Vasculopatii ereditare
1
1. Vasculopatii ereditare Vasculopatiile ereditare: Sindroamele Ehler-Danlos sunt în număr de 11 şi au câteva caracteristici comune: Hipermobilitate articulară ca urmare a unei hiperlaxităţi ligamentare; Hiperelasticitate tegumentară; Manifestări hemoragice datorită unor anomalii vasculare ( sunt afectate vase de calibru mare); Tipul 4 – evoluează cu vasculopatie şi se caracterizează printr-un defect major în sinteza de colagen tip III (conţinut în structura peretelui aortic şi a pereţilor vaselor intestinale) anevrisme aortice, perforaţii intestinale, peritonite, hemoragii interstiţiale. Tipul 6 – se caracterizează prin absenţa enzimei lizil-hidroxilază a.î. pe lângă vasculopatie mai apare şi o tulburare în agregarea plachetară. Telangiectazia ereditară hemoragică – se transmite autozomal dominant şi constă într-un defect de angiogeneză a vaselor de calibru mic ce are un caracter generalizat dar apare în special la nivelul membrelor. La nivelul zonelor afectate peretele este foarte subţire şi pot apare ulceraţii care se rup foarte uşor. Modificările care apar, pe anumite zone, constau în lipsa tunicii musculare şi uneori absenţa colagenului Pacientul prezintă tulburări de aderare şi lipsa reactivităţii vasului (lipseşte vasoconstricţia).
-
Upload
cristina-emilia -
Category
Documents
-
view
24 -
download
4
Transcript of Vasculopatii ereditare
1. Vasculopatii ereditare Vasculopatiile ereditare:Sindroamele Ehler-Danlos sunt în număr de 11 şi au câteva caracteristici comune: Hipermobilitate articulară ca urmare a unei hiperlaxităţi ligamentare; Hiperelasticitate tegumentară; Manifestări hemoragice datorită unor anomalii vasculare ( sunt afectate vase de calibru
mare);Tipul 4 – evoluează cu vasculopatie şi se caracterizează printr-un defect major în sinteza
de colagen tip III (conţinut în structura peretelui aortic şi a pereţilor vaselor intestinale) anevrisme aortice, perforaţii intestinale, peritonite, hemoragii interstiţiale.
Tipul 6 – se caracterizează prin absenţa enzimei lizil-hidroxilază a.î. pe lângă vasculopatie mai apare şi o tulburare în agregarea plachetară.
Telangiectazia ereditară hemoragică – se transmite autozomal dominant şi constă într-un defect de angiogeneză a vaselor de calibru mic ce are un caracter generalizat dar apare în special la nivelul membrelor. La nivelul zonelor afectate peretele este foarte subţire şi pot apare ulceraţii care se rup foarte uşor. Modificările care apar, pe anumite zone, constau în lipsa tunicii musculare şi uneori absenţa colagenului
Pacientul prezintă tulburări de aderare şi lipsa reactivităţii vasului (lipseşte vasoconstricţia).
