serviciui de sanaiate din Castilla La...

-1-

clmast

INSTITUTUL DE STUDII DE MASTOCITOZA

DIN CASTILLA LA MANCHA

(CLMAST) seseam

serviciui de sanaiate din Castilla La Mancha

MASTOCITOZELE

Faetori declansatori ai eliberarii mediatorilor mastocitari

Protocoale specifice pentru sitnatii de rise

Institutul de Studii de Mastocitoza din Castilla la Mancha (CLMast)

Reteaua Spaniola de Mastocitoza (REMA)

Spitalul Virgen del Valle

Complexul Spitalicesc din Toledo

Serviciul de Sanitate din Castilla la Mancha (SESCAM)

Luis Escribano, M.D., Ph.DDirectorCoordonator al Retelei Spaniole de Mastocitoza

Ivan Alvarez Twose, M.D.Medic Adjunct

Laura Sanchez Mufioz, M.D., Ph.D.Medic Adjunct

Almudena Matito, M.D.Medic Adjunct

Jose Mario Morgado, Msc

Granturi: Ministerul de Stiinta si Inovare, Fond de Cercetare Sanitara, ETSPI09/90871

Institutul de Studii de Mastocitoza din Castilla La ManchaSpitalul Virgen del Valle, Carretera de Cobisa, s/n Toledo-45071

Telefon: 925269334Secretariat: [email protected]

-2 -



(CLMAST) sescamserviciul de sSnatate din Castilla La Mancha

INFORMATIE DE BVTERES PENTRU PAC1ENTI1 DIAGNOSTICAT1 CUMASTOCITOZA SI PENTRU MEDICH RESPONSABILI

Informarea pacientilor este unul dintre elementele fundamentale in practicamedicala. Aceasta afirmatie este de o importanta specials in cazul acelor boli ale earorsimptome pot fi declan§ate de diversji agenfi capabili sa duca la complieafii grave. Incazul mastocitozelor, acesti agenti exista si este absolut necesar ca atat pacientii cat simedicii responsabili sa ii cunoasca cu maxima exactitate.

In continuare se vor detalia diversii agenti care pot duce la aetivarea mastocitelor.Nu tofi pacientii care sufera de mastocitoza se comporta la fel in fafa agen$ilor pe care iivom cita mai tarziu; totusi, exista riscul ca posibilitatea de a avea cornplicatii sa fie maimare decat la populatia normala care nu sufera de mastocitoza. Acest studiu este bazatatat pe revizuirea literaturii medicale din acest domeniu, cat §i pe experienta clinica aUnitatii de Mastocitoza din Spitalul Ramon y Cajal din Madrid, Institutul de Studii deMastocitoza din Castilla la Mancha (CLMast) §i Reteaua Spaniola de Mastocitoza(REMA).

Pacienfii vor purta cu ei acest raport si vor trebui sa dea o copie de fiecare datacand merg la un spital sau la orice consult medical. Este preferabil ca pacientii sa poarteun fel de medalie sau bratara pe care sa se specifics in mod explicit boala de care suferasi telefonul de asistenta de urgenta de 24 ore din acest centra.

In aceste protocoale se solicits sa se realizeze o determinare a triptazei inanumite situatii. Pentru acele centre unde nu este posibil sa se faca aceastadeterminare, exista posibilitatea sa se trimita mostra la CLMast. Pentru aceastatrebuie recoltata o eprubeta de bioenimie.Daca se prevede primirea mostrei in 24 de ore aceasta suporta la temperaturaambientala. Daca depaseste 24 de ore, se poate eentrifuga serul si congela la -20 C.

Prima versiune, Madrid, octombrie 1997, Spitalul Ramon y CajalActualizat in: decembrie 1999, mai 2000, octombrie 2001, aprilie 2002, februarie 2004,octombrie 2004, octombrie 2005, august 2006, martie 2007, septembrie 2008, septembrie2009, febraarie 2001 Institutul de Studii de Mastocitoza din Castilla la Mancha(CLMast), Spitalul Virgen de Valle, SESCAM, Toledo

Nota: Aceasta versiune a caietului de informare pentru pacienti a fost elaborat in

cadrul Institutului de Studii despre Mastocitoze al Spitalului Virgen del Valle dinInstitutul de Studii de Mastocitoza din Castilla La Mancha 2

Spitalul Virgen del Valle, Carretera de Cobisa, s/n Toledo-45071Telefon: 925269334

Secretariat: [email protected]

-3-

INSTITUTUL DE STUDIIDE MASTOCITOZA


(CLMAST) sescamserviciul de sanatate din Castilia La Mancha

Toledo si de catre Reteaua Spaniola de Mastocitoza. Versiunile anterioare (1994-

2005) au fost elaborate in cadrul Unitatu de Mastocitoza din Spitalui Ramon v

Cajal. Difuzarea lui este libera cu conditia sa fie citata clar provenienta acestuia.

Aceasta informatie a fost publicata in diferite articole.

Drepturi de autor: Institutul de Studii de Mastocitoza din CastiUa la Mancha,

SESCAM, Spitalul Virgen del VaUe. Toledo. Reteaua Spaniola de Mastocitoza

(REMA). Interzisa divulgarea sa fara a se cita in mod expres provenienta lui.

FACTORI CARE POT DUCE LA ELIBERAREA DE MEDIATOR! DE CATRE

MASTOCIT

1. Agenti fizici

1.1. Frecventi

Caldura. A se folosi apa calduta pentru bale §i du§. Nu frecafi cu prosopul pentru

a usca pielea. Incheiati uscarea cu un feon cu aer la teraperatura calduta.

Frig.

Presiune. Traumatisme pe piele paroasa la pacienti care au leziuni in acea zona.

Frecarea leziunilor cutanate. Se vor evita manevrele de provocare cum ar fi

semnul Darier, in special pe leziunile de mare intindere (mastocitoame), din cauza

riscului de eliberare masiva de mediatori.

1.2. Exceptionale

Endoscopii (panendoscopie, rectoscopie, colonoscopie).

Manipularea intestinelor in timpul chirurgiei abdominale (L. Escribano, date

nepublicate, aprilie 2001).

Institutul de Studii de Mastocitoza din Castilia La Mancha 3Spitalul Virgen del Valle, Carretera de Cobisa, s/n Toledo-45071

Telefon: 925269334Secretariat: secretariaclmast.cht(a),sescam.iccm.es

-4-


clmast DIN CASTILLA LA MANCHA

(CLMAST) sescamserviciul de sanState din Castilla La Mancha

2. Factori emotional! (freeventi)

Stres (frecvent)

Anxietate. Iritabilitatea poate cauza o eliberare importanta de mediator! la copii

(frecvent).

3. Miscelanee

Infeetii sau sindroame febrile de orice etiologie (frecvent)

Dentifia la copii (frecvent)

Vaecinari la copii (nefrecvent)

4. Droguri §i medicamente

- *AINE-uri (antiinflamatoare nesteroidiene), medicamente folosite pentru a

controla febra si/sau durerea, ca aspirina (acid acetilsalicilic), acid mefenamic, butibufen,

diclofenac, aceclofenac, fenbufen, fenilbutazona, flurbiprofen, ibuprofen, indometacina,

ketoprofen, ketorolac, meclofenamat, metimazol, nabumetona, naproxen, piroxicam,

propifenazona...

In mod normal paracetamolul este bine tolerat, drept pentru care folosirea lui nu este

restransa initial.

- Medicamente opiacee sau morfice. Aceste medicamente se folosesc in anestezie,

pentru a controla durerea intensa, si in unele cazuri ca medicamente pentru tuse. Printre

ele se afla morfina, codeina, buprenorfina, petidina, dextrometorfanul, dimemorfanul,

fentanil, tramadol...

- **Alcool

- *** Relaxanti musculari folositi in anestezia generala

- *** Inductori folositi in anestezia generala

- A nu se folosi beta-blocatori in timpul anesteziei generale sau socului anafilacticInstituted de Studii de Mastocitoza din Castilla La Mancha 4

Spitalul Virgen del Valle, Carretera de Cobisa, s/n Toledo^5071Telefon: 925269334


-5-


DBVI CASTILLA LA MANCHA

(CLMAST) sescamserviciul de sSnatatc din Castilla La Mancha

- **** Anestezice locale

- Contraste folosite pentru studii radiologice diferite

- *** Interferon alfa

- Cloro-deoxiadenozina sau cladribina (2-CDA): exceptional. S-a documentat un singur

caz (Javed Sheik, comunicare personals, septembrie 2002)

- Hidroxiuree (1 singur caz. Escribano L, iunie 2007)

- Coloide: molecule cu greutate moleculara mare folosite in cazuri de hipotensiune sau

hipovolemie ca dextranul (nefreevent. Incidents necunoscuta)

*Procentajul de reaetii atribuite antiinflamatoarelor nesteroidiene este de 2% in

mastocitozele pediatnce, in timp ce la adulti acest procentaj este de 14% (Sanchez-Matas

I, Congresul XXVIII al EAACI)

**Exceptional, <0,5% (REMA, date nepublicate 1984-2006)

***Dupa datele stranse de REMA, din 73 de adulti cu mastoeitoza carora li s-a facut

anestezie generala, 3 au suferit reaetii severe (2 stopuri cardiorespiratorii §i o

coagulopatie cu §oc hipovolemie), in niciunul din aceste cazuri nu s-au respectat

indicative din protocoalele noastre (Matito A, Congresul XXIX al Academiei Europene

de Alergie §i Imunologie Clinica). Referitor la mastocitozele pediatrice, 17 eopii au

primit anestezie generala §i nu s-a produs nicio reactie severa (CLMast, date nepublicate,

septembrie 2010).

****Nicio reactie adversa in 23 de cazuri tratate cu interferon in care s-a folosit

premedicatia citata mai jos §i s-au administrat primele 3 doze in UCI (Unidad de

Cuidados Intensivos -Unitatea de Ingrijiri Intensive) (Escribano L, date nepublicate 1995-

2006)



-6-

INSTTTUTUL DE STUDII DE MASTOCITOZA


(CLMAST) sescam

serviciul de sSnatate din Castilla La Mancha

PROTOCOALE SPECIFICE CARE TREBUIE URMATE IN CAZUL

BOLNAVILOR DE MASTOCITOZA

A. Protocol de anestezie generala

Multe dintre medicamentele folosite in preanestezie, in faza de inducere §i

mentinerea acesteia sau in postanestezie, pot fi cauza reactiilor anafilactice sau

anafilactoide cat §i a unor grave alterari a coagularii sangvine. Aceste situatii se produc

din cauza eliberarii mediatorilor ehimici mastocitari , atat preforma$i (histamina,

heparina, triptaza) c&t §i produsji in timpul procesului de activare mastocitara (PGD2,

LTC4). Capacitatea eatorva dintre aceste substante pentru a declan§a degranularea

mastocitara a fost demonstrate "in vitro", sji de asemenea, s-au descris diferite cazuri de

reactii grave in timpul anesteziei. Dupa datele adunate referitoare la pacientii consultati

de REMA, frecvenfa reacfiilor severe in timpul anesteziei generate la adulti este de 4%

(Matito A, Congresul XXEK al Academiei Europene de Alergie §i Imunologie Clinica).

Mecanismul prin care se produc aceste cadre poate fi mediat prin receptorii pentru

imunoglobulina E, receptorii Fcgamma sau prin intermediul sistemului de completare.

Mediatorii eliberati prin oricare dintre cele doua mecanisme, actionand asupra organelor

tinta cum ar fi inima, vasele, pielea, plamSnii §i altele, pot duce la modificari cardiace,

hemodinamice §i metabolice similare cu cele observate la o reactie anafilactica sau la

grave modificari ale coagularii.

Anestezia generala reprezinta a§adar, un rise evident pentru pacientii cu

mastocitoza sau sindroame de activare mastocitara sistemice. Protocolul care se prezinta

in continuare este indicat in orice tip de patologie proliferativa a mastocitului §i nu numai

in formele agresive ale bolii.



-7-

INSTJTUTUL DE STUDII DE MASTOCITOZA

elmast DIN CASTILLA LA MANCHA


Acest protocol este bazat pe o revizuke exhaustiva a literaturii de specialitate si

pe experienta Institutului de Studii de Mastocitoza din Castilla la Mancha -CLMast- si

Reteaua Spaniola de Mastocitoza -REMA-.

A.l. PREGATIRE GENERALA

A. 1.1. Corticoizi, cum ar fi prednisonul sau metilprednisolonul: 1 mg/kg de greutate

intravenos, 8 ore si 1 ora inainte de aaestezie (optional).

A.1.2.Maleat de dexclorfeniramina (Polaramine R): 5 mg intravenos 1 ora inainte de

anestezie*.

A. 1.3. Ranitidina: 100 mg IV dizolvate in 50 ml de ser fiziologic 1 ora inainte de

anestezie*.

A.1.4.Singulair: 1 comprimat de 10 mg 24 de ore inainte si un altul 1 ora inainte (M.

Castells, comunicare personala, octombrie 2002)

*In cazul copiilor a se ajusta doza acestei medicatii in functie de greutate.

A.2. PREMEDICATIA

A.2.1. Sedarea este foarte impottanta pentru a evita anxietatea. Benzodiazepinele pot fi

folosite.

A.3. INDUCEREA §1MENTEVEREA

A.3.1. Etomidat (inducere). Doza: 0,3 mg/kg de greutate corporals

A.3.2. Inhalatori fluorafiInstitutul de Studii de Mastocitoza din Castilla La Mancha J



-8-


DIN CASmLA LA MANCHA

(CLMAST) seseamserviciul de sSnatate din Castilla La Mancha

A.3.3. Propofol. Doza: 2-4 mg/ kg de greutate corporala

A.3.4. Ketamina. Doza: 1-4,5 mg/ kg de greutate eorporala

in timpul fazei de mentinere se va folosi o concentrate suficienta pentru a mentine o

anestezie profiinda.

A.4. RELAXANT MUSCULAR

A.4.1. Vecuroniu. Doza: 0,1 mg/ kg de greutate corporala

A.5. ALTE CONSIDERATE

A.5.1. Morfina §i derivatele sale trebuie sa fie excluse ca analgeziee in mastocitoze.

Conform datelor REMA, s-a identificat un total de 24 interventii la adulfi (18 anestezii

generale, 4 epidurale §i 2 sedari) in care s-au folosit meperidina, fentanil sau remifentanil,

aparand 1 reactie severa la 1 caz supus la anestezie generala, iara premedicatie §i

folosindu-se anestezice diferite fata de eele indicate in acest protocol. (CLMast, date

nepublicate, iunie 2009).

Se considera ca exceptie de la acest grup folosirea de fentanil §i remifentanil daca se

constata ca s-au folosit anterior la pacient cu mastocitoza fara a se fi produs nieio reacfie

adversa.

A.5.2. Coloizii pot provoca reactie anafilactica in mastocitoze §i nu trebuie sa fie utilizati.

A.5.3. A nu se folosi blocatori (3-adrenergici nici a-adrenergici.

A.5.4. Determinarea triptazei totale in ser inainte, in timpul §i dupa interventia

chirurgicala.

A.6. ANALGEZIA

Institutul de Studii de Mastocitoza din Castilla La Mancha 8Spitalul Virgen del Valle, Carretera de Cobisa, s/n Toledo-45071



D1NCASTILLALAMANCHA

(CLMAST) sescamserviciul de sSnatate din Castiila La Mancha

Se vor folosi medicamente pe care pacientul le-a tolerat anterior. Este important ca

pacientii sa aiba cu ei un raport de la un Centru Specializat in care sa apara aceasta

informatie. Daca nu se §tiu aceste date se va realiza o administrare controlata cu

medicamentele eorespunzatoare intr-o Unitate Specializata sub o supraveghere stricta sjl

cu monitorizarea adecvata.

A.7. TRATAMENTUL EPISOADELOR DE ELIBERARE ACUTA A

MEDIATORILOR IN TIMPUL ANESTEZIEI

A.7.1. §oc anafilactic: epinefrina, aetoeortina, antihistaminicele HI §i H2 §i Glucagon (in

cazul in care pacientul se afla sub efectele blocatorilor P).

A. 7.2. Hipotensiune severa: fluidoterapie (nu coloizi), dopamina, dobutamina.

A. 7. 3. Sindromul hemoragic. Tratament in runetie de anomaliile detectate i n studiul de

coagulate. A se gandi la posibilitatea de biperfibrinoliza.

B. Protocolul anesteziei locale

Tehnicile de anestezie loco-regionala trebuie sa fie considerate ca proceduri de

alegere la ace|ti pacienti. De aceea, de fiecare data cand e posibil, ar trebui sa substitute

anestezia generala.

Normele care se citeaza in continuare sunt aplicabile pentru once tip de anestezie

loco-regionala; de la o biopsie cutanata sau de maduva osoasa pana la blocajul epidural,

anestezia intrarahidiana sau blocajul de plex.

B.I. Trebuie sa se administreze premedicatia antimediatoare anterioara anesteziei §i sa se

inceapa interventia

Institutul de Studii de Mastocitoza din Castiila La Mancha 9Spitalul Virgen del Valle, Carretera de Cobisa, s/n Toledo-45071


-10-

clmast



(CLMAST) sescamserviciul de s3n5tate din Castilla La Mancha

B.I.I. Dexclorfeniramina (Polaramine ): 6 mg pe cale orala sau 5 mg intravenos 1 ora

inainte de anestezie. A se ajusta doza in funetie de greutate la copii.

B.I.2. Ranitidina: 150 mg pe cale orala sau 100 mg intravenos dizolvate in 50 ml de ser

fiziologic 1 ora inainte de anestezie. A se ajusta doza in functie de greutate la copii.

B.I.3. Benzodiazepine (Valium 5 mg sau altele) pe cale orala sau intravenos 1 ora inainte

de anestezie, la acei adulti la care se prevede ca interventia poate declan§a anxietate. In

cazul copiilor se va face sedarea in tunctie de necesitate si aprecierea anestezistului.

B.I.4. Prednison 1 mg/kg de greutate pe cale orala sau intravenos 1 ora inainte de

anestezie. Optional, doar in interventu de anvergura, nu este necesara administrarea

sa pentru a face interventu dentale sau endoseopii*.

B.2. Trebuie sa se foloseasca derivate de tipul amida cum ar fi bupivacaina, lidocaina §i

mepivacaina. Grupul nostru are experienta mai mare cu bupivacaina §i mepivacaina.

Anestezicele locale care contin grupul ester cum ar fi procaina, cloroprocaina si

pontocaina sunt contraindicate.

*Daca se realizeaza o endoscopie sau orice alta interventie care poate presupune

stres pentru pacient, trebuie sa se administreze premedicatia antimediatoare chiar daca se

face iara anestezie, avand in vedere ca atat propriul stres cat §i manipularea sistemului

digestiv pot condifiona activarea mastocitara ce atrage dupa sine eliberare a mediatorilor

sai.

C. EXPLORARIRADIOLOGICE CU CONTRAST



10

-11-INSTTTUTUL DE STUDil DE MASTOCITOZA

DIN CASTTLLA LA MANCHA

(CLMAST) seseamserviciul de sSnatate din Castilia La Mancha

Atat experienta clinica, cat si studiile ,,in vitro" au demonstrat cat majoritatea

mijloacelor de contrast radiologice intravenoase pot produce, prin diferite mecanisme,

eliberarea de mediatori mastocitari. De aceea, si de fiecare data cand e posibil, se va evita

acest tip de explorari.

Daca ar fi necesara folosirea lor, sunt de preferat mijloacele de contrast neionice

(de osmolaritate joasa) pentru capacitatea lor mai mica de a induce degranularea

mastocitara. Fac parte din acest grup iohexol, iopamidol, iopromida, ioxelan, ioversol.

Explorarea se va face sub strieta supraveghere si cu monitorizarea adeevata.

Toti pacientii vor trebui sa primeasca medicatie pentru a preveni eliberarea de

mediatori mastocitari inainte de a se administra contrastul radiologic intravenos*:

C.I. Dexclorfeniramina (PolaramineR): 6 mg pe cale orala sau 5 mg intravenous 1 ora

inainte de administrare

C.2. Ranitidina: 150 mg pe cale orala sau 100 mg intravenous dizolvate in 50 ml de

solutie salina fiziologica 1 ora inainte de administrare

C.3. Prednison 1 mg/kg de greutate pe cale orala sau intravenous 13,7 si 1 ora inainte de

administrare. Aceste 3 doze sunt optionale, putandu-se face modificari daca nu exista

antecedente ale unui episod anterior de eliberare relational cu contraste

radiologice.

C.4. Montelukast (SingulairR): 1 comprimat de 10 mg 24 ore inainte si altul 1 ora inainte

de administrare (M. Castells, comunicare personala, octombrie 2002). Doar in caznrile

cu antecedente de episod de eliberare de mediatori dupa administrarea de contrast.

Institutul de Studii de MastocitozS din Castilia La Mancha 11Spitalul Virgen del Valle, Carretera de Cobisa, s/n Toledo-45071


-12-



(CLMAST) seseamserviciul de sanatate din CastiHa La Mancha

*La acei pacienti care au preeizat ca au avut o reaetie alergica sau episoade de eliberare

de mediatori mastocitari cu un mijloc de contrast radiologic, este indicat sa se realizeze

un studiu alergologic pentru ca pentru explorari ulterioare sa se aleaga contrastul fata de

care pacientul nu prezinta sensibilitate (mecanismul IgE mediat).

* Sulfatul de bariu este un contrast radiologic oral, care are o reactivitate chimica practic

nula, drept pentru care nu este neeesar sa se primeasca premedicatie inainte de a-1 lua.

D. NA§TEREA

Se poate realiza anestezie epidurala sau anestezie generala urmand instructiunile din

protocoalele anterioare. Premediea$ia este fundamentals avand in vedere ca atat efortul

nasterii cat si stresul pot induce o anumita eliberare de mediatori mastocitari.

Ca inductor al nasterii se poate folosi oxitocina.

Pentru tehnica epidurala, se poate folosi doar fentanil sau remifentanil rn acele cazuri in

care pacientei care sufera de mastocitoza i-au fost administrate si le-a tolerat.

In REMA contam pe experienta unui total de 45 nasteri (10 dintre ele cezariene) la femei

cu mastocitoza. S-au folosit urmatoarele tehnici anestezice: 32 epidurale, 2 generate §i 3

locale; fata, a se produce nicio reacfie severa. (Matito A, Int Arch Allergy Immunol

2011).

D.I Premedicatia antimediatoare (cand incep muncile nasterii si/sau 1 ora inainte de a

primi anestezia)

D.I.I. Maleat de dexclorfemramina(PolaramineR): 5 mg intravenos

D.I.2. Ranitidina: 100 mg intravenos dizolvate in 50 ml de ser fiziologico

D.I.3. Prednison: 1 mg/kg de greutate pe cale orala sau intravenous 8 si 1 ora inainte de a

primi anestezia (optional)

D.2. Determinarea triptazei totale in ser inainte §i dupa nastere.

Institutul de Studii de Mastocitoza din Castilia La Mancha 12Spitalul Virgen del Valle, Carretera de Cobisa, s/n Toledo-45071

Telefon: 925269334Secretariat: secretariaclmast.cht@,sescam.iccm.es

-13-

INSnTUTUL DE STUDD DE MASTOCITOZA


fCLMAST) sescamserviciul de sanatate din Castilla La Mancha

E. INSTRUCTION! DE URMAT IN CAZURI DE SIMPTOME DE ELEBERARE

fN URMA iNTEPATURILOR DE INSECTE CUM AR FI ALBBVE SAU VIESPI

(s-au produs cazuri izolate §i cu alte insecte).

E. 1. Reactii usoare/moderate

E. 1.1. In reactiile locale sau in reactii sistemice fara colaps vascular, atat la adulti cat §i la

copii (a se ajusta dozele in functie de greutate), se vor folosi antihistaminice HI (ex.

Polaramine) si H2 (ranitidina), impreuna cu prednison mg/kg de greutate.

E.I.2. Pacientii cu antecedente de a fi prezentat aceste reacfii din cauza intepaturilor de

insecte vor trebui sa poarte cu ei: prednison §i dexclorfeniramina (PolaramineR).

In caz de intepatura si de prezentare de simptome de eliberare (mancarime, inro§ire,

galme, umflarea buzelor, pleoapelor...), vor lua:

Dexclorfeniramina (PolaramineR) de 6 mg pe cale orala (3 comprimate de 2 mg) la

adulti, §i in runc^ie de greutate la copii 0,04 mg pentru fiecare kg de greutate (in sirop 5

ml contin 2 mg de medicament).

Prednison 1 mg pe kg de greutate pe cale orala (Ex: 50 kg de greutate corespund la 50 mg

de prednison).

Este recomandat sa se mearga la un spital de urgenta pentru a controla evolutia

simptomelor, §i pentru a primi mai mult tratament daca e necesar; cat §i pentru a se

recolta sange pentru a determina valoarea triptazei.

E.2. §OC ANAFILACTIC

E.2.1. CULCAREAIMEDIATA A PACBE1VTULUI

E.2.2. Adrenalina trebuie sa se foloseasca doar la paeienti cu cadru sistemic si

hipotensiune severa, senzatie de inchidere a gatului (angioedem al uvulei

(omusorului) sau laringelui), dificultate respiratorie sau pierderea cunostintei.Institutul de Studii de Mastocitoza din Castilla La Mancha 13

SpitaM Virgen del Valle, Carretera de Cobisa, s/n Toledo-45071Telefon: 925269334


-14-


Clmast DIN CASTILLA LA MANCHA

(CLMAST) sescamserviciul de sanatate din CastiHa La Mancha

NICIODATA daca e vorba exclusiv de reaetii locale sau fara rise vital.

DACA SE BANUIE§TE CA PACIENTUL SUFERA UN SOC ANAFILACTIC SE

RECOMANDA ADMINISTRAREA DE ADRENALINA

E.2.3. La adulti se va administra imediat o fiola autoinjectabila de ADRENALINA

(Altellus 0,3 mg) sau adrenalins la 1/1000 0,3 a 0,5 ml pe cale BSfTRAMUSCULARA.

Pentru aceasta, to|i pacienfii §i radele vor trebui pregatiti cu anterioritate. Dispozitivele

autoinjectabile vor trebui reinnoite tinand eont de data de expirare.

E.2.4. La copii, in cazul in care vor avea nevoie de adrenalins, se va administra imediat o

fiola autoinjectabila de ADRENALINA (Altellus 0,15 mg) sau adrenalina la 1/1000

INTRAMUSCULAR ajustata in func£e de greutate 0,01 mg/kg (Ex: 10 kg eorespund cu

0,1 cc).

E.2.5. Pacientul va trebui transportat de urgenta la spitalul eel mai apropiat. Este neaparat

necesar sa se faca o determinare a triptazei in ser.

CONTACTE



Spitalul Virgen del Yalle, etajul 3

Carretera de Cobisa s/n. Toledo E-45071, Spania

Contacte:

Cliniea: Luis Escribano, MD, PhD

E: [email protected]

Ivan Alvarez-Twose, MD

E: [email protected] de Studii de Mastocitoza din Castilla La Mancha



14

-15-

INSTTTUTUL DE STOOD DE MASTOCITOZA

DIN CASTELLA LA MANCHA

(CLMAST) sescamserviciul de sSnatate din Castiila La Mancha

Almudena Matito, MD


Laborator: Laura Sanchez Munoz


Jose Mario Morgado; Msc


Telefoane: Dr. Eseribano +34-9252693357 638226228

Dr. Alvarez +34-925269336

Dra. Matito +34-925265402

Urgente 24 horas: +34-638226196

Asistenti medicali: +34925265407

Secretariat: +34-925269334

Secretariat: [email protected] (eonsultatii, trimitere de documente,

intrebari referitoare la ordine de canalizare, §i once alta chestiune nerelationata cu

probleme medicale)

Asistenti medicali: [email protected]

Asociatia Spaniola a Pacientilor cu Mastocitoza (AEDM): www.aedm.org

Bibliografie recomandata

Scott HW Jr, Parris WC, Sandidge PC, Gates JA, Roberts LJ. Hazards in operative

management of patients with systemic mastocytosis. Ann Surg 1983; 197:507-514.

Institutul de Studii de Mastocitoza din Castiila La Mancha 15Spitalul Virgen del Valle, Carretera de Cobisa, s/n Toledo-45071


-16-


DINCASTTLLALAMANCHA

(CLMAST) sescamseiviciul de sSnatate din Castiila La Mancha

Desborough JP, Taylor I, Hattersley A, Garden A, Wolff A, Bloom SR et al. Massive

histamine release in a patient with systemic mastocytosis. Br J Anaesth. 1990;65:833-

836.

Greenblatt EP, Chen L. Urticaria pigmentosa: An anesthetic challenge. J Clin Anesth

1990;2:108-115.

Lerno G, Slaats G, Coenen E, Herregods L, Roily G. Anaesthetic management of

systemic mastocytosis. Br J Anaesth 1990;65:254-257.

Stellate C, De Paulis A, Cirillo R, Mastronardi P, Mazzarella B, Marone G.

Heterogeneity of human mast cells and basophils in response to muscle relaxants.

Anesthesiology 1991;74:1078-1086.

Marone G, Stellate C. Activation of human mast cells and basophils by general

anaesthetic drags. Monogr Allergy 1992;30:54-73.

Stellate C, Marone G. Mast cells and basophils in adverse reactions to drugs used during

general anesthesia. Chem Immunol 1995;62:108-131.

Borgeat A, Ruetsch YA. Anesthesia in a patient with malignant systemic mastocytosis

using a total intravenous anesthetic technique. Anesth Analg 1998;86:442-444.

Fisher MM, Baldo BA. Mast cell tryptase in anaesthetic anaphylactoid reactions. Br J

Anaesth 1998;80:26-29.

Vaughan STA, Jones GN. Systemic mastocytosis presenting as profound cardiovascular

collapse during anaesthesia. Anaesthesia 1998;53:804-807.

Worobec AS, Akin C, Scott LM, Metcalfe DD. Mastocytosis complicating pregnancy.

Obstet Gynecol 2000;95:391-395

Auvray L, Letoumeau B, Freysz M. Mastocytosis: general anesthesia with remifentanil

and sevoflurane. Ann Fr Anesth Reanim 2001;20:635-638.

Tirel O, Chaumont A, Ecoffey C. Circulatory arrest in the course of anesthesia for a child

with mastocytosis. Ann Fr Anesth Reanim 2001;20:874-875.Institutul de Studii de Mastocitoza din Castiila La Mancha } 6



-17-




Escribano L, Akin C, Castells M, Orfao A, Metcalfe D. Mastocytosis: Current concepts

in diagnosis and treatment. Ann Hematol 2002;81:677-690.

Escribano L, Akin C, Castells M, Schwartz LB. Current options in the treatment of mast

cell mediator-related symptoms in mastocytosis. Inflamm Allergy Drug Targets

2006;5:61-77.

Carter MC, Uzzaman A, Scott LM, Metcalfe DD, Quezado Z. Pediatrie mastocytosis:

routine anesthetic management for a complex disease. Anesth Analg 2008; 107:422-427

Ahmad N, Evans P, Lloyd-Thomas AR. Anesthesia in children with mastocytosis-a case

based review. Paediatr Anaesth 2009; 19:97-107.

Matito A, Alvarez-Twose I, Sanchez-Munoz L, Morgado JM, Orfao A, Escribano L.

Clinical impact of pregnancy in mastocytosis: a study of the Spanish Network on

Mastocytosis (REMA) in 45 cases. Int Arch Allergy Immunol 2011;156(1): 104-111.

Ghiduri clinice

Escribano L, Gonzalez de Olano D, de la Hoz Caballer B, Esteban Lopez I, Sanchez

Fernandez I. Mastocitosis: guias para su diagnostico y tratamiento En: Pelaez Hernandez

A, Davila Gonzalez IJ eds. Tratado de Alergologia. 1 ed. Madrid: Ergon; 2007. p. 1241-

1262.

Subsemnata, Bunoro Aura Cristina, traducatoare autorizata de Ministerul Justitiei dinRomania, cu autorizatia nr. 9778/11 iulie 2011, certific prin prezenta exactitatea acesteitraduceri din documental original scris in limba spaniola, care a fast vazut de mine.

Traducator,


Telefoo: 925269334Secretariat: [email protected]

-1-INSTTTUTUL DE STUDII DE MASTOCITOZA


(CLMAST) sescamserviciul de sanatate din Castilla La Mancha

MASTOCITOZELE

Caiet de informare pentru pacient



Spitalul Virgen del Yalle

Complexul Spitalicesc din Toledo

Serviciul de Sanatate din Castilla la Mancha

Luis Escribano, M.D., Ph.DDirectorCoordonator al Retelei Spaniole de Mastocitoza

Ivan Alvarez Twose, M.D.Medic Adjunct

Laura Sanchez Mufioz, M.D., Ph.D.Medic Adjunct

Almudena Matito, M.D.Medic adjunct

Nota; Aceasta versiune a caietului de informare pentru pacienti a fost elaborat in

cadrul Institutului de Studii despre Mastocitoze al Spitalului Virgen del Valle din

Toledo si de catre Reteaua Spaniola de Mastocitoza. Versiunile anterioare (1994-

2005) au fost elaborate in cadrul Unitatii de Mastocitoza din Spitalul Ramon v

Caial. Difuzarea lui este liberS cu conditia sa fie citata clar provenienta acestuia.

Aceasta informatie a fost publicata in diferite artieole.



- 2 -

INSnTUTUL DE STUDH DE MASTOCITOZA

D1NCASTILLALAMANCHA

(CLMAST) sescam

serviciu! de sSnatate din Castilla La Mancha

Drepturi de autor: Institutul de Studii de Mastocitoza din Castilla la Mancha,.

SESCAM. Spitalul Virgen del VaUe. Toledo. Reteaua Spaniola de Mastocitoza

(REMA). Interzisa divulgarea sa fara a se cita in mod expres provenienta lui.

Introducere

In anul 1984 a inceput sa functioneze in cadrul Serviciului de Hematologie din

Spitalul Ramon y Cajal o Unitate de Diagnostic si tratament a mastocitozelor. In anul

1993 s-au adaugat Serviciile de Citometrie si Hematologie ale Spitalului Clinic

Universitar din Salamanca. In anul 2003 s-a creat Reteaua Spaniola de Mastocitoza

(REMA) al carei eoordonator este Dr. Luis Escribano.

Reteaua Spaniola de Mastocitoza

Institutul de Studii de Mastocitoza din Castilla la Mancha (CLMast), Spitalul

Virgen del Valle, Toledo

Serviciul Central de Citometrie (Prof. Alberto Orfao), CIC, Universitatea din

Salamanca, Salamanca,

Departamentul de Farmacologie (Profesor Luis Botana), Facultatea de Medicina

Veterinara, Universitatea din Santiago de Compostela (USC), Lugo.

Serviciul de Anatomic Patologica (Dra. Manuela Mollejo), Spitalul Virgen de la

Salud, Toledo

Serviciul de Pediatrie (Dr. Alfonso Verdu), Spitalul Virgen de la Salud, Toledo

Serviciul de Dermatologie (Dr. Jose Manuel Azafia), Spitalul Universitar din

Albacete, Albacete.

REMA, asasar, este formata din grupuri interdisciplinare dedicate studiilor clinice

despre boala, cait si cercetarii de baza §i focalizate pe domeniul mastocitozelor.

2Institutul de Studii de Mastocitoza din Castilla La Mancha



-3-

INSTTTUTUL DE STUDH DE MASTOCITOZA

DIN CASHLLA LA MANCHA

(CLMAST> sescamserviciul de sSnState din Castilla La Mancha

Reteaua dispune de toate mijloacele necesare indreptate catre diagnostic §i

tratamentul bolii cu obiectivul primordial ca tofi pacientii cu mastocitoza sa aiba acces la

cea mai buna calitate posibila a vietii si la metodele cele mai moderne de diagnosticate si

tratament.

Guvernul din Castilla la Mancha si Consiliul sau de Sanatate au creat un Institut

de Studii de Mastocitoza in Spitalul Virgen del Valle din Toledo care depinde de

Serviciul de Sanatate din Castilla la Mancha (SESCAM) (Rezolufia din 12/05/2009,

2009/7114, Jumalul Oficial din Castilla La Mancha) si al carui principal obiectiv este

studiul integral al mastocitozelor sj sindromurile relationate cu activarea mastocitara,

incluzand cercetarea laborioasa si activitatea profesorala.

Paeienfii dispun de un Centra National de Referinfa, cu acces liber, cu toata

infrastructura, personalul §i laboratoarele necesare dezvoltarii integrale ale asistentei §i

cereetarii acestei boli. De asemenea, este deschis pentra pacienti din alte tari. Pacientii au

colaborat in mod activ la dezvoltarea acestui Centra de Referinta.

Crearea Asociatiei Spaniole de Mastocitoza (AEDEM) (www.aedm.org) a

reprezentat unul dintre cele mai importante progrese pentra dezvoltarea interesului catre

pacienti. Principalele sale functii sunt: 1) Informarea pacientilor sau radelor despre

Centrele de Excelenta |i Referinta existente in Spania 2) Contacte cu responsabilii

sanitari pentra dotarea adecvata a centrelor citate, atait din punct de vedere al asistenfei

cat si din punct de vedere al cercetarii. 3) Discutii cu responsabilii Ministerului Sanatatii

si Consiliilor de Sanatate pentra recunoasterea mastocitozelor ca boli cronice cu

consecintele pe care le atrag referitor la medicamente, deplasari si alte aspecte sociale. 4)

Obtinerea de fonduri pentra deralarea de programe de cercetare de baza §i focalizata a

bolii.

Avand in vedere ca mastocitoza este o boala putin frecventa, nu este usor ca


Spitalul Virgen del Valle, Cairetera de Cobisa, s/n Toledo-45071Telefon: 925269334


-4-


chnast DIN CASTILLA LA MANCHA

(CLMAST) sescamserviciul de sanatate din Castilla La Mancha

pacientii sa poata obfine o informatie adeevata despre ea. Obiectivul acestui mic caiet

este acela de a le oferi pacientilor nostri un gbid care sa le permita sa cunoasca aspectele

cele mai importante ale acestei boli si sa raspunda, in limitele posibilului, intrebarilor

care ni se pun in mod frecvent in cadrul unei consultatii. Bolile nu sunt o problems

exelusiva a medicilor, ci si a pacientilor. Pacientul trebuie sa isi cunoasca boala si in

cazul bolilor putin freevente poate avea rol de transmitator de informatii personalului

sanitar fara experienta directa in cazurile de mastocitoza. Pentru aceasta este necesar sa

dispuna de o cunoastere exhaustiva obfinuta plecand de la mformatia transmisa de

exper£i.

Informatia, un drept al pacientilor, nu intotdeauna se intelege cu claritate in

discutiile periodice pe care le au cu medicul responsabil. Frecvent, caracteristicile clinice,

diagnostice si terapeutice ale unei anumite boli sunt greu de asimilat intr-o simpla

eonversatie chiar daca medicul este convins, de multe ori filra motiv, ca explicatiile lui au

fost ample, simple, si astfel deduce ca pacientul le-a infeles perfect O dovada a acestui

lucru este faptul ca pacientul insusi obisnuie§te sa puna aceleasi intrebari la consulturi

succesive.

Acest caiet nu pretinde sa stimuleze automedicatia pacientilor. Toate datele care

se refera la medicamente au ca unic scop informarea. Sub nicio forma cititorii nu trebuie

sa ia decizii terapeutice de capul lor; din contra, trebuie sa ia legatura cu un grup

specializat in mastocitoza pentru orice schimbare in tratament.

Prima versiune, Madrid, octombrie 1997, Spitalul Ramon y Cajal

Actualizat in: decembrie 1999, mai 2000, octombrie 2001, aprilie 2002, februarie 2004,

octombrie 2004, octombrie 2005, august 2006, martie 2007, septembrie 2008, decembrie

2009, octombrie 2010. Institutul de Studii de Mastocitoza din Castilla la Mancha


Spitalul Virgen del Valle, Cairetera de Cobisa, s/n Toledo-45071Telefon: 925269334


-5-

INSTITUTUL DE STOOD DE MASTOCITOZA

DIN GASTILLA LA MANCHA

(CLMAST) sescamserviciul de sanState din CastiUa La Mancha

(CLMast), Spitalul Virgen de Valle, SESCAM, Toledo.

Ce sunt mastocitozele?

Un grup de boli care se caracterizeaza printr-o cres,tere, in general de o mica amplitudine,

al numarului de mastocite in diferite tesuturi ale corpului. Mastocitele din mastoeitoze au

o proteina in suprafata lor care se numeste c-kit si s-a gasit o mutatie in proteina

respectiva (D816V) care este prezenta la majoritatea pacienfilor.

Ce este si unde se naste mastocitul?

Mastocitul este o celula a sistemului imunitar, ale carui celule mama se gasesc in maduva

osoasa, de acolo tree in sange §i apoi la tesuturile unde se prolifereaza si maturizeaza.

La ee serveste mastocitul?

Mastocitul are un rol important in apararea organismului de paraziti si anumite bacterii;

de asemenea intervine in vindecarea ranilor, in formarea cicatncelor §i in apararea de

anumite tumori. In plus, mastocitul este celula principals implicata in reactiile de alergie

§i in inflamare.

Ce se intampla cand se stimuleaza mastocitul?

Mastocitul se poate stimula prin diferite mecanisme fara a fi necesara existenta unei

mastocitoze. Mai mult, mastocitoza este cauza cea mai putin frecventa de stimulare

mastocitara. CSnd un bolnav sufera de o alergie de orice fel cum ar fi astmul, aiergiile de

piele sau alt fel de alergii, mastocitul se stimuleaza si elibereaza o serie de substante

puternice pe care le confine in granulele sale |i care sunt responsabile de multe simptome

care apar in aceste boli. Urticaria acuta sau cronica, care consta in aparitia de pete ro§ii pe

piele in general cun multa senzatie de mancarime, este una din aceste boli §i NU

TREBUIE CONFUNDATA CU MASTOCITOZELE.

5Institutul de Studii de Mastocitoza din Castilia La Mancha



-6-

INSTITUTUL DE STUDD DE MASTOCITOZA

DIN CASTELLA LA MANCHA

(CLMAST) sescamsetviciul de sSnatate din Castiiia La Mancha

Ce este triptaza?

Triptaza este o proteina pe care o produc numai mastocitozele (bazofilele din

sange produc o cantitate nesemnifieativa) si care se elibereaza in saSige c§nd mastocitul

se activeaza. Exista o anumita relatie intre cantitatea de triptaza din sSnge si numarul total

de mastocite din corp, chiar daca acest lucru nu este mereu vaiabil. In plus, triptaza creste

cand mastocitele se activeaza si isi elibereaza mediatorii.

Ce se intampla in mastocitoze?

In aceste boli se produce o crestere a mastocitelor intr-una sau mai multe zone ale

corpului. In general, pielea este regiunea care este eel mai frecvent afectata; totusi,

mastocitele obisnuiesc sa creasca ca numar in alte tesuturi cum ar fi maduva osoasa, osul

si tubul digestiv. Leziunile de piele sunt pete de culoare maro inchis uneori violaceu. Sunt

de marime variabila intre 0,1 si 3 cm si numarul poate fi scazut sau sa afecteze aproape

toata suprafata corpului.

Cum se diagnosticheaza mastoeitozele?

In majoritatea cazurilor exista leziuni pe piele care ne fac sa banuim boala. Odata tacuta

biopsia de piele si s-a demonstrat ca este mastocitoza, este necesar sa aflani daca boala

este localizata la nivelul pielii (acest lucru este exeepfional in formele care apar la varsta

adulta) sau daca este sistemica, adica, daca afecteaza alte tesuturi. Pentru a putea sti acest

lucru este necesar sa se faca on studiu al maduvii osoase prin intermediul unei aspirari de

sange medular §i o biopsie. In mostrele obtinute se studiaza morfologia, prezenta sau nu a

conglomerate de mastocite, imunofenotipul, adica proteinele pe care mastocitul le are pe

suprafata sa, si, in ultimul rand, se studiaza mutatiile c-kit.

Este urgent sa se faca studiul din maduva osoasa?




-7-

INSTITUTUL DE STUDO DE MASTOCITOZA

DINCASTILLALAMANCHA

(CLMAST) sescamserviciul de sanState din Castiiia La Mancha

Nu este, exeeptie facand cazurile rare in care se banuieste o mastocitoza agresiva. Se pot

astepta inclusiv ani pana sa se faca studiul. tntre timp, controlul bolii se face in baza

simptomelor pe care le prezinta fiecare pacient si valorile triptazei in sange.

Mastocitoza este o boala ereditara?

Mastocitozele nu sunt boli ereditare chiar daca exista un procentaj mic de cazuri in care

sunt afectati diferiti membri ai aceleiasi familii.

Este mastocitoza o boala eontagioasa?

Nu.

Exista un singur tip de mastocitoza?

Nu.

Mastoeitozele sunt un grup eterogen de boli care se diferentiazS prin simptomele

lor, cantitatea de mastocite, numarul de organe afectate si multe alte aspecte. Adica,

mastocitozele seamana intre ele prin faptul ca celula alterata este mastocitul, dar difera in

aproape toate celelalte aspecte. Pielea este organul care este afectat eel mai frecvent.

Exista mastocitoze care apar la copii, de la nastere pana la 3-4 ani, si altele care

apar la adulti.

Tipuri de mastocitoza la copii:

1. Mastocitom solitar

O singura leziune (uneori doua sau trei) pe piele, in general pe extremitati. Poate

produce mancarime si uneori pot aparea mici vezicule sau basici pe ea. In general acest

lucru se intampla cand se freaca leziunile. Este o forma benigna si care dispare spontan

dupa cativa ani.

2. Urticaria pigmentosa

Este forma cea mai jfrecventa. Apare de obicei in primele luni de viata (uneori

7Institutul de Studii de Mastocitoza din Castiiia La Mancha


Secretariat: secretariaclmast.cht(o),sescam.iccm.es

-8-

INSTITUTUL DE STUDD DE MASTOCITOZA

clmast DINCASTELLALAMANCHA

(CLMAST) sescamserviciul de sSntSate din Castiila La Mancha

copilul se na§te cu leziunile). Simptomele variaza mult de la unele cazuri la altele. De

cele mai multe ori se declanseaza pentru ca se foloseste apa calda pentru baie sau dus,

pentru ca se freaca leziunile (de exemplu cand se sterge cu un prosop), din cauza febrei §i

din cauza aparitiei dintilor. In mod obisnuit simptomele sunt mai intense in primii unul-

doi ani de viata §i se reduc in mod progresiv.

Posibilitatea de vindecare este superioara a 85% chiar daca evolufia nu se poate

prezice fara a se face analize speciale despre care ii informam pe parinti in Unitatea de

Mastocitoza. In acest document informativ nu se ofera date specifice despre tratament,

exceptie facand cele referitoare la necesitatea de la folosi apa calaie (aproape rece) pentru

baie si dus, sa nu se frece niciodata cu prosopul pentru uscare care trebuie sa se incheie

cu un uscator de par cu aer caldut (niciodata cald).

3. Mastocitoza cutanata difuza

Este o forma foarte pu|in frecventa (mai putin de 1% din mastocitozele la copii)

dar cea mai complicate de tratat. Este absolut necesar ca acesti copii sa fie diagnosticati

cat mai curand posibil si sa mearga la unitati specializate pentru a incepe tratamentul de

urgenta. Referitor la prognostic, acesta este similar cu eel in cazul urticariei pigmentosa.

Toti copiii trebuie sa fie supravegheati in mod strict pentru a controla evolutia

leziunilor pielii §i a simptomelor. NU RENUNTATI SA MERGETI LA CENTRUL

DUMNEAVOASTRA DE REFERINTA PANA CAND MEDICUL NU VA VA

ASIGURA CA S-A PRODUS VINDECAREA TOTALA.

Tipuri de mastoeito/e la adulti

Forma cea mai frecventa este asa numita mastocitoza sistemica indolenta

caractenzata prin afectarea pielii, maduvii osoase, tubului digestiv §i osului. Totusi, in

toate aceste tesuturi cre§terea mastocitelor este foarte mica; adica, este o boala foarte

putin proliferativa.

8Institutul de Studii de Mastocitoza din Castiila La Mancha



-9-

INSTITUTUL DE STUDH DE MASTOCITOZA

DINCASTELLALAMANCHA

(CLMAST) sescamserviciul de sanState din Castilla La Mancha

Simptomele snnt foarte variabile, eel mai frecvent prezenta este mancarimea pe

piele, in timp ce este mai putin frecventa inrosirea pieptului si a fetei, durerea

abdominala sau diareea, Daca suferiti de mastoeitoza, NU CAUTATI ARTICOLE

DESPRE BOALA PE INTERNET. Majoritatea lor se refera la formele agresive ale

bolii. DACA AVETI VREO NELAMURERE, CONSULTAT1-VA CU NOI. Odata

facute analizele necesare va vom spune de ce fel de mastocitoza suferiti, tratamentul eel

mai adecvat si prognosticul.

An nevoie de o alimentatie special! copiii eu mastocitoza?

Nu.

In mod frecvent copiii sunt supusi la diete stride din care sunt excluse alimentele

numite "eliberatoare de bistamina". Totusi, trebuie avut in vedere ca acesti copii pot avea

o DIETA COMPLET NOSMALA cu aceleasi norme de care |in cont pediatrii in cazul

copiilor fara mastocitoza. Cand un copil cu mastocitoza are vreun tip de reactie adversa la

un aliment, eel mai probabil este vorba despre o problema alergica asociata. In aceste

cazuri trebuie sa va consultati cu un Centru de Referinfa.

Exista probleme pentru a vaccina copiii cu mastocitoza?

Nu.

Copiii cu mastocitoza trebuie sa urmeze programele obi§nuite de vaccinare. Doar

in acele cazuri cu simptome importante, cand trebuie sa faca un vaccin anume se poate

amana calendarul de vaccinare. Dar este recomandabil sa fie tratafi cu antihistaminice

vreo 2-3 zile in cazul in care apare febra care poate duce la activarea mastocitelor si la

aparitia simptomelor. In caz de nelamuriri trebuie sa va consultati cu un Centru de

Referinta.

Care sunt simptomele si semnele care pot aparea la mastocitozele adultului?

Fiecare caz prezinta simptome proprii. Unii pacienti au doar leziuni pe piele care




-10-

INSITTUTUL DE STUDEI DE MASTOCITOZA

Clmast DIN CASTELLA LA MANCHA

(CLMAST) seseamscrviciul de sSnatate din Castiila La Mancha

nu le produc nicio alterare, chiar daca pot suferi de mancarimi in perioada c&lduroasa,

cand fac du§ sau bale cu apa calda sau cand temperatura mediului inconjurator este

scazuta. In alte cazuri, chiar cu acelasi numSr de mastocite §i cu acelasi tip de

mastocitoza, se pot produce mancarimi la nivelui pielii mai mult sau mai putin intensa,

ameteli, senzatie de vertij, senzatie de ridicarea cSldurii la nivelui fetei insotita de

inrosire, durere abdominals, greata, voma, scaderea sau cre§terea tensiunii arteriale.

Toate aceste simptome se pot controla cu un tratament adecvat §i este o exceptie sa

persiste daca tratamentul se face intr-un Centru de Referinta.

Exista vreo legatura intre intensitatea simptomelor si numarul de mastocite?

Nu intotdeauna.

Este normal sa observam ca unii pacienti cu o creftere u§oara a numarului de mastocite

au simptome foarte accentuate in timp ce altii cu o cantitate mult mai mare de mastocite

de-abia au simptome sau nu au deloc. Adica, intensitatea simptomelor nu are intotdeauna

o legatura directs cu gradul de afectare existent in boala.

Mastocitozele pot duce la eomplicatii grave?

Da.

Totusi, un procentaj ridicat de cazuri nu are niciun fel de complicate cu niciunul

dintre posibilii declan§atori care se citeaza in continuare. Problema este ca nu dispunem

de analize specifice care sa ne permita sa determinam cu anterioritate daca un anumit

pacient este sau nu sensibil la un anumit agent declarator. Pacientii cu mastocitoza

trebuie sa aiba grija specials cu:

1. Anestezia generals

2. Studiile radiologice cu contrast

3. Administrarea de aspirina (sau orice medicament care confine acid

acetilsalicilic). Aspirina are capacitatea de a bloca eliberarea de anumite

substante produse de mastocit (prostaglandine) §i, de aceea, se poate folosi

Institutul de Studii de Mastocitoza din Castiila La ManchaSpitalul Virgen del Valle, Carretera de Cobisa, s/n Toledo-45071

Telefon: 925269334Secreteriat: [email protected]

-11-INSTITUTUL DE STUDH DE MASTOCITOZA

DINCASTfLLALAMANCHA

(CLMAST) _ sescamserviciul de sSnatate din Castilla La Mancha

pentru tratamentul mastocitozelor. Totu§i, aeelasj medicament poate induce

eliberarea masiva de mediatori mastocitari §i sa puna in pericol viata

pacientilor.

4. A§a numitele antiinflamatoare nesteroidiene (cunoscute de asemenea ca

antireumatice)

5. Intepaturile de albine sau viespi

6. Morfina s,i derivatele sale (codeina...)

NOTA 1. Recapitulati toate medicamentele pe care le-ati luat pentru durere si sa

aveti pregatita lista pentru prima dnmneavoastra vizita in Central nostru. Va

putem trimite pe adresa de e-mail un chestionar ca sa va fie mai usor. Este foarte

important sa ne spuneti daca ati avut sau nu vreun fel de reactie cand ati luat orice

tip de medicament.

NOTA 2. Odata studiat de catre noi, pacientul va dispune de un raport in care se

vor preciza medicamentele pe care le poate lua sau nn.

Exista solutii pentru a preveni aceste complieatii?

Da.

Institutul de Studii de Mastocitoza dispune de protocoale specifice de prevenire

pe care le pot solicita medicul responsabil sau pacientul. Vi le vom trimite prin e-mail

pentru a evita intSrzierile; daca nu va fi posibil, va vor fi trimise prin FAX sau mmanate

personal cand veniti la consult la noi.

1. Anestezia generala: sa se urmeze indicative incluse in protocolul de anestezie

generala pe care il inmanam tuturor pacientilor no§tri.

2. Studii radiologice cu contrast: sa se urmeze indicative protocolului citat mai




-12-

INSTITUTUL DE STUDO DE MASTOCITOZA

Clmast DINCASTTLLALAMANGHA

(CLMAST) seseamsemeiul de sSnatate din Castilla La Mancha

SUS.

3. fntepaturi de insecte (A SE VEDEA PROTOCOALELE)

Majoritatea pacientilor cu mastocitoza nu au reactii grave la intepaturile de

insecte. Doar acele eazuri CU ISTORIC DE REACTH ANAFILACTICE iN

URMA 1NTEPATURILOR DE INSECTE trebuie sa poarte cu ei seringi

autoinjectabile cu adrenalina, care vor trebui administrate subcutanat urmand

instructiunile medicului. In orice caz, va trebui sa se mearga la un spital.

NICIODATA NU SE VA ADMINISTRA ADRENALINA tN CAZURI CU

REACTII MODERATE SAU USOARE FARA fflPOTENSIUNE. Pentru

mai multe informatii trebuie sa eonsultati protocoalele Centrului dumneavoastra

de Referinta.

Ce tip de tratamente pot fi utile in mastoeitoze?

1. Medicamente care bloeheaza unirea Histaminei cu receptorii sai. Sunt

medicamentele cele mai clasice si sunt doua tipuri, inbibitorii receptorilor HI §i

cele care inhiba receptorii H2. In mod didactic se poate spune ca runcfia lor

consta in a impiedica unirea histaminei cu receptorii sai evitand astfel declan§area

reactiilor adverse mediate de aceasta substanta.

2. Medicamente care, eel pufin teoretic, sunt capabile sa "stabilizeze" membrane

mastocitului blocand intr-un mod mai mult sau mai putin intens eliberarea

mediatorilor care produc aceste celule. Un exemplu este cromoglicatul de sodiu.

3. Medicamente care inhiba sinteza prostaglandinelor de catre mastocit.

Prostaglandinele sunt substante foarte active din punct de vedere biologic si

responsabile de un mare numar de simptome care pot aparea in mastoeitoze.

Printre aceste medicamente se afla aspirina §i antiinflamatoarele nesteroidiene

(care nu contin prednison). Cum s-a explicat mai sus, aceste substante pot fi

potential periculoase si se pot folosi numai sub un control medical strict.




-13-


Cfanast DINCASTELLALAMANCHA

(CLMAST) sescamserviciul de s3n5tate din Castiila La Mancha

4. PUVA. Radiatiile ultraviolete impreuna cu administrarea de oxsoralen pot fi utile

in tratamentul leziunilor cutanate ale mastocitozelor sj in controlul mancarimii.

Acest tratament SE POATE FACE NUMAI iN CENTRE SPECIALIZATE si

sub un control medical strict. Trebuie ftiut faptul ca acest tip de radiatii mare^te

posibilitatile de a suferi de cancer de piele.

Este necesar ca pacientii cu mastocitoza si mearga in mod regulat in Unitatile

Specializate?

Ar trebui sa fie controlati in mod direct (mergand la o Unitate specializata) sau

indirect (medicul lor sa ia legatura cu noi). Acest lucru este valabil nu doar pentru

adulti ci §i pentru copii. Exists ideea gresjfta ca toti copiii cu mastocitoza se vindeca:

acest lucru nu este adevarat. Intr-un procentaj mic, nestabilit pana acum, pot evolua

spre o forma a adultului, chiar daca acest lucru nu presupune o agravare: avem

pacienti cu mai mult de 70 de ani care s-au nascut cu mastocitoza. A§adar, copiii care

sufera de aceasta boala trebuie controlati periodic pana ce va exista o dovada clara ca

boala a disparut, sau, pentru a diagnostica din timp evolutia sa spre o forma a

adultului.

NOTA 1: Ca regula generala, in niciun caz pacientul nu trebuie sa se trateze

singnr §i nici sa nrmeze sfaturile alter bolnavi de aceeasi boala. Un medicament

util in unele cazuri poate fi extrem de daunator in altele.

NOTA 2: Daca dumneavoastra sau fiul/fiica dumneavoastra veti suferi o

interventie chirurgicala, puneti-va in legatura cu Unitatea de Mastocitoza. Yont

profita de interventie pentru a face biopsia din maduva osoasa fi, daca e nevoie,

de piele. Acest lucru este in mod special important in cazul copiilor carora li se

face adenoidectomie sau amigdalectomie, avand in vedere ca putem studia

13Institutul de Studii de Mastocitoza din Castiila La Mancha



-14-

INSTUUTUL DE STUDII DE MASTOCITOZA



mastocitele din acele tesuturi.

Care este prognosticul mastocitozelor la adult?

Majoritatea mastocitozelor la adulti cu leziuni pe piele au un prognostic bun.

Sfatuim pacientii sa nu eiteasca articole pe internet tinand cont de faptul ca multe

dintre ele sunt publicate de catre grupuri care sunt centre de referinta pentru alte

forme mai putin obisnuite ale bolii, al caror prognostic este diferit Grupul nostru a

publicat recent un articol in care studiaza prognosticul mastocitozelor indolente la

adult pe un grup de 145 de pacienti cu o urmarire de lunga durata si la care nu s-au

folosit tratamente agresive (L. Escribano et al. Prognosis in adult indolent systemic

mastocytosis: A long-term study of the Spanish Network on Mastocytosis in a series

of 145 patients. J Allergy Clin Immunol. J Allergy Clin Immunol. 124 (3): 514-21).

Concluzia cea mai relevanta este ca factorul care prezice evolutia catre o forma mai

agresiva a bolii este prezenfa mutatiei D816V KIT-ului in toate celulele maduvii

osoase; adica, singura forma de a face o aproximatie corecta a prognosticului

mastocitozelor la adult este studierea acestei mutatii in toate celulele din maduva

osoasa sau din sange, purificate anterior. Studiile din maduva osoasa care nu respecta

aceasta tehnica nu sunt valabile pentru a stabili prognisticul.

Ce sunt sindroamele de aetivare mastocitara?

Un grup eterogen de boli fara leziuni de Mastocitoza pe piele care se

caracterizeaza prin prezentarea de simptome recurente si severe cauzate de activarea

mastocitelor cum ar fi inrosirea generalizata a pielii, aparitia de galme, colici

abdominale, diaree si cbiar anafilaxia cu hipotensiune si pierderea cunostintei. Uneori

exista un declan§ator pentru aceste simptome, ca de exemplu, intepaturile de insecte,

stresul, sau un aliment; totusi, in multe ocazii simptomele apar fara un declan§ator

anterior.




-15-

INSnTUTUL DE STUDH DE MASTOCITOZA

DINCASTILLALAMANCHA

(CLMAST) sescamserviciul dc sanatate din Castilla La Mancha

Aproximativ 60% dintre cazuri corespund Mastocitozelor sistemice indolente iara

afectarea pielii. Aceste cazuri neeesita un tratament intensiv cu medicamente care

blocheaza eliberarea mediatorilor mastocitului.

Bibliografie recomandata

1. Escribano L, Orfao A, Diaz-Agustin B et al. Indolent systemic mast cell disease in

adults: immunophenotypic characterization of bone marrow mast cells and its

diagnostic implications. Blood 1998;91:2731-2736.

2. Valent P, Horny H-P, Escribano L et al. Diagnostic Criteria and Classification of

Mastocytosis: A Consensus Proposal. Leuk.Res. 2001;25:6Q3-625.

3. Escribano L, Akin C, Castells M, Orfao A, Metcalfe D. Mastocytosis: Current

concepts in diagnosis and treatment. Ann.Hematol. 2002;81:677-690

4. Escribano L, Diaz-Agustin B, Lopez A et al. Immunophenotypic analysis of mast

cells in mastocytosis: When and how to do it. Proposals of the Spanish network on

mastocytosis (REMA). Cytometry 2004;58B:l-8.

5. Escribano L, Akin C, Castells M, Schwartz LB. Current options in the treatment of

mast cell mediator-related symptoms in mastocytosis. Inflamm.Allergy Drug Targets.

2006;5:61-77.

6. Garcia-Montero AC, Jara-Acevedo M, Teodosio C et al. KIT mutation in mast

cells and other bone marrow haematopoietic cell lineages in systemic mast cell

disorders. A prospective study of the Spanish Network on Mastocytosis (REMA) in a

series of 113 patients. Blood 2006; 108:2366-2372.

7. Orfao A, Garcia-Montero AC, Sanchez L, Escribano L. Recent advances in the

understanding of mastocytosis: the role of KIT mutations. Br.J.Haematol.

2007;138:12-30.

8. Horny H-P, Metcalfe DD, Bennet JM et al. Mastocytosis. In: Swerdlow SH,

Campo E, Harris NL et al., eds. WHO classification of tumours of haematopoietic

15Institutul de Studii de Mastoeitoza din Castilla La Mancfaa



-16-


DBSfCASTELLALAMANCHA

(CLMAST) sescamservicini de san-atate dia Castilia La Mancha

and lymphoid tissues. Lyon: IARC; 2008:54-63.

9. Escribano L, Avarez-Twose I, Sanchez-Munoz L et al. Prognosis in adult indolent

systemic mastocytosis: A long-term study of the Spanish Network on Mastocytosis in

a series of 145 patients. J.Allergy Clin Immunol. 124(3):514-21

10. Alvarez-Twose, D Gonzalez de Olano, L Sanchez-Munoz, A Matito, MI.

Esteban-L6pez, A Vega, MB Mateo, MD. Alonso Diaz de Durana, B de la Hoz, MD.

del Pozo Gil, T Caballero, A Rosado, I Sanchez Matas, C Teodosio, M Jara-Aeevedo,

M Mollejo, A Garda-Montero, A (Mao, and L Escribano. Clinical, biological and

molecular characteristics of clonal mast cell disorders presenting with mast cell

activation symptoms. J Allergy Clin Immunol. 2010 Jun;l 25(6): 1269-1278.e2

CONTACTATI-NE

Institutul de Studii de Mastocitoza din Castilia la Mancha (CLMast)

Reteaua Spaniola de Mastoeitoza (REMA)

Spitalul Virgen del Valle, etajul 3

Carretera de Cobisa s/n

Toledo E-45071, Spania

Contacte: Ivan Alvarez-Twose, MD


Luis Escribano, MD, PhD


Laura Sanchez Munoz, MD, PhD


Ahnudena Matito, MD


Telefon: Dr. Escribano +34-925269335

Dr. Alvarez-Twose +34-925269336

Institutul de Studii de Mastoeitoza din Castilia La ManchaSpitalul Virgen del Valle, Carretera de Cobisa, s/n Toledo-45071


16

-17-

INSTITUTUL DE STUDH DE MASTOCITOZA


(CLMAST) sescamserviciu! de s-Snatate din Castiila La Mancha

Urgenfe 24 ore: +34-638226196

Asistenfamedicala: +34-925265407

Secretariat: +34-925269334

FAX (in atentia Institutului de Studii de Mastoeitoza): +34-925269355

Secretariat: [email protected] (consultatii, trimitere de

documente, intrebari referitoare la ordine de canalizare, §i orice alta chestiune

nerelationata cu probleme medicale)

Asistenta medicala: [email protected]

Telefon taxiuri din Toledo

925255050

Asociatia Spaniola a Paeientilor cu Mastocitoza (AEDM)

www.aedm.org

Subsemnata, Bunoro Aura Cristina, traducatoare autorizata de Ministerul Justitiei dinRomania, cu autorizatia nr. 9778/11 iulie 2011, certific prin prezenta exactitatea acesteitraduceri din documentul original scris in limba spaniola, care a fast vazut de mine.

Traducator,

Institutul de Studii de Mastocitoza din Castiila La ManchaSpitalul Virgen del Valle, Carretera de Cobisa, s/n Toledo-45071


17

serviciui de sanaiate din Castilla La...

Documents

Transcript of serviciui de sanaiate din Castilla La...