farmacologica (medicamentoasa)
Shunturi chirurgicale sau interventionale (TIPS)
Terapia locala / obliterarea varicelor esofagiene
Tamponament / compresiune cu balon (sonda Blakemore)
Scleroterapie endoscopica
Ligatura / bandare endoscopica
Devascularizare chirurgicala (transection, procedeul Sugiura)
34
CIROZE HEPATICE
HDS VARICEAL - TRATAMENT (urgenta)
refacerea volumului circulant
tratamentul ocului hemoragic transfuzii, plasma-expanderi
oprirea hemoragiei
compresiune local (sonda Sengstaken-Blakemore)
sclerozare sau ligatura (bandarea) endoscopic a varicelor
reducerea presiunii venoase portale
vasopresina, terlipressin, octreotid sau somatostatina iv
profilaxia encefalopatiei hepato-portale
cronic: profilaxia recidivelor (propranolol + nitrai)
TIPSS / shunt chirurgical / transplant
35
SINDROMUL DE ENCEFALOPATIE
HEPATO-PORTALA
DEFINITIE
suferin cerebral potenial reversibil, la pacienii
cu b. hepatice severe i/sau shunturi porto-sistemice
CARACTERIZAT PRIN:
alterarea funciilor intelectuale
modificri ale personalitii
anomalii ale activitii. neuro-musculare
tulburarea strii de cunotin---> com
modificri EEG (+ caracteristice)
36
SINDROMUL DE ENCEFALOPATIE
HEPATO-PORTALA
FACTORI PRECIPITANI
Hemoragii digestive superioare
Dieta hiperproteic
Constipaie
Hiperazotemie (spontan, diuretice)
Alcaloz hipokaliemic (diuretice)
Infecii (hipercatabolism proteic)
Subst. medicamentoase (sedative)
37
SINDROMUL DE ENCEFALOPATIE
HEPATO-PORTALA
TRATAMENT
Scderea aportului de precursori pt. amoniac
dieta hipoproteic, evacuarea colonului (subst.amoniogene)
Scderea produciei intestinale de amoniac
combaterea florei amoniogene (antibiotice)
dizaharide sintetice (lactuloza, lactitol)
Antagoniti benzodiazepinici (flumazenil) durata scurta
Suport nutriional, corectare HE/AB, anemie
Chirurgical - nchidere shunt, transplant hepatic
Sindromul hepato-renal
Situaie sever, cu prognostic ru
Criterii de diagnostic
Majore
creterea creatininei serice > 130mol/l (1.5 mg%)
absenta altor cauze de IR (ex. oc, hipovolemie...)
absenta ameliorarii f. renale dupa oprirea diureticelor si expansiune volemica +/- albumina
proteinurie < 0,5 g%
Minore
diureza < 500 ml/24 ore
natriureza < 10 m/mol/l, natriemie < 130 m/mol/l
osmolaritate urinara > osmolaritate plasmatica...38
Sindromul hepato-renal
Tratament
reumplere volemica
perfuzie solutie de albumina / sub control PVC
vasoconstrictoare
terlipsessin, noradrenalina
de discutat transplantul hepatic
cel mai bun tratament ...
39
Complicatii pleuro-pulmonare
Hidrotorace
Sindromul hepato-pulmonar
hipoxemie secundar dilataiilor vasculare pulmonare
i unturilor intra-pulmonare
Hipertensiunea arterial pulmonar
poate evolua ctre insuf. cardiac dreapt
tratament vasodilatator agresiv : bosenta, sildenafil
transplant hepatic sau hepato-pulmonar
40
Horia Bdescu
De iuventute
Ascult cum cnt ntiele brume,
dezm de culori e-n copacii ursuzi;
acum te poi pierde pe strzi fr nume,
e toamn nebun de frumoas la Cluj !
Acum bate-n turnuri o or regal,
din vechi manuscripte vocabule ies,
e-un ceas cnd oraul n haine de gal
ncepe s cnte sumus dum iuvenes!
O stea poi purta noaptea asta pe umr,
poi iubi, poi vorbi cu prietenii dui,
poi uita anii care se-adun la numr;
e toamn nebun de frumoas la Cluj !
42V mulumesc i... succes !
Top Related