Boala hemolitica a nou nascutului

BHNN - Definitie

Boala hemolitica a nou fătului născut și (HDN) este o distrugere a celulelor rosii din sange (RBC) ale fătului și nou-născutului prin anticorpii produși de mamă

Este o afectiune in care durata de viata a eritrocitelor fetale, este scurtat din cauza alo-anticorpii materni împotriva antigenelor eritrocitare achiziționate de la tată

Anticorpi

5 Clase de anticorpi IgM

IgG

IgA

IgD

IgE

Anticorpi specifici pe grupe de singe IgG

IgM and rarely

IgA

Biochemia Anticorpilor

Fabricat din patru lanțuri de polipeptideDouă (L) lanțuri ușoareDouă lanțuri identice grele (H)

Fiecare clasă are lanț greu imunologic distinct

Biochimia Anticorpilor

Anticorpi de grup sanguin

Anticorpii grup sanguin pot fi clasificate drept - În mod natural și anticorpi imunitar În funcție de presensitization - Anticorpi reci și calzi - Gama termică a anticorpilor:

- Cei mai multi Ac naturali sunt reci - Cele mai multi Ac imune sunt calde și pot distruge eritrocitele în vivo - Anticorpi completi și incompleti - Depinde de aglutinarea eritrocitelor cu ser suspendat - IgM este anticorp complet; cei mai ulti Ac naturali sunt completi și de clasa IgM - IgG este anticorp incomplete.

Nticorpii sistemului ABO

Anti- A

naturali

Imuni Anti- B

naturali

Imuni

Anti- A1

Anti- H

Anticorpii sistemului Rh

AC Naturali Anti- E

Ocazional anti-D si anti Cw

Ac imuni Ac D sunt mai mult imunologici

Altii sunt anti E, si C.

Cel mai des este anti E

Dupa anti- D, anti- c este cel mai comun in geneza HDN

Cea mai vasta majoritate de Rh Ac sunt IgG si nu fixeaza complementul

Anticorpi din alte grupe sanguine

Anti- K Kell blood group system

Usually is immune antibody

Warm Ab

Anti- Jka

Kidd blood group system

Usually is immune antibody

Warm Ab

Complementul

Complementul sunt serie de proteine, prezente în plasma ca precursori inactivi

Atunci când este activat și reacționează secvențial cu celălalt mediază distrugerea celulelor și bacteriilor

Activarea complementului implică două etape 1.opsonizarea 2.etapă litică

Complementul 2

Anticorpii pot fixa complementul și provoca distrugerea rapida a celulelor rosii

Distrugerea depinde de cantitatea de anticorpi și complement

În ABO- transfuzia incompatibilă in care eritrocitele A sau B nu supravetuiesc, poate fi văzut după 1 oră de transfuziede ce?Amintiți-vă ca Ac naturali sunt IgM și fixeaza complementul care completează medierea hemolizei

Mecanismul BHNN

Există distrugerea eritrocitelor ale fătului prin anticorpii produși de mamă

Celulele roșii fetale conține antigenul corespunzător, apoi legarea anticorpului va avea loc la eritrocite

Eritrocitele acoperite sunt îndepărtate prin sistemul fagocitare mononucleare

Conjugatedbilirubin

Unconjugatedbilirubin

Patogeneza – inainte de nastere

Patogeneza – dupa nastere

Semne Clinice

Formă mai puțin severă - anemie usoara

forme severe - Icter gravis neonatorum (Icter nuclear)

moarte intrauterină - hydrops fetal - placenta edematoase, ascitica, umflat si friabila

Fiziopatologie - Hemoliza extravasculara cu eritropoieza extramedulară - Hepatică și insuficiență cardiacă

BHNN

Dupa Nastere

anemia (distrugerea eritrocitelor)

insuficienta cardiac

moartea intrauterine a fatului

Inainte de nastere

anemia (distrugerea eritrocitelor)

insuficienta cardiac

cresterea biliribunei

Kernicterus

Retard dever de crestere

Singele unui fat afectat de BHNN care arata policromazie si nr crescut de normoblasti

Click icon to add picture

P

N

BHNN – Dupa Rh factor

Anticorpi împotriva Anti-D și mai puțin frecvent anti-C, anti-E

Mama in cazul in care este anti-D si Rh - (negativ)

Primul nascut este deobicei neafectat

Sensibilizarea la mama are loc In timpul gestatiei

In timpul nasterii

Toti urmasii care vor mosteni Antigen – D, vor fi afectati de BHNN dupa

Pathogeneza

Hemoragie fetomaterna

Formarea Anticorpilor materni

Difuzia placentara a Ac IgG

Ac materni ataca eritrocitele fetale

Hemoliza eritrocitelor fetale

Factorii care determina imunizarea si severitatea

Expunerea la antigen

Raspunsul gazdei

Specificitatea anticorpilor

Influenta grupului ABO

incompatiblitatea dupa sistemul ABO a celulelor Rh positive vor fi hemolizate inainte ca Ag Rh sa fie recunoscut de catre sistemul imun al mamei

Diagnostic si management

Cooperarea intre:

-Gravida si sotul ei

-Medicul obstetrician

-Testele de laborator

Recomandari

Istoria: inclusiv sarcini normale anterioare sau care au nevoie și de transfuzie de sange

ABO si Rh testare

Detectarea anticorpilor; - Pentru a detecta IgG Ac semnificativ clinic, care reacționează la 370C - Teste trebuie repetate la 24 sau 28 de săptămâni, dacă primul test a iesit negativ

Specificitate fata de anticorpi

Fenotipul parental

Testarea amniocitelor

Titrul de Ac

Diferenta de 2 dilutii sau scorul mai mare de 10 este semnificaticativ

Amniocenteza si cordocenteza

Concentratia Bilirubinei

Scanarea Spectrofotometrica prin metoda indirecta

Singele fetal poate fi luat si testat pentru Hb, Hc, grupa de singe si testul Coombs direct.

Liley graph

Diagnostic si management

Transfuzia intrauterine

Zona 2 sau 3

Cordocenteza daca Hb < 10 g/dl

Evidenta ultrasonografica a hidropsului

Nasterea premature

Fototerapia

Transfuzia seanguina a nou nascutului

Exsanguinotransfuzia sanguine

Efectele exsanguinotransfuziei

Regleaza nivelul bilirubinei

Regleaza sensibilizarea eritrocitelor si Ac

Supresia liniilor incompatibile ale eritropooiezei

Diagnostic si management

Selectia singelui pentru hemotransfuzie

Grupa o

Rh negatev

Singe cu o vechime nu mai mult de 7 zile.

Diagnostic si management

Prevenirea BMNN dupa Rh factor

Prevenirea imunizarii active

Administrarea Ac eritrocitari corespunzatori

Utilizarea unui titru inalt de Rh – Ig

Calcularea dozei

Testul Kleihauer pentru Hb fetala

Mecanismul de actiune

Administrarea anticorpilo va lega celulele Rh positive

Splina capteaza aceste cellule prin receptori specifici

Este stimular raspunsul supresor ce catre limfocitele T

Splină elimina eritrocite acoperitede anti-D Ac înainte de a contacta cu celule prezentatoare de antigen "deviație de antigen"

BHNN dupa ABO

In scopu practice, doar indivizii din grupa O fac un titru mare de Ig G

Anti A si Anti B fac predominant Ig M

Anticorpii ABO sunt prezente în serul tuturor indivizilor a căror eritrocite sunt lipsite de corespunzători

BHNN dupa ABO – Semne si simptome

Două mecanism protejează fătul împotriva Ac anti-A și anti-B- Antigene relative slabe A și B a eritrocitelor fetale- Distribuția pe scară largă a antigenului A si B in tesuturile fetale redirectionind Ac departe de eritrocitele fetale

Anemia este cele mai multe ori ușoară

ABO- HDN poate fi văzută în primul sarcinii

BHNN dupa ABO – Examen Paraclinic

Diferă de BHNN dupa Rh ; microsferocitele sunt caracteristice pentru BHNN dupaABO

Peak-ul de bilirubina este mai târziu, cam la 1- 3 zile de la nastere

Testarea singelui din cordonul ombilical av arata eritrocite care au la suprafata Ac anti-A sau anti-B

BHNN dupa ABO - Tratament

Transfuzie de singe de grupa O, care este rareori necesar

BHNN – dupa alti AC

Ant C - Deobicei este mai putin severa decit cea cauzata de An Anti D

Anti K – poate cauza anemie fetala severa

Summary

Boala hemolitica a nou-nascutului se produce atunci când Ac IgG produși de mamă împotriva antigenului corespunzător, traverseaza placenta si distruge celulele rosii din sange ale fatului.

Buna gestionare timpurie a Rh HDN salveaza vieta unui copil și sarcinile viitoare

ABO- HDN este de obicei ușoară

Alte antigene de grup sanguin poate provoca, de asemenea HDN