Tesutul muscular final 1.pdf

8/14/2019 Tesutul muscular final 1.pdf

1/15

esutul muscular

FUNCII

Micare Micarea diferitelor pri ale corpului

Micarea fluidelor n organele cavitare pompeaz sngele, activitatea peristaltic intestinului Meninerea posturii i volumului organelor

Muschii scheletici menin tonusul postural Muschiul neted menine volumul organelor acvitare.

Termogeneza Contracia muscular produce cldur prin tremurat o cretere a productiei de caldur dup

expunerea la frig prin cresterea activitatii contractile a muschilor scheletici, care nu implicmiscari voluntare (IUPS Thermal Commission 2001). Este initiat de aceeasi motoneurini care initiaza contractiile voluntare, deaorece tremuratul poate fi inhibat prin curarizare. Diferenta

consta in controlul motor, care provine din zona termosenzitiva a SNC.

Declansat de frigracirea pielii, organelor interne, maduvei spinarii. TIPURI

ESUT MUSCULAR STRIATSCHELETIC

Contracie : voluntar, rapid, puternicaCARDIAC

Contracie : involuntar, ritmic ESUT MUSCULAR NETED

Contracie : involuntar, lent

ESUTUL MUSCULAR STRIAT SCHELETIC

Celule alungite, multinucleate ce conin n citoplasm filamente contractile de actin i miozin, a crorinteraciune este controlat prin oscilatiile concentratiei i.c. de Ca2+

Origine : mezodermal prin fuziunea MIOBLATILOR embrionari - celule stem multipotente carese angajeaza pe linia miogenica ca raspuns la stimuli locali

Diferenierea = un proces gradat de alungire concomitent cu sinteza de noi miofibrile Una dintre teorii sustine ca o parte dintre acesti mioblasti vor persista si dupa nastere fiind progenitoriicelulelor satelit, si vor participa la regenerarea fibrelor musculare lezate,.

LOCALIZARE

Toi muchii scheletici Tubul digestiv

Cavitate bucala

Faringe

superioar esofag


2/15

Sfincter anal extern Muschi extrinseci ai globilor oculari Aparat respirator - laringe Sfincter uretral extern

MICROSCOPIE OPTIC

Celula muscular = FIBR MUSCULAR Foarte lungi - cm, cilindrice, multinucleate

Citoplasma = SARCOPLASMA Membrana celular = SARCOLEMA

Sectiune longitudinala

Cilindrice, paralele intre ele lungimepana la 35 cm Diametru10 - 100 m

Variaii n diametru tin deTipul de muschiStarea de nutritie

Sex

Antrenament

Cresterea in diametru = hipertrofie= sinteza de noi miofibrile cresterea in volum inurma antrenamentului

Multinucleate20 - 40 nuclei/cm Nucleii alungiti, sub SARCOLEMA Citoplasma= SARCOPLASMAprezinta striatiialternanta de benzi clare si intunecate Printre celuletesut conjunctiv si capilare

Sectiune transversala:

Celule cu profil poligonal Mai multi nuclei pe circumferinta Nucleirounzi, sub sarcolema Citoplasmaaspect punctat datorita sectionarii miofibrilelorcampuri Cohnheim (Julius

Friedrich Cohnheim(July 20, 1839August 15, 1884) was aGerman - Jewishpathologist.)

RAPORTURILE CU ESUTUL CONJUNCTIV

Fascia - fascia superficial (esut subcutanat)

esut adipos i areolar. Functii :

Depoziteaza grasime, protectie mecanica, conduce vasele de sange si nervii.

fascia profund
http://en.wikipedia.org/wiki/History_of_the_Jews_in_Germanyhttp://en.wikipedia.org/wiki/History_of_the_Jews_in_Germanyhttp://en.wikipedia.org/wiki/Pathologisthttp://en.wikipedia.org/wiki/Pathologisthttp://en.wikipedia.org/wiki/Pathologisthttp://en.wikipedia.org/wiki/Pathologisthttp://en.wikipedia.org/wiki/History_of_the_Jews_in_Germany


3/15

esut conjunctiv dens neordonat Functii

Inveleste intregul grup de muschi si il separa in compartimente musculare.

Permite miscarea muschiului, conduce vasele de sange si nervii.

Formeaza specializri la nivelul mischiuluiEPIMISIUM - inconjoara intregul muschi

PERIMISIUMdelimiteaza FASCICULE MUSCULARE

conduce vasele de sange si nervii in profunzimea muschiului.ENDOMISIUMinconjoara fiecare fibra

Format din fibre de colagen si reticulina

Contine o bogata retea de capilare sanguine ce inconjoara fibra musculara.

Fibrele de colagen ale epi, peri si endomisiumului se continua cu fibrele de colagen ale tendonului careataseaza muschiul pe os.

ULTRASTRUCTURA FIBREI MUSCULARE STRIATE SCHELETICE

Membrane plasmatica=sarcolema Nuclei - alungiti, localizati la periferia celulei Citoplasma=sarcoplasma

- mitocondrii

- picaturi lipidice

- granule de glicogen

- reticul sarcoplasmic

- miofibrile

- mioglobina

SARCOLEMA

Alcatuita dino Membrana plasmatica- corespunde modelului mozaicului fluid; capabila sa primeasca

si sa conduca stimuli.

o Lamina bazala- material polizaharidic ce contine numeroase fibre de collagen. Lafiecare capat al fibrei muscular, acest start de suprafata al sarcolemei se uneste cu o fibra

din tendon, fibrele din tendon unindu - se la randul lor in fascicule pentru a forma

tendonul muschiului care se insera pe os.

Alterarea stabilitatii membranare poate conduce la instalarea distrofiei musculare.Distrofia musculara

Un grup de boli musculare ereditare caracterizate prin slabiciune musculara progresiva, defectede proteine musculare urmata de moartea fibrelor musculare

Unul dintre mecanismele patogenicedeficitul genetic de distrofinadefect X linkat, careafecteaza prin urmare descendentii de sex masculin.

Complexul distrofina - distroglican ancoreaza citoskeletul la matricea extracelulara prinintermediul sarcolemei.


4/15

Distrofia musculara Duchenne

Devine observabila clinic cand copilul incepe sa mearga. Pacientii au nevoie de scaun cu rotilepana la varsta de 10 - 12 ani si mor intre 20 - 30 ani, desi unii oameni afectati ajung sa traiasca

pana la 40 de ani si chiar mai mult.

Cea mai comuna forma de distrofie musculara in copilarie Datorita deficitului de distrofina sarcolema nu se mai ataseaza de citoskelet si nu se mai poate sincroniza

cu interiorul celului in timpul contractiei. Datorit instabilitatii membranarese deschid canalele de

calciu. Cresterea concentratiei i.c. activeaza enzima proteolitica calpainadigestia proteinelor

contractileslabiciune musculara.

ASPECTE PARTICULARE ALE MEMBRANEI PLASMATICE

Jonctiunea miotendinoasa

Invaginari digitiforme Regiunea de tranzitie unde fibrele de colagen ale tendonului se conecteaza cu fibrele reticulare

inserate in lamina bazala a fibrei musculare.

Caveolele > lat. cavo - /cava - = caverna, adancitura, scobitura mica Descoperite prin ME la mijlocul anilor 50 Invaginari ale membranei de forma literei omega Diametrul=50 - 100 nm Un tip special de pluta lipidica - bogate in glicosfingolipide, colesterol Preoteine structurale - caveoline. Aceasta proteina are si capatul C - terminal si capatul N -

terminal localizate in citoplasma, si o portiune transmembranara hidrofoba, sub forma deac de par. Prezenta caveolinei duce la modificari locale ale morfologiei membranei.

Functii de transport - endocitoza?Inca de la descoperirea caveolelor, s - a crezut ca sunt locuri de endocitoza probabil din

cauza asemanarii lor cu invaginarilor acoperite de clatrina din membrana celulara. Dovezi

solide sustin ca, de fapt, caveolele sunt domenii statice fixe si nu sunt implicate in

endocitoza

Compozitia lor lipidica unica le clasifica drept plute lipidice - imbogatite cu o varietate demolecule semnal

In sarcolema, Cav - 3 apartine complexului distrofina - glicoproteina (DGC), care asigurao legatura intre citoschelet si matricea extracelulara si e esential sa ofere stabilitateamembranei celulare. Cav - 3 si distrofina se leaga competitiv la acelasi site de b -

distroglican si schimbari in expresia Cav - 3 la animale transgeni duc la intreruperea DGC

si la scaderea expresiei de distrofina.

Fenotipul soarecilor Cav - 3 nuli (Galbiati et al., 2001; Hagiwara et al., 2000):

1. Pierderea caveolelor in celule ce exprima selectiv Cav - 3 (de ex. in muschiul scheletic sau cardiac)


5/15

2. Muschi scheletic anormal histologic cu fibre musculare necrotice si nuclei centrali - intr - adevar, aceastfenotip usor de distrofie musculara recapituleaza patologia constatata anterior in grupuri de pacienti cu

?distrofia centurii musculare Limb (tip 1C) in care au fost gasite mutatii in gena Cav - 3

3. Defecte in reteaua de tubi T din miocit cu tubi orientati neregulat.Sistemul tubilor T:

Invaginari digitiforme ale sarcolemei in unghiuri drepte fata de suprafata celulara Patrund adanc in fibra musculara Compozitie lipidica diferita fata de sarcolema Contin lichid extracelular Incercuiesc ambele jonctiuni A - I ale fiecarui sarcomer

o Exista studii care sustin rolul Caveolinei - 3 in generarea sistemelor de membranecaracteristice muschiului diferentiat. In fibre musculare adulte, Cav - 3 e prezenta in intregul

sistem de tubi T, unde e concentrata in asa - zise hot spots la gatultubulilor. In aceste ariilocalizate chiar inauntrul deschiderii tubilor T, asadar in locuri critice pentru transmisia

electrica a impulsului contractil, caveolele functioneaza ca platforme ce se concentreaza pe

canale ionice, kinaze si molecule semnal.

Rol: Impulsurile electrice - potentiale de actiune - conduse de sarcolema merg de - a lungultubilor T - activeaza fibra musculara.

JONCTUNEA NEUROMUSCULARA

Axonii mielinizati ai nervilor motori se ramifica in perimisium. Ramurile isi mierd teaca de mielina si formeaza o terminatie dilatata - buton terminal - care se asaza pe

suprafata celulei musculare.

De obicei exista o singura jonctiune neuromusculara pe celula, localizata aproape ce centrul celulei. 1 neuron motor poate lua contact cu pana la 150 de celule musculare scheletice - toate se vor contracta

si relaxeaza impreuna = UNITATE MOTORIE = Nr de fibre inervate depinde de tipul de miscare pe care trebuie sa o execute muschiul respectiv. In

muschii extrinseci ai globilor oculari fiecare fibra este inervata individual, pe cand in muschii coapsei ,

care executa miscari grosiere, unitatea motorie poate include pana la 100 de fibre.

Intensitatea contractiei depinde de dimensiunea si numarul de unitati motorii implicate

JONCTIUNEA NEUROMUSCULARA

Buton terminal Contine: mitocondrii, reticul endoplamatic neted si cca. 300.000 vezicule (40 - 50 nm) cu

aceticolina

Fanta sinaptica Contine o matrice amorfa

Placa motorie terminala - regiune a sarcolemei care participa in sinapsacontine receptori pentru Ach(30 - 40 milioane) cuplati cu canale de Na

In sarcoplasma sub pliuri se afla: Mai multi nuclei Mitocondrii Ribozomi


6/15

Incluziuni de glicogen1. La sosirea unui potential de actiune in neuronul presinaptic terinal, canale de calciu voltaj -

dependente se deschid si ioni de Ca2+

intra din mediul extracelular in citosolul neuronului

presinaptic.

2. Acest influx de Ca2+determina veziculele cu neurotransmitator sa se ancoreze si sa fuzioneze cumembrana celulara a neuronului presinaptic. Fuzionarea membranei veziculare cu membrana

celulara presinaptica are ca rezultat golirea continutului veziculei (acetilcolina) in fanta sinaptica,

proces numit exocitoza.3. Acetilcolina difuzeaza in fanta sinaptica si se leaga de receptorii nicotinici din placa motorie.4. Acesti receptori sunt cuplati cu canale ionice si cand se leaga acetilcolina, acestea se deschid,

permitand ionilor de sodiu sa intre, iar celor de potasiu sa iasa din citosolul muschiului.

5. Datorita diferentei de gradient electrochimic de o parte si de alta a membranei plasmatice, seproduce o depolarizare locala a placii motorii.

6. Aceasta depolarizare se transmite pe suprafata membranei celulare in tubii T, determinand eliberareacalciului din reticulul sarcoplasmic, initiand astfel contractia musculara.

7. Actiunea aceticolinei inceteaza cand enzima acetilcolinesteraza degradeaza partialneurotransmitatorul (producand colina si acetat).

8. Colina produsa de acetilcolinesteraza e reciclata - transportata inapoi in butonul teminalpresinaptic, unde e utilizata la sinteza de alte molecule de acetilcolina.

SARCOPLASMA

Miofibrile Reticul sarcoplasmatic Mitocondrii Picaturi lipidice Vezicule de glicogen

MIOFIBRILE

Structuri cilindricecateva mii/fibra musculara Diametru: 1 - 2 m Lungime egala cu lungimea celulei Paralele cu axul lung al fibrei musculare Ancorate de suprafata interna a sarcolemei Cea mai mica unitate repetitiva a miofibrilei = sarcomer Aspect striat - alternanta de

o Benzi clare - I - izotrope Impartite de o lini traversa - lini a Z

o Benzi intunecate - A - anizotrope In centru - banda H- clara, impartita de o linie mai intunecata = lini a M

Benzile sunt paralele intre ele si perpendiculare pe sarcolema Sarcomerele sunt aranjate in registru in miofibrile adiacente ceea ce face ca intreaga fibra musculara sa

aiba un aspect caracteristic cu striatii transversale

SARCOMERUL


7/15

Unitate morfo - functionala Se intinde de la o linie Z la alta Lungime = 2.5 m in muschiul in repaus Alcatuit din:

O banda intunecat - banda A 2 jumatati de benzi clare - benzi I

Format din 2 tipuri de miofilamente Subtiri - actina, tropomiozina si troponina - merg printre si paralel cu filamentele groase; se

atasaza de linia Z

Lungime - 1 m Diametru - 8nm

Groase - formate din 500 molecule de miozina - banda intunecaat - banda A Lungime - 1,6 m Diametru - 15 m

Interactiunea dintre filamentele subtiri si groase e responsabila de contractia musculara.Banda clara:

Segmentul filamentelor subtiri care nu se suprapun cu filamentele groase Filamentele subtiri sunt distribuite foarte ordonat astfel incat delimiteaza un hexagon

Linia Z compusa din:

Proteine care interconecteaza filamente subtiri ale sarcomerelor adiacente - actinina - ancoreaza filamentele de actina titina se intinde de la varful filamentelor groase la linia Z

o ajuta la pastrarea alinierii corecte a filamentlor subtiri si groase desmina - filamente intermediare care interconecteaza miofibrile adiacente

Banda intunecata:

zona de suprapunere intre filamentele groase si filamentele subtiri 1 filament gros inconjurat de 6 subtiri 1 filament subtire inconjurat de 3 groase Lungimea benzii A e egala cu lungimea unui filament gros tipic

Banda H

o Compusa doar din filamente goaseLinia M

o Compusa doar din filamente groaseo Filamentele sunt legate intre ele doar prin punti de proteine care ajuta la stabilizarea pozitiei lor

PROTEINELE MIOFILAMENTELOR

FILAMENTUL SUBTIRE

ACTINA


8/15

Monomeri globulari (actina G) polimerizeaza formand actina F 2 filamente se rasucesc unul in jurul altuia - dublul helix Fiecare actina G are un situs de legare pentru miozina In conditii de repaus, legarea miozinei e impiedicata de complexul troponina - tropomiozina Schimbarea necesara de pozitie are loc cand ionii de calciu se leaga la troponina

TROPOMIOZINA Proteina formata din 2 filamente aflate in santul dintre cele 2 filamente rasucite de actina Acopera 7 situri active de legare a miozinei (7 molecule de actina G) Leaga o molecula de troponina la jumatatea lunigimii sale

TROPONINA Alcatuita din 3 subunitati globulare

Una se leaga la tropomiozina - complexul troponina - tropomiozina Una se leaga la o actina G - inhiba interactiunea actina - miozina Una are un receptor care leaga un ion de calciu

FILAMENTUL GROS

MIOZINA compusa din:

2 perechi de lanturi usoare 2 perechi de lanturi grele - formeaza

Coada moleculei - 2 lanturi grele rasucite impreuna 2 capete - asociate cu lanturile usoare, care au

Loc de legare pt ATP Loc de interactiune cu actina

Capul - se proiecteaza in exterior catre cel mai apropiat filament subtire Capul impreuna cu o mica parte din coada formeaza puntea transversala Coada e legata de alte molecule de miozina din filamentul gros. Fiecare filament gros are in

centru o molecula de titina.

RETICULUL SARCOPLASMATIC

Asemanator cu reticulul endoplasmic neted din alte celule Alcatuit din:

o Un sistem de tubuli dispusi merg paralel cu axul lung al miofibrileloro Cisternele terminaledilatatii formate prin fuziunea sistemului de tubuli, la ambele capete, se

gsestela limita dinte benzile luminoase si cele ntunecate, flancand un tub T

nconjoar fiecare miofibril O pereche de cisterne terminale si tubulul T este cunoscut ca TRIAD Rol: depozit dinamic de ioni de Ca2+

o Concentreaz ionii de Ca2+ - cisternele conin proteina calsechestrin, care leaga reversibilCa2+. Aceasta asigura o concentraie de Ca n reticulul sarcoplasmic de 10.000 - 100.000 de orimai mare dect n citosol.

o Regleaz fluxul de ioni de Ca2+, necesaripentru ciclurile de contracie rapid i relaxare. nmembrana reticulului sarcoplasmatic exist o serie de canale ionice ce permiteliberarea rapid aCa2+ n virtutea gradientului de concentraie dintre reticulul sarcoplasmatic spre citosol atuncicnd se declaneaz contracia. Concentraia acestora n sarcoplasm crete de la 0,1M la 10M


9/15

(de 100 de ori). Acumularea Ca2+ n reticulul sarcoplasmatic se face cu ajutorul unei proteinedin membrana RS (calciu ATP - az), care preia Ca2+ din citosol.

MECANISMUL CONTRACIEI

Cnd o fibra musculara scheletica se contracta (1) benzile H i benzile I se ingusteaza, (2) liniile Z se apropie (3) filamentele se suprapun pe o distanta mai mare dar (4) limea benzilor A rmne constant.

Contracia se termin odat ce fibrele s- au scurtat cu 30 % (adica pana la dispariia benzilor I). Aceste observaii au sens numai dacfilamentele subiri alunec spre centrul sarcomerului, printre

filamentele groase.

Aceast explicaie a modificrilor fizice care au loc n timpul contraciei estecunoscuta sub denumireade Teoria glisrii filamentelor

EVENIMENTELE CE AU LOC LA NIVEL MOLECULAR

Punile transversale ale moleculelor de miozin prezint situsuri cu activitateATP - azic Hidroliza ATP n ADP i Pi se produce i n repaus, dar eliberarea lor este foarte lent. La nceputul

fiecrui ciclu contractil, fiecare punte transversala hidrolizat deja o molecul de ATP i anmagazinatenergia eliberat n timpul procesului.

Produii de degradare, ADP i fosfatul, rmn legate de punile transversale. Complexul ATP - miozin are mare afinitate pentru actina G (globular). Prin formarea complexului

actomiozinic, activitatea ATP - azic crete de 250 ori, produii de scindare sunt eliberati rapid, se

elibereaz energie, iar eliberarea Pi induce omodificare conformaional, astfelpuntea ( n poziieperpendicular, n stare de repaus) se nclin cu 45 grade fa de filament. Prin aceast nclinare eaantreneaz filamentul subire, deplasndu- l axial cu 7,5 nm n direcia zonei mediane i astfelsarcomerul este scurtat.

Etapele ciclului contractil ETAPA 1:Expunerea situsurilor active.

- Ca 2+ care intr n sarcoplasm se leag de troponin- Legatura dintre complexul troponina - tropomiozina i actin devine slab- Moleculele de troponin i schimb poziia, ndeprtnd molecula de tropomiozin depe

situsurile active ale actinei i permitnd punilor transversale s se ataeze

ETAPA 2: Ataarea punilor transversale.- situsurile active ale actinei sunt expuse- punile transversale ale miozinei se leag de aceste situsuri

ETAPA 3: Pivotarea.- n sarcomerul aflat n repaus, fiecare punte transversal se orienteaz n direcia opus liniei M- Energia este obinut prin degradarea ATP- ului- n poziia de repaus, att ADP- ul ct i fosfatul sunt nc legatede capul moleculei de miozin


10/15

- Dup ataarea punilor transversale, energia este eliberat n timp ce capul miozinic se orienteazctre linia M; acest eveniment poarta numele de power stroke.

- Cnd acest lucru se ntampl, ADP- ul i gruparea fosfat sunt eliberate. ETAPA 4: Detaarea punilor ncruciate.

- Cnd alt molecul de ATP se leag de capul miozinic, legtura dintre situsul activ de pe actini capul miozinic este desfacut.

- Situsul activ este acum expus i capabil s interacioneze cu o alt punte transversal. ETAPA 5: Reactivarea miozinei.

- are loc atunci cnd capul miozinic scindeaz ATP- ul.- miozina adopt poziia de repaus.

Dac concentraia Ca2+ rmne crescut i rezervele de ATP sunt suficiente, fiecare punte transversalva repeta acest ciclu cu o rat de 5 ori/secund.

Fiecare power stroke scurteaz sarcomerul cu aproximativ 1 %, deci n fiecare secund sarcomerul sepoate scurta cu 5 %. n condiiile epuizrii rezervelor de ATP, miozin i actin vor forma un complexstabil responsabil de rigiditatea instalat post- mortem.

RELAXAREA

Durata contraciei depinde de durata stimulrii la nivelul jonciunii neuromusculare. Acetilcolina eliberat dup un singur potenial de aciune ajunge labutonul sinaptic si este degradat

rapid i inactivatde acetilcolinesteraza. Modificrile de permeabilitate ale reticulului sarcoplasmatic sunt, de asemenea, foarte scurte. Contracia continu numai dac potenialele de aciune adiionale vor ajunge labutonul sinaptic ntr- o

succesiune rapid. Concentaia Ca2+ revine la nivelul de repaus prin urmtoarele mecanisme:

- 1) transportul activ de Ca2+ prin membrana celular n lichidul extracelular i- 2) transportul activ de Ca2+ n reticulul scarcoplasmatic(mai important)- De fapt, odat ce ionii de Ca2+ au fost eliberai, reticulul sarcoplasmic revine la permeabilitate

normal i ncepe s absoarb activ Ca2+- Odat cu scderea concentaiei calciului:

o (1) ionii de calciu se detaeaz de troponino (2) troponina revine la poziia iniialo (3) situsurile active sunt acoperite de ctre tropomiozin

SARCOPLASMA

Mitocondriilei granulele de glicogen, form de depozitare a glucozei, sunt dispersate printremiofibrile.

- Degradarea glucozei prin glicoliz i activitate mitocondrial furnizeaz ATP- ul Acizii grai

- stocaica picturi lipidice- substratul energetic principal n repaus- oxidarea n mitocondrie- > acetat - > ciclul acidului citric - > ATP

Mioglobina- proteina care leag oxigenul;- este un pigment avnd drept rol stocarea oxigenului;- este responsabil de culoarea roie a muchilor implicai n activitate prelungit.


11/15

METABOLISMUL MUSCULAR

Sistemul fosfagen- utilizeaz ATP - ul i creatinin fosfatuldepozitate,- energie rezultat este folosit ncontracia muchilor scheletici pentruprimele 15s- se foloseste la activiti intense de scurt durat.

Sistemul glicogen - acid lactic- prin glicoz se catabolizeaz anaerob glucoza rezultnd dou molecule de ATP/ molecul deglucoz- ofer energie pentru nca 30- 40 de scunde.

Sistemul aerobic- pentru activitate continu cu oxigensuficient- mitocondria catabolizeaz complet glucoza n CO2, ap i 36 molecule de ATP

o Cand nivelul de oxigen este depit de intensitatea activitii, glucoza este incompletcatabolizat n acid lactic. Aceasta duce la oboseali lips de oxigen.

TIPURI HISTOFIZIOLOGICE DE MUCHI SCHELETICI

Proporia fiecrui tip de fibr dintr- un muchi determin propietatea contractil general a acestuia. Chiar dacau proprieti fiziologice diferite, mecanismul de baz al contraciei musculare este similar n toate fibrelemusculare, fiind rezultatul unui mecanism de alunecare.

Fiecare muchi are o proporie caracteristicde fibre musculare de tip 1 i tip 2. Proporia depinde de tipul deinervaie. De exemplu, n vastus lateralis, cel mai frecvent muchi folosit pentru biopsie, mai mult de 50% dinfibre (poate chiar dou treimi) sunt fibre musculare de tip 2. n muchiul deltoid, un alt muchi frecevnt utilizatpentru biopsie, proporia tipic este n favoarea tipului 1 de fibre musculare. n muchii normali, cele dou tipuride fibre musculare au o distribuie aleatorie.

1) Fibre roii = Concentraie mare de mioglobin, numr mare de mitocondrii, contracie lent (activitateaATP - azic sczut ), rezisten la oboseal.

a) Metabolism aerobic pentru producerea de ATP, de aici nevoia lor pentru un numr ridicat decapilare. Aceasta, n combinaie cu numrul mare de mitocondrii bogate n enzime ce coninfier nivelului de mioglobin ridicat, dau acestor fibre un aspect rou.

b) Sunt folosite pentru o activitate susinut,de nivel sczut. Pentru a realiza acest lucru suntechipate cu numeroase mitocondrii mari i depozite de lipide intracelulare folosite pentrumetabolismul oxidativ.

2) Fibre albe = Concentraie sczut de mioglobin, i numar redus de mitocondrii, contracie rapid(activitatea ATP - azic crescut), obosesc rapid.a) Glicoza anaeroba

b) specializate pentru metabolism anaerobic. Aceste fibre conin mitocondrii mai mici i maipuin numeroase, mai puine lipide, i au depozite mai mari de glicogen dect tipul 1 de fibre.

3) Fibre intermediare = concentraia de mioglobin intermediar, numr relativ crescut de mitocondrii,contractie rapid, glicoliz- metabolism oxidativ , rezisten la oboseal.

FUSUL NEURO - MUSCULAR


12/15

Receptor de tip senzorial printre fibrele muscularedetecteaz modificrile n lungime SNCanaliz:

determin poziia diferitelor prti ale corpului. Regleaz contracia muscular, pentru ca muschiul s reziste la ntindere, prin activarea

motoneuronilor prin reflexul de ntindere

Capsula Fibre intrafusale

8 - 10 celule foarte alungite, modificate , nconjurate de spaiul periaxialconine un fluid 2 tipuri :

cu nuclei n coule, mai numeroase cu nuclei n lan;

Fibre extrafusale n jurul celor inntrafusale celule musculare nemodificate

Fibrele nervoase intrafusale F il ete nervoase senzoriale

Fibre primareterminaii anulospirale n jurul poriunii centrale a fibrelor -responsabile pentru adaptarea rapid Fibre secundareresponsabile pentru adaptarea lent

F ilete motori i, eferene - plci motorii la nivelul fibrelor intrafusale; Fibrele nervoase extrafusaleterminaii nervoase normale (eferene motorii ); Fusul neuromuscular este responsabil de reflexul de ntindere Dac un muchi este ntins rapid fusul rspunde prin facilitarea contraciei muchiului respectiv i

inhibarea muschiului antagonist.

REGENERAREA ESUTULUI SCHELETIC MUSCULAR Tesutul trece prin regenerare major Sursa pare s fie celulela satelit

Muschiul scheletic al mamiferelor adulte este un tesut stabil cu un turnover sczut al nucleilor. Leziunileminore cauzate de activitatea zilnic au un impact sczut asupra turnoverului fibrelor musculare multinucleate.Este estimat c n masa muscular a unui obolan adult, maxim 1- 2% din nuclei sunt nlocuiti sptmnal.

Procesul de reparare a muchilor scheletici ai mamiferelor este caracterizat printr - o faz de degenerare urmatde o faz de regenerere. Evenimentul initial al degenerarii musculare este necroza fibrelor musculare. Acesteveniment este n general declanat depierderea integritii sarcolemei fibrei musculare. Aceasta este reflectatde nivelul ridicat al proteinelor musculare din citosolul fibrei musculare, precum creatinkinaza, n ser.

Prima faz dup trauma musculareste nsoit de Infiltrat cu neutrofile - 48 de ore dupa accidentare macrofagele devin tipul de celul predominant din zona leziunii. Macrofagele se infiltreaz n

zona afectat i fagociteaz resturi celulare i pot influenaalte aspecte ale regenerrii musculareprin activarea celulelor musculare.

Activarea procesului de regenerare muscular proliferarea celular este un eveniment major expansiunea celulelor miogene furnizeaz o surs

suficient de noi nuclei pentru repararea muchiului.


13/15

Noi fibre musculare sunt formate n urma unui proces similarcu cel desfurat n cadrulmiogenezei embrionare; celulele musculare se difereniaz i fuzioneaz cufibrele deterioratedeja existente pentru reparare sau ntre ele pentru formarea unei noi miofibre. Caracteristicilehistologice sunt folosite pentru evaluareaprocesului de regenerare a muchilor scheletici lamamifere. Pe seciuni transversale de muchi noile fibre musculare formate au:

a. Calibru mai micb. mionuclei situai centralc. citoplasm de obicei bazofil(reflectnd o rat nalta de sintez) id. exprima forme embrionare ale MHC (reflectand formarea de novo a fibrelor. Pe seciuni

longitudinale de muchi si n fibre musculare izolate, nucleii centrali sunt observati nanumite portiuni de regenerare a fibrelor sau de - a lungul ntregii noi fibre, sugernd cfuziunea celular nu este difuz n timpul regenerrii ci mai degrab focalizat la loculafectrii.

Odat ce fuziunea celulelor musculare este complet, miofibrele nou formate cresc n dimensiuni,nucleii deplasndu- se spre periferia fibrelor musculare.

Celulele satelit

Originea celulelor satelit rmne nc neclar. Exist la ora actualdou ipoteze: o origine somitic versus una

endotelial. Celule nedifereniate care persist n viaa de adult Mononucleate, fusiforme nconjurate de lamina bazal a celulei musculare Detectat doar de microscopul electonic n muchiul scheletic adult sntos, aceste celule sunt mitotic inactive si dei par s fie angajate

pe linia miogenic, nu exprim markeri ai diferenierii terminale Se activeaz cnd esutul muscular este lezat

Celulele satelit joac un rol esential n procesul postnatal de cretere, regenerare i hipertrofie a muchiului.

Ca rspuns la o serie de stimuli, incluznd ntinderea, exerciiul fizic susinut, traumatismul i stimulareaelectric, celulele satelit ncep s exprime factori de transcriere caracteristici ( MyoD sau Myf5) si reintr inciclul celular. Odat activate, celulele satelit se divid pentru a forma mioblaste care mai departe prolifereaz,nainte de a ncepe sa se diferenieze si de afuziona pentru a forma miotuburi. Acestea se matureaza inmiofibre, nlocuind fibrele musculare afectate.Celula satelit se comport ntr- adevr ca o celul stem miogenin vivocapabil s dea natere att unor noi miofibrile, cti, mai important, multor noi celule satelit.

O ni de celule stem (SCN) ca o structur coerent i dinamic este considerat esenial pentru supravieuirea,scopul i diferenierea celulelor stem. Indiferent de locaie, o ni capabil s gzduiasc celule stem necesitcteva elemente constitutive cu proprieti reglatoare:

- Celule stromale (numite i : celule doic, sau celule de susinere) care interacioneaz directcu celulele stem i reciproc;

- proteine ale matricei extracelulare care furnizeaz semnale mecanice niei;- Vase de snge care transmit semnale sistemice i aduc celule stem circulante dac este nevoie- Terminaii nervoasecare ar putea comunica mesaje fiziologice la distan ctre micromediul

din ni.

Hipertrofia muscular


14/15

Efort muscular progresivmicrotraumatismeactiveaz celulele satelite fuziunea cu celulamuscular conduce la apariia de noi mionuclei

- Creterea dimensiunii- Creterea cantitii de proteine contractile- Cresterea forei musculare

Hipertrofia musculaturii scheletice este iniiat de microtraume ce apar n esutul muscular antrenat. Celulele

care alctuiesc esutul (fibrele musculare) sunt polinucleate, obinnd nuclei adiionali din celulele satelitactivate, care fuzioneaz cu celulele musculare deja mature.ntr- un efort de a preveni traumele viitoare,nucleii, al cror numr a crescut datorit semnalizrii create de exerciiul i integrarea celulelor satelit, crescsinteza de proteine sarcomerice, cum sunt actina i miozina, mrind dimensiunea miofibrilelor care alctuiescsarcomerele coninute n celula muscular. Nivelul crescut de proteine contractile mrete puterea muchiului,i dimensiunea sarcomerului i face ca muchiul, ca ntreg, sa par mai mare. Celulele musculare scheletice nuse divid, creterile de dimensiune apar doar la nivel sarcomeric.

Boli musculare

Miopatia- Nu e cauzat de tulburri nervoase- Determin slabiciunea muchilor scheletici- Este de obicei o boal degenerativ, dar este uneori cauzat de efectele adverse ale

medicamentelor, substanelorchimice, sau de o tulburare cronic a sistemului imunitar

Fibromialgia- Boal cronic caracterizat prin durere difuz, oboseal i o gam larg de alte simptome.- Este un sindrom, nu oboali probabilare o cauzgenetic.-

Afecteaz mai mult femeile dect brbaii, n special la vrste cuprinse ntre 20 i 50 de ani.Este ntlnit la 3- 10% din totalul populaiei.

Distrofia muscular se refer la un grup de tulburri musculare ereditare care produc slabiciune muscular

progresiv cauzate de defecte ale proteinelor musculare soldate n timp cu distrugereacelulelor

musculare scheletice

Distrofia muscular Duchenne

Distrofia muscular Duchenne (DMD) este cea mai comun form de distrofie muscular infantil, devenind

evident din punct de vedere clinic, atunci cnd copilul ncepe s mearg. Pacienii au nevoie de un scaun curotile ncepnd cu vrsta de 10- 12 ani i mor n perioada dintre ultimii ani de adolescen i puin peste 30 deani, dei unii oameni cu DMD triesc n prezent pn la vrsta de 40 de ani sau chiar mai mult. La nceputulanilor 1990, cercettorii au identificat gena pentru proteina distrofin, care, atunci cnd lipsete, cauzeazDMD. Cantitatea de distrofin este direct proporional cu severitatea bolii(cu ct este mai puin distrofin, cuatt fenotipul este mai sever). Din moment ce gena este pe cromozomul X, aceast tulburare afecteaz nprincipal sexul masculin, iar femeile purttoare ale genei au simptome atenuate. Mutaii sporadice ale acesteigene apar frecvent, fiind responsabile de o treime din cazuri. Celelalte dou treimi din cazuri sunt moteniterecesiv.


15/15

Distrofina este o component a unei structuri complexe ce implic i alte componente proteice. Complexuldistrofin - glicoproteine care ajut la ancorarea citoscheletului celulelor musculare, prin intermediulmembranei plasmatice (sarcolema), la matricea extracelularcare nconjoar fiecare celul. Datorit defectelorn acest ansamblu, contracia musculaturii duce la ruperea membranei celulelor musculare i la eventuala slbirei deteriorare a muchiului.

Crampele musculare

Un muchi (sau chiar cteva fibre ale unui muchi) care se contract involuntar = spasmmuscular .Dac spasmul este puternic i susinut, devine o cramp.

Crampele musculare determin o ntrire vizibil sau palpabil a muchiului implicat. Crampelemusculare pot dura de la cteva secunde pn la un sfert de or sau, ocazional, chiar mai mult.

Nivele sczute fie ale calciului sau ale magneziului, cresc n moddirect excitabilitatea, att aterminaiilor nervoase, ct i a muchilor pe care i stimuleaz.

Nivele sczute de potasiu determin ocazional crampe musculare, dei este mai frecvent ntlnit ca unnivel sczut de potasiu s fie asociat cu slbiciune muscular.

Tesutul muscular final 1.pdf

Documents

Transcript of Tesutul muscular final 1.pdf